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. 2019 Dec 19;55(1):125–129. doi: 10.1016/j.rbo.2018.02.006

Intraosseous Neurothekeoma of the Hand in a 16-year-old Boy *

João José Lobato Guimarães Ferreira Cabral 1,✉, Inês Maria Spencer Balacó 1, Cristina Marta da Gama Gomes Alves 1, António Gabriel de Almeida Matos 1
PMCID: PMC7048559  PMID: 32123458

Abstract

Soft-tissue tumors are rare in the pediatric population. First described in 1969 as myxoma of the nerve sheath, the neurothekeoma is a benign tumor lesion with presumable origin in the nerve sheath. It occurs mainly in female children and presents as a mass of slow, subcutaneous growth, asymptomatic and without alteration of the local pigmentation. It is predominantly located in the head, neck, and extremities of the upper limbs. This report presents the case of a 16-year-old male with a tumor mass originating from the nerve sheath in the 4 th left metacarpal, intraosseous, and relapsed after previous surgical resection 2 years before this observation. A marginal resection of the tumor mass was performed on the distal region of the fourth metacarpal, followed by curettage of the proximal phalanx and filling with structural autologous bone graft. The patient maintained a favorable postoperative clinical evolution, without local pain or range of motion limitation in his fingers. Radiologically, a progressive trabecular filling of the proximal phalanx of the fourth metacarpal was observed. At 17 months of follow-up, the patient is asymptomatic and shows no signs of relapse. The description of this case serves to increase the familiarity with this rare pathology, and aid its diagnosis and treatment.

Keywords: neurothekeoma, hand, soft tissue neoplasms, biopsy

Introduction

Neurothekeoma is a rare benign tumor lesion, predominantly cutaneous, with presumed origin in the nerve sheath. It occurs mainly in female children and presents as a mass of slow, subcutaneous growth, asymptomatic and without alteration of the local pigmentation. It is predominantly located in the head, neck, and extremities of the upper limbs. 1 2

This report presents the case of a 16-year-old male with a tumor mass originating from the cubital nerve sheath in the fourth left metacarpal, intraosseous, and relapsed after previous surgical resection 2 years before this observation. With the description of this case, we intend to increase the familiarity of physicians with this rare disease, its diagnosis and treatment.

Clinical Case

We report the case of a 16-year-old male, referred to our hospital in 2012 for a suspected giant cell tumor of the flexor tendon sheath of the fourth finger of the left hand, relapsed after a marginal resection 2 years before ( Fig. 1 ).

Fig. 1.

Fig. 1

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Radiological control in the hospital of origin follow-up, in 2010.

Over these former two years, the patient had noted a slow, progressive recurrence of swelling with discomfort and occasional edema. The patient did not present functional limitation.

A control X-ray was performed after 2 years of progressive symptomatology, and a lytic, septate, intraosseous lesion with cortical insufflation was found at the base of the proximal phalanx of the 4th finger of the left hand ( Fig. 2 ).

Fig. 2.

Fig. 2

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Intraosseous lesion, lytic, septate, with cortical insufflation, located at the base of the proximal phalanx of the 4th finger of the left hand.

In 2012, at our hospital, the physical examination showed swelling of the dorsal region of the proximal phalanx of the 4th finger of the left hand, without cutaneous trophic alterations or pain on local palpation. There were no apparent restrictions on finger mobility or distal neurovascular alterations.

On the magnetic resonance imaging (MRI) performed on October 31, 2012, the posterior aspect of the flexor tendons of the 4th finger presented a lobulated tumor lesion with epicenter in the bone marrow of the 4th finger proximal phalanx, T1-hypointense, hyperintense and slightly heterogeneous on T2 and proton density (PD) weighted images ( Fig. 3 ). This lesion conditioned marrow insufflation of the proximal portion of the first phalanx of the 4th finger, with apparent cortical rupture and erosion, wrapping and surrounding the flexor tendons, especially in its posterior and anterointernal aspects.

