Pulmonale granulomatöse Erkrankungen und pulmonale Manifestationen systemischer Granulomatosen

Abstract

Clinical/methodical issue

Granulomas as signs of specific inflammation of the lungs are found in various diseases with pulmonary manifestations and represent an important imaging finding.

Standard radiological methods

The standard imaging modality for the work-up of granulomatous diseases of the lungs is most often thin-slice computed tomography (CT). There are a few instances, e. g. tuberculosis, sarcoidosis and silicosis, where a chest radiograph still plays an important role.

Methodical innovations

Further radiological modalities are usually not needed in the routine work-up of granulomatous diseases of the chest. In special cases magnetic resonance imaging (MRI) and positron emission tomography (PET)-CT scans play an important role, e. g. detecting cardiac sarcoidosis by cardiac MRI or choline C‑11 PET-CT in diagnosing lung carcinoma in scar tissue after tuberculosis.

Performance

The accuracy of thin-slice CT is very high for granulomatous diseases.

Achievements

In cases of chronic disease and fibrotic interstitial lung disease it is important to perform thin-slice CT in order to diagnose a specific disease pattern. Thin-slice CT is also highly sensitive in detecting disease complications and comorbidities, such as malignancies. Given these indications thin-slice CT is generally accepted in the routine daily practice.

Practical recommendations

A thin-slice CT and an interdisciplinary discussion are recommended in many cases with a suspected diagnosis of pulmonary granulomatous disease due to clinical or radiographic findings.

Hintergrund

Granulome werden in der Lunge durch zahlreiche und unterschiedliche Erkrankungen verursacht. Dazu zählen systemische Erkrankungen, wie z. B. Vaskulitiden (Morbus Wegener, Churg-Strauss-Syndrom), rheumatoide Arthritis, Sarkoidose sowie allergische und Fremdkörperreaktionen des Lungenparenchyms, wie z. B. exogen-allergische Alveolitis, Berylliose, und auch infektiöse Erkrankungen wie z. B. Tuberkulose, nichttuberkulöse Mykobakteriosen und Pilzinfektionen. Charakteristisch ist die spezifische, granulomatöse Entzündung mit Ausbildung von Granulomen als mikroskopische Ansammlung epitheloider Histiozyten. Granulome können je nach ihrer Genese zentrale Nekrosen aufweisen, mehrkernige Riesenzellen bilden, aber auch eosinophile Granulozyten enthalten. Die häufigste Erkrankung mit einer granulomatösen Entzündung der Lunge ist die Sarkoidose [1, 38]. Im Folgenden wird auf die häufigsten bzw. klinisch relevantesten Krankheitsbilder eingegangen, insbesondere auf die typischen radiologischen Befunde in der Dünnschichtcomputertomographie der Lunge und ihre klinische Signifikanz. Das radiologische Bild in der CT ist ebenso heterogen und führt nur im Zusammenhang mit anamnestischen, klinischen, serologischen und pathologischen Befunden zur Diagnose. Die häufigste radiologische Manifestation ist das Bild einer interstitiellen Lungenerkrankung mit variablem Muster, dabei zeigen sich häufig milchglasartige und solide Infiltrate, retikuläre Zeichnungsvermehrung, Bronchiolitiszeichen, Rundherde und Kavernen [50].

Sarkoidose

Radiologische Stadieneinteilung

Bei mehr als 90 % der Patienten mit Sarkoidose zeigen sich im Lauf der Erkrankung in der Thoraxübersicht pathologische Befunde. Trotz eines z. T. sehr auffälligen Röntgenbildes bleiben 60 % der Patienten asymptomatisch [2]. Eine radiologische Stadieneinteilung anhand des Röntgenbildes wurde bereits 1967 von Scadding et al. 1961 etabliert. Diese wird teilweise auch heute noch verwendet, obwohl sie wissenschaftlich nicht mehr aktuell ist, sich das Ausmaß der Erkrankung nicht alleine durch das konventionelle Röntgenbild beurteilen lässt und der teilweise in Bezug auf die Prognose signifikantere extrapulmonale Befall hierdurch nicht abgebildet wird (Tab. 1).

