原发性腹膜后畸胎瘤(primary retroperitoneal teratoma,PRT)较为罕见,北京大学第三医院自2008年1月至2017年1月共收治PRT患者10例,采用腹腔镜肿物切除术或开放性肿物切除术进行治疗,效果良好,现结合文献报道如下。
1. 资料与方法
1.1. 临床资料
北京大学第三医院自2008年1月至2017年1月共收治PRT患者10例,男1例,女9例,畸胎瘤来源于肾上腺3例,腹膜后其他部位7例。发病年龄4~54岁(平均29.7岁),9例为体检时发现,1例为上腹隐痛4年发现,患者均无明显体征,均无合并高血压。
入院后完善相关检查。腹部B超示均为腹膜后囊实性包块,回声不均,可见多房状无回声及不规则强回声。行CT检查(图1),均为囊实性肿物,边界清晰,混杂密度影,含有脂肪、软组织及钙化成分,有分隔,平均最大长径10.6 cm (6.0~16.5 cm)。MRI示团块状长T2信号影,边界清晰,内见线样短T2分隔影,压脂相呈低信号。1例患者行CT血管造影(CT angiography,CTA)检查,示邻近肿物的肝总动脉及肠系膜上动脉发出数支滋养肿瘤。
1.
原发性腹膜后畸胎瘤的CT影像(A,左侧肾上腺区畸胎瘤,肿瘤边界光滑,上部含脂肪样密度物,下方含软组织样密度物,箭头所示为钙化灶;B,同一患者的冠状位图像,箭头所示为畸胎瘤)
CT of primary retroperitoneal teratoma (A, left adrenal region teratoma with clear boarder, upper part containing fat-like intensity,lower part containing soft-tissue-like intensity, the arrow showed calcification in the wall; B, coronal scan of the same patient, the arrow showed the teratoma)
本组患者血肌酐、血钾、甲胎蛋白均正常,3例来源于肾上腺的患者血皮质醇、血儿茶酚胺、尿17羟皮质类固醇、尿17酮类固醇、立卧位肾素-血管紧张素-醛固酮系统及24 h尿液3-甲氧-4-羟苦杏仁酸等实验室检查均未见明显异常。完善患者的术前检查,未见明显手术禁忌证,考虑诊断腹膜后肿物,畸胎瘤可能性大,行手术切除治疗。
1.2. 手术方法
1.2.1 后腹腔镜肾上腺肿物切除术 对3例肾上腺肿物患者,行后腹腔镜下肾上腺肿物切除术。全身麻醉下取健侧卧位,升高腰桥。第1个套管位于腰大肌前缘十二肋缘下,第2个套管位于十二肋缘下腋前线,第3个套管位于腋中线髂棘上。建立CO2气腹,气腹压力均维持在12 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。首先分离肾上极背侧至膈肌,再分离肾上极腹侧,探查肾区无异常,游离肾上腺及肿物,利用钛夹及Hem-o-lok夹闭供应肿瘤的血管,寻找肾上腺中央静脉后将其用Hem-o-lok夹闭后切断,游离肿物后将其切除。肿物均与周围组织如腹膜、腰大肌或胰尾等处紧密粘连。由于肿物为囊实性,游离过程要轻柔,避免损伤囊壁,可采用一次性标本袋装标本,扩大腰大肌前缘切口将标本取出,此过程中也应注意避免损伤囊壁而使囊液流出,留置引流管后关闭切口。
1.2.2 经腹腹腔镜腹膜后肿物切除术 4例患者行此手术。全身麻醉下取健侧卧位,常规消毒手术区域。脐上切口1 cm,穿刺气腹针,进气,压力12 mmHg,进镜探查,正中线脐上、下分别置入Trocar。将横结肠及系膜向对侧游离,于近肿物处打开腹膜,紧贴肿物包膜分离,注意保护下腔静脉、腹主动脉、腹腔干动脉、肠系膜动静脉、胰腺被膜及十二指肠等重要脏器结构,游离肿物后将其切除。注意轻柔操作,以防损伤囊壁。延长脐部切口,取出标本,留置创面引流管,关闭切口。
1.2.3 开放腹膜后肿物切除术 2010年前3例患者行此手术。取肋下切口,逐层进腹,于近肿物处打开腹膜,紧贴肿物包膜分离,注意保护周围重要结构,游离肿物后将其切除,放置引流管,关闭切口。
2. 结果
所有手术均顺利完成,腹腔镜手术无中转开放,手术时间134~382 min,平均234 min,术中出血10~400 mL,平均40 mL。对于非肾上腺来源的腹膜后畸胎瘤患者,2010年前的3例患者行开放性腹膜后肿物切除术,平均最大长径11.2 cm (8.5~15.0 cm),平均手术时间244 min (143~382 min),平均出血量173 mL (20~400 mL)。2010年后4例行经腹腹腔镜腹膜后肿物切除术,平均最大长径12.0 cm (6.9~16.5 cm),平均手术时间230 min (211~249 min),平均出血量30 mL (20~50 mL)。
手术切除标本均为囊实性肿物,切面为灰黄色,内含毛发及油脂样物,实性区为淡黄脂肪样,局灶质硬如骨。组织病理检查回报均为成熟性囊性畸胎瘤。术后住院时间5~7 d,平均6 d,均无术后并发症发生。患者出院后规律门诊复查,电话或门诊随访2个月至9年(平均4年)无复发。
