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. 2024 Dec 11;121(12):e20240351. [Article in Portuguese] doi: 10.36660/abc.20240351
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Fechamento Percutâneo de Canal Arterial Persistente em uma Gêmea Unida: Relato de Caso

Paulo Correia Calamita 1, Jonathan Guimarães Lombardi 1, Mayra Rosana Palmeira Barreto 1,2, Orlando Carlos Barbosa 1,2, Maurício Lopes Prudente 1,3, Zacarias Calil Hamu 2, Giulliano Gardenghi 3,4,Correspondência:
PMCID: PMC11634310  PMID: 39813461

Resumo

Gêmeos unidos com persistência do canal arterial e repercussões hemodinâmicas apresentam pior prognóstico. No presente relato de caso, demonstramos o primeiro fechamento percutâneo bem-sucedido do canal arterial com o dispositivo Piccolo© (Abbot Structural Heart, Plymouth, MN, EUA) nesse tipo de situação clínica.

Palavras-chave: Gêmeos Unidos, Permeabilidade do Canal Arterial, Cateterismo

Introdução

A gestação múltipla ocorre em 1,6% de todas as gestações humanas. Considerando essa prevalência, 1,2% são dizigóticas e 0,4% são monozigóticas.1,2 Dessa pequena porcentagem de gêmeos monozigóticos, 5% são monocoriônicos e monoamnióticos e apenas 1% são gestações imperfeitas.3 A frequência de gêmeos fusionados (também chamados de gêmeos unidos) é estimada em cerca de 11 em 45.000 a 200.000 nascidos vivos,1,4 com predominância de 3:1 no sexo feminino.1

Os gêmeos unidos são classificados de acordo com o local de fusão mais proeminente: craniópagos (crânio), toracópagos (tórax), onfalópagos (abdômen), pigópagos (sacro), isquiópagos (pelve) e raquípagos (canal medular). Eles também podem ser divididos como simétricos (bem desenvolvidos) ou assimétricos (heterópagos), quando uma pequena parte do corpo é duplicada ou incompleta.4 Spencer2 também sugere que o lado da união seja aplicado para classificação: ventral (união no abdômen com um único umbigo) e dorsal (união no tubo neural, com o abdômen e o cordão umbilical separados). Grupo ventral rostral inclui o tipo cefalópago e o toracópago. O grupo caudal ventral inclui o isquiópago. O grupo ventrolateral inclui o parápago, e o grupo dorsal inclui o craniópago, raquípago e pigópago. Gêmeos parápagos são fetos com fusão ventrolateral. Eles podem ser unidos do abdômen inferior à pelve. Eles sempre têm uma única sínfise púbica e trato urinário.5,6

As malformações em gêmeos fusionados frequentemente são não concordantes.7 Elas incluem defeitos cardíacos congênitos, espinha bífida, higroma cístico, alterações nos membros, defeitos da parede abdominal, como gastrosquise e onfalocele, e hérnia diafragmática.8

No presente relato de caso, demonstramos um procedimento hemodinâmico realizado em uma gêmea unida com cardiopatia congênita, especificamente, persistência do canal arterial.

Relato de Caso

Relatamos o caso de gêmeas unidas prematuras (34 semanas e 3 dias) do sexo feminino, unidas ventralmente pelo tórax, abdome e pelve, com características heterópagas (assimetria: 3 membros inferiores: tripus), compartilhando o mesmo pericárdio (corações separados), fígado e bexiga, também sob investigação de fusão de outras estruturas abdominais (Figura 1) e com evidências de cardiopatia congênita na segunda gêmea. A persistência do canal arterial com repercussão hemodinâmica foi demonstrada por ecocardiograma (Figura 2A) e angiotomografia computadorizada (Figura 2C, 2D, 2E). Logo após o nascimento, a paciente desenvolveu hipoxemia, necessitando de intubação orotraqueal e ventilação mecânica com parâmetros ventilatórios elevados, evoluindo com hipertensão arterial persistente na recém-nascida, necessitando do uso de óxido nítrico, sildenafila e infusão contínua de milrinona.

