Abstract
Objective
To review the orthopedic management of choice in patients having autosomal recessive spastic ataxia of Charlevoix-Saguenay (ARSACS).
Design
A retrospective study from April 1978 to April 1997.
Setting
Centre hospitalier de la Sagamie, Chicoutimi, Que.
Patients
A review of the records of patients having ARSACS who were identified in the registry of the Neuromuscular Diseases Clinic at the Centre hospitalier de la Sagamie revealed 26 patients who received surgical orthopedic treatment. Initially, the patients were offered conservative treatment, which consisted of physiotherapy sessions, the wearing of an ankle-foot orthosis or serial casting. When this was unsuccessful, foot surgery was considered.
Results
During the study period, 49 orthopedic procedures were done, including 24 triple arthrodeses; of these, 9 were combined with lengthening of the Achilles tendon. Most triple arthrodeses were done in patients between the ages of 30 and 49 years. The surgical options evolved during the study from Lambrinudi arthrodesis through arthrodesis of the ankle to triple arthrodesis with lengthening of the Achilles tendon.
Conclusions
As a complement to conservative treatment, surgery has a place in the care of patients with ARSACS. Clinically, the most effective surgical procedures are triple arthrodesis with percutaneous lengthening of the Achilles tendon and adductor and psoas tenotomies combined with neurectomy of the obturator nerve for perineal hygiene.
Abstract
Objectif
Revoir l’approche orthopédique favorisée chez des patients atteints d’ataxie récessive spastique de Charlevoix-Saguenay (ARSACS).
Conception
Étude rétrospective, d’avril 1978 à avril 1997.
Contexte
Centre hospitalier de la Sagamie, Chicoutimi (Québec).
Patients
Une étude des dossiers des patients atteints d’ARSACS identifiés dans le registre de la Clinique des maladies neuromusculaires du Centre hospitalier de la Sagamie a révélé que 26 patients avaient été traités par chirurgie orthopédique. Au début, on a offert aux patients un traitement conservateur qui consistait en séances de physiothérapie et port d’une orthèse chevillepied ou de plâtres d’inhibition séquentiels. Lorsque le traitement a échoué, on a envisagé une chirurgie du pied.
Résultats
Au cours de la période d’étude, on a réalisé 49 interventions orthopédiques, y compris 24 triples arthrodèses dont 9 ont été associées à un allongement du tendon d’Achille. La majorité des triples arthrodèses ont été pratiquées chez des patients âgés de 30 à 49 ans. Au cours de l’étude, les options chirurgicales ont évolué de l’arthrodèse de Lambrinudi à la triple arthrodèse avec allongement du tendon d’Achille, en passant par l’arthrodèse de la cheville.
Conclusions
En complément au traitement conservateur, l’intervention chirurgicale a sa place dans le traitement des patients atteints d’ARSACS. Sur le plan clinique, les interventions chirurgicales les plus efficaces sont la triple arthrodèse avec allongement percutané du tendon d’Achille et ténotomie des adducteurs et du psoas associées à une neurectomie du nerf obturateur pour l’hygiène du périnée.
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