Samenvatting
Hoewel in principe elke ziekte op de kinderleeftijd een levensbedreigend beloop kan krijgen, is er een aantal aandoeningen dat men vanwege het spoedeisende karakter van hun onderkenning en behandeling kan aanduiden als levensbedreigende aandoeningen.
Hoewel in principe elke ziekte op de kinderleeftijd een levensbedreigend beloop kan krijgen, is er een aantal aandoeningen dat men vanwege het spoedeisende karakter van hun onderkenning en behandeling kan aanduiden als levensbedreigende aandoeningen. Het betreft hier aandoeningen die via een ingrijpende verstoring van de zogenoemde vitale functies, ademhaling, circulatie en centrale zenuwstelsel, het leven onmiddellijk bedreigen.
Bescherming van het centrale zenuwstelsel door intensieve bewaking en zo nodig onmiddellijke overname of ondersteuning van de ademhaling en circulatie, vormt het eerste antwoord op elke levensbedreigende aandoening. Het is daarnaast van het grootste belang bij elke acute verstoring van de vitale functies de aandoening die hier in eerste instantie de oorzaak van was (het ‘basislijden’) op te sporen en weg te nemen of te behandelen.
Bij kinderen vormen ademhalingsstoornissen meestal de primaire oorzaak van een acute levensbedreigende toestand. Stoornissen in de ademhaling, vooral obstructies in de hogere of lagere luchtwegen en ziekten van het longweefsel zelf, zoals pneumonie of longoedeem, kunnen via zuurstofgebrek (hypoxemie) leiden tot functiestoornissen van het centrale zenuwstelsel (in het bijzonder de hersenen) en tot stoornissen in de functie van het hart (meestal bradycardie, overgaand in een hartstilstand). Dit laatste leidt er weer toe dat er minder of zelfs helemaal geen bloed meer naar de hersenen stroomt. Een onderbreking van de bloed- en zuurstoftoevoer naar de hersenen leidt binnen 45 seconden tot bewusteloosheid en kan bij normale lichaamstemperatuur binnen 6 minuten tot onherstelbare hersenschade leiden.
Een circulatoire insufficiëntie, bijvoorbeeld bij een hypovolemische of septische shock, kan zulke vormen aannemen dat het centrale zenuwstelsel onvoldoende van bloed wordt voorzien en dat er door uitputting, acidose en andere secundaire metabole ontregelingen ademhalingsstoornissen ontstaan. Hartritmestoornissen als primaire oorzaak van een levensbedreigende toestand zijn bij kinderen zeldzaam.
Functiestoornissen van het centrale zenuwstelsel kunnen op zichzelf weer leiden tot depressie van de ademhaling of, zij het minder frequent, tot stoornissen in de circulatie. Hierbij kunnen ademhalingsstoornissen ontstaan, doordat het ademhalingscentrum de ademhalingsbewegingen onvoldoende stuurt en bijregelt - met als gevolg onvoldoende ventilatie (hypoventilatie), onvoldoende ophoesten en doorzuchten - maar ook doordat de normale ademhaling verstoord wordt door onwillekeurige bewegingen (convulsies). Ook stoornissen in de zenuwgeleiding (polyneuritis, de polyradiculoneuropathie van Guillain-Barré), de prikkeloverdracht (myasthenia gravis) en de spierfunctie (myositis, spierdystrofie) kunnen leiden tot stoornissen in de ademhalingsfunctie. Hoewel het hart op zichzelf betrekkelijk zelfstandig functioneert, kunnen stoornissen in het centrale zenuwstelsel vooral door het uitvallen van de bloeddrukregulatie tot ernstige circulatiestoornissen leiden. Verstoringen van het sympathische-parasympathische evenwicht kunnen aanleiding geven tot tachycardieën en bradycardieën. Daarnaast kan een aandoening van het centrale zenuwstelsel oorzaak zijn van aspecifieke afwijkingen op het ECG. Bij een volledige uitval van de hersenstamfunctie houdt zelfs de hartactie op den duur op.
De kinderverpleegkundige heeft een belangrijke taak bij het observeren van kinderen met ziekten en aandoeningen die snel tot ernstige stoornissen in de ademhaling en bloedsomloop kunnen leiden en bij het signaleren van bedreigende verschijnselen hierbij. Vaak zal hij of zij ook als eerste aanwezig zijn bij de hieruit voortvloeiende situaties die acuut ingrijpen vereisen. In het hierna volgende zal daarom een overzicht worden gegeven van die ziekten en aandoeningen die snel kunnen leiden tot cardiorespiratoire insufficiëntie (tabel 25-1) en zullen de cardiopulmonale resuscitatie en de gevolgen van een cardiopulmonaal arrest bij kinderen worden besproken. Het hoofdstuk besluit met een kort overzicht van enkele bijzondere levensbedreigende aandoeningen.
| Respiratoire insufficiëntie | Circulatoire insufficiëntie | |
|---|---|---|
| bovenste luchtwegen | lagere luchtwegen | hypovolemische shock |
| laryngitis subglottica | pneumonie (bacterieel, viraal) | septische shock |
| laryngotracheobronchitis epiglottitis | longoedeem (overvulling, irds, ards) aspiratie | cardiale shock (decompensatio cordis) |
| retrofaryngeaal abces, peritonsillair abces, mondbodemflegmone | statis asthmaticus congenitale afwijkingen | hartritme- en geleidingsstoornissen |
| corpus alienum | ||
| inhalatietrauma (thermisch, toxisch) | ||
| trauma van larynx en luchtwegen | ||
| congenitale afwijkingen, obstructieve-slaap-apnoesyndroom | ||
| neuromusculaire aandoeningen | ||
| centraal | perifeer | |
| status epilepticus | polyneuritis | |
| meningitis, encefalitis | polyradiculoneuropathie van Guillain-Barré | |
| exogene intoxicaties | spierziekten (myositis, spierdystrofie) | |
| endogene intoxicaties en metabole | myasthenia gravis | |
| ontregelingen w.o. hypoxie | ||
| syndroom van Reye | ||
| intracraniële bloedingen en tumoren | ||
| spinale bloedingen en tumoren | ||
| schedeltrauma | ||
| congenitaal hypoventilatiesyndroom | ||
Respiratoire insufficiëntie
Tabel 25-2 geeft een overzicht van de pathofysiologische mechanismen die kunnen leiden tot respiratoire insufficiëntie. De ademhaling kan tekortschieten doordat de pompfunctie van de longen, dat wil zeggen het vermogen om zuurstof van de buitenlucht naar de alveoli en koolzuur in omgekeerde richting te verplaatsen, gestoord is, en door stoornissen in de overdracht van zuurstof en koolzuur tussen bloed en alveolaire ruimte. Stoornissen in de pompfunctie kunnen ontstaan door een verhoogde luchtwegweerstand, door obstructies in de hogere of lagere luchtwegen en door een verminderde compliantie. Compliantie of compliance is een volumeverandering per eenheid van drukverandering, een maat voor stugheid van de longen en/of de thoraxwand. In beide gevallen moeten de ademhalingsspieren veel meer dan de gebruikelijke ademhalingsarbeid verrichten. Dit kan op den duur leiden tot uitputting en respiratoire insufficiëntie. De pompfunctie kan echter ook gestoord zijn doordat de sturing van de ademhaling door de ademhalingsspieren zelf gestoord is. Dit kan zich voordoen bij ziekten van het centrale zenuwstelsel en de neuromusculaire overgang. Hierdoor zal de ademhalingsimpuls de ademhalingsspieren in verminderde mate of in het geheel niet bereiken. En ten slotte kan dit ontstaan door ziekten van de ademhalingsspieren zelf.
|
stoornissen in de pompfunctie van de longen (= gasverversing in de alveolaire ruimte) verhoogde luchtwegweerstand: - bovenste-luchtwegobstructies - lagere-luchtwegobstructies verminderde long-thoraxcompliantie gestoorde sturing van de ademhalingsbewegingen: - aandoeningen van het centrale zenuwstelsel - aandoeningen van het perifere zenuwstelsel - stoornissen in de neuromusculaire overgang - musculaire afwijkingen stoornissen in de gasoverdracht tussen alveolaire ruimte en bloed ventilatie-perfusiestoornissen diffusiestoornissen |
Stoornissen in de gasoverdracht kunnen ontstaan bij ventilatie-perfusiestoornissen of bij diffusiestoornissen. Bij ventilatie-perfusiestoornissen worden goed geventileerde longdelen niet van bloed voorzien (doderuimteventilatie) of stroomt het bloed langs niet-geventileerde longdelen (intrapulmonale shunt). Bij diffusiestoornissen kan de zuurstof het alveolo-capillaire membraan niet passeren.
Meestal spelen bij het ontstaan van een respiratoire insufficiëntie meerdere van de eerdergenoemde mechanismen een rol, hetzij gelijktijdig, hetzij achtereenvolgend in het ziektebeloop.
Respiratoire insufficiëntie ten gevolge van obstructies in de bovenste luchtwegen
Luchtwegobstructies zijn op de kinderleeftijd niet ongewoon. Meestal ligt er een infectie aan ten grondslag, terwijl de oorzaak bij jonge zuigelingen vaak gezocht moet worden in congenitale afwijkingen. Bij bijna geen andere categorie levensbedreigende aandoeningen op de kinderleeftijd blijkt een goede klinische beoordeling en een tijdige interventie van zo groot belang voor de prognose als juist hierbij. De belangrijkste functie van de bovenste luchtwegen is de passage van lucht van en naar de longen. Het doorgankelijk houden van de luchtwegen heeft dan ook altijd de hoogste prioriteit, hoger zelfs dan welke diagnostische of andere therapeutische maatregel ook.
Bovensteluchtwegobstructies worden klinisch gekenmerkt door een inspiratoire stridor en door inspiratoire intrekkingen van de thoraxwand. Een stridor is een hoorbare ademhaling; als de ademhaling tijdens de inademing hoorbaar is, spreekt men van een inspiratoire stridor. Intrekkingen ontstaan doordat de bij benauwdheid (dyspnoe) vaak krachtiger wordende inademingsbewegingen niet onmiddellijk gevolgd worden door voldoende instroom van lucht. Door de onderdruk die daardoor ontstaat, wordt de thoraxwand naar binnen gezogen. De intrekkingen zijn dieper naarmate de inademingsbewegingen krachtiger zijn, de obstructie ernstiger en de thoraxwand minder stevig is. In het algemeen geldt: hoe ernstiger de obstructie in de hogere luchtwegen, hoe luider de stridor en hoe dieper de intrekkingen. Een geringe obstructie is vaak alleen bij huilen vast te stellen, ernstiger obstructies leiden ook in rust tot een stridor en tot intrekkingen.
Hoewel het lijkt alsof de luchtpassage door onrust verergert en hoewel het hierbij altijd goed is te proberen het kind zo rustig mogelijk te houden, mogen kinderen met bovensteluchtwegobstructies nooit medicamenteus worden gesedeerd. Men berooft zich dan van een zeer belangrijk symptoom van grote ernst van de luchtwegobstructie, namelijk de onrust. Een kind met verschijnselen van een bovensteluchtwegobstructie dat onrustig is, is in groot gevaar. De luchtwegvernauwing nadert dan namelijk haar kritische punt, waarop met ingrijpen niet langer gewacht mag worden. Hiertoe stond de arts vroeger alleen de tracheotomie ter beschikking. Deze is thans praktisch geheel verdrongen door de endotracheale intubatie (door de mond, orotracheaal, of via de neus, nasotracheaal). De indicatie voor eventuele intubatie wordt uitsluitend gesteld op grond van een klinische beoordeling, direct aan het ziekbed. Vooral de algemene indruk van het kind is hierbij doorslaggevend, met name het al dan niet aanwezig zijn van onrust met daarnaast tekenen van dreigende of beginnende uitputting. Een pulsus paradoxus (het inspiratoir wegvallen van de perifere pols) en een oplopende polsfrequentie kunnen hiervan de eerste symptomen zijn. Het ademgeruis is niet altijd gemakkelijk te beoordelen en blijft vaak nog lang normaal. Er zijn geen biochemische of röntgenologische criteria die enig houvast bieden. Met name kunnen de bloedgaswaarden, zelfs bij zeer ernstige obstructies van de hogere luchtwegen, normaal blijven. Hypoxie met cyanose en koolzuurstapeling treden pas op wanneer de ademhalingsfunctie door uitputting van het kind tekort gaat schieten, waarna doorgaans een uiterst snelle verslechtering optreedt. Als bij een bovensteluchtwegobstructie eenmaal een ademhalings- en circulatie- stilstand optreedt, is de kans op hersenschade, ook na onmiddellijke reanimatie, aanzienlijk. Obstructies in de bovenste luchtwegen worden meestal veroorzaakt door infecties, waarvan de laryngitis subglottica, de epiglottitis en de laryngotracheobronchitis de grootste groep vormen. Geringe vernauwingen van de luchtwegen door andere oorzaken kunnen daarnaast snel verslechteren door bijkomende luchtweginfecties. Bij jonge zuigelingen zijn congenitale afwijkingen in nasopharynx, larynx en trachea de meest voorkomende oorzaak. Ten slotte kunnen een corpus alienum, ook in de oesophagus, en een direct trauma van de larynx en trachea ernstige obstructies veroorzaken. Thermisch letsel, zoals door hete lucht of stoom, of chemisch letsel bij aspiratie van etsende stoffen, kan het bovenste deel van de luchtwegen ernstig beschadigen. Bij het obstructieve slaapapnoesyndroom beperkt de obstructie van de bovenste luchtwegen zich tot de slaap, hetgeen dan ook een geheel ander karakter geeft aan de symptomen.
Laryngitis subglottica
Laryngitis subglottica is een virale infectie (meestal veroorzaakt door virussen uit de para-influenza- groep) van de larynx en de trachea. Zij treedt bij voorkeur op in de herfst- en wintermaanden. De naam suggereert ten onrechte dat de infectie beperkt is tot het subglottische gebied. Het gehele traject van bovenste luchtwegen en trachea is bij het ontstekingsproces betrokken, met naast verschijnselen van rhinitis en pharyngitis ook vaatinjecties, oedeem en soms zelfs slijmvlieslaesies in de trachea. De door het ontstekingsproces veroorzaakte luchtwegobstructie manifesteert zich echter vooral in het nauwste gedeelte van de luchtwegen van het kind: het subglottische gebied, dat wil zeggen het gebied onder de stembanden ter hoogte van het cricoïd.
Klinische verschijnselen
Het ziektebeloop is vrij karakteristiek. Het betreft doorgaans oudere zuigelingen en jonge kleuters, die overdag slechts verschijnselen vertonen van een lichte bovensteluchtweginfectie, soms met geringe malaise. Aan het einde van de avond worden deze kinderen wakker met een typisch inspiratoire stridor, intrekkingen en een blafhoest. De stem is meestal schor. Vaak, maar zeker niet altijd, hebben ze koorts.
