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. 2018 Dec 14;78(12):1256–1261. doi: 10.1055/a-0774-8696

Cardiomyopathies and Congenital Heart Disease in Pregnancy

Kardiomyopathien und kongenitale Vitia in der Schwangerschaft

Mechthild Westhoff-Bleck 1, Denise Hilfiker-Kleiner 1, Sabine Pankuweit 2, Bernhard Schieffer 2,✉
PMCID: PMC6294643  PMID: 30655649

Abstract

Pregnancy-associated diseases of the cardiovascular system occur in up to 10% of all pregnancies and the incidence is increasing. Besides congenital heart disease or pre-existing cardiomyopathy in the mother, the clinical focus has moved especially to peripartum cardiomyopathy (PPCM) because of the conditionʼs dramatic clinical course and the identification of the underlying mechanisms. This review article concentrates therefore on PPCM, which occurs either in the last month of pregnancy or in the first 6 months following delivery in women with previously healthy hearts. The global incidence is estimated today at roughly 1 : 1000 pregnancies. The condition is heterogeneous, ranging from mild disease to severe acute heart failure with cardiogenic shock and sudden cardiac death of the mother. Important risk factors are pregnancy-associated hypertensive complications, multiple pregnancy and greater maternal age. The pathogenesis comprises cleavage, induced by increased oxidative stress, of the lactation hormone prolactin into a toxic hormone fragment that damages blood vessels, known as the 16-kDalton protein fragment. The lactation-blocking drug bromocriptine prevents prolactin release and promotes healing of PPCM in combination with pharmacological heart failure therapy; it appears to prevent recurrence in subsequent pregnancies. Uncomplicated pregnancy is possible in most patients with congenital heart disease. The foetal complications include an increased abortion rate, prematurity and smallness for gestational age, as well as an increased risk of cardiac malformations. The maternal risk comprises mainly arrhythmias, progressive heart failure and thrombembolic complications, with the risk of vessel dissection with a low mortality risk of < 1% in the case of aortopathies. Individual risk assessment and corresponding close monitoring of the pregnancy are required.

Key words: peripartum cardiomyopathy, PPCM, pregnancy, congenital heart defects

Introduction

Cardiomyopathies are defined, according to a position paper of the European Society of Cardiology, as myocardial diseases characterised by structural or functional restrictions of the myocardium in the absence of coronary heart disease, hypertension, valvular disease or congenital cardiac disease that could explain the dysfunction 1 . Based on their specific morphological and functional phenotypes, the cardiomyopathies are divided into hypertrophic, dilated, arrhythmogenic and restrictive forms, which are readily identifiable in clinical practice by diagnostic echocardiography. Every form or entity can be due to a familial form because of a potentially identifiable and often monogenetic change, or can have other non-familial and non-genetic causes.

Dilated cardiomyopathy is characterised by dilation of the left ventricle with concomitant impairment of function, and a familial form, usually due to autosomal dominant mutations in genes of proteins of the cytoskeleton, the sarcomere, the nuclear membrane or the intercalated discs, can be found in approximately 25% of all patients. Non-familial forms can be caused by malnutrition or by infectious, autoimmune or toxic causes (alcohol and chemotherapeutic agents).

In 2008, pregnancy or peripartum cardiomyopathy (PPCM) was classified by Elliot et al. as a separate idiopathic, non-familial and non-genetic cardiomyopathy. It is therefore a cardiomyopathy that is characterised by left ventricular systolic dysfunction (< 45%), which occurs at the end of pregnancy or in the months following delivery 2 ,  3 . Left ventricular dilation can but does not have to be detectable at the same time, but other causes of cardiac dysfunction must be excluded and there must be a temporal association with pregnancy. Diagnosis of peripartum cardiomyopathy is therefore a diagnosis of exclusion.

Due to advances in the treatment of congenital heart defects, a large number of women reach child-bearing age even with complex congenital heart defects. Congenital heart disease now represents the largest number of pregnant women with structural heart disease accounting for over 60 – 80% 4 . Congenital heart diseases are a non-homogeneous group that includes simple defects with a low pregnancy-associated risk and complex lesions with a significant complication rate 4 ,  5 ,  6 ,  7 ,  8 ,  9 ,  10 ,  11 . The foetal complications include an increased abortion rate, prematurity and smallness for gestational age, as well as an increased risk of cardiac malformations. Depending on the underlying disease, the cardiac malformation risk is between 2.5 and up to 50%.

The maternal risk comprises mainly arrhythmias, progressive heart failure and thrombembolic complications, with the risk of vessel dissection in the case of aortopathies. Cohort studies report a low mortality risk of < 1% 9 . However, only a small percentage of high-risk patients were included so the risks of pregnancy and delivery may be underestimated particularly in these patients.

Peripartum Cardiomyopathy (PPCM)

Pregnancy-associated diseases of the cardiovascular system affect up to 10% of all pregnancies and the incidence is increasing. The increasing obesity in the population, greater maternal age and increased multiple pregnancies appear to be promoting this trend. Besides bleeding complications, cardiomyopathies in pregnancy and in the peripartum period are today still among the most frequent causes of peripartum morbidity and mortality. Peripartum cardiomyopathy (PPCM), heart failure that can occur both acutely and gradually shortly before or after delivery, represents a high risk for sustained damage to the young motherʼs health, and may cause death 2 ,  12 ,  13 .

Incidence

The incidence of PPCM is estimated globally at approximately 1 : 1000 pregnancies. There are no reliable figures in Germany but estimates assume a prevalence of 1 : 1500 – 2000 births 12 . PPCM is defined through a diagnosis of exclusion; in the position paper of the European Society of Cardiology from this year, which can be accessed at www.escardio.org 2 , the definition states: “PPCM is an idiopathic cardiomyopathy that occurs in the last month of pregnancy or in the months following delivery or termination of pregnancy in women with previously healthy hearts”. The only diagnostic criterion is the left ventricular ejection fraction (LVEF) measured by echocardiography or MRI, which should be ≤ 45% 2 . Congenital or previously diagnosed heart disease such as chemotherapy-induced myocarditis, genetically caused cardiomyopathies or known dilated cardiomyopathies exclude PPCM.

Risk factors

To date, the aetiology of PPCM is largely unknown. However, a series of risk factors has been identified in the last few years. These include, for example, pregnancy-associated hypertensive diseases (pre-eclampsia, HELLP syndrome), which were found in nearly 50% of PPCM patients in Germany. Multiple pregnancy, multiparity and pregnancy at a later age, tocolysis and African and Afro-American origin also appear to be associated with an increased PPCM risk 12 ,  13 ,  14 .

