自发性脑脊液耳漏的临床诊治分析

Abstract

目的

探讨自发性脑脊液耳漏的临床特点、影像学表现、手术方法及诊治经验。

方法

回顾性分析2018年5月至2023年5月手术治疗的11例自发性脑脊液耳漏患者的临床资料，包括既往病史，影像学资料、漏口位置、手术修补方法、治疗效果及术后随访情况等。

结果

11例手术患者，其中4例患者首诊为分泌性中耳炎，1例患者首诊为化脓性中耳炎，5例患者既往有脑膜炎病史或因脑膜炎为初次诊断而就诊；经耳道径路修补脑脊液漏2例，经乳突径路修补脑脊液漏9例；术中发现漏口位于镫骨底板4例，窦脑膜角1例，颅后窝合并颅中窝1例，颅中窝4例，内听道底及面神经管迷路段1例；10例患者1次修补成功，另1例患者术后出现颅内高压，最终行侧脑室腹腔分流术后症状解除。术后随访6个月~4年，无脑脊液耳漏及脑膜炎复发。

结论

自发性脑脊液耳漏发病率低，临床症状不典型，延迟诊断或漏诊误诊率高；手术是目前治疗自发性脑脊液耳漏首选方法，通常可以取得满意的效果；诊疗过程中要警惕并重视颅内高压的存在，防止发生严重并发症及不可逆损伤。

脑脊液耳漏是指脑脊液在颅内外压力梯度的作用下从硬脑膜缺口及其所覆盖的颅骨缺损处漏出到中耳及乳突的现象，分为自发性脑脊液耳漏和继发性脑脊液耳漏。临床上脑脊液耳漏并不少见，但多为继发性脑脊液耳漏，常见原因包括外伤、手术、感染、肿瘤等；自发性脑脊液耳漏是指无明显诱因情况下发生的脑脊液耳漏，发病率较低，病因不清，临床表现缺乏特异性，容易延迟诊断或漏诊误诊，且由于漏口的存在，微生物可经此途径进入颅内，引起颅内感染等严重并发症增加死亡风险。为提高对自发性脑脊液耳漏的认识及重视，现将近年来在我科手术治疗的11例自发性脑脊液耳漏患者的临床资料进行总结，探讨其临床特点、影像学表现、手术方法及诊治经验等。

1. 资料与方法

1.1. 临床资料

回顾性分析我科2018年5月至2023年5月手术治疗的自发性脑脊液耳漏患者11例，其中男7例，女4例；年龄4~57岁，平均年龄27.8岁；均为单侧发病，右耳6例，左耳5例。收集临床资料，包括脑膜炎病史、既往手术史、合并症、随访时间等。所有患者均行颞骨薄层CT扫描及头颅MRI检查以判断漏口位置，部分患者行腰椎穿刺测量脑脊液压力，留取的脑脊液、耳漏液尽可能送脑脊液生化、细胞学及病原学检查。

1.2. 修补方法

根据术前影像学检查结果大致判断漏口的位置及缺损面积，在显微镜或耳内镜的辅助下，经耳道径路或经乳突径路，采用鼓室探查+前庭池填塞、乳突切开+脑脊液漏修补术、岩骨次全切除+脂肪填塞+外耳道封闭术等手术方法，选用自体筋膜、颞肌、带蒂肌瓣、软骨、脂肪等不同的材料进行修补，并用生物蛋白胶予以加固。

1.3. 术后管理

术后密切观察患者意识、体温、瞳孔及对光反射情况，应用可穿过血脑屏障的抗生素预防感染及甘露醇降颅压，卧床休息，避免咳嗽、擤鼻涕、打喷嚏等可能导致颅内压急剧升高的活动，保持大便通畅，必要时行腰椎穿刺测颅压、腰大池引流等措施。

2. 结果

研究期间，经手术治疗的自发性脑脊液耳漏患者共11例，其中4例患者首诊为“分泌性中耳炎”，1例鼓膜穿孔患者首诊为“化脓性中耳炎”，5例患者既往有脑膜炎病史或因脑膜炎为初次诊断而就诊，误诊或延迟诊断率高。

术前影像学检查显示颅中窝和(或)颅后窝骨质筛孔样蜂窝样改变或连续性中断4例，颞骨乳突骨质溶骨性改变1例，内耳畸形4例[包括不完全分割Ⅰ型(IP-Ⅰ)3例，不完全分割Ⅱ型(IP-Ⅱ)1例]，其余2例术前影像学无明显异常发现。

