儿童脑梗死的临床及影像学特点

Abstract

目的

总结分析儿童脑梗死的病因、临床表现、影像学特点。

方法

以54例脑梗死患儿为研究对象，对病因、临床表现、梗死灶部位分布、梗死灶类型及临床转归进行回顾性分析。

结果

93%的脑梗死患儿病因明确，其中46%的患儿多种因素共存，前三位病因为感染（54%）、血管病变（40%）、外伤（26%）。主要临床表现为肢体瘫痪（85%）、发热（20%）、意识障碍（19%）、抽搐（17%）等。病灶部位以大脑皮质（80%）最多见，其次为基底节区（52%）；病灶类型以小面积（74%）、多灶性（56%）梗死为主。感染所致的脑梗死以病毒性脑炎最多，其病灶部位以大脑皮质最常见（91%），病变类型以多灶性梗死较多（57%）。非特异性脑动脉内膜炎引起的脑梗死中83%的梗死灶位于基底节区，仅1例为多发梗死灶。烟雾病所致的脑梗死病灶部位以大脑皮质最常见（80%），病灶类型以大面积梗死（80%）和多灶性梗死（80%）多见。外伤患儿梗死灶以基底节区最常见（92%），病变类型以小面积梗死（92%）和单发梗死（85%）多见。肢体瘫痪的患儿病灶部位多位于基底节区（74%），意识障碍的患儿中50%梗死灶位于基底节区，癫痫的（100%）患儿均可见皮层下梗死。梗死灶位于大脑皮质的75%预后良好；梗死灶位于基底节区的87%预后良好；2例梗死灶位于脑干的患儿中1例遗留偏瘫、1例遗留认知障碍。感染所致的患儿88%预后良好；外伤所致的患儿82%预后良好；非特异性脑动脉内膜炎所致的患儿83%预后良好；脑血管畸形所致的患儿100%复发；5例烟雾病引起的脑梗死患儿中1例死亡，存活的4例患儿均遗留局限性脑萎缩、其中1例遗留癫痫。

结论

儿童脑梗死多由感染、血管病变、外伤所致，肢体瘫痪最为常见，梗死灶部位以大脑皮质区常见，病变类型以小面积、多灶性梗死常见，预后较好。

儿童脑梗死的发病率约为1/10万~ 6/10万，是一种少见病，但为儿童重要的致死和致残性疾病之一^[1]。目前，国内对儿童脑梗死的研究甚少，尤其是关于儿童脑梗死的临床及影像学特点。为提高对儿童脑梗死的认识，改善其治愈率和生活质量，本文对小儿脑梗死的病因、临床表现、影像学特点及转归进行研究分析。

1. 资料与方法

1.1. 研究对象

以2014年1月至2018年8月期间在中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科住院治疗的14岁以下的54例脑梗死患儿为研究对象，其中男33例、女21例，年龄1个月至13岁，年龄1个月~ < 1岁的17例，1~ < 4岁的13例，4~ < 8岁的12例，8~13岁的12例。

脑梗死诊断标准参照《国际疾病分类》第9版^[2]：由于脑血管痉挛、狭窄或闭塞，使血流中断而导致供血区域脑组织不可逆性缺血坏死，产生的急性神经功能障碍持续超过24 h，且有神经影像学证据显示有缺血病灶存在。并排除颅内出血、出血性脑梗死、颅内占位性病变、新生儿脑梗塞、暂时性缺血性发作、缺氧缺血性脑病。

收集所有患儿的临床及影像学资料（3例仅行头颅CT，12例仅行MRI+MRA，39例行CT及MRI+MRA），其中39例患儿行脑脊液常规、生化检查。

其病因包括：（1）病毒性脑炎、化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎，以脑脊液病原检测作为诊断不同病原体所致脑炎的金标准^[3]；（2）非特异性脑动脉内膜炎，由上呼吸道感染、肠道感染或钩端螺旋体感染引起^[4]；（3）烟雾病，是由于双侧颈内动脉末端和/或大脑中动脉、大脑前动脉起始段进行性狭窄和闭塞（大脑后动脉有时也受牵连），颅底形成大量异常血管网^[5]；（4）脑血管畸形，包括动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉血管瘤及囊性动脉瘤等^[6]。

脑梗死患儿的转归包括：（1）良好，无脑梗死引发的神经系统后遗症(运动障碍、语言障碍、认知障碍、视力障碍)、癫痫、学习和生活能力下降等事件发生；（2）致残，遗留不同程度神经系统后遗症(运动障碍、语言障碍、认知障碍、视力障碍)、癫痫等；（3）复发，指发生过2次以上脑梗死，或MRI可见新的病灶；（4）死亡。