Diagnosis

Early diagnosis is essential for a good chance of cure. The diagnosis of PPCM is made more difficult by the fact that symptoms are often not clear and are sometimes difficult to distinguish from normal pregnancy symptoms such as oedema, shortness of breath and lethargy 2 ,  15 . The ECG is often normal also. Nonspecific chest symptoms, palpitations, nocturia and nausea or pulmonary oedema with orthopnoea and tachypnoea as part of cardiogenic shock, as well as restlessness and agitation are likewise possible. A delay in diagnosis and hence in the start of treatment contributes significantly to long-term morbidity and mortality. Moreover, spontaneous recovery is common in milder disease but the risk of recurrence with a severe disease course in a further pregnancy is markedly increased 12 ,  16 ,  17 . When making the diagnosis, it is important to measure biomarkers of cardiac damage/heart failure. Besides the recommended transthoracic echocardiography, laboratory measurement of natriuretic peptide (BNP or NT-proBNP) as soon as (pregnancy-associated) heart failure is suspected has proved to be a useful guide and should be measured early in a suspected case 18 . Measurement of troponin T (or troponin I) as well as determination of inflammatory markers (CRP, PCT, leucocyte count) helps to distinguish it from, for instance, myocarditis. Cardiac MRI should be performed in addition to follow-up echocardiography for differential diagnosis. A 12-channel ECG is also recommended for prompt detection of possible changes and an increased risk for ventricular arrhythmias.

Pathogenesis

The pathogenesis of PPCM is incompletely understood. It has been argued that it might be a vascular disease triggered by the hormonal milieu and oxidative stress in late pregnancy or the early post-delivery period. However, it remains unclear why only a small number of pregnant women develop any symptoms of PPCM at all. Based on the aetiology of dilated cardiomyopathy, inflammatory or genetic factors have also been postulated in the pathogenesis of PPCM, but analysis of cardiac muscle biopsies has yielded few indicative results. Only one genetic study in a study population of 172 patients with PPCM of mutations in proteins that are associated with dilated cardiomyopathy suggests a genetic predisposition in 15% of the patients, the majority of which involve changes in a structural protein named titin 15 . It can be assumed with certainty, however, that other exogenous and/or genetic factors are involved in the development of PPCM since patients with PPCM and changes in the titin gene develop the disease at an earlier time than patients with dilated cardiomyopathy and demonstrate normal left ventricular function again much more often subsequently. However, left ventricular function recovers in patients with PPCM in most cases, while mortality of 5 – 10% is described 16 . Infectious diseases, viral myocarditides, autoimmune phenomena or major blood loss at delivery are suggested as other possible causes 12 ,  13 ,  14 .

Experimental studies showed that increased peripartum oxidative stress leads to cleavage of the lactation hormone prolactin into an N-terminal 16 kDa prolactin fragment (also called vasoinhibin), which then causes primary endogenous damage to the vascular system through vasotoxic, proinflammatory and proapoptotic effects 19 . The efficacy of bromocriptine, a blocker of prolactin secretion, was successfully tested as treatment in a mouse model of PPCM 19 . Since bromocriptine has long been used clinically as a drug to halt lactation, several attempts at treatment and a pilot study in South African patients followed, all of which showed very promising results 3 . A randomised multicentre dose-finding study initiated by us was sponsored by the BMBF and published last year 20 . This showed that, alongside basic heart failure treatment (beta-blockers, ACE inhibitors), a week of bromocriptine in a dosage of at least 2.5 mg p. o. and thrombosis prophylaxis sufficed to cure the majority of the patients and drastically reduce the high morbidity and mortality. This treatment concept was adopted in the current guidelines as the BOARD treatment regimen ( B romocriptine, O ral heart failure therapies, A nticoagulation, vaso R elaxing agents, and D iuretics) 21 . It is important that this treatment concept can only be used after delivery. In patients who become symptomatic in the last month of pregnancy, delivery should take place as soon as possible, and an interdisciplinary team of obstetricians, anaesthetists, cardiologists, cardiac surgeons and neonatologists should be on site. Following delivery, the BOARD regime should be started, depending on the patientʼs haemodynamic stability.

Treatment

With early diagnosis and treatment in accordance with guidelines, over 60% of patients recover completely within the first 12 months and a further 47% recover partially (i.e., improvement in left heart pump function [left ventricular ejection fraction, LV-EF] by at least 10% and at least one heart failure class [New York Heart Association, NYHA class]), and only about 3% remain in heart failure 20 . Even if these patients recover clinically and also echocardiographically, an increased long-term risk for sudden cardiac death unfortunately persists so that a defibrillator vest or possibly an implantable defibrillator (ICD) must be considered in high-risk patients even when cardiac function has recovered completely 22 .

It is vitally important during intensive treatment that the frequently used stress hormones (adrenalin, dobutamine) are not used for intensive therapy as these can harm the patients and even cause irreversible terminal cardiac damage 23 .

Further pregnancies

Further pregnancies are associated with a high risk of recurrence and patients should be counselled about this 16 . A subsequent pregnancy is not impossible, however, but patients must be monitored closely and delivery should take place in an experienced centre with the interdisciplinary collaboration of cardiology, anaesthesia, neonatology and gynaecology/obstetrics 17 . The recommendations on medication for further planned pregnancy are in accordance with the guidelines 24 . It is important that ACE inhibitors are contraindicated during the first trimester because of their teratogenic effect; they are not a first-line treatment later in the pregnancy but can be used. The AT antagonists (angiotensin II type 1 receptor antagonists), mineralocorticoid receptor antagonists or ivabradine are contraindicated during pregnancy and lactation. Tapering and finally discontinuation of this medication are therefore necessary before the start of a further pregnancy. Beta-blockers may and should be continued during pregnancy (in Germany, only metoprolol is licensed during pregnancy). Diuretics should be used restrictively and only when clearly indicated (obvious fluid retention, pulmonary congestion); a pro-diabetogenic effect has been described for thiazide diuretics. The dosage should be adjusted because of their influence on placental perfusion and possible development of oligohydramnios. If an unplanned pregnancy occurs, the contraindicated drugs should be discontinued immediately as they can harm the embryo. An initial cardiology review with echocardiography, clinical examination and measurement of natriuretic peptides is recommended when pregnancy is diagnosed, at 4-week intervals from 20 weeks of gestation and at 2-week intervals after 30 weeks. In addition, close gynaecological and obstetric attendance is recommended for prompt detection of potential pregnancy complications. Close monitoring (echo, even weekly if necessary) is necessary in the last two months of pregnancy so that delivery can be initiated if there is clinical deterioration. The delivery should take place in an experienced centre with interdisciplinary collaboration between cardiology, gynaecology/obstetrics, anaesthesia and neonatology. Depending on the clinical status, LV-EF (left ventricular ejection fraction) and concomitant diseases, the delivery modality should also be considered (vaginal delivery versus section). Vaginal delivery is possible in stable patients, but elective caesarean section should be discussed with the patient if there are feared cardiological complications. Pharmacological inhibition of lactation by means of bromocriptine is recommended following delivery, with resumption of the oral heart failure medication, regardless of clinical symptoms and LVEF. Outpatient cardiological review following delivery is strongly recommended 25 .