Stadium	Befunde	Differenzialdiagnose	Häufigkeit (%)
I	Meist symmetrische bihiläre Lymphadenopathie, Aufweitung des oberen Mediastinums	Tuberkulose, Silikose, malignes Lymphom, Bronchialkarzinom	50
II	Bihiläre Lymphadenopathie und Parenchyminfiltrate, v. a. in den Ober- und Mittelfeldern	Wie I, zusätzlich Lymphangiosis carcinomatosa, Infiltrate anderer Genese	25
III	Parenchyminfiltrate ohne Adenopathie	Tuberkulose, Silikose, Alveolitis, Lungenfibrose, Histiozytosis X, Kollagenosen, Lymphangiomatosis carcinomatosa	15
IV	Lungenfibrose v. a. in Mittel- und Oberfeldern, Verziehung der Bronchi und Hili	Tuberkulose, chronische Alveolitis, bullöses Emphysem	10

^aNativradiologische Einteilung nach Scadding et al. [53], mod. nach Kirsten [13], Reiser et al. [36] und Kaufmann et al. [37].

Manifestationen, die in der CT, aber nicht in der Thoraxübersicht erkennbar sind, werden in dieser Stadieneinteilung nicht berücksichtigt. Die CT hilft v. a. bei unklaren klinischen und/oder radiologischen Befunden [43], bei begründetem klinischem Verdacht auf Sarkoidose und dem gleichzeitigen Vorliegen eines unauffälligen Röntgenbildes und bei der Detektion von Komplikationen der pulmonalen Erkrankung [3].

Extrapulmonale Beteiligungen

Eine nachgewiesene extrapulmonale Beteiligung bei Sarkoidose besteht in ca. 30 % der Fälle. Dabei ist am häufigsten ein abdomineller Befall bei bis zu 70 % der Patienten mit extrapulmonalen Manifestationen. Die Leber ist in bis zu 80 % dieser Fälle betroffen, dabei handelt es sich um Hepatomegalie, multiple hypodense, teils konfluierende Noduli, Zeichen der portalen Hypertension und der Leberzirrhose oder eine Pfortaderthrombose. Eine Milzbeteiligung besteht in 23–54 % der Fälle; in 30 % der Fälle mit abdomineller Beteiligung zeigt sich eine Lymphadenopathie, v. a. im Bereich der Leberpforte, paraaortal und um den Truncus coeliacus [4]. Weitere wichtige extrapulmonale Manifestationen der Sarkoidose betreffen Haut (25 %), Herz (5–10 %), Augen 25 %, zentrales Nervensystem (5 %) und selten Nieren [5, 6].

Lymphadenopathie

Typisch für das radiologische Stadium I und II ist die bihiläre Lymphadenopathie (Abb. 1). Die Lymphknoten zeigen in der Regel keine Zeichen einer Nekrose sowie keine relevanten raumfordernden Effekte [44]. Kavernen sind selten (Abb. 2). Bei langem Krankheitsverlauf können sie Verkalkungen aufweisen [7]; in der MRT kann schon früh ein Schießscheibenzeichen der Lymphknoten erkennbar sein (Abb. 3; [8]). Umgekehrt ist eine bihiläre Lymphadenopathie seltener bösartig (in 3,8 % der Fälle liegt ein malignes Lymphom vor, in 0,8 % ein Bronchialkarzinom, in 0,2 % extrathorakale Malignome [9]).