Behandeling
Meestal is het inademen van verwarmde vochtige lucht (stomen in de badkamer) met geruststelling van de ouders en het op zijn gemak stellen van het kind voldoende om de luchtwegobstructie onder controle te brengen. Het niet snel verbeteren van de klachten en zeker het toenemen vormen een indicatie tot ziekenhuisopname. Immers, de turbulente luchtstroom langs de luchtwegvernauwing kan de ontstekingsverschijnselen onderhouden of doen verergeren. Door een gestoord slijm-, pus- en secreettransport kunnen ook de lagere luchtwegen geobstrueerd raken, hetgeen tot een respiratoire insufficiëntie kan leiden. Bij het merendeel van de kinderen met een laryngitis subglottica is het verloop echter mild, en zij kunnen dan ook vaak thuis worden behandeld.
Epiglottitis
Epiglottitis is een acute ontsteking van de epiglottis en het omringende losmazige bindweefsel, bijna altijd veroorzaakt door H. influenzae type b (Hib). Deze aandoening komt vooral bij kleuters voor, maar kan ook bij oudere kinderen en zelfs bij volwassenen optreden. In Nederland worden kinderen geboren na 1 april 1993 tegelijk met de DKTP-vaccinatie ingeënt tegen Hib. Hoewel epiglottitis ook na een volledige inenting is waargenomen, zal de frequentie hiervan in de komende jaren aanzienlijk afnemen.
Klinische verschijnselen
Epiglottitis gaat altijd gepaard met hoge koorts, keelpijn en slikklachten (waardoor het speeksel niet meer wordt ingeslikt en het kind gaat kwijlen) en met snel toenemende verschijnselen van luchtwegobstructie. De klinische verschijnselen van de luchtwegobstructie zijn vaak verraderlijk; de stridor heeft niet het luide laryngeale karakter als bij laryngitis subglottica, maar is soms meer faryngeaalrochelend van aard, ‘alsof er een hete aardappel achter in de keel zit’. De stem is, voorzover te beoordelen, helder. Het kind ademt zeer voorzichtig en zoekt zelf al een houding waarbij de luchtpassage nog het beste mogelijk is. Dit leidt tot de karakteristieke, licht vooroverzittende houding, de mond iets open. Wijziging van die positie door neerleggen of anderszins manipuleren van het kind kan leiden tot een fatale obstructie van de larynxingang door de gezwollen epiglottis.
Diagnostiek
Bij inspectie van de keel is soms de gezwollen, roodpaarse epiglottis te zien. Het niet zien van een kersrode epiglottis achter in de keel sluit een epiglottitis niet uit. Alleen als een normaal gevormde slanke epiglottis gezien wordt, mag de diagnose epiglottitis worden verworpen.
Het kijken achter in de keel brengt echter twee gevaren met zich mee. Door manipuleren in de mond kan een totale obstructie van de luchtweg ontstaan. Daarnaast kan prikkeling van een reeds ontstoken pharynx en larynx door prikkeling van de nervus vagus een apnoe en bradycardie veroorzaken. Het enige zekere en daardoor het enige aanvaardbare diagnosticum voor een epiglottitis is de directe inspectie. Dit mag echter alleen gebeuren onder goed gecontroleerde omstandigheden en met alle mogelijkheden om een levensbedreigende luchtweg-obstructie onmiddellijk te kunnen behandelen door een endotracheale intubatie.
Behandeling
Als met behulp van een endotracheale tube de doorgankelijkheid van de luchtwegen eenmaal veilig is gesteld, is het levensgevaar geweken en kan de infectie zelf met antibiotica snel onder controle worden gebracht. Een epiglottitis reageert meestal zo snel op antibiotica dat in het overgrote deel van de gevallen extubatie binnen 24-36 uur mogelijk is.
Omdat H. influenzae type b in de bloedbaan kan doordringen, moet met name bij kinderen met een epiglottitis rekening gehouden worden met een bacteriëmie of sepsis en met een gelijktijdig optredende pneumonie, meningitis, otitis media en zelfs artritis. Het vooral bij epiglottitis beschreven, maar ook bij andere vormen van bovensteluchtwegobstructie voorkomende longoedeem, ook na opheffen van de obstructie, is relatief zeldzaam. Een goede verklaring voor het optreden van dit longoedeem ontbreekt.
Laryngotracheobronchitis necroticans
Het klinische beeld van de laryngotracheobronchitis lijkt in eerste instantie sterk op dat van laryngitis subglottica, met een inspiratoire stridor, intrekkingen en een blafhoest. Bij laryngotracheobronchitis necroticans hebben de kinderen echter hoge koorts en zijn zij doorgaans toxisch-septisch ziek. De trachea bevat taai, purulent secreet dat moeilijk opgehoest kan worden en dat de luchtwegen volledig kan blokkeren. De sterke pusvorming kan ook na intubatie of tracheotomie de doorgankelijkheid van de luchtwegen bedreigen.
Andere bovensteluchtwegobstructies van infectieuze oorsprong
Behalve de drie bovengenoemde meest frequent tot levensbedreigende obstructies leidende aandoeningen zijn er nog verschillende andere die aanleiding kunnen geven tot verstoring van de doorgankelijkheid van de bovenste luchtwegen. Het retrofaryngeale abces, voornamelijk bij jonge kinderen voorkomend, is door inspectie van de achterste pharynxwand meestal gemakkelijk te herkennen. Ernstige necrotiserende tonsillitis, bijvoorbeeld bij mononucleosis infectiosa, en in mindere mate het peritonsillaire abces kunnen eveneens aanleiding geven tot obstructieverschijnselen van de luchtwegen, evenzo de mondbodemflegmone.
Accidenteel veroorzaakte obstructies in de hogere luchtwegen
Van de accidentele bovensteluchtwegobstructies vormen die, veroorzaakt door een corpus alienum, de belangrijkste groep. Kleine stukjes speelgoed of etenswaren (pinda’s) die in de luchtwegen terechtkomen kunnen zeer hevige benauwdheid met cyanose geven en in korte tijd fataal zijn als ze niet onmiddellijk worden verwijderd of doorschuiven naar de lagere luchtwegen. De diagnose is meestal te stellen door na te gaan wat er rondom het ontstaan van de benauwdheid precies gebeurd is. Soms echter is uit de anamnese helemaal niet duidelijk dat het kind zich verslikt heeft. Het onmiddellijk vooroverhouden van het kind en het krachtig op de rug slaan is soms levensreddend. Bij oudere kinderen kan de handgreep van Heimlich worden geprobeerd: achter het kind gaan staan met beide armen om de onderrand van de borstkas en dan krachtig comprimeren, zodanig dat de thoraxwand naar binnen en het diafragma omhooggedrukt wordt.
Ook een groot corpus alienum dat in de oesophagus is vastgeraakt kan door druk tegen de achterwand van de trachea een obstructie geven. Thermisch letsel van de hogere luchtwegen kan optreden door inademen van hete lucht of stoom. Het oedeem dat hierdoor na enkele uren optreedt, blijft meestal beperkt tot het niveau boven de stembanden, maar kan zeer ernstig zijn. Aspiratie van etsende stoffen kan behalve de slokdarm ook de larynxingang beschadigen, waarbij de ontstekingsreactie met oedeem en necrose de toegang tot de luchtweg kan bedreigen (chemische pharyngitis en epiglottitis). Een mechanisch larynxtrauma wordt gezien bij vallen op uitstekende voorwerpen (fietsstuur) of door glas (open larynxletsel). Subcutaan en mediastinaal emfyseem hierbij wijst op een larynx- of trachearuptuur. Kleinere rupturen genezen meestal vanzelf, bij grotere rupturen is in de regel chirurgische interventie nodig.
Bovensteluchtwegobstructies bij pasgeborenen en jonge zuigelingen
Bovensteluchtwegobstructies bij jonge zuigelingen worden meestal veroorzaakt door congenitale afwijkingen. Sommige geven direct na de geboorte al symptomen, zoals de dubbelzijdige choaneatresie, larynxcysten en het ‘laryngeal web’, een membraanachtige vernauwing van de larynxingang. Bij andere ontstaan de symptomen na een klachtenvrij interval van enkele dagen tot enkele weken, zoals bij laryngomalacie, tracheomalacie, compressie van de luchtwegen door abnormaal verlopende bloedvaten (aortabooganomalieën) en het subglottische hemangioom. Een malacie is een te slap kraakbeenskelet; als het kraakbeenskelet van de larynx te slap is spreken we van laryngomalacie, bij de trachea van tracheomalacie. Het is belangrijk bij congenitale afwijkingen van de bovenste luchtwegen te zoeken naar andere, bijkomende afwijkingen, vooral in de luchtwegen en het bovenste deel van het maagdarmkanaal.
Bovensteluchtwegobstructies worden gekenmerkt door een inspiratoire stridor en door inspiratoire intrekkingen van de thoraxwand.
De indicatie voor eventuele intubatie wordt uitsluitend gesteld op grond van een klinische beoordeling, direct aan het ziekbed. Onrust en tekenen van dreigende of beginnende uitputting zijn hierbij doorslaggevend.
Bloedgaswaarden blijven zelfs bij zeer ernstige obstructies van de hogere luchtwegen normaal. Als bij een bovensteluchtwegobstructie eenmaal een cardiopulmonaal arrest optreedt, is de kans op hersenschade, ook na onmiddellijke reanimatie, aanzienlijk.
Respiratoire insufficiëntie ten gevolge van ziekten van de lagere luchtwegen
Er is een heel scala aan aandoeningen van de lagere luchtwegen die de gaswisselingsfunctie van de long zodanig kunnen belemmeren dat er een ernstige respiratoire insufficiëntie ontstaat. Naast de bij pasgeborenen voorkomende aandoeningen, zoals het infant respiratory distress syndrome (irds) zijn dit op de kinderleeftijd weer meestal infecties (bronchiolitis, bronchopneumonie, interstitiële pneumonie). Andere belangrijke aandoeningen van de lagere luchtwegen die tot een ernstige respiratoire insufficiëntie kunnen leiden zijn longoedeem (bijvoorbeeld bij het acute respiratory distress syndrome, bij decompensatio cordis (hartfalen) en bij nierinsufficiëntie met overvulling), aspiratie van voeding, maaginhoud of toxische stoffen, en de status asthmaticus. De meeste van deze aandoeningen kunnen bij tevoren volledig normale longen optreden, maar kinderen met een reeds gestoorde longfunctie zijn hierbij veel kwetsbaarder. Bijkomende infecties bij zuigelingen met bronchopulmonale dysplasie (bpd) en bij kinderen met cystische fibrose, kunnen zeer ernstig verlopen.
Wij zullen ons hier beperken tot de algemene kenmerken van de ernstige respiratoire insufficiëntie bij deze ziektebeelden. Daarnaast zullen wij uitvoeriger stilstaan bij een bijzondere vorm van acute respiratoire insufficiëntie, het ook bij kinderen optredende adult (daarom beter ‘acute’ genoemde) respiratory distress syndrome ofwel ards.
De klinische kenmerken van een dreigende respiratoire insufficiëntie bij aandoeningen van de lagere luchtwegen zijn in de eerste plaats een toename van de reeds bestaande symptomen van de betreffende longziekte. Men ziet meestal een toenemende ademhalingsfrequentie, terwijl de ademhaling dan vaak ook minder diep wordt, toenemende intrekkingen van de thorax, neusvleugelen, een steunende uitademing en een toenemende cyanose of een toenemende zuurstofbehoefte. Als behandeling van de onderliggende aandoening onvoldoende verbetering geeft, zal de gaswisselingsfunctie van de long moeten worden ondersteund c.q. worden overgenomen door middel van beademing. Het moment waarop de indicatie tot beademing gesteld moet worden, is in de eerste plaats afhankelijk van de klinische conditie. De arterieel bepaalde bloedgaswaarden kunnen hierbij een belangrijke leidraad zijn. Vaak echter zijn de kinderen er slechter aan toe dan hun tot dan toe nog goede bloedgassen doen vermoeden. Vaak ook laat de klinische toestand, ondanks de verslechterende bloedgassen, nog enige ruimte om het effect van conservatieve behandeling af te wachten. De arteriële bloedgassen moeten dus niet als opzichzelfstaand worden beoordeeld. Capillaire bloedgassen zijn minder geschikt om het beleid op te baseren.
Bij kinderen vindt de achteruitgang van de ademhaling niet altijd geleidelijk plaats totdat er een indicatie tot beademing aanwezig is. Vaak treedt er na een langzame verslechtering een acute decompensatie van de ademhalingsfunctie op; soms is secreetretentie, soms uitputting hiervan de oorzaak. Dit is met name het geval bij zuigelingen met bronchiolitis en bij kinderen met een respiratoire insufficiëntie van neuromusculaire oorsprong.
De klinische kenmerken van een dreigende respiratoire insufficiëntie bij aandoeningen van de lagere luchtwegen zijn in de eerste plaats een toename van de reeds bestaande symptomen van de betreffende longziekte. Er is een toenemende ademhalingsfrequentie, de ademhaling wordt soms minder diep, er zijn toenemende intrekkingen, neusvleugelen, een steunende uitademing en een toenemende cyanose of een toenemende zuurstofbehoefte.
Bij kinderen treedt na een langzame verslechtering een acute decompensatie van de ademhalingsfunctie op.
ards bij kinderen
In 1967 beschreven Ashbaugh en anderen een vorm van acute respiratoire insufficiëntie, optredend in aansluiting op een groot aantal ziekten en ernstige verwondingen, ook als de longen hierbij niet primair waren betrokken. Zij noemden het ziektebeeld het acute respiratory distress syndrome in adults, het ards, en wezen op de klinische en pathologisch-anatomische gelijkenis met de hyalienemembranenziekte bij pasgeborenen. Deze vorm van acute respiratoire insufficiëntie werd in de daaropvolgende jaren beschreven bij een grote diversiteit van ernstige, maar ook minder ernstige ziekten (tabel 25-3). Het betreft hier geen opzichzelfstaande ziekte, maar een reactie van de long, met name van de alveolocapillaire membraan, op een diversiteit van aandoeningen. Hoewel het ziektebeeld bekendstaat als het adult respiratory distress syndrome komt het ook voor bij kinderen en zelfs bij zuigelingen. Het is een complicatie waarmee bij elke ernstige aandoening bij zuigelingen en oudere kinderen rekening moet worden gehouden.
| - shock; septisch, hemorragisch en bij ernstige verbrandingen | - pancreatitis |
| - viruspneumonie | - grote chirurgische ingrepen in buik, aan hart en grote vaten |
| - bloedtransfusies | - intoxicaties |
| - intravasale stolling | - inhalatie giftige gassen |
| - trauma; thorax, botten, schedel | - zuurstof, te lang in te hoge concentraties |
| - vetembolie | - ioniserende straling |
| - aspiratie; vooral maaginhoud | - neurologische stoornissen; syndroom van Guillain-Barré |
| - bijna-verdrinking | - elektrocutie |
Klinische verschijnselen
De verschijnselen van respiratoire insufficiëntie beginnen soms direct in aansluiting op de verwonding of de betreffende ziekte, maar soms pas na een aantal dagen, dat wil zeggen in de herstelfase. Er ontstaat een toenemende tachypnoe met intrekkingen en neusvleugelen en een steunende, soms persende uitademing. Voorts is er een toenemende cyanose c.q. zuurstofbehoefte, terwijl bij het beluisteren van de longen fijne crepitaties en later grove crepitaties worden gevonden. Soms wordt bloedig schuimend sputum opgegeven.