3. 讨论
畸胎瘤是来源于生殖细胞的肿瘤,具有向体细胞分化的潜能,大多数畸胎瘤含有全部外、中、内三个胚层的成分,可分化为皮肤、神经、骨骼、脂肪等组织。绝大部分畸胎瘤发生于生殖腺(睾丸或卵巢)内,在卵巢中,畸胎瘤按是否有未成熟组织分为成熟性畸胎瘤和未成熟性畸胎瘤,前者是具有恶性潜能的良性肿瘤,后者是恶性肿瘤;在睾丸中,成人畸胎瘤大部分为恶性,不管是否有未成熟成分[1]。
有15%的畸胎瘤发生于性腺外。染色体分析显示,性腺畸胎瘤为单倍体,而性腺外畸胎瘤为双倍体,因此有假说认为性腺畸胎瘤来源于患者生殖细胞的单性繁殖,而性腺外畸胎瘤来源于患者体内原始胚胎细胞的残存,因此好发于人体中央线附近。腹膜后是畸胎瘤最少见的部位,而腹膜后畸胎瘤也仅占所有腹膜后肿瘤的1%~11%。腹膜后畸胎瘤女性多发,其发病呈“双峰样”曲线,常在出生6个月内或刚成年时起病,30岁以后起病者少于20%[2,3]。
本病一般无症状,大多数为体检时发现,少数可因肿瘤较大出现患侧腹部疼痛等压迫症状,甚至有因外伤致瘤体破裂的报道[3,4]。体格检查一般无明显阳性体征,辅助检查一般依靠超声、CT及MRI。超声价廉,对患者没有创伤,适合初步筛查,可以观察到病灶的大小、性质、来源、与周围组织的关系。典型腹膜后畸胎瘤的B超特征为肿物内部的不均质强光团及含有多种成分回声不均的囊实性肿块[5]。增强CT价格较贵,需要注射造影剂并且对患者有辐射,但能清晰地反映肿物的毗邻与血供,对鉴别肿物的性质有重要意义。钙化是腹膜后畸胎瘤CT扫描的特征性表现,CT值可高达500 HU,含脂肪密度灶(-60~5 HU)是其又一大特征,如果发现脂液平面、毛发、牙齿和脂液混合体则可以确诊。增强扫描也具有一定的特征性,实性成分可略有增强,包膜及分隔强化较明显,囊性部分无强化。腹膜后畸胎瘤的MRI为以脂肪为主的混杂信号影,在抑脂序列上信号明显减低[6,7]。
鉴别诊断时应注意与其他含脂肪成分的腹膜后肿物相鉴别,主要依赖于影像学检查:(1)髓样脂肪瘤:多见于肾上腺,CT表现为边界清楚的低密度脂肪影,可有斑片状、条索状高密度影,一般无脂液平面,增强扫描无强化或轻度强化。肿瘤合并出血或钙化时,则鉴别困难[8,9,10]。(2)脂肪瘤:呈均匀性低密度,无钙化或不均匀性。(3)脂肪肉瘤:生长快,密度较高,边缘不规则[5]。(4)副神经节瘤:一般为均匀低密度囊性肿物,部分可表现为内含中心液化坏死的囊性结构,增强扫描逐渐强化,但无脂肪密度或脂液平面表现,内分泌检查可有血、尿儿茶酚胺升高。
对于位于肾上腺的腹膜后畸胎瘤,多为肾上腺的偶发无功能瘤。目前大多数研究认为肾上腺无功能肿物直径>3.5 cm者应手术切除,<3.5 cm的偶发瘤可每3~6个月做B超或CT随访,肿瘤增大迅速者则需手术切除[11]。后腹腔镜肾上腺肿物切除术具有创伤小、出血少、术后患者恢复快、住院时间短的特点,即便是对于直径超过6 cm的肾上腺肿物也是安全、有效的方法[12]。本组3例患者肿瘤平均最大长径8.1 cm,均为后腹腔镜下完成,手术顺利,无输血。结合此前本中心后腹腔镜肾上腺手术经验[12,13],我们总结的手术经验如下:(1)全部3例肾上腺畸胎瘤与周围组织粘连紧密,术中游离较困难,因此术前仔细辨认畸胎瘤与周围血管的关系至关重要。如果术前影像判断肾上腺畸胎瘤紧贴肾动、静脉等重要血管,需要与患者说明切除肾脏的可能。(2)肾上腺畸胎瘤为囊实性肿物,分离过程应仔细,避免囊壁破裂,若因粘连过于紧密而至肿物破裂,应用大量蒸馏水冲洗,以防止内容物残留。(3)在完整切除肿物的前提下应尽可能多保留肾上腺组织,防止术后出现肾上腺功能不全。(4)可根据CT中肾上极层面与肾上腺肿物的关系来决定游离平面,肿物完全位于肾上极层面以上者,可以经肾背侧越过肾上极将肿物切除;若肿物完全位于肾上极层面以下者,可以经肾腹侧在肾上极与腹膜之间将肿物切除;若肿物在肾上极层面上、下都有,可以联合上述两种路径切除肿物。(5)注意肿物与肾上腺中央静脉的解剖关系,最好先沿肾静脉或下腔静脉将中央静脉游离出来,用钛夹或Hem-o-lok夹闭较为可靠。
对于腹膜后其他来源的原发性畸胎瘤,可以经腹膜途径行肿物切除术。经腹腹腔镜腹膜后肿物切除术在切除肿物大小和手术时间上与开放手术无明显差异,平均出血量小于开放手术,本组患者术后均无并发症,是一种可行的替代术式,但具体应根据术者的经验进行选择,术中注意事项与上述相似。
原发性畸胎瘤的确诊需依靠术后的组织病理检查。在完整切除后,如果为成熟畸胎瘤,术后密切随访观察即可;若为不成熟畸胎瘤或含有其他生殖细胞瘤成分,则应在切除的基础上辅以化疗,目前尚无标准的化疗方案,可参考睾丸肿瘤的化疗模式。Leandros等[14]报道了1例使用BEP方案(博来霉素、依托泊苷、顺铂)进行化疗的病例资料,术后13个月无复发。所有患者术后均建议终身随访,本组病例术后病理结果均为成熟囊性畸胎瘤,定期随访,平均随访4年,未见复发及转移。
综上所述,PRT是一种罕见肿瘤,一般无明显症状或体征,多为体检时发现,在腹膜后肿物的鉴别中应考虑到畸胎瘤的可能。腹部CT有很高的诊断价值,确诊需要依靠术后组织病理检查。腹膜后肿物切除术是治疗本病的有效方法,术中往往粘连很重,需注意完整分离囊壁,本病预后较好,但也需定期随访。
