Meningioma parasagital pediátrico, reporte de caso

Abstract

Background:

Meningiomas are the most common primary tumors of the central nervous system in adults, accounting for up to 40% of intracranial neoplasms. In the pediatric population, however, they are rare, representing only 1–2% of cases. Diagnosis is often delayed due to clinical variability, lack of predisposing factors, and similarity with more frequent conditions such as migraine or demyelinating diseases.

Clinical case:

A previously healthy 16-year-old female with no significant medical history presented with a nine-month history of recurrent headaches, episodes of transient visual loss, and weakness in the lower extremities. An initial clinical suspicion of a demyelinating disease led to a contrast-enhanced magnetic resonance imaging study, which revealed an extra-axial interhemispheric parasagittal lesion consistent with meningioma. A bilateral frontal craniotomy with complete resection was performed. In the immediate postoperative period, the patient developed a transient motor deficit and persistent bilateral temporal visual field loss. Histopathological analysis confirmed a WHO grade I meningioma.

Conclusion:

This case highlights the importance of considering intracranial structural processes in adolescents with progressive neurological symptoms and reinforces that complete surgical resection remains the cornerstone of treatment and the main determinant of functional prognosis.

Introducción

Los meningiomas son los tumores primarios más frecuentes del sistema nervioso central, ya que representan entre el 20 y el 40% de todos los tumores cerebrales en adultos.^1,2 Sin embargo, en la población pediátrica y adolescente únicamente constituyen entre el 1 y el 2% de las neoplasias intracraneales.^3,4 En este grupo etario, comúnmente se encuentran asociados a neurofibromatosis tipo 2; en algunos casos, se relacionan con radioterapia previa y existe un ligero predominio en el sexo masculino.^5,6

A diferencia de los adultos, los meningiomas en niños y adolescentes tienden a presentar características clínicas, histológicas y topográficas particulares, lo que plantea retos diagnósticos y terapéuticos.^1,4

Este caso resulta particularmente relevante debido a la rareza de la neoplasia, la localización y el grupo etario de la paciente, quien se encontraba previamente sana y sin factores predisponentes conocidos, como neurofibromatosis tipo 2 o antecedentes de radioterapia craneal. Además, el diagnóstico se retrasó debido a la variabilidad de la sintomatología y su similitud con patologías más frecuentes en este grupo etario, lo que enfatiza la necesidad de mantener un alto índice de sospecha clínica.

Presentación del caso

Paciente mujer de 16 años y 6 meses, sin antecedentes de importancia, que acude a consulta en el primer nivel de atención por presentar cefalea de nueve meses de evolución, acompañada de náusea, sensación de mareo, tinnitus y trastornos visuales caracterizados por disminución súbita y alternante de la agudeza visual. A este cuadro inicial se añadieron trastornos del equilibrio, manifestados como inestabilidad postural, así como debilidad en la extremidad inferior izquierda, con un mes de evolución.

Fue diagnosticada con contractura cervicobraquial, por lo que se le prescribió ketorolaco sublingual (30 mg cada 12 horas) y diclofenaco con vitamina B (50 mg/1 mg por vía oral cada 12 horas).

Adicionalmente, se solicitaron diversos estudios de laboratorio, en los que destacó un resultado positivo en la prueba de reacciones febriles para tífico H, tífico O y reacción de Weil-Felix, motivo por el cual se indicó cefixima (400 mg al día por vía oral durante 10 días). Veinticuatro horas después de iniciar el tratamiento, la paciente presentó un nuevo episodio de pérdida visual, razón por la cual acudió nuevamente a consulta en el primer nivel de atención y suspendió el medicamento prescrito.

Fue referida al servicio de oftalmología para valoración; la exploración clínica, el fondo de ojo y la tomografía de coherencia óptica (OCT) sugirieron papiledema bilateral con hiperemia del nervio óptico, sin excavación valorable, posiblemente secundaria al edema presente, por lo que fue derivada al servicio de neurología.

