Abstract
目的
通过分析黏膜下腭裂患者腭咽闭合模式、腭咽口各部分的收缩运动状况和语音表现，进一步探究黏膜下腭裂的病理特征规律。
方法
回顾2008—2016年于四川大学华西口腔医院唇腭裂外科就诊的黏膜下腭裂患者的病历资料，分析其术前腭咽功能、辅音构音表现，采用鼻咽内镜观察腭咽闭合模式以及软腭、咽侧壁和咽后壁的运动情况。
结果
共纳入353例黏膜下腭裂患者，其中术前腭咽闭合完全（VPC）者138例（39.09%），腭咽闭合不全（VPI）者176例（49.86%），边缘性腭咽闭合不全（MVPI）者39例（11.05%）； 268例患者接受了鼻咽内镜检查，167例（62.31%）为环状闭合，89例（33.21%）为冠状闭合，12例（4.48%）为矢状闭合；派氏嵴参与了45.51%（76/167）的环状闭合和13.48%（12/89）的冠状闭合。353例患者中137例（38.81%）构音正常，124例（35.13%）表现为辅音省略，51例（14.45%）有代偿性构音，36例（10.20%）有辅音弱化，25例（7.08%）有辅音替代，36例（10.20%）有2种以上的构音错误。
结论
环状闭合是黏膜下腭裂患者最主要的腭咽闭合模式，压力辅音省略是最常见的构音障碍。随着腭咽闭合程度的降低，发生2种以上构音错误的患者明显增加。
Keywords: 黏膜下腭裂, 腭咽闭合模式, 腭裂语音
Abstract
Objective
To characterize the velopharyngeal closure patterns and speech performance among submucous cleft palate patients.
Methods
Patients with submucous cleft palate visiting the Department of Cleft Lip and Palate Surgery, West China Hospital of Stomatology, Sichuan University between 2008 and 2016 were reviewed. Outcomes of subjective speech evaluation including velopharyngeal function, consonant articulation, and objective nasopharyngeal endoscopy including the mobility of soft palate, pharyngeal walls were retrospectively analyzed.
Results
A total of 353 cases were retrieved in this study, among which 138 (39.09%) demonstrated velopharyngeal competence, 176 (49.86%) velopharyngeal incompetence, and 39 (11.05%) marginal velopharyngeal incompetence. A total of 268 cases were subjected to nasopharyngeal endoscopy examination, where 167 (62.31%) demonstrated circular closure pattern, 89 (33.21%) coronal pattern, and 12 (4.48%) sagittal pattern. Passavant's ridge existed in 45.51% (76/167) patients with circular closure and 13.48% (12/89) patients with coronal closure. Among the 353 patients included in this study, 137 (38.81%) presented normal articulation, 124 (35.13%) consonant elimination, 51 (14.45%) compensatory articulation, 36 (10.20%) consonant weakening, 25 (7.08%) consonant replacement, and 36 (10.20%) multiple articulation errors.
Conclusion
Circular closure was the most prevalent velopharyngeal closure pattern among patients with submucous cleft palate, and high-pressure consonant deletion was the most common articulation abnormality. Articulation error occurred more frequently among patients with a low velopharyngeal closure rate.
