表 5.
诱发性EVS主要疾病基于病机及受累部位的关键临床特征、诊断特征及鉴别要领*
| EVS分层 | 眩晕疾病 | 病因病机 | 主要受累部位 | 临床特征 | 诊断指征 | 鉴别要领 | |
| 注：*根据参考文献[32-33]、[37]、[68-69]、[72]、[74]、[78-82]、[91]、[108-110]，[119-120]、[122-136]总结编制。 | |||||||
| 中枢性诱发性EVS | 中枢性位置性眩晕 (CPPV) |
1. 病因： (1)结构性病变：肿瘤(包括动脉瘤)、卒中、脱髓鞘病变； (2)病变累及：退行性病变，遗传，自身免疫等疾病。 2. 病机假说： 小脑小结、悬雍垂和/或扁桃等结构损伤，导致其对半规管和/或耳石器相关信号的处理/整合异常，产生中枢性位置性眼震 |
1. 小脑蚓部、 小结、悬雍垂区、扁桃； 2. 第四脑室背外侧区域； 3. 小脑下脚(绳状体)、中脚(脑桥臂)和上脚(结合臂)、延髓外侧部、脑桥、舌下神经前置核 |
约占位置性眼震12%。 1. 位置性眩晕伴/不伴恶心或呕吐； 2. 常伴中枢神经系统局灶性神经缺损表现； 3. 体检：常伴： (1)CNS局灶性神经缺陷特征； (2)其他中枢性异常眼动征； 4. 位置试验：中枢性眼动征，主要包括： (1)纯垂直性眼震； (2)纯扭转性眼震； (3)离地性方向改变的纯水平眼震 |
1. 与头位/身体位置相关的位置性眩晕，伴/不伴恶心或呕吐； 2. 常伴中枢神经系统局灶神经缺陷征； 3. 常伴其他中枢性异常眼动征(见右)； 4. 位置试验：中枢性眼震特征(见右)； 5. 颅脑影像检查依据； 6. 排除诊断 |
1. 位置试验中出现的位置性眼震方向的特征与典型BPPV眼震特征不一致时，应考虑CPPV。但是，眼震的部分特征不能可靠地鉴别BPPV与CPPV。包括：①潜伏期；②疲劳性；③渐强-渐弱型；以及④水平性眼震； 2. CPPV与BPPV的临床鉴别： (1)根据刺激半规管的平面分析眼震方向，中枢性眼震方向的特征性表型包括：①纯上跳型；②纯下跳型；③纯扭转型； (2)根据伴随前庭症状分析：位置性眼震不伴眩晕常常提示中枢性病变； (3)CPPV常伴小脑征和其他中枢性眼动征(有时CPPV亦无阳性体征)；后者包括： 1)凝视诱发眼震(GEN)；2)扫视跟踪；3)固视抑制失败；4)反跳性眼震；5)水平HSN错向眼震等。 3. 注意在VM发作期，中枢性眼震可>90%。鉴别依据：①CNS局灶性神经缺陷征以及②影像检查。 4. CPPV的离地性眼震亦可表现为渐强-渐弱型或方向改变型，需与hc-BPPV鉴别 |
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| 椎动脉压迫综合征 (VACS) |
常因头颈部扭转或颈过伸时，椎动脉动态狭窄或压迫阻塞椎动脉，导致短暂椎基底动脉缺血或动脉内膜损伤→可血栓形成。 常见病因包括：颈椎骨质增生，椎间盘突出，颈椎病，肌腱带以及肿瘤等 |
椎动脉 最常见于寰枢关节(C1-C2)水平 |
1. 诱发性：头颈部(大角度)持续扭转或(颈)过伸过程中诱发； 2. 表现如下： (1)眩晕、头晕、严重者晕厥； (2)感/觉运动神经功能缺陷； (3)视觉障碍：视觉模糊、复视； (4)Horner综合征； (5)头痛不明显，可颈/枕部轻度疼痛； 3. 头转回中立位后，症状常持续数秒~数分钟后迅速缓解 |
1. 诱因：持续头颈部扭转或过伸中诱发(尤其是直立位时)； 2. 临床表现：头颈扭转或过伸状态下出现眼震伴下述症状； (1)眩晕、头晕，甚至晕厥； (2)中枢神经系统局灶性神经功能障碍表现； 3. 影像学检查：诱发性、头颈扭转/过伸位下，头颈部动态影像学检查(下列一项)**： (1)动态CTA/MRA显示椎动脉受压； (2)TCD显示后循环减少； **TIA(2023)诊断标准不推荐动态DSA检查。 4. 排除其他疾病 |
1. 头颈扭转后数秒诱发症状(体检时椎动脉试验可能诱发)； 2. 正中位及头颈扭转状态下动态影像检查；TCD、CTA或MRA检查后循环血流状态受阻/减少***； 3. 头颈部CT/MRI辅助检查颈椎骨质增生、椎间盘突出等病变； ***头颈扭转检查有引起严重发病甚至卒中的潜在风险 |
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| 外周性诱发性EVS | 良性阵发性位置性眩晕 (BPPV) |
