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. 2019 Dec 19;55(2):258–262. doi: 10.1016/j.rbo.2018.02.003

Intraosseous Schwannoma: Case Report and Review of the Literature *

Gustavo Costalonga Drumond 1,✉, Suely Akiko Nakagawa 1, Felipe D'Almeida Costa 1, Murilo Yokoo Teodoro de Souza 1, Juliane Comunello 1, Wu Tu Chung 1
PMCID: PMC7186061  PMID: 32346205

Abstract

Schwannoma is a benign neural sheath tumor of the soft tissue, and its intraosseous presentation is very rare. It is estimated that intraosseous schwannomas represent 0.2% of all bone tumors. The tumor may affect any site of the skeleton, including the mandible, the sacrum, vertebral bodies, the ulna, the humerus, the femur, the tibia, the patella, the scapula, the ribs, and small bones of the hand. The involvement of the calcaneus has only been reported four times in the literature. The present study reports the case of a 49-year-old male with right hindfoot pain and a radiological finding of an osteolytic bone lesion in the calcaneus. The diagnosis was confirmed by histopathological study. The treatment of choice was an intralesional resection with adjuvant local control, and bone defect substitution with polymethylmethacrylate and fixation with two cannulated screws. The patient had a satisfactory postoperative evolution; after 1 year, he is asymptomatic, with good functional response and no evidence of disease. The present case report shows the clinical, radiological, and pathological features of a rare benign bone neoplasm. Moreover, intraosseous schwannoma should be included in the differential diagnosis of osteolytic calcaneal lesions.

Keywords: bone neoplasms, neurilemmoma, calcaneus

Introduction

Schwannoma is a benign tumor originating from Schwann cells, which constitute the neural sheath. It is the most common benign tumor in peripheral nerves. It may also affect some cranial nerves, particularly the vestibular branch of the cranial nerve VIII (acoustic).

Schwannoma intraosseous presentation is rare, corresponding to 0.2% of primary bone tumors. 1 2 3 4 5 6 It mainly affects the mandible, the sacrum, vertebral bodies, the ulna, the humerus, the femur, the tibia, the patella, the scapula, the ribs and small bones of the hand. 1

After reviewing the literature, we found only four reported cases of calcaneal intraosseous schwannoma. The present paper aims to review the clinical, radiological and anatomopathological presentation of intraosseous schwannomas, as well as to include it in the differential diagnosis of calcaneus bone tumors.

Case Report

A 49-year-old male patient complained of sudden and severe pain in the right hindfoot, which worsened during gait. One month after the onset of the condition, his right hindfoot was swollen, his pain got worse, and the patient was unable to walk.

The patient had a history of congenital clubfoot (PTC) ipsilateral to the lesion, conservatively treated during childhood.

Physical examination revealed a sequela deformity related to PTC, with subtalar joint block and plantar fixed, 20° flexion. The patient presented pain during palpation of the lateral aspect and especially the medial aspect of the hindfoot.

Radiographic images showed a well-delimited lytic bone lesion in the body and part of the anterior calcaneus process, with areas of cortical rupture, and no signs of intralesional calcification ( Fig. 1 ).

Fig. 1.

Fig. 1

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Lateral and axial calcaneal radiographic images.

Bone scintigraphy showed an anomalous and unique uptake area in the right calcaneus ( Fig. 2 ).

Fig. 2.

Fig. 2

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Images from the late phase of bone scintigraphy.

A nuclear magnetic resonance (NMR) showed a lesion with hypointense signal in T1-weighted sequences, which was heterogeneous in T2-weighted sequences, in addition to intense contrast enhancement, with a mean diameter of 50 mm, lateral and medial cortices rupture, extensive medial extraosseous component, plantaris muscle infiltration, partial involvement of the flexor hallucis longus tendon and close contact with the posterior tibial neurovascular bundle ( Fig. 3 ).

Fig. 3.

Fig. 3

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Axial nuclear magnetic resonance, T1-weighted (A), T2-weighted (B) and T1-weighted with fat saturation and enhanced with gadolinium (C) images.

A computed tomography (CT)-guided percutaneous biopsy revealed the presence of spindle cells with eosinophilic and fibrillar cytoplasm, arranged in short bundles, with no atypia, and elongated and normochromic nuclei. Areas of lower cellularity were occasionally observed, in addition to regions with parallel-arranged nuclei. An immunohistochemical study revealed strong, diffuse positivity for S-100 protein, leading to an intraosseous schwannoma diagnosis ( Fig. 4 ).

Fig. 4.

