La microtie est une malformation congénitale de l’oreille externe de gravité variable
Touchant de 0,2 à 12 naissances sur 10 000, la microtie est de gravité variable, allant d’un pavillon de taille légèrement inférieure à la normale, à une absence complète de celui-ci (anotie). Elle est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, généralement unilatérale et observée à l’oreille droite, et sa prévalence est accrue dans les populations hispaniques, asiatiques, andines et autochtones1,2.
Des facteurs génétiques et environnementaux contribuent à la microtie
Bien que les causes exactes de la microtie demeurent inconnues, ses facteurs de risque comprennent le diabète maternel, le faible poids à la naissance, l’exposition du fœtus à des agents tératogènes et la haute altitude1,2. La microtie peut survenir seule ou faire partie de syndromes tels que le syndrome de Treacher–Collins ou le spectre oculo-auriculo-vertébral. Les personnes atteintes de microtie sont exposées à un risque élevé d’anomalies rénales et doivent faire l’objet d’une échographie rénale au diagnostic de la maladie1,3.
La microtie est fréquemment associée à une perte auditive de transmission
Environ 75 % des personnes atteintes présentent un sous-développement du canal auditif (atrésie auriculaire) qui entraîne une perte auditive de transmission2. Les nouveau-nés atteints de microtie doivent faire l’objet d’une évaluation diagnostique de l’audition, car l’intervention précoce est cruciale au développement de la parole et du langage, tout particulièrement dans les cas de microtie bilatérale4. L’orientation en audiologie et en oto-rhino-laryngologie est conseillée.
La microtie peut entraîner des difficultés psychosociales
Les parents peuvent se sentir dépassés face au diagnostic, et les enfants atteints de microtie peuvent éprouver des difficultés touchant l’estime de soi et sur le plan social, notamment à l’âge scolaire5. Le counseling offert de façon précoce par les prestataires de soins primaires et l’orientation vers des groupes de soutien peuvent guider les décisions sur les options de traitement.
Les options de prise en charge comprennent la réadaptation auditive et la reconstruction chirurgicale
Les décisions thérapeutiques exigent la participation d’une équipe multidisciplinaire composée de spécialistes de la chirurgie reconstructive, d’oto-rhino-laryngologistes, d’audiologistes, d’orthophonistes et de prestataires de soins primaires, ainsi que des parents de l’enfant4. Les stratégies courantes de reconstruction comprennent le recours à la greffe de cartilage costal autologue et aux implants alloplastiques2. Le moment choisi pour l’intervention chirurgicale dépend de la technique chirurgicale utilisée, et la planification de la chirurgie doit se faire en mettant l’enfant au centre de toutes les décisions qui seront prises4. L’intervention chirurgicale est non urgente et peut avoir lieu plus tard dans la vie de la personne. Par ailleurs, la pose de prothèses auriculaires est une solution de rechange non chirurgicale2.
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Voir la version anglaise de l’article ici : www.cmaj.ca/lookup/doi/10.1503/cmaj.250384
Footnotes
Intérêts concurrents : Aucun déclaré.
Cet article a été révisé par des pairs.
Traduction et révision : Équipe Francophonie de l’Association médicale canadienne
Références
- 1.Luquetti DV, Heike CL, Hing AV, et al. Microtia: epidemiology and genetics. Am J Med Genet A 2012;158A:124–39. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
- 2.Bly RA, Bhrany AD, Murakami CS, et al. Microtia reconstruction. Facial Plast Surg Clin North Am 2016;24:577–91. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
- 3.Kini S, Barton GW, Liu Y-CC. Renal anomalies and microtia: determining the clinical utility of screening affected children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2020;133:109957. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
- 4.Truong MT, Liu Y-CC, Kohn J, et al. Integrated microtia and aural atresia management. Front Surg 2022;9:944223. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
- 5.Li D, Chin W, Wu J, et al. Psychosocial outcomes among microtia patients before ear reconstruction. Aesthetic Plast Surg 2010;34:570–6. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]