Figura 1. Gêmeas unidas fundidas ventralmente pelo tórax, apresentando abdome com assimetria dos membros inferiores.

Figura 1

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Figura 2. Ecocardiograma complementar e angiotomografia. A) Ecocardiograma mostrando 2 corações compartilhando o mesmo pericárdio. B) Corte ecocardiográfico identificando as seguintes estruturas: aorta descendente, artéria pulmonar esquerda e persistência do canal arterial e suas medidas, onde 1 = ampola pulmonar, 2 = ampola aórtica e 3 = comprimento. C) Tomografia com reconstrução óssea individualizando as gêmeas. D) * Coração da segunda gêmea. E) ** Persistência do canal arterial.

Figura 2

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As pacientes foram transferidas para um serviço de referência em cardiologia pediátrica aos 3 meses de idade, com parâmetros ventilatórios elevados (fração inspirada de oxigênio: 100%; pressão expiratória final positiva: 8 cmH2O; pressão inspiratória de pico: 24 cmH2O; frequência respiratória: 34 incursões respiratórias por minuto), difícil progressão alimentar e infusão contínua de milrinona. O fechamento medicamentoso do canal arterial com 3 doses de paracetamol enteral aos 15 dias de vida havia sido tentado anteriormente, sem sucesso. Optamos por não repetir o ciclo devido à dificuldade de utilização da via enteral e à ausência de paracetamol intravenoso no serviço. Estratégias terapêuticas foram discutidas com um heart team, optando-se pelo fechamento percutâneo do canal arterial. As pacientes foram transferidas para o laboratório de cateterismo, pesando 5,0 kg (estimado 2,5 kg para cada gêmea) para oclusão percutânea do canal arterial.

Foi realizada a operação sob anestesia geral programada com 2 ventiladores mecânicos, 2 anestesiologistas e suprimentos dobrados. Foi administrada antibioticoterapia profilática durante a indução anestésica. A veia femoral do segundo membro inferior (pertencente à segunda gêmea) foi puncionada com auxílio de ultrassom e o introdutor transradial slender Terumo 4/5F foi posicionado. Foi realizada infusão em bolus de heparina 100 U/kg. Foi realizada angiografia no introdutor venoso para confirmar a drenagem venosa da veia cava inferior no coração da segunda gêmea (Figura 3A). Foi utilizado um cateter Judkins right 4F cordis em um guia 0,014" de 190 cm Balance Heavyweight para realizar angiografia no canal arterial, cruzado de forma anterógrada (Figura 3B), confirmando o diagnóstico de persistência do canal arterial. (Figura 3C). O guia 0,014" de 190 cm Balance Heavyweight foi posicionado na aorta descendente, abaixo do diafragma e sob o suporte da mesma bainha TorqVue 4F, avançado através do canal arterial (Figura 3D) até a aorta descendente para implantação do dispositivo, com base em medidas ecocardiográficas e angiográficas sequenciais (Figura 4A). Foi escolhido o Piccolo© (Abbot Structural Heart, Plymouth, MN, EUA) 4,0 × 4,0 mm (Figura 4B). O cateter e o introdutor foram retirados, e o curativo oclusivo compressivo foi aplicado após a compressão hemostática manual.

Figura 3. Passo a passo da intervenção percutânea. A) Angiografia no introdutor venoso mostrando a veia cava inferior drenando para o coração da segunda gêmea. B, C, D) Fluoroscopia mostrando o canal arterial cruzado com guia e cateter passando pelo átrio direito, ventrículo direito, tronco pulmonar na aorta descendente de forma anterógrada, e aorta e sendo posicionado na aorta descendente. E) Angiografia do canal arterial. F) Fluoroscopia mostrando o avanço da bainha do tronco pulmonar para a aorta descendente. G) Dispositivo Piccolo© e suas marcas radiopacas sendo posicionadas. O termômetro esofágico é geralmente um marco radiopaco para delimitar a ampola aórtica e a cânula orotraqueal é geralmente um marco radiopaco para delimitar a ampola pulmonar. AD: átrio direito; Ao: aorta; Ao Desc: aorta descendente; TP: tronco pulmonar; VD: ventrículo direito.

