唇腭裂序列治疗与关键技术的应用

Abstract

建立具有中国特色的唇腭裂多学科序列治疗专家共识，对提高我国的唇腭裂治疗水平具有较为现实的指导意义。本文将21家医疗单位唇腭裂序列治疗中唇腭裂的外科前治疗，唇、腭裂的外科修复，正畸治疗，牙槽突裂的植骨修复，唇裂鼻畸形的整复，唇裂术后继发畸形的二期整复，腭裂术后穿孔的处置，腭裂术后腭咽闭合不全的诊断与治疗，语音治疗，腭裂分泌性中耳炎的处置，颌骨畸形的外科矫治，心理评估和咨询及围手术期的护理等治疗经验进行了归纳总结并达成一致意见。其中对唇裂、腭裂、牙槽突裂和腭咽闭合不全的外科关键技术的应用和对语音治疗、正畸治疗和颌骨畸形牵张成骨等主要方法的应用也形成了共识。笔者希望通过这一努力，能够引导更多医护人员参与唇腭裂序列治疗和关键技术的创新工作，最终形成中国唇腭裂治疗指南。

先天性唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，危害着口腔颌面部器官的形态或功能。治疗周期长，参与学科多，终末治疗效果易变等是其显著特点，是国际上最早提出并开展序列治疗的疾病。各个国家和地区为了提高唇腭裂序列治疗的效果，先后制定了不同模式的序列治疗方案，并提出了关键技术，并已被证明是一种行之有效的作法。我国是唇腭裂发生与治疗的最大国家，各单位在长期临床实践中，探索和积累了不少具有中国特色和适用于中国国情的治疗模式与方法，但尚无形成此领域的指南或共识供同行参考，为了促进中国唇腭裂治疗指南的最终出台，笔者现将部分唇腭裂治疗专家的经验与认识共识汇总，以供同行参考和改进[1]–[5]。

1. 唇腭裂的外科前治疗

如果患儿家庭有条件配合定期复诊，建议开展术前正畸的干预治疗。这样既可减轻患儿的畸形程度，又可改善患儿的喂养难度。

对存在鼻畸形的不完全性唇裂患儿，出生后2月内可通过佩戴鼻模矫治器的方式进行矫治直至唇裂修复术，术后继续佩戴可达1周岁后；对完全性唇腭裂患儿，出生后1周至1月龄期间，需为患儿配戴合适类型的鼻模矫治器，有助于减轻患儿唇、鼻及牙槽突的畸形；对出生后6周以上且伴有牙槽突前后向落差大或严重扭转者，可教会患儿家属自行用免缝胶布或弹力带进行纠正，有助于降低手术难度[6]–[14]。

2. 唇裂的外科修复

唇裂外科手术可按照唇、唇鼻、唇鼻腭（硬腭）整复的观点进行手术设计。在手术时间方面，唇裂手术在患儿3~6月龄同时应具备以下条件方可施术：体重大于5 kg；血红蛋白大于100 g·L⁻¹；白细胞小于1.2×10⁹·L⁻¹；不伴有影响手术及麻醉进行的重要脏器的病变，且近2周内无发热、上呼吸道感染和腹泻。

在手术方式上，施术医生应在充分认识唇裂畸形特点和理解经典手术修复方法几何学原理的基础上，结合个体化唇裂畸形的特点，选择或设计手术方式。在不影响患侧唇峰旋转下降的前提下，术式设计中应尽量减少瓣的设计和应用。术中应以口轮匝肌的功能性重建为恢复口鼻唇形态的重要基础，但应注意预防不必要或过度的解剖分离操作。此外，术中应结合美学和对称性的要求，尽量保存和恢复重建唇鼻部重要解剖结构特征，如唇红、人中嵴、人中和鼻堤等。唇裂鼻畸形可根据畸形程度，在一期修复唇裂手术时，采用适当的手术方式同时修复鼻畸形。提倡在各自临床实践中，积极应用我国学者发明的“华西法”和“唇鼻肌肉张力带重建+三叶瓣”等为代表的新术式，并对修复效果作出客观全面的评价。 同时，建议在唇腭裂患儿初次诊疗时，应尽可能采用先进科学准确的唇腭裂分类方法（如刘氏五码唇腭裂分类法），以此提高分析手术方法与具体裂隙类型治疗效果间相关性的准确性[15]–[24]。

3. 腭裂的外科修复

手术时间方面，建议尽可能在9~12月龄完成腭裂修复术。对于裂隙较窄、手术后可不暴露或少暴露硬腭裸露骨面的患者，且麻醉和术后复苏条件允许的医院，可再提早手术。对于裂隙过宽，术后有可能遗留较大面积裸露骨面时，建议将手术时间适当延后。对腭隐裂的患儿可严密观察，只有当出现语音时才建议进行手术修复。