Keywords: submucous cleft palate, velopharyngeal closure pattern, cleft palate speech
黏膜下腭裂是一种特殊的腭裂类型，表现为腭部黏膜表面连续而黏膜下方软硬组织缺失[1]。1954年，Calnan总结出典型的黏膜下腭裂的诊断三联征：分叉的腭垂、中线透明带及硬腭后部骨质缺损[2]，但临床上经常发现不完全具备上述三联征的隐性黏膜下腭裂，即口腔侧检查无典型三联征，仅在行鼻咽内镜检查时可见鼻腔侧软腭中线凹陷[3]。黏膜下腭裂症状隐蔽，腭部形态无明显裂隙，且部分患者并无腭裂语音表现，极易造成误诊或漏诊。不同类型的黏膜下腭裂的腭部特征不同，腭咽功能和语音表现也不同，目前对此类患者的腭咽闭合模式和构音表现的研究甚少。本研究通过回顾四川大学华西口腔医院唇腭裂外科2008—2016年间就诊的黏膜下腭裂患者，从多个角度综合分析患者的腭咽功能状态、腭咽闭合模式和语音表现，以期更深入地揭示黏膜下腭裂的病理特征规律，为临床治疗提供参考。
1. 材料和方法
1.1. 病历采集
收集2008—2016年于四川大学华西口腔医院唇腭裂外科就诊的黏膜下腭裂患者的病历进行回顾性研究，要求所有病历资料包括主观语音评估结果，能配合检查者要求有客观鼻咽内镜检查结果。
1.2. 术前腭咽功能评估
所有患者的主观腭咽功能评估均由两名专业言语治疗师完成。应用四川大学华西口腔医院标准语音测试材料[4]，评估为腭咽闭合完全（velopharyngeal competence，VPC）、腭咽闭合不全（velopharyngeal insufficiency，VPI）或边缘性闭合不全（marginal velopharyngeal insufficiency，MVPI）。
1.3. 鼻咽内镜检查
采用鼻咽内镜检查患者的腭咽闭合形态、闭合率以及腭咽口各部分的运动状态。腭咽闭合形态分类参照Skolnick标准（1975年）分为冠状、环状、矢状闭合[5]，将派氏嵴参与的环状闭合纳入环状闭合。
软腭、咽侧壁和咽后壁的运动测量采用0~3计分法：静息位下将软腭与咽后壁之间的距离进行三等分，分别赋值为0、1、2、3分，根据软腭移动位置计分，其中0分表示无收缩运动；左右咽侧壁分别与腭咽间隙中心进行三等分，分别赋值为0、1、2、3分，其中0分表示无收缩运动；咽后壁收缩形成派氏嵴为1分，后壁无收缩运动为0分。取患者非鼻音句时腭咽口闭合稳定段截图，根据软腭、咽侧壁和咽后壁的移动距离分别赋予不同的分值（图1）。
图 1. 腭咽口运动状态评分方法.
Fig 1 The grading system for the movement of soft palate and lateral pharyngeal wall
1.4. 辅音构音表现
采用四川大学华西口腔医院语音测试工具评估患者的辅音构音状况，结果按照音韵历程分类为正常、省略、替代、弱化、代偿性构音、音韵发展中。音韵发展中定义为年龄不超过5岁，没有代偿性构音，语音系统尚在发展中的儿童，不计入构音障碍。
2. 结果
2.1. 黏膜下腭裂患者的腭咽闭合形态
本研究共纳入353例患者，其中男性195例，女性158例。患者年龄2~46岁，男性平均年龄为12.51岁，女性为13.26岁。353例患者中，138例VPC（占39.09%），176例VPI（占49.86%），39例MVPI（占11.05%），有2例腭瘘型黏膜下腭裂患者的腭咽闭合完全，所表现出的鼻漏气和高鼻音均为腭瘘所致，故纳入VPC组。
353例患者中有268例接受了电子鼻咽内镜检查，其中101例VPC，131例VPI，36例MVPI。268例患者的腭咽闭合形态以环状闭合最多见，167例患者呈环状闭合，占62.31%（167/268）；冠状闭合为89例，占33.21%（89/268）；矢状闭合为12例，占4.48%（12/268）。不同腭咽闭合功能类型下的腭咽闭合模式见表1，3组均以环状闭合为主。有派氏嵴参与的环状闭合为76例，占该闭合形态的45.51%（76/167）；冠状闭合中有派氏嵴参与的12例，占该闭合形态的13.48%（12/89）。
表 1. 不同腭咽闭合功能类型下的腭咽闭合模式.
Tab 1 The distribution of closure patterns among subjects with different velopharyngeal functions
| 闭合模式 | VPC（n=101） | VPI（n=131） | MVPI（n=36） | |||
| 例数 | 构成比/% | 例数 | 构成比/% | 例数 | 构成比/% | |
| 环状闭合 | 66 | 65.35 | 75 | 57.25 | 26 | 72.22 |
| 冠状闭合 | 28 | 27.72 | 52 | 39.69 | 9 | 25.00 |
| 矢状闭合 | 7 | 6.93 | 4 | 3.05 | 1 | 2.78 |
根据黏膜下腭裂患者腭部的表现形态，分为透明带型、悬雍垂裂型、凹陷型、透明带+悬雍垂裂型和腭瘘型[7]，5组的腭咽闭合形态见表2，各组也均以环状闭合为主。
表 2. 不同腭部形态类型的腭咽闭合模式.