11例手术患者中，经耳道径路修补脑脊液漏2例，经乳突径路修补脑脊液漏9例；术中发现漏口位于镫骨底板4例(图 1)，窦脑膜角1例，颅后窝合并颅中窝1例(图 2)，颅中窝(乳突盖、鼓室盖)4例(图 3)，内听道底及面神经管迷路段1例(图 4)；10例患者一次修补成功，另1例患者脑脊液漏修补后出现反复头痛，行甘露醇应用、腰大池引流、颅骨钻孔引流等多种降颅压方式短期有效，但不能彻底缓解，最终行侧脑室腹腔分流术后症状解除，见表 1。术后随访6个月~4年，无脑脊液耳漏及脑膜炎复发。

图 1.

镫骨底板漏口

CT示IP-Ⅰ畸形，内听道底有骨质缺损与内耳相通(圆形)，镫骨底板周围疑似扩大的内耳与中耳通道

图 2.

颅后窝合并颅中窝漏口

CT示颅中窝和颅后窝骨质筛孔样、蜂窝样改变，连续性中断

图 3.

颅中窝漏口

冠位CT示颅中窝鼓室盖、乳突盖骨质连续性中断

图 4.

内听道底及面神经管迷路段漏口

(a+b)：CT示右侧内听道底、面神经迷路段、外耳道及乳突部分骨质溶骨性改变；(c+d)：磁共振T2像显示颅中窝及颅后窝脑膜完整，平行于内听道方向的外耳道及中耳高信号

表 1.

11例经手术治疗的自发性脑脊液耳漏患者的临床资料

患者	性别	年龄/岁	脑膜炎病史	听力情况	术前影像学发现	手术径路	漏口位置	修复材料	术后并发症	随访时间/年
CHL：传导性聋；SNHL：感音神经性聋。
1	女	7	有	SNHL	IP-Ⅰ	乳突径路	镫骨底板	颞肌	无	4.0
2	男	8	有	SNHL	IP-Ⅰ	乳突径路	镫骨底板	颞肌	无	2.0
3	男	4	有	SNHL	IP-Ⅱ	耳道径路	镫骨底板	颞肌	无	1.0
4	女	12	有	SNHL	IP-Ⅰ	耳道径路	镫骨底板	颞肌	无	1.0
5	女	48	无	CHL	颅中窝部分骨质筛孔样、蜂窝样改变	乳突径路	颅中窝	筋膜+颞肌+软骨	无	1.0
6	男	57	无	CHL	无	乳突径路	颅中窝	筋膜+颞肌	无	2.0
7	男	16	有	SNHL	内听道底、面神经迷路段及乳突部分骨质溶骨性改变	乳突径路	内听道底及面神经管迷路段	脂肪	颅高压症	2.0
8	男	51	无	CHL	颅中窝及颅后窝部分骨质筛孔样、蜂窝样改变	乳突径路	颅中窝+颅后窝	脂肪	无	2.0
9	女	47	无	CHL	无	乳突径路	窦脑膜角	筋膜+颞肌	无	0.5
10	男	53	无	CHL	颅中窝部分骨质筛孔样、蜂窝样改变	乳突径路	颅中窝	筋膜+颞肌	无	3.0
11	男	48	无	CHL	颅中窝底部分骨质筛孔样、蜂窝样改变	乳突径路	颅中窝	筋膜+颞肌+软骨	无	1.0

3. 典型病例报告

患者，男，16岁，因“右耳间断溢液伴听力下降2年”为主诉于2021年3月来我科就诊。曾在当地按“右化脓性中耳炎”间断给予“抗感染”治疗，效果不明显。1个月前症状再发，溢液多为清亮液体，当地医院行MRI考虑脑脊液耳漏，转至我院。既往史：9年前因“细菌性脑膜炎”当地治疗痊愈，无后遗症。入院后体检：神志清楚，生命体征平稳，心肺腹未见异常。专科检查：右侧外耳道内少量清亮分泌物，外耳道深处狭窄，鼓膜不可全部暴露。MRI示：右侧内听道底、面神经迷路段、听骨链周围、外耳道部分骨质溶骨性改变(图 4)；听力检查示右侧重度感音神经性聋。全麻下行“右侧岩部次全切除术+脂肪填塞+外耳道封闭术”。术中见右侧外耳道后壁及乳突盖部分骨质、听骨链、面神经骨管周围骨质酥软，呈溶骨性改变，脑脊液自面神经迷路段及内听道底渗出，去除病变骨质后可见大量脑脊液自内听道涌出，填塞咽鼓管，封闭外耳道，取腹部脂肪填塞术腔，颞肌肌瓣缝合加固。术后给予甘露醇、头孢曲松等药物，术中及术后病理结果均未见异常肿瘤组织。术后5 d患者诉头痛，呕吐，渐进加重，行腰穿检查提示颅内压增高，排除颅内感染，甘露醇降颅压效果差，行腰大池持续引流症状明显缓解。拔出引流管后再次出现头痛、间断复视、呕吐等症状，行颅脑MRI、MRA等检查及脑脊液成像检查未见明显异常，但颅内压持续升高，并呈现意识障碍，予甘露醇等降颅压药物无效，神经外科急诊行颅骨钻孔引流术症状控制；术后尝试封管后仍出现头痛，测定颅内压持续升高，后在全麻下行“侧脑室腹腔内分流术”，术中于左侧额部钻孔，穿刺进入脑室，确认脑脊液流出后暂夹闭，将强生可调压分流管脑室端置入脑室；将分流管腹腔段沿颈胸腹皮下隧道置入腹腔，打开管腔确认腹腔段脑脊液流出顺利，术后患者恢复正常。现随访2年患者无耳漏、鼻漏、颅内感染及颅压高等症状。

