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. 2013:405–422. [Article in German] doi: 10.1007/978-3-642-24710-1_15

Leitsymptome und Differenzialdiagnostik

Thomas Lang 3, Burkhard Rodeck 4
Editors: Burkhard Rodeck1, Klaus-Peter Zimmer2
PMCID: PMC7498813

Abstract

Zahlreiche Erkrankungen gehen mit einer Vergrößerung der Leber einher. In den einzelnen Altersgruppen verteilen sich die möglichen Diagnosen in ihrer Häufigkeit sehr unterschiedlich. Neben entzündlichen Prozessen in der Leber können Stoffwechsel- und infiltrative Erkrankungen sowie Veränderungen des Blutflusses in der Leber oder Gallenwegerkrankungen mit einer Hepatomegalie in ursächlichem Zusammenhang stehen.

Literatur

Literatur zu Abschn. 15.1

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Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung. 2013:405–422.

Hepatomegalie

T Lang

Die Hepatomegalie als klinisches Zeichen ist in der Kinderheilkunde häufig. Nicht selten ist es das führende und einzige klinische Zeichen, welches auf eine Lebererkrankung hindeutet. Die klinisch manifeste Hepatomegalie ist definiert als eine Vergrößerung des Organs über die Altersnorm hinaus. Häufig ein Zufallsbefund, kann sie doch ein Zeichen einer ernsten Erkrankung sein.

Pathophysiologie

Zahlreiche Erkrankungen gehen mit einer Vergrößerung der Leber einher. In den einzelnen Altersgruppen verteilen sich die möglichen Diagnosen in ihrer Häufigkeit sehr unterschiedlich. Neben entzündlichen Prozessen in der Leber können Stoffwechsel- und infiltrative Erkrankungen sowie Veränderungen des Blutflusses in der Leber oder Gallenwegerkrankungen mit einer Hepatomegalie in ursächlichem Zusammenhang stehen.

Klinisches Bild

Die Hepatomegalie ist per se ein klinisches Zeichen. Zur Erfassung der Lebergröße können verschiedene Mess- und Schätzverfahren eingesetzt werden, denen allen eine gewisse Ungenauigkeit gemein ist. Am häufigsten findet die Abschätzung mittels Palpation des Leberunterrandes in Zentimetern unterhalb des Rippenbogens im Bereich der Medioklavikularlinie Anwendung. Die normal große Leber kann bis zu 2 cm unter dem Rippenbogen tastbar sein, beim Neugeborenen werden Größenordnungen zwischen 2,5 und 3,5 cm unterhalb des Rippenbogens angegeben. Mittels Perkussion kann man die Leberausdehnung in der Längsachse abschätzen. Sie beträgt beim Neugeborenen 4,5–5 cm, im Schulkindalter 6–6,5 cm (Mädchen) bzw. 7–8 cm (Jungen).

Die Abklärung einer Hepatomegalie erfordert eine umfassende körperliche Untersuchung. Bei der Untersuchung des Patienten ist auf Infektionszeichen (Schleimhautbefund, Lymphknotenstatus, Milzgröße, Hautveränderungen), auf eine genaue Erfassung der psychomotorischen Entwicklung sowie auf eine genaue Untersuchung aller Organsysteme zu achten, da die Vergrößerung der Leber ein Symptom einer Vielzahl von Erkrankungen sein kann.

Diagnostik

Neben einer exakten körperlichen Untersuchung, die alle Organsysteme mit einschließt, ist eine genaue Anamnese erforderlich.

Bei der Anamnese sollte besonders auf die Schwangerschaft (mütterlicher Diabetes mellitus, „small for gestational age“, auffällige Kindsbewegungen), eine familiäre Häufung von Erkrankungen, Begleitsymptome und den Beginn der Erkrankung geachtet werden, da anhand der Anamnese bereits wichtige Hinweise auf das Vorliegen einer Speichererkrankung oder die infektiöse Ursache der Hepatomegalie gewonnen werden können. Das Spektrum der zu einer Hepatomegalie führenden Erkrankungen ist sehr breit, die klinischen Zeichen sind oft sehr unspezifisch. Einzelne Begleitsymptome können jedoch wegweisend sein. ◘ Tab. 15.1 fasst die wichtigsten Begleitsymptome zusammen.

