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15.55-16.03
Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES) in età pediatrica: peculiarità cliniche e neuroradiologiche
F. Granata1, V. Salpietro1, M.A. Marino1, R. Morabito1, E. David1, S. Vinci1, M. Longo1,
1 Dipartimento di Scienze Radiologiche, UOC di Neuroradiologia, Università degli Studi di Messina - 2 Dipartimento di Pediatria, UOC di Genetica e Immunologia Pediatrica, Universita di Messina
Scopo del lavoro: La PRES è un disordine neurologico ben noto nell'adulto, caratterizzato da cefalea, vertigini ed alterazioni dello stato di coscienza, associate a specifiche alterazioni di segnale RM in genere transitorie e reversi-bili.
Condizioni responsabili di PRES nell'adulto sono l'eclampsia e tutte quelle patologie che inducono lo svi-luppo di ipertensione arteriosa cronica.
Per converso, la PRES in età pediatrica è una condizione meno nota e con pochi dati in letteratura, probabilmente in quanto condizione relativamente rara.
Scopo del lavoro è presentare la nostra esperienza di PRES pediatrica, identificandone le possibili condizioni pa-tologiche correlate e le peculiarità neuroradiologiche.
Materiali e Metodi: Nel periodo compreso tra gennaio 2008 e aprile 2013, sono stati studiati retrospettivamente 12 pazienti (6 maschi e 6 femmine; con età compresa tra i 4 i 17 anni; età mediana 9.7 anni) con diagnosi confermata di PRES. 3 di questi pazienti sono stati sottoposti a val-utazione con Tomografia Computerizzata (TC), gli altri 9 pazienti hanno eseguito una Risonanza Magnetica RM. Lo studio RM prevedeva l'esecuzione di sequenze Spin Echo (SE), Turbo Spin Echo (TSE), Fluid Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) e Echo- Planar Imaging (EPI) pesate in Diffusione.
Risultati: La rivalutazione delle condizioni cliniche ha dimostrato, quali probabili comorbilità associate alla PRES, l'insufficienza renale acuta (1 pz), la sepsi (2 pz), la porpora di Schonlein-Henoch (1), la sindrome emolitico-uremica (1 pz), la febbre mediterranea fatale (1 pz) e la terapia im-munosoppressiva e corticosteroidea (6 pz). Le metodiche neuro radiologiche hanno dimostrato la presenza di focolai di edema vasogenico, a distribuzione cortico-sottocorticale, tipicamente iperintensi in FLAIR e ipointensi nelle im-magini pesate in diffusione.
Lo studio neuroradiologico ha documentato un coin-volgimento del lobo parietale in 9/12 bambini, del lobo occipitale in 7/12 pazienti, del lobo frontale in 3/12 pazienti e del lobo temporale in 1/12 bambino. Si è rilevato coinvolgi-mento isolato del tronco encefalico, a prevalente coinvolgi-mento del ponte, in un bambino, mentre un altro bambino presentava quale complicanza, la comparsa di un ematoma parenchimale in regione parieto-occipitale sinistra.
È stata osservata la completa risoluzione delle lesioni in 9 pazienti, mentre un paziente dimostrava una risoluzio-ne solo parziale. Un altro caso non è stato sottoposto a follow-up nel nostro istituto.
Conclusioni: La PRES è una condizione patologica che va sempre sospettata e tenuta in considerazione anche in età pediatrica, laddove una sintomatologia neurologica sia associata a condizioni predisponenti quali l'ipertensione arteriosa e l'immunodepressione. I questo ambito ruolo fondamentale è quello dell'imaging neuroradiologico che consente una pronta identificazioni e caratterizzazione dei focolai lesionali.
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16.03-16.11
Encefalopatia posteriore reversibile in età pediatrica: revisione della nostra casistica
G. Sticchi1, M. Musaio1, F.A. Lupo1, A. Tornesello2, I. Vasta2
1 UOC Neuroradiologia, Ospedale V. Fazzi; Lecce - 2 UOC Oncoematologia Pediatrica V. Fazzi; Lecce
Scopo del lavoro: L'encefalopatia posteriore reversibile è una rara condizione clinico-radiologica descritta per la prima volta nel 1996 caratterizzata da sintomi neuro-logici quali cefalea, nausea e vomito, convulsioni, disturbi del visus e anomalie neuroradiologiche con edema di tipo vasogenico evidente nelle regioni posteriori degli emis-feri cerebrali. La PRES può manifestarsi in associazione a malattie renali croniche, eclampsia, malattie autoimmuni, leucemia linfatica acuta e uso di chemioterapici ed immunosoppressori. Scopo degli autori nel presente lavoro è enfatizzare il ruolo della RM nella diagnosi di tale sindrome nell'ambito di una revisione della casistica in età pediatrica.