4. 讨论

自发性脑脊液耳漏是由于中耳乳突腔与蛛网膜下腔存在交通，脑脊液在颅内外压力梯度的作用下通过缺损部位进入中耳及乳突而形成的^[1]，其临床表现多不典型，没有诊断的金标准，容易误诊或漏诊。中耳积液是自发性脑脊液漏最主要的临床表现，可伴听力下降、耳闷胀感等不适，单侧发病多见，由于症状缺乏特异性，早期诊断较为困难，易误诊为分泌性或化脓性中耳炎^[2]。自发性脑脊液耳漏的另一特征性临床表现为细菌性脑膜炎，以儿童多见，多因发热、呕吐、头痛等脑膜炎症状就诊于儿科或神经内科，其听力障碍的问题往往不能引起足够的重视，患侧听力大部分表现为混合性耳聋甚至全聋，特别是对于单侧有听力障碍而对侧听力正常的患者，更难引起家属及医生的注意，往往在脑膜炎多次反复发作后才被确诊^[3]。本研究中4例患者首诊为分泌性中耳炎，1例患者首诊为化脓性中耳炎，5例患者既往有脑膜炎病史或因细菌性脑膜炎为初次诊断而就诊，后经仔细询问病史、耳鼻喉专科检查、影像学、神经系统及漏出液定性化验等系列检查后才予以确诊，延迟诊断或误诊率高。因此，对于顽固的中耳积液、反复发作的脑膜炎以及伴有先天性聋的病例，要考虑到自发性脑脊液耳漏的可能，诊断时应注意与分泌性中耳炎、化脓性中耳炎、非耳源性感染的脑膜炎等相鉴别，争取做到早期诊断，早期治疗。

自发性脑脊液耳漏的病因及发病机制目前尚未明确，目前有“先天性缺陷论”和“蛛网膜颗粒论”两种较为认可的学说^{[2, 4-5]}。前者认为是先天性胚胎发育异常引起骨质缺损，颅内压力通过骨质缺损处传导到内耳，在长期的脑脊液压力的刺激下，使得卵圆窗或圆窗等薄弱处的膜性结构破坏导致脑脊液耳漏，好发年龄一般为儿童，影像学检查多提示内耳畸形，除先天性内耳畸形外，脑脊液也可经岩乳裂、异常的耳蜗导水管以及扩大的面神经管等通道进入中耳导致脑脊液耳漏，最常见的漏口位置为镫骨底板周围，其次为内听道和圆窗^[6-7]。本研究中4例患者为内耳畸形导致脑脊液耳漏，MRI示内听道底有骨质缺损与内耳相通，术中探查漏孔位置均在镫骨底板周围，和文献报道一致。第二种学说是蛛网膜颗粒论，认为蛛网膜颗粒正常分布于静脉窦区域，异常出现于无静脉窦颅骨表面的蛛网膜颗粒，可逐渐侵蚀骨质并导致该区域骨质缺损，当这种侵蚀发生在颞骨时，可引起脑脊液耳漏。蛛网膜颗粒异常的位置不确定且存在争议，大部分学者认为颅中窝骨板较薄且分布较多蛛网膜颗粒，更容易被持续的脑脊液压力侵蚀，颅后窝的骨皮质较厚，不存在发育中的裂隙，发生自发性脑脊液耳漏的情况较颅中窝相对较少^[8-10]。

