Síndrome de eritrocitosis miomatosa: reporte de caso y revisión de la literatura

ABSTRACT

Objective:

To present a clinical case of Myomatous Erythrocytosis Syndrome (MES) and to review the literature regarding its diagnosis and treatment.

Materials and methods:

We describe the case of a 45-year-old woman who presented to a medium-complexity hospital with abnormal uterine bleeding. She was diagnosed with myomatosis and polycythemia. She underwent hysterectomy with resolution of erythrocytosis 42 days after surgery. A literature review was conducted through searches in the Medline, EMBASE, and LILACS databases using related MeSH and DeCS terms. Case reports and case series of women with MES were included, and information regarding diagnosis and treatment was collected from publications in English and Spanish from the last 20 years.

Results:

Twenty-nine titles were identified, of which 17 met the inclusion criteria, corresponding to 15 case reports and two case series that together described 20 patients with MES. The most frequent symptoms were progressive enlargement of the abdominal mass (85 %), pelvic pain (65 %), and abnormal uterine bleeding (35 %). Ultrasound was the most commonly used imaging technique, while molecular biology and hormone studies were infrequently performed. Hysterectomy was the most common treatment, with complete resolution of erythrocytosis in all cases with available follow-up. Few reports described complications associated with this condition.

Conclusions:

MES should be considered in the differential diagnosis of women with unexplained polycythemia and uterine leiomyomatosis. Hysterectomy constitutes the definitive treatment, leading to normalization of hematologic parameters. Further studies are needed to better understand its pathophysiology asses new therapeutic strategies and its complications.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de eritrocitosis miomatosa (SEM) es una condición ginecológica caracterizada por policitemia, miomatosis uterina y normalización de los parámetros hematológicos posterior al tratamiento quirúrgico ¹. Desde el primer caso descrito por Thomson y Marson en 1953, el número de reportes publicados continúa siendo limitado ². Aunque LevGur, citando los estudios de Kline, Rothman y Horwitz, reporta una incidencia estimada entre 0,02 y 0,5 %, estos datos provienen de referencias antiguas, por lo que actualmente la frecuencia del síndrome es incierta, especialmente en Latinoamérica ³.

La fisiopatología del SEM no está completamente esclarecida. La hipótesis más aceptada corresponde a la producción ectópica de eritropoyetina (EPO) por el tejido miomatoso, teoría respaldada por estudios de biología molecular, inmunohistoquímica y radioinmunoanálisis, que han demostrado expresión de EPO y de su receptor (EPO-R) en células del leiomioma ^4-7. La activación de esta vía favorecería tanto la eritropoyesis como procesos de angiogénesis, proliferación celular e inhibición de apoptosis.

El diagnóstico de la miomatosis es clínico, complementado con imágenes e histopatología; la eritrocitosis se diagnostica por laboratorio con una hemoglobina mayor a 16 g/dL ^1,6. El tratamiento definitivo es la histerectomía, que también conduce a la resolución de la eritrocitosis ¹. Como medidas transitorias previas al tratamiento definitivo se han descrito la flebotomía o tromboprofilaxis debido al mayor riesgo de eventos tromboembólicos, como trombosis venosa profunda (TVP), embolismo pulmonar y accidente cerebrovascular (ACV) ^3,8,9.

