Guía de recomendaciones para el diagnóstico y el tratamiento neurorrehabilitador de los estados secuelares pospoliomielíticos

ABSTRACT

Postpolio syndrome (PPS), which affects 20% to 50% of patients decades after initial poliovirus infection, poses a significant clinical challenge due to its unknown etiology and lack of pathogenic treatment. The main current theories point to degenerative processes secondary to the initial infection as the basis of its pathogenesis. Our guide addresses this complex landscape, providing a structured, evidence-based approach to the management of these sequelae. We emphasize the importance of:

A personalized comprehensive evaluation.

The development of multidisciplinary programs specifically designed to maximize functionality.

Preventing complications and improving the quality of life of patients.

We propose that these interventions be carried out under the supervision of an interdisciplinary team of specialists, who will use validated tools and personalized strategies based on the individual clinical characteristics of each patient. This approach ensures optimal functional benefit, aligned with current principles of evidence-based clinical practice.

INTRODUCCIÓN. POLIOMELITIS

Los poliovirus pertenecen a la especie C de enterovirus humano¹. Hay tres serotipos de poliovirus, cada uno de los cuales puede causar enfermedad de la neurona motora, aunque la mayoría de las formas paralíticas son causadas por el serotipo 1 del poliovirus.

La mayoría de las infecciones por poliovirus son asintomáticas; sin embargo, en algunos pacientes, la enfermedad sintomática se presenta de las siguientes maneras:

Enfermedades asintomáticas

Enfermedad leve (4%-8% de las personas infectadas): experimentan una enfermedad autolimitada después de un período de incubación de tres a seis días; los síntomas pueden incluir fiebre, dolor de cabeza, dolor de garganta y fatiga y, por lo general, se resuelven en uno o dos días sin más manifestaciones².

Enfermedad grave (1%-2% de las personas infectadas): desarrollan una enfermedad más grave, a menudo con meningitis. Se puede clasificar por la presencia de síntomas motores:

Enfermedades graves

Poliomielitis no paralítica: la poliomielitis no paralítica se refiere a una enfermedad grave en ausencia de debilidad motora. Los síntomas suelen incluir fiebre, dolor de cabeza, vómitos y meningismo. El examen del LCR en esta etapa puede mostrar una pleocitosis moderada con una concentración elevada de proteínas. La polio no paralítica generalmente se resuelve en una o dos semanas, pero podría progresar a una polio paralítica en una minoría de pacientes.

Polio paralítica: la polio paralítica consiste en la aparición de debilidad muscular flácida aguda con dolor debido a una lesión en las células del asta anterior medular. La aparición del dolor y la debilidad puede coincidir con la aparición de una enfermedad grave o seguirla²,³. La distribución y la extensión de la debilidad varían desde un músculo o grupo de músculos hasta cuadriplejia e insuficiencia respiratoria. Los músculos proximales suelen verse afectados más que los distales, y las piernas con más frecuencia que los brazos. La afectación bulbar se produce entre el 5% y el 35% de los pacientes, con disfagia, disartria y dificultad para manipular secreciones. Puede producirse insuficiencia respiratoria, que requiere ventilación mecánica²,⁴. La recuperación motora se produce a lo largo de meses y, a menudo, es incompleta.

SÍNDROME POSPOLIOMELÍTICO (SPP)

Los estados secuelares de inicio tardío de la poliomelitis (Síndrome Pospilomelítico [SPP]) se caracterizan por la aparición de debilidad muscular nueva o progresiva con deterioro funcional después de un período prolongado de estabilidad en pacientes con antecedentes de parálisis paralítica por polio.

El SPP suele aparecer décadas después de la infección inicial; en promedio, la aparición de nuevos síntomas ocurre aproximadamente treinta y cinco años después del episodio inicial de polio ⁵,⁶,⁷,⁸. El SPP ocurre antes en pacientes con enfermedad inicial más grave ⁷,⁸,⁹.

Aproximadamente el 50% de los pacientes pueden sufrir síntomas nuevos relacionados con la polio previa, como debilidad, dolor, fatigabilidad o dificultad para concentrarse¹⁰. Sin embargo, si solo se incluye la debilidad nueva y progresiva como criterio, la frecuencia del SPP se reduce a aproximadamente el 20% al 30% de los pacientes con polio previa¹¹.