在腭裂手术方式的选用原则上，建议选用那些既能有效恢复腭裂患者语音，又对上颌骨生长影响较轻的手术方法。在唇裂修复术同期进行的硬腭裂犁骨瓣修复法，可有效缩窄腭裂的裂隙宽度，降低后期腭裂手术的难度。建议优先选用腭帆提肌重建法（如Sommerlad 法）、反向双Z法（Furlow法），以及将二者结合使用的术式（如SF术式）等。操作应遵循：重建腭帆提肌环的形态结构，延长软腭的长度，尽量避免或减少术后暴露的硬腭裸露骨面，并积极予以修复。

同时，原则上不主张通过硬腭黏骨膜瓣牙槽突处断蒂封闭硬腭裂隙或延长软腭的作法，尽可能避免形成或导致以横向为主的腭瘘。建议尽可能通过组织瓣的生物作用力在术后使牙槽突裂隙靠拢或变成前后向为主的硬腭裂隙，留待牙槽突裂植骨修复时一并修复[25]–[31]。

4. 正畸治疗

腭裂术后，应密切观察患儿牙列、咬合及生长发育情况。如果出现前牙反，则应根据患者反的严重程度选择合适的治疗时机和矫治方法进行正畸治疗，以解除前牙反、防止出现骨性反及降低后期的矫治难度。在可能的情况下，牙槽突植骨术前如伴有两侧骨段形成明显落差时，可先安排进行正畸治疗，以旋转骨段、排齐牙弓、竖直倾斜的牙齿，及时调整牙槽突裂间隙，为植骨手术做准备。无骨性问题或仅有轻度骨性问题的唇腭裂患者可以在恒牙期进行全面的正畸治疗，而严重的骨性畸形患者则需成年后进行正畸—正颌联合治疗[14]。

5. 牙槽突裂的植骨修复

患者植骨年龄是影响植骨成功率的最主要因素，结合国际同行的经验，建议可以将牙槽突裂骨移植修复时间提早至7周岁起。对伴有严重的前颌骨前突，两侧上颌骨骨段有向中线生长而阻碍前颌骨生理性后退的患者，建议先正畸扩弓，待间隙足够后将过度前突的前颌骨后退，若条件受限，也可同期行前颌骨截骨后推术，同时密切观察其对上颌骨生长发育的影响作用。对牙槽突裂隙较大，特别是伴有硬腭前份骨缺损时，建议先行骨缺损处的软组织修复，至少6个月后再行骨移植修复手术。在植骨手术方法上，建议采用暴露裂隙骨断端彻底、将裂隙内软组织瓣用于封闭裂隙、达到免作前庭沟滑行松弛切口、防止术后前庭沟变浅等的术式（如龈沟或腭侧入路）。植骨术后，对存在咬合干扰而可能影响植骨骨愈合的患者，应佩戴咬合垫1~3个月。

在植骨骨源的选择中，建议采用髂骨松质骨等作为骨源。对二次植骨或双侧牙槽突裂患者分期行骨移植修复术时，可连续将同一侧髂骨作为骨源使用。对青少年患者的牙槽突裂骨移植修复，不建议使用人工骨，但可以使用生物膜等材料，加强植骨床的防渗漏作用。在效果评价方面，建议使用锥形束CT从三维角度评价治疗效果。建议术后1~3个月或尖牙完全萌出后开始进行正畸治疗。对18岁以上的患者，可在术后6个月利用种植体修复缺失牙[32]–[43]。

6. 唇裂鼻畸形的整复

初期唇裂修复术时，可考虑采用半闭合式的解剖分离方法对鼻畸形进行早期矫治。对学龄前鼻畸形的矫正，原则上是畸形越轻，手术矫正越晚进行，反之畸形越重，手术矫正越早进行，以免影响患儿的身心发育。在方法上应尽可能的选用切口少、分离范围局限的方法，不宜采用植骨或外源性材料植入的方法矫正鼻畸形。

对成年前后患者的唇腭裂术后继发鼻畸形的矫正，应包括鼻骨畸形的矫正、鼻中隔畸形的矫正、鼻翼畸形的矫正、鼻底嵴和鼻尖畸形等解剖部位的矫正。建议依据中国人群正常鼻形态的特点，选择适用于青少年单侧唇裂鼻畸形患者的鼻翼软骨内固定术，而成年患者鼻畸形矫正采用鼻中隔软骨移植重建术等。双侧唇裂鼻畸形的二期整复更强调通过隐形切口技术，同期完成鼻小柱长度的延长和鼻底对称性整复。