Long-term management

For the long-term management of PPCM patients, annual review is important, when medications can be checked and adjusted if necessary. Advice on family planning and contraception should be provided in every case. Hormone-free contraceptive methods (copper IUD, condoms) should be suggested, and a hormonal IUD containing levonorgestrel or an oral monopreparation containing desogestrel may be possible in women with heart failure. On the other hand, patients should be advised explicitly against oestrogen-containing preparations as there can be potentially negative interactions with the heart failure therapy and there is an increased thrombosis risk.

Congenital Heart Disease in Pregnancy

Antenatal care

Patients with congenital heart disease require individual counselling prior to pregnancy about the risks for mother and baby. This enables cardiac defects requiring treatment to be managed before pregnancy. The patient should be aware of high risks so that she can decide against pregnancy if appropriate. On the other hand, she must also be conscious of the medical consequences including the need for close monitoring during pregnancy.

With uncomplicated congenital heart defects, a single cardiology review to determine cardiac status often suffices, while all other patients should have one clinical review per trimester. Review of high-risk patients is necessary at intervals of 1 – 4 weeks from 18 – 20 weeks, depending on the risk profile and clinical picture as the haemodynamic stress increases. Organ screening ultrasound of the baby should be performed in all pregnant women at 20 – 24 weeks.

Pregnancies with significant cardiac risks, especially when high-risk, need referral to a maximum-care hospital with expertise in the treatment of congenital heart defects. Close interdisciplinary collaboration comprising joint cardiological and gynaecological care from the start is required.

Individual risk assessment is based on the underlying congenital condition, the cardiac lesions and clinical symptoms 9 ,  11 ,  24 ,  25 . When assessing the overall situation, the biomarker NT-proBNP can provide additional valuable information as NT-pro BNP < 128 pg/ml in the 20th week of pregnancy was detected as an independent predictor of cardiac complications.

Prevention of complications

Patients with congenital heart disease have evidence of post-thrombotic syndrome in up to 60% of cases, necessitating the use of compression hose 26 ,  27 ,  28 . Iron deficiency anaemia should also be treated promptly (Hb < 11.5 g/dl).

Cardiac lesions such as severe aortic or mitral stenosis, native aortic isthmus stenosis and significant aneurysms of the aorta due to aortopathies should be treated interventionally or surgically before a pregnancy.

Treatment of arterial hypertension is essential to reduce the risk of aortic complications; an average blood pressure of less than 120 – 130 mmHg is desirable and blood pressure peaks should be avoided. Beta-blocker therapy is regarded as basic treatment in Marfan syndrome.

Cardiac complications

The most frequent complications that occur include arrhythmias, progressive heart failure symptoms and thrombembolic complications.

Supraventricular tachycardias must be terminated as soon as possible as progressive heart failure symptoms with worsening of ventricular function are possible with sustained tachycardia. Depending on the existing status, prophylactic beta-blocker therapy and intermittent or long-term anticoagulation are required subsequently 24 . If there is no spontaneous conversion to sinus rhythm or haemodynamic instability is present, cardioversion is indicated. Trans-oesophageal echocardiography is required to exclude intracardiac thrombus production with more prolonged supraventricular tachycardia. This necessitates an adequate fasting period because of the delayed gastric emptying during pregnancy.

Digitalis glycosides and adenosine can be used safely during pregnancy. The data are weak for specific antiarrhythmic agents (quinidine, procainide, flecainide, sotalol) but there are no known significant teratogenic risks. Use of amiodarone requires monitoring of thyroid function 11 .

If heart failure symptoms occur, beta-blocker therapy is recommended initially. Treatment escalation with diuretics (hydrochlorothiazide, furosemide, spironolactone) is required if cardiac oedema or pulmonary congestion occurs. Even if foetal side effects are possible (bradycardia, reduced foetal growth), this medication should not be withheld from pregnant women when indicated but the foetal status should be monitored since improvement of the heart failure symptoms with optimisation of maternal haemodynamics improves foetal development and likelihood of survival. In the case of progressive heart failure, an interdisciplinary decision on how to proceed is necessary 15 .

Thrombosis of a mechanical valve replacement is a life-threatening complication. There is currently no generally accepted concept of anticoagulation treatment during pregnancy 6 . Vitamin K antagonists (observing a maximum dose) and fractionated heparins are used, and close monitoring of the anti-Xa level is essential (target 0.6 – 1.2 IU/ml depending on valve type/risk factors) 6 ,  24 . In this case, anticoagulation is a balancing act between avoidance of thrombosis, bleeding complications and foetal malformation risks. The risk of valve thrombosis is higher on heparin therapy but the foetal malformation risk is lower. Hospital admission is essential if valve thrombosis occurs. Intravenous heparin therapy can be attempted initially (target PTT 60 – 80 s). If this is unsuccessful or the patient is haemodynamically unstable, lysis or surgical valve replacement is required.

Peripartum aortic dissection occurs in aortopathy or Marfan syndrome. Bicuspid aortic valves (increased risk with an aortic diameter > 50 mm) and Marfan syndrome (increased risk with aortic diameter > 45 mm) represent the most frequent congenital diseases associated with this complication. It should be noted that the risk of dissection is not limited to the delivery period only but is still markedly increased for a week post partum.

Fixed severe pulmonary hypertension due to Eisenmenger syndrome continues to be associated with high maternal morbidity and mortality. Medication with phosphodiesterase-5 inhibitors/prostacyclines is licensed as specific therapy. Management of these patients requires close interdisciplinary collaboration from the start. The haemodynamic stress is poorly tolerated even in the second trimester, which leads to reduced placental perfusion. Moreover, saturation of less than 90% is associated with a high early abortion rate.

If cardiac deterioration occurs, lung maturation should be initiated promptly and caesarean section should be planned.

Delivery

In most pregnancies, transvaginal delivery under epidural anaesthesia is possible, with a shortened second expulsive stage if appropriate. From the cardiological point of view, planning a primary section should be limited to high-risk patients. These are patients who are not able to deal with the up to 60% increase in cardiac output during labour or who have aortic aneurysms with a high dissection risk. The use of ECLS therapy should be considered early in the case of haemodynamic instability or severely impaired ventricular function.

Summary

PPCM is a life-threatening disease that occurs in women with previously healthy hearts. Since the symptoms cannot be clearly distinguished from other pregnancy-induced conditions or infectious diseases, cardiological investigation with echocardiography should always be performed in suspected cases. NT-proBNP is a suitable diagnostic marker, while classic cardiac enzymes do not allow indicative diagnosis of PPCM 12 ,  24 . Heart failure therapy in accordance with the guidelines should then be started as soon as possible 21 . Patients requiring intensive care or with a rapidly progressive disease course with cardiogenic shock should be transferred promptly to experienced centres that can provide extracorporeal life support (ECLS). Central bed allocation programmes such as IVENA, which is used in the German state of Hesse, can be utilised. At the University Hospital in Marburg, these patients receive interdisciplinary intensive care in the ECLS unit of the cardiology intensive care unit. Since PPCM has a very good recovery rate but is also associated with a sustained increased risk of recurrence, especially in subsequent pregnancies, and an increased risk of sudden cardiac death, PPCM should be followed by close cardiological follow-up and possibly defibrillator implantation.

