Points clés
Le rhumatisme articulaire aigu doit être envisagé face à une pharyngite et à une polyarthrite migratrice récentes, à une insuffisance cardiaque, à l’apparition ou à l’aggravation d’une régurgitation mitrale, à une chorée ou à des observations cutanées.
En cas de suspicion de rhumatisme articulaire aigu, les prestataires de soins de santé doivent chercher à confirmer l’infection à streptocoque du groupe A (culture de gorge, test rapide de dépistage du streptocoque du groupe A, titrage des anticorps antistreptococciques comme l’antistreptolysine O ou l’anti-DNase B), relever le taux de protéine C réactive ou la vitesse de sédimentation érythrocytaire et demander une radiographie thoracique, une électrocardiographie et une échocardiographie transthoracique.
Le traitement initial du rhumatisme articulaire aigu comprend des antibiotiques contre le streptocoque du groupe A et, potentiellement, un traitement anti-inflammatoire à base d’anti-inflammatoires non stéroïdiens, de l’acide acétylsalicylique ou des glucocorticoïdes contre la polyarthrite migratrice ou la cardite rhumatismale aiguë.
Une prophylaxie secondaire de routine à la pénicilline est indiquée pendant au moins 5 ans pour prévenir la récurrence du rhumatisme articulaire aigu et la progression du rhumatisme cardiaque.
Une femme de 35 ans a été admise dans un hôpital communautaire pour un sepsis causé par une bactériémie à Streptococcus pyogenes, confirmée par hémoculture. Elle s’était présentée au service des urgences avec de la fièvre, de l’hypotension et de la tachycardie. Plusieurs épisodes de pharyngite étaient survenus dans le mois précédent; le plus récent, caractérisé par un mal de gorge, une myalgie et de la fièvre pendant 3 jours, avait été traité de façon empirique par des antibiotiques. La patiente vivait seule, dans une zone où le rhumatisme articulaire aigu est peu prévalent. Elle ne prenait aucun médicament, n’avait pas de problèmes musculosquelettiques ni d’antécédents récents de lésions cutanées ou de troubles du mouvement. À l’hôpital, elle a reçu un traitement intraveineux à base de pipéracilline–tazobactam, de vancomycine et de clindamycine. Trois jours plus tard, les hémocultures étaient négatives.
Trois jours après l’hospitalisation, une douleur thoracique rétrosternale est apparue. L’électrocardiogramme a révélé une élévation du segment ST antérieur, des résultats correspondant aux critères d’infarctus du myocarde avec élévation du segment ST antérieur (figure 1). Le dosage ultrasensible des troponines T cardiaques s’élevait à 12 278 (plage normale 0–14) ng/L et le taux de protéine C réactive (PCR) à 376 (plage normale < 10) mg/L. La patiente a été transférée à notre hôpital pour une coronarographie urgente.
Figure 1 :
Électrocardiogramme d’une femme de 35 ans atteinte de myocardite due à un rhumatisme articulaire aigu, montrant une élévation du segment ST aux dérivations antérieures, un affaissement réciproque du segment ST aux dérivations inférieures, un bloc auriculo-ventriculaire limite du premier degré et une faible progression des ondes R aux dérivations précordiales.
À son arrivée, elle avait une pression artérielle de 66/54 mm Hg en position debout et de 92/62 mm Hg en position couchée et était hypoxémique; de l’oxygène d’appoint a été administré. La coronarographie n’a pas révélé de coronaropathie obstructive. Une décompensation hémodynamique est apparue plusieurs heures plus tard. Nous avons observé un nouveau souffle holosystolique à l’apex, correspondant à une régurgitation mitrale. Nous avons aussi relevé des crépitements inspiratoires à l’auscultation pulmonaire, un oedème périphérique et une pression veineuse jugulaire haute — des signes d’insuffisance cardiaque aiguë décompensée. La patiente a été intubée pour insuffisance respiratoire hypoxémique et transférée à l’unité de soins intensifs cardiaques. Les échocardiographies transthoracique et transoesophagienne ont montré une taille normale du ventricule gauche (VG), mais un dysfonctionnement systolique modéré (fraction d’éjection du VG 30 %–35 %), une taille et une fonction normales du ventricule droit, une régurgitation mitrale fonctionnelle modérée à grave et un épaississement du feuillet valvulaire mitral. Une petite végétation sur la valve mitrale a été aperçue uniquement sur l’échocardiographie transoesophagienne. Le cathétérisme de l’artère pulmonaire a mis en évidence un choc mixte, distributif et cardiogénique, que nous avons traité avec des inotropes et des vasopresseurs. Nous avons alors posé un diagnostic de myocardite fulminante, de suspicion d’endocardite infectieuse sur la valve mitrale et de choc toxique. Nous avons commencé l’administration de pénicilline G, de clindamycine et d’immunoglobuline intraveineuse. L’état de la patiente s’étant amélioré, nous avons procédé à l’extubation après 4 jours et instauré un traitement médical préconisé par les lignes directrices pour l’insuffisance cardiaque avec diminution de la fraction d’éjection. La patiente a été transférée à l’unité de cardiologie.