对伴患侧鼻底缺损而术中不与牙槽突裂植骨床相通者，可将牙槽突裂的骨移植修复与鼻畸形整复同期完成，否则将鼻畸形整复安排在牙槽突裂植骨修复以后的6~12个月进行[44]–[53]。

7. 唇裂术后继发畸形的二期整复

唇腭裂术后继发畸形的整复是一项系统工程，在治疗序列上遵循继发软组织畸形的整复应在骨组织畸形矫正之后进行的原则。首先应重视并采用多种设计完成对口轮匝肌位置与形态的重建，其次是表面皮肤形态结构的恢复。同时应考虑尽可能减少外科手术治疗的次数。

整复的时机应与患儿的心理发育状况相结合来全面考虑，即对于较重的唇畸形，为了给患儿营造有利于身心发育的环境，主张较早期进行二期整复；而对于较轻的唇畸形，可以把手术时间延后。但二期整复的时机与方法的确定需有患者及家属的参与，当医生的治疗方案与患者和家属意见不一致时，应充分尊重患者和其家属的意见。在切口设计上，应该尽可能采取不增加患者上唇切口瘢痕的隐形切口，包括鼻底隐形切口和红唇隐形切口的应用。对于人中嵴的瘢痕切除，可采用皮内缝合加术后胶布条减张的方法，以减少横向缝线产生的新的瘢痕[54]–[59]。

8. 腭裂术后穿孔的处置

首先主张对腭裂术后穿孔率的统计，应该采用腭裂术后复诊腭瘘率的标准统计。需综合评估穿孔对患者语音及进食的影响，如果其严重影响语音和患者的生活质量，且修复手术对患儿生长发育不至于造成明显影响时，建议在初次腭裂手术后半年或一年进行腭裂穿孔的修复术。反之，对患者语音影响不明显的，则可待患者生长发育后期再行穿孔修复术。

对于穿孔面积较大、周围组织移动修复难以成功的困难病例，建议采用游离皮瓣加血管吻合，通过显微外科的方法予以修复，也可采用阻塞器改善患者鼻漏气和鼻返流，达到改善腭裂语音的目的。

9. 腭裂术后腭咽闭合不全的诊断与治疗

在诊断方面，一般以语音师的主观判断为主要诊断依据。对于有严重咽喉代偿构音，甚至完全缺乏口腔构音者，且可评价的语音资料不足，可先行不超过10次语音治疗（特别是对口腔压力要求不高的送气音，如送气塞音和塞擦音）以获得足够的评价语音资料样本，再行腭咽闭合功能的评价。主观评价包括判断是否存在腭咽闭合不全。当语音师诊断有腭咽闭合不全时，应结合鼻咽纤维镜检查、头侧位发音片等客观检查进一步评价患者腭咽闭合的程度和闭合类型。

在治疗方面，对于存在腭咽闭合不全的患者建议在进行腭咽闭合机制的评估后再考虑二期腭成形术或咽成形术。其中对鼻咽纤维镜诊断腭咽闭合面积大于70%~80%闭合率的患者，可采用SF腭再成形术；小于70%~80%的腭咽闭合率的患者采用Hogan咽后壁瓣咽成形术。术中应用10号导尿管控制两侧咽侧壁再造的新腭咽孔大小。对部分处于临界状态的患者，也可以结合患儿语音状况和患儿家长的意见，先予以尝试性语音治疗，语音治疗效果无效者，再行腭咽成形术或腭再成形术，以改善腭咽闭合状态。咽成形术后仍有腭咽闭合不完全者，可再次行腭咽孔缩小术。若术后1年以上，鼻阻塞、呼吸不畅症状明显的患者，且经鼻咽纤维镜检查，腭咽通气孔封闭或狭窄者，可行咽后壁瓣断蒂术[60]–[82]。

10. 语音治疗

语音治疗主要适用于腭裂术后腭咽闭合完全的腭裂患者。对腭裂术后低龄患者，在4~5岁语音语言发展出现明显障碍、沟通困难时，可以进行系统的语音治疗。学龄期和成年患者，术后2个月即可开始语音治疗。治疗策略与方法根据患者音韵历程的分析结果，制定治疗目标和具体计划。治疗形式针对不同的语音障碍表现和治疗的不同阶段，可分为一对一的个体针对性治疗和2~4人的团体治疗。治疗频率为每天1次或每周1~2次课，每次30~45 min，10次课为一个治疗周期。鼓励积极探索腭裂术前的早期的语音刺激等语音治疗方法[60]–[83]。

