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17.30-17.38
Ruolo della risonanza magnetica nella gestione del paziente pediatrico con sindrome di Guillain Barrè in fase acuta e cronica
S. Galassi, S. Pro, M. Di Capua, F. Randisi, B. Bernardi, D. Longo
UOC Neuroradiologia, Dipartimento Immagini, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù IRCCS; Roma
Scopo del Lavoro: Valutare il ruolo della Risonanza Magnetica (RM) con mezzo di contrasto in un campione di Pazienti pediatrici con Sindrome di Guillain Barré con l'obiettivo di sviluppare un iter diagnostico strumentale di supporto al clinico.
Materiali e Metodi: Abbiamo valutato retrospettiva-mente 4 Pazienti di eta' compresa tra 11 mesi e 9 anni, di cui 3 maschi ed una femmina affetti da poliradicolonevrite acuta, delle quali un evoluta come cronica.
La diagnosi è stata posta in base a criteri clinici e liq-uorali con il supporto dell'esame elletroneurografico. È stata eseguita una RM dell'encefalo e del midollo con mezzo di contrasto in 3 Pazienti, e dell'encefalo in 1 Paziente. Tutti i Pazienti esaminati hanno effettuato elettroneuro-grafia (ENG).
Risultati: Paziente n. 1: (11 mesi). Diagnosi di Immuno-deficienza Combinata Severa (SCID) RAG-1. Effettua ENG nella norma e nello stesso giorno RM con potenziamento radicolare dopo somministrazione e.v. di mdc. Evoluzione clinica e neurofisilogica verso un quadro di poliradicolo-nevrite cronica.
Paziente n. 2: (4 anni). Diagnosi clinica di Sindrome di Guillain Barrè. Effettuata a 5 giorni dall'esordio dei sin-tomi ENG non diagnostica ed RM compatibile impregna-zione radicolare.
Paziente n. 3: (9 anni). Diagnosi clinica dubbia per presenza di riflessi osteotendinei. ENG positiva per AMAN (Acute Motor Axonal Neuropaty). RM positiva per rottura di barriera eseguita all'esordio .
Paziente n. 4: (3 anni). Diagnosi clinica di Miller Fischer. RM encefalo con impregnazione post contrastografica delle meningi senza evidente enhancement radicolare. ENG negativa.
Discussione: I casi da noi riportati riflettono l'estrema eterogeneità dei quadri ENG ed RM nella sindrome di Guillain Barrè in età pediatrica. La valutazione retrospet-tiva dei dati RM ed ENG ha evidenziato come i reperti RM possano essere sovrapponibili ai dati ENG nel follow-up di tali Pazienti mentre l'RM abbia una maggiore utilità nelle fasi precoci.
In tre dei Pz studiati la RM ha mostrato segni di po-liradicolonevrite all'esordio dei sintomi non supportata dal quadro elettroneurografico.
Conclusioni: L'eterogeneità della presentazione dei quadri clinici descritti può generare un ritardo nella diagnosi precoce di poliradicolonevrite se supportata solo dall'esame ENG. Pertanto, si evidenzia la necessità di ef-fettuare uno studio RM/ENG seriato con il fine di proporre una flow-chart diagnostica per le poliradicolonevriti in età pediatrica, nel quale secondo la nostra esperienza la RM dovrebbe essere eseguita precocemente.
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17.38-17.46
Valutazione della sensibilità e specificità della metodica EEG-fMRI nella localizzazione dell'area epilettogena in bambini affetti da epilessia focale farmaco-resistente
I. Pesaresi1, S. Fabbri2, C. Barba3, P. Cecchi1, I. Desideri2, E. Bartolini4, M. Puglioli1, M. Cosottini2, R. Guerrini3
1 UO Neuroradiologia, Dipartimento di Radiologia e diagnostica interventistica AOUP; Pisa - 2 UO Neuroradiologia, Dipartimento di ricerca translazionale e delle nuove tecnologie in medicina e chirurgia, Università di Pisa - 3 UO Neurologia Pediatrica, Ospedale Pediatrico Meyer; Firenze - 4 UO Neurologia, Dipartimento di medicina clinica e sperimentale, Università di Pisa
Scopo del lavoro: Al momento non sono disponibili studi di validazione della metodica EEG-fMRI che consentano di definire la sua sensibilità e specificità nell'identificazione dell'area di insorgenza delle crisi (seizure onset zone, SOZ) in pazienti affetti da epilessia focale.
Scopo di questo studio è stato valutare sensibilità, spe-cificità e accuratezza della EEG-fMRI nella localizzazione della SOZ definita sulla base della stereo-elettroencefalo-grafia.