Figura 3

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Figura 4. Correlação angiográfica (A) e ecocardiográfica (B) mostrando as medidas do canal arterial, sendo * ampola pulmonar, ** ampola aórtica e *** comprimento do canal arterial, fundamental para escolha do dispositivo. C) Dispositivo Piccolo©. D e E) Dispositivo liberado mostrando bom posicionamento final, sem shunt residual. Ao: aorta; Ao desc: aorta descendente; APE: artéria pulmonar esquerda; PCA: persistência do canal arterial; TP: tronco pulmonar.

Figura 4

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Após o cateterismo, as pacientes evoluíram com estabilidade hemodinâmica. Retornaram ao hospital clínico pediátrico 24 horas após o cateterismo. A primeira gêmea foi extubada no sexto dia após o cateterismo, e a segunda gêmea no décimo segundo dia após o cateterismo.

Discussão

No presente relato, demonstramos o primeiro fechamento percutâneo de canal arterial na segunda gêmea unida. Não encontramos relatos semelhantes em nossa revisão científica da literatura disponível sobre o tema. A oclusão do canal arterial garantiu melhora na insuficiência cardíaca congestiva na segunda gêmea, o que afetou diretamente o desenvolvimento da primeira gêmea. Dessa maneira, presume-se sucesso no desmame ventilatório e ganho de peso de ambas para desospitalização precoce e futura avaliação prognóstica quanto à probabilidade de cirurgia de separação.

A extensão da fusão e da anatomia intracardíaca é um dos fatores determinantes quanto ao potencial de separação e ao prognóstico a longo prazo em gêmeos unidos.9 A fusão cardíaca pode ser dividida em grupos de corações separados com pericárdio comum, átrios fusionados com ventrículos normais e átrios e ventrículos fusionados.10-15

No presente relato de caso, a fusão das gêmeas unidas foi ventral e se estendia entre as estruturas torácicas, abdominais e pélvicas, ocorrendo de forma assimétrica (3 membros inferiores com grau de deformação). Os corações eram separados, com um único pericárdio, e cardiopatia congênita também foi notada na segunda gêmea, a saber, persistência do canal arterial com repercussões hemodinâmicas.

Embora historicamente o uso de pelo menos 2 ciclos de anti-inflamatórios não esteroides seja o tratamento padrão ouro para oclusão do canal arterial no período neonatal, com taxa de sucesso de até 60% dos casos,16 as dificuldades de utilizar a via gástrica, as opções de anti-inflamatórios não esteroides disponíveis na instituição, bem como o potencial de eventos adversos não desprezíveis16 foram fatores limitantes para a terapia em questão. Foi tentado um ciclo de anti-inflamatórios não esteroides com paracetamol enteral, sem sucesso, no décimo dia de vida.

A escolha do cateterismo como opção para fechamento do canal arterial de gêmeos unidos, apesar da escassez de literatura para tratamento percutâneo em gêmeos unidos, foi devida à instabilidade clínica das gêmeas, ao potencial de eventos adversos diante de um novo ciclo de anti-inflamatórios não esteroides, aos riscos potenciais de instabilidade hemodinâmica imediatamente após a ligadura cirúrgica, potencialmente presente em até 45% dos casos,16 e aos excelentes resultados de ensaios clínicos de fechamento do canal arterial e com próteses dedicadas em pacientes prematuros com peso superior a 700 gramas a partir de 2020.16,17

O procedimento ocorreu sem intercorrências, com transporte e anestesia rigorosos. A via de acesso foi a punção venosa guiada por ultrassom do segundo membro inferior (após análise da angiotomografia) pertencente à segunda gêmea e foi guiada por ecocardiograma transtorácico tanto para mensuração do canal arterial quanto para posicionamento e liberação do dispositivo. O dispositivo foi bem posicionado dentro do canal arterial, sem shunt residual e sem obstrução ao fluxo das artérias pulmonar e aórtica esquerdas.