En el servicio de neurología se realizó una exploración física completa, documentándose inflamación del nervio óptico y debilidad del miembro pélvico izquierdo, con una fuerza de 4/5 en la escala de Daniels. La impresión diagnóstica, basada en los hallazgos clínicos y el grupo etario de la paciente, sugirió una enfermedad desmielinizante. Se indicó tratamiento con metilprednisolona (1 g intravenoso cada 24 horas por cinco días) y, al término de este esquema, un plan de reducción con prednisona, iniciando con 50 mg por vía oral durante tres días. Asimismo, se solicitó una resonancia magnética contrastada del neuroeje.

Tras completar el tratamiento intravenoso, la paciente acudió nuevamente a consulta neurológica con los resultados de la resonancia magnética, en la que se observó una imagen ocupativa extraaxial interhemisférica parasagital derecha (figuras 1 y 2), compatible con meningioma, por lo que fue referida de manera urgente al servicio de neurocirugía.

Figura 1. Corte transversal, imagen de resonancia magnética.

Imagen intrahemisférica que evidencia mayor volumen parasagital derecha

Figura 2. Imagen de resonancia magnética contrastada. Corte sagital.

Se muestra imagen ocupacional intrahemisférica de contornos regulares isointensa a sustancia gris

Durante la valoración por neurocirugía, además de los síntomas previamente documentados, se encontraron pupilas hiporreactivas.

Previo a la intervención quirúrgica, se prescribió Combesteral intramuscular en dosis única, dexametasona 0.75 mg (tres tabletas cada ocho horas), esomeprazol (20 mg por la mañana) y levetiracetam (500 mg cada ocho horas).

Dos días posteriores al esquema farmacológico, la paciente fue ingresada para tratamiento quirúrgico programado. Dadas las características de la lesión —origen en la hoz anterior, extensión hacia ambos hemisferios cerebrales, ausencia de invasión del parénquima e integridad del seno sagital— y el tamaño tumoral, se optó por realizar una craneotomía frontal bilateral, lo que permitió un acceso simultáneo a ambas porciones de la lesión y al seno sagital.

Durante el procedimiento se abordó inicialmente la porción tumoral de mayor volumen, continuando con la resección intratumoral del resto de la lesión, sin necesidad de ampliar la apertura contralateral, a pesar de haberse practicado la craneotomía bilateral.

En la exploración macroscópica, el tumor presentaba consistencia fibrosa y una cápsula hipervascularizada, lo que facilitó su disección completa del parénquima adyacente. El sangrado intraoperatorio fue de aproximadamente 800 ml, lográndose una resección macroscópica total. Posteriormente, se realizó plastia de la duramadre utilizando un sustituto de colágeno.

El procedimiento quirúrgico tuvo una duración aproximada de siete horas y transcurrió sin complicaciones. La paciente fue trasladada a la unidad de cuidados intensivos, donde permaneció 14 horas bajo coma inducido previo a su extubación. En el posoperatorio inmediato presentó un déficit motor transitorio en el miembro pélvico izquierdo, secundario a edema cerebral y manipulación durante el evento quirúrgico, el cual remitió sin necesidad de tratamiento farmacológico a las 24 horas de la intervención neuroquirúrgica.

El reporte histopatológico confirmó una neoplasia mesenquimatosa derivada de las meninges (meningioma) grado I de la OMS (figuras 3 y 4).

Figura 3. Imagen macroscópica del tumor. Se reciben fragmentos de tejido de forma irregular con zonas de hemorragia y consistencia firme.

Figura 4. Imagen microscópica del tumor. Se observa una neoplasia mesenquimatosa derivada de las meninges, con presencia de núcleos uniformes sin evidencia de atípias.

A nueve meses de la intervención quirúrgica, la paciente se encuentra bajo tratamiento con levetiracetam (500 mg al día) como profilaxis anticonvulsiva, a pesar de no haber presentado crisis convulsivas hasta el momento. Se mantiene en seguimiento estrecho por los servicios de neurología y oftalmología, sin requerir otro tratamiento farmacológico adicional.

