Zusammenfassung
Zentrale Themen in der Nephrologie und auch in diesem Kapitel sind akute und chronische Niereninsuffizienz. Ebenfalls behandelt werden Krankheiten aus der Gruppe der Glomerulonephritiden (wie z. B. IgA-Nephropathie oder rasch progrediente Glomerulonephritis), der tubulointerstitiellen Nierenerkrankungen (z. B. infolge von Hanta-Virus-Infektionen oder die Analgetika-Nephropathie) und der Nierentumoren/-zysten. Darüber hinaus ist ein Abschnitt den Harnwegsinfektionen sowie den Nierensteinen gewidmet.
Glomerulonephritis
primäre/idiopathische Glomerulonephritis: primäre Erkrankung der Glomeruli
sekundäre Glomerulonephritis: Systemerkrankung mit renaler Beteiligung
- Klassifikation der Glomerulonephritiden nach ihrer Pathogenese
- Immunkomplexnephritis (z. B. akute postinfektiöse Glomerulonephritis)
- Anti-Basalmembran-Glomerulonephritis (z. B. rasch progrediente Glomerulonephritis)
- IgA-Nephropathie
- Charakterisierung nach klinischem Verlauf (Übergänge möglich)
- initial asymptomatisch/oligosymptomatisch: (Mikro-)Hämaturie, evtl. Proteinurie, normale Nierenfunktion
- akut: Mikrohämaturie, leichte Proteinurie, evtl. nephrotisches Syndrom, akutes oligoanurisches Nierenversagen
- chronisch-progredient: Erythrozyturie, Proteinurie, meist Hypertonie, langsames Fortschreiten der Niereninsuffizienz
verantwortlich für etwa 15 % aller chronischen Niereninsuffizienzen
IgA-Nephropathie (IgA-Nephritis, Berger-Nephritis)
mesangioproliferative Glomerulonephritis: massive Ablagerungen von IgA1 im Mesangium, mäßig starke C3- und IgM-Ablagerungen in segmentaler Verteilung
häufigste primär glomeruläre Erkrankung (bis zu 35 %), Häufigkeitsgipfel zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr, ♂:♀ = 2–3:1
innerhalb von 20 Krankheitsjahren sind 25–30 % der Patienten terminal niereninsuffizient
Klinik
meist asymptomatische Mikrohämaturie (Zufallsbefund!), selten intermittierende infektassoziierte Makrohämaturie
evtl. Dysurie, Flankenschmerzen
Komplikationen: Hypertonie, nephrotisches Syndrom (10 % aller Fälle), Niereninsuffizienz
Diagnostik
im Urinsediment Erythrozyturie mit Nachweis von Erythrozytenzylindern und dysmorphen Erythrozyten
im 24-h-Sammelurin Proteinurie (meist <3 g/24 h)
IgA im Serum ↑ (in 50 % aller Fälle)
Bestimmung der Kreatinin-Clearance
Ausschluss einer Poststreptokokken-Glomerulonephritis (ASL-Titer, Anti-DNAase-B-Titer, Komplement C3)
zur Diagnosesicherung Nierenbiopsie und immunhistologischer Nachweis der mesangialen IgA-Ablagerungen
Differenzialdiagnose
benigne familiäre Hämaturie (Syndrom der dünnen Basalmembranen; autosomal-dominanter Erbgang; glomeruläre Mikrohämaturie bei normaler Nierenfunktion, geringe Proteinurie, ohne Progredienz zur Niereninsuffizienz)
Alport-Syndrom (hereditäre Nephritis; meist X-chromosomal dominant vererbtes Krankheitsbild mit Hämaturie, Proteinurie, progressiver Niereninsuffizienz, bilateraler Innenohrschwerhörigkeit, selten auch Augenfehlbildungen aufgrund fehlgebildeter Kollagenfasern Typ IV)
Therapie
- symptomatische Therapie
- konsequente antihypertensive Therapie mit ACE-Hemmer oder AT1-Blocker
- bei höhergradiger Proteinurie (>1 g/24 h) immunsuppressive Therapie mit Kortikosteroiden, ggf. kombiniert mit Azathioprin oder Cyclophosphamid bei rasch progredienter Niereninsuffizienz
Akute postinfektiöse Glomerulonephritis (akute Poststreptokokken-Glomerulonephritis)
Immunkomplexnephritis, überwiegend nach Infektionen mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A
endokapillär diffus proliferative Glomerulonephritis
bei Kindern Ausheilung in >90 % der Fälle, bei Erwachsenen in ca. 50 % der Fälle
Klinik
in 50 % der Fälle keine klinische Symptomatik (Zufallsbefund)
1–2 Wochen nach Pharyngitis, Angina tonsillaris oder Hautinfektionen
Mikrohämaturie und Proteinurie (<3 g/24 h), seltener Makrohämaturie
evtl. Hypertonie und Ödeme
evtl. Fieber, Kopf- und Gliederschmerzen, Lendenschmerz
Komplikationen: Hirnödem mit epileptischen Anfällen und Somnolenz, hypertone Krise mit Linksherzversagen und Lungenödem
Diagnostik
Erythrozyturie, Nachweis von Erythrozytenzylindern und dysmorphen Erythrozyten im Urin
im 24-h-Sammelurin unselektiv großmolekulare Proteinurie (<3 g/24 h)
ASL-Titer↑ (in 50 % der Fälle), Anti-DNAase-B-Titer↑
in der Akutphase Serumkomplement C3↓
BSG↑, CRP↑, Leukozytose
evtl. Harnstoff und Kreatinin ↑
in der Sonographie Darstellung großer Nieren
evtl. Nierenbiopsie zum Ausschluss einer rasch progredienten Glomerulonephritis bei ansteigenden Retentionswerten
Therapie
körperliche Schonung, Bettruhe
salzarme, eiweißarme Diät
regelmäßige Laborkontrollen
bei Streptokokkeninfekten Penicillin 3 Mio. IE/d (über mindestens 10 d), ggf. Herdsanierung
ggf. Schleifendiuretika (z. B. Furosemid) bei Gewichtszunahme, Ödemen und Oligurie
zusätzlich ACE-Hemmer bei Hypertonie
Nachuntersuchungen zur Erfassung chronischer Verläufe (etwa 1 % aller Fälle)
Rasch progrediente Glomerulonephritis (»rapid progressive« Glomerulonephritis)
seltene glomeruläre Erkrankung mit raschem Abfall der glomerulären Filtrationsrate
- ausgeprägte extrakapillare Proliferation der parietalen glomerulären Epithelzellen (»Halbmondbildung« in >50 % aller Glomerula)
- Typ I, Goodpasture-Syndrom (10 %): lineare Ablagerung von Anti-Basalmembran-Antikörpern (IgG) und C3-Komplement entlang der glomerulären Basalmembran, meist mit Lungenbeteiligung infolge antigener Verwandtschaft des Typ-IV-Kollagens der alveolären Basalmembran
- Typ II (40 %): granuläre Ablagerung von Immunkomplexen entlang der glomerulären Basalmembran (»humps«), z. B. postinfektiös, bei systemischem Lupus erythematodes, Purpura Schoenlein-Henoch
