Resumen
Introducción:
el lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune multisistémica con un espectro clínico amplio; la afectación gastrointestinal puede presentarse en cualquier etapa. La pancreatitis asociada a LES es infrecuente y excepcional como manifestación inicial, pero se asocia con elevada morbimortalidad. El objetivo fue describir un caso de pancreatitis aguda grave como forma de presentación inicial de LES y resaltar su relevancia diagnóstica y pronóstica.
Caso clínico:
mujer de 22 años, sin antecedentes de importancia, con historial de artralgias inflamatorias, que ingresó por dolor abdominal intenso y vómito incoercible. Se documentó pancreatitis aguda con progresión a pancreatitis necrotizante grave (Balthazar E), complicada con falla respiratoria e ingreso a terapia intensiva. Ante la ausencia de factores de riesgo habituales y la presencia de anemia hemolítica, se realizó un abordaje inmunológico y se confirmó autoinmunidad con anticuerpos antinucleares y anti-DNA de doble cadena positivos, por lo que se diagnosticó LES de novo. La paciente recibió tratamiento con corticosteroides a dosis altas e inmunosupresión, con evolución clínica favorable.
Conclusiones:
la pancreatitis lúpica es un marcador de alta actividad sistémica y severidad, frecuentemente subestimado por índices como el SLEDAI. Su reconocimiento oportuno es fundamental para optimizar el pronóstico, por lo que requiere un abordaje multidisciplinario con soporte intensivo temprano y tratamiento inmunosupresor.
Palabras clave: Lupus Eritematoso Sistémico, Pancreatitis, Enfermedades Autoinmunes, Enfermedad Crítica
Abstract
Background:
Systemic lupus erythematosus (SLE) is a multisystemic autoimmune disease with a broad clinical spectrum; gastrointestinal involvement can occur at any stage. SLE-associated pancreatitis is infrequent and exceptional as an initial manifestation, but it is associated with high morbidity and mortality. The objective was to describe a case of severe acute pancreatitis as the initial presentation of SLE and highlight its diagnostic and prognostic relevance.
Case report:
A 22-year-old female with no significant medical history and a history of inflammatory arthralgia was admitted for intense abdominal pain and intractable vomiting. Acute pancreatitis was documented, progressing to severe necrotizing pancreatitis (Balthazar E), complicated by respiratory failure and admission to the intensive care unit. Given the absence of common risk factors and the presence of hemolytic anemia, a thorough immunological workup was performed, confirming autoimmunity with positive antinuclear and anti-dsDNA antibodies, diagnosing de novo SLE. Patient received high doses of corticosteroid treatment and immunosuppressive therapy, with a favorable clinical outcome.
Conclusions:
Lupus pancreatitis is a marker of high systemic activity and severity, often underestimated by indices such as SLEDAI. Its timely recognition is fundamental to optimize the prognosis, requiring a multidisciplinary approach with early intensive support and immunosuppressive treatment.
Keywords: Systemic Lupus Erythematosus, Pancreatitis, Autoimmune Diseases, Critical Illness
Introducción
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad multiorgánica capaz de producir prácticamente cualquier síntoma y afectar de forma sistémica. La prevalencia de síntomas gastrointestinales (GI) en pacientes con LES oscila entre el 15% y el 75%, y engloba manifestaciones inespecíficas como náuseas, vómito, anorexia y dolor abdominal agudo. Estas tienen como causas subyacentes la vasculitis mesentérica, gastroenteritis, enfermedad hepatobiliar, apendicitis o pancreatitis.1
La pancreatitis lúpica puede presentarse en cualquier momento del curso de la enfermedad. Su desarrollo tiene una prevalencia que varía entre el 0.7% y 4%, con una incidencia de 0.4 a 1 por cada 1000 pacientes. Sin embargo, como manifestación inicial es extraordinariamente infrecuente y puede tener consecuencias graves, con una mortalidad global estimada del 27% al 30%, especialmente si coexiste con afectación del sistema nervioso central, hipocalcemia, hipocomplementemia o complicaciones pancreáticas. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos, elevación sérica de amilasa y lipasa, y estudios radiológicos, excluyendo siempre las principales causas de pancreatitis.