Uncomplicated pregnancy is possible in most patients with congenital heart defects. Individual risk assessment is required, with corresponding close monitoring in pregnancy.

High-risk pregnancies require close interdisciplinary collaboration between gynaecologists and cardiologists. Patients should attend an expert centre even in early pregnancy. Pregnancies can be maintained longer by optimising the required cardiac treatment through close cardiological monitoring to detect increasing cardiac problems, or delivery can be planned before cardiac decompensation. When the mortality risk is high, delivery with ECLS available on standby can improve the prognosis.

Footnotes

Conflict of Interest/Interessenkonflikt The authors declare that they have no conflict of interest./Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

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Kardiomyopathien und kongenitale Vitia in der Schwangerschaft

Zusammenfassung

Schwangerschaftsassoziierte Erkrankungen des kardiovaskulären Systems treten bei bis zu 10% aller Schwangerschaften mit zunehmender Inzidenz auf. Aufgrund der klinischen Dramatik des Erkrankungsverlaufes und der Identifizierung zugrunde liegender Mechanismen ist neben angeborenen Herzfehlern oder vorbestehenden Kardiomyopathien der Mutter insbesondere die peripartale Kardiomyopathie (PPCM) in den klinischen Fokus gerückt. Diese Übersichtsarbeit konzentriert sich deshalb auf das Krankheitsbild der PPCM, die entweder im letzten Monat der Schwangerschaft oder in den ersten 6 Monaten nach einer Entbindung bei zuvor herzgesunden Frauen auftritt. Die weltweite Inzidenz wird heute auf ca. 1 : 1000 Schwangerschaften geschätzt. Das Krankheitsbild ist heterogen mit milden Verläufen bis hin zu schwerer akuter Herzinsuffizienz mit kardiogenem Schock und plötzlichem Herztod der Mutter. Wichtige Risikofaktoren sind schwangerschaftsassoziierte hypertensive Komplikationen, Mehrlingsschwangerschaften und höheres Alter der Mütter. Die Pathogenese beinhaltet eine durch vermehrten oxidativen Stress induzierte Spaltung des Stillhormons Prolaktin in ein blutgefäßschädigendes toxisches Hormonfragment (das sog.16-kDa-Protein-Fragment). Bromocriptin, als Abstillmedikament, verhindert die Freisetzung des Prolaktins und fördert in Kombination mit einer medikamentösen Herzinsuffizienztherapie die Heilung der PPCM und scheint Rezidive bei Folgeschwangerschaften zu verhindern. Bei den meisten Patientinnen mit angeborenen Herzfehlern sind Schwangerschaften komplikationslos möglich. Zu den fetalen Komplikationen gehören neben einer erhöhten Abortrate, Früh- und Mangelgeburtlichkeit ein erhöhtes Risiko kardialer Fehlbildungen. Das mütterliche Risiko umfasst hauptsächlich Rhythmusstörungen, eine progrediente Herzinsuffizienz, thrombembolische Komplikationen und bei Aortopathien das Risiko von Gefäßdissektionen mit einem geringen Mortalitätsrisiko von < 1%. Erforderlich ist eine individuelle Risikoabschätzung und entsprechende engmaschige Betreuung in der Schwangerschaft.

Einleitung

Kardiomyopathien sind nach einem Positionspapier der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie als Myokarderkrankungen definiert, die durch strukturelle oder funktionelle Einschränkungen des Myokards bei gleichzeitiger Abwesenheit einer koronaren Herzerkrankung, eines Bluthochdrucks, einer Klappenerkrankung oder angeborenen kardialen Erkrankung, welche die Dysfunktion erklären könnten, gekennzeichnet sind 1 . Anhand ihrer spezifischen morphologischen und funktionellen Phänotypen werden die Kardiomyopathien in hypertrophe, dilatative, arrhythmogene und restriktive Formen unterteilt, die jeweils durch echokardiografische Diagnostik in der klinischen Praxis gut identifizierbar sind. Jeder Form oder Entität kann eine potenziell bekannte, häufig monogenetische Veränderung als familiäre Form zugrunde liegen; sie kann aber auch andere, nicht familiäre, nicht genetische Ursachen haben.

Die dilatative Kardiomyopathie ist dabei durch eine Dilatation des linken Ventrikels mit gleichzeitiger Funktionseinschränkung gekennzeichnet, wobei in ca. 25% aller Patienten eine familiäre Form, meist bedingt durch autosomal-dominante Mutationen in Genen der Proteine des Zytoskeletts, des Sarkomers, der Kernmembran oder der Glanzstreifen, nachgewiesen werden kann. Nicht familiäre Formen können durch Mangelernährung, infektiöse, autoimmune oder toxische Ursachen (Alkohol und Chemotherapeutika) hervorgerufen sein.

Im Jahr 2008 wurde von Elliot et al. die Schwangerschafts- oder peripartale Kardiomyopathie (PPCM) als eigenständige idiopathische, nicht familiäre und nicht genetische Kardiomyopathie klassifiziert. Sie ist damit eine Kardiomyopathie, die durch eine linksventrikuläre systolische Dysfunktion (< 45%) charakterisiert ist, die am Ende der Schwangerschaft oder in den der Geburt folgenden Monaten auftritt 2 ,  3 . Eine linksventrikuläre Dilatation kann, muss aber nicht gleichzeitig nachweisbar sein, wohingegen andere Ursachen einer kardialen Dysfunktion ausgeschlossen sein müssen und ein zeitlicher Zusammenhang zu einer Schwangerschaft bestehen muss. Damit ist die Diagnose einer Schwangerschaftskardiomyopathie eine Ausschlussdiagnose.

Durch die Fortschritte in der Behandlung angeborener Herzfehler erreicht eine große Anzahl an Frauen auch mit komplexen angeborenen Herzfehlern das gebärfähige Alter. Mittlerweile stellen kongenitale Vitia mit mehr als 60 – 80% den größten Anteil an Schwangeren mit strukturellen Herzerkrankungen 4 . Kongenitale Vitia repräsentieren eine inhomogene Gruppe mit einfachen Defekten mit geringem schwangerschaftassoziiertem Risiko und komplexen Läsionen mit bedeutsamer Komplikationsrate 4 , 5 , 6 , 7 , 8 , 9 , 10 , 11 . Zu den fetalen Komplikationen gehören neben einer erhöhten Abortrate, Früh- und Mangelgeburtlichkeit ein erhöhtes Risiko kardialer Fehlbildungen. In Abhängigkeit von der zugrunde liegenden Erkrankung liegt das kardiale Fehlbildungsrisiko zwischen 2,5 bis 50%.