A evolução dos pacientes foi satisfatória, com extubação de ambos os pacientes e controle da insuficiência cardíaca.

Conclusão

O presente relato de caso demonstra o primeiro fechamento percutâneo de canal arterial em uma paciente gêmea unido com uma prótese Piccolo© (Abbot Structural Heart, Plymouth, MN, EUA) antes de planejar sua separação, com um resultado favorável, encorajando sua viabilidade.

Footnotes

Fontes de financiamento: O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Vinculação acadêmica: Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.

Aprovação ética e consentimento informado: Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética do Hospital de Urgências de Goiás sob o número de protocolo 77839324.8.0000.0033. Todos os procedimentos envolvidos nesse estudo estão de acordo com a Declaração de Helsinki de 1975, atualizada em 2013. O consentimento informado foi obtido de todos os participantes incluídos no estudo.

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Arq Bras Cardiol. 2024 Dec 11;121(12):e20240351. [Article in English] doi: 10.36660/abc.20240351i

Percutaneous Patent Ductus Arteriosus Closure in a Conjoined Twin: Case Report

Paulo Correia Calamita 1, Jonathan Guimarães Lombardi 1, Mayra Rosana Palmeira Barreto 1,2, Orlando Carlos Barbosa 1,2, Maurício Lopes Prudente 1,3, Zacarias Calil Hamu 2, Giulliano Gardenghi 3,4,Mailing Address:

Abstract

Conjoined twin patients with patent ductus arteriosus and hemodynamic repercussions have a worse prognosis. In the present case report, we demonstrate the first successful percutaneous closure of the ductus arteriosus with the Piccolo© device (Abbot Structural Heart, Plymouth, MN, USA) in this type of clinical situation.

Keywords: Conjoined Twins, Patent Ductus Arteriosus, Catheterization

Introduction

Multiple gestation occurs in 1.6% of all human pregnancies. Considering this prevalence, 1.2% are dizygotic and 0.4% are monozygotic.1,2 Of this small percentage of monozygotic twins, 5% are monochorionic and monoamniotic, and only 1% are imperfect pregnancies.3 The frequency of fused twins (also called conjoined twins) is estimated to be around 1/45,000 to 200,000 live births,1,4 with a predominance of females 3:1.1

They are classified according to the most prominent fusion site: craniopagus (skull), thoracopagus (thorax), omphalopagus (abdomen), pygopagus (sacrum), ischiopagus (pelvis), and rachipagus (medullary canal). They can also be divided as symmetrical (well developed) or asymmetrical (heteropagus) unequal, when a small part of the body is duplicated or incomplete.4 Spencer2 also suggests that the side of the union be applied for classification: ventral (union at the abdomen with a single navel) and dorsal (union at the neural tube, with the abdomen and umbilical cord separated). The rostral ventral group includes the cephalopagus and thoracopagus. The ventral caudal group includes the ischiopagus. The lateral ventral group includes the parapagus, and the dorsal group includes the craniopagus, rachipagus and pygopagus. Parapagus twins are fetuses with ventrolateral fusion. They can be joined from the lower abdomen to the pelvis. They always have a single pubic symphysis and urinary tract.5,6

Malformations in fused twins are often non-concordant.7 They include congenital heart defects, spina bifida, cystic hygroma, limb changes, abdominal wall defects such as gastroschisis and omphalocele, and diaphragmatic hernia.8

In this case report, we demonstrate a hemodynamic procedure performed on a conjoined twin with congenital heart disease, specifically, patent ductus arteriosus.

Case Report

We report the case of premature conjoined female twins (34 weeks and 3 days), joined ventrally by the thorax, abdomen, and pelvis, with heteropagus characteristics (asymmetry: 3 lower limbs: tripus), sharing the same pericardium (separate hearts), liver, and bladder, also under investigation into the fusion of other abdominal structures (Figure 1) and with evidence of congenital heart disease in the second twin. Patent ductus arteriosus with hemodynamic repercussions was demonstrated by echocardiogram (Figure 2A) and computed tomography angiography (Figure 2C, 2D, 2E). Shortly after birth, the patient developed hypoxemia requiring orotracheal intubation and mechanical ventilation with high ventilation parameters, progressing to persistent arterial hypertension in the newborn, requiring the use of nitric oxide, sildenafil, and continuous infusion of milrinone.