Dado que muchos de los informes son del siglo pasado, es importante conocer el papel de las imágenes diagnósticas actualmente utilizadas, los hallazgos de la inmunohistoquímica y de los estudios de biología molecular en estas pacientes, así como las alternativas quirúrgicas derivadas de cirugías más conservadoras. También es importante determinar si la presencia de la EPO y sus receptores en los tumores podría incrementar el riesgo de complicaciones. Es importante que importante que el ginecólogo conozca esta condición, ya que es posible que en mujeres con miomatosis y hemorragia uterina anormal, que presenten hemoglobinas dentro de valores normales, se den los factores que desencadenen la eritrocitosis, con los posibles riesgos asociados a esta condición. En este contexto, el presente artículo tiene como objetivo describir el caso clínico de una paciente con síndrome de eritrocitosis miomatosa, para realizar una revisión de la literatura sobre el estado actual de su diagnóstico y abordaje terapéutico.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente de 45 años, quien acudió al servicio de consulta externa de un hospital de mediana complejidad, que atiende pacientes pertenecientes al régimen subsidiado por el Estado en el Sistema General de Seguridad Social en Colombia (SGSS), por un cuadro clínico de 3 años de evolución consistente en hemorragia uterina anormal por aumento de volumen y frecuencia asociada a dolor tipo cólico. Refería el retiro del dispositivo intrauterino hacía dos años, y el uso de métodos de planificación de barrera durante los últimos años (G3P2A1V2), sin otros antecedentes patológicos relevantes. Al examen físico se encontró una masa abdominal predominante en el hemiabdomen inferior derecho, con altura uterina estimada de 23 cm, dolorosa a la palpación profunda, pero sin signos de irritación peritoneal ni otras alteraciones.

Al ingreso traía una ecografía transvaginal que reportaba útero con volumen de 1.143 cc de bordes irregulares y miometrio de ecogenicidad alterada. A nivel fúndico se observaba una imagen regular, con ecos hipoecoicos de 141 x 116 x 135 mm, correspondiente a un mioma con degeneración hialina (FIGO 5).

Dentro de los paraclínicos prequirúrgicos solicitados se reportó un hemograma con hemoglobina de 21 g/dL y hematocrito de 63,5 %, plaquetas 284.000/μL, tiempo de protrombina (PT) 12 segundos, tiempo parcial de tromboplastina (PTT) 26 segundos e índice internacional normalizado (INR - International Normalized Ratio) de 1,13. Posteriormente, se realizó un nuevo hemograma que mostró hemoglobina de 19,6 g/dl y hematocrito de 58,9 %. El extendido de sangre periférica no evidenció alteraciones morfológicas en la línea eritroide. También se realizó un barrido ecográfico preoperatorio que evidenció una masa uterina de gran tamaño (figura 1).

Figura 1. Barrido ecográfico preoperatorio en mujer con síndrome de miomatosis y eritrocitosis, Bogotá (Colombia).

Dado el cuadro clínico en relación con hemorragia uterina anormal y el reporte imagenológico, se programó la paciente para una histerectomía total y salpingectomía bilateral por laparotomía. Durante la cirugía se confirmó la presencia de un útero aumentado de tamaño (24 x 15 x 15 cm aprox.), de contornos irregulares, deformado por un mioma a nivel fúndico, de consistencia blanda, subseroso, clasificado como FIGO 6 (figura 2). Las trompas y los ovarios no presentaban alteraciones macroscópicas, el fondo de saco se encontró libre y el peritoneo friable. La cirugía programada se realizó sin complicaciones. El sangrado estimado en el intraoperatorio fue de 600 mL. La paciente presentó una adecuada evolución posoperatoria.

Figura 2. Hallazgos intraoperatorios de útero en mujer con síndrome de miomatosis y eritrocitosis, Bogotá (Colombia).

En el control médico a los 21 días posoperatorios se encontró una paciente sin complicaciones. El informe histopatológico confirmó una leiomiomatosis uterina con degeneración hidrópica y miomas celulares. Se realizó inmunohistoquímica para el receptor de transferrina CD71, el cual fue positivo. Se evidenció distribución focal con patrón paranuclear compatible con aparato de Golgi y reactividad citoplasmática en las células del tejido, hallazgo que sugiere incremento en la demanda de hierro y una actividad metabólica aumentada (figura 3 A-F) ¹⁰. Al día 42 del posoperatorio se tomó un hemograma que evidenció una hemoglobina y hematocrito de 15,7 g/dL y 45,95% respectivamente. A los 315 días se realizó un nuevo control médico que evidenció una resolución completa de la clínica inicial y un hemograma con niveles de hemoglobina de 15,2 g/ dL y hematocrito de 45,5%.