1.2. 病变部位及病灶类型判断

根据Wardlaw等^[7]提出的方法，将大脑分为左右大脑半球并划分为8个区域：包括额叶、顶叶、颞叶、枕叶、基底节区、丘脑、脑干、小脑。由两名放射科主治医师各自单独阅片，记录皮质下各部位的梗死病灶数量，并进行评分和计数，最后取其均值作为该部位的病灶数量。

脑梗死分型参照Adama分型法及文献^[8]标准拟定：腔隙性梗死为梗死灶直径≤1.5 cm；小面积梗死为梗死灶直径1.5~3 cm；大面积梗死为梗死灶直径≥3 cm，累及2个以上脑解剖部位的大血管主干的供血区；多灶性脑梗死为排除周围血管间隙，脑MRI可见2个以上梗死灶；复发性脑梗死为发生过2次以上脑梗死, 或既往脑梗死病史，现MRI可见新的病灶。

2. 结果

2.1. 病因

54例脑梗死患儿中4例（7%）病因不明，50例（93%）病因明确，其中有23例（46%）患儿有多种因素共存。病因明确的患儿中，最常见的病因为感染（27例，54%），包括病毒性脑炎23例、化脓性脑膜炎2例、结核性脑膜炎2例；其次为血管病变（20例，40%），包括非特异性脑动脉内膜炎12例、烟雾病5例、脑血管畸形3例，再次为外伤（13例，26%）、先天性心脏病（3例，6%）、系统性红斑狼疮（2例，4%）、大动脉炎（1例，2%）、严重肥胖（合并高血压、糖尿病）（1例，2%）。

2.2. 临床表现

主要临床表现为肢体瘫痪（46例，85%），包括偏瘫和双侧瘫，发热（11例，20%），意识障碍（10例，19%）和抽搐（9例，17%）。

2.3. 病灶部位、病灶类型及转归

病灶部位以大脑皮质（43/54，80%）最多见，包括额叶、顶叶、颞叶及枕叶；其次为基底节区（28/54，52%）、小脑（4/54，7%）、脑干（2/54，4%）和丘脑（1/54，2%）。病灶类型以小面积（40/54，74%）、多灶性（30/54，56%）梗死多见。11例患儿在症状出现24 h内的头颅CT未检出梗死灶，而24 h内进行的MRI提示脑梗死。

感染所致的脑梗死以病毒性脑炎最多，其病灶以大脑皮质（包括额叶、顶叶、颞叶及枕叶）最常见（21/23，91%），病灶类型以多灶性梗死较多（13/23，57%）。非特异性脑动脉内膜炎引起的脑梗死中83%（10/12）的梗死灶位于基底节区，仅1例为多发梗死灶；5例烟雾病所致的脑梗死中以大脑皮质最常见（4/5，80%），病灶类型以大面积梗死（4/5，80%）和多灶性梗死（4/5，80%）多见。外伤患儿梗死灶以基底节区最常见（12/13，92%），病变类型以小面积梗死（12/13，92%）和单发梗死（11/13，85%）多见。

肢体瘫痪的患儿病灶部位多位于基底节区（34/46，74%），意识障碍的患儿中50%（5/10）的梗死灶位于基底节区，癫痫的6例（100%）患儿均可见皮层下梗死。

随访的48例患儿中40例梗死灶位于大脑皮质，30例（75%）预后良好；23例梗死灶位于基底节区的患儿中20例（87%）预后良好，3例（13%）复发，MRI可见新病灶；2例梗死灶位于脑干的患儿，1例（50%）遗留偏瘫、1例（50%）遗留认知障碍。24例感染所致的脑梗死患儿，21例（88%）预后良好；11例外伤所致的脑梗死患儿，9例（82%）预后良好，2例（18%）遗留偏瘫后遗症；12例非特异性脑动脉内膜炎所致的脑梗死患儿，10例（83%）预后良好，1例（8%）遗留偏瘫、1例（8%）遗留脑萎缩；3例脑血管畸形所致的患儿脑梗死复发率100%；5例烟雾病引起的脑梗死患儿中1例（20%）死亡，存活的4例（80%）患儿遗留局限性脑萎缩，其中1例遗留癫痫。

