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. 2019 Mar 1;54(1):95–98. doi: 10.1016/j.rbo.2017.07.012

Bony Histiocytic Sarcoma of the Scapula: Case Report *

Gabriel Severo da Silva 1,✉, Luis José Moura Alimena 1, Bernardo Vaz Peres Alves 1, Alexandre David 1, Roque Domingos Furian 2
PMCID: PMC6415517  PMID: 31363252

Abstract

Case report of a pediatric patient with a diagnosis of bony histiocytic sarcoma of the scapula, submitted to oncologic resection (Tikhoff-Linberg type II surgery), who returned to previous activities and was disease-free after 24 months of follow-up.

Keywords: histiocytic sarcoma/pathology, histiocytic sarcoma/diagnostic imaging, histiocytic sarcoma/surgery

Introduction

Histiocytic sarcoma (HS) is a rare, aggressive neoplasm of high grade and hematopoietic origin. 1 2 With unknown etiology and rapid clinical evolution, HS may present as a localized extranodal disease or as a disseminated disease, 1 3 associated with nonspecific systemic symptoms (fever, weight loss, anorexia, asthenia). Although several HS cases have been described, the primary involvement of the bone marrow is exceedingly rare, 4 as well as its incidence in children. 2 There are several types of treatment, including surgery, radiotherapy, chemotherapy, and their combinations, with a guarded prognosis. 4

Case Report

We report a case of primary bone involvement by HS with a single lesion at the right scapula of a 15-year-old male patient. The patient initially presented with pain and swelling of the region with an approximate evolution of 60 days and pain-induced impairment of the range of motion. About 10 days after the onset of the symptoms, the patient started to present intermittent, nocturnal fever, of ∼ 38° C (100.4 F), which remitted with the usual antipyretics. The initial radiography showed a permeative lesion with lytic aspect at the body of the right scapula up to the medial border, with no cortical involvement or periosteal reaction. Imaging techniques were used to evaluate the extension of the disease. A computed tomography (CT) scan ( Fig. 1 ) also evidenced a permeative lesion in the location previously noted at the plain radiography, with no associated pathological fracture, infiltrating the adjacent soft tissues. A supplementary imaging study of bone scintigraphy confirmed the presence of a hyperuptake zone at the right scapula. A needle biopsy determined the diagnosis of bony histiocytic sarcoma with the analysis of anatomopathological and immunophenotypic markers.

Fig. 1.

Fig. 1

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Computed tomography 3D reconstruction showing the lesion.

A multidisciplinary team evaluation determined the preoperative institution of neoadjuvant chemotherapy according to the protocol for Ewing sarcoma. The respective chemotherapy cycles were followed by the surgical treatment according to the modified Tikhoff-Linberg type II technique, with wide tumoral resection and partial amputation of the right scapula ( Figs. 2 and 3 ). The patient used a simple Velpeau immobilizer for 8 weeks after the surgery, followed by a new chemotherapy cycle based on the Brazilian protocol for Ewing sarcoma. At the oncological and subsequent physical therapy follow-up, the patient presented an important improvement of the instrumented limb range of motion and function ( Fig. 4 ), and no pain.

Fig. 2.

Fig. 2

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Surgical planning of the incision.

Fig. 3.

Fig. 3

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Resected surgical specimen.

Fig. 4.

Fig. 4

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Residual range of motion after surgical treatment and physical therapy.

Twenty-four months after the procedure, the patient was disease-free, totally reintegrated to his social, educational, and sporting activities, asymptomatic, and medically and esthetically satisfied with the treatment.

Discussion

Histiocytic sarcoma represents < 1% of the hematopoietic tumors, and it is characterized by the proliferation of malignant cells with morphological and immunohistochemical patterns based in mature tissue hystiocytes. 3 With no well-established etiological factors, HS has an aggressive evolutive character and affects slightly more men than women, with an average age of 46 years old. 3 The presentation depends on the affected location. 2 The extranodal disease might be confined to the skin, to the lymph nodes, and to the intestinal tract. 3 The disseminated disease is associated with systemic symptoms, such as hyperthermia, weight loss, anorexia, and asthenia.

Several HS cases were erroneously diagnosed as lymphomas, leukemias or carcinomas. 2 There are reports of some HS cases with subsequent or coexisting occurrence of lymphoma/B or T cell leukemia. 3 The definitive diagnosis of the disease is established by an anatomopathological study of the affected organ: bone marrow biopsy with immunophenotypic analysis. 2 The disease is characterized by the proliferation of histiocytes with positive expression of macrophage-associated antigen CD68, CD21, and CD35. 1 3 Histiocytic sarcoma must be morphologically differentiated from inflammatory pseudotumor, dendritic cell sarcomas, malignant Langerhans cells histiocytosis, anaplastic large cell lymphoma, melanoma, and other sarcomas. 1 3 4