Pulmonale Manifestationen

Die häufigste pulmonale Manifestation der Sarkoidose sind Mikronoduli und Noduli mit einem Durchmesser von 1–10 mm und unscharfer Begrenzung. Diese haben eine „random“, d. h. eine „zufällige“ Verteilung, also sowohl zentrilobulär als auch perilymphatisch, wobei letzteres richtungsweisend für eine Sarkoidose spricht. Typischerweise liegt eine Betonung der Mittel- und Oberfelder vor. Dichteanhebung und irregulärer Verlauf der bronchovaskulären Bündel werden häufig beobachtet. Oft konfluieren mehrere Mikronoduli zu einem größeren Knoten >10 mm, umgeben von zahlreichen kleinen, satellitenartig angeordneten Mikronoduli, von Nakatsu [10] mit dem Begriff „sarcoid galaxy“ bezeichnet (Abb. 1). Konsolidierungen mit oder ohne Bronchopneumogramm treten bei 12–38 % der Patienten auf [2]. Retikuläre Zeichnungsvermehrung sowie Milchglasinfiltrate kommen ebenso vor und sind ein Hinweis auf den Übergang der Erkrankung in eine fibrosierende Form (Abb. 4).

Im radiologischen Stadium IV stehen fibrotische Veränderungen im Vordergrund. Es zeigen sich Deformierungen und Distorsionen der Bronchien, Konsolidierungen, Rundherde, retikuläre Zeichnungsvermehrung, seltener Traktionsbronchiektasen (38 %), Honigwabenmuster (32 %) v. a. in den Oberlappen, Emphysem (12 %) und Zysten (19 %) [11]. Dabei kann sich ein Gewöhnliche-interstitielle-Pneumonie(UIP)-Muster ergeben, welches aufgrund seiner apikalen Betonung von dem für eine idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) typischen UIP-Muster mit basaler Betonung manchmal unterschieden werden kann (Abb. 4) [45].

Exogen-allergische Alveolitis

Die exogen-allergische Alveolitis (EAA) oder Hypersensitivitätspneumonie (HP) ist eine immunologisch bedingte Entzündung des Lungenparenchyms und der terminalen Bronchiolen im Rahmen einer allergischen Reaktion durch die Inhalation von Antigenen bei zuvor sensibilisierten Personen. Die häufigsten Krankheitsbilder bei EAA sind die Vogelhalterlunge und die Farmerlunge. Man unterscheidet akute, subakute und chronische Verlaufsformen, wobei das klinische Erscheinungsbild uncharakteristisch ist.

Bildgebung

Die Bildgebung spielt eine entscheidende Rolle bei der Diagnosestellung. In den etablierten Diagnosekriterien der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP) und der Deutschen Gesellschaft für Allergologie und Klinische Immunologie (DGAKI) für akute/subakute EAA werden Röntgen- und, sofern vorhanden, Dünnschicht-CT-Zeichen einer EAA gefordert. So ist ein entsprechender radiologischer Befund in der Dünnschicht-CT eines der Diagnosekriterien für eine chronische EAA [12]. Je nach Stadium sind unterschiedliche Befunde zu erwarten: Die Thoraxübersicht ist bei der akuten EAA in 20–30 % der Fälle unauffällig [13]. In den restlichen Fällen zeigen sich beidseitige interstitielle Infiltrate, meist unter Aussparung der kostophrenischen Winkel. Bei der chronischen EAA sind retikuläre und noduläre Zeichnungsvermehrungen zu erwarten, v. a. im mittleren und apikalen Feld, ggf. auch Zeichen eines Emphysems oder eines Cor pulmonale. Die Dünnschicht-CT ist damit der diagnostische Standard bei Verdacht auf eine EAA, gerade auch bei unauffälliger Thoraxübersichtsaufnahme [40].

Im akuten und subakuten Stadium ist ein diffuses Milchglasmuster v. a. in Mittel- und Unterfeldern zu erwarten (Abb. 5).

Bei der subakuten Form zeigen sich zusätzlich auch unscharf begrenzte, „wattebauschartige“ zentrilobuläre Knötchen sowie ein Mosaikmuster durch „airtrapping“ bei Bronchiolitis der terminalen Bronchiolen. Letzteres kann in der Exspirations-CT deutlicher gesehen werden.