Fig. 3.

Fig. 3

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Nuclear magnetic resonance, T2, endomedullary tumor invasion extending to the soft tissue.

Intralesional biopsy of the soft tissue mass of the volar and cubital region of the 4th ray of the left hand was performed on November 8, 2012. The histological and immunohistochemical diagnosis was neurothekeoma.

On January 3, 2013, marginal resection of the tumoral mass located over the distal region of the 4th metacarpal was performed ( Fig. 4 ) and curettage of the 4th ray proximal phalanx, which presented local intraosseous invasion ( Fig. 5 ). Autologous cortico-cancellous bone graft, collected from the homolateral olecranon, was performed ( Fig. 6 ). The patient was immobilized postoperatively with brachipalmar cast, which he kept for 3 weeks until the follow-up consultation.

Fig. 4.

Fig. 4

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Soft tissue tumor invasion surrounding the flexor tendons.

Fig. 5.

Fig. 5

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Intraosseous tumor lesion with cortical destruction.

Fig. 6.

Fig. 6

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Postoperative X-ray with visualization of autologous cortico-cancellous bone graft.

Macroscopic examination of biopsied fragments revealed nodular formations consisting of whitish and firm tissue. Microscopically, the nodular areas comprised cell proliferation with relatively monomorphic, oval-shaped nucleus, with thin chromatin, showing eosinophilic cytoplasm of ill-defined limits. Multifocally, glomeruloid cell aggregation was observed centered by a small blood capillary. Proliferation was negative for epithelial membrane antigen (EMA) but was strongly immunoreactive for S100 protein. ( Fig. 7 ). It was, therefore, a neoplastic proliferation of soft tissues with Schwannian differentiation, with cellular histomorphological and structural characteristics that categorized it as a neurothekeoma.

Fig. 7.

Fig. 7

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Photomicrograph of neurothekeoma with immunohistochemical staining for protein S100 (100 ×).

The patient maintained a favorable postoperative clinical evolution, without pain complaints and without limitations of the fingers' mobility. At radiological level, progressive trabecular filling of the 4th finger proximal phalanx was observed ( Fig. 8 ).

Fig. 8.

Fig. 8

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Control after 17 months postoperatively.

At 17 months of follow-up, the patient is asymptomatic and shows no signs of relapse.

Discussion

Soft-tissue tumors are rare in the pediatric population. First described by Harkin and Reed in 1969 3 as myxoma of the nerve sheath, the neurothekeoma is a benign tumor lesion with presumable origin in the nerve sheath. The term neurothekeoma was described by Gallager and Helwing in 1980 (from Greek: theke – sheath) to connote the histological appearance in nest. 2 Although its characteristics overlap with other nervous tissue tumors, such as Schwannoma or neurofibroma, it is a distinct clinicopathological entity. 4

Histological variations allow classification in myxoid, cellular, and mixed neurothekeoma, depending on the amount of myxoid and cellular tissue present. They are non-capsular tumors composed of multiple cell nodules separated by thin collagen bands. Occasionally, giant multinucleated cells are present. 1 4

Parenchymal origin of neurothekeoma remains presumed. By neuronal differentiation—presents myxoid areas similar to the classic myxoid neurothekeoma. By smooth muscle differentiation—myofibroblastic or epithelioid variant of dermatofibroma represented by cellular neurothekeoma.

From its first characterization, it is described that the source cell is the Schwann cell that innervates the blood vessels. 1

A recent immunohistochemical marker allows the differentiation between myxoid neurothekeoma, melanocytic neurothekeoma and nervous system tumors—anti-S100A6, antibody with high sensitivity to neurothekeoma. 4

Neurothekeoma, which most often has a dermal presentation, makes differential diagnosis, at pediatric age, with histiocytic tumors of fibromatous, lymphocytic, melanocytic, and neural origin. 5

The indicated treatment is complete surgical resection of the lesion and seems to be the definitive treatment without causing neurological injury. 6 7 8 9 10

Incomplete resection leads to local recurrence and invasion. 5 Since myxoid and cellular neurothekeomas are benign lesions, there are no records of metastases and this type of injury does not benefit from radiotherapy or adjuvant chemotherapy. 5 Patient follow-up are necessary to detect local recurrences in case of incomplete resections.