Al igual que en la pancreatitis aguda de otras etiologías, el manejo inicial incluye fluidoterapia intravenosa, control del dolor y corrección hidroelectrolítica. El tratamiento con metilprednisolona e inmunoglobulina intravenosa, sumado a inmunosupresores como la ciclofosfamida, se asocia con una reducción del 67% en la mortalidad; en casos graves, la plasmaféresis y la infusión de gammaglobulina intravenosa podrían ser útiles.2 Actualmente no existe una guía estándar específica para la pancreatitis asociada a LES; no obstante, el uso de corticosteroides en combinación con inmunosupresores ha demostrado eficacia y se asocia con la resolución de los síntomas.
Caso clínico
Paciente del sexo femenino de 22 años, sin antecedentes de importancia ni toxicomanías, quien presentaba artralgias inflamatorias migratorias de 3 meses de evolución. Inició su padecimiento con dolor abdominal en mesogastrio, náuseas e intolerancia a la vía oral posterior a una ingesta copiosa. En urgencias se documentó pancreatitis aguda mediante la elevación de enzimas pancreáticas y un ultrasonido compatible con pancreatitis intersticial (figura 1).
Figura 1. Ultrasonido de hígado y vías biliares.
La figura representa páncreas edematoso cuya cabeza mide 2.3 cm y cuyo cuerpo 2.6 cm
La tomografía abdominal contrastada evidenció pancreatitis edematosa intersticial, Balthazar E, con líquido libre, colecciones peripancreáticas y aproximadamente un 30% de necrosis (figura 2).
Figura 2. Tomografía simple y contrastada abdominopélvica.
Páncreas con agrandamiento difuso del parénquima con cambios en la densidad, con colecciones peripancreáticas a nivel de cola
Los niveles de enzimas hepáticas, calcio y triglicéridos se encontraron dentro de los parámetros normales, con lo que se descartaron las etiologías más frecuentes (cuadro I).
Cuadro I. Estudios de laboratorio.
Ac.: anticuerpos; PCR: proteína C reactiva
| Analito | Valor obtenido | Analito | Valor obtenido |
|---|---|---|---|
| UREA | 57 mg/dL | Triglicéridos | 150 mg/dL |
| Creatinina | 5.7 mg/dL | Ac. anti-cardiolipina (IgG) | Positivo > 20.1 |
| Calcio | 9.7 mg/dL | Ac. anti-DNA doble cadena (dsDNA) | Positivo < 26.9 UI/mL |
| Amilasa | 611 U/L | Ac. antinucleares (ANA) (IFI) | Positivo Patrón nuclear homogéneo AC-1 Título 1:5120 |
| Lipasa | 2775.7 U/L | Inmunoglobulina G (IgG) | 1452 mg/dL |
| Coombs cualitativo | Positivo 2+ | Fracción 3 del complemento (C3) | 28.8 mg/dL |
| PCR | 225 mg/L | Fracción 4 del complemento (C4) | 4.01 mg/dL |
La paciente evolucionó a pancreatitis necrotizante grave con deterioro respiratorio, por lo que se requirió su ingreso a la unidad de terapia intensiva. Una tomografía de control mostró progresión de la necrosis pancreática hasta un 80% (figura 3).
Figura 3. Segunda tomografía simple y contrastada abdominopélvica.
La figura representa páncreas con aumento de tamaño, con presencia de necrosis de un 80% en cabeza, cuerpo y cola con líquido peripancreático de predominio en cola
La paciente requirió ventilación mecánica invasiva y presentó un episodio de paro cardiorrespiratorio con retorno a la circulación espontánea; posteriormente, evolucionó favorablemente y se logró la extubación sin secuelas neurológicas. Más adelante, presentó fiebre persistente y bicitopenia, con procalcitonina negativa y anemia hemolítica (Coombs directo positivo) (cuadro I). El abordaje inmunológico mostró un resultado de ANA 1:5120 y anti-DNAds positivos, con lo que cumplió con los criterios ACR/EULAR (18 puntos) para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico de novo.
Se inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona de 1 g durante 3 días y se continuó con prednisona a dosis de 50 mg/día con reducción progresiva y micofenolato de mofetilo 2 g/día, con lo cual se logró mejoría clínica y resolución de la fiebre y del compromiso respiratorio. Como complicación, una semana posterior al inicio del tratamiento inmunosupresor la paciente presentó colecciones peripancreáticas que requirieron la colocación de un drenaje percutáneo y la administración de antibioticoterapia empírica con meropenem durante 5 días tras el drenaje de las colecciones. Los cultivos resultaron negativos, por lo que se atribuyó que las colecciones correspondían a complicaciones locales, en el contexto de pancreatitis aguda. La paciente tuvo evolución favorable y adecuada respuesta al tratamiento.