Fig. 4

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Histopathological study of biopsy specimen showing a spindle cells neoplasm with no atypia and alternating higher and lower cellularity areas (A, hematoxylin & eosin [H&E], 100×). An immunohistochemical study reveals the strong, diffuse positivity for S-100 protein (B, S-100, 100×). The surgical piece exhibited the same aspects from the biopsy, that is, a spindle cell neoplasm with short bundles, hypocellular areas and nuclear palisade foci (C and D, H&E, 100× and 200×).

Thus, we opted for an intralesional resection for double access to the calcaneus (medial and lateral parts) with local, adjuvant treatment by electrocauterization of the tumor bed. The resulting bone defect was filled with polymethyl methacrylate (PMMA) and fixed with two cannulated screws for greater stability ( Fig. 5 ). The anatomopathological study of the surgical specimen showed the same biopsy findings, confirming the diagnosis.

Fig. 5.

Fig. 5

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Postsurgical appearance, lateral and axial calcaneal radiographic images.

The patient presented good postoperative evolution with improvement of the previous symptoms. One year after the procedure, he is asymptomatic, and radiography and CT showed no signs of local recurrence.

Discussion

Intraosseous schwannoma is a rare condition. The most widely accepted theory to justify such rarity is that these tumors appear almost exclusively in sensory fibers, which are scarce in bones, prevailing in the periosteum. 1 In bones, these fibers are mostly located near vessels accounting for bone nutrition. 3

The most affected bone is the mandible. Although some authors believe that the long intraosseous course of the mandibular nerve result in a greater incidence of the tumor in this region, it has been reported that the same happens in other bones, with no increased incidence in these other locations. The sacrum is the second most affected site, which can be justified by the numerous sensory roots passing through its foramina.

These tumors can affect any age group and are more frequent between the 4 th and 6 th decades of life. It has no predilection for gender or ethnicity, 7 although some series show a higher incidence in females 1 3

Schwannomas can manifest in bone tissue through three mechanisms: extraosseous lesion resulting in secondary bone erosion; a lesion arising within the nutrition canal that grows and takes on a dumbbell shape; and a lesion arising within the bone.

Regarding the clinical presentation, these tumors may cause pain associated or not with edema. Some cases may present with pathological fracture at diagnosis. Tumor growth is slow and insidious, with long periods of evolution. 1 2 3

Radiographically, these tumors manifest as well-circumscribed lytic lesions, possibly with a sclerotic halo, which sometimes tapers or destroys the cortical layer. Adjacent soft tissues are rarely invaded. There is no calcification or bone tissue formation within the lesion. 1 2 3

Nuclear magnetic resonance is a better imaging method to assess cortical and soft tissue involvement when compared with CT. Schwannoma lesions present hypointense signal on T1-weighted images, heterogeneous signal on T2-weighted images and diffuse paramagnetic contrast enhancement. 3

Histopathological findings do not usually differ from other soft tissue neoplasms. Schwannomas usually exhibit spindle cells with elongated nuclei and alternation of hypercellular and hypocellular areas, known as Antoni A and Antoni B pattern, respectively. Some more typical cases present nuclear palisades alternating with fibrillar areas, which constitute the so-called Verocay bodies.

Cases consisting only of Antoni A areas with no nuclear palisades may simulate malignant neoplasms, such as synovial sarcoma or leiomyosarcoma. They are diagnosed as cellular Schwannomas, a variant with no higher biological aggressiveness. Diagnosis is aided by the strong and diffuse immunohistochemical positivity for S-100 protein. Other markers may be used, such as SOX-10, and pericellular positivity to anti-collagen IV antibody can be observed.

Treatment is based on intralesional resection and filling with bone graft or PMMA, associated or not with synthesis material for support and stability. Relapse is rare and the prognosis is good. Schwannoma malignant transformation was not described. 4 5 8 9 10

This case resembles the other intraosseous Schwannomas described regarding clinical presentation, evolution, imaging, pathological findings and instituted treatment. Intralesional resection associated with local adjuvant therapy and bone filling seems to be an effective method for surgical treatment.

Conflitos de Interesses Os autores declaram não haver conflitos de interesses.

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Originalmente Publicado por Elsevier Editora Ltda.

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Originally Published by Elsevier Editora Ltda.

