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Journal of Clinical Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery logoLink to Journal of Clinical Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery
. 2025 Sep 3;39(9):881–885. [Article in Chinese] doi: 10.13201/j.issn.2096-7993.2025.09.015

儿童涎腺多形性腺瘤30例临床分析

Pediatric salivary pleomorphic adenoma: report of 30 cases

Yanzhen LI 1, Xin NI 1, Xuexi ZHANG 1, Qiaoyin LIU 1, Nian SUN 1, Zhiyong LIU 1, Xiaodan LI 1, Jialu WANG 1, Ge ZHANG 1, Shengcai WANG 1,*
PMCID: PMC12764409  PMID: 40898904

Abstract

Objective

To summarize the clinical characteristics, diagnosis and treatment experience of salivary pleomorphic adenoma in children.

Methods

Thirty patients with salivary pleomorphic adenomas treated in Beijing Children's Hospital from January 2008 to December 2022 were retrospectively reviewed, including 11 boys and 19 girls, with the age ranging from 0.3 to 14.4 years(median age 10.4 years). Initial presentation, medical history, imaging workups, surgical approaches, complications, rates of recurrence were evaluated.

Results

Major salivary gland lesions were most common(n=24, 80%); 53.3%(16 of 30) arising in the submandibular glands and 26.7%(8 of 30) in the parotid. Minor salivary gland lesions(n=6, 20%) were removed from the palate, tongue, face, trachea, nasopharynx, and upper mediastinumand. Preoperative imaging was reviewed in all patients and consisted of 26 ultrasound exams, 2 computerized tomography(CT) exams, and 15 magnetic resonance imaging(MRI) exams. Fine needle aspiration biopsy was performed in 12 patients. Surgical excision was performed in all patients. Postoperative complications included transient facial paresis(n=3), Pneumonia and pleural effusion(n=1). Average length of follow-up was 36.7 months; confirmed recurrence occurred in one patients.

Conclusion

The symptoms of salivary gland pleomorphic adenoma in children are different according to the location of the tumor. The treatment is complete surgical resection, and a small amount of normal tissue around the tumor should be removed to reduce recurrence.

Keywords: pediatric, pleomorphic adenoma, diagnosis, treatment

多形性腺瘤(pleomorphic adenoma，PA)表现出显著的组织学多样性，也被称为良性混合性肿瘤，占良性唾液腺肿瘤的90%，主要累及腮腺和小唾液腺，常见于30~50岁的患者，儿童少见[1]。目前关于儿童涎腺PA的研究报道少，对其临床特点缺乏系统性的归纳总结。本文回顾性分析了我院收治的30例涎腺PA患儿的临床资料，总结其主要临床表现、影像学特征及治疗效果，为儿童涎腺PA的诊断与治疗提供经验。

1. 资料与方法

回顾性分析2008年1月至2022年12月我院收治的涎腺PA患儿的临床资料。共纳入30例资料完整患儿，其中男11例，女19例；年龄0.3~14.4岁，中位10.4岁。所有患儿均为首次手术，术前均进行了影像学检查；在气管插管全身麻醉下进行手术；术后组织病理学检查确诊为PA。对患儿的病史、临床表现、影像学检查结果、手术方法、并发症及复发情况进行归纳总结，采用描述性统计学方法分析结果。本研究所有检查与治疗均符合赫尔辛基宣言。

2. 结果

2.1. 临床特点

30例患儿，其中位于大唾液腺24例(80.0%)：包括颌下腺16例(53.3%)，腮腺8例(26.7%)；位于小唾液腺6例(20.0%)，包括：腭部1例，舌背1例，面部1例，气管1例，鼻咽部1例，前上纵隔1例，见表 1。位于颌下腺、腮腺、腭部、面部、舌背者均以发现肿物为首发表现，位于气管者以喘息为首发表现，位于鼻咽部者以鼻塞、打鼾为首发表现，位于前上纵隔因肺炎就诊后发现上纵隔肿物为首发表现。

表 1.

儿童PA的临床特点

项目 颌下腺(n=16) 腮腺(n=8) 小唾液腺(n=6) 总数/ 例(%)
年龄
  < 5岁 0 0 2 2(6.7)
  5~10岁 3 4 1 8(26.7)
  >10岁 13 4 3 20(66.7)
性别
  男 4 3 4 11(36.7)
  女 12 5 2 19(63.3)
侧别
  左 9 1 10(33.3)
  右 7 7 14(46.7)
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2.2. 影像学表现

26例术前进行了超声检查。其中25例表现为低回声，1例表现为等回声；12例最大径小于2 cm，13例最大径为2~4 cm，1例位于前上纵隔者最大径大于4 cm(8.6 cm)；4例回声均匀，22例表现为不均匀回声；5例可见条状血流，17例血流丰富，3例可见少许血流，1例未见血流；7例可见点片状强回声，3例可见小囊区，7例可见小囊区及点片状强回声。2例进行了增强CT检查，均为低密度影，1例明显强化，1例不明显强化。15例患儿进行了MRI检查，11例呈类圆形，4例呈分叶状。呈等/稍长/长T1，等/稍长/长T2信号，12例为混杂信号，见图 1，图 2。

图 1.