Materiali e Metodi: Riportiamo una serie di rari casi di bambini affetti da LLA che hanno sviluppato una PRES durante la terapia di Induzione. I piccoli pazienti sono stati sottoposti a RM cerebrale utilizzando sequenze tradizionali in condizioni di base e dopo MdC completando con DWI ed acquisizioni AngioRM.
Risultati: I casi descritti rientrano, per caratteristiche cliniche e neuroradiologiche, nello spettro delle PRES. Le anomalie neuroradiologiche descritte coinvolgono più fre-quentemente la sostanza bianca dei lobi parieto-occipitali. Tuttavia lesioni di tipo vasogenico possono presentarsi anche in altre sedi come in due dei nostri casi in cui le alterazioni erano presenti anche in sede frontale e temporale. Elemento caratteristico è la reversibilità delle lesioni neuroradiologiche come evidente nei nostri casi e nei casi riportati in letteratura. Nella recente letteratura studi con DSA, Angio-RM ed RM-perfusione hanno dimostrato che le due principali cause di questa sindrome sembrano essere: 1) una vasculopatia di base con stato ipertensivo che supera i limiti di autoregolazione inducendo una forzata iper-perfusione; 2) una vasocostrizione ed ipo-perfusione che a livello cerebrale provoca un danno ipossico-ischemico con conseguente stato di edema vasogenico. Sebbene il meccanismo patogenetico delle PRES è ancora oggetto di studio, l'ipertensione e anomalie renali possono concor-rere all'insorgenza della sindrome. Due dei nostri casi avevano manifestato compromissione della funzionalità renale secondaria a sindrome da lisi tumorale, in un caso si associava lieve ipertensione. In tutti i casi i sintomi neurologici si sono prontamente risolti dopo l'inizio della terapia anticonvulsivante. I pazienti hanno continuato il trattamento chemioterapico e non presentano alcuna sequela neurologica.
Conclusioni: La PRES va inclusa nella diagnosi differenziale dei disturbi neurologici dei bambini in tratta-mento per LLA. E' una condizione rara ma con prognosi favorevole. La RM ha un ruolo cruciale nella diagnosi di tale sindrome e nel monitoraggio del suo decorso fino alla verifica della completa risoluzione delle alterazioni neuro-radiologiche che la caratterizzano.
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16.11-16.19
Alterazioni encefaliche e delle vie ottiche anteriori nella neuropatia ottica ereditaria di Leber: studio quantitativo con risonanza magnetica 3 tesla
M. Montechiari1, S. Bianchi Marzoli2, A. Iadanza1, A. Castellano1, J. Milesi3, P. Ciasca2, A. Falini1, L.S. Politi1
1 Dipartimento di Neuroradiologia, IRCCS Ospedale San Raffaele; Milano - 2 Unità di Neuroftalmologia, IRCCS Istituto Auxologico Italiano; Milano - 3 Dipartimento di Oftalmologia, IRCCS Ospedale San Raffaele; Milano
Scopo del lavoro: La neuropatia ottica ereditaria di Leber (LHON) è una malattia genetica conseguente a mutazioni del DNA mitocondriale. I reperti di Risonanza Magnetica (RM) riportati in letteratura sono contraddit-tori. Scopo dello studio:
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1)
valutare il carico lesionale encefalico con RM
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2)
quantificare le differenze dimensionali e le alter-azioni di segnale delle vie ottiche anteriori (VOA)
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3)
correlare tali reperti con parametri neurooftalmo-logici clinici e strumentali.
Materiali e Metodi: Diciannove pazienti LHON [16 es-ordio tardivo (ET), 3 esordio precoce (EP)] e 12 controlli sani (CS) sono stati valutati mediante analisi neuroftal-mologica, spessore dello strato di fibre nervose retiniche (RNFL) e RM dell'encefalo e delle orbite con sequenze FSE T2, FLAIR, T2 SPIR, 3-D FFE T1.