- Typ III (50 %): keine Ablagerung von Immunglobulinen oder Komplement, ANCA-assoziierte Vaskulitiden
- mikroskopische Polyangiitis (pANCA: Anti-Myeloperoxidase-Antikörper)
- Wegener-Granulomatose (cANCA: Anti-Proteinase-3-Antikörper)
unbehandelt schlechte Prognose mit Ausbildung einer terminalen Niereninsuffizienz innerhalb von wenigen Wochen bis Monaten; Prognose ist auch abhängig vom extrarenalen Befall; bei frühzeitiger Behandlung Besserung der Nierenfunktion in ca. 60 % der Fälle; Typ I verläuft selbstlimitierend, Typ II und III können rezidivieren
Klinik
Makrohämaturie und Proteinurie, evtl. nephrotisches Syndrom
Hypertonie
Arthralgien, Myalgien
evtl. Fieber
beim Goodpasture-Syndrom Hämoptysen
Diagnostik
BSG und CRP ↑
Kreatinin und Harnstoff ↑↑
im Urin Nachweis von Erythrozytenzylindern und dysmorphen Erythrozyten
im 24-h-Sammelurin unselektiv großmolekulare Proteinurie
in der serologischen Untersuchung Nachweis von Anti-Basalmembran-Antikörpern beim Typ I, von zirkulierenden Immunkomplexen beim Typ II und von cANCA oder pANCA beim Typ III
in der Sonographie normal große Nieren
in der Nierenbiopsie histologischer Nachweis der »Halbmondbildung« und evtl. einer nekrotisierenden Vaskulitis
in der direkten Immunfluoreszenz am Biopsat Darstellung der verschiedenen Ablagerungsmuster der Antikörper und Immunkomplexe bzw. in der indirekten Immunfluoreszenz mit Patientenserum und Granulozyten gesunder Spender pANCA- und cANCA-Muster
Therapie
Kortikosteroid-Pulstherapie (initial 500 mg Methylprednisolon für 3 d i. v., anschließend stufenweise Dosisreduktion über 3–4 Monate) und Cyclophosphamid oral (1–4 mg/kg KG/d) oder Cyclophosphamid-Bolustherapie i. v. (0,5–1,5 g/m2 KOF alle 4 Wochen über 6 Monate)
evtl. Azathioprin oder Methotrexat zur Remissionserhaltung
beim Typ I tägliche Plasmapherese, ggf. bei Typ III ab einem Serumkreatinin >6 mg/dl (nicht bei Typ II)
symptomatische Therapie des Nierenversagens, ggf. Dialyse
Nephrotisches Syndrom
Proteinurie mit IgG- und AT-III-Verlust → Infektions- und Thromboserisiko ↑
Albuminurie → Hypalbuminämie → kolloidosmotischer Druck↓ → interstitielle Flüssigkeitsansammlung, intravasale Hypovolämie → ADH↑, Stimulation des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems (sekundärer Hyperaldosteronismus) → Ödeme
- Glomerulonephritiden mit dem typischen Bild eines nephrotischen Syndroms
- minimal proliferierende interkapilläre Glomerulonephritis (»minimal change« Glomerulonephritis) (20 % aller nephrotischen Syndrome im Erwachsenenalter; häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms bei Kindern)
- Verschmelzung der Fußfortsätze der Podozyten
- idiopathisch oder sekundär bei Lymphomen oder paraneoplastisch bei soliden Malignomen, Assoziation mit Nahrungsmittelallergien und mit der Einnahme von NSAR
- fokal segmental sklerosierende Glomerulonephritis (15 % aller nephrotischen Syndrome im Erwachsenenalter; die meisten Patienten entwickeln innerhalb von 5–10 Jahren eine dialysepflichtige Niereninsuffizienz):
- Sklerose einzelner Glomeruli (fokal) und in diesen einzelner Kapillarschlingen (segmental) durch Adhäsionen glomerulärer Kapillarschlingen mit der Bowmanschen Kapsel infolge eines Podozytenverlusts der kapillären Basalmembran
- idiopathisch (30 %) (kongenitales nephrotisches Syndrom, steroidresistentes nephrotisches Syndrom, familiäre fokal segmentale Glomerulosklerose) oder sekundär bei Drogenmissbrauch, HIV-Infektion, Refluxnephropathie, Malignomen, Fettstoffwechselstörungen, bei kapillärer, intraglomerulärer und systemischer Hypertonie
- membranöse Glomerulonephritis (25 % aller nephrotischen Syndrome im Erwachsenenalter; häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen; in 25 % der Fälle Spontanremission, 30–40 % persistierendes nephrotisches Syndrom ohne weitere Verschlechterung der Nierenfunktion, 20–25 % der Fälle entwickeln eine terminale Niereninsuffizienz)
- Ablagerung von Immunkomplexen und Komplement an der Außenseite der glomerulären Basalmembran; Bildung von »Spikes« durch die Basalmembran mit zunehmender Inkorporation der Immunkomplexe
- idiopathisch (75 %) oder sekundär bei Malignomen (Bronchial-, Kolon-, Mamma-, Magenkarzinom) oder Lymphomen und Leukämien, bei Infektionen (Hepatitis B oder C, HIV, Malaria), im Rahmen von Autoimmunerkrankungen (z. B. systemischer Lupus erythematodes), durch Medikamente (z. B. Penicillamin, Gold)
- membranoproliferative Glomerulonephritis (meist im Jugendalter)
- Proliferation und Verdickung der Basalmembran; Typ I: chronische Immunkomplexerkrankung mit subendothelialen und mesangialen Ablagerungen; Typ II: AntiC3-Konvertase-Antikörper und dichte intramembranöse Ablagerungen (»dense deposits«); Typ III: seltene Mischform mit histopathologischen Veränderungen wie Typ I und zusätzlichen subepithelialen Ablagerungen
- weitere mögliche Ursachen eines nephrotischen Syndroms
- diabetische Nephropathie
- multiples Myelom
- Amyloidose
- Nierenvenenthrombose
Klinik
Ödeme
evtl. Aszites, Pleura- und/oder Perikarderguss
schäumender Urin infolge der Proteinurie, evtl. Hämaturie
evtl. Hypertonie
evtl. erhöhte Infektanfälligkeit durch IgG-Mangel und thromboembolische Komplikationen infolge eines AT-III-Mangels
im Verlauf evtl. klinische Symptomatik einer Niereninsuffizienz
Diagnostik
im 24-h-Sammelurin Nachweis einer großmolekularen Proteinurie (>3,5 g/24 h), spezifisches Harngewicht↑
Hypoproteinämie mit einem Gesamteiweiß im Serum <6 g/dl und Serumalbumin <2,5 g/dl
in der Serumeiweißelektrophorese Dysproteinämie mit relativer Erhöhung von α2- und β-Globulinen sowie verminderter γ-Globulinfraktion und niedrigem Albumin
evtl. IgG↓, AT III ↓
Hypercholesterinämie, evtl. Hypertriglyzeridämie