3. 讨论

儿童脑梗死可发生于任何年龄，常见于8岁以下的儿童，男性发病率更高^[9-10]。本研究中，8岁以下患儿占78%，男女比例为1.6 : 1，与文献结果相似。

成人脑梗死多由高血压、糖尿病、血脂异常、动脉硬化等因素引起，儿童脑梗死与成人病因有明显不同，常见致病因素有感染、外伤、血管畸形、心脏病、系统性红斑狼疮等^[11]，且预后与病因有关，因此明确病因是治疗的关键^[12]。本研究感染所致者占50%，主要为病毒性脑炎，与国内有关报道基本一致^[13-14]。感染导致脑梗死可能是病原菌直接作用于脑血管引起脑动脉炎，也可能是致病微生物的代谢产物及毒素激活引起的免疫反应致脑动脉炎^[15]，而脑动脉炎导致动脉内膜肿胀、增生，脑动脉因此狭窄或闭塞，使局部缺血、坏死，引发脑梗死^[16-17]。

本研究发现，包括非特异性脑动脉内膜炎、烟雾病及脑血管畸形的血管病变是脑梗死的第二位常见致病原因。因此对于脑梗死患儿要尽早行MRA以除外脑血管畸形或者烟雾病^[18]。而上呼吸道感染、肠道感染或钩端螺旋体感染是引起非特异性动脉内膜炎的常见病因，对于这些患儿应注意观察其神经系统症状。

外伤是本研究引起脑梗死的第三位病因，可能与儿童基底节区深穿支以直角从主干分出有关，动脉细长迂曲，当头部受到外伤时穿支动脉受到牵拉、移位，损伤血管内膜，导致血栓形成，加之小血管痉挛导致微循环障碍，致使脑梗死发生^[19-20]。儿童大脑侧支循环建立迅速，血管再生及损伤修复能力强，大脑生长代谢旺盛，由外伤引起的儿童脑梗死多数预后良好^[21]，本研究随访的11例外伤所致脑梗死的患儿中，82%的患儿预后良好。

儿童脑梗死由于病因复杂，临床表现也多样化、非特异性，但多以肢体活动障碍或抽搐为首发症状，意识障碍较轻、且持续时间较短^[22-23]。本研究患儿85%出现肢体瘫痪，17%出现抽搐。本研究患儿发热为第二常见临床表现，与病因以感染居多有关。

儿童脑梗死病灶分布与病因有关。病毒性脑炎、化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎所致脑梗患儿的病变范围较广泛，常累及脑膜下皮层^[24]。本研究感染所致的脑梗死以病毒性脑炎最多，其病灶部位以大脑皮质最常见（91%），与文献报道一致。而非特异性脑动脉内膜炎引起的脑梗死以基底节为常见梗死区^[25]，本组83%的非特异性脑动脉内膜炎梗死灶位于基底节区，仅1例为多发梗死灶。烟雾病则是由于双侧颈内动脉和大脑前、中动脉闭塞引起的大面积脑梗死^[26]。本组5例烟雾病中80%为大面积梗死，80%位于大脑皮质。外伤引起的脑梗死与儿童基底节区深穿支以直角从主干分出有关^[20]，本研究13例外伤所致脑梗患儿的病灶92%位于基底节，以小面积梗死、单发梗死多见。

儿童脑梗死临床表现与病灶分布有关。梗死灶位于基底节区的患儿临床主要表现为病变对侧肢体瘫痪^[25]，大脑皮层下梗死的患儿常伴有癫痫发作^[23]。本研究肢体瘫痪的患儿病灶部位多位于基底节区（74%），意识障碍的患儿中50%梗死灶位于基底节区，癫痫的6例患儿均可见皮层下梗死。

相对于成人，儿童发生脑梗死后，由于神经元可塑性强，尤其是运动皮质区，因此预后相对较好，通常在数周至数月内均能完全恢复^[27-28]。一项国内对儿童脑梗死的研究资料显示，梗死灶的分布及病因是影响患儿预后的重要因素，且烟雾病容易反复发作而影响预后，导致神经系统功能长期不能恢复^[29]。本研究大脑皮质及基底节梗死者预后良好，2例脑干梗死者预后不良，与文献一致^[30]。而血管畸形引发的脑梗死复发率100%。

综上所述，儿童脑梗死多由感染、血管病变、外伤所致，肢体瘫痪为最常见症状，梗死灶部位以大脑皮质区多见，病变类型以小面积、多灶性梗死为主，预后较好。

Biography

赵其煜, 女, 硕士研究生

Funding Statement

盛京自由研究者基金(2014-02)