La maladie de Still de l’adulte est une maladie auto-inflammatoire idiopathique caractérisée par de la fièvre, une arthralgie et une éruption maculopapuleuse fugace rose saumon1
À l’échelle mondiale, la prévalence de cette maladie est d’environ 1–7 par 100 000 personnes, les femmes étant un peu plus souvent atteintes que les hommes. Les pics des manifestations se situent entre 16 et 25 ans et entre 36 et 46 ans. Une minorité de cas concerne des personnes de plus de 60 ans2.
Cette maladie est une cause sous-diagnostiquée de fièvre d’origine inconnue
Environ 10 % des personnes évaluées pour une fièvre d’origine inconnue reçoivent un diagnostic de maladie de Still de l’adulte2. Les symptômes cliniques peuvent également comprendre une polyarthrite, un mal de gorge, une lymphadénopathie, une splénomégalie, une péricardite et une pleurite2.
Le diagnostic se fait par élimination
Les critères diagnostiques de Yamaguchi sont les plus utilisés; il faut la présence d’au moins 5 critères cliniques ou de laboratoire, majeurs ou mineurs, dont au moins 2 sont majeurs selon cette classification3. Les analyses de laboratoire révèlent généralement une leucocytose, une élévation des taux de protéine C réactive, de ferritine sérique et des enzymes hépatiques, une augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes, ainsi que des résultats négatifs au dépistage des anticorps antinucléaires et du facteur rhumatoïde. Chez les personnes présentant des signes et symptômes compatibles, un taux de ferritine sérique plus élevé que 5 fois la limite supérieure de la normale évoque fortement une maladie de Still de l’adulte1.
Le pronostic est favorable, mais varie selon la forme de la maladie
Les principales formes de la maladie sont la forme monocyclique (spontanément résolutive, épisode unique avec résolution complète en quelques semaines à quelques mois); la forme polycyclique (poussées multiples entrecoupées de longues périodes de rémission); et la forme articulaire chronique (la plus fréquente). Les érosions et le rétrécissement de l’espace articulaire sont des manifestations tardives de la maladie articulaire chronique4.
On doit envisager une conduite thérapeutique par paliers
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) entraînent fréquemment une résolution rapide de la fièvre dans les cas bénins5. En raison du risque de syndrome d’activation macrophagique chez une sous-population de patientes et patients, une orientation rapide en rhumatologie ou en infectiologie est indiquée dans les cas de maladie modérée à sévère, y compris les cas avec sérite, polyarthrite invalidante ou fièvre persistante. La prednisone administrée par voie orale (0,5–1 mg/kg/j), avec ou sans méthotrexate, peut être envisagée lorsque les AINS ne permettent pas une maîtrise adéquate des symptômes. L’anakinra ou le canakinumab, qui ciblent la voie de l’interleukine 1, ou le tocilizumab, qui cible la voie de l’interleukine 6, sont utilisés comme agents de première intention dans les cas modérés à graves5.
Le JAMC vous invite à soumettre vos textes pour la rubrique « Cinq choses à savoir … » en ligne à https://mc.manuscriptcentral.com/cmaj.
Voir la version anglaise de l’article ici : www.cmaj.ca/lookup/doi/10.1503/cmaj.241321
Footnotes
Intérêts concurrents : Aucun déclaré.
Cet article a été révisé par des pairs.
Traduction et révision : Équipe Francophonie de l’Association médicale canadienne
Références
- 1.Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult-onset Still’s disease. Ann Rheum Dis 2006;65:564–72. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
- 2.Efthimiou P, Kontzias A, Hur P, et al. Adult-onset Still’s disease in focus: clinical manifestations, diagnosis, treatment, and unmet needs in the era of targeted therapies. Semin Arthritis Rheum 2021; 51:858–74. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
- 3.Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T, et al. Preliminary criteria for classification of adult Still’s disease. J Rheumatol 1992;19:424–30. [PubMed] [Google Scholar]
- 4.Ichida H, Kawaguchi Y, Sugiura T, et al. Clinical manifestations of adult-onset Still’s disease presenting with erosive arthritis: association with low levels of ferritin and interleukin-18. Arthritis Care Res (Hoboken) 2014;66:642–6. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
- 5.Bindoli S, Baggio C, Doria A, et al. Adult-onset Still’s disease (AOSD): advances in understanding pathophysiology, genetics and emerging treatment options. Drugs 2024;84:257–74. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]