Queilitis lúpica: reporte de caso clínico

Abstract

Background:

Generalized lupus erythematosus (LEG) is an autoimmune disease with cutaneous and mucosal manifestations, with lupus cheilitis (LC) being a rare associated oral presentation. The difficulty in early diagnosis of QL lies in its various clinical forms. Although successful treatments have been described, information on specific management is limited, highlighting the importance of early recognition to improve the prognosis and quality of life of patients.

Clinical case:

We describe the case of a 24-year-old woman with SLE of four years' duration, under treatment with prednisone. She presented a bilateral painful vermilion stomatosis, with extensive erosions and ulcerations covered by hematic crusts, showing no improvement despite previous topical treatments. Histopathological analysis revealed lymphoplasmacytic spongiotic stomatitis with eosinophils and lupus stomatitis associated with contact irritation. The dose of prednisone was adjusted, noting improvement after a month of treatment.

Conclusions:

Even though the oral mucosa is commonly affected in SLE, LC is uncommon. The clinical presentation of QL starts with macules on the lips, and eventually presents with edema and painful ulcers. The diagnosis is essentially clinical but challenging cases may require a pathology report. Management includes adjustment of corticosteroid doses and general measures; early diagnosis is crucial for an adequate treatment response.

Introducción

El lupus eritematoso generalizado (LEG) se define como una enfermedad autoinmune, crónica, que se caracteriza por su presentación clínica heterogénea y compromiso sistémico. Se caracteriza por una pérdida de la tolerancia inmunológica, con producción de autoanticuerpos y daño a distintos órganos. Las personas afectadas comúnmente son mujeres en edad reproductiva, con nueve casos en mujeres por cada caso en hombres.¹ Las manifestaciones clínicas son muy variadas en cada paciente, y pueden incluir afección de la piel, las articulaciones, los riñones, los pulmones y el sistema nervioso central.²

Las manifestaciones orales en LEG son frecuentes y pueden ser de los primeros signos y síntomas en aparecer,³ involucrando más comúnmente la mucosa vestibular, el paladar duro y el bermellón. Al afectarse los labios, se le denomina queilitis lúpica (QL); la presentación clínica puede manifestarse como eritema difuso, máculas purpúricas o placas atróficas, hasta lesiones queratósicas, ulceradas, ampollosas o verrugosas, lo que dificulta su diagnóstico temprano.^4,5 En comparación con el lupus eritematoso cutáneo/discoide (LED), en el LEG suelen presentarse lesiones más extensas y con mayor tendencia a desarrollar erosiones y ulceraciones.

La información sobre el tratamiento de estas manifestaciones orales en LEG es escasa. En los casos reportados en la literatura se ha descrito éxito con distintos manejos. Por ejemplo, la administración de metotrexato⁶ o con antipalúdicos, como la hidroxicloroquina o la mepacrina.^7,8 (Anexo 1)

Anexo 1. Casos clínicos similares reportados en la literatura.

Además, los antipalúdicos se han combinado con los corticoesteroides, logrando una mejoría clínica.⁹ Si el paciente presenta tabaquismo, este debe ser suspendido. Otras medidas generales incluyen la humectación, evitar sustancias irritantes y el uso de corticoesteroides tanto tópicos como sistémicos.

Caso clínico

Mujer de 24 años, con diagnóstico de LEG de cuatro años de evolución, en tratamiento actual con prednisona a razón de 5 mg/d. Acudió a un servicio de urgencias por presentar dolor epigástrico debido a una peritonitis asociada a catéter de diálisis peritoneal, confirmada con cultivo de líquido de diálisis positivo para Staphylococcus aureus y un alza significativa en proteína C reactiva ultrasensible (26.5 mg/dL).

Además de las manifestaciones sistémicas, la paciente presentaba estomatosis dolorosa que afectaba bermellón superior e inferior, de manera bilateral, con tendencia a la simetría, constituida por áreas extensas de erosiones y ulceraciones superficiales, cubiertas con costra hemática gruesa (figura 1). El tejido era friable, con sangrado fácil, observándose una clara línea de demarcación entre el área erosionada y la mucosa no afectada; con eritema difuso en mucosa vestibular y palatina, con edema. En la cara se observaban múltiples lesiones cutáneas por LED, constituidas por placas eritemato-escamosas con escama fina blanquecina, irregulares, bien delimitadas y asimétricas, que afectaban región interciliar, ciliar derecha, malar bilateral y lóbulo de oreja izquierda. Previamente, la paciente había recibido varios medicamentos tópicos no especificados, sin mejoría clínica.