Per ogni soggetto è stato calcolato il carico lesionale encefalico nelle immagini T2. Sono state calcolate area e segnale medio del chiasma ottico (CO), dei nervi ottici in-tracranici (NOIC) e dei tratti ottici (TO) su sezioni coronali T2. Tale segnale è stato normalizzato con quello del corpo calloso, ottendendo SIRs.
I diametri del nervo ottico intraorbitario (NOIO) e della guaina sono stati calcolati circa 9 mm dorsalmente rispetto al polo posteriore del globo oculare. L'analisi statistica è stata condotta con test non parametrici di Mann-Whitney, Kruskal-Wallis, e test di correlazione di Spearman.
Risultati: Lesioni della sostanza bianca (SB) sono state riscontrate in 8/16 ET e 1/3 EP, senza correlazioni con deficit clinico o spessore RNFL. Un paziente ET presentava alterazione T2 di entrambe le anse di Meyer. Il segnale T2 di NOIC, CO e TO è risultato maggiore (p<.001) nei pazienti rispetto ai CS, senza differenze significative tra ET ed EP.
Gli ET rispetto ai CS presentavano dimensioni delle VOA significativamente ridotte. Negli EP è stato invece riscontrato un CO ingrandito rispetto ai CS (p=.009).
L'RNFL medio di ciascun paziente correlava significativamente con l'area di NOIC, CO e TO.
Una correlazione non lineare negativa è stata ottenuta tra dimensioni delle VOA e durata di malattia.
Conclusioni: Il carico lesionale SB non correla col grado di deficit visivo. In tutti i pazienti si ha aumento del segnale T2 delle VOA, dovuto ad edema e/o degenerazione Walleriana.
Il trofismo delle VOA è ridotto nei ET; al contrario il CO risulta ingrandito nei EP. Questi risultati possono sug-gerire una evoluzione tempo-dipendente, spiegando anche i dati contraddittori in letteratura.
La correlazione positiva con RNFL e negativa con la durata di malattia suggeriscono che la RM possa svolgere un ruolo importante nel monitoraggio della progressione della LHON.
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16.19-16.27
Differenti “pattern” di perfusione cerebrale dei neonati a termine e pretermine valutati mediante Arterial Spin Labeling (ASL) a 3T
D. Tortora1, R. Navarra2, P.A. Mattei2, V. Panara1,2, A.R. Cotroneo1, A. Tartaro1,2, M. Caulo1,2,
1 Istituto di Radiologia Ospedale SS. Annunziata; Chieti - 2 Istituto delle Tecnologie Avanzate Biomediche, ITAB, Chieti
Scopo del lavoro: La riduzione del flusso ematico cerebrale (CBF) è considerata tra le possibili cause di danno cerebrale nei neonati pretermine affetti da leucomalacia periventricolare (PVLM).
A sostegno di questa ipotesi, scopo di questo studio è stato quello di confrontare i valori di CBF, ottenuti con Arterial Spin Labeling (ASL) a 3 Tesla (3T), in due gruppi di neonati pretermine (con e senza PVLM) ed a termine.
Materiali e Metodi: Sono stati sottoposti allo studio RM-ASL a 3T 27 neonati pretermine studiati ad un'età corretta di 40 settimane e 18 neonati a termine con asfissia perinatale, studiati dopo 3 giorni dalla nascita. La perfusione cerebrale è stata valutata mediante sequenze ASL Single Phase STAR; le mappe di perfusione sono state generate utilizzando il toolbox ASLtbx di FSL.
Sono state valutate le differenze di CBF della sostanza bianca e della grigia nei e tra i gruppi di neonati mediante analisi non parametrica di Kruskall-Wallis, con correzione per confronti multipli di Bonferroni (significatività statis-tica p<0,05).
Risultati: 7 neonati a termine con asfissia neonatale presentavano alterazioni in DWI indicative di sofferenza parenchimale e sono stati esclusi dall'analisi. 7 neonati pretermine presentavano segni di PVLM non cistica alle sequenze RM di base.
In ciascun gruppo di neonati la sostanza grigia mostra valori medi di CBF significativamente più alti rispetto alla sostanza bianca (p=0,001). I neonati prematuri senza PVLM presentano valori di CBF della sostanza grigia (16,04±0,77 mL/100 g/min) maggiori rispetto ai nati a termine (12,18±1,42 mL/100 g/min) e ai pretermine con PVLM (11,93±2,28 mL/100 g/min) (p=0,031). (FIGURA1: in scala di rosso i valori di CBF della sostanza grigia, in scala di blu i valori di CBF della sostanza bianca nei 3 gruppi di neonati).