Figure 1. Conjoined twins fused ventrally through the thorax, showing abdomen with asymmetry of the lower limbs.

Figure 1

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Figure 2. Complementary echocardiogram and tomography angiography. A) Echocardiogram showing 2 hearts sharing the same pericardium. B) Echocardiographic section identifying the following structures: descending aorta, left pulmonary artery, and persistence of the ductus arteriosus and its measurements, where 1 = pulmonary ampulla, 2 = aortic ampulla, and 3 = length. C) Tomography with bone reconstruction individualizing the twins. D) * Heart of the second twin. E) ** Patent ductus arteriosus. Desc Ao: descending aorta; LPA: left pulmonary artery; PDA: persistence of the ductus arteriosus.

Figure 2

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The patients were transferred to a pediatric cardiology reference service at 3 months of age, with high ventilatory parameters (fraction of inspired oxygen: 100%; positive end-expiratory pressure: 8 cmH2O; peak inspiratory pressure: 24 cmH2O; respiratory rate 34 breaths per minute), difficult diet progression and continuous infusion of milrinone. Medical closure of the ductus arteriosus with 3 doses of enteral paracetamol at 15 days of life had been previously attempted, without success. We chose not to repeat the cycle due to the difficulty of using the enteral route and the absence of intravenous paracetamol in the service. Therapeutic strategies were discussed with a heart team, opting for percutaneous closure of the ductus arteriosus. The patients were transferred to the catheterization laboratory, weighing 5.0 kg (estimated 2.5 kg for each twin) for percutaneous occlusion of the ductus arteriosus.

The operation was performed under programmed general anesthesia with 2 mechanical ventilators, 2 anesthesiologists, and doubled supplies. Prophylactic antibiotic therapy was administered during anesthetic induction. The femoral vein of the second lower limb (belonging to the second twin) was punctured under the aid of ultrasound, and the transradial slender Terumo 4/5F introducer was positioned. Bolus infusion of heparin 100 U/kg was performed. Angiography was performed on the venous introducer to confirm the venous drainage of the inferior vena cava in the second twin's heart (Figure 3A). A Judkins right 4F cordis catheter was used on a 0.014" 190 cm Balance Heavyweight guidewire to perform angiography in the crossed ductus arteriosus in an anterograde manner (Figure 3B), confirming the diagnosis of patent ductus arteriosus. (Figure 3C). The 0.014" of 190 cm Balance Heavyweight guide was positioned in the descending aorta, below the diaphragm and under the support of the same TorqVue 4F sheath, advanced through the ductus arteriosus (Figure 3D) to the descending aorta for device implantation, based on sequential echocardiographic and angiographic measurements (Figure 4A). The Piccolo© (Abbot Structural Heart, Plymouth, MN, USA) 4.0 × 4.0 mm was chosen (Figure 4B). The catheter and introducer were removed, and compressive occlusive dressing was applied after manual hemostatic compression.

Figure 3. Step by step of the percutaneous intervention. A) Angiography in the venous introducer showing the inferior vena cava draining into the heart of the second twin. B, C, D) Fluoroscopy showing the ductus arteriosus crossed with guide and catheter passing through the right atrium, right ventricle, pulmonary trunk in the descending aorta in an anterograde fashion, and aorta and being positioned in the descending aorta. E) Angiography of the ductus arteriosus. F) Fluoroscopy showing the advancement of the sheath from the pulmonary trunk to the descending aorta. G) Piccolo© device and its radiopaque marks being positioned. The esophageal thermometer is usually a radiopaque landmark to delimit the aortic ampulla, and the orotracheal cannula is usually a radiopaque landmark to delimit the pulmonary ampulla. Ao: aorta; Desc Ao: descending aorta; PT: pulmonary trunk; RA: right atrium; RV: right ventricle.