The differential diagnosis of neurothekeoma should include 1 :

Epidermoid cysts, dermatofibromas, smooth muscle tumors, fibrohistiocytic tumors, lipomas;

Melanomas, which may be difficult to distinguish histologically from cellular neurothekeoma (melanocytic tumors are positive for S100, while cellular neurothekeoma are negative for S100);

Schwannomas, similar to myxoid type neurothekeoma; meningiomas, spinal myxoid neurofibroma.

Conclusion

This is the first described case of an expansive and destructive intraosseous neurothekeoma of the 4th ray of a hand. Complete excision of the lesion is curative.

Conflito de Interesses Os autores declaram não haver conflito de interesses.

*

Trabalho feito no Serviço de Ortopedia Pediátrica do Hospital Pediátrico, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Portugal. Originalmente Publicado por Elsevier Editora Ltda

*

Study developed at Pediatric Orthopedics Service, Pediatric Hospital, Hospital and University Center of Coimbra, Portugal. Originally Published by Elsevier Editora Ltda.

Referências

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Rev Bras Ortop (Sao Paulo). 2019 Dec 19;55(1):125–129. [Article in Portuguese]

Neurotequeoma intraósseo da mão de um jovem de 16 anos *

Resumo

Os tumores dos tecidos moles são raros em idade pediátrica. Descrito pela primeira vez 1969 como um mixoma da bainha nervosa, o neurotequeoma é uma lesão tumoral benigna com presumível origem na bainha nervosa. Ocorre maioritariamente em crianças do sexo feminino e apresenta-se como uma massa de crescimento lento, subcutânea, assintomática e sem alteração da pigmentação local. Localiza-se predominantemente na cabeça, no pescoço, e nas extremidades dos membros superiores. Os autores apresentam um caso clínico de um jovem de 16 anos do sexo masculino com massa tumoral com origem na bainha nervosa no 4° metacarpo esquerdo, intraóssea e recidivada após ressecção cirúrgica 2 anos antes do estudo. Foi feita ressecção marginal da massa tumoral localizada sobre a região distal do quarto metacarpo e curetagem da falange proximal e preenchimento com enxerto ósseo autólogo corticoesponjoso. O paciente apresentou uma evolução clínica pós-operatória favorável, sem queixas álgicas e sem limitações da mobilidade dos dedos da mão. Radiologicamente, foi observado preenchimento trabecular progressivo da falange proximal do quarto metacarpo. Aos 17 meses de seguimento, o paciente se encontra assintomático e não apresenta quaisquer sinais de recidiva. Com a descrição deste caso, os autores pretendem aumentar a familiaridade com essa rara patologia, seu diagnóstico e tratamento.

Palavras-chave: neurotequeoma, mão, neoplasias de tecidos moles, biópsia

Introdução

O neurotequeoma é uma neoplasia benigna rara, predominantemente cutânea, com origem presumível na bainha nervosa. Ocorre maioritariamente em crianças do sexo feminino e apresenta-se como uma massa assintomática de crescimento lento, subcutâneo, e sem alteração da pigmentação local. Localiza-se predominantemente na cabeça, no pescoço, e nas extremidades dos membros superiores. 1 2

Apresentamos um caso clínico de um jovem de 16 anos do sexo masculino com uma massa tumoral com origem na bainha nervosa cubital do 4∘ dedo da mão esquerda, intraóssea e recidivada após ressecção cirúrgica prévia 2 anos antes da nossa observação. Com a descrição deste caso, pretendemos aumentar a familiaridade dos médicos com essa patologia rara, e com seu diagnóstico e tratamento.