耳石囊斑碎片脱落至半规管(管石症)/壶腹嵴帽(嵴帽结石症)。当重力方向头动变化时，脱落耳石在受累半规管内移动，带动内淋巴异常流动继而牵动壶腹嵴顶纤毛摆动，刺激壶腹嵴毛细胞兴奋，经传入神经引起前庭症状 | 半规管(管石症)/壶腹嵴帽(嵴帽结石症) | 1. 诱发因素：头位变化如躺下、由卧起身/仰卧(位)翻身，立位前躬(前俯)或后仰； 2. 表现：多为眩晕，偶可头晕，伴恶心、出汗、不稳； 3. 时间：常小于1 min； 4. 频次：可一日数次； 5. 伴随表现：一般无听觉改变，无中枢神经局灶性神经缺陷征 |
1. 临床诊断(Definite)标准 需满足以下3项: (1)发作性眩晕：相对于重力方向的头位(体位)改变后出现反复发作的短暂的眩晕或头晕，持续时间通常不超过1 min。 (2)位置试验：Dix-hallpike/supine或roll test等位置试验可诱发与相应半规管平面一致性的外周性眼震特征(兴奋或抑制)，伴眩晕发作； (3)排除其他眩晕疾病。 2. 可能诊断(Probable)标准需满足以下3项： (1)相对于重力方向改变头位后出现反复发作的、短暂的眩晕或头晕，持续时间通常不超过1 min； (2)眩晕发作期间位置试验仅诱发出眩晕，或位置试验未诱发出眩晕及眼震； (3)排除其他疾病 |
1. 水平半规管耳石症：直立时迅速左右转头亦可诱发： (1)hcBPPV可>1 min, (但一般 < 2 min)； (2)hcBPPV·cu(水平半规管嵴帽结石症)：>1 min； 2. 需与直立性眩晕(直立性低血压鉴别)：OH仅发生直立时/位置试验阴性； 3. 方向改变的位置性眼震应与CPPV鉴别：中枢性眼震特征 |
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| 第三窗综合征 | 上半规管裂综合征 (SSCD) |
遗传、发育、慢性炎症、外伤等诸因素致内耳前庭骨迷路发育障碍或缺损，形成除圆窗和卵圆窗之外的“第三窗”异常结构。导致在声或机械压力传导过程中，耳蜗在外淋巴传导的能量形成“短路”而衰减，引起传导性耳聋；或在前庭迷路中产生椭圆囊方向的能量，引起声压性眩晕(Tullio现象) | 主要发生在上半规管(Superior Semicircular Canal Dehiscence, SSCD)； 亦有壶腹及后半规管的报道。 尚可包括耳蜗-颈内动脉裂和后半规管-颈静脉球裂 |
1. 中耳或颅内压力变化(强噪声或Valsalva动作)诱发； 2. 发作性突发眩晕/头晕； 3. 低频听力下降、耳鸣； 4. 自声增强 |
1. 临床表现：强声或颅内压变化诱发性眩晕、听力下降、耳鸣、自声增强等症状； 2. VEMP检查： (1)cVEMP反应阈降低(< 77.5 dB nHL)：敏感性86.5%，特异性80.7%； (2)oVEMP振幅增加 (>12.0 μV：敏感性78.6%，特异性81.7%) 3. 高分辨率CT(HRCT)薄层(0.5 mm)扫描显示：中颅底处上半规管局部骨质缺损而确诊； 4. 排除其他疾病 |
1.Hennebert征：检查按压外耳道、鼓气耳镜加压、捏鼻鼓气等方式可引发眩晕，应与外淋巴瘘鉴别(临床特征+影像检查)； 2.听力检查：显示传导性听力损失并可出现眩晕(Tullio现象)； 3.CT检查：SSCD发生率约2%~13%，但多数无临床表现； 4.无明显诱因的跌倒发作(unprovoked，drop，attack)需与MD鉴别 |
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| 外淋巴瘘 (PLF) |
发育、感染性慢性炎症以及外伤或手术等因素致内耳骨迷路骨质缺损或破坏。在颅内压或中耳压力增加的因素下，引起外淋巴与中耳腔形成微小通道 | 外半规管多见(90%)以及镫骨底板(卵圆窗)或圆窗膜 | 1. 诱因：打喷嚏、举重、大笑、Valsalva等动作；或有外伤、耳手术史； 2. 临床表现差异较大： (1)主要表现为突发严重眩晕伴听力下降； (2)慢性中耳炎/中耳胆脂瘤临床表现：耳流脓、听力下降； (3)耳外伤或中耳手术后迟发性听力下降； (4)复发性脑膜炎 |
1. 病因/诱因：常在颅内压或中耳压力增加的事件后发病，或有耳外伤/中耳手术史； 2. 临床表现：复发性、发作性眩晕伴或不伴听力症状，临床表现差异较大； 3. 耳科检查： (1)Hennebert征可阳性； (2)慢性化脓性中耳炎/中耳胆脂瘤表现； (3)Fraser位置试验(听力)阳性； 4. 听力检测： (1)传导性/感音神经性听力下降； (2)Tullio现象； 5. 实验室检查：β2转铁蛋白检测； 6. 影像检查：HRCT和高分辨薄层MRI脑脊液钆造影显示骨迷路缺损部位 |
1. 与发作性眩晕伴听力下降的疾病(如MD和上半规管裂综合征)鉴别； 2. Fraser位置试验(听力)：患耳向上静卧30 min后患耳听阈改善 |
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