Histiocytic sarcoma is managed according to its stage and site by different approaches, including surgery, radiotherapy, chemotherapy, and their combinations. The limb-sparing interscapulothoracic resection (Tikhoff-Linberg surgery) is a surgical option for bony and soft parts tumors of the proximal humerus and of the shoulder girdle. 5 In its classical form, this procedure comprises the resection of the humeral proximal third and the extra-articular removal of the shoulder joint, of the distal third of the clavicle, and of the whole scapula and their adjacent soft parts. 5 6 The selected patients must not present tumor in the thoracic wall and in the neurovascular bundle. The area may be reconstructed with a nonconventional endoprosthesis or with a homologous bone from a bank; moreover, the area may not be reconstructed with foreign materials. 5 Resection levels are variable and depend on the extension of the tumor ( Fig. 5 ). Hand and forearm postsurgical function is partially preserved, with elbow flexion and shoulder stability requiring or not an orthesis, and through careful myotomies, myorraphies, and residual myoplasties. 5 6 The main postoperative problem is neurapraxia due to nerve traction during dissection, which normally improves over the first weeks after the procedure. 6 However, Tikhoff-Linberg type II surgery, or medial partial scapulectomy, does not cause this traction, since most of the shoulder girdle is preserved.

Fig. 5.

Fig. 5

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Tikhoff-Linberg surgery and its modifications. 6

The bad prognosis of HS, especially in the disseminated presentation, results from the difficult systematization of a standard therapeutic protocol with good response. 1 4 In such cases, most patients die from the progressive disease in approximately 2 years. 2 3 The localized disease has a favorable prognosis, 4 often associating adjuvant methods (chemotherapy or radiotherapy) with oncological surgical resection.

Considering the rare nature of the disease and its epidemiological peculiarity, we emphasize the need to refer this kind of patient to a reference center in orthopedic oncology hoping to obtain outcomes as satisfactory as those presented here. Tikhoff-Linberg type II surgery, or medial partial scapulectomy, is a surgical procedure that is an option to interscapulothoracic amputation for large tumors in the scapulohumeral region with no invasion of the axillar neurovascular bundle. 5 6

Conflitos de Interesse Os autores declaram não haver conflitos de interesse.

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Trabalho desenvolvido no Serviço de Ortopedia e Traumatologia, Santa Casa de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil. Publicado originalmente por Elsevier Editora Ltda. © 2018 Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia.

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Work developed at the Orthopedic and Traumatology Service (Serviço de Ortopedia e Traumatologia), Santa Casa de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brazil.

Referências

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Rev Bras Ortop (Sao Paulo). 2019 Mar 1;54(1):95–98. [Article in Portuguese]

Sarcoma histiocítico ósseo em escápula: relato de caso *

Resumo

Relato de caso de paciente pediátrico com diagnóstico de sarcoma histiocítico ósseo em escápula, submetido à ressecção oncológica (cirurgia de Tikhoff-Linberg tipo II), com retorno às atividades prévias e livre de doença após 24 meses de seguimento.

Palavras-chave: sarcoma histiocítico/patologia, sarcoma histiocítico/diagnóstico por imagem, sarcoma histiocítico/cirurgia

Introdução

Sarcoma histiocítico (SH) é uma neoplasia agressiva rara de alto grau e de origem hematopoiética. 1 2 De etiologia desconhecida e com evolução clínica rápida, pode apresentar-se como doença extranodal localizada ou como doença disseminada, 1 3 associada a sintomas sistêmicos inespecíficos (febre, perda de peso, anorexia, astenia). Embora vários casos de SH tenham sido descritos, o envolvimento da medula óssea primária é extremamente raro, 4 assim como em crianças. 2 A doença tem diferentes tipos de tratamento, inclusive cirurgia, radioterapia, quimioterapia e suas combinações, com prognóstico reservado. 4

Relato do Caso

Relatamos um caso de envolvimento ósseo primário por SH com lesão única no osso da escápula direita de um paciente masculino de 15 anos, que se apresentou à primeira consulta com queixas de dor e de aumento de volume na região supracitada, com evolução aproximada de 60 dias, com amplitude de movimentos prejudicada pela dor. Cerca de 10 dias após o início da sintomatologia, iniciou com picos febris intermitentes, noturnos e cedidos com antipiréticos usuais, em torno de 38 ∘C. Radiografia inicial mostrava lesão permeativa de aspecto lítico no corpo da escápula direita, ia até a borda medial, sem comprometimento da cortical ou reação periosteal. Seguiu-se investigação com imagens para avaliar a extensão da doença. Tomografia computadorizada ( Fig. 1 ) também evidenciou lesão de aspecto permeativo em localização previamente já observada na radiografia simples, sem fratura patológica associada, com infiltração em tecidos moles adjacentes. Estudo complementar de imagem com cintilografia óssea confirmava zona hipercaptante em escápula direita. Submetido à biópsia por agulha da lesão, com diagnóstico de sarcoma histiocítico ósseo conforme anatomopatológico e marcadores imunofenotípicos.

Fig. 1.

Fig. 1

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Reconstrução em 3 D de TC que mostra lesão.