Diagnostiek
Op de röntgenfoto (figuur 25-1) ontstaan wolkige sluieringen. De bloedgaswaarden tonen een lage arteriële zuurstofspanning en een lage zuurstofsaturatie. Pathofysiologisch is er een toename van de arterioveneuze shunt op longniveau, doordat bloed via capillairen van de atelectatische, niet-geventileerde alveoli naar de linker harthelft stroomt. Hierdoor wordt het bloed ten slotte niet meer volledig met zuurstof verzadigd. De centrale pathofyiologische stoornis bij ards is de verhoogde doorlaatbaarheid van de alveolocapillaire membraan. Hierdoor vindt uittreding plaats van eiwitrijk vocht, terwijl in de longcapillairen de hydrostatische druk normaal blijft; de linkeratriumdruk en de pulmonale wiggendruk zijn niet verhoogd. Bij stuwingsoedeem als gevolg van een falend linkerventrikel of bij overvulling zijn deze drukken wel verhoogd, terwijl hierbij juist eiwitarm vocht uittreedt naar de alveoli.
Bij microscopisch onderzoek van de longen wordt er aanvankelijk vooral oedeem gezien met atelectase, bloedrijke capillairen en in de interstitiële ruimte vrije erytrocyten en leukocyten.
In de alveoli zit eiwitrijk vocht met hyaliene membranen. Na een aantal dagen treedt proliferatie op van de pneumocyten type ii , de granulaire longepitheelcellen, die een functie hebben bij de surfactantproductie. Er is een verdikking van het interstitium ten gevolge van oedeem, infiltratie met leukocyten en proliferatie van fibroblasten. Ten slotte kunnen er fibrotische afwijkingen ontstaan.
Prognose
Het ARDS verloopt in wisselende mate van ernst; het kan leiden tot een volledig therapieresistente gaswisselingsstoornis in de long, maar kan ook volledig herstellen. Een deel van de afwijkingen bij patiënten met een ernstig ARDS wordt veroorzaakt door de ingestelde behandeling, te weten de positievedrukbeademing en de hoge concentraties zuurstof die soms nodig zijn. De gevolgen van een ernstig verlopend ARDS en de iatrogene schade ten gevolge van de ingestelde behandeling zijn daarom niet goed te onderscheiden.
Pathogenese
De pathogenese van ards is nog niet duidelijk. Waarschijnlijk worden de microscopische afwijkingen veroorzaakt door een gecompliceerd samenspel van geactiveerde en zich in de long ophopende neutrofiele granulocyten en macrofagen, die ontstekingsmediatoren produceren of activeren. Door stollingsactivatie ontstaan microthrombi in de longcapillairen. Uiteindelijk ontstaan hierdoor beschadigingen van de alveolocapillaire membraan.
Behandeling
De behandeling bestaat naast behandeling van het basislijden (adequate behandeling van de sepsis en van eventuele infectiehaarden, shockpreventie, in een vroeg stadium stabiliseren van fracturen) uit zuurstoftoediening en ten slotte intubatie en positievedrukbeademing, met handhaven van een voldoende hoge positieve eindexpiratoire druk (positive end-expiratory pressure; peep).
ards is geen opzichzelfstaande ziekte, maar het is een reactie van de long op een diversiteit van aandoeningen. De centrale pathofyiologische stoornis hierbij is een verhoogde doorlaatbaarheid van de alveolocapillaire membraan.
Respiratoire insufficiëntie bij neuromusculaire stoornissen
Een respiratoire insufficiëntie kan, behalve door afwijkingen in de luchtwegen en in de longen zelf, ook veroorzaakt worden door afwijkingen in de aansturing van de ademhalingsbewegingen. De ademhaling wordt gestuurd vanuit het centrale zenuwstelsel, met name vanuit de hersenstam, waarna de informatie via de n. phrenicus (C3, C4 en C5) en via de intercostale zenuwen naar respectievelijk het diafragma en de intercostale spieren gaat. Na een neuromusculaire overdracht van de prikkel worden de ademhalingsspieren geactiveerd. Stoornissen hierin kunnen optreden op elk hier genoemd niveau.
Na een ernstig schedeltrauma (stamcontusie), bij ernstige encefalitis of meningitis en bij compressie van de hersenstam door bloedingen of bij dreigende inklemming ten gevolge van een ruimte-innemend proces in de hersenen (bloeding, tumor, oedeem, liquorafvloedbelemmering) kan het ademhalingscentrum zodanig in zijn functie gestoord raken dat de ademhalingsbewegingen ophouden of insufficiënt worden. Intoxicaties met centraal werkende sedativa (opiaten, barbituraten, benzodiazepinen) kunnen de activiteit van het ademhalingscentrum onderdrukken. Een zorgvuldig onderzoek naar andere symptomen van intoxicaties leidt in deze situaties tot de diagnose. Polyneuropathie en de polyradiculoneuropathie van Guillain-Barré zijn de belangrijkste aandoeningen van het perifere zenuwstelsel die kunnen leiden tot een respiratoire insufficiëntie. Myasthenia gravis is een stoornis in de neuromusculaire overgang, leidend tot perioden van ademhalingsinsufficiëntie. Ook aandoeningen van de spier zelf (dermatomyositis, verschillende vormen van spierdystrofie en myopathie) kunnen ten slotte leiden tot hypoventilatie en ernstige respiratoire insufficiëntie.
Een bijzondere vorm van centrale hypoventilatie is het congenitale centralehypoventilatiesyndroom (Ondine’s curse). Hierbij bestaat er een stoornis in de centrale CO2-gevoeligheid, die zich vooral manifesteert tijdens de slaap. Hypoxie tijdens de slaap leidt tot psychomotorische ontwikkelingsstoornissen, gedragsstoornissen, een gestoorde groei en pulmonale vasoconstrictie met pulmonale hypertensie en ten slotte een cor pulmonale. Ook acuut overlijden tijdens de slaap komt voor. De behandeling komt meestal neer op het tijdens de slaap ondersteunen c.q. overnemen van de ademhaling door een vorm van beademing.
Bij een tekortschietende ademhaling ten gevolge van stoornissen in de longen leiden het verhoogde koolzuurgehalte en verlaagde zuurstofgehalte in het bloed in het algemeen tot een hogere activiteit van het ademhalingscentrum en een sterkere toename van de ademhalingsarbeid, met dyspnoe, tachypnoe en soms intrekkingen. Wanneer daarentegen de sturing van de ademhaling zelf gestoord is, leidt een hypercapnie, een te hoog koolzuurgehalte in het bloed, en hypoxie, een te laag zuurstofgehalte in het bloed, niet tot méér ademhalingsarbeid en blijft de patiënt oppervlakkig en schijnbaar zeer rustig ademhalen. Soms geeft een pijnprikkel of een andere aansporing tot ademhalen tijdelijk een betere gaswisseling en betere kleur. Bij het syndroom van Guillain-Barré en bij myasthenia gravis wordt soms na een geleidelijke achteruitgang van de ademhalingsfunctie een acute, soms onverwachte verslechtering gezien met ernstige hypoventilatie en ademhalingsstilstand. Slijm en secreetretentie door onvoldoende ophoesten en doorzuchten en terminale uitputting van het neuromusculaire systeem zijn hiervan de oorzaak. Bij een aantal spierziekten lijkt de ademhaling overdag nog sufficiënt te zijn en kunnen de uitslagen van het longfunctieonderzoek nog op een voldoende ademreserve wijzen, terwijl ‘s nachts de ademhaling ernstig tekortschiet. De symptomen van deze nachtelijke respiratoire insufficiëntie beperken zich in het begin vaak tot hoofdpijn ‘s ochtends, met misselijkheid en braken en soms moeheid, slaperigheid overdag, concentratiestoornissen en vermagering. Soms manifesteert zich deze respiratoire insufficiëntie ‘s nachts door een volledig onverwacht optreden van een zogenoemd koolzuurcoma.
Wanneer de aansturing van de ademhaling zelf gestoord is, leiden een hypercapnie en hypoxie niet tot méér ademhalingsarbeid en dyspnoe, maar blijft de patiënt oppervlakkig en schijnbaar zeer rustig ademhalen. Dit kan zeer verraderlijk zijn.
Circulatoire insufficiëntie
De bloedsomloop dient ertoe zuurstof en voedingsstoffen naar de weefsels te transporteren en koolzuur en metabolieten uit de weefsels weg te voeren. Wanneer de circulatie in haar functie tekortschiet, leidt dit dan ook tot een inadequate zuurstofvoorziening van de weefsels met functiestoornissen op weefselniveau. De stofwisselingsprocessen in de cellen stagneren, met als gevolg lactaatophoping. Het capillairendotheel wordt toenemend doorlaatbaar, met als gevolg vorming van interstitieel oedeem. Verstoring van het metabolisme van de cellen en de microcirculatie kan leiden tot activering van ontstekingsmediatoren en van het stollingsmechanisme. Voordat het echter zover is, zal het lichaam proberen de meest vitale organen (hart en hersenen) nog van voldoende bloed te blijven voorzien, door de circulatie naar minder vitale weefsels (huid en spieren, het maagdarmgebied en de nieren) te beperken en het nog beschikbare circulerende volume in een verhoogd tempo door het lichaam te pompen via versnelling van de hartactie. Als dit onvoldoende lukt, zullen de genoemde functiestoornissen op weefselniveau optreden met op hun beurt weer belangrijke repercussies op het organisme als geheel. Hierdoor ontstaat een neerwaartse spiraal.
Dit complexe geheel van pathofysiologische mechanismen bij een tekortschietende circulatie wordt samengevat met de term ‘shock’. Wanneer deze reeks processen in gang wordt gezet door een vermindering van het circulerende volume zelf, dan bestaat er een hypovolemische shock (ernstig bloedverlies, vochtverlies door brandwonden of diarree en braken). Is er wel een voldoende circulerend volume, maar wordt de circulatie naar de perifere weefsels belemmerd door stoornissen in de verdeling van dit circulerende volume - ophoping van bloed in het veneuze gedeelte van de circulatie of shunting van bloed vóór de weefsels langs - dan spreken we van een distributieve shock (toxisch, septisch of neurogeen). Wanneer de pompfunctie van het hart primair gestoord is, spreken we van een cardiogene shock. Wordt de circulatoire insufficiëntie veroorzaakt door een instroom- of uitstroombelemmering van het hart (longembolie, aneurysma dissecans, pericarditis, tamponnade) dan spreken we van een obstructieve shock. De verschillende vormen van shock kunnen tegelijk voorkomen of in elkaar overgaan, mengvormen zijn eerder regel dan uitzondering.
Een bijzondere vorm van cardiaal tekortschieten kan voorkomen bij hartritme- en geleidingsstoornissen. Deze kunnen peracuut leiden tot een levensbedreigende crisis, die onmiddellijk interventie vereist.
Shock
De basisstoornis bij shock is de discrepantie tussen de zuurstofbehoefte van de weefsels en het zuurstofaanbod ten gevolge van onvoldoende systeemcirculatie. Het lichaam probeert voor deze discrepantie te compenseren, maar de compensatiemechanismen zijn óf onvolledig óf raken na korte of wat langere tijd uitgeput, waarna de weefselhypoxie zich volledig manifesteert.
Klinische verschijnselen
De symptomen van shock vloeien voort uit de tekortschietende weefseloxygenatie en de daardoor veroorzaakte orgaandisfunctie, uit de compensatiemechanismen van het lichaam hierop en uit de aandoening die aan de shock ten grondslag ligt.
Het bewustzijn bij shock is doorgaans normaal; alleen in een voortgeschreden stadium ontstaat angst, agitatie en apathie. Als ook de hersendoorbloeding, die weliswaar tot in de laatste fase door het lichaam op peil gehouden wordt, tekortschiet of wanneer de hersenfunctie door metabole ontregelingen verstoord raakt, ontstaan bewustzijnsstoornissen. De huid is ten gevolge van stimulering van het sympathische zenuwstelsel en de uitstorting van catecholaminen koud, bleek en klam. Soms echter, met name bij neurogene en sommige vormen van toxische of septische shock, is de huid warm en droog. De temperatuur van de acra (handen, voeten, neuspunt) is te laag. De capillaire ‘refill’ - de tijd die nodig is om een aan de nagel, vinger- of teentop leeggedrukt vaatbed weer te vullen - is langer dan drie seconden. De perifere polsen (radialis, dorsalis pedis, tibialis posterior) zijn steeds moeilijker palpabel, terwijl in de laatste fasen van shock alleen nog maar pulsaties in de hals- en liesslagaders te voelen zijn. De polsfrequentie loopt op. Hypoxie kan echter weer leiden tot een polsvertraging, zelfs tot een bradycardie. De bloeddruk is vaak verlaagd, maar kan ten gevolge van een sterke perifere vasoconstrictie normaal of zelfs verhoogd zijn. De bloeddruk is dan ook een slechte maat voor de insufficiëntie van de circulatie.
Een teruglopende diurese, tot minder dan 1 ml/kg/uur, kan een aanwijzing kan zijn voor een insufficiënte circulatie. Na een episode van ernstige doorbloedingsstoornissen kunnen nierfunctiestoornissen ontstaan (tubulusnecrose). Herstel van de circulatie leidt dan niet zonder meer tot herstel van de urineproductie.
Diagnostiek
Het laboratoriumonderzoek bij shock is in de eerste plaats gericht op de oorzaak van de shock. Het hemoglobinegehalte en de hematocriet kunnen een aanwijzing geven voor bloedverlies, hoewel deze direct na een acute bloeding nog niet verlaagd hoeven te zijn. Het aantal leukocyten, de leukocyten-differentiatie en C-reactive protein (crp) kunnen aanwijzingen geven voor het bestaan van een infectie. Kweken van bloed, liquor en urine, alsmede van andere mogelijke infectieuze haarden, moeten worden ingezet. De serumelektrolyten, het zuur-base-evenwicht, het serummelkzuur, de lever- en nierfuncties en het stollingsonderzoek (intravasale stolling) kunnen een indruk geven van de mate waarin het interne milieu uit zijn evenwicht is en de verschillende organen in hun functie gestoord zijn. Een röntgenfoto van hart en longen mag bij dit onderzoek nooit ontbreken.