Referências

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Rev Bras Ortop (Sao Paulo). 2019 Dec 19;55(2):258–262. [Article in Portuguese]

Schwannoma intraósseo: Relato de caso e revisão da literatura *

Resumo

Schwannomas são tumores benignos oriundos de células da bainha neural cuja apresentação intraóssea é rara. Estima-se que os schwannomas intraósseos representem 0,2% de todos os tumores ósseos. Schwannomas podem acometer diferentes ossos do esqueleto, como a mandíbula, o sacro, corpos vertebrais, a ulna, o úmero, o fêmur, a tíbia, a patela, a escápula, costelas e ossos da mão. Apenas quatro casos que acometeram o calcâneo foram descritos na literatura. No presente trabalho, os autores relatam o caso de um paciente masculino de 49 anos com dor no retropé direito e com exames de imagem que evidenciaram lesão osteolítica no calcâneo. O estudo histopatológico confirmou o diagnóstico de Schwannoma intraósseo. O tratamento de escolha foi ressecção intralesional com adjuvância local e substituição por polimetilmetacrilato e fixação com parafusos canulados. O paciente evoluiu de forma satisfatória no pós-operatório e, após 1 ano de evolução, encontra-se assintomático, com boa resposta funcional e sem evidência de doença. Com esse relato, os autores desejam chamar atenção para essa patologia rara, sua apresentação clínica, radiológica e patológica, além de reiterar a importância de incluir o schwannoma intraósseo dentre os diagnósticos diferenciais das lesões osteolíticas do calcâneo.

Palavras-chave: neoplasias ósseas, neurilemoma, calcâneo

Introdução

O Schwannoma é um tumor benigno originado das células de Schwann, constituintes da bainha neural. É o tumor benigno mais comum dos nervos periféricos, e pode também acometer alguns pares cranianos, particularmente o ramo vestibular do nervo cranial VIII (acústico).

A apresentação intraóssea do Schwannoma é rara, e corresponde a 0,2% dos tumores ósseos primários. 1 2 3 4 5 6 Os principais sítios acometidos são a mandíbula, o sacro, corpos vertebrais, a ulna, o úmero, o fêmur, a tíbia, a patela, a escápula, costelas e pequenos ossos da mão. 1

Após revisão da literatura, encontramos apenas quatro casos de Schwannoma intraósseo de calcâneo descritos. O objetivo do presente artigo é revisar a apresentação clínica, radiológica e anatomopatológica dos Schwannomas intraósseos, além de incluir essa lesão no diagnóstico diferencial dos tumores ósseos do calcâneo.

Relato do Caso

Paciente de 49 anos, sexo masculino, com dor súbita e intensa no retropé direto, com piora durante a marcha. Progrediu com edema na face lateral do retropé direito, intensificação da dor e incapacidade para deambulação 1 mês após o início do quadro.

Apresentava antecedente de pé torto congênito (PTC) ipsilateral à lesão, tratado conservadoramente, na infância.

No exame físico, foi observada deformidade sequelar relacionada ao PTC com bloqueio da articulação subtalar e flexão plantar fixa de 20°. Apresentava dor à palpação na face lateral e, principalmente, na face medial do retropé.

A radiografia mostrou lesão óssea lítica e bem delimitada no corpo e em parte do processo anterior do calcâneo, com áreas de ruptura cortical, sem sinais de calcificação intralesional ( Fig. 1 ).

Fig. 1.

Fig. 1

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Imagens de radiografias nas incidências de perfil de calcâneo e axial de calcâneo, respectivamente.

A cintilografia óssea evidenciou área de captação anômala e única no calcâneo direito ( Fig. 2 ).

Fig. 2.

Fig. 2

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Imagens que demonstram a fase tardia da cintilografia óssea.

A ressonância nuclear magnética (RNM) apresentou lesão com hipossinal nas sequências ponderadas em T1, heterogênea nas sequências em T2 e intenso realce pelo contraste, a qual media 50 mm no seu maior diâmetro, com ruptura das corticais lateral e medial, extenso componente extraósseo medial, com infiltração do músculo quadrado plantar, envolvimento parcial do tendão flexor longo do hálux e íntimo contato com o feixe neurovascular tibial posterior ( Fig. 3 ).

Fig. 3.

Fig. 3

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Imagens de ressonância nuclear magnétics com cortes axiais ponderados em T1 (A), T2 (B) e T1 com saturação para gordura e contrastado com gadolíneo (C).

Feita biópsia percutânea guiada por tomografia computadorizada (TC), o exame histopatológico demonstrou a presença de células fusiformes, de citoplasma eosinofílico e fibrilar, dispostas em feixes curtos, sem atipias, com núcleos alongados e normocrômicos. Por vezes, observavam-se áreas de menor celularidade e outras com um arranjo paralelo dos núcleos. O estudo imunohistoquímico demonstrou positividade forte e difusa para a proteína S-100, o que possibilitou o diagnóstico de Schwannoma intraósseo ( Fig. 4 ).

Fig. 4.

Fig. 4

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O exame histopatológico da biópsia demonstrou uma neoplasia de células fusiformes sem atipias que alternava áreas mais celulares e menos celulares (A, H&E, 100×). O estudo imunohistoquímico revelou positividade forte e difusa para a proteína S-100 (B, S-100, 100×). A peça cirúrgica exibia os mesmos aspectos da biópsia, uma neoplasia fusocelular composta por feixes curtos, com áreas hipocelulares e focos de paliçadas nucleares (C e D, H&E, 100× e 200×).