Caso Clínico

Apresentamos o caso clínico de um jovem de 16 anos, sexo masculino, referenciado ao nosso hospital em 2012 por uma suspeita de tumor de células gigantes da bainha do tendão flexor do 4∘ dedo da mão esquerda, recidivado após resseção marginal havia 2 anos ( Fig. 1 ).

Fig. 1.

Fig. 1

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Controle radiológico no seguimento do hospital de origem, em 2010.

Nos dois anos que se seguiram, o paciente notou reaparecimento lento e progressivo da tumefação com desconforto e edema ocasional. Não apresentava limitação funcional.

Feito RX de controle ao fim de 2 anos de sintomatologia progressiva, constatou-se uma lesão intraóssea, lítica, septada, com insuflação da cortical, localizada na base da falange proximal do 4∘ dedo da mão esquerda ( Fig. 2 ).

Fig. 2.

Fig. 2

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Lesão intraóssea, lítica, septada, com insulação da cortical, localizada na base da falange proximal do 4∘ dedo da mão esquerda.

Em 2012, já no nosso hospital, ao exame físico, apresentava tumefação da região dorsal da falange proximal do 4∘ dedo da mão esquerda, sem alterações tróficas cutâneas e dor à palpação local. Não eram aparentes restrições na mobilidade do dedo ou alterações neurovasculares distais.

Na ressonância magnética (RM) feita em 10 de outubro de 2012, observa-se, na vertente posterior dos tendões flexores do 4∘ dedo, uma lesão tumoral lobulada com epicentro na medula óssea da falange proximal do 4∘ dedo, hipointensa em T1, hiperintensa e ligeiramente heterogênea nas imagens ponderadas em T2 e densidade de prótons (DP) ( Fig. 3 ). Essa lesão condicionava insuflação da medula da porção proximal da primeira falange do 4∘ dedo, com aparente rotura e erosão da cortical, envolvendo e rodeando os tendões flexores, sobretudo na sua vertente posterior e anterointerna.

Fig. 3.

Fig. 3

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Ressonância magnética nuclear, T2, invasão tumoral endomedular com extensão aos tecidos moles.

Foi feita biópsia intralesional da massa de tecidos moles da região volar e cubital do 4∘ raio da mão esquerda em 8 de novembro de 2012. O diagnóstico histológico e imuno-histoquímico foi de neurotequeoma.

Em 3 de janeiro de 2013, foi feita ressecção marginal da massa tumoral localizada sobre a região distal do 4∘ metacarpo ( Fig. 4 ) e curetagem da falange proximal do 4∘ raio, que apresentava invasão intraóssea local ( Fig. 5 ). Efetuou-se preenchimento com enxerto ósseo autólogo corticoesponjoso, colhido do olecrâneo homolateral ( Fig. 6 ). O paciente foi imobilizado pós-operatoriamente com gesso braquipalmar, que manteve por 3 semanas até a consulta de seguimento.

Fig. 4.

Fig. 4

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Invasão tumoral dos tecidos moles rodeando os tendões flexores.

Fig. 5.

Fig. 5

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Lesão tumoral intraóssea com destruição da cortical.

Fig. 6.

Fig. 6

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Raio-X pós-operatório com visualização do enxerto ósseo autólogo corticoesponjoso.

No exame macroscópico dos fragmentos biopsados, observavam-se formações nodulares constituídas por tecido esbranquiçado e firme. Microscopicamente, as áreas nodula compreendem proliferação de células de núcleo relativamente monomórfico, ovalado, com cromatinafina, mostrando citoplasma eosinófilo de limites mal definidos. Multifocalmente, observou-se agregação celular tipo “glomeruloide” centrada por pequeno capilar sanguíneo. A proliferação mostrou ser negativa para o antígeno da membrana epitelial (AME), mas foi fortemente imunorreativa para a proteína S100 ( Fig. 7 ). Tratava-se, portanto, de uma proliferação neoplásica de tecidos moles com diferenciação Schwânica com características histomorfológicas celulares e de estrutura que a enquadravam num neurotequeoma.