图 1

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右侧颌下腺内椭圆形等T1(A图)长T2(B图)信号，信号混杂

图 2.

图 2

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左侧腮腺内类椭圆形长T1(A图)长T2(B图)，信号略显混杂

2.3. 超声引导下细针穿刺活检术

11例颌下腺PA术前进行超声引导下细针穿刺活检术(fine needle aspiration biopsy，FNAB)，均诊断明确，1例前上纵隔PA的FNAB病理显示极少许纤维、肌肉及软骨组织；纤维组织间见少许脉管，未明确诊断。

2.4. 手术及随访

16例颌下腺PA，1例位于颌下腺上极，1例位于颌下腺中上部，予以颌下腺切除术，术后无并发症，术后分别随访29个月和3个月无复发；14例位于颌下腺下极，10例行颌下腺切除术，1例术后出现口角稍歪斜，术后1周恢复正常，术后随访3.0~82.0(平均41.4)个月，1例术后3年出现复发，颌下原手术区出现多结节病灶，再次行手术切除，一并切除结节周围的结缔组织；4例(最大径≤2 cm)考虑到病灶位于下极且比较局限，行颌下腺肿物切除术，切除范围至0.5 cm安全界，术后无并发症，术后随访3.0~81.0个月(平均35.5个月)无复发。全部病例术中均使用面神经监测仪探查保护面神经下颌缘支。术后随访无口干、无吞咽不适。

8例腮腺PA，术中见6例位于腮腺浅叶，2例位于腮腺深叶，直径1~3 cm。1例位于腮腺深叶者，瘤体直径3 cm，考虑到瘤体较大，予以腮腺全切除术，术后出现了示齿唇部肌力减弱，予以激素减轻水肿治疗，术后第5天恢复；其余7例切除肿瘤连同周围约0.3~0.5 cm正常腺体组织，术中使用面神经监测仪探查保护面神经。术后1例出现示齿唇部肌力减弱，予以激素减轻水肿治疗，术后第3天恢复。所有患儿术后随访20.0~92.0个月(平均36.7个月)无复发。

位于腭部的PA，于肿物边缘切开硬腭黏膜、翻开黏骨膜瓣，见肿物直径约3 cm，完整切除肿物及周围少许正常组织后放置口腔修复膜覆盖于硬腭骨质表面，术后无并发症，创面黏膜化良好，术后随访33个月无复发。舌背部及面部的PA采取了肿物切除术，并连同切除周围少许正常组织，术后无并发症，随访77个月无复发。位于鼻咽部的PA于内镜下探查见肿物带蒂，蒂位于鼻咽顶中线，鼻中隔后端，沿蒂完整切除，等离子刀消融基底，术后随访48个月无复发。位于气管内PA，先后进行了气管镜下肿瘤套取联合冷冻治疗6次及单纯冷冻治疗5次，后至今随访69个月无复发。位于前上纵隔的PA，范围广泛，考虑到血管、神经损伤风险，行胸骨劈开纵隔肿瘤切除术，术后出现肺炎及胸腔积液，予以抗炎治疗12 d后痊愈出院，术后至今随访6个月无复发。

3. 讨论

唾液腺肿瘤占所有头颈部肿瘤的3%，常见于30~50岁的患者，文献报道16岁以下患者仅占不到5%，其中18%为良性[2-3]。其中PA是最常见的良性唾液腺肿瘤，最常见于腮腺，其次是颌下腺，大约8%的PA涉及小唾液腺，腭是最常见的区域(60%~65%)，其他部位包括唇、颊黏膜和舌头，也有个案报道见于鼻腔、咽、喉、气管和泪腺的良性小唾液腺[2, 4-5]。查阅文献，仅见1篇关于儿童PA的统计报道，Dombrowski等[3]对41例儿童PA的研究显示，就诊时的平均年龄为15.1岁，发生于腮腺者占78.1%，是最常见部位，男性多于女性。本研究中位年龄10.4岁，就诊年龄大于10岁者24例，占70.6%，男女比例为1.0︰1.7。与既往研究不同，本组病例发病部位以颌下腺最常见，其次为腮腺。另外，气管、腭部、舌背、鼻咽部、面部及前上纵隔各见1例。上呼吸道浆液黏液腺可视为涎腺的同类组织，因此涎腺类型的肿瘤也可以在上呼吸道发生。纵隔PA的发病机制考虑为纵隔淋巴结内的异位唾液腺所致，也有大唾液腺PA转移至纵隔淋巴结的相关报道[6-7]。