Die Kombination von Milchglasinfiltraten und Mosaikmuster bezeichnet man als „head cheese sign“, d. h. das benachbarte Auftreten lobulärer Areale mit erniedrigter, normaler und angehobener Dichte. Früher wurde dies als ein hochspezifisches radiologisches Zeichen der EAA gedeutet, mittlerweile ist es aber auch weiteren Erkrankungen beschrieben worden, wie u. a. bei Infektionen mit Bronchiolitis (z. B. Virus-, Chlamydien- oder Mykoplasmenpneumonie), Sarkoidose, respiratorischer Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung (RB-ILD [14]). Im Falle eines gleichzeitigen Auftretens von Milchglas, Knötchen und Mosaikmuster sowie passender Anamnese und Klinik besteht eine hohe Spezifität für die Diagnose einer EAA [13].

Chronische Form

Eine radiologische und klinische Herausforderung ist die chronische EAA. Dabei ist eine Überlappung der Befunde zum akuten und subakuten Stadium möglich. Es finden sich v. a. retikuläre Zeichnungsvermehrung in Mittel- und Oberfeldern, zentrilobuläre Knötchen, Milchglas sowie Mosaikmuster. Bei der fortgeschrittenen EAA kommt es oft zu Traktionsbronchiektasen, Volumenminderung, Verdickung von Interlobulärsepten und fibrotischem Umbau mit Honigwabenmuster, sodass ein radiologisches UIP-Muster möglich ist. Die zentrilobulären Noduli der Frühphasen können fehlen, was die differenzialdiagnostische Abgrenzung zur idiopathischen Lungenfibrose erschwert. Ebenso ist eine idiopathische NSIP als Differenzialdiagnose möglich (Abb. 6; [15]). Eine Untersuchung von Silva [16] hat folgende wesentliche Unterschiede einer chronischen EAA im Vergleich zu IPF hervorgehoben: Bei der EAA zeigen sich signifikant öfter lobuläre Areale mit Dichteminderung weniger in den Unterfeldern, sondern v. a. in den Mittel- und Oberfeldern mit zentrilobulären Noduli. Auch „airtrapping“, nachgewiesen durch zusätzliche Aufnahmen in Exspiration, war signifikant häufiger bei einer chronischen EAA zu sehen (75 %) als bei IPF (35 %) oder nichtspezifischer interstitieller Pneumonie (NSIP, 10 %). Als Besonderheit der chronischen EAA bei einer Farmerlunge ist die höhere Prävalenz von Emphysemen zu nennen [17]. Zusammenfassend kann eine Abgrenzung zu den Differenzialdiagnosen nur im interdisziplinären Kontext erfolgen.

Granulomatose mit Polyangiitis

Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher Morbus Wegener) ist zusammen mit der mikroskopischen Polyangiitis (MPA) und der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, früher Churg-Strauss-Syndrom) eine ANCA-assoziierte (antineutrophile zytoplasmatische Antikörper) Vaskulitis der kleinen Gefäße [46]. Die diagnostischen Kriterien der GPA (in Anlehnung an die Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology, ACR) sind ulzerierend-hämorrhagische Entzündungen der Nasen- oder Mundschleimhaut, pulmonale Infiltrate, Granulome oder Kavernen, ein nephritisches Urinsediment und granulomatöse Entzündungen in der Histologie. Somit ist auch hier die entscheidende Bedeutung der thorakalen Bildgebung ersichtlich.

Das konventionelle Thoraxröntgen ist unzureichend für den Nachweis kleinerer Veränderungen und die Zuordnung zu einem bestimmter Muster, daher ist eine CT-Untersuchung bei Verdacht auf eine GPA zielführend. Die Beurteilung der interstitiellen Beteiligung gelingt in der Dünnschicht-CT. In seltenen Fällen kann auch eine Kontrastmittel-CT hinzugezogen werden, z. B. bei Hämoptysen zur Blutungsquellensuche und Ausschluss einer Lungenarterienembolie. Da eine Nierenbeteiligung vorliegen kann, sollte davor eine gründliche Nutzen-Risiko-Abwägung erfolgen.