Discusión
El LES es una enfermedad multiorgánica que puede afectar prácticamente cualquier órgano. Aproximadamente del 15% al 75% de los pacientes con LES desarrollan síntomas gastrointestinales en algún momento del curso de la enfermedad, los cuales suelen recibir menor atención clínica en comparación con otras complicaciones orgánicas, debido a su baja frecuencia, la inespecificidad de los síntomas y su frecuente atribución a otras causas, como infecciones o efectos adversos farmacológicos, lo que condiciona un bajo índice de sospecha y favorece un subdiagnóstico en la práctica clínica.3,4 Se reportan síntomas como dolor abdominal, náuseas y vómitos en aproximadamente el 40-60% de los pacientes. Dentro de este amplio espectro, las manifestaciones graves como la pancreatitis aguda, enteritis, vasculitis intestinal, colecistitis acalculosa y enteropatía perdedora de proteínas son menos frecuentes, pero potencialmente amenazantes para la vida si no se diagnostican y tratan oportunamente.4
La pancreatitis asociada a LES constituye una complicación rara pero clínicamente relevante, con una prevalencia estimada del 0.7% al 4%. Suele presentarse en el contexto de actividad sistémica de la enfermedad, lo que respalda el papel de mecanismos inmunomediados, como la vasculitis y la trombosis asociada a anticuerpos antifosfolípidos, en su fisiopatología. Su reconocimiento temprano y la exclusión sistemática de otras etiologías son fundamentales para iniciar un tratamiento oportuno y mejorar el pronóstico, ya que esta condición representa una complicación grave y potencialmente fatal.5,6
Presentamos el caso de una paciente que debutó con un cuadro de pancreatitis aguda grave, con el único antecedente previo de artralgias. Tras descartarse las causas más frecuentes de pancreatitis, se decidió solicitar anticuerpos específicos para LES. Al reportarse positivos y considerar los antecedentes clínicos junto con las manifestaciones hematológicas, se inició manejo con pulsos de metilprednisolona, además del tratamiento convencional para pancreatitis aguda.
En cuanto al manejo inmunosupresor, no hay un fármaco de elección establecido en las guías EULAR/ACR específicamente para pancreatitis lúpica. En los reportes de casos revisados, se describe que en pacientes con pancreatitis grave se agregó al tratamiento ciclofosfamida, gammaglobulina y/o plasmaféresis. Nuestro hospital, al ser un centro de segundo nivel, no cuenta con todos estos recursos terapéuticos; por ello, ante los datos de afección hematológica y articular, se decidió iniciar el manejo con micofenolato mofetilo a dosis de 2 g al día. Este fármaco también ha sido utilizado en diversos reportes; en nuestra paciente se observó una evolución clínica favorable.
En el caso descrito, el diagnóstico de pancreatitis se estableció tras un abordaje sistemático orientado a descartar las causas más habituales. Se evaluaron de manera dirigida posibles etiologías tóxico-metabólicas y hepatobiliares; sin embargo, los estudios de imagen no evidenciaron dilatación de la vía biliar ni alteraciones sugestivas en el ultrasonido abdominal ni en la tomografía. Cabe mencionar que esta última tiene una precisión diagnóstica del 70-90%, independientemente de la gravedad del cuadro,7 lo que permitió sustentar el diagnóstico y correlacionarlo con la severidad de la enfermedad, justificando así la ampliación del estudio etiológico.