Behandeling
De behandeling van shock moet in de eerste plaats gericht zijn op de oorzaak. Bloedingen moeten zo snel mogelijk worden opgespoord en tot staan worden gebracht. Infecties dienen zo snel mogelijk te worden gelokaliseerd, geïdentificeerd en behandeld. Ritmestoornissen moeten worden bestreden, evenals myocardfunctiestoornissen. Een eventueel bestaande harttamponnade moet worden ontlast. Omdat de basisstoornis bij shock een discrepantie is tussen de zuurstofbehoefte van de weefsels en het zuurstofaanbod aan de weefsels is de behandeling, naast het wegnemen van de oorzaak van de shock, tevens gericht op een verbetering van het zuurstoftransport naar de weefsels.
Het zuurstofgehalte van het arteriële bloed kan dus verbeterd worden door te zorgen voor een optimaal hemoglobinegehalte (afhankelijk van de leeftijd tussen de 7,0 en 9,0 mmol/l) en door het geven van extra zuurstof, zodanig dat het hemoglobine volledig verzadigd is. Daarnaast kan geprobeerd worden het hartminuutvolume te verbeteren. Het hartminuutvolume is gelijk aan het slagvolume vermenigvuldigd met de hartfrequentie.
Het einddiastolische volume kan verhoogd worden door het geven van voldoende vaatvulling (bloed, plasma, elektrolytenoplossingen). Door toename van het einddiastolische volume zullen de hartspiercellen gerekt worden. Deze einddiastolische rek van de hartspiercellen wordt wel de preload ofwel de vullingstoestand van het hart zelf genoemd. Door toename van de preload zal het slagvolume toenemen.
Een eerste klinische beoordeling van de vullingstoestand van het vaatstelsel kan verkregen worden uit de levergrootte, de mate van vulling van de halsvenen en de hartgrootte op de thoraxfoto. Vaak is dit echter onvoldoende nauwkeurig en wordt als maat voor de preload de druk in het rechteratrium beschouwd, gemeten met behulp van een katheter die daar via de v. cava superior of inferior is ingelegd. Deze druk geeft echter niet altijd een betrouwbare indruk van de preload van het rechterventrikel. De preload heeft immers betrekking op de rek van spiervezels, waarvan ventrikelvolume een betere maat is dan druk, maar deze is in de praktijk niet eenvoudig te meten. Als het vaatstelsel optimaal gevuld is en de patiënt is nog steeds in shock, kan geprobeerd worden de ejectiefractie te verbeteren. Dit kan gedaan worden door de contractiliteit van het myocard te verbeteren door het toedienen van inotrope medicamenten (dopamine, dobutamine), maar vooral door nauwgezet die afwijkingen in het interne milieu te corrigeren die de hartfunctie belemmeren (acidose, hypoxie, hypokaliëmie, hypoglykemie, hypocalciëmie). Bij septische shock is de perifere weerstand vaak verlaagd en zijn sterk vasoactieve medicamenten nodig (adrenaline, noradrenaline) om voldoende bloeddruk en daarmee weefselperfusie te krijgen. Bij jonge kinderen meer dan bij volwassenen kan het hartminuutvolume toenemen door toename van de hartfrequentie. Welke behandeling moet worden ingesteld en op geleide van welke laboratoriumuitslagen en fysiologische meetgegevens, hangt uiteraard sterk af van de oorzaak van de shock, de fase waarin de shock is voortgeschreden en de technische mogelijkheden bij de individuele patiënt. Ook hier geldt weer dat een vroege herkenning, ook van de eerste subtiele symptomen, en een snelle en adequate behandeling van de circulatiestoornis de beste kansen bieden op een vlot en complicatieloos herstel.
Wanneer ten gevolge van een algeheel tekortschietende circulatie de weefsels onvoldoende van zuurstof worden voorzien, spreken we van shock. Inadequate weefseloxygenatie leidt tot functiestoornissen op weefselniveau met weer belangrijke repercussies op het organisme als geheel. Hierdoor ontstaat een neerwaartse spiraal.
Hartritme- en geleidingsstoornissen
Een hartritme- en geleidingsstoornis als primaire oorzaak van cardiopulmonaal falen is bij kinderen uiterst zeldzaam. Meestal betreft het dan een myocarditis, vaak viraal van oorsprong.
Ritmestoornissen worden ook gezien bij het Wolff-Parkinson-White-syndroom ( WPW -syndroom) en het verlengde-QT-tijdsyndroom. Primaire geleidingsstoornissen worden soms congenitaal gezien (congenitaal atrioventriculair blok). In verreweg de meeste gevallen echter ligt de oorzaak van de ritme- of geleidingsstoornis buiten het hart, met hypoxie ten gevolge van respiratoire insufficiëntie op de eerste plaats. Hypoxie leidt meestal eerst tot een bradycardie en via een langzamer wordend (ventriculair) ritme zonder effectieve circulatie tot een volledig arrest. Ook stoornissen in de elektrolytenbalans, zoals hypo- en hyperkaliëmie, hypo- en hypercalciëmie en hypo- en hypermagnesiëmie, stoornissen in het zuur-base-evenwicht (acidose) en intoxicaties (digoxine, anti-arrhythmica, tricyclische antidepressiva) kunnen leiden tot ritmestoornissen die onmiddellijk ingrijpen vergen. Met een snelle en adequate behandeling van het basislijden moet men het optreden van levensbedreigende ritme- en geleidingsstoornissen zien te voorkomen. Maar daarnaast moet bewaking met een ECG -monitor bij ieder ernstig ziek kind plaatsvinden: alleen op deze wijze kunnen complicerende ritme- en geleidingsstoornissen direct worden vastgesteld.
Figuur 25-2 geeft een overzicht van de meest voorkomende en meest bedreigende hartritme- en geleidingsstoornissen. Supraventriculaire extrasystolen (figuur 25-2B ) zijn te vroeg vallende hartslagen ten gevolge van een impuls vanuit het atrium of de atrioventriculaire knoop. Zij zijn praktisch altijd onschuldig en zijn te herkennen aan de te vroeg optredende en abnormale P-top, of aan een geheel afwezig zijn van de P-top. In het algemeen heeft het kamercomplex (het QRS -complex) een ongewijzigde configuratie. Dit laatste geldt echter niet voor supraventriculaire extrasystolen die zó vroeg vallen dat het geleidingssysteem van de kamer nog gedeeltelijk ongevoelig ofwel refractair is. We spreken dan van een supraventriculaire extrasystole met abnormale geleiding (C). Een differentiatie met ventriculaire extrasystole kan moeilijk zijn. Ook nodaal escape-ritme (D) komt frequent voor en is in het algemeen onschuldig. Wanneer het sinusritme te langzaam wordt, kan de atrioventriculaire knoop invallen en tot ventrikeldepolarisatie leiden, nog voordat de sino-auriculaire impuls weer aankomt. Supraventriculaire tachycardieën (E) kunnen voorkomen bij het WPW -syndroom en bij andere aandoeningen van de atria (dilatatie ten gevolge van overbelasting bij een congenitale aandoening). Zij kunnen voor het hart zeer belastend zijn en leiden tot decompensatio cordis. Incidenteel optredende ventriculaire extrasystolen (F) worden soms gezien zonder dat er aan het hart zelf afwijkingen zijn en bij ook overigens geheel gezonde kinderen. Een ventriculaire tachycardie (G) is echter een levensbedreigende ritmestoornis, die meestal gepaard gaat met een onvoldoende hartfunctie of die kan overgaan in ventrikelfibrilleren. Bij ventrikelfibrilleren is er een hoogfrequente chaotische elektrische activiteit van het ventrikel, zonder enig mechanisch effect. Er bestaat in feite een circulatiestilstand. Afhankelijk van de amplitude van de bestaande elektrische activiteit spreekt men van fijnslagig (H) of grofslagig (I). Bij kamerfibrilleren staat het hart functioneel stil. Zonder ECG is dit niet te onderscheiden van een asystolie. Een compleet atrioventriculair blok (J) kan gezien worden bij een ernstige hypoxie, bij intoxicaties met op de atrioventriculaire geleiding inwerkende geneesmiddelen en bij afwijkingen aan het hart zelf (congenitaal, na hartoperaties). Elektrische impulsen vanuit het atrium bereiken de ventrikels niet en atria en ventrikels contraheren elk met hun eigen frequentie. De ventrikelfrequentie ligt hierbij aanzienlijk lager (< 50/min). Wanneer het hart bij deze lage frequentie niet meer aan de eisen van de circulatie kan voldoen, ontstaat een decompensatio cordis of kunnen er intermitterende bewustzijnsstoornissen optreden (Adams-Stokesaanvallen).
Voor een meer nauwkeurige diagnose van deze en andere stoornissen is een volledig ECG nodig. Hiervoor wordt verwezen naar de meer gedetailleerde beschrijvingen in de leerboeken over hartritme- en geleidingsstoornissen bij kinderen.
Wanneer de circulatie manifest tekortschiet en zeker wanneer er feitelijk een circulatiestilstand bestaat, moet ongeacht de aard en oorzaak van de stoornis, direct begonnen worden met hartmassage. Herstel van circulatie en van een adequate gaswisseling (zuurstof toedienen c.q. beademen) heeft altijd de hoogste prioriteit.
Acute bewustzijnsstoornissen
Stoornissen van het centrale zenuwstelsel kunnen met name door hun repercussies op de ademhalingsfunctie en, zij het in mindere mate, op de circulatie leiden tot levensbedreigende crises. Daarnaast kunnen de stoornissen door het slechts beperkte herstelvermogen van het zenuwstelsel leiden tot sterk invaliderende restverschijnselen. Het belangrijkste symptoom van een bedreigende functiestoornis van het centrale zenuwstelsel is een bewustzijnsstoornis.
Diagnostiek
Bij een gestoord bewustzijnsniveau kunnen diverse graden van ernst worden onderscheiden, die het beste omschreven kunnen worden. Termen als coma, subcoma en somnolentie worden niet door iedereen op dezelfde wijze gebruikt en kunnen daarom beter omschreven of goed gedefinieerd worden. Bij de beoordeling van het bewustzijn wordt gelet op de spontane activiteit van de patiënt en de reacties op de omgeving. Is de patiënt actief en reageert hij op veranderingen in de omgeving? Er wordt gelet op reacties bij aanspreken of eventueel aanroepen, op reacties na aanraken, eventueel pijnprikkels. Kan de patiënt pijnprikkels lokaliseren, trekt hij de extremiteit waar de pijnprikkel wordt toegediend op een normale wijze terug of reageert hij hierop met een pathologische flexiebeweging of met strekkrampen (extensie en endorotatie van de armen en extensie van de benen)? Daarnaast is een nauwkeurige evaluatie van het reflexpatroon, zowel de spierrekkingsreflexen als de hersenstamreflexen, en een beoordeling van de vitale functies zoals respiratie, circulatie en temperatuurregulatie van groot belang.
Om de diepte van het gestoorde bewustzijn snel en op een meer gekwantificeerde wijze te kunnen vastleggen en vervolgen, zijn diverse comaschalen ontwikkeld, waarvan de Glasgow Coma Scale de meest gebruikte is (tabel 25-4). Bij deze comaschaal worden aan drie bewustzijnsfuncties - het openen van de ogen, de motorische reactie en de verbale reactie - afhankelijk van de kwaliteit van de reactie een aantal punten toegekend die tezamen een score opleveren als maat voor de ernst van de bewustzijnsstoornis; 15 correspondeert met een geheel helder bewustzijn, 3 met een diep coma. Het is belangrijk om bij het vaststellen van de score het beste resultaat van een aantal pogingen vast te leggen c.q. de motorische reactie te noteren aan de extremiteit die het beste reageert.
| Kinderen < 6 jaar | Opmerkingen | ||
|---|---|---|---|
| E: Eyes | |||
| Openen van de ogen | 4 | Spontaan | |
| 3 | Op aanspreken | ||
| 2 | Op pijnprikkels | ||
| 1 | Niet | ||
| M: Motor response | |||
| Beste motorische reactie | 5 | Gehoorzamen | 5 is norm voor 2-6 jaar |
| 4 | Pijn lokaliseren | 4 is norm voor ½-2 jaar | |
| 3 | Bij pijn terugtrekkenreactie | Pijn lokaliseren is iedere beweging richting prikkel | |
| 2 | Bij pijnreactie strekreactie | 3 is norm voor 0-½ jaar | |
| 1 | Geen | ||
| V: Verbal response | |||
| Beste verbale reactie | 5 | Georiënteerd | Georiënteerd is je naam noemen, weten dat je in het ziekenhuis ligt |
| 4 | Woorden uitspreken | 5 is norm voor 5-6 jaar | |
| 3 | Stemgeluid produceren | 4 is norm voor 1-5 jaar | |
| 2 | Huilen/schreeuwen | 4 is norm voor 1-5 jaar | |
| 1 | Geen reactie | 3 is norm voor ½-2 jaar 2 is norm voor 0-½ jaar | |
| Totale score | 3-14 |
Normale scores: 0-½ jaar: E4 M3 V2 = 9 ½-1 jaar: E4 M4 V3 =11 1-2 jaar: E4 M4 V4 =12 2-5 jaar: E4 MB V4 =13 5-6 jaar: E4 MB V5 =14 |
|
| Kinderen ≥ 6 jaar | Opmerkingen | ||
|---|---|---|---|
| E: Eyes | |||
| Openen van de ogen |
E: Eyes 4 3 2 1 |
Spontaan Op aanspreken Op pijnprikkels Niet |
|
| M: Motor response | |||
| Beste motorische reactie |
6 5 4 3 2 1 |
Opdrachten uitvoeren Pijn lokaliseren Bij pijn terugtrekbeweging Bij pijn abnormale buigbeweging Bij pijnreactie strekreactie Geen |
Ad 5. Pijn lokaliseren is hand over mediaanlijn naar andere zijde, of boven kin brengen |
| V: Verbal response | |||
| Beste verbale reactie |
5 4 3 2 1 |
Georiënteerd Verward Inadequate losse woorden Onverstaanbare geluiden Geen reactie |
|
| Totale score | 3-15 | ||
Oorzaken
Coma is een symptoom en geen opzichzelfstaande aandoening. Voor een helder bewustzijn is een intacte functie nodig van de hersenschors en van de hersenstam, met name van een gebied in de hersenstam dat de formatio reticularis wordt genoemd. Grote delen van de hersenschors kunnen echter hun functie verliezen zonder dat dit leidt tot bewustzijnsstoornissen. Alleen bij een diffuse uitval van de hersenschors is het bewustzijn verlaagd c.q. is er sprake van een diep coma. Kleine, gelokaliseerde stoornissen in de formatio reticularis kunnen echter wel leiden tot een ernstig bewustzijnsverlies. De formatio reticularis dient er immers onder meer toe om de hersenschors tot een ongestoorde functie in staat te stellen. Tussen beide systemen bestaat een uitgebreide terugkoppeling met onderlinge facilitatie en inhibitie.