ggf. Harnstoff und Kreatinin ↑, Kreatinin-Clearance↓
bei membranoproliferativer Glomerulonephritis Hypokomplementämie mit C3↓ (bei Typ II) und ggf. zusätzlich C4↓ (bei Typ I)
Nierensonographie
Nierenbiopsie mit histologischer Untersuchung des Gewebes
Therapie
ggf. Therapie der Grunderkrankung
kochsalzreduzierte Kost (3–5 g NaCl/d)
Eiweißrestriktion (0,8–1,0 g/kg KG/d)
Thromboseprophylaxe mit niedermolekularem Heparin, ggf. Cumarine nach thromboembolischen Komplikationen
Antibiotikatherapie, ggf. Substitution von Immunglobulinen bei bakteriellen Infekten; prophylaktisch aktive Immunisierung gegen Pneumokokken und Influenza-Viren
ggf. CSE-Hemmer bei Hypercholesterinämie
- evtl. immunsuppressive Therapie (solange Serumkreatinin <2 mg/dl)
- bei fokal segmentaler Glomerulosklerose Kortikosteroide, evtl. Kalzineurininhibitoren
- bei membranöser Glomerulonephritis Kortikosteroide und Cyclophosphamid oder ggf. Chlorambucil, evtl. Kalzineurininhibitoren
- bei membranoproliferativer Glomerulonephritis vom Typ I Kortikosteroide, vom Typ II zusätzliche immunsuppressive Therapie oder Rituximab, bei Komplementaktivierung Plasmainfusionen bzw. -austausch
Nierentransplantation bei terminaler Niereninsuffizienz
Pyelonephritis und Harnwegsinfektionen
- infektiöse Erreger im Harntrakt (überwiegend aszendierende bakterielle Infektionen)
- Infektionen des oberen Harntraktes (Nieren)
- akute bakteriell abszedierende Pyelonephritis (mit interstitiellen Abszessstraßen zwischen Papille und Rinde, evtl. Pyonephrose)
- chronische herdförmig destruierende Pyelonephritis (mit keilförmiger Narbenbildung und Parenchymschwund)
- Infektionen des unteren Harntraktes (Blase, Urethra)
- akute Zystitis
- Urethritis
asymptomatische Bakteriurie, symptomatische (Dysurie, Pollakisurie) und komplizierte Harnwegsinfekte (funktionelle oder anatomische Anomalien des Harntraktes, relevante Nierenfunktionsstörungen oder relevante Begleiterkrankungen)
prädisponierende Risikofaktoren: gestörter Harnabfluss (anatomische Anomalien, Obstruktionen, Blasenfunktionsstörungen), Analgetikaabusus, Stoffwechselstörungen, transurethraler Blasenkatheter, geschwächte Immunabwehr, Schwangerschaft
mögliche Auslöser sind Unterkühlung, Durchnässung, sexuelle Aktivität, reduzierte Harnbildung
bei Säuglingen und Kleinkindern meist infolge eines vesikoureteralen Refluxes; im Erwachsenenalter vor allem bei Frauen begünstigt durch die enge anatomische Beziehung zwischen Analregion und der relativ kurzen Harnröhre (gehäuft als »Honeymoon-Zystitis«, in der Schwangerschaft und postpartal); bei Männern meist erst nach dem 60. Lebensjahr als Folge von Prostataerkrankungen
Klinik
häufig klinisch asymptomatische Bakteriurie
akute Zystitis mit Dysurie, Pollakisurie, imperativem Harndrang, suprapubischen krampfartigen Schmerzen und evtl. subfebrilen Temperaturen
Urethritis häufig klinisch asymptomatisch, evtl. Harnröhrenausfluss (morgendliches »Bonjour-Tröpfchen«), Jucken und Brennen beim Wasserlassen
akute Pyelonephritis mit Fieber, Schüttelfrost, Dysurie und Flankenschmerzen, ggf. Kopfschmerzen und gastrointestinale Symptomatik mit Übelkeit, Erbrechen und Subileus
Komplikationen: hämorrhagische Zystitis, Prostatitis, »pelvic inflammatory disease«, Sterilität, aszendierende und rezidivierende Infektionen, eitrige Nephritis, Nierenrindenabszesse (»Nierenkarbunkel«), Papillennekrose, paranephritischer Abszess, Urosepsis, Hydronephrose, Pyonephrose, pyelonephritische Schrumpfniere, renal tubuläre Partialfunktionsstörungen, Niereninsuffizienz, Fitz-Hugh-Curtis-Syndrom (Perihepatitis nach Gonokokken- oder Chlamydien-Infektion), Reiter-Syndrom, evtl. Gedeihstörungen beim Kleinkind
Diagnostik
ggf. suprapubischer Druckschmerz, klopfschmerzhafte Nierenlager
evtl. RR↑ bei chronischer Pyelonephritis
im Blutbild evtl. Leukozytose oder Anämie
evtl. Harnstoff und Kreatinin ↑, Kreatinin-Clearance↓ im Verlauf einer chronischen Pyelonephritis
Leukozyturie, ggf. Leukozytenzylinder, evtl. Erythrozyturie
im Urinstatus Nachweis von Nitrit
- beim akuten unkomplizierten Harnwegsinfekt ohne Risikofaktoren meist Nachweis von E. coli (80 %), Staphylokokken (10 %) undProteus mirabilis (5 %)
- beim komplizierten Harnwegsinfekt mit Risikofaktoren Nachweis vonE. coli (50 %), Klebsiellen (15 %), Enterokokken (10 %), Staphylokokken (10 %), Proteus mirabilis (10 %), Pseudomonas aeruginosa (5 %)
im frischen Urethral- bzw. Zervixabstrich bei Urethritis kultureller Nachweis von Chlamydia trachomatis (Serotypen D-K), Ureaplasma urealyticum, Mycoplasma genitalium, Trichomonas vaginalis, HSV II, Neisseria gonorrhoeae, E. coli etc.
ggf. DNA-Nachweis mittels Nukleinsäureamplifikationstechniken bei Verdacht auf eine Chlamydien- oder Gonokokken-Infektion
Blutkulturen bei Verdacht auf Urosepsis
in der Nierensonographie evtl. Konkrementnachweis, ggf. Darstellung eines gestauten Nierenbeckens und Parenchymschwund
- Zusatzdiagnostik
- in der Ausscheidungsurographie Nachweis einer Obstruktion und verkalkter Harnsteine, bei paranephritischem Abszess verlagerte, nicht atemverschiebliche Niere, bei chronischer Pyelonephritis deformierte, verplumpte Nierenkelche und verschmälertes Parenchym
- evtl. Miktionszystourethrographie zum Ausschluss eines vesikoureterorenalen Refluxes, v. a. bei Kindern mit rezidivierenden Harnwegsinfekten
Differenzialdiagnose
chronisch interstitielle Zystitis (mit Mastzellinfiltration)
Urolithiasis
Adnexitis
Prostatitis
Darmerkrankungen
Lumbago
Therapie
Behandlungsindikation besteht bei asymptomatischer Bakteriurie nur beim gleichzeitigen Vorliegen prädisponierender Risikofaktoren (im Kindesalter muss immer eine diagnostische Abklärung erfolgen!)