Non sono state osservate differenze significative tra i valori di CBF medio della sostanza bianca nei tre gruppi (p=0,461), sebbene permanga un “trend” di valori CBF in-feriori nei pretermine con PVLM.
Conclusioni: I risultati di questo studio confermano la presenza di differenze di perfusione cerebrale tra i neonati a termine e pretermine. I maggiori valori di CBF nei pre-termine senza PVLM rispetto ai neonati a termine indi-cano la possibilità che la nascita (anche se prematura) sia uno stimolo alla maturazione della perfusione cerebrale. Questo meccanismo di maturazione risulta essere compro-messo nei neonati pretermine con PVLM.
Bibliografia
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1
Wintermark P, et al. Brain Perfusion in Asphyxiated Newborns Treated with Therapeutic Hypothermia. Am J Neuroradiol. 2011.
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2
Massaro AN, et al. Brain Perfusion in Encephalopathic Newborns after Therapeutic Hypothermia Am J Neurora-diol. 2013.
Figura.
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16.27-16.35
La sequenza Double Inversion Recovery (DIR) nello studio delle displasie corticali
F. Granata 1, R. Morabito1, S. Marino2, A. Baglieri2, S. De Salvo2, A. Laganà3, M. Bonsignore4 M. Longo1
1 Dipartimento di Scienze Radiologiche, UOC di Neuroradiologia, Messina, Università degli studi di Messina - 2 IRCCS Centro Studi Neurolesi; Messina - 3 Dipartimento di Neuroscienza, Università degli Studi di Messina, Scienze Psichiatriche e Anestesiologiche; Messina - 4 Dipartimento di Neuropsichiatria Infantile, Università degli studi di Messina
Scopo del lavoro: La Double Inversion Recovery (DIR) può essere considerata evoluzione della Fluid Attenuated Inversion Recovery (FLAIR). Nella DIR è possibile otte-nere, mediante la somministrazione di un secondo impulso a radiofrequenza (RF) a 180°, la contemporanea soppressione del segnale liquorale e di quello della mielina, con conseguente miglioramento del rapporto segnale/rumore. Diversi lavori in letteratura hanno dimostrato come la DIR consenta una più accurata valutazione del carico lesionale in pazienti affetti da sclerosi multipla, soprattutto per quanto attiene le lesioni corticali e quelle poste alla giun-zione tra corteccia e sostanza bianca. Pochi dati esistono ancora sul ruolo diagnostico della DIR in pazienti affetti da epilessia. Scopo del nostro lavoro è stato valutare il ruolo diagnostico e l'efficacia della DIR nella identificazione e nella caratterizzazione del focolaio epilettogeno encefalico.
Materiali e Metodi: Da gennaio 2013 a maggio 2013 sono stati studiati 13 pazienti (4 femmine, 9 maschi; età media …), con storia clinica di epilessia e RM 1,5T convenzionale compatibile o sospetta per displasia corticale. Questi pazi-enti sono stati tutti studiati nuovamente con RM 3T utiliz-zando sequenze convenzionali (MPR-GE, T1- dipendente, 3D- FLAIR) e DIR acquisita nei tre piani dello spazio.
Risultati: La tecnica DIR si è dimostrata maggiormente efficace, rispetto alle sequenze convenzionali, nella iden-tificazione del focolaio di displasia corticale e ha consen-tito una migliore caratterizzazione dello stesso specie per quanto attiene la valutazione dell'interfaccia sostanza bianca-sostanza grigia e la presenza di iperintensità di segnale intracorticale.
Le alterazioni dimostrate sono state classificate come displasie corticali focali ippocampali (6 pz), displasie corti-cali focali parietali (2 pz), displasia corticale focale frontale (1 pz), displasia di Taylor (1 pz), sclerosi tuberosa (1 pz), schizencefalia a labbra chiuse (1pz), micropoligiria (1pz).
Conclusioni: La DIR è una sequenza caratterizzata da elevata sensibilità e ha dimostrato una efficacia superiore rispetto alle sequenze convenzionali nella identificazione di condizioni patologiche responsabili di epilessia. Essa permette una migliore definizione e, quindi, una più facile identificazione delle lesioni. Tale tecnica inoltre consente di meglio valutare le caratteristiche dell'interfaccia sostanza bianca-sostanza grigia, con eventuale presenza di blurring, e la presenza di iperintensità di segnale intracorticale.
Figura.