Tabel 25-5 geeft een overzicht van de belangrijkste oorzaken van acute bewustzijnsstoornissen op de kinderleeftijd.
| intracraniële ziekten |
epilepsie (post-ictaal coma) infecties (meningitis, encefalitis) trauma (commotio, contusio cerebri) bloedingen, tumoren |
| exogene intoxicaties | slaapmiddelen, tranquillizers e.d. |
| endogene intoxicaties c.q. metabole ontregelingen |
hypoglykemie (keto-)acidose, alkalose elektrolytstoornissen (hyponatriëmie) |
| endogene intoxicaties c.q. metabole ontregelingen (vervolg) |
leverinsufficiëntie (coma hepaticum) nierinsufficiëntie (coma renale) endocriene stoornissen (hypothyreoïdie) aminozuurstofwisselingsziekten en andere metabole stoornissen (ureumcyclus, vetzuuroxidatie e.d.) |
| circulatoire stoornissen |
vasovagale collaps (syncope) hartritme- en geleidingsstoornissen (Adam-Stokes-aanvallen) shock |
| diversen | hypothermie, hyperthermie, elektrocutie |
Beleid
Bij het onderzoek en de behandeling van een comateuze patiënt moet behalve aan de klinisch-neurologische toestand bijzondere aandacht worden besteed aan de ademhaling, de circulatie en de temperatuurregulatie. Deze functies worden immers gereguleerd vanuit de hersenstam, en bij stoornissen hierin kan verdere verslechtering van de hersenfunctie optreden. De belangrijkste oorzaak van ademhalingsstoornissen bij een comateuze patiënt is een bovensteluchtwegblokkade door een naar achteren gezakte tong. Deze kan eenvoudig worden opgeheven door het naar voren trekken van de kaak of tong. Soms is zijligging al voldoende om de luchtwegen vrij te houden. Daarnaast is braken en aspireren van maaginhoud, bloed of secreet een belangrijke doodsoorzaak. Ook om dit te voorkomen is zijligging een eerste maatregel. Uiteraard dient een comateuze patiënt niets via de mond toegediend te krijgen. Door een verminderde hoestreflex en ten gevolge van minder goed doorademen, heeft een patiënt met een gestoord bewustzijn grotere kans op het ontwikkelen van atelectasen van het longweefsel en van pneumonieën. Bij de behandeling moet hier dan ook voortdurend rekening mee worden gehouden. Controle van pols en bloeddruk zijn belangrijk, omdat zij een gemakkelijk te verkrijgen indruk geven van de mate waarin de hersenen bloed krijgen aangeboden. Daar komt bij dat veranderingen van de cerebrale doorbloeding, bijvoorbeeld door verhoging van de hersendruk, het beloop van polsfrequentie en bloeddruk kunnen beïnvloeden. Stijging van de intercraniële druk kan leiden tot bloeddrukdalingen en voorts tot een in het algemeen langzaam wordende hartfrequentie.
Hoge koorts dient vermeden te worden bij patiënten met functiestoornissen van het centrale zenuwstelsel. Niet alleen verhoogt de koorts de kans op epileptische activiteit van de hersenen, maar zij veroorzaakt ook een verhoogd metabolisme en daardoor een verhoogde behoefte aan zuurstof en voedingsstoffen. Bij een al gestoorde functie van het centrale zenuwstelsel moet ieder risico van discrepantie tussen behoefte en aanbod worden vermeden.
Als het gebied rond de hypofyse en hypothalamus betrokken is bij de aandoening van het centrale zenuwstelsel kan dit leiden tot ernstige complicerende stoornissen in de vocht- en elektrolythuishouding en tot endocriene stoornissen. Met name kan een centrale diabetes insipidus met polyurie, dehydratie en hypernatriëmie optreden en kunnen stoornissen in de hypofyse-bijnieras ontstaan. Het is daarom nodig ook de vochtbalans, de elektrolyten en het bloedsuikergehalte bij deze patiënten regelmatig te controleren.
Uit het voorgaande is duidelijk dat een patiënt met een ernstig gestoord bewustzijn, ook al zijn de vitale functies verder (nog) ongestoord, niet alleen zorgvuldig onderzocht, maar ook voortdurend bewaakt moet worden.
Een bewustzijnsdaling is een symptoom en geen opzichzelfstaande aandoening.
Bij het onderzoek en de behandeling van een comateuze patiënt moet behalve aan de klinischneurologische toestand bijzondere aandacht worden besteed aan de ademhaling, de circulatie en de temperatuurregulatie.
Acute opvang
Bij een acute levensbedreigende aandoening ontbreekt in de regel tijd om strikt volgens het klassieke schema (anamnese, lichamelijk onderzoek, aanvullend onderzoek, diagnose en therapie) te werk te gaan. Toch blijven de grondlijnen van dit schema, ook in acute situaties, geldig (figuur 25-3). Het beschikbaar hebben van in elk geval enkele anamnestische gegevens is onontbeerlijk voor een juiste inschatting van de klinische situatie. Hoe gedetailleerder de anamnestische gegevens, hoe beter de klinische situatie kan worden beoordeeld.
Het lichamelijk onderzoek wordt in eerste instantie beperkt tot een snelle evaluatie van de vitale functies. Het bewustzijnsniveau wordt beoordeeld aan de hand van de spontane reacties van het kind en de reacties op aanspreken en/of (pijn)prikkels. De ademhaling wordt beoordeeld. Cyanose van de slijmvliezen wijst in de regel op een primair tekortschietende ademhaling, een bleke koude huid op een primair tekortschietende circulatie. Aanwezigheid van hartactie wordt vastgesteld door palpatie van de brachialis-, femoralis- of carotispols en door auscultatie van het hart. Wanneer de acra warm aanvoelen, roze zijn, met een onmiddellijke capillaire ‘refill’ (minder dan drie seconden) en de perifere polsen goed palpabel zijn, mag in het algemeen met een adequaat functionerende circulatie rekening worden gehouden. Ten slotte worden de pupilreacties nagegaan.
Een kind dat bij bewustzijn is, een goede kleur heeft en rustig is, is niet onmiddellijk bedreigd en men heeft de tijd voor een uitgebreider en nauwkeuriger onderzoek. Wanneer er geen hartactie is, is het kind diep comateus, is er ook geen ademhaling en moet direct worden begonnen met cardiopulmonale resuscitatie. Onmiddellijk herstel van de ventilatie en circulatie staat hierbij voorop, teneinde het centrale zenuwstelsel te behoeden voor verdere schade.
Na herstel van ademhaling en circulatie moet de onderliggende aandoening, de ziekte die aanleiding gaf tot de cardiopulmonale insufficiëntie of het arrest, worden vastgesteld. Ook een nauwkeurige evaluatie van de gevolgen van het doorgemaakte incident, dat wil zeggen de gevolgen van de doorgemaakte hypoxie en ischemie, vereist een zorgvuldig onderzoek.
Cardiopulmonale resuscitatie
De basisprincipes van cardiopulmonale resuscitatie zijn bij kinderen dezelfde als bij volwassenen. In de uitwerking echter van deze principes zijn er belangrijke verschillen. Deze verschillen hangen samen met groei en ontwikkeling, het centrale fenomeen dat ten grondslag ligt aan de voor kinderen specifieke verschillen in anatomie, (patho)fysiologie en pathologie. Bij kinderen is een cardiopulmonaal arrest meestal primair respiratoir veroorzaakt: een respiratoire insufficiëntie leidt via hypoxie tot een bradycardie en ten slotte tot een cardiaal arrest. Een primair circulatoir arrest is veel zeldzamer. Wanneer een pasgeborene na de geboorte niet begint te ademen, is de oorzaak hiervan meestal asfyxie vóór of tijdens de geboorte, letsel van het centrale zenuwstelsel of een congenitale afwijking. Omdat bij kinderen in verreweg de meeste gevallen van cardiopulmonaal arrest de respiratoire insufficiëntie primair is, wordt bij de resuscitatie uitgegaan van het ABC-schema (tabel 25-6).
| Airway | Ademweg vrijmaken |
| Breathing | Beademen |
| Circulation | Herstel circulatie (hartmassage) |
| Cannulation | Breng een infuus in |
| Diagnosis | Probeer tot een diagnose te komen (ecg) |
| Defibrillate | Defibrilleer zo nodig |
| Drugs | Geef medicamenten |
| Disability | Neurologische toestand |
| Exposure | Onderzoek van top tot teen, voorkom afkoeling |
| Evaluate | Evalueer de toestand van de patiënt |
A (airway): ademweg vrijmaken
Het vrijmaken van de luchtwegen is de allereerste maatregel die genomen moet worden bij welke patiënt dan ook met een kennelijk tekortschietende ademhaling. Bloed, slijm, braaksel en corpora aliena dienen verwijderd te worden. Bij comateuze, op de rug liggende patiënten zijn de naar achteren gezakte kaak en tong een frequente oorzaak van ademhalingsinsufficiëntie. De luchtweg kan hierbij vrijgemaakt worden door de kin naar voor te halen en het hoofd iets naar achter te brengen (head tilt-chin lift) of door de onderkaak aan beide kaakhoeken naar voor te trekken (jaw thrust). Bij de reanimatie van de pasgeborene geeft een simpele slijmzuiger in de meeste gevallen bovendien een voldoende krachtige prikkeling van het ademhalingscentrum om de ademhaling op gang te brengen. Het uitzuigen van de nasopharynx geldt in de neonatale situatie dan ook als een primaire resuscitatiemaatregel.
B (breathing): beademen
Zodra de luchtwegen vrij zijn, wordt begonnen met mond-op-mondbeademing, bij kleine kinderen met mond-op-mond-en-neusbeademing (figuur 25-4). Met één hand in de nek en de andere op het voorhoofd van het kind wordt het hoofd in lichte retroflexie gebracht. De mond van het kind wordt geopend en de mond van de hulpverlener omvat de mond of zowel de mond als de neus van het kind. Op deze wijze kan lucht in de longen van het kind worden geblazen. Bij mond-op-mondbeademing dient de neus van de patiënt te worden dichtgehouden, om ontsnapping van lucht via die weg te voorkomen. De thoraxexcursies zijn bepalend voor het te gebruiken beademingsvolume. Bij jonge zuigelingen is het volume lucht in de mondholte van de reanimator meestal voldoende om de longen te ontplooien. Zo snel als mogelijk is moet worden overgegaan op beademing met masker en ballon en 100% zuurstof of, nog beter, intubatie en beademing. Maar als men deze technieken niet beheerst, is het beter om mond-opmond-en-neusbeademing te blijven toepassen, eventueel met de zuurstofslang in eigen mond. Een goed uitgevoerde mond-op-mondbeademing kan een efficiënte gasverversing in de longen geven en is dan altijd beter dan een gebrekkige masker-en-ballonbeademing en verdient de voorkeur boven langdurige onderbrekingen van de gaswisseling voor een moeizame intubatie.
Bij de endotracheale intubatie wordt een tube via de mond of via de neus tot voorbij de stembanden in de trachea geschoven. Er is zo een directe toegang tot de luchtwegen om secreet te kunnen uitzuigen en om te kunnen beademen. Met behulp van een manchet (cuff) rondom de tube kan de ruimte tussen de tube en de trachea worden afgesloten om luchtlekkage tijdens het beademen of om aspiratie langs de tube te voorkomen. Om de endotracheale tube in de trachea te kunnen schuiven, wordt de larynx eerst zichtbaar gemaakt met behulp van een laryngoscoop (figuur 25-5 ). Anders dan bij volwassenen is het nauwste deel van de larynx niet het gebied van de stembanden, maar het subglottische gebied ter hoogte van het cricoïd. De juiste maat tube, niet te groot maar ook niet te klein, kan veel problemen tijdens en na de reanimatie voorkomen. Globaal geldt dat de inwendige diameter in millimeters gelijk is aan een kwart van de leeftijd in jaren plus 4, met een variatie van plus of min 0,5. Zorgvuldig beluisteren van de longen en kijken naar de ademhalingsexcursies is de beste controle dat de tube niet te diep ligt. Een röntgenfoto geeft daarna de precieze lokalisatie van de tube weer.
C (circulation and cannulation): hartmassage, infuus
Uitwendige hartmassage kan bij jonge kinderen worden uitgevoerd met twee vingers, geplaatst op het onderste deel van het sternum, of, beter nog, door de thorax met beide handen te omvatten en met beide duimen te comprimeren (figuur 25-6).
De hartmassage gebeurt bij kinderen met een hogere frequentie dan bij volwassenen: bij zuigelingen 120/min, oudere kinderen en adolescenten 100/min. De verhouding beademen en hartmassage ligt net als bij volwassenen op 1:5, dat wil zeggen 1 × beademen en 5 × hartmassage, ook als er maar één hulpverlener aanwezig is.
Deze vorm van hartmassage is in 1960 beschreven door Kouwenhoven e.a. Met deze methode kan gedurende een beperkte tijd een voldoende bloeddruk en een veelal voldoende bloedstroom naar de hersenen worden gehandhaafd, in afwachting van andere therapeutische maatregelen. Vooral bij een acute primaire circulatiestilstand is deze methode in de praktijk effectief gebleken om patiënten in leven te houden tot meer definitieve maatregelen genomen konden worden.
Aanvankelijk meende men dat de bloedsomloop in stand werd gehouden door compressie van het hart tussen sternum en wervelkolom. De pompwerking van het hart werd zo door compressie van buitenaf gehandhaafd. Er werden echter algauw vraagtekens geplaatst bij dit mechanisme. Bij echocardiografisch en angiografisch onderzoek tijdens hartmassage bleek dat het hart in het geheel niet werd gecomprimeerd tussen sternum en wervelkolom, maar wegglipt naar links. Een meer waarschijnlijke verklaring werd gevonden toen bleek dat verhoging van de intrathoracale druk zelf verplaatsing van bloed van intrathoracaal naar extrathoracaal kon veroorzaken. Patiënten die tijdens hartkatheterisatie plotseling gingen ventrikelfibrilleren, konden door met korte tussenpozen te hoesten een bloedstroom naar de hersenen handhaven. Op deze wijze konden zij zelfs meer dan anderhalve minuut bij bewustzijn blijven, tot het moment van defibrillatie.