Figure 3

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Figure 4. Angiographic (A) and echocardiographic (B) correlation showing the measurements of the ductus arteriosus, being * pulmonary ampulla, ** aortic ampulla, and *** length of the ductus arteriosus, fundamental for choosing the device. C) Piccolo© device. D and E) Device released showing good final positioning, without residual shunt. AO: aorta; Desc Ao: descending aorta; LPA: left pulmonary artery; PDA: persistence of the ductus arteriosus; PT: pulmonary trunk.

Figure 4

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After catheterization, the patients developed hemodynamic stability. Twenty-four hours after catheterization, they returned to the pediatric clinical care hospital. The first twin was extubated on the sixth day after catheterization, and the second twin on the twelfth day after catheterization.

Discussion

In this report, we demonstrate the first percutaneous closure of the ductus arteriosus in the second conjoined twin. We did not find similar reports in our scientific review of the available literature on the topic. The occlusion of the ductus arteriosus guaranteed improvement in congestive heart failure in the second twin, which directly affected the development of the first twin. In this way, success in ventilatory weaning and weight gain of both is assumed for early dehospitalization and future prognostic assessment regarding the probability of separation surgery.

The extent of fusion and intracardiac anatomy is one of the determining factors regarding separation potential and long-term prognosis in conjoined twins.9 Cardiac fusion can be divided into groups with separate hearts with common pericardium, atria fused with normal ventricles, and fused atria and ventricles.10-15

In the present case report, the fusion of the conjoined twins was ventral, and it extended between the thoracic, abdominal, and pelvic structures, occurring asymmetrically (3 lower limbs with a degree of deformation). The hearts were separate, with a single pericardium, and congenital heart disease was also noted in the second twin, namely, patent ductus arteriosus with hemodynamic repercussions.

Although historically the use of at least 2 cycles of non-steroidal anti-inflammatory drugs is the gold standard treatment for occlusion of the ductus arteriosus in the neonatal period, with a success rate of up to 60% of cases,16 the difficulties of using the gastric route, the available non-steroidal anti-inflammatory options at the institution, as well as the potential for non-negligible adverse events16 were limiting factors for the therapy in question. A cycle of non-steroidal anti-inflammatory drugs with enteral paracetamol was attempted, without success on the tenth day of life.

The choice of catheterization as an option for closing the ductus arteriosus of conjoined twins, despite the scarcity of literature for percutaneous treatment in conjoined twins, was due to the clinical instability of twins, the potential for adverse events in the face of a new non-steroidal anti-inflammatory drug cycle, the potential risks of hemodynamic instability immediately after surgical ligation, potentially present in up to 45% of cases,16 and the excellent results of clinical trials of ductus arteriosus closure with dedicated prostheses in premature patients weighing more than 700 grams from 2020.16,17

The procedure was uneventful, with strict transport and anesthesia. The access route was ultrasound-guided venipuncture of the second lower limb (after computed tomography angiography analysis) belonging to the second twin and was guided by transthoracic echocardiography both for measuring the ductus arteriosus and for positioning and releasing the device. The device was well positioned inside the ductus arteriosus, with no residual shunt and no obstruction to the flow of the left pulmonary and aortic arteries.

The patients’ evolution has been satisfactory, with extubation of both patients and control of heart failure.

Conclusion

This case report demonstrates the first percutaneous occlusion of the ductus arteriosus in a conjoined twin patient with a Piccolo© prosthesis (Abbot Structural Heart, Plymouth, MN, USA) before planning their separation, with a favorable result, encouraging feasibility.

Footnotes

Sources of funding: There were no external funding sources for this study.

Study association: This study is not associated with any thesis or dissertation work.

Ethics approval and consent to participate: This study was approved by the Ethics Committee of the Hospital de Urgências de Goiás under the protocol number 77839324.8.0000.0033. All the procedures in this study were in accordance with the 1975 Helsinki Declaration, updated in 2013. Informed consent was obtained from all participants included in the study.

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