Klinisches Begleitsymptom Mögliche Differenzialdiagnosen
Übergewicht Steatohepatitis
Dystrophie Steatohepatitis, Begleithepatitis bei Zöliakie, zystische Fibrose
Psychomotorische Retardierung Metabolische Erkrankung
Infektionszeichen, Exanthem Hepatitis
Hepatosplenomegalie und Lymphknotenvergrößerung Infiltrative Erkrankung
Anämie Hämolytische Anämien, Eisenmangelanämie
Hypoglykämien Glykogenose
Herzgeräusch, periphere Ödeme Stauungsleber
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Begleitsymptome wie Fieber, Abgeschlagenheit, Lymphknotenschwellungen oder andere Infektzeichen lassen eine infektiöse Ursache am wahrscheinlichsten erscheinen, können aber in seltenen Fällen auch auf eine maligne Erkrankung hinweisen. Eine Hepatomegalie bei einem übergewichtigen Kind kann allein durch eine vermehrte Fettspeicherung im Organ hervorgerufen werden und neben einer milden Aktivitätssteigerung der Transaminasen sowie der GLDH (Glutamatdehydrogenase) das einzige klinische Zeichen einer nichtalkoholinduzierten Steatohepatitis darstellen. Auch eine schwere Dystrophie aufgrund einer Mangelernährung, aber auch aufgrund einer Malabsorption kann mit einer Hepatomegalie einhergehen. Eine Entwicklungsverzögerung und neurologische Auffälligkeiten, eine gleichzeitige Vergrößerung der Milz weisen auf das Vorliegen einer Speichererkrankung hin. Eine Intoleranz gegenüber längeren Nüchternphasen kann in Richtung einer Störung des Glukose- oder Glykogenstoffwechsels hinweisen. Gehäufte pulmonale Begleitsymptome weisen u. U. auf eine zystische Fibrose oder einen α1-Antitrypsin-Mangel hin. Eine isolierte Hepatomegalie mit erhöhten Transaminasenaktivitäten findet sich bei Speichererkrankungen wie M. Wilson, α1-Antitrypsin-Mangel, M. Niemann-Pick oder einem milden M. Gaucher. Kardiologische Begleitsymptome finden sich bei einer Stauungsleber infolge einer akuten oder chronischen Rechtsherzbelastung.

Neben einer genauen klinischen Untersuchung und einer exakten Anamnese sind zur Abklärung einer Hepatomegalie die im Folgenden erläuterten Untersuchungen sinnvoll und notwendig.

Laborchemische Untersuchungen

Der Einsatz laborchemischer Untersuchungen sollte nach Anamneseerhebung und körperlicher Untersuchung gezielt erfolgen. Eine Stufendiagnostik ist sinnvoll, für den Patienten schonend und kostengünstiger.

Initial sind sinnvoll:

  • Blutbild einschließlich Differenzialblutbild und Ausstrich,

  • Serumelektrolytwerte,

  • Serumgesamteiweiß,

  • Nierenretentionsparameter,

  • Aktivitäten von Transaminasen und GLDH,

  • Cholestaseparameter: Aktivitäten von alkalischer Phosphatase (AP) und γ-Glutamyltranspeptidase (γ-GT), Bilirubinkonzentration,

  • Lebersyntheseparameter: Albumin- und Ammoniakkonzentration, Quick-Wert, partielle Thromboplastinzeit („partial thromboplastin time“, PTT), Fibrinogenspiegel.

Je nach anamnestischen Angaben können weitere Untersuchungen notwendig werden:

  • Gesamt-Immunglobulin-G-(IgG-)Gehalt,

  • Nachweis von Autoantikörpern bei erhöhtem Gesamt-IgG-Gehalt:

    • antinukleäre Antikörper (ANA),
    • Antikörper gegen glatte Muskulatur („smooth muscle antibodies“, SMA),
    • LKM-Antikörper („liver kidney microsome antibodies“),
    • SLA-Antikörper („soluble liver antigen antibodies“),