Sintomatología.

La debilidad muscular progresiva ocurre en la mayoría de los pacientes con síndrome pospoliomielítico ¹²,¹³,¹⁴. La nueva debilidad ocurre en músculos previamente afectados por la enfermedad original, aunque algunos pacientes pueden sufrir debilidad en otros músculos donde la afectación previa por poliomelitis era subclínica o solo detectable electrofisiológicamente¹⁵. Esta nueva debilidad suele ser asimétrica y correlacionarse con la gravedad de la parálisis en el momento de la poliomielitis aguda y con el grado de recuperación¹⁶.

La fatiga es el síntoma más común del SPP y se presenta en aproximadamente el 80% de los pacientes ¹²,¹³,¹⁴,¹⁵,¹⁷. Algunos estudios han encontrado anomalías similares a las observadas en la miastenia gravis en entre el 10% al 20% de los pacientes con SPP¹⁸.

El dolor puede desarrollarse en pacientes con SPP por varias razones: cifoescoliosis; enfermedades articulares degenerativas o inestabilidad articular secundarias al desarrollo desigual de las extremidades, posteriores a la polio; al igual que las intervenciones quirúrgicas sufridas a consecuencia de la enfermedad.

Diagnóstico.

Los criterios de diagnóstico del síndrome pospoliomielítico se describieron por primera vez en 1972¹³ y se revisaron posteriormente en 1980 ¹⁹ y 1990¹¹. Los criterios de diagnóstico incluyen ²⁰,²¹:

- Un episodio previo de poliomielitis con evidencia de pérdida residual de neuronas motoras.

- Un período de al menos quince años después del inicio agudo de la polio con estabilidad neurológica y funcional.

- Un inicio gradual de nueva debilidad y fatiga muscular anormal que persiste durante al menos un año.

- Exclusión de otras afecciones médicas que causan síntomas similares.

No existen pruebas diagnósticas confirmatorias para el SPP. Para la mayoría de los pacientes se realizan pruebas de laboratorio y electromiografías (EMG) para excluir diagnósticos alternativos y ayudar a confirmar el diagnóstico. La neuroimagen y la biopsia muscular también pueden ser útiles cuando el diagnóstico sigue siendo incierto.

- Estudios de laboratorio: son útiles para ayudar a excluir una enfermedad sistémica como causa de la debilidad y otros síntomas. El ejercicio puede producir elevaciones de la creatina quinasa (CK) en pacientes con debilidad relacionada con la polio, pero no distingue entre aquellos con y sin SPP ⁵,²²,²³. El análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) es típicamente normal, aunque a veces se observa una elevación leve de proteínas o de bandas oligoclonales⁵,²⁴.

- Electromiografía: la EMG no puede distinguir entre pacientes con antecedentes de polio y aquellos con SPP ²⁵,²⁶,²⁷. La EMG es útil para confirmar la poliomielitis previa, incluida su extensión y gravedad, así como para excluir otras afecciones neuromusculares como la esclerosis lateral amiotrófica, la radiculopatía, la neuropatía y la miopatía.

Los estudios de EMG muestran que los pacientes con antecedentes de polio tienen signos de pérdida crónica de neuronas motoras, tanto en áreas con debilidad como en áreas que son clínicamente normales. Estas anomalías incluyen la presencia de unidades motoras que aumentan en amplitud y se prolongan en duración. Los potenciales de fibrilación teóricamente podrían ayudar a distinguir a los pacientes que experimentan una nueva degeneración de la unidad motora; sin embargo, estos potenciales se observan solo en una minoría de los pacientes con polio previa, incluidos aquellos con y sin SPP ²⁸.

- Los estudios de Neuroimagen, como las resonancias magnéticas de la columna o las ecografías musculares²⁹ pueden ser útiles para descartar estenosis espinal lumbar o cervical o radiculopatía, al igual que para medir la atrofia y calidad del tejido muscular.

- La biopsia muscular se utiliza exclusivamente en pacientes seleccionados con debilidad reciente ante la sospecha de otras afecciones nerviosas o musculares.