Figura 1. Presentación inicial de la dermatosis localizada a labios caracterizada por erosiones y úlceras con costras hemáticas y edema de predominio en labio inferior.

El análisis histopatológico de la mucosa mostró una estomatitis espongiótica linfoplasmocitaria con eosinófilos y focos de estomatitis de interfaz (figura 2). La tinción con PAS (ácido peryódico de Schiff) fue negativa para estructuras fúngicas. El estudio de inmunofluorescencia para IgG, IgM, C1Q, C3C, IgA, albúmina y Lambda mostró reacciones negativas. Lo anterior fue compatible con una estomatitis por lupus asociada a una estomatitis por contacto irritativa. Se ajustó la dosis de prednisona a 1 mg/kg/d y se indicaron medidas generales. Al mes de tratamiento se observó mejoría franca, con erosión labial inferior e hiperpigmentación residual (figura 3).

Figura 2. Microfotografía del caso (H&E). A. Vista panorámica de la zona ulcerada (10x). B. La imagen muestra espongiosis del epitelio (40x). C. Foco inflamatorio subepitelial de predominio linfocítico (40x).

Figura 3. Imagen postratamiento, demostrando una dermatosis localizada en labios. En labio inferior región central caracterizada por erosión en fase de reepitelización con costra melicérica y en la periferia del bermellón hipermelanosis heterogénea con escamocostras finas.

Discusión

La prevalencia de afección bucal en el LEG oscila entre el 31 y el 45% de los casos. Las úlceras nasofaríngeas u orales se han descrito en el 40% de los casos y el 87% de estas suelen localizarse en paladar.^9-11

Algunos estudios han señalado una estrecha asociación entre las manifestaciones orales y un aumento en la actividad clínica y serológica de la enfermedad, indicando que la presencia de estas manifestaciones podría sugerir un control inadecuado de la enfermedad, destacando así la importancia del ajuste de corticoides como punto clave del tratamiento.^12,13,14 Sin embargo, las manifestaciones en los labios, específicamente la queilitis, son poco comunes y presentan múltiples diagnósticos diferenciales, que incluyen trastornos alérgicos, infecciosos, neoplásicos y ambientales.¹⁵

En una revisión sistemática y metaanálisis que incluyó 113 estudios, se describió que la QL solo representaba el 6% de las manifestaciones orales en LEG, siendo la penúltima en orden de frecuencia.² Estudios adicionales realizados en pacientes de Catar e Italia respaldan esta rareza, reportando prevalencias del 2.4% y 5%, respectivamente.^16,17 Por lo tanto, se puede concluir que la queilitis asociada a lupus eritematoso sistémico es aún más infrecuente que la observada en el lupus discoide.¹⁸

La QL puede manifestarse inicialmente como máculas o una inflamación difusa de los labios, que progresa hacia la formación de úlceras superficiales dolorosas y costras. Las erosiones extensas con edema significativo son excepcionales, aunque existen algunos reportes. Uno de ellos presenta el caso de una paciente con LEG que exhibió erosiones persistentes y edema en el bermellón, con una clara demarcación entre el área erosionada y la mucosa intacta,¹⁹ similar a la presentación clínica observada en nuestro caso.

El diagnóstico de QL es esencialmente clínico, aunque puede ser mal diagnosticada inicialmente debido a discrepancias entre los hallazgos clínicos y patológicos.²⁰ En casos graves, se deben considerar como diagnósticos diferenciales el eritema multiforme, las reacciones a fármacos o las enfermedades ampollosas, con confirmación diagnóstica histopatológica si es necesario.

Conclusiones

La QL es una manifestación poco común de LEG, que se presenta con inflamación, eritema, úlceras o lesiones verrugosas en los labios. Su relevancia radica en su correlación con actividad sistémica. El diagnóstico es clínico, pero se puede corroborar con un reporte de histopatología. El tratamiento consiste en ajustes de la terapia inmunosupresora, uso de corticoesteroides tópicos o sistémicos, y medidas generales.

Resaltamos la importancia de reportar casos raros como este, permitiendo así identificar patrones inusuales de presentación del LEG, mejorar la capacidad de los clínicos para reconocer estas manifestaciones poco frecuentes y optimizar las estrategias terapéuticas disponibles. De esta forma, podemos mejorar la sintomatología, calidad de vida y pronóstico de los pacientes.