bei prädisponierenden Risikofaktoren kausale Therapie, z. B. Antirefluxplastik bei vesikoureteralem Reflux
vermehrte Flüssigkeitszufuhr, häufige Blasenentleerung, ggf. sexuelle Pause bei Urethritis und Partnertherapie
evtl. Spasmolytika bei akuter Zystitis
- Mittel der ersten Wahl in der Behandlung der unkomplizierten Zystitis: Fosfomycin, Nitrofurantoin
- Cotrimoxazol oder Trimethoprim bei Kenntnis der lokalen Resistenzsituation (Escherichia coli-Resistenz <20 %)
Makrolide (z. B. Azithromycin, Zithromax®) oder Doxycyclin über 14 d bei Infektionen mit Chlamydien (evtl. Therapiedauer von bis zu drei Monaten bei chronischen Infektionen), Ureaplasmen oder Mykoplasmen; Metronidazol bei Trichomonaden
Tubulointerstitielle Nierenkrankheiten
im Interstitium der Nierenrinde lymphoplasmazelluläre Infiltrate
- akute Verläufe
- viral, z. B. bei Hanta-Virus-Infektionen
- parainfektiös, z. B. bei Streptokokken-Infektionen
- medikamentös, z. B. durch chinesische Heilkräuter, Aminoglykoside, Gyrasehemmer (akut toxisch) oder Methicillin (allergisch)
- chronische Verläufe
- medikamentös, z. B. durch Phenacetin, Paracetamol (chronisch toxisch) oder Gold (immunologisch)
- chemisch, z. B. durch Cadmium, Blei
- hämatologisch, z. B. bei multiplem Myelom
- immunologisch, z. B. bei Amyloidose
- infolge von Stoffwechselstörungen, z. B. bei Hyperurikämie, Hyperkalzämie, Hypokaliämie, Oxalatnephropathie, Zystinose
- Sonstiges, z. B. Balkannephritis (sehr langsam progrediente Nephropathie, initial asymptomatische Proteinurie bei Jugendlichen, regional endemisch in den Ländern des Balkan, ausgelöst durch Verunreinigung von Getreideprodukten mit Aristolochiasäuren aus den Samen der Osterluzei)
Hanta-Virus-Infektionen
weltweit (insbesondere in Südostasien) vorkommende Anthropozoonose mit Erregerreservoir in Mäusen und Ratten; aerogene Infektion über virushaltige Ausscheidungen
Familie der Bunyaviridae
Risikoberufe: Jäger, Waldarbeiter, Landwirt, Soldat
Klinik
Inkubationszeit: 1–5 Wochen
- klinischer Verlauf ist abhängig vom Serotyp des Hanta-Virus
- Hantaan, Seoul, Dobrava: hämorrhagisches Fieber mit renalem Syndrom (interstitielle Nephritis)
- Puumala: Nephropathia epidemica
- Sin-Nombre: Hanta-Virus »pulmonary syndrome« mit hämorrhagischer Pneumonie und interstitiellem Lungenödem (50 % letale Verläufe)
- dreiphasiger klinischer Verlauf bei hämorrhagischem Fieber mit renalem Syndrom
- akuter Beginn mit Fieber, Schüttelfrost, Zephalgien und Myalgien, evtl. Konjunktivitis
- Lumbago, gastrointestinale Beschwerden und abdominelle Schmerzen
- starke Proteinurie, Oligurie
bei Hanta-Virus »pulmonary syndrome« zusätzlich trockener Reizhusten
hämorrhagische Diathese mit petechialen Blutungen
Komplikationen: Schock, Lungenödem, akutes Nierenversagen, ARDS
Diagnostik
im Blutbild Leukozytose mit Linksverschiebung, atypische Lymphozyten und Thrombozytopenie
Kreatinin und Harnstoff im Serum ↑
im 24-h-Sammelurin starke Proteinurie
in der serologischen Diagnostik Nachweis spezifischer IgM-Antikörper
in der PCR Nachweis der Erreger-RNA
Differenzialdiagnose
Leptospirose
respiratorische Infekte
Nephritiden anderer Genese
Therapie
symptomatische Therapie, ggf. Hämodialyse bei akutem Nierenversagen
evtl. Therapieversuch mit Ribavirin bei komplikationsreichem Krankheitsverlauf
Analgetika-Nephropathie
chronische interstitielle Nephritis infolge eines langjährigen Analgetikaabusus (überwiegend durch Einnahme von phenacetinhaltigen Analgetika (bzw. des Metaboliten Paracetamol, kumulative Dosis >1000 g) oder von Mischanalgetika in Kombination mit Koffein, Codein oder Barbituraten)
NSAR → Synthese des vasodilatatorischen Prostaglandins E2 ↓ → medulläre Ischämie → Papillennekrosen
Klinik
initial uncharakteristische klinische Symptomatik, evtl. Kopfschmerzen, Müdigkeit
schmutzig-graubräunliche Hautfarbe
multifaktorielle Anämie (durch Met- und Sulfhämoglobinbildung (Wirkung des Phenacetinmetaboliten p-Phenetidin), toxische Hämolyse, gastrointestinale Blutungen, gehemmte Erythropoetinbildung)
evtl. kolikartige Schmerzen durch Abgang von Papillengewebe
evtl. Makrohämaturie
Komplikationen: Papillennekrose, rekurrierende bakterielle Harnwegsinfekte, tubuläre Azidose (durch Tubulusschädigung mit abnehmendem Konzentrationsvermögen), Niereninsuffizienz, Urotheliome
Diagnostik
sterile Leukozyturie, evtl. Erythrozyturie
im Urin Nachweis von Papillengewebe
im 24-h-Sammelurin Nachweis einer tubulären Proteinurie
in der Nierensonographie verkleinerte Nieren mit höckeriger Kontur infolge narbiger Einziehungen der Rinde über den Markkegeln und Papillenverkalkungen, ggf. CT
evtl. Nachweis des Phenacetinmetaboliten N-Acetyl-p-Paraaminophenol (NAPAP) im Harn
Differenzialdiagnose
abakterielle interstitielle Nephritiden mit chronischem Verlauf
diabetische Nephropathie
Urogenitaltuberkulose
Sichelzellanämie
Therapie
Verzicht auf Phenacetin und Absetzen von Mischanalgetika
Therapie der Niereninsuffizienz
Renal tubuläre Partialfunktionsstörungen
primär angeborene Störungen
sekundär infolge von Nierenerkrankungen
gestörter Aminosäurentransport: Zystinurie, Homozystinurie, Glyzinurie