Pulmonale Manifestationen

Die typischen pulmonalen Manifestationen betreffen sowohl das Tracheobronchialsystem als auch das Lungenparenchym. Tracheobronchial kommt es in 10–30 % der Fälle zu Stenosierungen, oft an mehreren Lokalisationen [13]; am häufigsten ist dabei die subglottische Trachealstenose. Ferner treten Schleimhautnekrosen an den unteren Atemwegen auf, aus denen oft Stenosen, postobstruktive Infektionen und inflammatorische Pseudotumoren hervorgehen. Darüber hinaus kommt es manchmal zur tracheobronchialen Malazie, ösophagobronchialen Fisteln und Bronchiektasen. Der Trachealbefall kann uni- oder multifokal sein und ist im Mittel 2–4 cm lang. Charakteristisch ist der Befall der gesamten Trachea inklusive ihrer Hinterwand (Pars membranacea), die bei anderen Erkrankungen oft ausgespart bleibt.

Veränderungen im Krankheitsverlauf

Die häufigste Veränderung (Prävalenz von 70 %) in der CT ist der Rundherd im Lauf der Erkrankung [18] mit Neigung zur zentralen Nekrose (in 50 % der Fälle, v. a. bei Knoten >2 cm) und Kavernenbildung (Abb. 7). Diese können sich rasch entwickeln und auf die Thoraxwand übergreifen. Ein Halozeichen zeigt sich dabei in 15 % der Fälle, seltener ein Reverse-Halo- oder Atollzeichen. Die Rundherde haben eine variable Verteilung, häufig bestehen auch wechselnde Infiltrate. Oft beobachtet man ohne adäquate Therapie eine Kavernenbildung, unter Behandlung dagegen können Kavernen ausheilen und plattenartige Vernarbungen ausbilden. Knoten, die nicht mit klinischer oder serologischer Aktivität der Erkrankung korrelieren und größenprogredient sind, sollten aufgrund des 2‑fach erhöhten Malignitätsrisikos bei der GPA invasiv abgeklärt werden [18, 19]. Ebenso kann es im Rahmen der Vaskulitis zu einer Kapillaritis im Lungenparenchym kommen. Eine alveoläre Hämorrhagie tritt dann bei ca. 10 % der Patienten mit Kapillaritis auf [13]. Bei einer akuten alveolären Hämorrhagie zeigen sich Milchglasinfiltrate. Bei rezidivierenden Blutungen können aber auch retikuläre Zeichnungsvermehrungen, ein peripheres Honigwabenmuster und Traktionsbronchiektasen entstehen [20].

Sowohl bei bei GPA als auch viel häufiger bei MPA ist die Entwicklung einer Fibrose mit UIP-Muster, seltener mit NSIP-Muster, möglich und kann anderen klinischen Manifestationen der Vaskulitis vorausgehen [21, 22]. Nebenbefundlich werden Pleuraergüsse in bis zu 20 % der Fälle beobachtet, entweder als Zeichen des Pleurabefalls oder als hydropische Dekompensationszeichen bei Nierenbefall. Selten zeigen sich auch mediastinale Lymphknotenvergrößerungen (Abb. 8).

Silikose

Die Silikose (Quarzstaublungenerkrankung) entsteht durch Einwirkung alveolengängiger Staubpartikel, die kristallinen Quarz (Siliziumdioxid, SiO₂), Cristobalit oder Tridymit enthalten [23].

Die Silikose ist eine der ältesten bekannten Berufskrankheiten (in Deutschland gelistet unter BK 4101). Sie ist auch die häufigste Pneumokoniose (Staublungenerkrankung) [51]. Zur Exposition kommt es v. a. bei Arbeiten in Stollenminen mit quarzreichem Gestein, bei der Formsandverarbeitung, in der Steinverarbeitung der Glas-, Porzellan- und Keramikindustrie und auch bei Sandstrahlarbeiten.

Pathophysiologisch kommt es nach Inhalation alveolengängiger Staubpartikel zu einer Phagozytose durch Alveolarmakrophagen, danach zu deren Zerfall, was eine Entzündungsreaktion mit anschließender Granulombildung und überschießendem bindegewebigem Umbau im Interstitium auslöst. Bei lymphogener Elimination der Staubpartikel können ähnliche Veränderungen in den Hiluslymphknoten nachgewiesen werden. Lymphknoten mit typischen Verkalkungen bezeichnet man als sogenannte Eierschalenlymphknoten [47]. Im Verlauf der Krankheit können Granulome zu größeren Schwielen konfluieren, die zentrale Nekrosen ausbilden können [24].

