表 4.

自发性EVS主要疾病基于病机及受累部位的关键临床特征、诊断特征及鉴别要领^*

EVS分层	眩晕疾病	病因病机	主要受累部位	临床特征	诊断指征	鉴别要领
注：*根据参考文献[25-29]、[35-38]、[68-73]、[75-76]、[80-82]、[85-89]、[105, 107]、[109-121]总结编制。
中枢性自发性EVS	后循环TIA/微小卒中(psTIA/stroke)	后循环区域血流短暂性减少，导致短暂性缺血发作(TIA)或微小梗死。 两者病理生理状态不同，但临床处理方法、预防TIA继发缺血性梗死或预防微小梗死后复发性梗死的治疗方法类似。	椎基底动脉系统(颅脑后循环血管)及其供血区域。	1. 自发性、发作性、突发性眩晕发作，持续数分钟~2 h； 2. 不伴(孤立性)/或伴局部神经功能障碍(视觉障碍：复视、视觉缺损；言语障碍；吞咽障碍；单侧运动/感觉障碍；共济失调)； 3. 常存在心脑血管危险因素； 4. 常见于老龄人(常>60岁)，男性>女性	1. 病史：眩晕急性发作，一般小于2 h； 2. 临床表现：伴中枢神经系统局部神经功能障碍(感觉/运动；视觉/意识；共济失调)或新发中-重度颅-颈部疼痛； 3. 诊室检查：可存在/或无中枢神经系统局灶性神经功能障碍体征/中枢性眼动征； 4. 心脑血管危险因素(A2B2C2D2E2F2)高； 5. 颅脑/颈部影像检查：急诊CT/CTA或MRA，以及双功TCD和双功颈动脉TCD； (1)TIA/“可能短暂血管性眩晕/头晕”/“可能发展中急性血管性眩晕/头晕”：未见卒中灶(椎基底动脉系统狭窄可大于50%)； (2)微小卒中；有微小卒中灶； 6. 排除其他疾病。 **美国心脏协会(2009)界定“以组织为依据的TIA诊断依据(Tissue-based approach)”，而非传统的“以时间为依据的诊断依据(time-based approach)”： (1)症状24 h内缓解(非界定标准)； (2)颅脑MRI检查无梗死影像	1. TIA/微小脑卒中短暂发作后，70%TIA症状在2 h内可能完全消失，就诊时体检可完全正常。故凡出现短暂局灶性中枢神经功能障碍症状者，必须做脑部影像学检查(MRI·DWI，或CT)以寻找可疑的颅内血管性事件(包括出血)。文献报道，依据临床表现诊断TIA的患者颅脑MRI·DWI检查显示近50%患者出现弥散受限； 2. 卒中模拟疾病(stroke mimics)表现类似TIA和微小卒中[如偏头痛、癫痫发作、多发性硬化、外周神经压迫(VP)等]，可通过有无运动障碍和语言障碍鉴别； 3. 中-高卒中风险者，尽早进行颅脑及颈部血管检查，利于判断脑血管事件风险； 4. 诊断为TIA者应进行全面的紧急神经系统和心血管系统检查，明确病因，以制定治疗方案
	前庭性偏头痛(VM)	尚未阐明，主要学说如下： 1. 前庭传入和颅脑伤害性感觉通路平行激活； 2. 三叉神经核与前庭神经核之间双向连接，两者神经兴奋阈降低，前庭兴奋性增加； 3. 三叉神经微血管系统反射介导的脑血管舒张以及血浆外渗	1. 前庭-丘脑(双侧)-大脑皮层通路结构和兴奋性异常(兴奋性增加)。包括前庭神经系统、三叉神经、内耳、脑膜等结构； 2. 枕部(枕叶、视皮层)-前庭系统交互抑制减弱； 3. 双侧小脑兴奋性异常(代偿性)增加	1. 具有“变色龙”特征(chameleon)： (1)临床表现：兼具前庭中枢和前庭外周表现； (2)眩晕与头疼：个体间以及个体内发作时，临床表现差异皆较大。 2. 临床表现 (1)自发性眩晕(67%)部分可位置性眩晕(24%)； (2)听觉症状(38%)：听力下降，耳鸣，耳胀闷感； (3)不稳或平衡障碍(82%~91%)； (4)频次：一般数次/周~月(发作频次高于MD)	1. VM临床诊断(Definite)标准 需满足以下4项： (1)发作性中-重度眩晕≥5次；发作性前庭症状持续时间≥5 min~72 h； (2)当前或过去有伴/不伴视觉先兆的偏头痛病史； (3)≥50%的眩晕发作中，伴偏头痛如下3条特征之一： 1)头痛必须具备如下2点特征：①单侧；②搏动性；③中重度；④活动加重； 2)畏光和畏声(短暂、双侧)； 3)视觉先兆(常常局限于半侧)：扩散时间5~20 min，持续时间小于60 min； (4)排除其他眩晕疾病 2. VM可能诊断(Probable)标准* 需满足以下3项： (1)发作性中-重度眩晕≥5次；发作性前庭症状持续时间≥5 min~72 h； (2)满足如下2条之一：①偏头痛病史(definite VM标准2)或②眩晕发作时伴偏头痛特征(definite VM标准3)； (3)排除其他眩晕疾病。 *与VM临床诊断(definite)标准相比，VM临床诊断标准(2)与(3)项满足一项即可	1. 多自发但可诱发： (1)常可与MD症状重叠； (2)可能诱因：①可由高钠、咖啡因、饮酒诱发；②长期视觉刺激或③头部过度活动； (3)位置诱发眩晕特点(与BPPV鉴别)：诱发头位不变时，眩晕持续存在。 2. 发作眩晕持续时间： (1)30%持续数分钟； (2)30%持续数小时； (3)30%持续数天； (4)10%持续仅数秒：头动、头位变化及视觉刺激时易复发，此时定义持续时间为2次发作间整个周期。 3. 眩晕与头痛： 眩晕可先于、同时或继后于头痛，青年患者(< 43岁)常头痛更严重，而中年患者(>41岁)常前庭症状更重。与MD相比，VM患者间歇期常感枕部头疼。 4. 眼动异常： (1)发作期： 1)>70%有病理性眼震，伴自发性或位置性眼震； 2)中枢性眼震50%； 3)外周性前庭功能下降15%； (2)间歇期：可无异常； 中枢性眼动：8.6%~66.0%。 (3)中枢性眼动类型(随病程而增加) 1)GEN；2)扫视样跟踪；3)CPPV(最常见)；4)扫视缓慢或不准。 5. 前庭功能受累： (潜在生物标志物：异常oVEMP/正常cVEMP)。 (1)单侧外周性前庭功能下降：半规管轻瘫(8%~22%)； (2)双侧前庭功能受累(11%)； 6. 耳蜗功能轻度受累：(1/3患者) (1)慢性听力损失：常双耳轻度听力下降，双侧SNHL18%(9年观察)；可有低频听力下降(3%~12%)； (2)听力图常呈高频听力下降型(downslope)； (3)轻度听力损失常恒定，不进展至重度听力下降。 7. 少数患者在间歇期发生短暂、孤立性前庭症状，仅持续数秒，常感觉侧拉(directional pulsion)几乎跌倒或地面倾斜感，类似MD的Tumakin跌倒发作(Drop Attacks)
	颈动脉夹层/椎动脉夹层(CAD/VAD)	“机械损伤”：半数自发，部分外伤后。 受累血管内膜破裂，血液流入新空间(假腔)形成血管壁内血肿，导致区域性压迫、出现相应缺血或神经症状	椎动脉(vertebral，artery)/颈动脉(carotid，artery)血管壁病变	1. 多自发性，可诱发：运动/咳嗽/喷嚏、突然颈部活动、提重物、颈部按摩、颈过伸(如理发)后； 2. 临床表现： (1)突发头痛，呈单侧持续性头痛、后颈部/枕部持续性疼痛(60%~70%头痛为主要特征性表现)； 1)额-颞部疼痛常提示颈内动脉夹层； 2)枕部疼痛常提示椎动脉夹层； (2)眩晕/头晕； (3)搏动性耳鸣，或主观性耳鸣约10.9%，颈内动脉夹层更常见	1. 突发眩晕/头晕和单侧头/后颈-枕部持续性头痛； 2. 可能存在诱因(见左)； 3. 中枢神经系统局灶性缺陷征或缺血梗死征： (1)言语含糊不清； (2)部分Horner’s综合征； (3)短暂单眼失明/模糊； (4)共济失调。 4. 颅脑-颈动脉影像检查：传统DSA、MRA/CTA； 5. 排除其他疾病	1. 虽常表现为持续性，但部分可表现为诱发性； 2. 临床常表现类似脑梗死； 3. 若疑为颈动脉或椎动脉夹层者，禁用/不宜用颈部位置试验
