患者,女,53岁,2015年1月无明显诱因出现右侧髂骨处疼痛,后出现左侧季肋区疼痛,遂就诊于我院。血常规:WBC 2.3×109/L,HGB 101 g/L,PLT 166×109/L。血生化:球蛋白46.9 g/L,白蛋白33 g/L,β2-MG 3.16 mg/L,κ轻链9.74 g/L,λ轻链0.7 g/L,κ/λ为13.91,IgA 26.9 g/L,IgG 5.49 g/L,IgM 0.307 g/L。血清蛋白电泳:M带占9.6%。免疫固定电泳:IgA、κ阳性。骨髓象:有核细胞增生活跃,粒系占0.360,红系占0.305,浆细胞恶性增殖,原始及幼稚浆细胞占0.165,偶见双核浆细胞。ECT:左侧第二前肋、胸8椎体及右侧骶骨翼骨代谢异常旺盛。流式细胞术检查示异常浆细胞比例为8.77%,表达CD38、CD138、CD56,部分表达CD28、lambda,不表达CD19、CD117、CD13、CD33、CD34、kappa。FISH检查示P53、RB1、D13S319阴性,IgH阳性(17%),1q21阳性(19%)。诊断为“多发性骨髓瘤(MM)IgA轻链κ型Durie-Salmon分期ⅡA期”。给予PD[硼替佐米(1.3 mg/m2,第1、4、8、11天)+地塞米松(20 mg/d,第1、4、8、11天)]方案1个疗程,治疗后获得部分缓解(PR),第2疗程给予PAD方案,即PD方案+脂质体阿霉素(20 mg,第4天),治疗后获得完全缓解(CR),继续追加3个疗程PAD方案,患者持续CR。第6个疗程前,患者再次出现左侧季肋区疼痛,行CT检查示肝肾间软组织影,与肝脏、右肾上腺分界不清;腹膜后肿块,与十二指肠、胰头分界不清;多发骨质密度欠均(图1A)。继行PETCT检查示双侧肱骨,右侧锁骨,右侧肩胛骨,T1, T4, T11,左侧第3、5肋,L4, L5,双侧髂骨,骶骨,双侧耻骨,双侧坐骨,双侧股骨上段多发代谢活跃灶,部分伴软组织密度影,考虑骨恶性病变;左上胸壁肌间隙、腹膜后见多发软组织结节及肿块影,代谢活跃,考虑多发淋巴结恶性病变;右侧胸膜局部增厚,左侧第7/8、8/9肋间胸壁稍增厚,代谢增高,代谢活跃,考虑恶性病变。腹腔肿块穿刺活检病理学检查诊断为浆细胞肿瘤。免疫组化:Ki-67阳性率95%,CD38、CD138、CD19、Vim、Mum-1、κ表达阳性,CD3、CD5、CD20、CD79α、LCA、CK、EMA、λ表达阴性。复查骨髓象:原始及幼稚浆细胞占0.131。血生化:ALP 226 U/L,LDH 257 U/L,IgA32.1 g/L,κ轻链9.05 g/L。血清蛋白电泳:M带占5.2%。考虑疾病复发,与患者及家属沟通并签订知情同意书,给予西达苯胺(每周2次,每次30 mg,早餐后30 min服用,×4周)联合PD方案治疗,并拟行局部放射治疗。2周期后复查CT示髓外浸润病灶范围较前明显缩小(图1B),结合血生化、免疫固定电泳、血清蛋白电泳、骨髓象等结果,患者获得非常好的部分缓解(VGPR),故未行局部放射治疗。目前患者仍口服西达苯胺联合PD方案治疗过程中,病情稳定,期间有血常规下降、感染等不良反应,对症支持治疗后均好转,拟行异基因造血干细胞移植。
Funding Statement
基金项目:国家自然科学基金(81370661)