  • α1-Antitrypsin-Konzentration,

  • Schweißtest,

  • serologische Untersuchungen zum Nachweis hepatotroper Viren,

  • ggf. Ergänzung der Serologien durch Direktnachweis von Viren mittels PCR,

  • Glykogenosediagnostik,

  • Kupfer- und Coeruloplasminkonzentration,

  • Cholesterin-, Triglycerid- und Lipoproteinspiegel,

  • Aminosäurenkonzentrationen in Plasma und Urin,

  • Nachweis organischer Säuren im Urin,

  • Eisen- und Ferritinspiegel,

  • Nachweis von Anti-Transglutaminase-Antikörpern sowie von Pankreaselastase im Stuhl und von Mukopolysacchariden im Urin.

In seltenen Fällen sind bakteriologische (Listeriose, Salmonellose, Brucellose) oder parasitologische Untersuchungen (Kryptokokkose, Echinokokkose, Amöbiasis) notwendig.

Bestimmte Speichererkrankungen können bereits aufgrund des Vorhandenseins vakuolisierter Lymphozyten im peripheren Blutausstrich vermutet werden; der endgültige Nachweis gelingt durch eine histologische Untersuchung des Knochenmarks (M. Niemann-Pick, M. Gaucher). Bei Verdacht auf infiltrative Erkrankungen (Leukämien, Lymphome, Histiozytosen, Wegener-Granulomatose, hämophagozytierende Syndrome) ist eine Knochenmarkpunktion obligat.

Ultraschalluntersuchung des Abdomens

Bei der Sonographie des Abdomens können neben der semiquantitativen Erfassung der Lebergröße wichtige Informationen über die Echogenität des Organs gewonnen werden. Eine homogene Echogenitätsvermehrung der Leber findet sich bei einer Fettleber sowie bei Speicher- und infiltrativen Erkrankungen, seltener bei akuten oder chronischen Hepatitiden. Ein inhomogenes Parenchym imponiert bei Zirrhose, Fibrose, akuten Hepatitiden, Tumoren und parasitären Erkrankungen. Eine Erweiterung der intra- oder extrahepatischen Gallengänge kann Zeichen einer Gallengangobstruktion sein.

In Erweiterung der Diagnostik ist eine Dopplersonographie der Lebergefäße sinnvoll. Eine portale Hypertension zeigt sich durch vermehrte Kollateralenbildung sowie durch eine Verminderung des hepatopetalen Flusses oder einen Umkehrfluss in der V. portae mit kompensatorischer Steigerung des Flusses in der A. hepatica.

Neben der Beurteilung der Leber können durch die Abdomensonographie die Milzgröße, intraabdominale Lymphknoten, ein echoreiches Pankreas und die Echogenität der Nieren mitbeurteilt werden.

Leberbiopsie

Kann durch laborchemische Untersuchungen oder eine Sonographie die Diagnose nicht näher eingegrenzt werden, lassen sich durch eine Leberbiopsie wichtige Informationen gewinnen. Neben der lichtmikroskopischen Begutachtung des Parenchyms einschließlich Anwendung von Spezialfärbungen (PAS-Färbung) stellt die elektronenmikroskopische Untersuchung des Biopsats bei Speichererkrankungen ein wichtiges diagnostisches Mittel dar. Des Weiteren können im Leberbiopsat Enzymbestimmungen (z. B. Enzyme des Glykogenabbaus) durchgeführt werden.

Differenzialdiagnostik

Die wichtigsten Differenzialdiagnosen der Hepatomegalie sind in ◘ Tab. 15.2 zusammengefasst.

Erkrankungs-/Ursachengruppe Differenzialdiagnosen
Entzündliche Erkrankungen

– Virushepatitis

– Neonatale Hepatitis

– Bakterielle Infektionen: Leptospirose, Brucellose, Yersiniose

– Parasitäre Erkrankungen: Kryptokokkose, Toxocarainfektion, Echinokokkose, Ascarideninfektion, Babesiose, Schistosomiasis