De C staat behalve voor ‘circulate’ ook voor ‘cannulate’, het aanleggen van een intraveneus infuus. Wanneer er een slechte circulatie is, kan dit uiterst moeilijk zijn. Wanneer het niet lukt om snel een intraveneuze toegangsweg te krijgen, kan in het beenmerg van de tibia of crista iliaca een speciale intra-ossale schroef worden ingebracht (figuur 25-7 ). Hierdoor kunnen alle mogelijke infuusvloeistoffen, inclusief bloed, en medicamenten snel gegeven worden. De opname in de bloedbaan is daarbij vergelijkbaar met die via een perifeer infuus.
D (diagnosis, defibrillation, drugs, disability): diagnose, defibrillatie, medicatie, de neurologische toestand
Gepoogd moet worden tot een diagnose te komen. Hiervoor worden een ecg-monitor en saturatiemeter aangesloten.
Ventrikelfibrilleren is bij kinderen uiterst zeldzaam. Voor het defibrilleren van kleine kinderen zijn kinder-paddles beschikbaar. Indien defibrillatie nodig is voor ventrikelfibrilleren, wordt begonnen met 2, daarna nog eens 2 en vervolgens 4 Joules (J) per kg lichaamsgewicht. Om brandwonden te voorkomen, is het nodig de gehele paddle te bedekken met pasta of speciale defibrillatiepads te gebruiken. De omstanders moeten de patiënt en het bed loslaten om geen elektrische schokken mee te krijgen. Uiterste voorzichtigheid is geboden met zuurstof; vrij wegstromende zuurstof, bijvoorbeeld uit de beademingsballon, kan bij eventueel overslaande vonkjes tijdens het defibrilleren leiden tot brand of tot een explosie.
Adrenaline is nog altijd een cruciaal geneesmiddel bij reanimaties, vooral door zijn a-sympathicomimetische effecten: vasoconstrictie met centrale bloeddrukverhoging en toegenomen veneuze terugvloed. Het kan eventueel intratracheaal worden toegediend via een dunne maagsonde, die door de tube tot diep in de longen wordt ingebracht.
Met name de α-mimetica, zoals adrenaline, zijn minder werkzaam bij acidose. Correctie van de acidose is dus een essentieel onderdeel van de behandeling. Toch is grote terughoudendheid geboden met bicarbonaattoediening bij zeer jonge zuigelingen en vooral bij prematuren, wegens het gevaar van hersenbloeding door te snelle osmolariteitsveranderingen en verschuivingen in de elektrolyten- en vloeistofcompartimenten.
Hoewel dit minder geldt voor oudere kinderen moet bicarbonaat bij voorkeur toegediend worden op geleide van gemeten zuur-basevariabelen, en dan nog langzaam. Tijdens reanimatie, wanneer de perifere bloeddoorstroming zeer slecht is, blijken de arterieel bepaalde bloedgassen vaak nog redelijk binnen normale grenzen te vallen, terwijl daarentegen de gemengdveneuze bloedgassen een ernstige respiratoire acidose vertonen. Deze gemengd-veneuze bloedgassen zijn waarschijnlijk een afspiegeling van de zuur-basestatus van de perifere weefsels. Overdosering van bicarbonaat zou deze weefselacidose kunnen doen toenemen wanneer men er niet gelijktijdig in slaagt voor een adequate ventilatie en een sufficiënte circulatie te zorgen.
Ten slotte wordt de neurologische toestand van het kind geëvalueerd. Het bewustzijnsniveau wordt vastgesteld, de pupillen worden gecontroleerd en er wordt gekeken of er links-rechtsverschillen zijn in de motoriek.
E (exposure, evaluate): onderzoek van top tot teen, maar voorkom afkoeling, evaluatie van A-B-C-D
Na elke min of meer geslaagde reanimatie is altijd strikte observatie op een intensive-care-afdeling noodzakelijk. Niet alleen om de onderliggende aandoening vast te stellen en verder te behandelen, maar vooral om de gevolgen van het incident tijdig te kunnen diagnosticeren en adequaat op te vangen: posthypoxische hersenschade, ards, nierinsufficiëntie, intravasale stolling en gastro-intestinale ulceraties.
Omdat bij kinderen in verreweg de meeste gevallen van cardiopulmonaal arrest de respiratoire insufficiëntie primair is, wordt bij de resuscitatie uitgegaan van een strikter opbouw volgens het abcde-schema.
Bij comateuze, op de rug liggende patiënten zijn de naar achteren gezakte kaak en tong een frequente oorzaak van ademhalingsinsufficiëntie.
Het vrijmaken van de luchtwegen is de allereerste maatregel die genomen moet worden bij welke patiënt dan ook met een kennelijk tekortschietende ademhaling.
Enkele bijzondere levensbedreigende aandoeningen
Ongevallen
Ongevallen vormen een bijzondere categorie potentieel levensbedreigende aandoeningen bij kinderen. Vooral hersenletsel, inwendige of uitwendige verbloeding met hypovolemische shock en respiratoire insufficiëntie zijn hierbij de doodsoorzaken. De eerder in dit hoofdstuk beschreven principes van acute opvang en reanimatie zijn ook bij ernstige ongevalsletsels van toepassing. Het vrijmaken en vrijhouden van de luchtwegen en herstel van een verstoorde ademhaling hebben de hoogste prioriteit. De nek dient gestabiliseerd te worden en mag niet worden bewogen tot zeker is dat er geen wervelletsel bestaat. Uitwendige bloedingen dienen direct tot staan te worden gebracht en de circulatie moet met een adequate vaatvulling optimaal worden gehouden. Een optimale ventilatie en circulatie zijn de eerste voorwaarden om secundaire hersenbeschadiging te voorkomen. Beeldvorming van hersenen (computertomografie) bij iedere verdenking op intracraniële bloeding of oedeem, zo nodig herhaalde malen als het neurologische onderzoek en de bewustzijnstoestand (gcs) daartoe aanleiding geven, moet direct beschikbaar zijn. Alleen dan kan een snelle behandeling worden ingesteld en kan verdere beschadiging van hersenweefsel worden voorkomen. Na de eerste stabilisatie dient klinisch en met behulp van verdere beeldvorming (standaard röntgenfoto’s van wervelkolom, thorax, bekken en extremiteiten, echografisch onderzoek van buikorganen en eventueel het hart, CT-scan van de buik en zo nodig angiografie) verder letsel te worden opgespoord. Een behandelplan met daarin een prioritering dient te worden opgesteld en multidisciplinair te worden uitgevoerd.
De principes van acute opvang en reanimatie zijn ook bij ernstige ongevalletsels van toepassing. Daarnaast moet extra aandacht worden besteed aan stabilisatie van de cervicale wervelkolom, aan het stelpen van uitwendig bloedverlies en aan adequate vaatvulling.
Een optimale ventilatie en circulatie zijn de eerste voorwaarden om secundaire hersenbeschadiging te voorkomen.
Brandwonden
Een specifiek ongevalletsel bij kinderen vormt verbranding. Meestal betreft dit verbrandingen met heet water of stoom. De eerste maatregel bij alle brandwonden bestaat uit onmiddellijk koelen van het verbrande oppervlak. Ook na het verbrandingsongeval kan de hitte op de huid nog tot toename van de verwonding leiden. De ernst van het letsel wordt gekenmerkt door de diepte en de uitgebreidheid van de brandwond.
Bij de meest oppervlakkige, eerstegraads, brandwonden is er roodheid van de huid en zijn er blaren. Zij genezen spontaan en restloos. Tweedegraads brandwonden reiken dieper, maar op de wondbodem zijn nog epitheelresten aanwezig van waaruit re-epithelisatie kan plaatsvinden. Derdegraads brandwonden reiken tot subdermaal. Wondgenezing moet hierbij plaatsvinden vanuit de gezonde wondranden en vereist een primaire chirurgische behandeling. Omdat bij derdegraads brandwonden de huid over de hele dikte necrotisch is, zijn zij bij de zogenoemde pin-prick-test niet pijnlijk, in tegenstelling tot de meer oppervlakkige brandwonden. De uitgebreidheid van de brandwond wordt uitgedrukt in percentage verbrand lichaamsoppervlak. De schatting hiervan gebeurt aan de hand van de ‘regel van negen’, waarbij het lichaamsoppervlak verdeeld wordt in delen van 9% (figuur 25-8). Ook kan gebruikgemaakt worden van een schatting die ervan uitgaat dat het oppervlak van de hand van de patiënt met gesloten vingers 1% van het lichaamsoppervlak omvat.
Brandwonden geven aanleiding tot verlies van grote hoeveelheden vocht (geschat op 4 ml/kg/%/24 uur), van zout en vooral in de eerste 48 uur van eiwit. Bij meer uitgebreide brandwonden (bij kinderen >10%) kunnen dehydratie, ondervulling, hyponatriëmie en hypoalbuminemie dan ook snel levensbedreigend zijn. Het toedienen van ruime hoeveelheden vocht en zout is een eerste noodzaak. Aandacht moet geschonken worden aan adequate pijnbestrijding. Omdat de integriteit van de huid verbroken is en het uittreden van vocht en eiwit een goede voedingsbodem oplevert voor micro-organismen is infectiepreventie van levensbelang. Het sterk catabole effect van uitgebreide brandwonden vereist vooral bij kinderen in een vroege fase reeds een ruime eiwit- en calorietoediening. De chirurgische behandeling van uitgebreidere brandwonden en brandwonden op functioneel belangrijke plaatsen (gelaat, handen, voeten, rond lichaamsopeningen) vraagt bijzondere expertise. Zij kunnen daarom het beste worden behandeld in gespecialiseerde brandwondencentra.
Brandwonden door elektrocutie kunnen zeer grillig verlopen, ernstig necrotisend zijn, terwijl hierbij tevens ernstige beschadiging van inwendige organen (hart, hersenen, darmen) kunnen optreden. Na een elektriciteitsongeval moet de patiënt enige maanden later door de oogarts worden gecontroleerd op cataract.
Soms moet behalve met de huidverbranding ook rekening worden gehouden met inhalatieletsel. Hete lucht, maar vooral stoom kan binnen een enkel uur leiden tot oedeem van de bovenste luchtwegen en tot een levensbedreigende bovensteluchtwegobstructie. Intubatie is dan levensreddend. Inademen van roetdeeltjes kan tot obstructie leiden en tot een chemische ontstekingsreactie, tot in de kleinere bronchi. Ten slotte moet bij iedere brand rekening worden gehouden met het vrijkomen van toxische gassen die de alveolocapillaire membraan van de long kunnen beschadigen en daardoor longoedeem (ards) kunnen veroorzaken en tot intoxicatieverschijnselen kunnen leiden. Koolmonoxidevergiftiging is hiervan het bekendste voorbeeld.
De behandeling van brandwonden berust op: veiligstellen van de ademweg, pijnbestrijding, met zeer ruime vocht- en zouttoediening de verliezen hiervan vanuit de brandwonden compenseren, infectiepreventie en het toedienen van voldoende (dat zijn grote) hoeveelheden calorieën.
Verdrinking en bijna-verdrinking
Onder verdrinking wordt verstaan het overlijden binnen 24 uur ten gevolge van verstikking door onderdompeling (submersie) in een vloeistof, meestal water. Bijna-verdrinking (near drowning) is een zodanige onderdompeling dat de patiënt in een ziekenhuis terechtkomt, maar de eerste 24 uur overleeft. Na een bijna-verdrinking kan de patiënt door de vele complicaties die hem bedreigen dus alsnog overlijden (secondary drowning). Verdrinking is, na verkeersongevallen en maligne aandoeningen, in onze westerse maatschappij de belangrijkste doodsoorzaak bij kinderen ouder dan een jaar. Van alle verdrinkingsslachtoffers is meer dan de helft jonger dan 15 jaar, en ongeveer eenderde jonger dan vijf jaar.
Pathofysiologie
Over de pathofysiologie van (bijna-)verdrinking bestaat nog steeds veel onduidelijkheid. Centraal hierin staat de asfyxie (verstikking met hypoxia en hypercapnie) en de gevolgen hiervan. Na een plotselinge submersie wordt aanvankelijk de adem ingehouden. De ademhalingsbewegingen en aspiratie van aanvankelijk een kleine hoeveelheid water veroorzaken reflectoir een laryngospasme. Intussen wordt er wel water ingeslikt dat in grote hoeveelheden in de maag terecht kan komen.
Behandeling; complicaties
Herstel van de ventilatie en circulatie zijn nog steeds de belangrijkste elementen in de eerste hulp aan drenkelingen. Onmiddellijk moet, na het vaststellen van een apnoe, gestart worden met mond-opmondbeademing, bij het bestaan van een ernstige bradycardie of een algehele circulatiestilstand gecombineerd met uitwendige hartmassage. Wordt een patiënt uit het water gehaald terwijl er nog een laryngospasme bestaat, dan is mond-op-mondbeademing zeer moeilijk of zelfs onmogelijk. In het algemeen zal de laryngospasme vanzelf verdwijnen. Echter, ook in gevallen waarbij er weinig of geen water in de longen is terechtgekomen, kan zich in de loop van enkele uren het klinische beeld van een ards ontwikkelen. Daarnaast kan door overvulling van de maag, vooral wanneer hier nog lucht wordt bijgeblazen, maaginhoud worden geaspireerd, met ernstige longafwijkingen als gevolg. In het algemeen ontstaan de longcomplicaties binnen acht uur, maar kunnen ze vervolgens snel in ernst toenemen. Iedere patiënt, ook al lijkt deze zich in eerste instantie volledig te hebben hersteld van een submersie, dient dan ook gedurende die tijd nauwkeurig te worden geobserveerd. De longcomplicaties na een submersie - ards, door directe invloed van water of ten gevolge van de doorgemaakte hypoxie, en aspiratie van maaginhoud - zijn bij een adequate zuurstoftoediening en eventueel beademing met een positieve eindexpiratoire druk (peep) in het algemeen goed behandelbaar.
