Maladie de Paget extramammaire, primitive et multisiège chez un homme de 77 ans

Un homme de 77 ans a consulté à notre clinique de dermatologie pour des plaques érythémateuses, squameuses et purpuriques sur les régions génitale et sus-pubienne, apparues au cours de l’année précédente (figure 1A). Des lésions semblables s’étaient formées sous chaque aisselle (figure 1B) au cours des 6 mois précédents. Le patient n’avait pas d’antécédents de cancer. Considérées successivement comme de l’eczéma puis comme une infection fongique, les lésions avaient été traitées par des corticostéroïdes topiques et des antifongiques, respectivement, sans amélioration. Des biopsies à l’emporte-pièce aux sièges des lésions ont révélé des nids de tumeurs épithélioïdes et des cellules individuelles avec propagation pagétoïde dans l’épiderme (annexe 1, accessible en anglais au www.cmaj.ca/lookup/doi/10.1503/cmaj.240188/tab-related-content), signes de la maladie de Paget extramammaire. Les résultats des analyses de laboratoire étaient normaux. Des examens complémentaires — œsophagogastroduodénoscopie, coloscopie, échographie transurétrale et tomodensitométrie — n’ont révélé aucune tumeur interne, ce qui étaye le diagnostic de maladie de Paget extramammaire, primitive et multisiège. L’équipe de chirurgie plastique a réalisé une exérèse locale large de toutes les tumeurs, avec une marge de 2 cm. Aucune récidive n’a été observée en 4 ans de suivi.

Figure 1 :

(A) plaques érythémateuses, squameuses et bien délimitées, avec hypo- ou hyperpigmentation centrale et légères érosions sur le scrotum, le corps du pénis et la région sus-pubienne; (B) plaques brunâtres, squameuses et bien délimitées, avec hypo- ou hyperpigmentation centrale sous l’aisselle gauche, chez un homme de 77 ans atteint de la maladie de Paget extramammaire.

La maladie de Paget mammaire se caractérise par un adénocarcinome intra-épidermique autour de l’aréole, souvent lié à un carcinome du sein, tandis que la maladie de Paget extramammaire est une affection clinique distincte affectant les régions extramammaires, principalement les zones cutanées riches en glandes apocrines. La prévalence de la maladie de Paget extramammaire est élevée surtout chez les personnes âgées, et l’affection se manifeste généralement par des plaques érythémateuses, squameuses, humides et bien délimitées, accompagnées d’un changement de pigmentation. Les régions majoritairement touchées comprennent la vulve (44,8 %), le pénis ou le scrotum (27,0 %); le prurit est le symptôme le plus fréquent¹. La maladie est habituellement unisiège, mais des cas multisièges ont été recensés². En outre, de 5 %–42 % des cas sont associés à un cancer de la peau extragénital ou à des tumeurs malignes internes. Le diagnostic différentiel comprend l’eczéma chronique, une infection dermatophytique, le psoriasis inversé, la maladie de Bowen et des métastases cutanées dues à des tumeurs internes. L’identification clinique de la maladie de Paget extramammaire est difficile en raison de sa ressemblance avec d’autres lésions cutanées, ce qui peut retarder le diagnostic de 20 mois en moyenne³.

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Voir la version anglaise de l’article ici : www.cmaj.ca/lookup/doi/10.1503/cmaj.240188