Materiali e Metodi: Sono stati inclusi nello studio 5 bambini (3 maschi, 2 femmine, età media 9.2 anni) af-fetti da epilessia focale farmacoresistente e candidati alla chirurgia. L'acquisizione combinata EEG-fMRI è stata eseguita con scanner 3 Tesla e sistema di registrazione EEG RM-compatibile con cuffia a 32 canali. I dati funzi-onali sono stati ottenuti mediante sequenze T2*-EPI. Dopo adeguato filtraggio, i tracciati EEG sono stati valutati per l'identificazione delle anomalie intercritiche. Queste sono state utilizzate come predittori nel modello statistico (Mod-ello Generale Lineare, GLM).
Sono state confrontate mappe statistiche ottenute esplorando diversi intervalli temporali (compresi tra 15 sec-ondi prima e 30 secondi dopo l'insorgenza della anomalie intercritiche) e diverse funzioni di risposta emodinamica. Ciascuna mappa statistica è stata confrontata con i ri-sultati della registrazione invasiva stereo-EEG eseguita successivamente, in particolare per ogni mappa sono stati definiti la specificità, sensibilità e accuratezza nella local-izzazione della SOZ.
Risultati: Durante le acquisizioni EEG-fMRI sono state registrate in media 15 eventi elettrici intercritici (min 10-max 22) della durata media di 680 ms (min 200 ms – max 3200 ms). In 4 su 5 pazienti i valori più elevati di sensi-bilità (media 97%) e specificità (media 87%) sono stati ot-tenuti ad intervalli temporali precedenti l'insorgenza delle anomalie elettriche. L'analisi ad intervallo temporale ca-nonico (circa 6,5 secondi dopo l'insorgenza dell'evento) ha invece fornito bassi valori di sensibilita' (media 35%).
In un soggetto tutti i diversi approcci metodologici hanno fornito elevati valori di specificità e sensibilità (> 70%) mentre nei restanti soggetti i risultati sono stati for-temente influenzati dal metodo statistico.
Conclusioni: Nei nostri soggetti la metodica EEG-fMRI ha mostrato elevati valori di sensibilità e specificità nel localizzare la SOZ. A differenza di quanto riportato in let-teratura, l'analisi statistica canonica si è dimostrata meno efficace, mentre una buona localizzazione è stata otte-nuta considerando variazioni precoci e tardive del segnale BOLD. Tale risultato potrebbe essere in parte influenzato dalla diversa risposta emodinamica nella popolazione pedi-atrica rispetto a quella adulta. Studi di confronto tra EEG-fMRI e registrazioni elettrofisiologiche invasive condotti su più ampie popolazioni sono necessari per una approfondita valutazione della metodica.
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17.46-17.54
Analisi morfologica e mediante DTI a 3T delle anomalie mediane superiori del corpo calloso in bambini con ritardo mentale
F. Triulzi1, F. Arrigoni2, C. Parazzini3, A. Righini3
1 UOC di Neuroradiologia Fondazione IRCCS Cà Granda, Ospedale Maggiore Policlinico; Milano - 2 Centro Studi di Neuroimaging in Età Evolutiva IRCCS e Medea; Bosisio Parini - 3 Servizio di Radiologia e Neuroradiologia Pediatrica Ospedale dei Bambini, V Buzzi; Milano
Scopo del lavoro: Descrivere e caratterizzare mediante imaging morfologico ad alta risoluzione e trattografia i pazienti pediatrici affetti da ritardo mentale, con “bulging” mediano del profilo superiore del corpo calloso
Materiali e Metodi: Dall'archivio di RM 3T dell'IRCCS E. Medea sono stati selezionati, sulla base del referto, 98 pazienti pediatrici con ritardo e dismorfismi o franchi as-petti malformativi del corpo calloso. Tutti gli esami sono poi stati rivalutati da un neuroradiologo al fine di identificare i casi in cui fosse evidente, sulle sezioni coronali T1 e T2-pesate, un anomalo rigonfiamento o “bulging” triangolare del profilo superiore del corpo calloso stesso, lungo la linea mediana. Sono stati così selezionati 7 soggetti (età 3-17 anni) per i quali si è provveduto ad una analisi dei dati di DTI a 32 direzioni acquisiti contestualmente all'esame morfologico e ad una ricostruzione trattografica del corpo calloso mediante software dedicati (TORTOISE, Trackvis)
Risultati e Discussione: In 6/7 soggetti il corpo calloso si presentava ispessito o con andamento “nastriforme” nelle sezioni sagittali mediane, mentre in un solo caso esso ap-pariva paradossalmente assottigliato. In tutti i casi le mappe colore derivate dalla elaborazione dei dati di DTI dimostravano la presenza di una sottile stria di colore verde (ovvero con direzione preferenziale della diffusione antero-posteriore), disposta longitudinalmente al di sopra del profilo superiore del corpo calloso. Le ricostruzioni trattografiche, ove possibile in relazione alla risoluzione spaziale dei dati, dimostravano in corrispondenza del bulging, la presenza di una struttura organizzata, simile ad un tratto di sostanza bianca, con direzione anteropos-teriore, che a livello dello splenio si biforcava, confluendo postero-lateralmente nei fornici. In 3 casi la malformazione del corpo calloso si presentava isolata, in 3 casi era as-sociata a polimicrogiria ed altre anomalie sovratentoriali, mentre in un caso a malformazione del tronco encefalo. In relazione alle caratteristiche anatomiche e trattografiche, tale struttura potrebbe rappresentare o un fornice dorsale iperplastico o una ipertrofia dell'induseum griseum e dei cosiddetti “nervi di Lancisi” o, infine, un fascio aberrante di sostanza bianca.