Sept jours plus tard, elle a fait un arrêt cardiaque caractérisé par la présence d’une activité électrique sans pouls. La réanimation cardio-respiratoire pendant moins de 10 minutes a permis la reprise spontanée de la circulation, mais la réintubation et l’assistance hémodynamique ont été nécessaires pendant une journée. L’arrêt n’étant expliqué par aucun signe d’anomalie métabolique, d’embolie pulmonaire, d’infarctus du myocarde, ni de pneumothorax, nous avons estimé qu’un oedème et une inflammation myocardiques secondaires à la myocardite en étaient vraisemblablement la cause.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque a montré un oedème myocardique étendu et le rehaussement tardif après injection de gadolinium a, pour sa part, montré un motif de cicatrice en forme d’anneau (figure 2). Nous n’avons pas observé de valvulite, ce que nous avons expliqué par le fait que 15 jours s’étaient écoulés entre l’examen et l’admission, permettant à l’inflammation de se résorber partiellement. Comme le motif en forme d’anneau est associé à des variants du gène du desmosome, nous avons réalisé un panel complet de 121 gènes associés à la myocardiopathie, qui était normal.
Figure 2 :
Imagerie par résonance magnétique cardiaque d’une femme de 35 ans atteinte de myocardite due à un rhumatisme articulaire aigu. (A) Pendant la phase aiguë (patiente intubée), l’imagerie par rehaussement tardif après injection de gadolinium (LGE, pour late gadolinium enhancement), avec coupes de 4 cavités et de petit axe, a révélé un rehaussement important en forme d’anneau du ventricule gauche. Un oedème myocardique connexe est apparu en T2 et en pondération T2 (flèches). (B) Imagerie au suivi à 3 mois montrant la persistance de l’atteinte myocardique et la disparition de l’oedème tissulaire.
Le rhumatisme articulaire aigu était alors le diagnostic le plus probable, compte tenu de l’infection à streptocoque du groupe A avec un critère majeur, la cardite (se manifestant comme une valvulite mitrale aiguë avec régurgitation mitrale grave et myocardite fulminante), et 2 critères mineurs, la fièvre (38,5 °C) et le taux de PCR élevé (≥ 30 mg/L). Les résultats de l’IRM cardiaque suggérant la persistance de la myocardite, nous avons prescrit de l’acide acétylsalicylique (AAS) à forte dose (50 mg/kg/j) pendant 14 jours. L’état de la patiente s’est amélioré, et nous lui avons donné son congé hospitalier après plusieurs semaines. Compte tenu du rhumatisme articulaire aigu avec cardite, nous avons prescrit une prophylaxie secondaire par pénicilline pendant au moins 10 ans.
Trois mois après le congé hospitalier, l’état fonctionnel de la patiente avait atteint la classe II de la New York Heart Association. Elle prenait un traitement médical conforme aux lignes directrices à la dose maximale tolérée, composé de sacubitril–valsartan (49 mg et 51 mg, respectivement, 2 fois par jour), de bisoprolol (10 mg/j), de spironolactone (25 mg/j) et de dapagliflozine (10 mg/j), tous par voie orale, ainsi que de la pénicilline G benzathine par voie intramusculaire (1,2 million d’unités toutes les 4 semaines) en prophylaxie secondaire pour le rhumatisme articulaire aigu. L’IRM cardiaque a mis en évidence des antécédents de cardite avec un remodelage positif, une amélioration de la fraction d’éjection du VG (49 %, c. 41 % lors de la première IRM) et une régurgitation mitrale persistante légère à modérée, ce qui correspondait à un rhumatisme cardiaque chronique (figure 2). Nous avons recommandé la poursuite du traitement médical conforme aux lignes directrices pour l’insuffisance cardiaque.