Indicada, conforme avaliação com equipe multidisciplinar, quimioterapia pré-operatória neoadjuvante conforme protocolo para sarcoma de Ewing. Procedeu-se então, após os respectivos ciclos de quimioterapia, ao tratamento cirúrgico conforme a técnica modificada de Tikhoff-Linberg tipo II, com ressecção ampla do tumor e amputação parcial da escápula direita ( Figs. 2 e 3 ). Paciente manteve no pós-operatório imobilização tipo Velpeau simples por oito semanas, seguida de novo ciclo de quimioterapia baseada no protocolo brasileiro de sarcoma de Ewing. Manteve seguimento oncológico e fez acompanhamento fisioterápico subsequente, com melhoria importante da amplitude de movimentos e da função do membro operado ( Fig. 4 ), bem como livre de sintomas álgicos.

Fig. 2.

Fig. 2

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Planejamento cirúrgico da incisão.

Fig. 3.

Fig. 3

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Peça cirúrgica de ressecção.

Fig. 4.

Fig. 4

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Amplitude de movimento residual após tratamento cirúrgico e fisioterapia.

No pós-operatório de 24 meses, se apresentava livre de doença e totalmente reinserido socialmente em suas atividades escolares e esportivas, assintomático e satisfeito sob o ponto de vista médico e estético com o tratamento.

Discussão

Sarcoma histiocítico (SH) representa menos de 1% dos tumores hematopoiéticos e é caracterizado pela proliferação de células malignas com padrões morfológicos e imuno-histoquímicos baseados em histiócitos de tecido maduro. 3 Sem fatores etiológicos bem estabelecidos, tem caráter evolutivo agressivo e afeta pouco mais homens do que mulheres, com média de 46 anos. 3 A apresentação depende do local acometido, 2 se extranodal pode ser confinada à pele, aos linfonodos e ao trato intestinal. 3 Se disseminada, está associada a sintomas sistêmicos, como hipertermia, perda ponderal, anorexia e astenia.

Muitos casos de SH foram erroneamente diagnosticados como linfomas, leucemias ou carcinomas. 2 Há ainda descrição de alguns casos de SH com ocorrência subsequente ou coexistente a linfoma/leucemia B ou T. 3 O diagnóstico definitivo da doença é por meio de estudo anatomopatológico do órgão afetado: biópsia da medula óssea, com estudo imunofenotípico. 2 A doença é caracterizada pela proliferação de histiócitos com expressão positiva do antígeno associado ao macrófago CD68, CD21 e CD35. 1 3 A diferenciação morfológica do SH deve ser feita com pseudotumor inflamatório, sarcomas de células dendríticas, histiocitose maligna de células de Langerhans, linfoma anaplásico de células grandes, melanoma e outros sarcomas. 1 3 4

O sarcoma histiocítico é administrado conforme estágio e sítio, com diferentes abordagens, inclusive cirurgia, radioterapia, quimioterapia e suas combinações. A ressecção interescapulotorácica preservadora (cirurgia de Tikhoff-Linberg) é uma opção cirúrgica para os tumores ósseos e de partes moles do úmero proximal e da cintura escapular. 5 Consiste, em sua forma clássica, na ressecção do terço proximal do úmero, remoção extra-articular da articulação glenoumeral, do terço distal da clavícula e de toda a escápula, associados às partes moles adjacentes. 5 6 Na seleção dos pacientes não deve haver tumor em parede torácica e em feixe vasculonervoso. A área pode ser reconstruída por meio de uma endoprótese não convencional, osso homólogo de banco ou não reconstrução com material estranho ao indivíduo. 5 Os níveis de ressecção variam e dependem da extensão do tumor ( Fig. 5 ). A função da mão e do antebraço após a cirurgia é parcialmente preservada, com a flexão do cotovelo e a estabilidade do ombro, obtidas com ou sem a necessidade de órtese, mediante criteriosas miotomias, miorrafias e mioplastias residuais. 5 6 O principal problema pós-operatório é a praxia por tração dos nervos durante a dissecção que normalmente melhora nas primeiras semanas de pós-operatório. 6 Todavia, na cirurgia de Tikhoff-Linberg tipo II, ou escapulectomia parcial medial, essa tração não ocorre, pois mantém-se a maior parte da cintura escapular.

Fig. 5.

Fig. 5

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Cirurgia de Tikhoff-Linberg e suas modificações. 6

O mau prognóstico do sarcoma histiocítico, principalmente na apresentação disseminada, deve-se à dificuldade de sistematizar um protocolo de tratamento padrão que tenha boa resposta. 1 4 A maioria dos pacientes nesses casos morre de doença progressiva em aproximadamente dois anos. 2 3 A doença localizada apresenta prognóstico favorável, 4 em geral associa métodos de adjuvância (quimio ou radioterapia) com ressecção cirúrgica oncológica.

Tendo em vista a raridade da patologia apresentada e sua peculiaridade epidemiológica, ressaltamos a necessidade do encaminhamento desse tipo de paciente para um serviço de referência em oncologia ortopédica, com vistas à obtenção de desfechos satisfatórios como os apresentados. A cirurgia de Tikhoff-Linberg tipo II ou escapulectomia parcial medial é um procedimento cirúrgico que se mostra uma opção à amputação interescapulotorácica para grandes tumores da região escápulo-umeral que não invadem o feixe vasculonervoso axilar. 5 6

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