Figura 3. Hallazgos histopatológicos e inmunohistoquímicos (A-F) de útero en mujer con síndrome de miomatosis y eritrocitosis, Bogotá (Colombia) A: H-E 4X. B: H-E, 10X, C: H-E 40X, tumor mesenquimal benigno hipercelular constituido por haces entrelazados de músculo liso. D: transición miometrio-leiomioma, resaltando la hipercelularidad del tumor. E y F: CD71 40X y 60X, respectivamente, resalta la reactividad en patrón en Golgi (flecha negra) e inmunorreactividad citoplasmática (flecha roja).

Aspectos éticos. Se obtuvo el consentimiento informado de la paciente para la publicación del caso, garantizando la confidencialidad y privacidad de la información.

MATERIALES Y MÉTODOS

Los criterios de selección de los estudios se definieron con base en las siguientes preguntas: ¿Cómo se realiza el diagnóstico del síndrome de eritrocitosis miomatosa? y, ¿cuál es el tratamiento que se ha utilizado? Por el tipo de diseño epidemiológico se incluyeron reportes y series de casos, que informaran sobre pacientes con fibromas asociados a eritrocitosis, y como conceptos por evaluar se tuvieron en cuenta el diagnóstico y el tratamiento. Se excluyeron pacientes gestantes debido a los cambios fisiológicos propios del embarazo, los cuales podrían alterar la interpretación clínica, paraclínica y terapéutica del síndrome de eritrocitosis miomatosa.

Estrategia de búsqueda. Se realizó una búsqueda de la literatura en las bases de datos MedLine, Embase y LILACS. Se utilizaron los términos MeSH "Polycythemia", "Myoma", "Syndrome", "Women", "Diagnosis" y "Therapeutics", junto con sus equivalentes DeCS y términos relacionados, aplicados a títulos y resúmenes. Adicionalmente, se llevó a cabo una búsqueda manual de las referencias bibliográficas de los artículos incluidos con el fin de identificar estudios potencialmente relevantes no recuperados mediante la estrategia de búsqueda electrónica. Se buscaron publicaciones en inglés y español de los últimos 20 años, ya que se dispone de una revisión del año 1995.

La selección y extracción de los estudios y de los datos fue realizada de forma independiente por dos autores (LLLM y DVAJ), cuando hubo desacuerdos entre ellos se solicitó el concepto de un tercer revisor (GERC). Se extrajo información sobre el diseño del estudio; el sitio donde se realizó; la población incluida; el número de sujetos incluidos; el diagnóstico clínico, imagenológico e histopatológico, incluyendo marcadores e inmunohistoquímica, y del tratamiento: tipo de cirugía realizada, otros tratamientos recibidos.

Los resultados se presentan de manera narrativa iniciando por el proceso de selección de los estudios, las características del diseño, el lugar de presentación del caso y la población incluida, para luego mostrar la información extraída de los estudios escogidos por tipo de concepto evaluado. Se incluye una tabla resumen de estos resultados. (Tabla 1).

Tabla 1. Títulos encontrados en la búsqueda electrónica.