Discussion
Le rhumatisme articulaire aigu est une complication auto-immune et non suppurée d’une pharyngite due au streptocoque du groupe A. Des épisodes répétés de rhumatisme articulaire aigu peuvent entraîner un rhumatisme cardiaque chronique, caractérisé par une valvulopathie mitrale ou aortique conduisant à l’insuffisance cardiaque1. Compte tenu du taux relativement faible de surpeuplement des ménages et de l’accès relativement facile aux soins de santé dans les pays à revenu élevé, l’incidence de la pharyngite due au streptocoque du groupe A, du rhumatisme articulaire aigu et du rhumatisme cardiaque y est faible1 : au Canada, la prévalence globale du rhumatisme articulaire aigu n’est que de 2,9 cas par million de personnes2. Cependant, des taux élevés (8,3–21,3 cas pour 100 000 personnes) ont été rapportés dans des communautés des Premières Nations du nord de l’Ontario2,3.
Le rhumatisme articulaire aigu se manifeste 2–4 semaines après l’infection à streptocoque du groupe A. Le diagnostic est fondé sur les critères révisés de Jones (encadré 1)4. Parmi les critères majeurs, la polyarthrite migratrice et la cardite sont les manifestations les plus fréquentes (50 %–70 % des cas)4. La chorée de Sydenham (des mouvements aléatoires, involontaires et atypiques du tronc ou des membres) affecte 10 %–30 % des personnes; des nodules sous-cutanés et un érythème marginé sont présents dans moins de 10 % des cas4,5. Le rhumatisme articulaire aigu n’est décelé que dans 30 %–50 % des cas : la plupart des personnes atteintes de rhumatisme cardiaque chronique n’ont jamais reçu de diagnostic de rhumatisme articulaire aigu6. La maladie doit être soupçonnée face à une pharyngite et à une polyarthrite migratrice récentes, à l’apparition ou à l’aggravation d’une régurgitation mitrale, à une insuffisance cardiaque, à une chorée ou à des observations cutanées. Les prestataires de soins de santé doivent alors chercher à confirmer l’infection à streptocoque du groupe A (culture de gorge, test rapide de dépistage du streptocoque du groupe A, titrage des anticorps antistreptococciques comme l’antistreptolysine O ou l’anti-DNase B), relever le taux de PCR ou la vitesse de sédimentation érythrocytaire et demander une radiographie thoracique, une électrocardiographie et une échocardiographie transthoracique4,5.
Encadré 1 : Critères révisés de Jones pour le diagnostic du rhumatisme articulaire aigu 4 .
Tous les cas avec preuve d’infection antérieure au streptocoque du groupe A
Diagnostic du rhumatisme articulaire aigu initial :
-
Infection récente au streptocoque du groupe A et 1 de ces éléments :
2 manifestations majeures, ou
1 manifestation majeure et 2 manifestations mineures
Diagnostic d’épisodes ultérieurs de rhumatisme articulaire aigu :
-
Infection récente au streptocoque du groupe A et 1 de ces éléments :
2 manifestations majeures, ou
1 manifestation majeure et 2 manifestations mineures, ou
3 manifestations mineures
Critères majeurs
Populations à faible risque* :
-
Arthrite
Polyarthrite seulement
Populations à risque moyen et élevé :
-
Arthrite
Polyarthrite ou monoarthrite
Polyarthralgie
-
Cardite
Clinique ou subclinique†
Chorée
Érythème marginé
Nodules sous-cutanés
Critères mineurs
Populations à faible risque* :
Polyarthralgie
Fièvre ≥ 38,5 °C
VSE ≥ 60 mm dans la première heure ou PCR ≥ 30 mg/L
Intervalle PR prolongé à l’électrocardiographie, en tenant compte de la variabilité liée à l’âge (sauf si la cardite est un critère majeur)
Populations à risque moyen et élevé :
Monoarthralgie
Fièvre ≥ 38,0 °C
VSE ≥ 30 mm/h ou PCR > 30 mg/L
Intervalle PR prolongé à l’électrocardiographie, en tenant compte de la variabilité liée à l’âge (sauf si la cardite est un critère majeur)
Remarque : PCR = protéine C réactive, VSE = vitesse de sédimentation érythrocytaire.