Akute Form

Die Erkrankung kann in 2 verschiedenen Formen auftreten: Die akute und die klassische Silikose. Die wichtigste Ursache für die akute Silikose ist eine massive Exposition gegenüber auslösenden Noxen. Es kommt zu einem frühen Erkrankungsbeginn innerhalb von 2 Jahren. Die akute Silikose manifestiert sich in der Regel klinisch und radiologisch als eine Alveolitis. Radiologisch kommen in der Thoraxübersicht diffuse, beidseitige, basale alveoläre Infiltrate, in der CT beidseitige Milchglasinfiltrate bei gefüllten Alveolen (histologisch einer alveolären Silikoproteinose entsprechend) zur Darstellung. Der Verlauf zeichnet sich durch frühen Progress zum Lungenversagen und die schlechte Prognose aus.

Klassische Form

Die klassische Silikose tritt in der Regel länger als 5 Jahre nach Staubexposition auf und führt zu einer langsam progredienten Lungenfunktionseinschränkung, wobei verschiedene Komplikationen an anderen Organsystemen möglich sind. Hierbei gehen die radiologischen Manifestationen in der Regel den klinischen und funktionellen Veränderungen voraus. Die Grundlage der radiologischen Diagnostik bildet die Thoraxübersicht. Dort zeigen sich in der Regel ein feinretikuläres Muster mit kleinen Fleckschatten, disseminierte Noduli in den Ober- und Mittelfeldern, oft zentrale Verkalkungen sowie Verschmelzung zu irregulären Konglomeraten von 1 cm bis zu Lappengröße in den Mittelfeldern und pleurale Schwielenbildung (Abb. 9). Eine Höhlenbildung in Konglomeratknoten ist aufgrund oben genannter Nekrosen möglich. Oft zu erkennen ist ein kompensatorisches (Narben-)Emphysem mit Überblähung und Bullae neben Konglomeraten (Abb. 10). Die Hiluslymphknoten sind vergrößert mit peripherer eierschalenartiger Verkalkung [25].

Bildgebung

Die radiologischen Befunde der Silikose werden nach der International Labour Organization (ILO) klassifiziert. Dort werden „kleine Schatten“ auf dem Lungenbild mit rundlicher, unregelmäßiger und gemischter Form ebenso erwähnt wie „große Schatten“. Die Klassifikation erfolgt anhand von Größe, Ausdehnung und befallenen Feldern. Bezüglich der Pleura gehen diffuse Pleuraverdickungen, Pleuraplaques und die Adhärenz des kostophrenischen Winkels in die Bewertung ein [26].

Selten ist der Einsatz einer Dünnschicht-CT notwendig, empfohlen wird dies laut der aktuellen S2-Leitlinie bei fortwährender diagnostischer Unsicherheit nach einer Zweitbegutachtung der Röntgenübersicht im Rahmen der Diagnostik der Berufskrankheit. Die CT soll in Low-dose-Technik und nach standardisierten Vorgaben erfolgen [27].

Das Risiko für das Auftreten eines Bronchialkarzinoms, einer Tuberkulose (in diesem Fall Silikotuberkulose) und einer Kollagenose ist bei Silikosepatienten erhöht. Ebenso besteht eine gesteigerte Infektanfälligkeit, sodass opportunistische Infektionen, u. a. invasive Mykosen, ebenso gehäuft auftreten. Daher kann insbesondere bei akut kranken Patienten oder inkonklusiver Röntgenübersicht die CT von hoher klinisch-diagnostischer Bedeutung sein [28, 29].