关于自发性脑脊液耳漏的治疗，手术治疗为首选，保守治疗效果欠佳。目前报道的手术路径有很多，具体要根据脑脊液耳漏的原因、影像学检查术前大概判断漏口部位、范围以及听力情况等，选择不同的手术方案，主要路径包括：经乳突径路、经颅中窝径路、经迷路入路以及联合径路^[11]，近年来，随着耳内镜技术的发展，采用耳内镜下耳道入路治疗内耳畸形伴脑脊液耳漏也取得良好的效果，与传统径路相比，耳内镜下耳道径路可近距离观察解剖结构，广角视野配合不同角度内镜使视野更宽阔，成像清晰，分辨率高，操作方便，创伤小，术后恢复快的优点，适合于术前判断漏口位于前庭窗及镫骨底板周围的患者，缺点是无法发现和修补视野之外的漏口，此时需行开放式径路探查修补，其次单手操作及对视野尽可能无血的要求，对外科医生的操作技能提出很高的标准^[12]。本研究主要采用经乳突径路，此入路可充分暴露乳突盖、鼓室盖及镫骨底板等可疑部位，探查有无可疑漏口并进行修补；有2例内耳先天畸形致脑脊液耳漏的患者，采用耳内镜下经耳道入路，行镫骨切除，将带筋膜的肌肉充分填满前庭池，并呈哑铃状在前庭池开口处形成有效嵌顿，随访效果满意，本研究中修复漏口的填塞材料包括颞肌筋膜、肌肉、腹部脂肪、自体软骨等，根据具体情况，采用多层加固、制作成哑铃状并在漏口处形成嵌顿或外耳道封闭等方法封堵漏口，并用生物蛋白胶封堵予以加固。

近年来，也有研究认为自发性脑脊液耳漏可能和颅内高压有关，Bidot等^[13]研究表明约28.0%的自发性脑脊液耳漏患者中有明确证据或推测的特发性颅内高压诊断，Allen等^[14]和Daneshi等^[3]研究也发现自发性脑脊液耳漏患者中颅内高压的发生率为36.4%，而一般人群仅为0.0 009%，Vivas等^[15]报道对29例自发性脑脊液耳漏患者术前行腰穿测量脑脊液压力，69.0%的患者存在脑脊液压力升高，说明颅内高压和自发性脑脊液耳漏的发生有关且有一定的促进作用。本研究中1例自发性脑脊液耳漏患者，耳漏修补术后出现剧烈头痛、呕吐、间断复视等症状，提示脑脊液压力增高的可能性，眼底检查见视乳头水肿，腰穿检查证实了颅内高压的存在，通过甘露醇应用、腰大池引流、急诊颅骨钻孔引流等方法都仅能暂时降低颅内压，最后选择侧脑室腹腔内分流术后症状得以控制。围手术期进行了颅脑MRI及脑脊液成像检查，可以排除颅内占位、血管堵塞、先天畸形等原因，腰穿结果排除颅内感染，而脑脊液成像显示其循环通路正常；回顾有间断耳溢液病史，推测术前颅内压达到一定压力后脑脊液自漏口渗出到耳道，故患者术前头痛、耳闷、眼部及颅神经高压等症状表现不明显，仅为间断耳漏，手术修补漏口后，脑脊液产生和排出会在短时间内维持既往水平，新的动态平衡未重新建立，脑脊液排出受阻导致颅内压增高并引起一系列临床表现，以上原因增加了疾病诊断的复杂性和迷惑性，本病例也为本次对于自发性脑脊液耳漏的诊断和治疗提供了宝贵的经验和教训，在脑脊液耳漏的诊疗过程中，要仔细分析病因，同时警惕术后颅高压症的存在，尤其是术后出现头痛等颅高压症状时要给予重视，进行积极有效的颅内压监测及降颅压治疗，并采取有效治疗手段方能避免因颅内高压给患者带来的危急情况及并发症。

总之，自发性脑脊液耳漏发病率低，临床症状不典型，缺乏特异性，延迟诊断或漏诊、误诊率高，在临床诊疗中应重视病史、MRI及身体检查，争取做到早期诊断、早期治疗。手术是目前治疗自发性脑脊液耳漏首选方法，根据病因、瘘口位置及听力情况等选择合适的手术路径及个体化的治疗方案，通常可以取得满意的修补效果。同时，在自发性脑脊液耳漏的诊疗过程中，要警惕并重视颅内高压的存在，必要时需要多学科协助，采取及时合理有效的治疗方案，防止发生严重并发症及不可逆损伤。