gestörte Glukoserückresorption: renale Glukosurie
- gestörter Wasser- und Elektrolyttransport:
- Phosphatdiabetes (Vitamin-D-resistente Rachitis)
- renaler Diabetes insipidus
- Natrium- und Kaliumverlustniere
- renal tubuläre Azidose
- distaler Typ I (distal tubuläre H+-Ionensekretion↓) mit schwerer metabolischer Azidose, Hypokaliämie, Nephrokalzinose, Vitamin-D-resistenter Rachitis
- proximaler Typ II (proximal tubuläre HCO3 –-Rückresorption↓) mit leichter metabolischer Azidose und Hypokaliämie, ohne Nephrokalzinose und Osteomalazie
Debré-Toni-Fanconi-Syndrom (angeborene oder erworbene Tubulopathie) mit Hyperaminoazidurie, Glukosurie, Hyperphosphaturie und metabolischer Azidose mit Hypokaliämie
Gitelman-Syndrom (autosomal-rezessiver Erbgang mit gestörter Funktion des Natrium-Chlorid-Kotransporters im distalen Tubulus) mit hypokaliämischer Alkalose, Salzverlust und Hypotension, Hypomagnesiämie, Hypokalziurie
Niereninsuffizienz
Akutes Nierenversagen (akute Niereninsuffizienz)
- akut einsetzende und anhaltende, prinzipiell jedoch reversible Abnahme der glomerulären Filtrationsrate beider Nieren
- prärenal: zirkulierendes Blutvolumen↓ (z. B. Hypoproteinämie mit interstitiellen Ödemen bei Leberzirrhose oder nephrotischem Syndrom), Herzzeitvolumen↓ (z. B. bei Herzinsuffizienz), systemische Vasodilatation mit reflektorischer afferenter Renovasokonstriktion (z. B. bei Sepsis), renale Vasokonstriktion (z. B. bei hepatorenalem Syndrom)
- intrarenal: akute Tubulusnekrosen (ischämisch, toxisch, septisch), akute interstitielle Nephritis (medikamentös, z. B. NSAR, Sulfonamide, Penicillin, Aminoglykoside, Gyrasehemmer; parainfektiös, z. B. Leptospirose, Hanta-Virus-Infektion), makrovaskuläre Erkrankungen (Vaskulitis, Thromboembolien), mikrovaskuläre Erkrankungen (rasch progrediente Glomerulonephritis, IgA-Nephritis, hämolytisch-urämisches Syndrom)
- postrenal: akute Harnabflussstörung
- Sonderformen: Kontrastmittel-Nephropathie, Pigment-Nephropathie (durch Hämolyse oder Rhabdomyolyse), tubuläre Verstopfung (durch Leichtketten, Urate oder Oxalate), thrombotische Mikroangiopathie
Klinik
Übelkeit, Erbrechen, evtl. Diarrhö
klinische Symptomatik und laborchemische Parameter des akuten Nierenversagens (Tab. 9.1)
Komplikationen: Lungenödem (»fluid lung«), Pneumonie, Multiorganversagen mit ARDS, Herzrhythmusstörungen (infolge der Elektrolytentgleisungen), Pleuraergüsse, Perikarditis, Hypertonie, hämorrhagische Gastritis, Stressulzera, urämische Blutungsneigung, Enzephalopathie mit Verwirrtheit, Somnolenz und Koma, schnelle Entwicklung einer Anämie, gesteigerte Infektanfälligkeit (Sepsis)
| Stadium | Klinische Merkmale |
| I (Initial-/Schädigungsphase) | Symptomatik des Grundleidens |
| II (oligurische/anurische Phase) | Glomeruläre Filtrationsrate↓, Retentionswerte↑, Überwässerung (Linksherzinsuffizienz mit Lungenödem, Hirnödem), metabolische Azidose, Hyperkaliämie, Urämie |
| III (diuretische/polyurische Phase) | Gefahr der Dehydratation, Hyponatriämie und Hypokaliämie |
Diagnostik
Hyperkaliämie
metabolische Azidose
Serumkreatinin↑ (>50 % des Ausgangswertes), Harnstoff↑
Schweregradbeurteilung des akuten Nierenversagens mittels der RIFLE-Klassifikation (Tab. 9.2)
| Stadium | GFR-Kriterien | Urinausfuhr |
| Risk | 1,5–2× Kreatinin-Anstieg oder GFR-Abfall >25 % | Urinausscheidung <0,5 ml/kg/h für 6 h |
| Injury | 2–3× Kreatinin-Anstieg oder GFR-Abfall >50 % | Urinausscheidung <0,5 ml/kg/h für 12 h |
| Failure | >3× Kreatinin-Anstieg oder GFR-Abfall >75 % oder Serum-Kreatinin >4 mg/dl | Urinausscheidung <0,3 ml/kg/h für 24 h oder Anurie für 12 h |
| Loss | Kompletter Verlust der Nierenfunktion >4 Wochen | |
| End-stage-kidney-disease | Kompletter Verlust der Nierenfunktion >3 Monate | |
spezifisches Gewicht des Urins <1015 g/l, Osmolalität <600 mosm/kg
im EKG überhöhtes, zeltförmiges T, P-Abflachung, PQ-Verlängerung, schenkelblockartige Deformierung des QRS-Komplexes, evtl. Kammerflattern/-flimmern
sonographisch in Abhängigkeit von der Genese vergrößerte Nieren, evtl. Nachweis eines gestauten Nierenbeckens und Beurteilung des Füllungsgrades der Harnblase
in der farbkodierten Duplexsonographie Darstellung arterieller und venöser Perfusionsstörungen, evtl. Angio-MRT
ggf. Spiral-CT
ggf. Nierenbiopsie zum Ausschluss einer rasch progredienten Glomerulonephritis
Therapie
kausale Therapie der Grunderkrankung
- symptomatische Therapie
- bei prärenalem Nierenversagen Flüssigkeitssubstitution, bei Überwässerung strenge Flüssigkeits- und Elektrolytbilanzierung
- evtl. Insulin und Glukose (z. B. 50 ml 40 %-ige Glukose und 10 IE Normalinsulin i. v.) zur kurzfristigen, symptomatischen Therapie einer Hyperkaliämie, ggf. Gabe von Kationenaustauschern (Resonium A® auf Natriumbasis oder Calcium-Resonium® auf Kalziumbasis)
- evtl. Bikarbonatsubstitution bei metabolischer Azidose
- evtl. Alkalisierung des Harns bei Myoglobinurie
- ausreichend hohe Kalorienzufuhr
- Dosisanpassung von Medikamenten mit renaler Ausscheidung
- Hämofiltration oder Hämodialyse bei konservativ nicht beherrschbarer Überwässerungssymptomatik, Hyperkaliämie, metabolischer Azidose und urämischen Symptomen