El diagnóstico diferencial del SPP incluiría otras patologías que pueden presentarse con debilidad muscular progresiva y fatiga³⁰,³¹,³²,³³,³⁴,³⁵:

- Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.

- Esclerosis lateral amiotrófica.

- Miopatías inflamatorias.

- Miopatía hipotiroidea.

- Espondilosis espinal cervical o lumbar con radiculopatías.

- Miastenia gravis.

- Polimialgia reumática.

- Fibromialgia.

Tratamiento patogénico.

En el momento actual no existe ningún tratamiento patogénico específico que cambie de forma significativa el curso del SPP³⁶.

Los datos disponibles no respaldan el uso de inmunoglobulinas intravenosas (IVIG) en pacientes con SPP³⁷,³⁸,³⁹,⁴⁰,⁴¹,⁴². Así mismo, la piridostigmina, la lamotrigima o la prednisona no parecen tener ningún papel para mejorar la fuerza o la resistencia en pacientes con SPP, ya que los ensayos clínicos no han demostraron beneficio⁴³,⁴⁴,⁴⁵,⁴⁶.

RECOMENDACIONES DESDE LA NEURORREHABILITACIÓN PARA EL SEGUIMIENTO DE PACIENTES CON SECUELAS DE POLIOMIELITIS

La neurorrehabilitación desempeña un papel crucial en el manejo de las secuelas de la poliomielitis, incluyendo el síndrome pospolio (SPP). Este enfoque interdisciplinario y personalizado busca abordar limitaciones funcionales, prevenir complicaciones y maximizar la calidad de vida de los pacientes ⁴⁷.

A diferencia de la fase aguda de la enfermedad, en las secuelas crónicas de la poliomielitis, la neurorrehabilitación constituye el núcleo del tratamiento, centrándose en la recuperación funcional y la adaptación a los déficits residuales ⁴⁸.

Los programas de neurorrehabilitación han demostrado mejorar significativamente la resistencia física, la movilidad y la independencia funcional, al tiempo que reducen el dolor musculoesquelético y la fatiga. Investigaciones recientes destacan que el ejercicio adaptado mejora la capacidad aeróbica y la fuerza muscular sin exacerbar los síntomas de fatiga, siempre que sea diseñado y supervisado adecuadamente⁴⁹,⁵⁰.

Además, el uso de dispositivos de asistencia y el entrenamiento en técnicas de ahorro energético facilitan la participación en actividades diarias y reducen el impacto del deterioro funcional progresivo. La rehabilitación respiratoria es fundamental para aquellos con afectación de los músculos respiratorios, previniendo complicaciones como la hipoventilación o infecciones recurrentes⁴⁸.

En este contexto, la neurorrehabilitación aborda no solo las secuelas físicas, sino también los aspectos emocionales y psicológicos, promoviendo la reintegración social y mejorando el bienestar general del paciente.

Recomendaciones respecto a la evaluación.

Historia clínica:

Realizar una anamnesis detallada que incluya:

- Antecedentes médico-quirúrgicos.

- Evolución de los síntomas de la polio.

- Frecuencia de caídas asociadas a debilidad u otros síntomas pospolio.

- Síntomas de fatiga, problemas respiratorios y situación funcional global.

Exploraciones complementarias:

- Electromiografía: determina la severidad de la afectación neuromuscular a nivel fisiológico.

- Técnicas de imagen, como radiografías, para detectar artrosis secundaria y otras alteraciones esqueléticas ⁵⁰.

Escalas clínicas de valoración:

Emplear escalas validadas para medir fuerza, fatiga, funcionalidad y calidad de vida ⁵¹:

i. Fuerza muscular:

- Escala del Consejo de Investigación Médica (MRC).

ii. Movilidad y resistencia funcional:

- Timed Up and Go (TUG).

- Pruebas de marcha de dos y seis minutos⁴⁹.

iii. Fatiga:

- Escala de gravedad de la fatiga (FSS).

- Subescala de fatiga subjetiva del CIS⁵².

iv. Percepción de problemas de salud:

- Perfil de Salud de Nottingham (NHP).

- Escala SF-36 para el funcionamiento físico.

v. Deterioros autoinformados:

- Escala SIPP, validada para efectos tardíos de poliomielitis⁵³,⁵⁴.

vi. Función respiratoria:

- Espirometría y medición de la capacidad vital para identificar debilidad diafragmática ⁴⁸.