– Autoimmunhepatitis

– Sarkoidose

– Primär sklerosierende Cholangitis

– Malaria
Cholestatische Lebererkrankungen

– Gallengangatresie

– Syndromatische und nichtsyndromatische Gallenganghypoplasien, PFIC, BRIC

– Cholangitiden
Iatrogene Ursachen

– Langzeitparenterale Ernährung

– Medikamentös-toxische Wirkungen
Infiltrative Erkrankungen

– Lymphome

– Leukämien

– Histiozytosen

– Hämophagozytierende Syndrome

– Neuroblastom

– Wilms-Tumor

– Lebertumoren: fokale noduläre Hyperplasie, Hepatoblastom, Hamartome, Adenome, Hämangioendotheliom, hepatozelluläres Karzinom, Sarkome
Raumforderungen

– Zysten: Choledochuszyste, Leberzysten

– Hämatom

– Hämangiome

– Echinokokkeninfektion

– Amöbenabszess

– Bakterielle Abszesse
Speichererkrankungen

– Glykogenosen

– Pathologische Fettspeicherung: NASH, M. Wilson, Fettsäureoxidationsstörungen, Diabetes mellitus, zystische Fibrose

– M. Niemann-Pick

– M. Wolman

– M. Gaucher

– Gangliosidose

– Fukosidose

– M. Faber

– Carnitinmangel

– α1-Antitrypsin-Mangel

– Hämochromatose

– Organacidurien

– Defekte des Aminosäurenstoffwechsels

– Mukopolysaccharidosen

– Hereditäre Fruktoseintoleranz

– Lysinurische Proteinintoleranz

– Mannosidose
Erkrankungen des Herzens und der Gefäße

– Rechtsherzversagen

– Budd-Chiari-Syndrom

– Venookklusive Erkrankung nach Knochenmarktransplantation oder während Chemotherapie

– Perikarditis

– Myokarditis
Sonstiges und Syndrome

– Hämolytische Anämien ( Sichelzellenanämie)

– Beckwith-Wiedemann-Syndrom

– Achondrogenesis

– Klippel-Trenaunay-Syndrom

– Moore-Federmann-Syndrom

– Rendu-Osler-Weber-Syndrom
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BRIC benigne rekurrierende intrahepatische Cholestase; NASH nichtalkoholische Steatohepatitis; PFIC progrediente familiäre intrahepatische Cholestase.

Das Spektrum der Erkrankungen, die mit einer Vergrößerung der Leber einhergehen können, ist sehr breit und kann zahlreiche Organsysteme betreffen.

Neben der „echten“ Hepatomegalie ist die Pseudohepatomegalie auszuschließen. Sie kann durch eine obstruktive Lungenerkrankung vorgetäuscht sein, indem das Zwerchfell durch eine Überblähung der Lunge nach unten verlagert und somit die Leber nach kaudal verdrängt wird. Rein palpatorisch imponiert eine Hepatomegalie.

Therapie

Die Therapie der Hepatomegalie richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache. Auf die Therapie der einzelnen Erkrankungen wird in den jeweiligen Kapiteln eingegangen.

Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung. 2013:405–422.

Splenomegalie

T Lang

Die Milz hat drei wichtige Funktionen: Zwischen dem 3. und dem 6. Schwangerschaftsmonat ist sie maßgeblich an der Blutbildung beteiligt. Post partum kommt ihr eine zentrale Funktion bei der Filterung des Blutes zu: feste Blutbestandteile, insbesondere Erythrozyten und Leukozyten, werden in der Milz lysiert bzw. phagozytiert. Der Gerinnungsfaktor VIII und Thrombozyten werden in der Milz gespeichert und bei Bedarf freigesetzt. Die immunologische Funktion der Milz besteht zum einen in der Synthese und Bereitstellung von humoralen Immunfaktoren, zum anderen in der Synthese und Freisetzung von Properidin und Tuftsin.

Physiologie und Pathophysiologie

Der Blutfluss durch die Milz beträgt im Mittel 5–6 % des Herzzeitvolumens und erhöht sich bei einer Vergrößerung des Organs. Die Milz des Neugeborenen wiegt im Mittel 11 g, im Alter von 6 Jahren wiegt sie 55 g und im Alter von 12 Jahren 100–250 g.