evtl. prophylaktische Gabe von Acetylcystein und adäquate Hydrierung bei der Gefahr einer Kontrastmittel-Nephropathie, Mannit zur Prophylaxe einer Crush-Niere durch Rhabdomyolyse und Selen und Glutamin bei Sepsis
Chronische Niereninsuffizienz
- irreversibel eingeschränkte glomeruläre, tubuläre und endokrine Funktion beider Nieren als Folge
- einer diabetischen Nephropathie (35 % aller Fälle)
- vaskulärer/hypertensiver Nephropathien (25 %)
- chronischer Glomerulonephritiden (15 %)
- chronischer tubulointerstitieller Nephritiden (<10 %)
- polyzystischer Nephropathien (<5 %)
Klinik
meist erst im Spätstadium infolge von Sekundärkomplikationen symptomatisch
initial gesteigerte osmotische Diurese mit Nykturie, evtl. Polyurie und Polydipsie; im fortgeschrittenen Stadium Oligurie und Anurie
Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Blässe bei renaler Anämie durch Erythropoetinmangel
typisches schmutzig-gelbes Hautkolorit, Pruritus
periphere Ödeme (evtl. Anasarka), interstitielles Lungenödem (»fluid lung«), Perikarditis/Perikarderguss, Pleuritis/Pleuraergüsse, Aszites
renale Hypertonie, Herzinsuffizienz
renale Osteopathie infolge einer Phosphatretention (Hyperphosphatämie) mit konsekutiv verminderter Synthese des aktiven 1,25-(OH)2-Vitamin D3 und Hypokalzämie sowie durch die vermehrte ossäre Kalziumfreisetzung bei anhaltender metabolischer Azidose; Knochenschmerzen im Bereich des Achsenskeletts und in den Hüft-, Knie- und Sprunggelenken, evtl. Spontanfrakturen, Schwäche der proximalen Beinmuskulatur mit Watschelgang
evtl. extraossäre Verkalkungen bei gesteigertem Kalzium-Phosphat-Produkt, z. B. Herzklappenverkalkungen, Kalzifizierung der Koronarien
gastrointestinale Beschwerden (urämische Gastroenteropathie), z. B. Inappetenz, Übelkeit, Erbrechen
evtl. vertiefte Kussmaul-Atmung zur Kompensation einer metabolischen Azidose, ggf. Foetor uraemicus
Enzephalopathie mit Konzentrationsschwächen und Verwirrtheit, evtl. Polyneuropathie
Blutungsneigung infolge einer Thrombozytopenie/-pathie
Diagnostik
im Urinstatus Proteinurie, evtl. Mikrohämaturie
Bestimmung des Ausmaßes der Proteinurie im 24-h-Sammelurin oder im Spontanurin mittels Albumin/Kreatinin-Quotient oder Protein/Kreatinin-Quotient
bei chronischer Niereninsuffizienz regelmäßige Kontrollen der Elektrolyte, des Urinvolumens und des Körpergewichts
Hyperkaliämie, Hyperphosphatämie, Hypokalzämie, evtl. Hyponatriämie
Kreatinin-Clearance↓
Stadieneinteilung der chronischen Niereninsuffizienz anhand der glomerulären Filtrationsrate (Tab. 9.3)
| Stadium | Nierenerkrankung | Glomeruläre Filtrationsrate (in ml/min/1,73 m2 KOF) |
| 1 | Mit normaler Nierenfunktion | ≥90 |
| 2 | Mit milder Funktionseinschränkung | 60 bis <90 |
| 3 | Mit mittelgradiger Insuffizienz | 30 bis <60 |
| 4 | Mit hochgradiger Insuffizienz | 15 bis <30 |
| 5 | Terminales Nierenversagen | <15 |
Isosthenurie (spezifisches Harngewicht ca. 1010 g/l), Osmolalität <600 mosmol/kg
im Blutbild normochrome, normozytäre, hyporegenerative Anämie (Retikulozyten↓)
metabolische Azidose (GFR <30 ml/min) infolge der zunehmend eingeschränkten Fähigkeit zur tubulären Bildung von Ammoniumionen und Abnahme der Bikarbonatrückresorption
evtl. intaktes Parathormon↑, alkalische Phosphatase↑, Serumphosphat↑
in der Sonographie meist geschrumpfte Nieren mit unregelmäßiger Oberfläche und verschmälertem Parenchymsaum
im Thoraxröntgenbild evtl. bihiläre, schmetterlingsförmige Lungenstauung bei »fluid lung«
im Röntgenbild der Wirbelsäule evtl. subperiostale Resorption, aufgelockerte Kortikalis und Querstreifung der Wirbelkörper bei renaler Osteopathie
Therapie
bei chronischer Niereninsuffizienz mit erhöhten Kreatininwerten frühzeitige Therapie zur Verzögerung einer Progression
kausale Therapie der Grunderkrankung
keine nephrotoxischen Medikamente und Dosisanpassung renal eliminierter Medikamente
konsequente Behandlung kardiovaskulärer Risikofaktoren
Schleifendiuretika (z. B. Furosemid) zur Steigerung der Diurese bei Überwässerung und Ödemen bzw. zur Blutdruckkontrolle, ggf. Kombination mit Thiazid
evtl. Bikarbonate zum Ausgleich einer metabolischen Azidose (ab einem Serumbikarbonat <22 mmol/l)
bei renaler Anämie Erythropoetinsubstitution s. c. oder i. v. (Ziel-Hb-Wert 11–12 g/dl)
evtl. selektive UV-Phototherapie bei urämischem Pruritus
Anlage einer arteriovenösen Fistel, z. B. Cimino-Shunt zwischen A. radialis und V. cephalica, zur Vorbereitung einer Nierenersatztherapie bei schwerer Niereninsuffizienz (GFR <30 ml/min)
- Nierenersatztherapie (bei Urämiesymptomen, therapierefraktärer Hypertonie und renaler Anämie, »fluid lung«, Hyperkaliämie >6,5 mmol/l, renaler Azidose (pH <7,2 und BE >–10 mmol/l), Kreatinin >8 mg/dl, Harnstoff >160 mg/dl, GFR <15 ml/min)
- chronisch-intermittierende oder kontinuierliche extrakorporale Hämodialyse über eine semipermeable Membran, ggf. einschließlich Ultrafiltration zum Flüssigkeitsentzug
- kontinuierlich-ambulante oder nächtlich-intermittierende Peritonealdialyse mittels kaliumfreier Glukoselösung über einen Tenckhoff-Katheter