Tab 2 The distribution of closure patterns among subjects with different morpholoigical classifications
| 闭合模式 | 透明带型（n=44） | 悬雍垂裂型（n=36） | 凹陷型（n=90） | 透明带+悬雍垂裂型（n=87） | 腭瘘型（n=11） | |||||
| 例数 | 构成比/% | 例数 | 构成比/% | 例数 | 构成比/% | 例数 | 构成比/% | 例数 | 构成比/% | |
| 环状闭合 | 30 | 66.18 | 20 | 55.56 | 53 | 58.89 | 58 | 66.67 | 6 | 54.55 |
| 冠状闭合 | 13 | 29.55 | 13 | 36.11 | 37 | 41.11 | 24 | 27.59 | 2 | 18.18 |
| 矢状闭合 | 1 | 2.27 | 3 | 8.33 | 0 | 0 | 5 | 5.75 | 3 | 27.27 |
2.2. 黏膜下腭裂患者软腭、咽侧壁和咽后壁的动度
患者鼻咽内镜下软腭、咽侧壁和咽后壁的收缩动度见表3。不同腭咽功能状态下，所有患者的软腭均呈不同程度的收缩上抬，在VPC和VPI组均存在咽侧壁无动度的患者，派氏嵴更多出现在VPI和MVPI组。
表 3. 鼻咽内镜下软腭、咽侧壁和咽后壁不同动度的人数分布.
Tab 3 Patients' numbers of movement with different velopharyngeal functions of soft palate, lateral pharyngeal wall and posterior pharyngeal wall
| 收缩部位及等级 | VPC （n=101） | VPI （n=131） | MVPI （n=36） | |
| 软腭动度 | 3 | 93 | 63 | 35 |
| 2 | 6 | 53 | 1 | |
| 1 | 2 | 15 | 0 | |
| 0 | 0 | 0 | 0 | |
| 侧壁动度 | 3 | 69 | 16 | 25 |
| 2 | 10 | 57 | 5 | |
| 1 | 20 | 56 | 6 | |
| 0 | 2 | 2 | 0 | |
| 咽后壁动度 | 1 | 23 | 49 | 17 |
| 0 | 78 | 82 | 19 | |
2.3. 黏膜下腭裂患者的辅音构音表现
353例患者辅音构音表现见表4。138例VPC患者中，88例（63.79%）构音完全正常，语音清晰；辅音障碍类型从高到低依次为：代偿性错误>替代性错误>省略性错误，另外有13例低于4岁的患儿尚处于音韵学习发展中；2例患者有2种以上的音韵错误，没有弱化性错误。在176例VPI患者中，30例（17.05%）构音完全正常，辅音障碍类型从高到低依次为：省略性错误>辅音弱化>代偿性错误>替代性错误；具有2种以上错误的患者有31例，占该组的17.61%（31/176）。MVPI患者中，19例构音完全正常，辅音障碍类型从高到低依次为：省略性错误>代偿性错误>替代性错误，没有弱化性错误。
表 4. 353例患者的辅音构音状况.
Tab 4 The distribution of consonant articulation among 353 subjects
| 辅音构音表现 | VPC（n=138） | VPI（n=176） | MVPI（n=39） | |||
| 例数 | 发生率/% | 例数 | 发生率/% | 例数 | 发生率/% | |
| 正常 | 88 | 63.77 | 30 | 17.05 | 19 | 48.72 |
| 省略 | 11 | 7.97 | 103 | 58.52 | 10 | 25.64 |
| 替代 | 13 | 9.42 | 7 | 3.98 | 5 | 12.82 |
| 弱化 | 0 | 0 | 36 | 20.45 | 0 | 0 |
| 代偿 | 14 | 10.14 | 29 | 16.48 | 8 | 20.51 |
| 发展中 | 13 | 9.42 | 2 | 1.14 | 0 | 0 |
| 多种错误 | 2 | 1.45 | 31 | 17.61 | 3 | 7.69 |
3. 讨论
3.1. 黏膜下腭裂术前的腭咽功能状态
本组黏膜下腭裂患者中138例VPC，占39.09%（138/353）；176例VPI，占49.86%（176/353）；39例MVPI，占11.05%（39/353）。该结果与以前的研究[6]基本一致，提示黏膜下腭裂患者中相当一部分表现出正常的腭咽闭合和语音，不需要手术治疗。
3.2. 黏膜下腭裂的腭咽闭合形态