Das mütterliche Risiko umfasst hauptsächlich Rhythmusstörungen, eine progrediente Herzinsuffizienz, thrombembolische Komplikationen und bei Aortopathien das Risiko von Gefäßdissektionen. Kohortenstudien berichten über ein geringes Mortalitätsrisiko von < 1% 9 . Allerdings wurde in diesen Studien nur ein kleiner Prozentsatz von Patientinnen mit Hochrisikokonstellationen eingeschlossen, sodass insbesondere bei diesen Patientinnen die Risiken einer Schwangerschaft und Entbindung unterschätzt werden können.

Peripartale Kardiomyopathie (PPCM)

Schwangerschaftsassoziierte Erkrankungen des kardiovaskulären Systems betreffen bis zu 10% aller Schwangerschaften mit zunehmender Inzidenz. Die zunehmende Adipositas in der Bevölkerung, höheres Alter der Mütter und vermehrt Mehrlingsschwangerschaften scheinen diesen Trend zu begünstigen. Kardiomyopathien in der Schwangerschaft und in der peripartalen Phase gehören, neben Blutungskomplikationen, auch heute noch zu den häufigsten Ursachen der peripartalen Morbidität und Mortalität. Die peripartale Kardiomyopathie (PPCM), eine Herzschwäche, die kurz vor oder nach einer Geburt sowohl akut als auch schleichend auftreten kann, stellt dabei ein hohes Risiko für eine nachhaltig gesundheitliche Schädigung der jungen Mutter bis hin zum Tod dar 2 ,  12 ,  13 .

Inzidenz

Die Häufigkeit der PPCM wird weltweit auf ca. 1 : 1000 Schwangerschaften geschätzt. In Deutschland gibt es keine verlässlichen Zahlen, aber Schätzungen gehen von einer Prävalenz von 1 : 1500 – 2000 Geburten aus 12 . Die PPCM wird über eine Ausschlussdiagnose definiert; im Positionspapier der European Society of Cardiology aus diesem Jahr, nachzuschlagen unter www.escardio.org 2 , lautet die Definition: „Eine PPCM ist eine idiopathische Kardiomyopathie, die im letzten Monat der Schwangerschaft oder den Folgemonaten nach Entbindung oder Abbruch der Schwangerschaft bei zuvor herzgesunden Frauen auftritt“. Als einziges Diagnosekriterium gilt dabei eine echokardiografische oder über MRT bestimmte linksventrikuläre Auswurfsfraktion (LVEF), die unter ≤ 45% liegen sollte 2 . Angeborene oder zuvor diagnostizierte Herzerkrankungen, wie chemotherapieinduzierte Myokarditis, genetisch bedingte Kardiomyopathien oder bekannte dilatative Kardiomyopathien, schließen eine PPCM aus.

Risikofaktoren

Bis heute ist die Ethiologie der PPCM weitgehend unbekannt. Es wurden in den letzten Jahren aber eine Reihe von Risikofaktoren identifiziert. Darunter sind z. B. schwangerschaftsassoziierte, hypertensive Erkrankungen (Präeklampsie, HELLP-Syndrom), die bei fast 50% der PPCM-Patientinnen in Deutschland festgestellt wurden. Aber auch Mehrlingsschwangerschaften, Multiparität und Schwangerschaften im höheren Lebensalter, Tokolyse und afrikanische und afroamerikanische Herkunft scheinen mit einem erhöhten PPCM-Risiko einherzugehen 12 ,  13 ,  14 .

Diagnosestellung

Für eine gute Heilungschance ist eine frühe Diagnosestellung existenziell. Erschwerend für die Diagnosestellung einer PPCM ist die Tatsache, dass Symptome häufig nicht eindeutig sind und zum Teil schwer von normalen Schwangerschaftsbeschwerden, z. B. Ödemen, Kurzatmigkeit und Antriebslosigkeit, zu unterscheiden sind 2 ,  15 . Auch das EKG ist oftmals unauffällig. Unspezifische thorakale Beschwerden, Palpitationen, Nykturie und Übelkeit oder im Rahmen eines kardiogenen Schocks Lungenödeme mit Ortho- und Tachypnoe sowie Unruhe und Agitation sind ebenfalls möglich. Verzögerte Diagnose und damit Therapiebeginn tragen aber wesentlich zu langfristiger Morbidität und Mortalität bei. Dazu kommt, dass Spontanheilungen bei leichteren Verläufen häufig sind, das Risiko aber, bei einer weiteren Schwangerschaft ein Rezidiv mit einem schweren Krankheitsverlauf zu erleiden, deutlich zunimmt 12 ,  16 ,  17 . Im Rahmen der Diagnosestellung ist es wichtig, auch Biomarker der Herzschädigung/des Herzversagens zu bestimmen. Neben der empfohlenen transthorakalen Echokardiografie hat sich hier die laborchemische Bestimmung der natriuretischen Peptide (BNP oder NT-proBNP) bereits bei Verdacht auf eine (schwangerschaftsassoziierte) Herzinsuffizienz als richtungsweisend erwiesen und sollte im Verdachtsfall frühzeitig vorgenommen werden 18 . Eine Troponin-T- (oder Troponin-I-)Messung neben der Bestimmung von Entzündungsparametern (CRP, PCT, Leukozytenzahl) hilft, die Unterscheidung bspw. zu Herzmuskelentzündungen herzustellen. Für eine Differenzialdiagnose sollte neben der echokardiografischen Verlaufsdiagnostik eine Kardio-Magnetresonanztomografie-(MRT-)Bildgebung durchgeführt werden. Ein 12-Kanal-Elektrokardiogramm ist ebenfalls empfohlen, um mögliche Veränderungen und ein erhöhtes Risiko für ventrikuläre Herzrhythmusstörungen frühzeitig festzustellen.

Pathogenese

Die Pathogenese der PPCM ist nicht komplett verstanden. Diskutiert wurde unter anderem, dass es sich um eine Gefäßerkrankung, getriggert durch das hormonelle Milieu und oxidativen Stress in der späten Schwangerschaft bzw. der frühen Phase nach Entbindung handeln könnte. Unklar ist allerdings weiterhin, warum nur ein kleiner Teil der Schwangeren überhaupt Symptome der PPCM entwickelt. In Anlehnung an die Ätiologie der dilatativen Kardiomyopathie wurden auch inflammatorische oder genetische Faktoren in der Pathogenese der PPCM postuliert, Biopsieuntersuchungen aus dem Herzmuskel ergaben allerdings nur wenig richtungsweisenden Befunde. Einzig eine genetische Untersuchung in einer Studienpopulation von 172 Patientinnen mit PPCM zu Mutationen in Proteinen, die mit dilatativer Kardiomyopathie assoziiert sind, lässt eine genetische Prädisposition in 15% der Patientinnen vermuten, die mehrheitlich Veränderungen in einem Strukturprotein namens Titin betreffen 15 . Es ist aber mit Sicherheit davon auszugehen, dass weitere exogene und/oder genetische Faktoren an der Entstehung der PPCM beteiligt sind, da Patienten mit PPCM und Veränderungen im Titin-Gen zu einem früheren Zeitpunkt erkranken, als Patientinnen mit dilatativer Kardiomyopathie, und sehr viel häufiger im Verlauf wieder eine normale linksventrikuläre Funktion aufweisen. Grundsätzlich jedoch erholt sich die linksventrikuläre Funktion bei Patienten mit PPCM in den meisten Fällen, wobei eine Mortalität von 5 – 10% beschrieben ist 16 . Infektionskrankheiten, Virusmyokarditiden, Autoimmunphänomene oder ein großer Blutverlust bei der Geburt werden als möglich weitere Ursachen diskutiert 12 ,  13 ,  14 .