发生于腮腺、颌下腺患者通常表现为无痛性肿物。体格检查通常为孤立、质硬、无痛、可移动的肿块[8]。发生于小唾液腺者，通常表现为无痛性缓慢生长的结节，偶尔表现出间歇性的增长，肿瘤大小一般为1~7 cm[4]。本组病例发生于颌下腺、腮腺、腭部、舌背者均以发现无痛肿物为表现。PA是唾液腺最常见的肿瘤，但在气管中很少见(2%~9%)，由于它们的潜伏性生长，往往发现较晚，可以影像学发现肿物为首发症状或出现呼吸困难就诊[9]。本研究位于气管者以喘息、咳血为首发症状，儿童气管相对成人较窄，更容易出现气道梗阻的表现。发生于鼻部以鼻腔外侧壁常见，鼻咽部者罕见，Bowman等[10]通过检索文献统计仅有11例成人鼻咽部PA的报道，主要因出现鼻塞及听力下降为表现行鼻咽镜检查发现。本研究中发生于鼻咽部者因鼻塞伴睡眠打鼾行鼻咽镜后发现。检索文献，目前仅有3例发生于纵隔者，均为成年人，其中1例因胸痛就诊，另外2例检查发现纵隔占位[7, 11-12]。本研究中发生于上纵隔的患儿因肺炎就诊检查发现肿物。

涎腺PA的声像图表现：形态规则，多数为圆形或椭圆，表面光滑，呈结节状或分叶状，与周围组织无粘连，部分内部可出现不规则液性区[13]。本组病例除1例呈等回声，其余均为低回声；除位于上纵隔者范围较大，余病例最大径均在4 cm以下；84.6%(22例)为不均匀回声，血流大多表现丰富。65.4%(17例)患儿可见点片状强回声或小囊区或两者皆有。总结本组病例PA的超声特征包括：低回声，不均质，可伴有点片状强回声或小囊区。PA的典型MRI表现为边界较清，T1加权呈等或低信号，T2呈高信号，较大者为混杂信号，有时可见低信号包膜，增强时病灶不均匀强化[8, 14]。本组病例MRI显示呈等/稍长/长T1，等/稍长/长T2信号，其中80%(12例)为混杂信号。FNAB在儿童中较少使用，因此关于其在这一人群中的效用的数据很少。有文献报道儿童颌下腺PA穿刺活检确诊率为97.5%[8]。本研究中对15例颌下腺PA进行了FNAB，与术后病理一致，准确率达到了100%。对于发生于颌下腺影像学提示PA的患儿可予以超声引导下细针穿刺活检术以明确诊断评估手术范围。

PA一旦发现，需尽早手术切除。报道复发率为2.8%~46.6%，取决于手术技术和肿瘤位置，并可在术后10~15年出现复发。据报道，恶性转化的发生率为3.0%~13.3%[3]。由于PA包膜不完整，包膜内有瘤细胞，单纯剥离瘤体的摘除术可使瘤细胞残存或包膜破裂后引起种植性复发，因此PA的治疗应该是彻底手术切除。