Klinisches Bild

Eine vergrößerte Milz ist in den meisten Fällen nicht mit spezifischen Symptomen vergesellschaftet. Selten führt die Vergrößerung des Organs zu einem Druckgefühl im linken Oberbauch, gelegentlich auch zu stechenden Schmerzen mit Ausstrahlung in den Rücken. Anämie, Infektanfälligkeit, gastrointestinale Blutungen und sichtbare Bauchvenen können einen indirekten Hinweis auf das Vorliegen einer pathologischen Veränderung der Milz darstellen. Die klinische Symptomatik einer Milzvergrößerung hängt in erster Linie von der zugrunde liegenden Erkrankung ab.

Diagnostik

Die Milz ist bei einer Vielzahl von Frühgeborenen, bei mehr als 15 % der reifen Neugeborenen und bei etwa 10 % gesunder Kinder unter dem linken Rippenbogen tastbar, ohne dass eine pathologische Veränderung besteht. In diesen Fällen ist sie von weicher Konsistenz und spitz zulaufend.

Die Milz sollte in Rückenlage des Patienten entlang des linken Rippenbogens getastet werden. Hierbei ist darauf zu achten, das linke Abdomen bis in das kleine Becken abzutasten, da in Fällen einer massiven Splenomegalie der Unterrand der Milz leicht übersehen wird, wenn die Palpation nur den linken oberen Quadranten des Abdomens umfasst.

Bei jeder Milzvergrößerung sollte auf sichtbare Bauchvenen geachtet werden, die im Fall einer portalen Hypertension als Ursache der Splenomegalie einen Hinweis auf die Ätiologie geben können.

Eine Überblähung der Lungen kann zu einem Zwerchfelltiefstand führen, auf diese Weise die Milz ins das Abdomen verlagern und eine Vergrößerung des Organs vortäuschen.

Mittels Ultraschalluntersuchung des Abdomens kann die Größe der Milz abgeschätzt werden. Eine genaue Vermessung des Organs ist aufgrund der hohen inter- und intraindividuellen Variabilität von fraglichem Wert; die Ergebnisse hängen zudem stark vom Untersucher ab.

In Ausnahmefällen kann eine Computer- oder Magnetresonanztomographie des Oberbauchs hilfreich sein. Diese Verfahren sollten jedoch speziellen Fragestellungen vorbehalten bleiben, z. B. der Frage nach Abszessen, Infarkten oder Umgehungskreisläufen oder bei Verdacht auf eine Milzruptur, die sonographisch nicht nachgewiesen werden kann. Eine 99mTechnetium-Sulfurkolloid-Szintigraphie liefert in wenigen Fällen zusätzliche Informationen, ist jedoch sehr spezifischen Fragestellungen vorbehalten.

Entscheidend im Abklärungsprozess einer Splenomegalie ist neben einer ausgedehnten körperlichen Untersuchung eine detaillierte Anamnese. Sie kann bereits wichtige Hinweise auf das Vorliegen einer Systemerkrankung oder Infektion liefern und so die erforderliche Diagnostik bahnen.

Neben Anamnese und körperlicher Untersuchung sollte bei jedem Kind mit Splenomegalie eine laborchemische Grundabklärung erfolgen. Diese umfasst:

  • komplettes Blutbild einschließlich Blutausstrich,

  • Entzündungsparameter: Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit, Konzentration des C-reaktiven Proteins,

  • Transaminasenaktivitäten,

  • Immunglobulinspiegel.

Die weiterführende Abklärung wird dann je nach Verdachtsdiagnose durchgeführt. ◘ Abb. 15.1 stellt den diagnostischen Weg vereinfacht dar.

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Differenzialdiagnostik

Die Ursachen einer Splenomegalie sind vielfältig: Infektionen, hämatologische Erkrankungen, Speichererkrankungen, hämodynamische Störungen und immunologische wie auch genetische Erkrankungen können zu einer Vergrößerung des Organs führen.