Experimentelle Arbeiten zeigten, dass ein erhöhter peripartaler oxidativer Stress zu einer Spaltung des Stillhormons Prolaktin in ein N-terminales 16-kDa-Prolaktin-Fragment (auch Vasoinhibin genannt) führt, welches dann primär das Gefäßsystem endogen schädigt und zwar durch vasotoxische, proinflammatorische und proapoptotische Effekte 19 . Als Therapie wurde in einem Mausmodell für PPCM die Wirksamkeit von Bromocriptin, einem Blocker der Prolaktinausschüttung, erfolgreich getestet 19 . Da Bromocriptin seit Langem in der Klinik als Medikament zum Abstillen eingesetzt wurde, folgten mehrere Heilversuche und eine Pilotstudie mit südafrikanischen Patientinnen, die alle sehr vielversprechende Ergebnisse zeigten 3 . Eine von uns initiierte randomisierte multizentrische Studie zur Dosisfindung wurde dann vom BMBF gefördert und letztes Jahr publiziert 20 . Hier hat sich gezeigt, dass neben der Herzinsuffizienztherapie (Betablocker, ACE-Inhibitoren) als Basistherapie eine Woche Bromocriptin in einer Dosierung von mindestens 2,5 mg p. o. und einer Thromboseprophylaxe ausreichend war, um einen Großteil der Patientinnen zu heilen, respektive die hohe Morbidität und Mortalität drastisch zu reduzieren. Dieses Behandlungskonzept wurde als sog. BOARD-Behandlungsschema ( B romocriptine, O ral heart failure therapies, A nticoagulation, vaso R elaxing agents, and D iuretics) in die aktuellen Leitlinien übernommen 21 . Wichtig ist, dass dieses Behandlungskonzept nur nach Entbindung angewendet werden kann. Bei Patientinnen, die im letzten Monat der Schwangerschaft symptomatisch werden, sollte möglichst schnell die Entbindung erfolgen, wobei ein interdisziplinäres Team aus Geburtsmedizinern, Anästhesisten, Kardiologen, Herzchirurgen und Neonatologen vor Ort sein sollte. Nach der Entbindung sollte in Abhängigkeit der hämodynamischen Stabilität der Patientin mit dem BOARD-Regime begonnen werden.

Therapie

Bei früher Diagnosestellung und leitliniengerechter Therapie erholen sich über 60% der Patientinnen innerhalb der ersten 12 Monate komplett und weitere 47% teilweise (d. h. Verbesserung der linksventrikulären Pumpfunktion [Linksherzpumpfunktion, left ventricular ejection fraction, LV-EF] um mindestens 10% und mindestens eine Herzinsuffizienzklasse [New York Heart Association, NYHA-Klasse]) und nur ca. 3% bleiben im Herzversagen 20 . Auch wenn diese Patientinnen sich klinisch und auch echokardiografisch erholen, bleibt leider ein langfristig erhöhtes Risiko für einen sog. plötzlichen Herztod bestehen, sodass auch bei komplett erholter Herzfunktion bei Hochrisikopatientinnen sog. Defibrillatorwesten oder eventuell auch implantierbare Defibrillatoraggregate sog., ICD, erwogen werden müssen 22 .

Von vitaler Bedeutung während der Intensivbehandlung ist, dass die häufig angewendeten Stresshormone (Adrenalin, Dobutamin) für die Intensivtherapie nicht eingesetzt werden, da diese den Patientinnen schaden und sogar eine irreversible terminale Herzschädigung verursachen können 23 .

Weitere Schwangerschaften

Weitere Schwangerschaften sind mit einem hohen Risiko für ein Rezidiv verbunden und die Patientinnen sollten dahingehend beraten werden 16 . Eine Folgeschwangerschaft ist jedoch nicht unmöglich, Patientinnen müssen aber engmaschig betreut werden und die Entbindung sollte in einem erfahrenen Zentrum mit interdisziplinärer Zusammenarbeit von Kardiologie, Anästhesie, Neonatologie und Gynäkologie/Geburtshilfe erfolgen 17 . Die Empfehlungen für die Medikation für weitere geplante Schwangerschaften richtet sich nach den Leitlinien 24 . Wichtig ist, dass ACE-Hemmer während der ersten 3 Monate aufgrund ihrer teratogenen Wirkung kontraindiziert sind, im weiteren Verlauf der Schwangerschaft zwar keine First-Line-Therapie darstellen, aber eingesetzt werden können. Die sog. AT-Antagonisten (Angiotensin-II-Typ-1-Rezeptor-Antagonisten), Mineralokortikoidrezeptor-Antagonisten oder Ivabradin sind während der Schwangerschaft und Stillzeit kontraindiziert. Daher ist vor Eintreten einer erneuten Schwangerschaft das Ausschleichen und letztlich Absetzen dieser Medikation erforderlich. Betablocker (in der Schwangerschaft ist in Deutschland lediglich Metoprolol zugelassen) dürfen und sollten auch während der Schwangerschaft fortgeführt werden. Diuretika sind restriktiv und nur bei eindeutiger Indikation (deutliche Flüssigkeitsretention, pulmonale Stauung) einzusetzen, eine pro-diabetogene Wirkung ist für sog. Thiaziddiuretika beschrieben. Aufgrund eines Einflusses auf die Plazentadurchblutung und mögliche Entwicklung eines Oligohydramnions ist die Dosierung anzupassen. Bei einer ungeplanten Schwangerschaft sollten die kontraindizierten Medikamente sofort abgesetzt werden, da sie den Embryo schädigen können. Eine kardiologische Vorstellung mit echokardiografischen Kontrollen, klinischer Untersuchung und Bestimmung der natriuretischen Peptide ist erstmalig bei der Feststellung der Schwangerschaft empfohlen, ab der 20. Schwangerschaftswoche im 4-wöchigem Intervall, sowie folgend ab der 30. Schwangerschaftswoche in 2-wöchigen Intervallen. In diesem Rahmen ist zudem eine engmaschige gynäkologische und geburtshilfliche Vorstellung zur frühzeitigen Detektion von potenziellen Schwangerschaftskomplikationen empfehlenswert. Ein enges Monitoring (Echo, eventuell sogar wöchentlich) in den letzten 2 Schwangerschaftsmonaten ist notwendig, um bei einer klinischen Verschlechterung die Entbindung einzuleiten. Die Entbindung sollte in einem erfahrenen Zentrum in interdisziplinärer Zusammenarbeit zwischen Kardiologie, Gynäkologie/Geburtshilfe, Anästhesie und Neonatologie durchgeführt werden. Abhängig von der Klinik, der LV-EF (Linksherzpumpfunktion, left ventricular ejection fraction) sowie den Begleiterkrankungen ist in diesem Rahmen auch die Geburtsmodalität zu diskutieren (vaginale Entbindung versus Sectio). Bei stabilen Patientinnen ist eine vaginale Entbindung möglich, bei befürchteten kardiologischen Komplikationen sollte ein elektiver Kaiserschnitt mit der Patientin diskutiert werden. Nach der Entbindung ist ein medikamentöses Abstillen mittels Bromocriptin empfohlen sowie eine Wiederaufnahme der oralen Herzinsuffizienzmedikation, unabhängig von den klinischen Beschwerden und der LVEF. Eine ambulante kardiologische Untersuchung nach Entbindung ist engmaschig zu empfehlen 25 .