对于颌下腺PA的术式普遍认为应行瘤体连带颌下腺的切除术。颌下腺分泌唾液约占整个唾液的75%，唾液不仅能保护牙齿和口咽黏膜，还能促进语言的发音，对咀嚼和吞咽至关重要[15]。有文献对成人颌下腺切除的影响显示32%出现了口干[16]。本研究对12颌下腺PA患儿进行了颌下腺切除术，术后随访均未出现口干及吞咽不适，可见单侧颌下腺切除术对患儿的外分泌功能并未造成影响。面神经下颌缘支损伤是颌下区手术的常见并发症。本组病例1例行颌下腺切除术者出现了短暂的口角歪斜，考虑为术中面神经下颌缘支受牵拉所致。儿童面神经较成人更为纤细，为了降低面神经下颌缘支损伤概率，本院总结如下经验：①翻皮瓣时紧贴颈阔肌深面，且上方不宜高于下颌骨下缘1 cm水平；②分离颌下腺时，自颌下腺下极向上，紧贴颌下腺，但对于突破颌下腺筋膜的瘤体需解离面神经后切除周围组织；③术中采用面神经监测仪探查确认下颌缘支。考虑到颌下腺切除造成面神经损伤的风险更高，对于颌下腺PA颌下腺全切的必要性存在争议。一篇对105例成年人颌下腺PA的研究显示保留颌下腺的部分腺体切除术或囊外切除术者，仅有1例复发[17]。本组病例4例位于下极且局限者进行了肿瘤及周围部分正常腺体组织切除术，术后未见复发。1例行颌下腺切除患者术后3年出现复发，分析其复发原因：本例病灶位于颌下腺下极并突出于颌下腺，考虑沿被膜切除过程中出现瘤质外溢种植，或瘤体周围存在卫星灶所致，所以对于这种突破颌下腺组织的瘤灶，建议将肿瘤及其周围结缔组织一并切除。同时也提示对于PA术后长期随访的必要性。综上所述，位于颌下腺下极较小的PA可采取肿瘤切除术，但需切除周围0.5 cm范围正常腺体组织或周围结缔组织。这种术式降低了面神经下颌缘支损伤的概率，同时也可以大大缩短手术时间；对于位于颌下腺中上部或位于下极瘤体较大者仍建议行颌下腺切除术。

腮腺PA约5.0%发生于18岁以下。对于儿童腮腺PA的手术方式与成人相似，建议发生在腮腺浅叶者行浅叶切除术，发生在腮腺深叶或复发者进行腮腺全切除术，发生于腮腺尾部的局限、可移动病灶行肿瘤及周边组织切除术。术后复发率为0~44.4%，术后面神经损伤概率高达50.0%[18-19]。近年来，相对保守的囊外剥离术越来越受欢迎，有些学者提出这种技术可以降低面神经损伤及Frey's综合征的风险，术中仔细剥离复发率与腮腺切除术相当，瘤体外包裹薄层组织即可显著降低肿瘤复发的风险[20-21]。在成人人群中，Galluzzi等[18]分析了腮腺PA的手术治疗结果，发现囊外剥离与腮腺全切除术复发率最低且相当。Li等[22]报道对儿童腮腺PA进行囊外切除，只有1/9之一的儿童出现了短暂的面神经损伤和复发。本组8例腮腺PA，除1例位于深叶瘤体较大者采用了腮腺全切除术，其余7例均采用了肿瘤及周围部分正常腮腺组织切除，随访期间均未见复发。术中使用了面神经监测仪并解剖保护面神经，仅有2例术后出现了短暂的唇部肌力减弱。因此，对于儿童腮腺PA，本研究认为瘤体外包括部分正常组织的局限性切除术即可彻底切除病变，同时降低了面神经损伤风险。

对于小唾液腺病变，如果可以达到阴性边缘，则应考虑单独进行肿块切除，建议在瘤体不破裂的情况下切除病变，并留有足够的切缘，一般要大于肿瘤边界0.5 cm[4]。本组病例中位于腭部、舌背部、面部及上纵隔部位的PA，采用了肿物切除术，一并切除周围约0.5 cm正常组织，术后随访无复发。鼻腔和鼻咽部的PA复发率为5.1%~10.0%。目前多采用鼻内镜下经鼻/经口入路予以切除，强调切缘干净，“整块切除”具有良好的手术视野控制和清晰的边缘。对于较大的肿瘤，也可以通过内镜可视化的方式对病变进行分块切除，关键是辨别正常和病变黏膜之间的界限，为了达到彻底切除，也有学者提出将肿瘤连同周围部分正常组织彻底切除[6, 10]。本研究中位于鼻咽部者1例，采用了鼻内镜下沿蒂根部完整切除，并对根蒂部进行消融，术后无复发。位于气管内的PA治疗棘手，由于复发风险高，必须考虑根治性治疗。目前认为切除受累气管节段是首选术式，但也有在电灼或氩-血浆凝固辅助下进行支气管镜干预的报道[9, 23]。鉴于其罕见性，临床病程和治疗效果仍未确定。本研究中1例发生于气管内的PA采用了多次支气管镜下肿物切除术及激光冷冻治疗，术后随访69个月未见复发，但尚需长期的随访才能明确其效果。

综上所述，儿童PA极为少见，好发于大唾液腺，偶见于小唾液腺。症状因发病部位不同而异。治疗上应尽早行切除手术，因具有一定复发率及恶变率，手术需根据病变的部位，予以彻底切除以减少复发。

Funding Statement

首发重点攻关项目(No：2022-1-2092)

Footnotes

利益冲突   所有作者均声明不存在利益冲突

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