Infektionen

Systemische Infektionen sind die häufigste Ursache einer Splenomegalie. Bei jeder bakteriellen Infektion – sei es eine Pneumonie, eine Sepsis, eine Endokarditis, eine Tonsillitis, Typhus oder Brucellose – kann es zu einer reaktiven Vergrößerung des Organs kommen. Führendes Symptom ist bei diesen Erkrankungen jedoch nicht die Splenomegalie, sondern dies sind vielmehr die Symptome der Infektion wie Fieber, Husten, Kreislaufzentralisation und Erhöhung der Entzündungsparameter. Die Milz tastet sich in diesen Fällen eher weich. Klassische und häufige Ursachen einer Splenomegalie sind virale Infektionen mit dem Epstein-Barr-Virus, dem Zytomegalievirus sowie mit Adeno- oder Coxsackieviren. Auch bei diesen Erkrankungen ist die Milz vergrößert tastbar und von eher fester Konsistenz. Parasitäre Erkrankungen wie Malaria, Toxoplasmose, Schistosomiasis und viszerale Larva-migrans-Infektion sowie Pilzinfektionen mit Histoplasmen oder Kokzidien und systemische Candida- oder Aspergilleninfektionen gehen ebenfalls häufig mit einer Splenomegalie einher.

Immunologische Erkrankungen

Immunologische Erkrankungen wie Immundefekte, Chediak-Higashi- und Kawasaki-Syndrom, Erkrankungen aus dem Formenkreis der Histiozytosen sowie die chronische Granulomatose können mit einer Vergrößerung der Milz einhergehen.

Eine wichtige Erkrankungsgruppe sind hämatologische Erkrankungen. Ein vermehrter Abbau von Erythrozyten bei hämolytischen Anämien führt zu einer Hyperplasie der Milz und damit zu einer Vergrößerung des Organs (Sichelzellanämie, Sphärozytose, Elliptozytose, Glukose-6-Phosphatdehydrogenase-Mangel, autoimmunhämolytische Anämien). Eine extramedulläre Blutbildung bei Thalassämie, Osteopetrose oder Myelofibrose bedingt ebenfalls eine Splenomegalie.

Infiltrative und maligne Erkrankungen

Auch infiltrative Prozesse im Rahmen von malignen Erkrankungen, speziell bei Leukämien, Lymphomen, metastasierenden Erkrankungen, Hämangiomatosen, Histiozytosen und Hamartomen, gehen mit einer Milzvergrößerung einher. Bei diesen Erkrankungen ist die Milz von fester Konsistenz und kann bis in das kleine Becken reichen. Im Rahmen von Infekten oder als eigenständiges Krankheitsbild können hämophagozytierende Erkrankungen zu einer Vergrößerung der Milz führen.

Stoffwechselerkrankungen

Eine Vielzahl von Speichererkrankungen deutet sich u. a. durch eine Vergrößerung der Milz, aber auch der Leber an. Als häufigste sind der M. Gaucher, der M. Niemann-Pick und Glykogenspeicherkrankheiten zu nennen. Seltene Ursachen einer Slpenomegalie sind Gangliosidosen, Oligosaccharidosen, CDG-Syndrome („congenital disorders of glycosylation syndromes“), Mukopolysaccharidosen, Cholesterinspeicherkrankheiten, die metachromatische Leukodystrophie, der M. Tangier und Amyloidosen. In den meisten Fällen ist die Milz von fester Konsistenz, und es liegt häufig gleichzeitig eine Hepatomegalie vor.

Hämodynamische Ursachen

Eine portale Hypertension führt zu einer sog. Stauungsmilz. Die Milz imponiert vergrößert und von prall-elastischer Konsistenz. Häufigste Ursache einer Stauungsmilz ist eine portale Hypertension aufgrund einer Leberzirrhose oder Leberfibrose unterschiedlichster Genese. Eine kavernöse Transformation der Pfortader aufgrund einer primären Pfortaderhypoplasie oder einer Pfortaderthrombose geht ebenfalls mit der raschen Entwicklung einer Hypersplenie einher; Umgehungskreisläufe des Pfortadersystems, insbesondere die Entstehung von Ösophagusvarizen, sind gefürchtete Komplikationen. Auch Stenosen der V. portae können Ursache einer Milzvergrößerung sein.

Eine konstriktive Perikarditis, eine hämodynamisch wirksame Rechtsherzinsuffizienz und eine Globalinsuffizienz führen primär zu einer Vergrößerung der Leber im Sinne einer Stauungsleber und sekundär zu einer Stauungsmilz.