Hypothermie
Naast asfyxie treedt tijdens en na een submersie bijna altijd hypothermie (onderkoeling) op. Omdat kinderen naarmate ze jonger zijn een groter lichaamsoppervlak hebben in vergelijking tot hun lichaamsgewicht, koelen zij sneller af. Daar staat tegenover dat ze ook gemakkelijker op te warmen zijn dan volwassenen. Men begint te spreken van hypothermie als de centrale temperatuur 35 °C is of lager. Bij een lagere centrale temperatuur is het metabolisme en daarmee de zuurstofconsumptie lager. Ondertemperatuur zou dus een beschermend effect kunnen hebben bij hypoxie. In de praktijk blijkt dit vaak tegen te vallen. Immers, het beschermende effect treedt alleen op als de hypothermie snel ontstaat en voorafgaat aan de hypoxie. Bij drenkelingen treedt de hypoxie vaak tegelijkertijd met de hypothermie op. Bovendien koelt het kind naarmate het langer in het water heeft gelegen meer af en is de lichaamstemperatuur veelal een afspiegeling van de lange submersieduur en daarmee van een lange asfyxieduur. Over de wijze van opwarmen van een onderkoeld kind bestaat nog geen consensus. In het algemeen is de opvatting dat het kind zo snel als mogelijk is met externe middelen (dekens, kruiken, warmtelamp) moet worden opgewarmd tot 32 °C. Bestaat er echter een circulatiestilstand, dan zal dit zeer moeilijk zijn. Met behulp van extracorporele circulatie via een hart-longmachine zijn de circulatie, de oxygenatie en de lichaamstemperatuur gemakkelijker te beheersen. Er zijn echter geen vergelijkende onderzoeken die aantonen dat de prognose van drenkelingen hiermee beter is. Als basisregel geldt dat de dood bij verdrinkingsslachtoffers, en bij onderkoelde patiënten in het algemeen, pas mag worden vastgesteld als de centrale temperatuur 32 °C is of hoger; pas dan mag een iso-elektrisch eeg als zodanig worden geïnterpreteerd.
Prognose
De prognose van een submersie hangt thans in veel sterkere mate af van de neurologische complicaties. De hypoxie en ischemie veroorzaken naast directe schade aan de neuronen een nog grotendeels onopgehelderde opeenvolging van biochemische gebeurtenissen, die na verdrinking kan leiden tot verdere beschadiging van het centrale zenuwstelsel. Door deze processen kan de hersendoorbloeding, ook al zijn ventilatie en circulatie geheel hersteld, in 24-48 uur na de doorgemaakte hypoxie afnemen, hetgeen uiteindelijk kan leiden tot een totale irreversibele uitval van alle hersenfuncties: de hersendood. Het is nog niet mogelijk gebleken deze cascade van gebeurtenissen op bevredigende wijze te doorbreken. Het instandhouden van een optimale circulatie en oxygenatie en het voorkomen van een te grote zuurstofbehoefte (koorts vermijden, convulsies bestrijden, onrust voorkomen) vormen voorlopig dan ook de pijlers van de behandeling. Secundaire infecties en andere complicaties van de behandeling moeten hierbij tijdig worden onderkend en behandeld.
Er zijn verschillende pogingen gedaan de prognose van bijna-verdrinkingsslachtoffers via een scoresysteem te bepalen. Ze komen neer op een nadere kwantificering van de ernst van de submersie (submersieduur, tijdsverloop tot het begin van de reanimatie en tot het op gang komen van de spontane ademhaling, snelheid en mate van herstel van het bewustzijn, arteriële pH), al dan niet in samenhang met factoren als temperatuur van het water, lichaamstemperatuur en leeftijd van de patiënt. Vaak echter zijn de betreffende factoren onvolledig en onvoldoende nauwkeurig beschikbaar, terwijl gegevens over groepen patiënten niet altijd te herleiden zijn naar een individuele patiënt. Verder dan een globale schatting van de prognose komt men hiermee dan ook niet.
Onmiddellijk herstel van de ventilatie en circulatie zijn de belangrijkste elementen in de eerste hulp aan drenkelingen.
Longcomplicaties ontstaan meestal binnen acht uur. Iedere patiënt, ook al lijkt deze zich in eerste instantie volledig te hebben hersteld van een submersie, dient dan ook gedurende die tijd nauwkeurig te worden geobserveerd.
Niet de longcomplicaties maar de hersenbeschadiging door zuurstofgebrek bepalen de prognose van verdrinkingsslachtoffers.
Onderkoeling is niet altijd een prognostisch gunstig teken.
Vergiftigingsongevallen
Een vergif is een stof die schade kan toebrengen aan een organisme. Nu is de schadelijkheid van een stof afhankelijk van een aantal factoren, zoals de dosering c.q. de hoeveelheid van het middel, de expositieduur, de wijze van toediening. Zeer zware vergiften, zoals het toxine dat botulisme veroorzaakt, zullen in zeer geringe hoeveelheden al ernstig ziek maken of zelfs dodelijk zijn. Bij andere stoffen, zoals carcinogenen, speelt vooral de tijd van blootstelling aan de stof een belangrijke rol. Daarnaast beïnvloeden ook de leeftijd en gezondheidstoestand van de patiënt de schadelijkheid van stoffen.
Een acute intoxicatie kan accidenteel zijn - onbedoeld of per ongeluk - maar ook intentioneel, dat wil zeggen met opzet veroorzaakt. Accidentele intoxicaties worden vooral gezien bij kinderen in de leeftijdsgroep van 1-4 jaar, bij jongens iets vaker dan bij meisjes. Boven de leeftijd van vijf jaar is een accidentele intoxicatie veel zeldzamer. Vanaf tien jaar, maar vooral tijdens en na de puberteit, wordt er weer een toename gezien van het aantal intoxicaties. Het betreft dan meestal intentionele intoxicaties, suïcidepogingen, waarbij vaak meerdere middelen door elkaar worden ingenomen, al dan niet in combinatie met alcohol of drugs.
Bijna de helft van alle vergiftigingsongevallen bij kinderen betreft huishoudmiddelen. De etsende stoffen zoals bleekmiddelen, waspoeders, gootsteenontstoppers en de petroleumproducten (terpentine, lampolie) vormen hiervan de belangrijkste subgroepen. Bijna even frequent komen vergiftigingsongevallen ten gevolge van geneesmiddelen voor. De frequentie waarmee ongevallen met geneesmiddelen bij kinderen voorkomen vormt een afspiegeling van de in huis voorkomende medicijnen. Minder frequent maar soms minstens zo gevaarlijk zijn vergiftigingen met planten of bestrijdingsmiddelen uit land- en tuinbouw.
De verschijnselen die optreden bij acute intoxicaties zijn behalve van het soort middel dat is ingenomen, afhankelijk van de hoeveelheid en van het tijdsverloop na de intoxicatie. Het is daarom belangrijk de aard en samenstelling van het middel nauwkeurig vast te stellen. Het middel en de verpakking moeten door de ouders of verzorgers altijd worden meebracht. Daarnaast is het noodzakelijk de hoeveelheid die ingenomen is zo nauwkeurig mogelijk te bepalen; alleen zo kan worden nagegaan of van een gevaarlijke stof inderdaad een gevaarlijke hoeveelheid is ingenomen. Voorts is het tijdstip van de intoxicatie belangrijk om te kunnen beoordelen of de symptomen zich al hadden moeten manifesteren of dat deze nog te verwachten zijn, en of therapeutische maatregelen, zoals maagspoelen, nog zin hebben. In het algemeen heeft het spoelen van de maag alleen zin binnen vier uur na inname. Een uitzondering hierop zijn intoxicaties met grote hoeveelheden geneesmiddelen, met middelen die de maaglediging vertragen en bij zeer ernstige vergiftigingen waarbij men twijfelt.
Toxicologisch onderzoek naar aard en hoeveelheid van het vergif kan, afhankelijk van het middel, plaatsvinden in urine, bloed, braaksel of maaginhoud. Dit onderzoek kan het bestaan van een intoxicatie bevestigen en kan mede bepalend zijn of er een behandeling moet worden ingesteld en zo ja, welke. De behandeling van een vergiftigingsongeval is uiteraard afhankelijk van de aard van het vergif. De behandeling zal zich meestal richten op een snelle eliminatie van het vergif. Het laten braken door prikkeling van de achterste pharynxwand met behulp van een spatel of het spoelen van de maag zijn de meest toegepaste methoden. Daarnaast kan geprobeerd worden het gif met actieve kool (Norit®) te binden en het aldus gebonden gif zo snel mogelijk via de ontlasting te laten uitscheiden met behulp van een laxans, zoals natriumsulfaat. Bij sommige geneesmiddelen kan de uitscheiding versneld worden door een geforceerde diurese op gang te brengen, al dan niet met beïnvloeding van de pH van de urine. Soms is het mogelijk met peritoneale dialyse, hemodialyse, hemoperfusie met een koolnier of een andere absorptiekolom, plasmaferese of eventueel een wisseltransfusie het gif versneld uit het lichaam te verwijderen. Van enkele vergiften kunnen de verschijnselen worden tegengegaan met een antidotum, een tegengif. Voor het overgrote deel van de vergiftigingsongevallen bestaat echter geen antidotum. Als snelle eliminatie en het geven van een antidotum niet voldoende blijken, kan alleen nog symptomatisch worden behandeld.
Hoewel het spoelen van de maag de meest voorkomende behandeling is van vergiftigingen bij kinderen, is hiervoor een aantal contra-indicaties te noemen. De maag mag niet gespoeld worden bij intoxicaties met etsende stoffen (corrosiva), omdat hierdoor de reeds beschadigde oesophagus en maag verder beschadigd kunnen worden en zelfs kunnen worden geperforeerd, en omdat bij braken de etsende stof opnieuw de slokdarm passeert. Voorts mag de maag niet worden gespoeld na inname van petroleumproducten. Deze zijn namelijk na aspiratie in de luchtwegen vele malen schadelijker dan na inname. Het petroleumproduct spreidt zich als het ware over een groot longoppervlakte uit en leidt tot een heftige chemische pneumonie. Ten slotte mag de maag niet worden gespoeld wanneer het kind bewusteloos is, tenzij na intubatie met een tube met manchet (cuff) om aspiratie tijdens het spoelen te voorkomen.
Na het slikken van bijtende of etsende stoffen kunnen ernstige beschadigingen optreden van de slokdarm en van het maagslijmvlies. Daarnaast kan echter ook oedeem optreden van de bovenste luchtwegen (achterste pharynxwand, epiglottis) met het beeld van een soms ernstige en snel progressieve bovensteluchtwegobstructie. De behandeling bestaat hierbij uit een zo snel mogelijke neutralisatie met veel water of melk. Meestal is de beschadiging dan echter al opgetreden. Tussen 8 en 24 uur wordt oesophagoscopie verricht. Wanneer er circulaire laesies zijn van de slokdarm, wordt een maagsonde ingebracht. Er bestaat geen universele therapie die bij alle intoxicaties toegepast kan worden. Met name het geven van melk is niet altijd een juiste maatregel; na inname van petroleumproducten gaat de patiënt hierop vaak braken, sommige vergiften worden in vet (melk) gemakkelijk opgelost en zo sneller opgenomen. Het laten braken en maagspoelen is soms gecontraïndiceerd. De behandeling moet altijd gericht zijn op de specifieke eigenschappen van het betreffende geneesmiddel of vergif. Hiervoor zij verwezen naar de betreffende leerboeken, terwijl telefonische informatie hierover 24 uur per dag voor artsen en apothekers beschikbaar is via (in Nederland) het Nationaal Vergiftigingen Informatiecentrum van het rivm te Bilthoven en (in België) het Antigifcentrum te Brussel.
Maagspoelen heeft vier uur na de intoxicaties in het algemeen geen zin meer.
Maagspoelen mag niet worden verricht na intoxicaties met petroleumproducten of met etsende stoffen. Bij comateuze patiënten bestaat tijdens maagspoelen groot gevaar voor aspiratie.
Anafylactische reacties
Na parenteraal, vooral intraveneus, toedienen van medicamenten (antibiotica), eiwithoudende preparaten (gammaglobulinen) of röntgencontrastmiddelen kunnen zich gegeneraliseerde overgevoeligheidsreacties voordoen. Deze kunnen acuut optreden en levensbedreigend zijn. Het gaat hierbij om anafylactische reacties. Zij worden veroorzaakt door cytofiele antilichamen van de IgG- of IgE-klasse op mestcellen en basofiele granulocyten, die wanneer zij in contact komen met het antigeen leiden tot de degranulaties van deze cellen met vrijkomen van histamine en andere vasoactieve ontstekingsmediatoren.
Een anafylactische reactie treedt meestal binnen 60 minuten na toediening van de betreffende stof op. De verschijnselen kunnen in ernst sterk variëren. Gegeneraliseerd erytheem, jeuk, oedeem en urticaria kunnen optreden. Levensbedreigend zijn bronchospasmen, circulatoire collaps en shock en Quincke-oedeem, gepaard gaande met larynxoedeem. De behandeling bestaat uit het direct staken van de betreffende (of verdachte) stof en het blokkeren van de effecten van de ontstekingsmediatoren met behulp van intraveneus toegediende antihistaminica en corticosteroïden, en uit het toedienen van adrenaline vanwege zijn vasoconstrictieve (bloeddrukverhogende en oedeembeperkende) en bronchodilatoire eigenschappen. Wanneer de anafylactische reactie zich beperkt tot een ernstige bronchospasme kan in plaats van adrenaline een selectief beta-2-mimeticum als salbutamol i.v. worden toegediend. Dit moet onder strikte bewaking van hartritme en zuurstofsaturatie geschieden en vergezeld gaan van alle maatregelen om de vitale functies in stand te houden. Bij minder ernstige bronchospasmen kunnen beta-2-mimetica per inhalatie worden toegediend. Bij een anafylactische shock is naast intraveneus adrenaline vaatvulling nodig. Bij larynxoedeem moet de vrije luchtwegpassage steeds gegarandeerd zijn, eventueel met behulp van endotracheale intubatie of zelfs naaldconiotomie.
Voor de overige anafylactische reacties geldt dat de betreffende stof verder vermeden moet worden. De patiënt moet dienaangaande goed geïnformeerd zijn en een mededeling hieromtrent bij zich dragen. Overwogen kan worden de patiënt een noodmedicatieset bij zich te laten dragen, bestaande uit zelfinjecteerbare adrenaline (Epi-Pen® voor kinderen) en een antihistaminicum.
Anafylactische reacties kunnen zich manifesteren als huidverschijnselen met roodheid en jeuk, maar ook met levensbedreigende verschijnselen: shock, bronchospasme en bovensteluchtwegobstructies door oedeem.
Wiegendood en alte (apparent life-threatening event)
Onder wiegendood of sudden infant death syndrome (sids) wordt verstaan het plotseling en onverwacht overlijden van een ogenschijnlijk gezonde zuigeling, zonder dat hiervoor, zelfs na een volledig postmortaal onderzoek, een verklaring wordt gevonden. Deze omschrijving bevat drie kritische elementen. In de eerste plaats: in hoeverre betreft het hier inderdaad het onverwachte overlijden van een gezonde zuigeling? Om dit te kunnen vaststellen is een uitgebreide anamnese en een volledige reconstructie van de gezondheidstoestand van het kind vóór overlijden, inclusief de gewichtscurven en het psychomotore en sociale ontwikkelingspatroon, nodig. Vervolgens: wat wordt verstaan onder een volledig postmortaal onderzoek? Omvat dit naast een uitgebreid histopathologisch onderzoek, ook van hersenen en ruggenmerg, tevens biochemisch en metabool onderzoek, en omvat dit ook een uitgebreid bacteriologisch en virologisch onderzoek? Ten slotte: zijn de gevonden afwijkingen op zichzelf een afdoende verklaring voor overlijden? Uit het bovenstaande moge blijken dat wiegendood geen diagnose op zichzelf is, maar opgevat moet worden als een diep ingrijpende catastrofale gebeurtenis waarvoor op dit moment en met onze huidige onderzoeksmethoden geen verklaring is te geven.