(本文编辑:任英慧)
References
- 1.Kumar V, Abul K, Jon C, et al. Robbins basic pathology. Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier. 2017. pp. 691–712. [Google Scholar]
- 2.Gatcombe HG, Assikis V, Kooby D, et al. Primary retroperitoneal teratoma: a review of the literature. J Surg Oncol. 2004;86(2):107–113. doi: 10.1002/jso.20043. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
- 3.Li H, Zhao T, Wei Q, et al. Laparoscopic resection of a huge mature cystic teratoma of the right adrenal gland through retroperito-neal approach: a case report and literature review. World J Surg Oncol. 2015;(13):318. doi: 10.1186/s12957-015-0734-z. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
- 4.梅 杰, 宋 武, 李 建明. 外伤性肾上腺畸胎瘤破裂入腹腔1例. 临床泌尿外科杂志. 2000;15(1):39. [Google Scholar]
- 5.孙 清荣, 张 冬, 戴 书华, et al. 肾上腺畸胎瘤的影像诊断. 实用放射学杂志. 2004;20(4):335–381. [Google Scholar]
- 6.Yang DM, Jung DH, Kim H, et al. Retroperitoneal cystic masses: CT, clinical, and pathologic findings and literature review. Radiographics. 2004;24(5):1353–1365. doi: 10.1148/rg.245045017. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
- 7.陈 志聪. 腹膜后畸胎瘤的CT诊断. 实用医学影像杂志. 2009;10(4):234–244. [Google Scholar]
- 8.李 泽良, 孔 垂泽, 刘 同才, et al. 肾上腺髓质脂肪瘤. 中华泌尿外科杂志. 2000;21(11):645–646. [Google Scholar]
- 9.徐 秋贵, 吴 晓英. 肾上腺髓质脂肪瘤(附1例报道及文献复习) 实用放射学杂志. 1995;11(5):309–310. [Google Scholar]
- 10.郑 敏文, 葛 雅丽, 宦 怡, et al. 肾上腺骨髓脂肪瘤的CT诊断. 实用放射学杂志. 2002;18(11):966–967. [Google Scholar]
- 11.Rohana AG, Ming W, Norlela S, et al. Functioning adrenal adenoma in association with congenital adrenal hyperplasia. Med J Malaysia. 2007;62(2):158–159. [PubMed] [Google Scholar]
- 12.卢 剑, 黄 毅, 洪 铠, et al. 后腹腔镜较大肾上腺肿瘤切除的探讨. 北京大学学报(医学版) 2010;42(4):454–457. [PubMed] [Google Scholar]
- 13.邱 敏, 刘 沛, 马 潞林, et al. 后腹腔镜手术治疗肾上腺囊肿22例. 微创泌尿外科杂志. 2013;2(4):232–234. [Google Scholar]
- 14.Leandros E, Alexakis N, Konstadoulakis M, et al. Potchemothe-rapy resection of a primary mature malignant retroperitoneal teratoma in an adult: report of a case. Surg Today. 2005;35(11):965–967. doi: 10.1007/s00595-004-3052-6. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]