Seltene Ursachen einer hämodynamisch bedingten Splenomegalie sind Aneurysmen der Milzarterie und Thrombosen der V. lienalis.

Zysten

Angeborene Zysten der Milz wie auch posttraumatische Milzzysten sind in den meisten Fällen asymptomatisch. Sie tasten sich in der Regel weich-elastisch.

Seltene Ursachen

Kollagenosen, vor allem der systemische Lupus erythematodes, die juvenile rheumatoide Arthritis und der M. Still, weisen nicht selten als Symptom eine Vergrößerung der Milz auf. Im Rahmen der differenzialdiagnostischen Abklärung einer Splenomegalie ist die Sarkoidose mit in die Überlegungen einzubeziehen. Genetisch bedingte Erkrankungen wie die Hemihypertrophie und das Beckwith-Wiedemann-Syndrom können ebenfalls mit einer Vergrößerung der Milz einhergehen.

Therapie

Eine Splenomegalie ist ein Symptom. Demnach richtet sich die Therapie streng nach der zugrunde liegenden Ursache.

Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung. 2013:405–422.

Klinisch-chemische Untersuchungen der hepatologischen Diagnostik

B Rodeck

Lebererkrankungen werden neben dem klinischen Bild unter Verwendung klinisch-chemischer, immunologischer, virologischer und bildgebender Verfahren diagnostiziert und beurteilt. Man unterscheidet Kenngrößen für Parenchymzellschäden, Indikatoren von Gallesekretionsstörungen und Indikatoren globaler Leberleistungen (Entgiftungs- und Synthesefunktion). Mit diesen klinisch-chemischen Untersuchungen sind erste differenzialdiagnostische und prognostische Einschätzungen möglich. Die Diagnostik bei erhöhten Transaminasenaktivitäten, insbesondere in Kombination mit cholestaseanzeigenden Befunden (z. B. erhöhte γ-GT-Aktivität), muss rasch erfolgen, um das Fortschreiten einer Lebererkrankung durch eine zielgerichtete Therapie möglichst zu verhindern. Die Normwerte vieler klinisch-chemischer Parameter sind altersabhängig (▶ 10.1007/978-3-642-24710-1_53) (Becker 2003).

Transaminasenaktivitäten als Kenngrößen des Parenchymschadens

Unter Transaminasen oder Aminotransferasen im eigentlichen Sinn versteht man die Alaninaminotransferase (ALT), früher Glutamat-Pyruvat-Transaminase (GPT), und die Aspartataminotransferase (AST), früher Glutamat-Oxalacetat-Transaminase (GOT). Sie sind die wichtigsten Marker eines Leberzellschadens. Beide Enzyme sind an Synthese und Abbau von Aminosäuren beteiligt. Die ALT ist vorwiegend im Zytosol der Hepatozyten lokalisiert und wird daher schon bei leichteren Zellschäden in das Blut freigesetzt. Die AST findet man im Zytosol und in den Mitochondrien von Leber- und Muskelzellen, so dass sie weniger spezifisch für Lebererkrankungen ist.

Eine Bestimmung der Muskelenzymaktivitäten (der Kreatinkinase und ggf. des Troponin A) bei erhöhten AST-Werten sollte auf jeden Fall durchgeführt werden, um Muskel- von Leberkrankungen zu differenzieren.

Bei schweren Zellschäden wird AST vermehrt aus den dann untergehenden Mitochondrien freigesetzt, so dass ein Überwiegen der AST-Aktivität über derjenigen der ALT auf einen schweren Schaden der Hepatozyten hinweist. Zudem sinkt bei fortgeschrittener Zirrhose die Synthese von ALT deutlich stärker als diejenige der AST. Bei Erwachsenen wird der Quotient aus ALT und AST als DeRitis-Quotient zu prognostischen Zwecken genutzt; für das Kindesalter ist er nicht evaluiert. Im Kindesalter gelten altersabhängig andere Normwerte als bei Erwachsenen (▶ 10.1007/978-3-642-24710-1_53). Bei der Beurteilung der Werte ist zu berücksichtigen, dass bundeseinheitlich bei 37 °C gemessen wird; die Normwerte liegen etwa 2- bis 3-fach höher als bei Messungen bei 25 °C. Die absolute Höhe des Aktivitätsanstiegs der Transaminasen ist prognostisch kaum verwertbar. Bei einer akuten Hepatitis können die Aktivitäten bis auf mehrere 1000 U/l ansteigen mit anschließender Normalisierung ohne Beeinträchtigung der Leberfunktion. Ein fulminantes Leberversagen verläuft in Hinblick auf die Transaminasenaktivitäten ähnlich, bei allerdings nachlassender Syntheseleistung. Bei fortgeschrittenen Zirrhosen sind die Transaminasenaktivitäten nur mäßig erhöht.