La valoración neurológica a los nueve meses del procedimiento destaca la persistencia de pérdida del campo visual bitemporal, atribuible al daño crónico y a la compresión ejercida previamente sobre las estructuras ópticas por la masa tumoral (figura 5), así como debilidad residual en la extremidad inferior izquierda. Estas secuelas reflejan la localización y extensión tumoral, así como los efectos del abordaje quirúrgico necesario para lograr la resección completa. A pesar de ello, la paciente ha mostrado una evolución funcional favorable, con adecuada recuperación de los síntomas iniciales y una adaptación progresiva a las secuelas visuales y motoras.

Figura 5. Tomografía de coherencia óptica cinco meses posoperatoria.

Discusión

Los meningiomas en la población pediátrica constituyen una entidad infrecuente y su presentación clínica es sumamente variable en comparación con la población adulta,^5,7 en la que estos tumores presentan comportamientos clínicos, histopatológicos y genéticos distintos, lo que puede dificultar su diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Tal como ocurrió en la paciente del presente caso, se observó un espectro de síntomas poco específicos de una neoplasia intracraneal, como cefalea, disminución de la agudeza visual y déficit motor, aunados a la edad y a la ausencia de factores predisponentes.

Diversos estudios muestran una correlación entre la neurofibromatosis tipo 2 (NF2) (cuadro I) y los meningiomas pediátricos, con una asociación aproximada del 20 al 30%.⁵ Asimismo, se han identificado mutaciones en genes como SMARCE1, BAP1 y SUFU, que actúan como factores predisponentes para el desarrollo de meningiomas a edades tempranas,⁸ alteraciones que no se identificaron en la paciente presentada. La exposición previa a radioterapia craneal constituye otro factor de riesgo descrito, documentado con mayor frecuencia en pacientes tratados previamente por otras neoplasias intracraneales o leucemias infantiles.⁵

Cuadro I. Casos similares reportados en la literatura .

País	Año	Sexo	Edad	Descripción del caso
China	2022	Hombre	12 años	Meningioma grado I según la OMS, con características focales rabdoides, localizado cerca de la línea media. Su porción anterior estaba adherida a la vena anastomótica superior y su pared derecha al seno sagital superior y a la hoz del cerebro. Se realizó una resección total del tumor, clasificación de Simpson II. Para caracterizar molecularmente, se efectuó un panel de secuenciación genómica, en el que se identificó una fusión NAML2-YAP1, además de InDels y variaciones en el número de copias17
-	2023	Mujer	21 meses	Meningioma atípico, grado II según la OMS, correspondiente a una masa lobulada localizada en la región supratentorial derecha frontotemporal, que producía efecto de masa y desplazamiento de estructuras. Se efectuó una resección subtotal del tumor, clasificación de Simpson IV. En el panel de secuenciación genómica no se identificaron hallazgos relevantes. El procedimiento transcurrió sin complicaciones y no se ha documentado recurrencia18
Estados Unidos	2021	Hombre	11 años	Meningioma atípico, grado II según la OMS, con antecedente de fractura frontal izquierda de cráneo donde se visualizó masa convexa frontal izquierda, que se extendía desde la base anterior del cráneo hasta la convexidad frontal, asociado a hiperostosis del hueso adyacente en el sitio de la fractura previa. Se realizó resección total del tumor sin déficit neurológico, y no se documentó recurrencia ni tratamiento adyuvante19
China	2021	Mujer	12 años	Meningioma fibroso, grado I según la OMS, donde una masa localizada en el lóbulo temporal izquierdo con realce homogéneo tras gadolinio provocaba crisis convulsivas generalizadas recurrentes. Se realizó una resección total, clasificación Simpson II. La inmunohistoquímica fue compatible con meningioma fibroso (EMA+, SSTR2+, Vimentina+), con baja proliferación celular (Ki-67 1%) y sin hallazgos de neurofibromatosis20

La clasificación histológica vigente de los meningiomas, de acuerdo con la Organización Mundial de la Salud, los divide en tres grados principales: grado I (benignos), grado II (atípicos) y grado III (anaplásicos).⁹ El grado I se subclasifica en meningotelial, fibroblástico, transicional, entre otros, mientras que los grados II y III se caracterizan por mayor proliferación celular, invasión del parénquima y atipia mitótica.¹⁰ En este caso, dadas las características histopatológicas, se reportó un meningioma grado I de tipo transicional.