Título	Autor / año	País	Tipo	Edad	Síntomas	Paraclínicos	Imágenes	Tratamiento	Histopatología
Laparoscopic hysterectomy as optimal approach for 5400 grams uterus with associated polycythemia: A case report	Macciò, 2019 11	Italia	Reporte de caso	42 años	Sensación de presión pélvica, distensión abdominal y disnea severa	Hb: 19.2 g/dL Hto: 59.7% EPO: 45 mIU/ mL (0-29.0) Ferritina: 14 mcg/L Transferrina: 310 mg/dL	Ecografía abdominal y transvaginal con hallazgo de útero fibromatoso gigante y tomografía computarizada abdominal con útero fibromatoso gigante con importante vascularización y realce de contraste heterogéneo, con límites claros y márgenes regulares que medían 28.2 cm × 17 cm × 25 cm.	Histerectomía total laparoscópica	Leiomiomatosis con niveles de EPO de 1.5 mIU/mg
Síndrome miomatoso eritrocitario. Reporte de 2 casos	González G, 2009 25	Venezuela	Reporte de casos (2)	53 años	Masa abdo minal, dolor pélvico y sangrado intermenstrual	Hb: 18.2 g/dL Hto: 57.1%	Ecografía abdominal con imagen redondeada, bien definida, de contenido sólido, dishomogénea, de aproximadamente 35 × 20 cm de diámetro, que ocupaba el hemiabdomen izquierdo. Tomografía computarizada abdominopélvica que reportó una lesión ocupante de espacio, de contornos regulares, de 37 × 25 cm de diámetro.	Histerectomía abdominal total + salpingooferectomía bilateral	Miomatosis uterina gigante
				44 años	Aumento progresivo del tamaño de masa abdominal, polimenorrea e hipermenorrea	Hb: 17.9 g/dL Hto: 53.1%	Ecografía abdominal reportó una imagen hiperecoica redondeada, definida, sólida, de 22 × 30 cm de diámetro. Tomografía computarizada abdominopélvica en la que se apreció una lesión ocupante de espacio, de contornos regulares, de 25 × 30 cm de diámetro que se localizaba en la región pélvica.	Histerectomía abdominal total + salpingoofer ctomía bilateral	Leiomiomatosis uterina gigante
Myomatous erythrocytosis syndrome: a case report.	Patel P, 2006 20	Estados Unidos	Reporte de caso	36 años	Dolor torácico, cefalea, mareos y aumento de la circunferencia abdominal	Hb: 20.4 g/dL Hto: 62.2% EPO: 20.9 mIU/ mL (4.1-19.5)	Ecografía abdominal reportó masa sólida en hemiabdomen inferior. Tomografía de abdomen contrastada mostró una masa heterogénea bien delimitada que se originaba en la pelvis y se extendía en dirección cefálica hasta el nivel de las venas renales de 23x10x24 cm.	Miomectomía	Leiomioma uterino
Myomatous erythrocytosis syndrome: A case report.	Shu XY, 2022 18	China	Reporte de caso	47 años	Aumento progresivo del tamaño de masa abdominal.	Hb: 19.7 g/dL Hto: 58.2%	Ecografía ginecológica reveló una masa originada en la pared posterior del útero, de más de 35 cm de diámetro, con solo una ligera vascularización venosa en las imágenes de flujo a color, lo que sugiere un mioma uterino. Tomografía computarizada con contraste mostró un resultado similar.	Histerectomía abdominal total + salpingooferectomía bilateral	Leiomioma uterino con hialinización parcial sin signos de malignidad
Treating Myomatous Erythrocytosis Syndrome With Uterine Artery Embolization.	Gordon B, 2019 19	Estados Unidos	Reporte de caso	61 años	Mareos intermtentes y paresterias del brazo derecho	Hto: 62.4% EPO: 31.4 mIU/ mL (2.6-18.5)	Ecografía pélvica transabdominal reportó útero retrovertido de 10.8 cm con miometrio heterogéneo. Tomografía computarizada del abdomen mostró una lesión intramural quística lobulada de 4.2 cm en la curvatura mayor del antro gástrico con nodularidad mural.	Embolización de arterias uterinas	N/A
A case of myomatous erythrocytosis syndrome associated with a large uterine leiomyoma.	Ono Y, 2014 21	Japón	Reporte de caso	55 años	Asintomática, remitida para el manejo de un leiomioma uterino de gran tamaño	Hb: 19.9 g/dL Hto: 59.1% EPO: 28.5mIU/ mL (0-29.0)	No reportan imagenología.	Histerectomía abdominal total	Leiomioma uterino con inmunotinción para EPO positiva
Rapidly developing myomatous erythrocytosis syndrome: a case report.	Padavala J, 2010 22	U.K	Reporte de caso	51 años	Retención urinaria, sangrados menstruales abundantes	Hb: 23 g/dL Hto: 63% EPO: 49 mIU/ mL (5-25)	No reportan imagenología.	Histerectomía abdominal total + salpingooferectomía bilateral	Mioma de gran tamaño con áreas de degeneración hialina
Myomatous erythrocytosis syndrome: a uterine fibroid associated with polycythaemia	Ansari F, 2024 12	Estados Unidos	Reporte de caso	50 años	Disnea, aumento de nocturia	Hb: 19.5 g/dL Hto: 63% EPO: 20 mIU/ mL (2.6-18.5)	Tomografía computarizada de abdomen y pelvis reveló un útero aumentado de tamaño de 22×15×17 cm con una masa que ocupaba casi todo el miometrio dorsal.	Histerectomía abdominal total + salpingooferectomía y uterólisis bilateral	Leiomioma uterino
Myomatous erythrocytosis syndrome-an uncommon cause of secondary polycythemia	de Oliveira M, 2023 23	Brasil	Carta al editor	55 años	Sangrado vaginal recurrente que se detuvo en la menopausia.	Hb: 20.5 g/dL Hto: 62%	Tomografía computarizada de abdomen evidenció una masa pélvica parauterina. Ecografía transvaginal con útero aumentado de tamaño y masa hipoecoica consistente con miomatosis uterina.	Histerectomía total	Leiomioma uterino sin signos de malignidad