Une population est à faible risque si l’incidence du rhumatisme articulaire aigu chez les enfants d’âge scolaire dans la zone est inférieure ou égale à 2 pour 100 000 ou si la prévalence annuelle du rhumatisme cardiaque chez les personnes de tout âge est inférieure ou égale à 1 sur 1000.
La cardite subclinique est une valvulite observée à l’échocardiographie en l’absence de signes ou de symptômes cliniques.
Compte tenu de la rareté du rhumatisme articulaire aigu au Canada, il faut envisager d’autres diagnostics. Dans le cas de notre patiente, nous avons éliminé l’endocardite infectieuse, la myocardiopathie septique ou génétique, et la myocardite virale, toutes jugées moins probables que la valvulite mitrale aiguë et la myocardite associées au rhumatisme articulaire aigu. L’endocardite infectieuse était improbable, puisqu’elle est rarement causée par Streptococcus pyogenes et que la bactériémie s’est résorbée en moins de 4 jours7. En outre, l’endocardite infectieuse n’aurait pas expliqué l’apparition du dysfonctionnement du VG, et la petite végétation sur la valve mitrale n’a été observée que sur l’échocardiographie transoesophagienne initiale et non sur les imageries ultérieures, ce qui suggère qu’il s’agissait vraisemblablement d’un faux positif. La myocardiopathie septique causée par la bactériémie à Streptococcus pyogenes était aussi peu probable, puisque cette dernière n’était plus présente quand la myocardiopathie est apparue. De plus, la myocardiopathie septique n’aurait pas expliqué l’élévation du segment ST à l’électrocardiographie. En raison du motif de cicatrice en forme d’anneau à l’IRM cardiaque, nous avons recherché les variants du gène du desmosome8, mais les résultats étaient normaux. Si la myocardite virale ou idiopathique était une possibilité, nous avons estimé que l’apparition de la régurgitation mitrale et de la myocardite peu de temps après la pharyngite et la bactériémie à Streptococcus pyogenes faisait de la cardite rhumatismale aiguë associée au rhumatisme articulaire le diagnostic le plus probable.
La cardite rhumatismale aiguë peut toucher le péricarde, l’épicarde, le myocarde et l’endocarde. Elle se manifeste le plus souvent par une valvulite, qui se présente comme une régurgitation mitrale avec ou sans régurgitation aortique et insuffisance cardiaque. Fait à noter, la valvulite aiguë n’a pas de végétations, mais des particularités visibles à l’échocardiographie, décrites ailleurs4. La cardite rhumatismale est généralement moins probable en cas de péricardite, de myocardite ou de troubles de la conduction en l’absence de valvulite4. Dans 50 % des cas, la cardite rhumatismale est subclinique, ce qui signifie que l’échocardiographie révèle une cardite ou un bloc auriculo-ventriculaire du premier degré, mais que l’examen physique ne suggère ni souffle ni insuffisance cardiaque. Les antibiotiques, l’AAS, les glucocorticoïdes et l’immunoglobuline intraveineuse n’atténuent pas la gravité du rhumatisme cardiaque chronique suivant un épisode de rhumatisme articulaire aigu1,5,6,9. Néanmoins, d’après des données empiriques, une forte dose d’AAS (50–100 mg/kg/j) peut être envisagée pour une cardite rhumatismale légère à modérée, tandis que les glucocorticoïdes, en raison de leurs effets anti-inflammatoires, peuvent être considérés dans les cas graves5,9.
Le traitement du rhumatisme articulaire aigu vise le soulagement des symptômes, l’éradication de la pharyngite à streptocoque du groupe A et la prophylaxie secondaire. Des anti-inflammatoires non stéroïdiens, de l’AAS ou des glucocorticoïdes peuvent être administrés pour prendre en charge les symptômes de la polyarthrite migratrice4,5. Les autres symptômes disparaissent généralement d’eux-mêmes, sans traitement particulier5. La pharyngite à streptocoque du groupe A est traitée en première intention par une dose unique de pénicilline G benzathine à action prolongée (1,2 million d’unités par voie intramusculaire) ou par de la pénicilline V par voie orale (500 mg 2 fois par jour pendant 10 j), mais il existe d’autres options raisonnables (tableau 1)10.
