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Le syndrome d'encéphalopathie postérieure réversible (SEPR) est une entité rare, d’étiopathogénie inconnue; le diagnostic est radio-clinique qui associe des signes neurologiques avec des anomalies radiologiques cérébrales bilatérales classiquement réversibles. La principale cause est l'hypertension artérielle sévère. MA âgé de 5 ans est suivi pour insuffisance rénale terminale (IRT) sous dialyse péritonéale automatisée. L’étiologie de son IRT est un syndrome hémolytique et urémique atypique avec la présence d'anticorps anti-facteur H au bilan immunologique. Le patient a présenté 1 an après la découverte de sa pathologie un état de mal convulsif. L'examen trouvait après la résolution des crises, un enfant conscient, une hypertension artérielle sévère à 190/110 mmHg. Il ne présentait pas de déficit sensitvo-moteur. L'hypertension artérielle était équilibrée par du nicardipine, captopril et prazosine. L'imagerie cérébrale par résonnance magnétique a montré des anomalies du signal bilatérales asymétriques de la substance blanche profonde en regard de deux carrefours ventriculaires cadrant avec une encéphalopathie hypertensive. Une IRM de contrôle à 6 mois d'intervalle a montré une régression nette des anomalies. Le diagnostic de SEPR est ainsi retenu.
Figure 1.
IRM cérébrale montrant la présence des anomalies de signal de l’étage sus tentoriel en hypersignal pouvant cadrer vu le contexte à un syndrome d'encéphalopathie postérieure réversible