Assim, optou-se por ressecção intralesional por duplo acesso ao calcâneo (medial e lateral) com adjuvância local por eletrocauterização do leito tumoral. O defeito ósseo criado foi substituído por polimetilmetacrilato (PMMA) e foi feita fixação com dois parafusos canulados para maior estabilidade ( Fig. 5 ). O estudo anatomopatológico da peça cirúrgica evidenciou os mesmos achados da biópsia e confirmou o diagnóstico.

Fig. 5.

Fig. 5

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Aspecto pós-operatório demonstrado por imagens de radiografias nas incidências de perfil de calcâneo e axial de calcâneo, respectivamente.

O paciente apresentou boa evolução no pós-operatório com melhoria dos sintomas anteriores. Após 1 ano do procedimento, encontra-se assintomático, e a radiografia e a TC não demonstraram sinais de recidiva local.

Discussão

O Schwannoma intraósseo é uma patologia rara. A teoria mais aceita para justificar tal raridade é que esses tumores surgem quase exclusivamente nas fibras sensitivas, que, por sua vez, são escassas nos ossos e prevalecem no periósteo. 1 Quando no osso, essas fibras se localizam, em sua maioria, junto aos vasos responsáveis pela nutrição óssea. 3

O osso mais acometido é a mandíbula. Embora alguns autores defendam a tese de que o longo percurso intraósseo do nervo mandibular poderia predispor a maior ocorrência nessa região; já foi relatado que o mesmo fato acontece em outros ossos, sem o aumento da incidência nessas outras localidades. O sacro é o segundo local mais acometido, o que pode ser justificado pelas numerosas raízes sensitivas que passam pelos seus forames.

Esses tumores podem acometer qualquer idade, e são mais frequentes entre a 4ª e a 6ª décadas da vida. Não tem predileção por sexo ou etnia, 7 embora algumas séries demonstrem maior incidência no sexo feminino. 1 3

Os Schwannomas podem se manifestar no tecido ósseo por três mecanismos: lesão extraóssea que causa erosão secundária no osso; lesão que surge no interior do canal de nutrição, cresce e adquire um formato de haltere; e lesão que surge no interior do osso.

Em relação à apresentação clínica, podem causar dor, associada ou não a edema. Alguns casos podem se manifestar com fratura patológica ao diagnóstico. O crescimento é lento e insidioso, com longos períodos de evolução. 1 2 3

Radiograficamente, manifestam-se como lesão lítica, bem circunscrita, eventualmente com halo de esclerose, que por vezes afila ou destrói a cortical. Apesar de raro, pode haver invasão de partes moles adjacentes. Não apresenta calcificação ou formação de tecido ósseo no interior da lesão. 1 2 3

A RNM é o método mais adequado para avaliar o acometimento da cortical e das partes moles, quando comparada à TC. A lesão apresenta hipossinal nas imagens ponderadas em T1, sinal heterogêneo em T2 e realce difuso pelo meio de contraste paramagnético.3

Os achados histopatológicos não costumam diferir das neoplasias que acometem tecidos moles. Geralmente exibem células fusiformes com núcleos alongados, alternam áreas hiper e hipocelulares, conhecidas como padrão Antoni A e Antoni B, respectivamente. Alguns casos mais típicos exibem paliçadas nucleares que alternam com áreas fibrilares, que constituem os corpos de Verocay.

Os casos constituídos somente por áreas Antoni A e sem paliçadas nucleares podem simular neoplasias malignas, como sarcoma sinovial ou leiomiossarcoma. São diagnosticados como Schwannoma celular, uma variante que não exibe maior risco de agressividade biológica. A positividade imunohistoquímica forte e difusa para a proteína S-100 auxilia na definição diagnóstica. Outros marcadores podem ser usados, como SOX-10, e a positividade pericelular pode ser observada com o anticorpo para colágeno IV.

O tratamento baseia-se na ressecção intralesional e no preenchimento com enxerto ósseo ou PMMA, associado ou não ao material de síntese para apoio e estabilidade. A recidiva é rara e o prognóstico é bom. Transformação maligna não foi descrita para esse tipo de lesão. 4 5 8 9 10

Este caso se assemelha aos demais Schwannomas intraósseos descritos, em relação à apresentação clínica, evolução, aos exames de imagem e anatomopatológicos e ao tratamento feito. A ressecção intralesional associada à adjuvância local e substituição parece ser um método eficaz para o tratamento cirúrgico.

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