Los niveles bajos de C3 y C4 como marcadores pronósticos en etapas tempranas de la pancreatitis aguda han demostrado que se asocian con desenlaces desfavorables. En el contexto del LES, la hipocomplementemia refleja actividad inmunológica y puede contribuir a un peor pronóstico, como se observó en este caso.8
Debido a su baja incidencia, no existen guías terapéuticas específicas establecidas únicamente para las manifestaciones gastrointestinales del LES; sin embargo, la evidencia disponible respalda el uso de corticosteroides (prednisolona 0.6 mg/kg/día) e inmunosupresores (como azatioprina, ciclofosfamida o micofenolato) como pilares del tratamiento; no obstante, la dosificación de los inmunosupresores no se encuentra claramente estandarizada, por lo que su selección y ajuste deben individualizarse con base en la gravedad clínica y el perfil del paciente, siempre tras excluir etiologías no relacionadas con el lupus.4,9
En algunos reportes se ha descrito un posible beneficio del uso de plasmaféresis como tratamiento adyuvante; no obstante, la evidencia es insuficiente para recomendar su empleo rutinario. En conjunto, estos hallazgos respaldan la seguridad y eficacia de los glucocorticoides a dosis altas en la pancreatitis asociada a LES, como se observó en el caso presentado, en el que la instauración oportuna del tratamiento inmunosupresor se asoció con una evolución clínica favorable.10
Desde la primera descripción de pancreatitis aguda en lupus en 1939,11 se han reportado pocos casos en la literatura y es extremadamente rara como primera manifestación de la enfermedad. En México, hasta donde tenemos conocimiento, no existen estudios ni reportes de caso publicados que describan esta presentación inicial, ni datos específicos sobre su tratamiento. A nivel mundial, los reportes documentan una mortalidad considerable en casos graves y la ausencia de un protocolo estandarizado, lo que resalta la importancia del reconocimiento temprano y del abordaje inmunosupresor oportuno.12
Se ha documentado que el inicio temprano de esteroides reduce la mortalidad de forma significativa, con estudios que reportan una reducción de hasta el 67% en comparación con quienes no los reciben.13 En casos de pancreatitis severa, falta de respuesta al tratamiento inicial o compromiso de órganos adicionales —como en la nefritis lúpica—, es fundamental añadir otros agentes inmunosupresores como ciclofosfamida, azatioprina o micofenolato mofetilo.14 Finalmente, para los escenarios más críticos y refractarios a los esteroides, se pueden emplear terapias avanzadas como el recambio plasmático (plasmaféresis) o la inmunoglobulina intravenosa para mitigar la tormenta de citoquinas y mejorar las posibilidades de supervivencia.15 El cuadro II muestra algunos casos clínicos similares al de este estudio que se exponen en la literatura.
Cuadro II. Casos clínicos similares en la literatura.
LES: lupus eritematoso sistémico; ANA: anticuerpos antinucleares
| País | Año | Sexo | Edad | Breve descripción del caso |
|---|---|---|---|---|
| Nepal | 2023 | Femenino | 18 años | LES con debut atípico y grave, manifestado por pancreatitis aguda y hemorragia intracerebral, lo cual destaca la importancia del diagnóstico oportuno16 |
| Arabia Saudita | 2022 | Femenino | 22 años | LES atípico posterior a vacunación Pfizer-BioNTech con pancreatitis aguda y vasculitis cutánea iniciales17 |
| India | 2022 | Femenino | 15 años | Pancreatitis aguda como debut excepcional de LES con ANA negativos en adolescente18 |
| Brasil | 2022 | Femenino | 32 años | Mujer de 32 años con LES activo que desarrolló pancreatitis aguda grave, asociación entre actividad lúpica y pancreatitis19 |
| Italia | 2019 | Femenino | 48 años | Pancreatitis subclínica como manifestación inicial rara del LES que resalta la necesidad de sospechar de su presencia en casos sin causa aparente20 |
Conclusiones
En el LES el impacto de la afección gastrointestinal sobre la actividad de la enfermedad y el daño acumulado ha sido poco investigado. El SLE Disease Activity Index (SLEDAI) no incluye adecuadamente las manifestaciones gastrointestinales, por lo que su relevancia clínica puede subestimarse, ya que se asocia a un peor pronóstico, mientras que la pancreatitis es considerada un marcador de severidad e incluso alcanza un 30% de mortalidad, por lo cual sería importante considerarla en un futuro para poder obtener un índice de actividad más completo y preciso que refleje adecuadamente el compromiso gastrointestinal, además del compromiso sistémico, ya que de acuerdo con las diferentes revisiones tiende a presentar mayor actividad sistémica y riesgo de complicaciones multiorgánicas. En términos terapéuticos, el manejo debe ser multidisciplinario, por lo que hay que combinar el tratamiento de soporte habitual de la pancreatitis con inmunosupresores, así como corticoides.
Agradecimientos
Por todas las enseñanzas recibidas, a la Dra. Daniela, médica internista y reumatóloga del Hospital General de Zona No. 47.
Notas
Los autores han completado y enviado la forma traducida al español de la declaración de conflictos potenciales de interés del Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas, y no fue reportado alguno relacionado con este artículo.
Referencias
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