Langzeitmanagement

Für das Langzeitmanagement von PPCM-Patientinnen ist es wichtig, dass eine jährliche Kontrolle erfolgt, bei der auch die Medikamente überprüft und bei Bedarf angepasst werden. Es sollte auf jeden Fall auch eine Beratung zur Familienplanung und Verhütung erfolgen. Für die Verhütung sollten hormonfreie Methoden vorgeschlagen werden (Kupferspirale, Kondome), wobei auch die levonorgestrelhaltige Hormonspirale oder ein desogestrelhaltiges, orales Monopräparat bei Frauen mit Herzinsuffizienz möglich sein können. Im Gegensatz dazu sollte explizit von östrogenhaltigen Präparaten abgeraten werden, da es potenziell negative Interaktionen mit der Herzinsuffizienztherapie geben kann und eine erhöhte Thrombosegefahr besteht.

Kongenitale Vitia in der Schwangerschaft

Schwangerschaftsbetreuung

Patientinnen mit angeborenen Herzfehlern benötigen vor einer Schwangerschaft eine individuelle Beratung über mütterliche und kindliche Risiken. Dies ermöglicht die Therapie behandlungsbedürftiger kardialer Läsionen vor einer Schwangerschaft. Das Bestehen einer Hochrisikokonstellation sollte der Patientin bekannt sein, damit sie sich gegebenenfalls gegen eine Schwangerschaft entscheiden kann. Andererseits müssen ihr die medizinischen Konsequenzen inklusive der engmaschigen notwendigen Kontrollen während einer Schwangerschaft bewusst sein.

Bei unkomplizierten angeborenen Herzfehlern ist oftmals eine einmalige kardiologische Vorstellung zur Erfassung des kardialen Status ausreichend, bei allen anderen Patientinnen erfolgt eine klinische Visite pro Trimenon. Bei Hochrisikokonstellationen sind in Abhängigkeit vom Risikoprofil und dem klinischen Bild bei zunehmender hämodynamischer Belastung ab der 18. – 20. Schwangerschaftswoche Visiten im Abstand von 1 – 4 Wochen erforderlich. Eine Organscreeningsonografie des Kindes sollte bei allen Schwangeren in der 20. – 24. Woche vorgehalten werden.

Schwangerschaften mit bedeutsamen kardialen Risiken und insbesondere bei Hochrisikokonstellation benötigen eine Anbindung an ein Haus der Maximalversorgung mit Expertise in der Behandlung von angeborenen Herzfehlern. Erforderlich ist eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit, die von Anfang an eine gemeinsame kardiologische und gynäkologische Betreuung beinhaltet.

Die individuelle Risikoeinschätzung basiert auf dem zugrunde liegenden Vitium, den kardialen Läsionen und der klinischen Symptomatik 9 ,  11 ,  24 ,  25 . Bei der Einschätzung der Gesamtsituation kann der Biomarker NT-proBNP zusätzliche wertvolle Informationen liefern, da ein NT-pro BNP < 128 pg/ml in der 20. Schwangerschaftswoche als unabhängiger Prädiktor kardialer Komplikationen detektiert wurde.

Prävention von Komplikationen

Patientinnen mit angeborenen Herzfehlern weisen in bis zu 60% der Fälle ein postthrombotisches Syndrom auf, was den Einsatz von Kompressionsstrümpfen erfordert 26 ,  27 ,  28 . Auch sollte eine Eisenmangelanämie frühzeitig behandelt werden (Hb < 11,5 g/dl).

Kardiale Läsionen wie eine schwere Aorten- oder Mitralstenose, native Aortenisthmusstenose und signifikante Aneurysmata der Aorta bei Aortopathien sollten vor einer Schwangerschaft interventionell oder operativ behandelt werden.

Eine Behandlung einer arteriellen Hypertonie ist essenziell, um das Risiko aortaler Komplikationen zu verringern; angestrebt werden sollte ein mittlerer RR von weniger als 120 – 130 mmHg im Mittel, Blutdruckspitzen sollten vermieden werden. Eine Betablockertherapie wird beim Marfan-Syndrom als Basistherapie erachtet.

Kardiale Komplikationen

Die am häufigsten auftretenden Komplikationen umfassen Rhythmusstörungen, eine progrediente Herzinsuffizienzsymptomatik und thrombembolische Komplikationen.

Tachykarde supraventrikuläre Rhythmusstörungen erfordern eine baldige Terminierung, da bei anhaltenden Tachykardien eine progrediente Herzinsuffizienzsymptomatik mit Ventrikelfunktionsverschlechterung möglich ist. In Abhängigkeit vom bestehenden Befund sind im weiteren Verlauf eine Betablockertherapie als Prophylaxe und eine intermittierende oder dauerhafte Antikoagulation erforderlich 24 . Wenn keine Spontankonversion in den Sinusrhythmus oder aber eine hämodynamische Instabilität besteht, ist eine Kardioversion indiziert. Zum Ausschluss einer intrakardialen Thrombusbildung ist bei länger andauernder supraventrikulärer Tachykardie eine Ösophagusechokardiografie erforderlich. Dies erfordert eine ausreichende Phase der Nahrungskarenz aufgrund der verzögerten Magenentleerung während der Schwangerschaft.

Digitalisglykoside und Adenosin können während der Schwangerschaft ohne Bedenken eingesetzt werden. Für spezifische Antiarrhythmika (Chinidin, Procainid, Flecainid, Sotalol) ist die Datenlage schwach, signifikante teratogene Risiken sind nicht bekannt. Der Einsatz von Amiodaron erfordert die Kontrolle der Schilddrüsenfunktion 11 .