Surprising Erythrocytosis Resolution After Myomectomy: Myomatous Erythrocytosis Syndrome	Couillandre P, 2023 24	Europa (Francia, Bélgica)	Reporte de caso	34 años	Asintomática, hallazgo incidental de policitemia aislada	Hb: 19.9 g/dL Hto: 60.5% EPO: 5.7 mIU/ mL (4.3-29)	La ecografía abdominal confirmó la presencia de un mioma uterino grande, lateralizado, de 12 cm de longitud, localizado en el lado izquierdo.	Laparotomía + miomectomía	Leiomioma uterino sin signos de malignidad
Myomatous erythrocytosis syndrome: A case series	de Guzman, 2019 26	Filipinas	Reporte de casos (3)	46 años	Aumento progresivo del tamaño de masa abdominal, asociado a dolor en hipogastrio.	Hb: 19.7 g/dL Hto: 58% EPO: 29.53 mIU/mL (2.59-18.5)	La ecografía abdominopélvica mostró un útero aumentado de tamaño con un gran mioma subseroso con componente intramural (FIGO 5), de 28,2 × 22,0 × 6,3 cm en el cuerpo uterino posterior. El flujo color de la masa mostró ausencia de vascularidad.	No especificado	N/A
				45 años	Aumento progresivo del tamaño de masa abdominal, asociado a dolor pélvico.	Hb: 18.4 g/dL Hto: 55% EPO: 24.63 mIU/mL (2.59-18.5)	Ecografía pélvica mostró una masa heterogénea bien delimitada de 22,7 × 21,3 × 20,2 cm en la porción fúndica del útero, subserosa con menos del 50 % de componente intramural (FIGO 6). El mapeo de flujo en color de la masa mostró ausencia de vascularidad.	Histerectomía abdominal total + salpingooferectomía bilateral	N/A
				27 años	Aumento progresivo del tamaño de masa abdominal, asociado a dolor pélvico.	Hb: 17.4 g/dL Hto: 53%	Ecografía pélvica mostró una masa heterogénea, lobulada y bien delimitada, de 34,5 × 14,9 × 8,6 cm, localizada en la pared uterina anterolateral izquierda, intramural con componente subseroso (FIGO 6).	Miomectomía abierta	N/A
Secondary Erythrocytosis Associated with Uterine Myoma Is Rare but Should Be of Concern	Thiangphak E, 2023 13	Tailandia	Reporte de caso	56 años	Aumento progresivo del tamaño de masa abdominal.	Hb: 18.1 g/dL Hto: 56.1%	Tomografía computarizada de abdomen total con posterior resonancia magnética mostró una masa uterina gigante de aproximadamente 21 × 21 × 14 cm originada en la pared posterior del útero, así como hidronefrosis bilateral leve secundaria al efecto compresivo de la masa.	Histerectomía abdominal total + salpingooferectomía bilateral	Leiomioma uterino sin signos de malignidad
Myomatous erythrocytosis syndrome: further proof for the pathogenic role of erythropoietin	Vlasveld L, 2023 17	Paises Bajos	Reporte de caso	45 años	Asintomática, admitida por policitemia aislada.	Hb: 11.9 g/dL Hto: 57% EPO: 17 pmol/L (4.5-19.6)	No reportan imagenología.	Histerectomía no especificada	Inmunohistoquímica con expresión de EPO en las células del tejido miomatoso
Myomatous erythrocytosis syndrome presenting as rapid growth of an extra-uterine mass	Wang S, 2022 15	Taiwan	Reporte de caso	43 años	Distención abdominal progresiva y pérdida de peso.	Hb: 19 g/dL	La tomografía computarizada reveló una masa heterogénea de 30 cm que ocupaba todo el espacio pélvico.	Histerectomía abdominal total + salpingooferectomía bilateral	Inmunohistoquímica con expresión de EPO en las células del tejido miomatoso // leiomioma de ligamento amplio
Huge uterine fibroid in a postmenopausal woman associated with polycythae-mia-A case report	Abdul N, 2007 16	Malasia	Reporte de caso	56 años	Aumento progresivo del tamaño de masa abdominal.	Hb: 22.1 g/dL Hto: 62.6%	Tomografía computarizada sugiere transformación maligna de un Leiomioma uterino preexistente.	Histerectomía abdominal total + salpingooferectomía bilateral	Leiomioma uterino sin evidencia de cambios sarcomatosos
More Than a Myoma: A Review of Myomatous Erythrocytosis Syndrome	Mui J, 2019 14	Canadá	Artículo de revisión con reporte de caso	43 años	Sensación de presión pélvica, distensión abdominal y retención urinaria.	Hb: 22.7 g/dL Hto: 67% EPO: 18.7 mIU/ mL (3.3-16.6)	No se especifica la imagenología usada.	Histerectomía abdominal total + salpingooferectomía bilateral	N/A
Myomatous Erythrocytosis Syndrome: Case Report and Review of the Literature	Suresh P, 2020 27	Estados Unidos	Reporte de caso y revisión de la lite-ratura	49 años	Incapacidad de pérdida de grasa abdominal.	Hb: 17.6 g/dL Hto: 54.3% EPO: 24.6 mIU/ mL (2.6-18.5)	Tomografía computarizada de abdomen y pelvis, seguida de una resonancia magnética (RM), reveló una gran masa sólida heterogénea con vascularización interna que se originaba en la pelvis y se extendía hacia el abdomen, aparentemente con origen en el útero, de 13,3 x 24,1 x 26,3 cm, con neovascularización.	Histerectomía abdominal total + salpingooferectomía bilateral	Leiomioma con áreas irregulares de hemorragia intratumoral y congestión vascular, sin evidencia de malignidad, inmunohistoquímica con evidencia de EPO en tejido del leiomioma.

