Adénome surrénalien à cellules oncocytaires

Abstract

Les tumeurs surrénaliennes bénignes constituent une entité anatomopathologique souvent de découverte fortuite. Les cas d’oncocytome surrénalien sont très rares. Nous décrivons ici un cas de fortuitome surrénalien chez une femme de 37 ans, sans antécédents pathologiques, examinée par échographie abdominale en raison d’une douleur au niveau de la fosse iliaque droite. L’échographie abdominale a révélé une masse de la loge surrénalienne de 7 cm par 6 cm, bien délimitée, de densité tissulaire et absorbant faiblement le produit de contraste après injection. Le bilan hormonal est normal. L’étude anatomopathologique de la pièce prélevée par surrénalectomie a permis d’en arriver à un diagnostic d’adénome surrénalien à cellules oncocytaires. Les auteurs passent en revue la littérature sur cette pathologie rare, afin de mieux connaître son épidémiologie et ses modalités thérapeutiques.

Introduction

Les tumeurs surrénaliennes bénignes constituent une entité anatomopathologique souvent de découverte fortuite. L’adénome surrénalien à cellules oncocytaires ou oncocytome surrénalien est un phénomène très rare dont le diagnostic est établi exclusivement par examen histologique. On ne dénombre qu’une cinquantaine de cas dans la littérature^1–18.

Observations

Il s’agissait d’une femme âgée de 37 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, hospitalisée pour une masse surrénalienne droite, découverte fortuitement lors d’une échographie abdominale effectuée en raison d’un syndrome douloureux au niveau de la fosse iliaque droite.

L’examen physique était sans particularité. L’échographie a confirmé l’origine surrénalienne de la masse, de nature tissulaire, homogène et bien délimitée, mesurant 7 cm × 6 cm × 5 cm de grands axes et qui ressort faiblement après injection du produit de contraste (Fig. 1). Cette masse refoulait la veine cave inférieure (VCI) rétrohépatique vers l’avant et le rein droit vers le bas.

Fig. 1.

Échographie abdominale (A) sans et (B) avec injection de produit de contraste (PDC); masse tissulaire surrénalienne droite homogène, bien délimitée, de 7 cm × 6 cm de grands axes et ressortant faiblement après injection.

Les dosages hormonaux urinaires (glucocorticoïdes, androgènes et métanéphrines) étaient normaux.

En raison de la taille de la tumeur, on a procédé à une surrénalectomie droite à ciel ouvert par voie lombaire qui s’est déroulée sans incident peropératoire et avec des suites simples.

Sur le plan macroscopique, la masse, bien encapsulée, possède une surface externe lisse et est coiffée par endroits par un tissu surrénalien jaunechamois. À la coupe, cette masse est de couleur brunâtre homogène sans foyer de nécrose ni d’hémorragie.

Sur le plan microscopique, cette tumeur est composée de grandes cellules contenant des granulations éosinophiles créant l’apparence d’un oncocytome surrénalien sans signe d’envahissement vasculaire ni ganglionnaire (Fig. 2).

Fig. 2.

Pièce opératoire prélevée par surrénalectomie droite; masse bien encapsulée à surface lisse, coiffée par endroits par un tissu surrénalien jaune-chamois.

Discussion

Les oncocytomes sont des tumeurs composées d’oncocytes, soit de grandes cellules polygonales dont le cytoplasme est riche en granulations éosinophiles. En microscopie électronique, ces granulations éosinophiles correspondent à de nombreuses mitochondries, caractéristique des cellules oncocytaires qui les distingue des cellules compactes au cytoplasme également éosinophile mais non granuleux⁷ (Fig. 3).

Fig. 3.

Aspect microscopique (HE × 20) : La tumeur est composée de grandes cellules oncocytaires à cytoplasme éosinophile granuleux.

Les tumeurs oncocytaires touchent essentiellement le rein, la thyroïde, et les glandes salivaires; elles affectent très rarement les glandes surrénales.

Le premier cas d’oncocytome surrénalien a été signalé par Kakimoto⁸ en 1986. Depuis, une cinquantaine de cas ont été signalés de façon sporadique^1–18. La plus grande série a été décrite par Bisceglia¹ et comprenait 10 patients.

L’âge moyen au moment du diagnostic était de 48 ans (27–67 ans); on a signalé un seul cas chez un enfant, âgé de 12 ans⁵. Une prédominance féminine a été notée (5 femmes pour 2 hommes). La taille de la tumeur était variable, allant de 3 à 20 cm, et le poids variait entre 30 et 1800 g. Un seul cas a été signalé chez une femme enceinte¹⁵.

La découverte était fortuite dans la majorité des cas. Ces tumeurs étaient le plus souvent non sécrétantes; 2 cas de tumeurs virilisantes ont été décrits^7,18.

La distinction entre le caractère bénin et malin constitue le problème majeur dans la prise en charge des tumeurs surrénaliennes. Pour l’oncocytome surrénalien, cette distinction se base sur les critères histologiques de la classification de Weiss¹⁹. Cette tumeur est bénigne dans la quasi-majorité des cas. Néanmoins, on a signalé 5 cas d’oncocytome surrénalien malin avec invasion de la veine cave inférieure et du foie^4,6, et 1 cas de métastase pulmonaire⁸.

Le traitement des oncocytomes surrénaliens est toujours chirurgical, avec une exérèse la plus complète possible. La place d’un traitement adjuvant reste à déterminer. Naggar⁴ a signalé 1 cas de radiothérapie adjuvante pour récidive locale. Ce traitement adjuvant a été approuvé par Juliano⁸ chez une patiente qui a présenté une métastase pulmonaire avec une réponse favorable. Aucun cas de recours à la chimiothérapie n’a été signalé dans la littérature.

L’évolution était favorable dans la majorité des cas, hormis les cas métastatiques.

Conclusion

L’adénome surrénalien à cellules oncocytaires est une tumeur rare, souvent bénigne et de découverte fortuite. En présence de tout incidentalome surrénalien, son identification repose sur un diagnostic différentiel. Devant la possibilité d’une tumeur maligne avec un profil évolutif potentiellement défavorable, l’exérèse chirurgicale semble toujours indiquée.