A nivel molecular, los meningiomas pediátricos muestran una mayor frecuencia de variantes genéticas, mayor índice proliferativo y diferencias epigenéticas en comparación con los meningiomas del adulto, lo que podría explicar una mayor tasa de recurrencia y diferencias en la estratificación pronóstica.^5,11

La presentación clínica suele incluir síntomas relacionados con el aumento de la presión intracraneal, como cefalea; además, alrededor del 35% de los pacientes pueden presentar convulsiones, así como déficits neurológicos y alteraciones visuales cuando el tumor comprime estructuras ópticas, como ocurrió en este caso.^10,12

Este caso clínico presenta una combinación de cefalea, síntomas visuales y déficit motor sin factores predisponentes conocidos, lo que coincide con otros reportes de neoplasias intracraneales en población pediátrica que describen una presentación tardía o con sintomatología inespecífica. Este espectro clínico aumenta la probabilidad de retraso diagnóstico y terapéutico, como ocurrió en el presente caso, en el que la paciente fue inicialmente tratada en el primer nivel de atención con el diagnóstico presuntivo de contractura cervicobraquial.

La resección quirúrgica completa constituye el pilar del tratamiento y representa un factor pronóstico determinante. Otras opciones terapéuticas incluyen la radioterapia, considerada como complemento en casos de resección subtotal, tumores grado II o III, recurrencia o cuando la cirugía implica un riesgo elevado.^10,11 La radiocirugía ofrece un control tumoral a corto plazo de hasta el 95% en meningiomas grado I, aunque el control a largo plazo es menos favorable.^13,14 En este caso, se logró una resección quirúrgica completa Simpson I, por lo que no fue necesaria la radioterapia.

El pronóstico de los meningiomas grado I es favorable cuando se logra una resección completa, con alta tasa de supervivencia y baja recurrencia.^5,11 En contraste, los meningiomas grado II y III, especialmente con resección subtotal, presentan mayor riesgo de recurrencia y requieren seguimiento clínico más estrecho. En el presente caso, la paciente con meningioma grado I muestra una evolución favorable a nueve meses de la intervención quirúrgica.

Un factor determinante es el tiempo transcurrido entre el inicio de los síntomas, el diagnóstico y el tratamiento, ya que puede afectar la recuperación funcional de estructuras sensibles, como el quiasma óptico, ocasionando daño irreversible. Esto explica que, a pesar de una resección completa, persista el déficit visual,^15,16 tal como se observa en esta paciente a nueve meses del procedimiento, quien presenta disminución del campo visual bitemporal, relacionada con el efecto de masa previo del tumor y la consecuente reducción de la capa de fibras nerviosas evidenciada en la OCT realizada cinco meses después de la cirugía.

Conclusiones

Los meningiomas en la población pediátrica son entidades infrecuentes cuyo diagnóstico puede retrasarse debido a su presentación clínica heterogénea. Este caso subraya la importancia de considerar causas estructurales intracraneales ante la presencia de síntomas neurológicos como cefaleas de repetición, debilidad progresiva de las extremidades y alteraciones en la agudeza visual, entre otros, incluso en ausencia de factores predisponentes conocidos, ya que la detección y el tratamiento oportunos de procesos estructurales pueden asociarse con un menor número de secuelas neurológicas. La resección quirúrgica completa continúa siendo el pilar del tratamiento, con un impacto significativo en el pronóstico funcional y en la calidad de vida de los pacientes.