Fig. 7.

Fig. 7

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Fotomicrografia do neurotequeoma com coloração imuno-histoquímica para proteína S100 (100 × ).

O paciente manteve uma evolução clínica pós-operatória favorável, sem queixas álgicas e sem limitações da mobilidade dos dedos da mão. Em nível radiológico observou-se preenchimento trabecular progressivo da falange proximal do 4∘ dedo da mão ( Fig. 8 ).

Fig. 8.

Fig. 8

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Controle após 17 meses de pós-operatório.

Aos 17 meses de seguimento, o paciente encontra-se assintomático e não apresenta quaisquer sinais de recidiva.

Discussão

Os tumores dos tecidos moles são raros em idade pediátrica. Descrito pela primeira vez por Harkin e Reed em 1969 3 como mixoma da bainha nervosa, o neurotequeoma é uma lesão tumoral benigna com presumível origem na bainha nervosa. O termo neurotequeoma foi descrito por Gallager e Helwing em 1980 (do grego: theke – bainha) para conotar a aparência histológica em ninho. 2 Apesar das suas características serem sobreponíveis a outros tumores do tecido nervoso, como Schwannoma ou neurofibroma, é uma entidade clinicopatológica distinta. 4

As variações histológicas permitem a classificação em neurotequeoma mixoide, celular, e misto, depende da quantidade de tecido mixoide e celular presente. São tumores não capsulares compostos por múltiplos nódulos celulares separados por bandas finas de colágeno. Ocasionalmente estão presentes células multinucleadas gigantes. 1 4

A origem parenquimatosa do neurotequeoma permanece presumível. Por diferenciação neuronal – apresenta áreas mixoides semelhantes ao clássico neurotequeoma mixoide. Por diferenciação de músculo liso – variante miofibroblástica ou epitelioide do dermatofibroma representado pelo neurotequeoma celular.

Desde a sua primeira caracterização que se descreve que a célula de origem é a célula de Schwann que inerva os vasos sanguíneos. 1

Um recente marcador imuno-histoquímico permite a diferenciação entre o neurotequeoma mixoide, neurotequeoma melanocítico, e tumores do sistema nervoso – anti-S100A6, anticorpo com grande sensibilidade para o neurotequeoma. 4

O neurotequeoma, que tem mais frequentemente uma apresentação dérmica, faz diagnóstico diferencial, em idade pediátrica, com tumores histiocíticos de origemfibromatosa, linfocítica, melanocítica, e neural. 5

O tratamento indicado é resseção cirúrgica, completa, da lesão e parece ser o tratamento definitivo, sem que cause lesão neurológica. 6 7 8 9 10

A resseção incompleta leva a recidiva e invasão local. 5 Uma vez que os neurotequeomas do tipo mixoide e celular são lesões benignas, não há registros de metastização e esse tipo de lesão não beneficia de radioterapia ou quimioterapia adjuvante. 5 O seguimento dos pacientes é necessário para detectar recidivas locais, no caso de resseções incompletas.

O diagnóstico diferencial do neurotequeoma deverá englobar 1 :

Quistos epidermoides, dermatofibromas, tumores de músculo liso, tumores fibro-histiocíticos, lipomas;

Melanomas, que podem ser de difícil distinção histológica com o neurotequeoma celular (os tumores melanocíticos são positivos para S100, enquanto que os neurotequeomas celulares são negativos para o S100);

Schwannomas, semelhantes ao neurotequeoma do tipo mixoide; meningiomas, neurofibroma mixoide espinhal.

Conclusão

Este é o primeiro caso descrito de um neurotequeoma intraósseo expansivo e destrutivo do 4∘ raio de uma mão. A excisão completa da lesão é curativa.

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