양성자 펌프 억제제로 호전된 환상 췌장

증례: 48세 남자 환자가 수주 전부터 악화되는 상복부 통증을 주소로 내원하였다. 환자는 과거력상 특이 소견은 없었다. 환자는 음주력 및 흡연력은 부인하였으며 키 169 cm, 체중 64.7 kg, 체질량지수 22.8 kg/m²이었다. 평소에 소화불량 및 상복부 통증이 있던 중에 수주 전부터 증상이 악화되면서 반복적인 구역 및 구토가 동반하여 나타났다. 환자의 증상은 구토 후에 호전되었다. 개인 의원에 방문하여 상부위장관 내시경 검사 시행 후 십이지장 궤양 및 폐색 소견으로 본원으로 전원되었다(Fig. 1). 내원 당시 생체 증후는 정상이었고, 신체 검사상 상복부에 경한 압통이 관찰되었다. 혈액 검사에서는 특이 소견은 없었다. 상부위장관 조영술에서 십이지장 하행부에 좁아진 내강이 관찰되었으나 좁아진 부위로의 조영제 통과는 가능하였다(Fig. 2).

Fig. 1.

Esophagogastroduodenoscopy shows desquamation of the esophageal mucosa (A) and narrowing at the second portion of the duodenum (B).

Fig. 2.

Upper gastrointestinal series shows narrowing at the second portion of the duodenum with dilation proximal to the narrowing. Contrast passage is observed past the narrowing.

복부 조영증강 전산화단층촬영에서 십이지장 하행부가 췌장 실질에 의해 둘러싸여 있었으며 근위부 장관의 확장이 관찰되었다(Fig. 3). 환자는 양성자 펌프 억제제를 2개월간 복용한 후에 추적 위내시경 검사를 받았다. 추적 검사에서 십이지장 하행부에 내강이 균일하게 좁아진 소견이 관찰되었고 내시경은 통과되지 않았다(Fig. 4). 환자는 양성자 펌프 억제제를 복용한 후 내시경에서 염증 소견 및 증상이 호전되어 추가적인 수술적 치료 없이 현재 외래에서 경과 관찰 중이다.

Fig. 3.

Abdominal computed tomography scan shows pancreatic tissues surrounding the second segment of the duodenum.

Fig. 4.

Esophagogastroduodenoscopy reveals concentric narrowing of the second segment of the duodenum.

진단: 환상 췌장

본 증례에서는 십이지장이 췌장 조직에 의해서 부분적으로 둘러싸이면서 좁아져 있었다. 이처럼 췌장 조직이 십이지장조직을 부분적 또는 완전히 둘러싸는 질환을 환상 췌장이라 한다. 환상 췌장의 유병률은 아직 정확히 밝혀지지 않았으며 100,000명을 부검한 연구에서 5-15명인 것으로 보고하였다.¹ 환상 췌장은 다운증후군, 장회전이상(enteric malrotation), 식도 또는 십이지장폐쇄증(esophageal or duodenal atresia), 기관식도루(tracheo-esophageal fistula), 선천성 심장 질환 등이 동반될 수 있다.²

환상 췌장은 췌장을 둘러 싸고 있는 정도에 따라서 complete와 incomplete의 두 가지 형태로 분류할 수 있다.³ Complete형은 췌장조직이 십이지장을 완전하게 둘러싸고 있는 형태를 말하며 incomplete형은 췌장조직이 십이지장을 불완전하게 둘러싼 형태이다. 이외에도 환상 췌장의 췌관과 주췌관과의 연결 경로에 따라서 6가지 아형으로 분류하기도 한다.⁴

환상 췌장이 있는 환자의 2/3은 무증상인 것으로 알려진다.⁵ 십이지장 폐색의 정도가 심할수록 증상이 조기에 나타난다. 신생아기에는 십이지장 폐쇄로 인한 구토, 복부 팽만, 식이 불내성 등의 증상이 나타나는 경우가 많다.⁶ 성인에서는 20세에서 50세 사이에 증상이 나타나며 비특이적인 상복부통증, 구토, 조기 포만감, 폐쇄성 황달, 췌장염 등의 증상이나타날 수 있다.⁷ 신생아기에 환상 췌장이 의심되는 경우에는수술적 치료가 필요하며 진단도 수술장에서 췌장이 십이지장을 둘러싸고 있는 것을 확인하여 진단되는 경우가 많다. 성인에서는 증상이 더 경미하고 수술적 치료가 필요하지 않은 경우가 많아서 위장관 조영술이나 복부 전산화 단층 촬영으로진단되는 경우가 많다. 위장관 조영술에서는 십이지장이 갑작스럽게 eccentric/concentric 하게 좁아져 있으면서 근위부십이지장이 확장된 소견을 보인다.⁷ 복부 CT 검사에서는 십이지장이 좁아져 있으면서 췌장조직이 십이지장을 둘러싸고있는 형태를 보인다. 이 두 가지 검사에서 진단이 되지 않는경우에는 자기공명담췌관조영술(MRCP)가 도움이 될 수 있다.⁸ 내시경적 역행성 담췌관조영술(ERCP)은 복부 CT 및MCRP에서 악성변화가 의심될 때 고려해 볼 수 있다.⁹

성인에서 환상 췌장은 무증상인 경우가 많아서 증상을 호소하더라도 환상 췌장에 의한 증상인지 정확한 평가가 필요다. 환상 췌장에 의해서 증상이 나타나는 경우에는 수술적인 치료가 표준이다. 환상 췌장의 수술적 치료는 우회 수술을 시행하는 것이며, 십이지장십이지장문합술(duodenoduodenostomy), 십이지장공장문합술(duodenojejunostomy), 위공장문합술(gastrojejunostomy) 등을 시행할 수 있다.¹⁰ 무증상 성인에서 예후는 좋은 것으로 알려지며 대부분의 사망률은 수술 후 합병증에 의한 것으로 알려진다.

본 증례는 반복적인 상복부 통증 및 구토를 주소로 내원한 성인 환자에서 환상 췌장이 진단된 증례이다. 구역 및 구토 증상으로 내원한 환자에서 십이지장의 폐색이 관찰되는 경우에는 환상 췌장의 가능성을 염두에 두어야 한다. 환상 췌장이 진단된 환자의 치료는 수술이 원칙이지만 증상이 경미한 경우에는 보존적 치료가 가능한 것으로 알려진다.⁶ 본 증례의 환자는 양성자 펌프억제제를 복용한 후 증상이 호전되어 경과 관찰 중에 있다.