Hb: hemoglobina, Hto: hematocrito, EPO: eritropoyetina, N/A: no aplica.

Fuente: elaboración propia.

RESULTADOS

La búsqueda sistemática en bases de datos electrónicas (Medline, Embase y LILACS) identificó un total de 19 títulos durante los últimos 20 años. Tras la detección y eliminación de 7 duplicados, se obtuvieron 11 documentos para la revisión por título y resumen. Además, se incluyeron 6 referencias identificadas mediante búsqueda manual, lo que resultó en un total de 17 estudios seleccionados para el análisis y un total de 20 casos reportados (figura 4).

Figura 4. Flujograma de selección de estudios (Prisma) .

Fuente: elaboración propia.

Un total de 14 estudios correspondieron a reportes de caso ^11-24, seguidos de dos series de casos ^25,26 y un reporte de caso con revisión de la literatura ²⁷. Los casos fueron reportados principalmente en Estados Unidos con 4 estudios ^12,19,20,27, y en Italia ¹¹, Tailandia ¹³, Canadá ¹⁴, Taiwán ¹⁵, Malasia ¹⁶, Países Bajos ¹⁷, China ¹⁸, Japón ²¹, Reino Unido ²², Brasil ²³, Bélgica ²⁴, Venezuela ²⁵ y Filipinas ²⁶.