Bei auftretender Herzinsuffizienzsymptomatik ist als Initialtherapie eine Betablockertherapie zu empfehlen. Eine Eskalation der Therapie mit Diuretika (Hydrochlorothiazid, Furosemid, Spironolacton) ist bei auftretenden kardialen Ödemen/Lungenstauung erforderlich. Auch wenn fetale Nebenwirkungen (Bradykardien, reduziertes Fetenwachstum, Bradykardien) möglich sind, sollte bei entsprechender Indikation den Schwangeren diese Medikation nicht vorenthalten, sondern der fetale Status kontrolliert werden, denn eine Verbesserung der Herzinsuffizienzsymptomatik mit Optimierung der mütterlichen Hämodynamik verbessert die Entwicklung und die Überlebenswahrscheinlichkeit des Feten. Bei progredienter Herzinsuffizienz ist eine interdisziplinäre Festlegung des weiteren Vorgehens notwendig 15 .

Eine Klappenthrombose bei mechanischem Klappenersatz stellt eine lebensbedrohliche Komplikation dar. Derzeit gibt es kein allgemein anerkanntes Therapiekonzept der Antikoagulation während einer Schwangerschaft 6 . Zum Einsatz gelangen Vitamin-K-Antagonisten (unter Berücksichtigung einer Höchstdosis) und fraktionierte Heparine, wobei engmaschige Kontrollen des Anti-Xa-Spiegels unerlässlich sind (angestrebtes Ziel 0,6 – 1,2 IE/ml in Abhängigkeit vom Klappentyp/Risikokonstellation) 6 ,  24 . Die Antikoagulation ist in diesem Fall ein Balanceakt zwischen Vermeidung einer Thrombose, Blutungskomplikationen und fetalen Fehlbildungsrisiken. Das Risiko von Klappenthrombosen ist höher unter Heparintherapie, das fetale Fehlbildungsrisiko geringer. Bei auftretender Klappenthrombose ist eine stationäre Aufnahme unabdingbar. Initial kann eine i. v. Heparintherapie (Ziel-PTT 60 – 80 s) versucht werden. Bei ausbleibendem Erfolg oder hämodynamischer Instabilität sind eine Lysetherapie oder aber auch ein chirurgische Klappenersatz erforderlich.

Aortendissektionen treten peripartal bei Aortopathien bspw. beim Marfan-Syndrom auf. Bikuspide Aortenklappen (erhöhtes Risiko: Aortendiameter > 50 mm) und das Marfan-Syndrom (erhöhtes Risiko Aortendiameter > 45 mm) repräsentieren die häufigsten kongenitalen Erkrankungen, die mit dieser Komplikation einhergehen. Zu beachten ist, dass das Dissektionsrisiko nicht nur auf die Phase der Geburt beschränkt ist, sondern auch noch postpartal 1 Woche deutlich erhöht ist.

Eine fixierte schwere pulmonale Hypertonie beim Eisenmenger-Syndrom ist nach wie vor mit einer hohen mütterlichen Morbidität und Mortalität vergesellschaftet. Als spezifische Therapie ist eine Medikation mit Phosphodiesterase-5-Hemmern/Prostazyklinen zugelassen. Das Management dieser Patienten erfordert von Beginn an eine enge disziplinäre Zusammenarbeit. Die hämodynamische Belastung wird bereits im II. Trimenon schlecht toleriert, was zur plazentaren Minderdurchblutung führt. Darüber hinaus ist eine Sättigung von weniger als 90% mit einer hohen frühen Abortrate vergesellschaftet.

Beim Auftreten einer kardialen Verschlechterung sollte frühzeitig eine Lungenreifung eingeleitet und eine Sectio geplant werden.

Entbindung

Bei den meisten Schwangerschaften ist eine transvaginale Entbindung in Periduralanästhesie und ggf. verkürzter Austreibungsphase möglich. Aus kardiologischer Sicht sollte eine primäre Planung einer Sectio auf Hochrisikokonstellationen beschränkt werden. Dies betrifft Patientinnen, die nicht in der Lage sind, die bis zu 60%ige Steigerung des Herz-Zeit-Volumens im Rahmen der Wehentätigkeit zu bewältigen oder aber auch Aortenaneurysmata mit hohem Dissektionsrisiko. Bei hämodynamischer Instabilität oder schwer eingeschränkter Ventrikelfunktion ist der Einsatz einer ECLS-Therapie frühzeitig zu erwägen.

Zusammenfassung

PPCM ist eine lebensbedrohliche Erkrankung, die bei zuvor herzgesunden Frauen auftritt. Da die Symptome nicht eindeutig von anderen schwangerschaftsbedingten Affektionen oder auch Infektionskrankheiten zu unterscheiden sind, sollte bei Verdachtsfällen immer eine kardiologische Abklärung mit einer Echokardiografie durchgeführt werden. Als diagnostischer Marker eignet sich das NT-proBNP, während die klassischen Herzenzyme keine richtungsweisende Diagnose für eine PPCM erlauben 12 ,  24 . Danach sollte möglichst schnell mit einer leitliniengerechten Herzinsuffizienztherapie begonnen werden 21 . Intensivpflichtige Patientinnen oder rapid-progrediente Krankheitsverläufe mit kardiogenem Schock sollten frühzeitig an erfahrene Zentren verlegt werden, die Herzunterstützungssysteme (extracorporal life support ECLS) anbieten können. Hierzu können bspw. zentrale Bettenvergabeprogramme wie das in Hessen eingesetzte IVENA verwendet werden. Am Uniklinikum in Marburg werden diese Patientinnen interdisziplinär-intensivmedizinisch in der ECLS-Unit der kardiologischen Intensivstation versorgt. Da die PPCM zwar eine recht gute Erholungsrate hat, aber auch mit nachhaltig erhöhten Risiken für Rezidive, insbesondere bei Folgeschwangerschaften, und einem erhöhten Risiko für plötzlichen Herztod verbunden ist, sollte nach einer PPCM eine engmaschige kardiologische Kontrolle und ggf. eine Defibrillatorimplantation erfolgen.

Bei den meisten Patientinnen mit angeborenen Herzfehlern sind Schwangerschaften komplikationslos möglich. Erforderlich ist eine individuelle Risikoabschätzung und entsprechende engmaschige Betreuung in der Schwangerschaft.

Hochrisikoschwangerschaften erfordern eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Gynäkologen und Kardiologen. Die Patientinnen sollten bereits in der Frühschwangerschaft in einem Expertenzentrum vorstellig werden. Durch engmaschige kardiologische Kontrollen zur Erfassung einer zunehmenden kardialen Problematik können Schwangerschaften durch Optimierung der kardial erforderlichen Therapien länger aufrechterhalten werden oder aber es kann eine Entbindung vor einer kardialen Dekompensation geplant werden. Bei hohem Mortalitätsrisiko ist eine Entbindung in ECLS-Bereitschaft/Anlage zur Verbesserung der Prognose möglich.

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