目前评估腭咽口闭合的形态类型多采用Skolnick分类，分为环状闭合、冠状闭合、矢状闭合以及有派氏嵴参与的环状闭合[5]。环状闭合以软腭上抬和咽侧壁向内侧收缩为主，冠状闭合以软腭收缩上抬为主，矢状闭合以咽侧壁向内侧收缩为主。本研究发现，派氏嵴除了参与环状闭合外，亦参与冠状闭合（12例，占该闭合形态的13.48%），由此对Skolnick分类提出新的可能性。有研究[6]显示，正常人群腭咽闭合主要以冠状闭合为主。本研究通过对268例患者进行鼻咽内镜检查发现，所有患者的软腭中份均可见“V”形切迹，证明腭帆提肌走向异常和吊带完整性缺失，闭合形态以环状闭合为主，占62.31%（167/268），冠状闭合占33.21%（89/268），矢状闭合仅占4.48%（12/268）。进一步腭咽功能分类观察提示，在VPC、VPI和MVPI组中，环状闭合比例均明显高于冠状闭合和矢状闭合。国内其他学者[7]–[8]也发现，腭裂术后主要为环状和半环状闭合。黏膜下腭裂有不同的形态表现：透明带型、悬雍垂裂型、凹陷型、透明带+悬雍垂裂型和腭瘘型[9]，本研究发现，各组中均以环状闭合为主。由此可见，以软腭和咽侧壁的协调收缩运动为主导的环状闭合是黏膜下腭裂最常见的腭咽闭合模式。
3.3. 腭咽口各部分的收缩运动状态
为了更清晰地观察、分析腭咽口各部分对腭咽闭合功能的贡献，本研究采用计分法对软腭、咽侧壁和咽后壁的运动进行打分，结果显示，在268例患者中，软腭动度达到3分的共191例，咽侧壁动度达到3分的共110例，说明尽管存在硬腭骨板的缺损和腭帆提肌走向与附着的异常，黏膜下腭裂患者的软腭和咽侧壁仍具有良好的运动能力，二者协同收缩运动缩小咽腔。这证实了Lewin等[10]的观点，即黏膜下腭裂患者的腭咽肌收缩运动能力更强大。一般情况下，咽后壁动度对腭咽闭合的贡献相对较弱，但本研究观察到88例患者的腭咽闭合有派氏嵴参与。
3.4. 辅音构音表现
腭裂患者最主要的语音障碍来自腭咽闭合不全造成的口腔压力过低，继而影响压力辅音的构音。辅音省略、弱化以及代偿性构音是腭裂患者最常见的音韵错误[11]。此前尚不明确黏膜下腭裂患者是否具有同其他腭裂患者类似的表现。本研究通过对353例患者的辅音评估发现，在138例VPC患者中，88例（63.77%）构音完全正常，语音清晰；14例（10.14%）存在代偿性构音；11例存在省略性错误；13例存在替代性错误；另外13例年龄小于4岁的患儿尚处于音韵学习发展中；2例具有2种以上的音韵错误，没有弱化性错误。从理论上分析，VPC黏膜下腭裂患者应当拥有完全正常的构音基础，但本组中有10.14%（14/138）患者具有代偿性构音行为，由此可见代偿性构音并非腭裂患者特有的语音障碍，更不能与腭咽闭合不全绝对关联。
在VPI组176例患者中，辅音障碍的类型更为复杂，这一现象不难理解，腭咽闭合不全则压力性辅音顺理成章地被省略、弱化或代偿。辅音省略是该组比例最高的语音障碍表现，占58.52%（103/176），具有2种以上错误有31人，远远高于VPC组和MVPI组。有趣的是，即使在VPI组，仍有30例（17.05%）患者构音完全正常。这与此前针对大年龄腭裂患者术前构音的研究[12]结果相似，再次证明腭咽闭合完全并非正常构音行为的必需条件。同时不应忽略的是，随着腭咽闭合程度的降低，发生2种以上构音错误的患者显著增加。这说明腭咽闭合虽不是影响辅音构音的唯一条件，却是重要影响因素，这也同之前的研究[13]–[14]结果一致。腭咽闭合与腭裂语音之间彼此复杂的影响对腭裂患者的语音评估与治疗提供了参考，提示了腭裂患者语音康复的可能性。
MVPI组48.72%（19/39）患者构音正常，主要障碍类型为省略性错误和代偿性错误，较少出现替代性错误，没有辅音弱化现象。针对MVPI的黏膜下腭裂患者，手术选择和术式设计应比VPI的患者更加慎重，需紧密结合患者的具体腭咽闭合情况和个体要求进行设计。
黏膜下腭裂是一种特殊的腭裂类型，畸形隐蔽，表现形态多样，部分患者终身无症状。本研究发现，仅有49.86%（176/353）的患者有确切的VPI，需借助手术治疗，39.09%（138/353）患者的腭咽功能良好，不需要手术。更细致的亚组分析提示，合并唇裂的黏膜下腭裂患者有更高的VPC率；不同的腭部形态也表现出不同的腭咽闭合率。由此可见，区分功能与形态的关系，确定腭咽功能，对黏膜下腭裂的诊断与手术治疗非常必要。
Funding Statement
[基金项目] 国家自然科学基金（81500829）
Supported by: National Natural Science Foundation of China (81500829).
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