- Hämodiafiltration (Kombination der Hämodialyse mit der Hämofiltration und damit suffiziente Elimination nieder- und höhermolekularer Stoffe)
- Nierentransplantation (extraperitoneal in die Fossa iliaca)
- vor Transplantation Impfung gegen Diphtherie, Polio, Tetanus, Hepatitis B, Pneumokokken und Influenza
- nach Transplantation
- perioperative Prophylaxe einer akuten Abstoßungsreaktion mit IL-2-Rezeptor-Antikörpern (z. B. Basiliximab) oder Anti-Thymozytenglobulin
- Prophylaxe gegen Pneumocystis jirovecii mit Cotrimoxazol oder Pentamidin-Inhalationen über 3–6 Monate
- ggf. Prophylaxe einer CMV-Infektion mit Valganciclovir über 3–6 Monate
- lebenslange immunsuppressive Therapie mit einer Dreierkombination aus Kalzineurininhibitor (Ciclosporin A, Tacrolimus) oder mTOR (»mammalian target of rapamycin«)-Inhibitor (Sirolimus, Everolimus) und Purinsynthesehemmer (Mycophenolat, Azathioprin) und Kortikoid
Nierentumoren und zystische Nierenerkrankungen
Nierenzellkarzinom (Grawitz-Tumor, Hypernephrom)
maligne Neubildung, ausgehend vom Epithel der Nierentubuli (Adenokarzinom)
Risikofaktoren: Kadmiumexposition, Trichlorethen, Zigarettenrauchen, Nitrosamine, Von-Hippel-Lindau-Syndrom (autosomal-dominant vererbte Mutationen im VHL-Tumorsuppressorgen mit ZNS-Hämangioblastomen, Angiomatosis retinae etc.), erworbene Nierenzysten bei Dialysepatienten
♂:♀ = 2:1; Häufigkeitsgipfel 50.–70. Lebensjahr
5-Jahresüberlebensrate ist abhängig vom Tumorstadium (im Stadium I 60–90 %; IV <5 %)
Klinik
häufig asymptomatischer Zufallsbefund (60 % aller Fälle)
Blässe
Hämaturie
Flankenschmerz, selten Koliken bei Abgang von Blutkoageln
unklares Fieber, Gewichtsverlust
paraneoplastische Syndrome: Hyperkalzämie (Parathormon-related protein), Hypertonie (Renin↑), Polyglobulie (Erythropoetin↑)
Stauffer-Syndrom mit gleichzeitiger Leberfunktionsstörung
Diagnostik
Erythrozyturie
BSG↑
im Blutbild Anämie
bei Stauffer-Syndrom alkalische Phosphatase↑
Nachweis des Tumormarkers M2-Pyruvatkinase
evtl. sofortige Zystoskopie zur Lokalisation der Blutungsquelle bei Makrohämaturie
Nierensonographie, einschließlich Farbdoppler zur Darstellung des Tumors, Angio-CT
evtl. Angiographie zum Ausschluss einer Tumorinfiltration in die V. renalis und die V. cava inferior
Röntgen-Thorax, Abdomensonographie, Skelettszintigraphie, CT-Leber, CT-Gehirn zum Ausschluss von Fernmetastasen
Stadieneinteilung nach TNM-System (Tab. 9.4)
Stadieneinteilung nach Union International Contre le Cancer (UICC, 2010) (Tab. 9.5)
| T | Primärtumor |
| T1 | Tumor ≤7 cm in größter Ausdehnung, begrenzt auf die Niere |
| – T1a | Tumor ≤4 cm in größter Ausdehnung |
| – T1b | Tumor >4 cm, aber ≤7 cm in größter Ausdehnung |
| T2 | Tumor >7 cm in größter Ausdehnung, begrenzt auf die Niere |
| – T2a | Tumor >7 cm, aber ≤10 cm in größter Ausdehnung |
| – T2b | Tumor >10 cm in größter Ausdehnung |
| T3 | Tumor breitet sich in größeren Venen aus oder infiltriert direkt perirenales Gewebe, jedoch nicht in ipsilaterale Nebenniere und nicht über die Gerotafaszie hinaus |
| – T3a | Tumor mit makroskopischer Ausbreitung in die Nierenvene oder ihre segmentalen Äste (mit muskulärer Wand) oder mit Infiltration des perirenalen und/oder peripelvinen Fettgewebes, aber nicht über die Gerotafaszie hinaus |
| – T3b | Tumor mit makroskopischer Ausbreitung in die Vena cava unterhalb des Zwerchfells |
| – T3c | Tumor mit makroskopischer Ausbreitung in die Vena cava oberhalb des Zwerchfells oder mit Infiltration der Wand der V. cava |
| T4 | Tumor überschreitet die Gerotafaszie (eingeschlossen kontinuierliche Ausbreitung in die ipsilaterale Nebenniere) |
| N | Lymphknotenbefall |
| N1 | Metastase in einem regionären Lymphknoten |
| N2 | Metastasen in mehr als einem regionären Lymphknoten |
| M | Metastasierung |
| M1 | Fernmetastasen |
| Stadium | T | N | M |
| I | T1 | N0 | M0 |
| II | T2 | N0 | M0 |
| III | T3 | N0 | M0 |
| T1, T2, T3 | N1 | M0 | |
| IV | T4 | N0, N1 | M0 |
| Jedes T | N2 | M0 | |
| Jedes T | Jedes N | M1 |
Stadieneinteilung des Nierenzellkarzinoms (nach Flocks) (Tab. 9.6)
| Stadium | Tumorausbreitung |
| I | Tumor auf die Niere begrenzt (innerhalb der Nierenkapsel) |
| II | Durchbruch der Nierenkapsel, aber innerhalb der Gerotafaszie |
| IIIA | Infiltration der Nierenvene sowie der V. cava |
| IIIB | Befall lokaler Lymphknoten |
| IIIC | IIIA und IIIB |
| IVA | Einwachsen in Nachbarorgane (Nebennieren ausgenommen) |
| IVB | Fernmetastasen in Lunge, Leber, Skelettsystem, Nebenniere, kontralateraler Niere, ZNS (25 % der Fälle bei Erstdiagnose) |
Differenzialdiagnose
Nierenzyste
Nephrolithiasis
Niereninfarkt
Nierenrindenadenom, Angiomyolipom
Nephroblastom, Nierensarkom
Therapie
»En-bloc«-Resektion von Tumor, befallener Niere, Fettgewebe und Gerotafaszie, einschließlich Ausräumung von Tumorzapfen aus der V. renalis und V. cava sowie Mitnahme des Ureters, parakavale/paraaortale Lymphadenektomie, ggf. Adrenalektomie und Entfernung solitärer Fernmetastasen
evtl. organerhaltende Tumorentfernung im Stadium T1a oder bei Einzelniere
- palliative Therapie im fortgeschrittenen Stadium (lokale Tumorausdehnung ermöglicht keine kurative Resektion, Fernmetastasen etc.)