11. 腭裂分泌性中耳炎的处置

建议在唇裂修复术时进行第一次检查并作记录。对腭裂手术前的患者进行声导抗测定，部分能合作的患者进行纯音测听。对于听阈大于30 dB、鼓室图为B型的患者，在腭裂手术的同时，由耳鼻喉科医生或经过训练的颌面外科医生进行中耳鼓膜穿刺探查术。如果中耳有积液，则行鼓膜切开置管术，并在术后1月、3月、6月和1年复诊，评价中耳功能，确定是否取管以及取管时机[84]–[85]。

12. 颌骨畸形的外科矫治

若患者出现明显骨性咬合畸形，单独依靠正畸治疗无法完全矫正或代偿时，需要手术治疗。唇腭裂患者骨性畸形手术矫正通常有两个时机：1）在青春期早期（12岁左右），可在不切开颌骨的情况下，经口外装置行上颌骨前牵引，通过刺激上颌骨后方骨缝生长恢复面中份突度；2）在生长发育基本完成后（16~18岁），按上颌骨发育不良的程度及范围，在合适的水平予以切开，通过正颌外科或牵张成骨的方式前徙上颌骨，必要时同期后退相对过度发育的下颌骨，以恢复协调的颌骨关系。此外，针对患者正畸治疗具体需要，可施行外科辅助快速扩弓、节段性截骨或骨皮质切开等予以辅助。上颌骨前徙会改变腭咽空间关系和鼻唇骨性支撑，因此患者若需要二期手术矫正腭咽闭合不全和鼻唇软组织外形，建议将手术安排在颌骨畸形矫正之后进行，并在矫正上颌骨畸形的正颌外科术前、术后应进行腭咽闭合功能以及语音方面的评估。为避免或减轻对腭咽闭合不全的负面影响，应尽可能选择节段性截骨或牵张成骨等对腭咽结构影响较小的手术设计。在颌骨畸形对气道、咬合、语音和心理造成严重影响时，也可考虑适当提早手术，但需预估后续生长发育趋势，适度过量矫正防止复发。同时与患者及家属充分沟通，告知需再次手术治疗的可能。

13. 心理评估和咨询

心理评估的时机，强调尽早介入，并贯穿整个序列治疗的全过程。对于产前诊断发现孩子患有唇腭裂的孕妇及其家庭成员，主要评估其心理是否出现应激反应以及确定是否需要进行针对性的心理咨询。唇腭裂患儿出生之初，需评估患儿父母及其他家庭成员是否出现打击综合征以及母亲（产妇）有无产后抑郁症发生。婴儿期（0~3岁）唇腭裂患儿的心理评估，可以采用婴儿气质量表对患儿进行气质类型测评。在幼儿期（3~7岁）主要在于评估唇腭裂患儿的行为，筛查是否存在情绪或行为问题。儿童及青少年期（7~18岁）患者的心理评估包括情绪、行为、自我意识以及社会心理等各方面内容。成年期（18岁以上）唇腭裂患者的心理发育基本结束，心理评估应更多关注其情绪状况、行为与人格特征以及社会支持等方面内容。

唇腭裂心理咨询开展的形式主要有个体咨询、团体咨询、家庭心理咨询以及松弛治疗、艺术治疗、沙盘游戏治疗等。咨询的常用途径有电话咨询、网络咨询以及现场咨询。心理咨询的目标在于帮助患者或其家人进行合理的情绪宣泄、认知及行为调整，建立稳定的自我意识，积极接纳自我与外界，增强主观幸福感，提高其生活质量[86]–[93]。

14. 围手术期的护理

完善术前检查，追溯患者有无上感、腹泻、发热、抽搐、憋气等既往史，评估有无全身疾病（如先心病、疝气、癫痫等），进行体格生长发育评估并筛查有无发育水平低下、颈短、过度肥胖等问题，进行喂养及饮食指导（强调无需改变喂养方式）。手术前8 h禁食固体饮食（含牛奶），术前4~6 h禁食液体（含母乳），条件具备的单位，倡导快速康复方法，包括将禁饮推迟至术前2 h，全麻清醒后提早进饮等。

全麻未清醒前，入麻醉复苏室进行一对一重点监护，全麻完全清醒（Steward评分达4~6分）、生命体征平稳后送回病房观察室。术后当日行心电监护，密切观察患者神志、呼吸、心率、血压、血氧饱和度（须维持在95%以上）等。全麻完全清醒4 h后试进食，唇裂术后可不改变喂养方式；腭裂患者术后当天进流质，术后2周内进食流质或软食，2周后可进食普食；牙槽突植骨术后1周代金氏管进食流质，1周后进软食，1个月后进普食。唇裂术后每日以生理盐水清洗伤口两次，并涂敷保湿产品；腭裂术后注意保持口腔清洁。出院时行鼻模及瘢痕贴的使用指导[94]–[99]。