Abstract
Angeborene Blutungsleiden sind überwiegend durch genetische Defekte der im Blutplasma vorkommenden Gerinnungsfaktoren (I‐XIII) bedingt (Koagulopathien). Ursächlich kommen auch angeborene Störungen der Thrombozytenfunktion und extrem selten solche der Gefäßwand infrage.
The content is available as a PDF (412.0 KB).
REFERENCES
- 1. Barthels, M.: Angeborene plasmatische Gerinnungsstörungen. In: Paumgartner P. Therapie Innerer Krankheiten. Springer Heidelberg, Berlin, Tokio. 11. Auflage (2005).
- 2. Barthels, M. , Schramm, W. , Gerinnungsfaktorenkonzentrate. Haemostaseologie 24, (2004) 286–297. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
- 3. Brackmann HH, Schwaab R, Oldenburg J, Schramm W (eds): Klinische Anwendung plasmatischer und rekombinanter Gerinnungsfaktoren. Bremen: UNI‐MED Verlag (2003).
- 4. Leitlinien zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasmaderivaten. Herausgeber: Vorstand und wissenschaftlicher Beirat der Bundesärztekammer. 2. Auflage Deutscher Ärzte‐Verlag Köln (2001).
- 5. Meili, E.O. , Ausgeprägte Blutungsneigungen – Angeborener Mangel an Gerinnungsfaktor und erworbene Inhibitoren. Hämostaseologie 24, (2004) 221–33. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
- 6. Schramm, W. , Konsensusempfehlungen zur Hämophiliebehandlung in Deutschland Hämostaseologie 14, (1994) 81–83. [Google Scholar]
- 7. Schramm, W. (ed): Blood safety in the European Community: An Initiative for Optimal Use. Herausgeb. W. Schramm. European Commission Agreement Soc. 98 201622 05F04 (1999).
- 8. Barthels, M., v. Depka, M.: Gerinnungskompendium. 1. Auflage, Thieme Verlag Stuttgart (2002), pp. 202‐244.
- 9. White, G.C. , Rosendaal, F. , Aledort, L.M. , Lusher, J.M. , Rothschild, C. , Ingerslev, J. , Definitions in hemophilia. Recommendation of the Scientific Subcommittee on factor VIII and Factor IX of the Scientific and Standardization Committee of the International Society on Thrombosis and haemostasis. Thromb. Haemost. 85, (2001) 560. [PubMed] [Google Scholar]
- 10. Lee, M., Morfini, M., Schulman, S., Ingerslev, J., and the factor VIII/Factor IX Scientific and Standardization Committee of the International Society for Thrombosis and Haemostasis: Webside Publicat. ISTH‐Webside Publikat. (21.03.2001).
- 11. Bödeker, B.: Therapie. In: Brackmann HH, Schwaab R, Oldenburg J, Schramm W. Klinische Anwendung plasmatischer und rekombinanter Gerinnungsfaktoren. UNI‐MED Verlag Bremen (2003), pp. 104‐112.
- 12. Krebs, H., Schramm, W.: Grundsätzliche Aspekte der Therapie. In: Brackmann, H.H., Schwaab, R., Oldenburg, J., Schramm, W. (eds) Klinische Anwendung plasmatischer und rekombinanter Gerinnungsfaktoren. UNI‐MED Verlag Bremen (2003), pp. 77‐86.
- 13. Barthels, M., Sens, B., Rienhoff, O.: Einführung: Probleme der Selbstbehandlung Hämophiler. 15. Hämophilie‐Symposion. Springer, Berlin, Heidelberg, New York, Tokyo (1986).
- 14. Landbeck, G. , Kurme, A. , Regeln und Richtlinien zur Therapie der Hämophilie. Fortschr. Med. 90, (1972) 542–546. [PubMed] [Google Scholar]
- 15. Turecek, P.: Plasmakonzentrate. In: Brackmann, H.H., Schwaab, R., Oldenburg, J., Schramm, W. (eds): Klinische Anwendung plasmatischer und rekombinanter Gerinnungsfaktoren. UNI‐MED Verlag Bremen (2003), pp. 86‐104.
- 16. Schneppenheim, R. , Budde, U. , Klassifikation des von Willebrand Syndroms. Hämostaseologie 24, (2004) 27–36. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
- 17. Brackmann, H.H. , Oldenburg, J. , Schwaab, R. , Immune tolerance for the treatment of factor inhibitors – twenty years' “Bonn protocol”. Vox. Sang. 70, (1996) 30–35. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
- 18. Kulkarni, R. , Aledort, L.M. , Berntorp, E. et al., Therapeutic choices for patients with hemophilia and high‐titer inhibitors. Am. J. Hematol. 67, (2001) 240. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
- 19. Mannucci, P.M. , Tuddenham, E.G.D. , The hemophilias – from royal genes to gene therapy. N. Engl. J. Med. 344, (2001) 1773–1779. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
- 20. Nilsson, I.M. , Berntorp, E. , Zetterval, O. , Induction of immune tolerance in patients with hemophilia A and antibodies to factor VIII by combined treatment with intravenous IgG, cyclophosphamide, and factor VIII. N. Engl. J. Med. 318, (1988) 947. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
- 21. Seitz, R. , Dodt, J. , Virus safety of prothrombin complex concentrates and factor IX concentrates. Thromb. Res. 95, (1999) S19–S23. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