Bij een deskundig uitgevoerd pathologisch-anatomisch onderzoek wordt in zeker 10-20% van de gevallen, in sommige onderzoeken zelfs in meer dan 40%, alsnog een ziekte gevonden die als doodsoorzaak geaccepteerd kan worden. Het belang van een zo volledig mogelijk onderzoek kan dan ook niet genoeg benadrukt worden, niet alleen omdat een gevonden verklaring de ouders kan helpen het plotselinge verlies beter te verwerken, maar ook om hen bij een eventueel volgende zwangerschap met alle vragen die zij hebben over de kansen op herhaling, beter te kunnen adviseren en begeleiden.
Het voorkomen van wiegendood wordt in Nederland geschat op één sterfgeval per 4000 levendgeborenen. Hierbij is er een merkwaardige leeftijdsverdeling, waarbij er een hogere incidentie bestaat tussen de twee en vier maanden, er een duidelijke afname is na de zesde levensmaand, en het na de twaalfde levensmaand nauwelijks nog voorkomt. Dit betekent dat hoe verder het kind buiten deze leeftijdsklassen valt, hoe groter de kans is dat er bij zorgvuldig onderzoek een verklaring voor het overlijden wordt gevonden. Voorts is het opvallend dat het overlijden kennelijk plaatsvindt tijdens de slaap; er zijn doorgaans geen aanwijzingen voor onrust, angst of pijn vóór het overlijden.
Hoewel er uitvoerig klinisch en epidemiologisch onderzoek is verricht naar mogelijke risicofactoren is het nog niet mogelijk gebleken om voor een individueel kind te voorspellen of het zal overlijden onder het beeld van wiegendood. Wiegendood komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes, en het risico is groter naarmate het geboortegewicht lager is en er grotere problemen waren tijdens of na de geboorte. Ook bij tweelingen komt het iets vaker voor. Naarmate de moeder jonger is en meer kinderen heeft gehad, naarmate de prenatale zorg slechter was en de gezondheidstoestand van de moeder slechter (infecties, excessief roken, drugsgebruik) is de kans dat haar kind aan wiegendood zal overlijden groter. Ook de gezondheidstoestand van het kind blijkt een risicofactor te zijn. Bij een deel van de aan wiegendood overleden kinderen bleek de gewichtscurve in de weken voorafgaande aan het overlijden naar beneden af te buigen.
Het gewicht van de overleden kinderen ligt globaal beneden dat van de groep gezonde kinderen. Hoogoplopende koorts, wellicht door een combinatie van een banale luchtweginfectie, een te warme omgeving en het te warm aankleden of toedekken, lijkt de kans op wiegendood te vergroten. Mogelijk dat de hogere incidentie van wiegendood bij buikligging van een jonge zuigeling onder andere samenhangt met een verminderde warmteafgifte in die houding. Ten slotte bleek dat bij een groot deel van de aan wiegendood overleden kinderen er bij nauwkeurig onderzoek histopathologische afwijkingen gevonden konden worden die op zichzelf weliswaar het overlijden niet konden verklaren, maar die zeker niet als uitsluitend terminale afwijkingen (zoals de puntvormige bloedinkjes op pericard en viscera) of als normaal konden worden beschouwd. Voorbeelden hiervan zijn geringe infiltratieve afwijkingen in luchtwegen en longparenchym. Geen van deze afwijkingen zijn echter specifiek of typisch voor wiegendood.
Een belangrijke vraag is of kinderen die geboren worden in een gezin waar eerder wiegendood is voorgekomen, een verhoogde kans hebben ook aan wiegendood te overlijden. De wat oudere epidemiologische onderzoeken lijken inderdaad te wijzen op een licht verhoogd herhalingsrisico. Tegen deze onderzoeken zijn echter nogal wat methodologische bezwaren in te brengen. Veel nauwkeuriger uitgevoerde vervolgonderzoeken hebben uiteindelijk geen verhoogd risico kunnen vaststellen. Hoewel het risico voor de tweelingpartner van een aan wiegendood overleden kind, vooral in de eerste maand na het overlijden, wel wat groter lijkt is er geen verschil tussen een- en twee-eiige tweelingen. Genetische factoren lijken dan ook geen rol van betekenis te spelen. Dit geldt uiteraard niet voor die gevallen die berusten op een erfelijke afwijking die aan de aandacht is ontsnapt.
Er zijn in de loop der jaren tal van mogelijke verklaringen voor en hypothesen over wiegendood geformuleerd. Een van de oudste verklaringen is dat het kind is gestikt in het dekentje of matrasje. Voor een enkel kind lijkt het voor de hand te liggen dat het inderdaad in de hoek van de wieg, op een zacht matrasje of in een kussentje is gestikt, voor de overgrote meerderheid geldt dit echter niet. Aspiratie van voeding is postmortaal moeilijk vast te stellen; voeding in de luchtwegen kan heel goed na de dood vanuit de maag in de trachea zijn gelopen en bij pogingen tot resuscitatie in de longen zijn terechtgekomen. Een zeer snel verlopende infectie kan door bacteriële producten tot de dood leiden, nog voordat er weefselafwijkingen ontstaan. Bij met name het respiratoir syncytiaal virus (RS-virus) kunnen lange en waarschijnlijk fatale apnoe-aanvallen optreden zonder dat de infectie al tot belangrijke klinische symptomen aanleiding heeft gegeven. Zeer zeldzaam zijn aangeboren hartritmestoornissen, zoals het verlengde-QT-tijd-syndroom, die tot een plotselinge dood kunnen leiden zonder dat hiervoor pathologisch-anatomisch een verklaring is te vinden. Endocriene en metabole stoornissen, vooral die van de hypofyse-bijnieras en in de oxidatieve vetzuurstofwisseling, kunnen aanleiding geven tot een fataal verlopende hypoglykemie. Neurologische stoornissen en convulsies kunnen zich bij het jonge kind manifesteren als langdurige apnoe-aanvallen en bradycardieën. Omdat wiegendood geen diagnose op zich is maar een restgroep in de zuigelingensterfte, met als enige gemeenschappelijke kenmerk dat een verklaring voor het overlijden niet kan worden gevonden, en omdat het dus zeer waarschijnlijk om een zeer heterogene groep stoornissen gaat, zal het duidelijk zijn dat het probleem wiegendood nooit met één enkele verklaring, hoe eenvoudig of gecompliceerd ook, kan worden opgelost. Het battered child syndrome of infanticide moet altijd, zij het heel voorzichtig en uiterst discreet, worden overwogen. In de praktijk manifesteert zich dit slechts uitermate zelden als wiegendood. Het overgrote deel van de gevallen van wiegendood mag dan ook beschouwd worden als een natuurlijke dood, ook al ontbreekt een duidelijke verklaring.
Een enkele keer vinden ouders of verzorgers hun kind, dat tevoren geheel gezond leek, plotseling bleek, grauw of cyanotisch, soms ook slap, onregelmatig ademend of zelfs apnoeïsch in de wieg. Na oppakken, krachtig prikkelen, soms zelfs na mond-op-mondbeademing gaat het kind dan weer ademen, waarbij het zich verder herstelt. Bij lichamelijk onderzoek korte tijd later worden vaak geen afwijkingen meer gevonden, soms slechts een passagère metabole acidose. De situatie was echter zo alarmerend dat degenen die het kind vonden zich afvragen of zij het kind niet dood in bed zouden hebben aangetroffen wanneer zij wat later waren gaan kijken. Uiteraard moet bij deze kinderen een aantal oorzaken voor het betreffende incident worden uitgesloten: infecties, neurologische afwijkingen, metabole en endocriene stoornissen, hartritme- en geleidingsstoornissen en gastro-oesofageale reflux met aspiratie. Soms wordt echter ook na zorgvuldig klinisch onderzoek geen oorzaak voor het incident gevonden. Dit beeld staat bekend onder de term apparent life-threatening event (alte). Vroeger werden hiervoor de termen bijna-wiegendood of near-miss for sids gebruikt. Er zijn inderdaad kinderen beschreven die kort na een dergelijk incident alsnog overleden en bij wie obductie geen verklaring voor de dood opleverde.
Er is veel onderzoek verricht naar de regulatie van de ademhaling en circulatie bij deze kinderen, evenals bij broertjes en zusjes van wiegendoodkinderen en prematuren. Sommige onderzoekers menen op grond hiervan dat wiegendood en ook alte worden veroorzaakt door een stoornis in de regulatie van ademhaling en/of circulatie die zich vooral manifesteert tijdens de slaap. Al dan niet na een trigger, bijvoorbeeld een luchtweginfectie, leidt deze regulatiestoornis op een bepaald moment tot een fatale of bijna-fatale apnoe of bradycardie. Deze stoornis zou dan in de loop van het eerste levensjaar verdwijnen. Bij de bestudering van de vitale functies wordt gebruikgemaakt van polysomnografie, waarbij een aantal fysiologische variabelen (ademhaling, hartactie, transcutane zuurstofspanning, EEG, soms EMG van bepaalde spiergroepen) gedurende kortere of langere tijd, bij voorkeur tijdens de slaap, gelijktijdig worden geregistreerd en op afwijkende patronen en afwijkende onderlinge relaties worden onderzocht. De interpretatie van de resultaten wordt echter bemoeilijkt door het ontbreken van referentiewaarden. Bovendien is van gevonden afwijkingen niet duidelijk of ze oorzaak dan wel gevolg van het incident zijn. Evenmin is duidelijk of bepaalde patronen inderdaad een verhoogd risico op wiegendood met zich meebrengen. Wel is inmiddels duidelijk geworden dat uitgebreide registratie van ademhaling en hartslag in de eerste zes levensweken noch bij prematuren noch bij à terme zuigelingen een voorspellende waarde heeft met betrekking tot het later optreden van wiegendood. De apnoehypothese is zeker niet van toepassing op het gehele probleem wiegendood en bijna-wiegendood.
Het idee dat wiegendood zou kunnen worden veroorzaakt door een regulatiestoornis van de ademhaling en/of circulatie tijdens de slaap, heeft echter wel geleid tot het thuis gaan bewaken van mogelijke risicokinderen met behulp van een monitor waarmee de ademhaling en de hartactie kunnen worden bewaakt; wanneer er een apnoe of een bradycardie optreedt, worden de ouders via het alarm van de monitor gewaarschuwd. Bij een mogelijke stoornis zouden zij het kind dan wakker kunnen schudden of zo nodig kunnen reanimeren. Van home-monitoring is echter nimmer bewezen dat het wiegendood kan voorkomen, en in geen geval mag het de plaats innemen van een zorgvuldig onderzoek en een nauwkeurige follow-up van het kind. Hooguit kan binnen deze follow-up de monitor een plaats innemen. Wiegendood en ALTE blijven in de eerste plaats een diagnostisch probleem.
Bij ieder geval van onverwacht overlijden van een zuigeling moet uitgebreid onderzoek worden verricht naar een mogelijke oorzaak. Pas als hierbij geen verklaring voor het overlijden wordt gevonden, mag gesproken worden van wiegendood.
Grenzen aan de behandeling
Medisch-wetenschappelijke en technologische ontwikkelingen hebben de grenzen van wat bij de behandeling van kinderen nog mogelijk is en wat niet meer, ingrijpend verlegd. Het einde van deze ontwikkeling is nog niet in zicht; er kan technisch, ook bij zeer jonge kinderen, steeds meer. Dit leidt evenwel tot nieuwe technische grenzen. Omdat alle beschikbare mogelijkheden daarbij niet meer door één persoon overzien en beheerst kunnen worden, kunnen gecompliceerde behandelingen slechts uitgevoerd worden door multidisciplinaire teams. Alleen zo kan gegarandeerd worden dat het kind de beste behandeling krijgt door de hiertoe meest bekwame arts of andere deskundige. Het werken in multidisciplinaire teams vraagt daarbij echter om bijzondere vaardigheden op het gebied van coördinatie van zorg en communicatie. Hierbij moet ook de communicatie met de ouders een speciale plaats krijgen. Voor ouders kan het ontbreken van een gezaghebbende gesprekspartner binnen het multidisciplinaire team zeer verwarrend zijn, vooral als ondanks alle technologische hulpmiddelen een gunstig resultaat uitblijft. Bovendien kunnen zich bij de behandeling grenzen voordoen van niet-technische aard.
De lichamelijke en geestelijke last van een behandeling weegt dan niet meer op tegen het te bereiken effect op de gezondheid en het levensgeluk van het kind. Deze grenzen zijn veel moeilijker aan te geven en over deze grenzen wordt in onze pluriforme samenleving niet altijd hetzelfde gedacht. In het merendeel van de gevallen komen ouders en de behandelend arts in de loop van een behandeling wel tot eenzelfde conclusie over wat nog in het belang van het kind is en wat niet meer. Het behandelend team kan hierover echter met de ouders of verzorgers van een kind van mening blijven verschillen. Ook kan de visie hierop van verschillende behandelteams uiteenlopen. Op zichzelf hoeft dat geen probleem te vormen als de communicatie hierover goed verloopt. Uitgangspunt is dat in het algemeen de ouders of verzorgers het beste kunnen aangeven wat voor hun kind het beste is, voorzover het kind dit niet zelf kan aangeven.
Volgens de Wet op de Geneeskundige Behandelingsovereenkomst, de WGBO, die sedert april 1995 in Nederland van kracht is, zijn kinderen vanaf zestien jaar volledig bevoegd om zelf over hun behandeling te beslissen; kinderen vanaf twaalf jaar mogen zelf beslissen, onafhankelijk van hun ouders, waarbij het aan de arts is of hij hierbij de wens van de ouders dan wel die van het kind zal volgen. Bij kinderen jonger dan twaalf jaar is voor een behandeling altijd toestemming nodig van de wettige vertegenwoordiger van het kind, meestal de ouders. De arts behoudt daarbij echter tegenover het kind zijn eigen verantwoordelijkheid. Als de arts van mening is dat ouders van een kind jonger dan twaalf jaar tegen het levensbelang van het kind beslissen, kan een kinderbeschermingsmaatregel gevraagd worden en de behandeling alsnog worden uitgevoerd. Aan de andere kant kan een arts een behandeling weigeren als hij deze niet in het belang van het kind acht. Hij zal dan echter het kind en de ouders, zo mogelijk, moeten verwijzen naar een andere arts die daar wel toe bereid is.