Langerhans-Zell-Histiozytose

Bei der Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) handelt es sich um eine seltene Erkrankung, die sowohl als klonale, generalisierte Form im Kindes- und Jugendalter als auch lokalisiert und im Erwachsenenalter auftreten kann. Im Folgenden wird über die diffuse pulmonale Verlaufsform des Erwachsenen berichtet (pLCH).

Die pLCH tritt bei Rauchern auf und ist geht mit einer Proliferation der Langerhans-Zellen in den Atemwegen einher. Histologisch zeigen sich Granulome mit Langerhans-Zellen und eosinophilen Granulozyten. Das konventionelle Röntgenbild ist in der Regel nicht diagnostisch. In der hochauflösenden („high resolution“, HR) CT sieht man oft das pathognomonische „Schrotschussmuster“: Irregulär verteilte, die ganze Lunge betreffende, unscharf begrenzte zentrilobuläre Noduli (1–5 mm im Durchmesser), selten größere Noduli mit Durchmesser >10 mm, die teils zentral einschmelzen können, sowie begleitende zystische Läsionen (Abb. 11). Die Zysten sind oft kleiner als 2 cm, unregelmäßig, zu Beginn dick- und im späteren Stadium der Erkrankung dünnwandig (Wanddicke <1 mm). Ober- und Mittelfelder sind vermehrt betroffen, die Herde sind wahllos vom Zentrum nach außen verteilt. Selten treten Milchglasinfiltrate und eine paratracheale und mediastinale Lymphadenopathie auf [30]. Das charakteristische CT-Bild erlaubt bei einem Raucher im jüngeren Alter auch ohne eine bioptische Sicherung bei Fehlen sonstiger Pathologien die Diagnose einer Langerhans-Zell-Histiozytose [30, 31].

Tuberkulose

Unter den infektiösen Granulomatosen sind an erster Stelle die Tuberkulose und die nichttuberkulösen Mykobakteriosen zu erwähnen [48].

Eine immer noch große Rolle bei Screening, Erstdiagnose und Verlaufskontrolle der Tuberkulose spielt das konventionelle Röntgenbild [32]. Die CT besitzt jedoch sowohl eine höhere Sensitivität (bis zu 91 %) als auch einen höheren negativen prädiktiven Wert (bis zu 76 % [33]). Eine höhere Sensitivität zeigt sich insbesondere bei kleinen Befunden oder beim Nachweis von Komplikationen [39, 41]. In den seltenen Fällen einer chirurgischen Therapienotwendigkeit ist eine CT in der Planung unverzichtbar [42, 49, 52].

Bezüglich Nomenklatur, Einteilung, Diagnostik und mögliche Manifestationen der Tuberkulose verweisen wir auf den gleichnamigen Artikel von Kienzl-Palma in diesem Heft.

Nichttuberkulöse Mykobakteriosen

Die nichttuberkulösen Mykobakteriosen (NTM) umfassen eine Gruppe von Erkrankungen, die von Mykobakterien verursacht werden, die nicht dem Mycobacterium-tuberculosis-Komplex und nicht M. leprae zugerechnet werden. Die Erreger sind in verschiedenen Umweltbereichen weit verbreitet. Oft sind die Betroffenen HIV-Kranke, Immunsupprimierte oder solche mit einer pulmonalen Grunderkrankung. Die Klinik ist unspezifisch und besteht v. a. in produktivem Husten, Hämoptysen, Fieber und Gewichtsverlust. Die Lunge ist das Hauptmanifestationsorgan, aber auch diverse extrapulmonale Manifestationen mit entsprechender Klinik sind möglich [34].