Conclusioni: L'analisi morfologica e trattografica ha contribuito a determinare con maggiore chiarezza le car-atteristiche strutturali di specifici quadri malformativi del corpo calloso in bambini affetti da ritardo mentale.
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17.54-18.02
Spazi di Virchow Robin e sclerosi multipla: studio con risonanza magnetica ad Alto Campo 3 Tesla
A. Negro1, M. Cirillo1, L. Della Gatta1, R. Conforti1, M. Belfiore1, A. Sorbo3, S. Bonavita2, G. Tedeschi2, S. Cirillo2
1 Cattedra di Neuroradiologia, Dipartimento Medico-Chirurgico di Internistica Clinica e Sperimentale Magrassi Lanzara SUN; Napoli - 2 Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche, Neurologiche, Metaboliche, dell' Invecchiamento; Napoli - 3 Neuroradiologia, IRCCS Neuromed; Pozzilli
Scopo del lavoro: Valutare le differenze in termini di presenza, dimensioni, numero e sede degli spazi dilatati di Virchow-Robin spaces (SVRd) nella Sclerosi Multipla(SM) in fase non attiva rispetto ai controlli sani e tra pazienti con malattia disabilitante (SMd) e non disa-bilitante (SMnd).
Materiali e Metodi: Abbiamo condotto lo studio analiz-zando retrospettivamente gli esami di RM encefalo di 40 pazienti e 30 soggetti sani (corretti per età, per sesso ed edicazione) condotti con un magnete superconduttivo a 3 Tesla. I dati riguardo agli SVRd sono stati analizzati con il software MIPAV (Medical Image Processing, Analysis and Visualization), mentre l'atrofia globale cerebrale (AGC) espressa in termini di Brain Parenchyma Fraction (BPF) è stata misurata con il tool SIENAX del software FSL. I pazienti sono stati suddivisi in quelli più affaticati (pF) e meno affaticati (mF) secondo il punteggio FSS(Fatigue Severity Scale) allo scopo di valutare una possibile cor-relazione tra il sintomo fatica (F) e gli SVRd.
Risultati: I pazienti affetti da SM hanno riportato un numero (p<0.011), un'area (p<0.0073) ed un volume (p<0.0071) di SVRd significativamente più elevato rispetto ai controlli con un' aumentata prevalenza di sedi atipiche (p<0.0069) senza significativa differenza intragruppo e tra le diffrenti forme di malattia (SMd vs SMnd). Il numero e le dimensioni degli SVRd non correlano con l'AGC.
Infine i pazienti con SM affaticati, rispetto ai soggetti di controllo sani, avevano numero e volume di SVR d significativamente superiore.
Conclusioni: I nostri risultati confermano la nostra ipotesi riguardo l'aumento del numero, delle dimensioni e della prevalenza in sedi atipiche degli SVRd nella SM in fase non attiva e pongono in evidenza il ruolo immu-nologico degli SVR. L' assenza di correlazione tra SVRd e livello di AGC e la loro maggiore prevalenza in sedi atipiche nei pazienti con SM rendono gli SVRd un potenziale marker della patologia infiammatoria e demielinizzante. Infine Il nostro studio conferma i dati già riportati in let-teratura sul ruolo degli SVR quali sede di fenomeni infi-ammatori nel Sistema Nervoso Centrale in pazienti con SM, che sono anche sede di disfunzione autoimmunitaria dei Neuropeptidi Vasoattivi (NV), principali responsabili del sintomo Fatica. La dilatazione degli SVR, significativamente maggiore in pazienti SM più affaticati, con loro maggior evidenza in sedi atipiche, dove mostrano inoltre le maggiori dimensioni, ne confermerebbe anche la relazione con i NV e con il sintomo F.