Recomendaciones respecto a la intervención terapéutica.

a. Ejercicio terapéutico.

Los programas deben ser supervisados por especialistas y ajustados a la capacidad funcional de cada paciente:

- Fortalecimiento muscular: ejercicios isométricos y de bajo impacto, como hidroterapia, para preservar la fuerza muscular sin inducir fatiga excesiva.

- Entrenamiento aeróbico: actividades como nadar o caminar, ajustadas para evitar la sobrecarga.

- Flexibilidad y estiramientos: programas de estiramiento para prevenir contracturas y mejorar la amplitud de movimiento articular ⁴⁷,⁴⁸.

b. Manejo del dolor.

- Terapias manuales y masoterapia: útiles para aliviar contracturas y reducir la tensión muscular.

- Fármacos analgésicos: administración de analgésicos orales o tópicos y, en casos específicos, intervenciones peri o intrarticulares.

- Órtesis: uso de dispositivos de soporte para estabilizar articulaciones afectadas y prevenir deformidades⁴⁹.

c. Rehabilitación respiratoria.

- Técnicas de respiración diafragmática: ejercicios específicos para fortalecer los músculos respiratorios.

- Ventilación no invasiva (VNI): recomendable en pacientes con hipoventilación significativa o fatiga muscular respiratoria⁵⁰.

d. Intervenciones para habla y disfagia.

- Terapia del habla: logopedia enfocada en mejorar la articulación y la inteligibilidad mediante ejercicios específicos y técnicas compensatorias.

- Manejo de disfagia: estrategias para asegurar una deglución segura, como modificar la textura de alimentos y líquidos, además de realizar ejercicios para fortalecer la musculatura orofaríngea ⁵⁵.

- Dispositivos de comunicación aumentativa en casos de alteraciones graves del habla.

e. Tecnología y dispositivos de asistencia.

- Productos de apoyo: prescripción de bastones, andadores o sillas de ruedas según las necesidades del paciente.

- Dispositivos ortopédicos adaptados: ortesis para corregir alteraciones biomecánicas, y entrenamiento en su uso adecuado para maximizar la funcionalidad y prevenir complicaciones  ⁴⁸.

f. Educación e Intervención Psicosocial.

El abordaje integral incluye:

- Educación y manejo de síntomas: enseñar estrategias como ahorro energético, priorización de actividades y manejo de la fatiga para preservar la autonomía.

- Apoyo emocional y social: tratar síntomas de ansiedad y depresión mediante psicoterapia y técnicas de manejo del estrés, facilitando también la reintegración social mediante grupos de apoyo y actividades adaptadas.

- Soporte familiar y orientación: implicar a la familia en programas de educación para mejorar la comunicación y fortalecer el entorno de apoyo.

Este enfoque ayuda a afrontar desafíos físicos, emocionales y sociales, promoviendo la calidad de vida.

Recomendaciones respecto al seguimiento.

Frecuencia de evaluaciones:

- Seguimiento regular cada seis-doce meses para monitorear progresión y ajustar intervenciones.

- Incrementar la frecuencia en casos de progresión rápida de síntomas ⁴⁷.

DISCUSIÓN

Los estados secuelares de inicio tardío de la poliomelitis (Síndrome pospoliomelítico [SPP]) aparecen en entre el 20% y el 50% de los pacientes décadas después de la infección inicial.

La causa del SPP es desconocida, aunque las principales teorías de patogénesis implican procesos degenerativos secuelares a la infección por el poliovirus.

No existe un tratamiento patogénico. El manejo de las secuelas de poliomielitis requiere un enfoque personalizado y multidisciplinar que combine una evaluación integral con programas específicos diseñados para maximizar la funcionalidad, prevenir complicaciones y mejorar la calidad de vida.

Estas evaluaciones e intervenciones deben realizarse bajo la supervisión de un equipo interdisciplinario de especialistas, que escogerá las herramientas validadas y las estrategias personalizadas necesarias y más adecuadas según las características clínicas individuales de cada paciente, para garantizar así el máximo beneficio funcional, prevenir complicaciones y mejorar la calidad de vida.

Funding Statement

No hubo.