Radiologisch lassen sich 2 Formen unterscheiden: Die fibrokavernöse Form, CT-morphologisch der Tbc ähnlich, sowie eine nodulär bronchiektatische Form. Eine Überlappung ist möglich. Dabei spielt die Thoraxübersicht eine wichtige Rolle als Basisdiagnostik; die CT kann besondere Pathologien wie z. B. Bronchiektasien und Kavernen besser darstellen (Abb. 12 und 13). Charakteristische Befunde bei NTM sind flächige Infiltrate, Kavernen mit verdickten Wänden, Bronchiektasen mit umgebenden Infiltraten, disseminierte kleinfleckige Infiltrate sowie Lymphknotenvergrößerungen [34]. Eine sichere radiologische Unterscheidung von einer Tbc ist nicht möglich. Nur wenige radiologische Befunde sind bei der NTM häufiger als bei der Tbc. Eine solche Zusammenstellung kann man z. B. bei Yuan [35] finden, die 95 CT-Thorax-Untersuchungen von Patienten mit positivem Sputumbefund verglichen hat (Tab. 2). Differenzialdiagnostisch kommen z. B. die exogen-allergischen Alveolitiden durch M.-avium-Komplex („hot tub lung“) bei Inhalation von kontaminiertem Wasser in Frage, ebenso die durch M. immunogenum im Kühlschmierstoff bei Metallarbeitern in der Autoindustrie erworbene Mykobakteriose.

	Tbc, n = 75 (%)	NTM, n = 20 (%)
Pleuraergüsse (p = 0,047)	39	15
Noduli <10 mm (p = <0,001)	76	25
Blütenbaumzeichen (p = 0,021)	81	55
Kavernen (p = 0,018)	31	5
Bronchiektasen/Zysten (p = 0,034)	4	20
Atelektasen	55	60
Verdickte Septen	89	85
Lymphadenopathie (p = 0,06)	24	5
Verkalkte Lymphknoten	7	0

^aNach Yuan [35]. Die signifikanten Ergebnisse sind kursiv gesetzt.

Weitere Erkrankungen

Inzwischen wurden multiple weitere Erkrankungen beschrieben, die eine pulmonale granulomatöse Entzündung verursachen können, u. a. eine interstitielle Lungenerkrankung bei rheumatoider Arthritis, die bronchozentrische Granulomatose, die lymphomatoide Granulomatose, Berylliose, Pilzinfektionen sowie medikamentös induzierte granulomatöse Lungenerkrankungen.

Fazit für die Praxis

• Die Gruppe der granulomatösen Lungenerkrankungen umfasst multiple Krankheitsentitäten, die eine granulomatöse pulmonale Entzündung auslösen.

• Standard der radiologischen Diagnostik ist die Dünnschicht-CT.

• Je nach Krankheitsbild lassen sich verschiedene CT-Muster beschreiben, die in einigen Fällen pathognomonisch sind, aber je nach Krankheitsstadium und Verlaufsform erheblich variieren können.

• Bei Systemerkrankungen ist bei der Befundung der CT-Bilder an mögliche extrapulmonale bzw. extrathorakale Manifestationen zu denken. Wichtig ist es ebenso, mögliche Komplikationen zu erfassen.

• Die Diagnosestellung erfordert im Falle der Granulomatosen eine präzise interdisziplinäre Diskussion von Anamnese, Klinik, Bildgebung und Histologie.

Abkürzungen

ACR

American College of Rheumatology

ARDS

Acute respiratory distress syndrome

BCG

Bacillus Calmette-Guérin

DGAKI

Deutsche Gesellschaft für Allergologie und Klinische Immunologie

DGP

Deutsche Gesellschaft für Pneumologie

EAA

Exogen-allergische Alveolitis

EGPA

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

FDG-PET

Fluordesoxyglukose-Positronenemissionstomographie

GPA

Granulomatose mit Polyangiitis

HP

Hypersensitivitätspneumonie

IPF

Idiopathische pulmonale Fibrose

LCH

Langerhans-Zell-Histiozytose

PLCH

Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose

LK

Lymphknoten

MDR-Tbc

Multiresistente Tuberkulose

MPA

Mikroskopische Polyangiitis

NSIP

Nichtspezifische interstitielle Pneumonie

NTM

Nichttuberkulöse Mykobakteriose

RB-ILD

Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung

RFLP

Restriktionsfragmentlängenpolymorphismen

Tbc

Tuberkulose

UIP

Gewöhnliche interstitielle Pneumonie

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

S. Piel, M. Kreuter, F. Herth, H.-U. Kauczor und C.-P. Heußel geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.