Abstract
Objective
To determine the efficacy of chemotherapy for inoperable desmoid tumours associated with familial adenomatous polyposis.
Design
A review of three cases of unresectable desmoid tumours and of the literature on the subject.
Setting
The Steven Atanas Stavro Polyposis Registry at Mount Sinai Hospital in Toronto.
Patients
Three patients with symptomatic, unresectable desmoid tumours associated with familial adenomatous polyposis and unresponsive to conventional hormone therapy.
Intervention
A chemotherapy regimen of seven cycles of doxorubicin (dose ranging from 60 to 90 mg/m2) and dacarbazine (1000 mg/m2), followed by carboplatin (400 mg/m2) and dacarbazine.
Outcome Measures
Clinical improvement and tumour regression demonstrated by computed tomography.
Results
In each of the three cases significant tumour regression was seen clinically and radiologically.
Conclusions
Cytotoxic chemotherapy is an effective treatment for desmoid tumours associated with familial adenomatous polyposis. The chemotherapy should be started early in cases of symptomatic desmoid tumour unresponsive to conventional medical therapy.
Abstract
Objectif
Déterminer l’efficacité de la chimiothérapie dans le cas des tumeurs desmoïdes inopérables liées à la polypose adénomateuse familiale.
Conception
Étude de trois cas de tumeurs desmoïdes irrésécables et de la littérature scientifique sur la question.
Contexte
Le Steven Atanas Stavro Polyposis Registry du Mount Sinai Hospital de Toronto.
Patients
Trois patients présentant des tumeurs desmoïdes irrésécables symptomatiques liées à une polypose adénomateuse familiale et qui n’ont pas réagi à l’hormonothérapie classique.
Intervention
Chimiothérapie constituée de sept cycles de doxorubicine (dose variant de 60 à 90 mg/m2) et de dacarbazine (1000 mg/m2), et ensuite de carboplatine (400 mg/m2) et de dacarbazine.
Mesures des résultats
Amélioration clinique et régression de la tumeur révélée par scanographie.
Résultats
Dans chacun des trois cas, on a pu constater à l’examen clinique et radiologique une régression importante de la tumeur.
Conclusions
La chimiothérapie cytotoxique est un moyen efficace de traiter les tumeurs desmoïdes liées à la polypose adénomateuse familiale. Il faut commencer la chimiothérapie tôt dans les cas de tumeurs desmoïdes symptomatiques qui ne réagissent pas au traitement médical classique.
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