El rango de edad promedio de las pacientes fue 27 y 61 años, con una mayor concentración de casos en la quinta y sexta décadas (tabla 1).

Diagnóstico

Los síntomas más frecuentes incluyeron el aumento progresivo del tamaño de la masa abdominal, presente en 12 casos ^{11,13-16,18,20,25,26}, seguido de dolor pélvico en 4 estudios ^11,14,25,26, hemorragia uterina anormal en tres casos ^22,23,25 y síntomas urinarios como retención urinaria o disuria en 2 casos ^12,22.

Respecto a los hallazgos de laboratorio, los niveles de hemoglobina (Hb) oscilaron entre 17,4 y 23 g/dL. Los niveles de hematocrito (Hto) variaron entre 52,45 y 67,5%, en 12 casos donde se midieron los niveles de EPO ^{11,12,14,17,19-22,24,26,27}, con valores elevados entre 17 pmol/L y 24,63 mIU/ mL. Solo un estudio reportó valores de ferritina y transferrina, los cuales fueron de 14 mcg/L y 310 mg/dL respectivamente, ambos normales ¹¹.

La ecografía fue el estudio inicial más frecuente, reportada en 11 (55 %) de los casos ^{11,18,20,23-26}; los hallazgos ecográficos describieron predominantemente masas uterinas sólidas, heterogéneas y bien delimitadas, con diámetros máximos que oscilaron entre 12 y 37 cm. En 12 casos se presentaron lesiones que correspondieron a miomas de gran volumen (≥ 20 cm) localizados en la pelvis, con extensión variable hacia la cavidad abdominal ^{11-13,15,18,20,25-27}. La tomografía computarizada se utilizó en 12 casos ^{11,13,15,16,18-20,23,25,27}, los hallazgos describieron predominantemente masas uterinas o pélvicas heterogéneas, bien delimitadas y de contornos regulares, con diámetros máximos que oscilaron entre 21 y 37 cm. Las lesiones se extendían desde la pelvis hacia la cavidad abdominal y presentaban importante vascularización, neovascularización o realce heterogéneo tras la administración de contraste, y ejercían efecto compresivo sobre estructuras vecinas e hidronefrosis bilateral leve secundaria a la compresión ejercida por la masa, mientras que la resonancia magnética se empleó en 2 casos ^13,27. En 4 de los casos no se describió la imagenología utilizada ^14,17,21,22.

La histopatología estuvo presente en 4 estudios que informaron áreas de hemorragia intratumoral y congestión vascular, pero sin cambios sarcomatosos ^18,22,27. En 5 estudios se realizó inmunohistoquímica y se identificó expresión de EPO en el tejido miomatoso ^{11,15,17,21,27}, lo que refuerza la asociación fisiopatológica entre los miomas y la eritrocitosis. En ninguno de los casos se realizaron estudios de biología molecular.

Tratamiento

El tratamiento más frecuente fue la histerectomía, realizada en 15 casos (75 %): por vía abdominal en 12 casos ^{12-18,21-23,25-27} y laparoscópica en un caso ¹¹, en 2 casos no se especificó la vía de abordaje ^17,26; se acompañó de salpingectomía en 11 de los casos ^{12-16,18,22,25-27).} La miomectomía se realizó en tres de los casos ^20,24,26 y la embolización de las arterias uterinas en un caso ¹⁹. El tratamiento no fue especificado en un caso ²⁶.

CONCLUSIONES

El SEM debe considerarse en el diagnóstico diferencial de mujeres con policitemia inexplicada y miomatosis. La histerectomía constituye el tratamiento definitivo, con posterior normalización de los parámetros hematológicos. Se requieren más estudios que permitan comprender mejor su fisiopatología y evaluar otras alternativas terapéuticas.