外周性自发性EVS	梅尼埃病(MD)	病因尚未完全阐明； 主要学说包括炎症/免疫、遗传、发育等因素。 主要病理：膜迷路积水	内耳迷路	1. 多为自发性； 2. 发作性眩晕，波动性听力下降伴耳鸣耳胀感； 3. 持续时间：20 min~12 h/24 h； 4. 频次：一般数次/季； 5. 不伴中枢神经系统临床表现	1. MD临床诊断(Definite)标准 需满足以下4条： (1)2次或2次以上眩晕发作，每次发作持续时间20 min~12 h； (2)听力检查依据：病程中至少有一次听力学检查证实有低~中频(≤2 kHz)感音神经性听力下降(≤2 kHz两个相连频率提高≥30 dB)； (3)患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感； (4)排除其他眩晕疾病。 2. MD可能诊断(Probable)标准* 需满足以下3条： (1)2次或2次以上发作性眩晕，每次持续20 min至24 h； (2)患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感； (3)排除其他眩晕疾病。 *与临床诊断(definite MD)标准差异：无听力学诊断依据	1. 主要与VM等疾病鉴别： (1)多为自发性，反复发作性、波动性听力下降并逐渐加重；长期发作后，多数(82%)患者呈中~重度听力下降(平均听力丧失>50 dB)；晚期波及中高频呈持续性平坦型纯音听阈下降； (2)不伴中枢性眼动症；无中枢神经系统局部神经缺陷症； (3)可发生tumarkins耳石危象：突然摔倒或侧拉失重感，持续数秒~数分钟； (4)可出现Tullio现象：强声压低频声诱发眩晕，持续数秒~数分钟； (5)早期数年眩晕发作频率逐渐增加；晚期发作频次逐渐减少，甚至几乎停止眩晕发作。老龄患者或慢性期MD患者可能不再表现明显的前庭功能紊乱，但可出现发作性严重平衡障碍或“迷走性”头晕(Dizziness)。 (6)少数患者可因过量摄入钠或咖啡诱发。 (7)膜迷路积水可能是各种内耳病的最后共同病理表现，其发生率： 1)MD：99.4%(病理)/82.3%(影像)； 2)VM：28.1%(影像)； 3)听神经瘤：48.2%(病理)/25.9%(影像)； 4)正常人：12.5%(解剖)/31.0%(影像)。 2. MD与VM可共病(女性为主，常VM先发生数年)；分别符合MD或VM诊断标准者，应分别诊断两个疾病(共存或共病)
	前庭阵发症(VP)	机制尚不清楚，假说如下： 1. 第Ⅷ对脑神经因神经血管交叉压迫引起节段性脱髓鞘损伤； 2. 血管搏动性活动刺激脑神经发生触觉性放电或传导阻滞； 3. 前庭神经核因受压而产生症状	小脑脑桥角或内听道的第Ⅷ对脑神经，部分可能影响第Ⅶ对脑神经	1. 发作性眩晕： (1)持续数秒~1 min；部分>1 min； (2)频次：5~30次，每日最高可达70次。 2. 2/3自发性，1/3可因头位/头动或过度换气诱发； 3. 发作期可伴患侧轻度耳蜗功能障碍(20%~30%)包括患耳听觉过敏；听力下降或耳鸣(可呈打字样耳鸣)； 4. 部分可伴面神经激惹：半面痉挛； 5. 检查：可有前庭神经或听神经功能轻度障碍，包括发作期自发性眼震。水平带扭转眼震，锁时、指向患侧	1. VP临床诊断(Definite)标准： 需满足以下前5条： (1)发作次数≥10次自发性旋转性或非旋转性眩晕发作； (2)持续时间 < 1 min； (3)临床表现：呈异源性，但部分患者呈个体化一致性“刻板现象(stereotypy)”； (4)诊断性治疗：钠通道阻滞剂治疗有效； (5)排除其他眩晕疾病； (6)颅脑影像检查：高分辨率MRI或3D/CISS/FIESTA常可显示血管神经压迫征(95%阳性，双侧，42%阳性)，并可有助于排除其他疾病。 2. VP可能诊断(Probable)依据： 需满足以下5条： (1)发作次数≥5次自发性旋转性或非旋转性眩晕发作； (2)持续时间 < 5 min； (3)临床表现：呈异源性，但部分患者呈个体化一致性“刻板现象(stereotypy)”； (4)自发性/或在某种头动状态时诱发眩晕发作； (5)排除其他眩晕疾病	鉴别疾病： 1. 与重力头位变化诱发的BPPV鉴别临床特征； 2. 与发作时间较短的VM鉴别临床特征； 3. 与伴眩晕的发作性脑干发作鉴别。低剂量钠离子通道阻滞剂对PBAV有效。薄层MRI可显示脑干病变；与第三窗综合征鉴别临床特征