- VEGF-Signalweg-Inhibitoren (Sunitinib, Sutent®; Sorafenib, Nexavar®; Pazopanib, Votrient®; Bevacizumab, Avastin®)
- mTOR-Inhibitoren (Temsirolimus, Torisel®; Everolimus, Afinitor®)
- Immunchemotherapie mit hochdosiertem IL-2 (first-line), IFN-α (second-line) und 5-FU
Nephroblastom (Wilms-Tumor)
7,5 % aller Neoplasien des Kindes; teilweise autosomal-dominanter Erbgang; Häufigkeitsgipfel 3.–4. Lebensjahr
5-Jahresüberlebensrate 90 %
Klinik
Inappetenz, Übelkeit, Erbrechen
abdominelle Schmerzen
evtl. Fieber
Hämaturie
Diagnostik
evtl. palpabler Abdominaltumor
ggf. Angio-CT, MRT, Angiographie
Therapie
radikale, erweiterte Nephrektomie (siehe Nierenzellkarzinom, Abschn. 9.5.1), ggf. Entfernung solitärer Fernmetastasen
Chemotherapie und Radiotherapie
Nierenzysten
solitär/multipel, ein-/beidseitig
Klinik
häufig asymptomatischer Zufallsbefund
evtl. Rücken- oder Abdominalschmerzen bei sehr großen Zysten
selten Polyglobulie, Hypertonie, Zystenkarzinom
Diagnostik
in der Nierensonographie echofreie, wandlose Raumforderung im Nierenparenchym mit distaler Schallverstärkung
ggf. Feinnadelaspirationszytologie zum Ausschluss einer malignen Entartung
Differenzialdiagnose
Hämatom
Abszess
Hämangiom
Dermoidzyste
Echinokokkuszyste
tuberkulöse Kaverne
Therapie
keine Therapie asymptomatischer Zysten
evtl. Abpunktion und Verödung oder Zystenresektion bei sehr großen symptomatischen Zysten
Zystenniere
<5 % aller Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz leiden an einer adulten polyzystischen Nierenerkrankung
Klinik
evtl. Flankenschmerzen
evtl. Makrohämaturie infolge einer Zystenruptur
gehäuft obere Harnwegsinfekte, evtl. Nierenabszesse
Nephrolithiasis
renale Hypertonie
Niereninsuffizienz
Diagnostik
Proteinurie, Erythrozyturie
in der Nierensonographie Nachweis von >3 Zysten/Niere
CT zum Ausschluss eines Zystenkarzinoms
evtl. Urographie zum Ausschluss von Missbildungen der ableitenden Harnwege
MR-Angiographie zum Ausschluss von Hirnbasisarterienaneurysmen
evtl. molekulargenetischer Nachweis des »polycystic breakpoint gene« auf dem kurzen Arm des Chromosoms 16 bei adulter polyzystischer Nierendegeneration, insbesondere von Bedeutung im Rahmen einer genetischen Familienberatung (Manifestation nach dem 20. Lebensjahr)
Einteilung zystischer Nierenerkrankungen (nach Potter) (Tab. 9.7)
| Typ | Nierenerkrankung | Klinische Merkmale |
| I | Infantile polyzystische Nierenerkrankung (autosomal-rezessive polyzystische Nephropathie) | Immer doppelseitig, kongenitale Leberfibrose, Lungenhypoplasie mit Atemnot |
| II | Zystische Nierendysplasie | Uni- oder bilateral |
| III | Adulte polyzystische Nierenerkrankung (autosomal-dominante polyzystische Nephropathie) | Meist doppelseitig, Leberzysten, evtl. Pankreaszysten, in 10 % der Fälle Aneurysmen der Basalarterien des Gehirns |
| IV | Multiple Zysten mit Obstruktion der unteren Harnwege |
Differenzialdiagnose
siehe auch Nierenzysten (Abschn. 9.5.3)
Meckel-Syndrom (zystische Nephropathie, Polydaktylie und Hirnfehlbildung)
Markschwammnieren (zystische Erweiterung der Sammelrohre mit perlschnurartiger Konkrementbildung in den Nierenpapillen, Nephrokalzinose)
Nephronophthise (medulläre zystische Nierenerkrankung mit Störung des renalen Konzentrationsvermögens, mentale Retardierung, Wachstumsstillstand, häufigste extrarenale Manifestation ist die Retinopathia pigmentosa)
Therapie
- nur symptomatische Therapie
- antihypertensive Therapie (Ziel-RR <125/75 mmHg)
- konsequente antibiotische Therapie bei Harnwegsinfekten
- evtl. laparoskopische Zystostomie
- ggf. Nephrektomie
- Therapie der Niereninsuffizienz
Nephro-/Urolithiasis
- Harnsteine finden sich in den Nieren (Nephrolithiasis) und den ableitenden Harnwegen.
- Kalziumoxalat-Steine (65 % aller Harnsteine)
- Kalziumphosphat-Steine (10 %)
- Uratsteine (10–15 %)
- Magnesiumammoniumphosphat-Steine (Struvite, »Infektsteine«; 10 %)
- selten Zystinsteine, Xanthinsteine oder 2,8-Dihydroxyadeninsteine
- Prädisponierend sind Gicht, Diabetes mellitus, renale Erkrankungen, Hyperparathyreoidismus, Malignome.
- Übersättigung des Harns mit lithogenen Substanzen, z. B. Hyperkalziurie, Hyperoxalurie, Hyperphosphaturie, Hyperurikosurie, Zystinurie
- Mangel antilithogener Substanzen im Harn, z. B. Hypomagnesiurie, Hypozitraturie
- Urin-pH ≤5,5 oder >7,0
- erhöhte Harnkonzentrationen (spezifisches Gewicht >1015 g/l)
Risikofaktoren: unzureichende Flüssigkeitszufuhr, hohe Kochsalzzufuhr, eiweißreiche Ernährung, Gewichtsabnahme, Harnstau und Harnwegsinfekte
Prävalenz 5 %, ♂:♀ = 2:1
Klinik
häufig klinisch asymptomatisch
Harnleiterkolik mit starken wehenartigen Schmerzen bei Steinabgang
Unterbauchschmerzen, Flankenschmerzen mit Ausstrahlung bis in die Genitalien
Übelkeit, Erbrechen
Hämaturie
evtl. reflektorischer Subileus
Komplikationen: Harnwegsinfektionen, Urosepsis
Diagnostik
Urinstatus mittels Schnellteststreifen (z. B. Combur 9®), Urinsediment
evtl. Bakteriurie, Leukozyturie, Erythrozyturie
mikrobiologische Untersuchung des Harns
evtl. Hyperurikämie und Hyperurikosurie
evtl. Hyperkalzämie und Hyperkalziurie, primärer Hyperparathyreoidismus mit Parathormon↑
im 24-h-Sammelurin Bestimmung lithogener und antilithogener Substanzen
evtl. Serumkreatinin↑
Infrarotspektroskopie oder Röntgendiffraktometrie zur Analyse der Steinzusammensetzung
im Ausscheidungsurogramm direkter Nachweis kalziumhaltiger Steine in der Leeraufnahme bzw. indirekter Hinweis durch Kontrastmittelaussparungen, ggf. MR-Urographie
ggf. Spiral-CT zur Abgrenzung eines Tumors
Differenzialdiagnose
Nierentumoren
Niereninfarkte, Nierenvenenthrombose
Analgetika-Nephropathie mit Papillennekrose
Adnexitis, stielgedrehte Ovarialzyste, Extrauteringravidität, Hodentorsion
Appendizitis, Ileus, Divertikulitis
Pankreatitis, Gallenkolik
Lumbago
Therapie
bei akuter Harnleiterkolik Analgetika, z. B. Diclofenac, Metamizol (Novalgin®), Pethidin (Dolantin®), evtl. Spasmolytika, z. B. Butylscopolamin (Buscopan®)
bei Nierenbeckensteinen extrakorporale Stoßwellenlithotripsie (ESWL), ggf. nach innerer Harnleiterschienung mittels Splint
ggf. perkutane Nephrolithotomie bei größeren Steinmassen mit sonographisch gesteuerter Endoskopie des Nierenbeckens, Zerstörung des Steins unter Sicht und Absaugen der Fragmente
selten offene Nephropyelolithotomie oder Ureterolithotomie
- bei Kalziumoxalat/-phosphat-Steinen evtl. Thiazide zur Senkung des Kalziumgehalts im Urin
- bei Oxalatsteinen oxalarme Kost (kein Rhabarber oder Spinat), Magnesium-Zitratkombinationen
- bei Uratsteinen purinarme Kost, Urinalkalisierung mittels Kalium-Natrium-Hydrogencitrat (Uralyt-U®), evtl. Allopurinol
- bei Magnesiumammoniumphosphat-Steinen Ansäuern des Harns mittels Methionin (z. B. Acimethin®), gezielte Antibiose
- bei Zystinsteinen Alkalisierung des Harns mittels Tiopronin