Tableau 1 :
Choix de l’antibiothérapie pour le traitement initial de la pharyngite à streptocoque du groupe A10
| Classe des antibiotiques | Médicament | Dose adulte | Dose enfant |
|---|---|---|---|
| Pénicilline | Pénicilline G benzathine | 1,2 million d’unités IM dose unique | Poids ≤ 27 kg : 600 000 unités IM dose unique Poids > 27 kg : dose adulte |
| Pénicilline V | 500 mg 2 fois par jour ou 250 mg 4 fois par jour, par voie orale pendant 10 jours | Poids ≤ 27 kg : 250 mg 2 ou 3 fois par jour pendant 10 jours Poids > 27 kg : dose adulte |
|
| Amoxicilline | 500 mg 2 fois par jour ou 1000 mg/j, par voie orale pendant 10 jours | 50 mg/kg/j, en 1 ou 2 doses, par voie orale pendant 10 jours | |
| Céphalosporine | Céphalexine | 500 mg 2 fois par jour, par voie orale pendant 10 jours | 20 mg/kg 2 fois par jour, par voie orale pendant 10 jours |
| Céfuroxime | 500 mg 2 fois par jour, par voie orale pendant 10 jours | 10 mg/kg 2 fois par jour, par voie orale pendant 10 jours | |
| Céfixime | 400 mg/j, par voie orale pendant 10 jours | S.O. | |
| Macrolide | Azithromycine | 12 mg/kg/j (jusqu’à 500 mg), par voie orale pendant 3–5 jours | Dose adulte |
| Clarithromycine | 250 mg 2 fois par jour, par voie orale pendant 10 jours | 7,5 mg/kg 2 fois par jour, par voie orale pendant 10 jours | |
| Lincosamide | Clindamycine | 300 mg 3 fois par jour, par voie orale pendant 10 jours | 7 mg/kg 3 fois par jour, par voie orale pendant 10 jours |
Remarque : IM = par voie intramusculaire, S.O. = sans objet.
Même si aucun essai clinique randomisé ne l’appuie, la prophylaxie secondaire, qui vise à réduire le risque de récurrence du rhumatisme articulaire aigu et la progression du rhumatisme cardiaque, est la norme thérapeutique dans le monde entier6. Une prophylaxie antimicrobienne de longue durée est recommandée, plutôt que le traitement des épisodes aigus de pharyngite, car l’infection asymptomatique à streptocoque du groupe A peut entraîner la récurrence du rhumatisme articulaire aigu6. La pénicilline G benzathine (1,2 million d’unités par voie intramusculaire, tous les 28 j) est préférée à la prise quotidienne de pénicilline V par voie orale11. La durée de la prophylaxie secondaire dépend de la gravité du rhumatisme articulaire aigu et du rhumatisme cardiaque (tableau 2)5,6.
Tableau 2 :
Durée de la prophylaxie secondaire du rhumatisme articulaire aigu5
| Catégorie | Durée après l’épisode de rhumatisme articulaire aigu le plus récent |
|---|---|
| Rhumatisme articulaire aigu avec cardite et cardiopathie valvulaire résiduelle | 10 ans ou jusqu’au 40e anniversaire de naissance de la personne (selon la période la plus longue) |
| Rhumatisme articulaire aigu avec cardite sans cardiopathie valvulaire résiduelle | 10 ans ou jusqu’au 21e anniversaire de naissance de la personne (selon la période la plus longue) |
| Rhumatisme articulaire aigu sans cardite | 5 ans ou jusqu’au 21e anniversaire de naissance de la personne (selon la période la plus longue) |
Voir la version anglaise de l’article ici : www.cmaj.ca/lookup/doi/10.1503/cmaj.230532
Footnotes
Intérêts concurrents : Aucun déclaré.
Cet article a été révisé par des pairs.
Les auteurs ont obtenu le consentement de la patiente.
Collaborateurs : Omair Arshad et Jeffrey Shaw sont les instigateurs de ce cas. James Alexander White a apporté son expertise en imagerie et Omid Kiamanesh, en insuffisance cardiaque. Omair Arshad a rédigé le manuscrit; Jeffrey Shaw, James Alexander White et Omid Kiamanesh en ont révisé de façon critique le contenu intellectuel important. Tous les auteurs ont approuvé la version finale du manuscrit et assument l’entière responsabilité de l’ensemble de ce travail.
Traduction et révision : Équipe Francophonie de l’Association médicale canadienne
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