Die Glutamatdehydrogenase (GLDH) ist ein mitochondriales Leberenzym, das in Kooperation mit den Transaminasen als Verteiler im Stoffwechsel von Kohlenhydraten und Aminosäuren sowie bei den Redoxsystemen durch Transhydrogenierung zwischen den Koenzymen NAD(H) und NADP(H) fungiert. Die Hauptmenge an GLDH ist in der perivenösen Zone der Leberläppchen lokalisiert. Wegen der hohen relativen Molekülmasse und der Lokalisation in den Mitochondrien kommt es erst bei schweren Leberschäden zu einer Freisetzung von GLDH in die Zirkulation (Schmidt u. Schmidt 2000).

Indikatoren von Gallesekretionsstörungen bzw. Cholestase

Bilirubin wird über die Sinusoide aktiv in die Hepatozyten aufgenommen. Im retikuloendothelialen System findet die Konjugation unter Katalyse der Uridindiphosphatglukuronyltransferase statt. In konjugierter Form kann Bilirubin in die Galle freigesetzt werden. Die spektrophotometrisch bestimmte Menge des direkten Bilirubins setzt sich aus dem konjugierten Bilirubin und dem kovalent an Albumin gebundenem δ-Bilirubiun zusammen. Ein hoher δ-Bilirubin-Anteil weist auf eine länger andauernde Bilirubinexkretionsstörung hin; δ-Bilirubin entsteht nur dann, wenn konjugiertes Bilirubin nicht adäquat schnell vom Hepatozyten abgegeben werden kann. Die 97,5-Perzentile der Konzentation des konjugierten Bilirubins des Neugeborenen (4.–28. Tag) liegt bei 18 μmol/l (1,06 mg/dl) (Keffler et al. 1998).

Der Serumspiegel der Gallensäuren hängt von der intestinalen Aufnahme und der Exkretionsleistung der Hepatozyten ab und ist zusätzlich ein Maß für die Beeinträchtigung des enterohepatischen Kreislaufs; bei erhaltenem enterohepatischem Kreislauf kommt es zu einem postprandialen Konzentrationsanstieg. Im Neugeborenen- und Säuglingsalter ist die mangelnde Ausreifung des Gallensäurenmetabolismus mit „physiologischer Cholestase“ und dementsprechenden altersabhängigen Normwerten zu berücksichtigen (▶ 10.1007/978-3-642-24710-1_53).

Die γ-Glutamyltranspeptidase (γ-GT) ist ein mikrosomales Enzym, das sich in Zellen mit absorptiven und sekretorischen Funktionsleistungen findet (in Nieren, Leber, Pankreas, Lungen etc.). Die Leber weist bis zu 15 % der renalen Aktivität auf. Bei akuten und chronischen Lebererkrankungen viraler oder toxischer Genese steigt die Aktivität der γ-GT bis auf etwa das 3-Fache der Norm, bei cholestatischen Erkrankungen auf über das 5-Fache der Norm. Die Aktivitätsbestimmung der γ-GT ist einer der sensitivsten Tests zur Diagnostik hepatobiliärer Erkrankungen mit Schädigung des Gallenwegepithels. Bei Neugeborenen und Säuglingen liegen physiologisch hohe Enzymaktivitäten vor, die bis zum Alter von etwa 9 Monaten auf Erwachsenennormwerte abfallen (Maller 1994). Es gibt nur wenige hepatobiliäre Erkrankungen mit normaler γ-GT-Aktivität: progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC-1 und -2 bzw. M. Byler), benigne rekurrierende intrahepatische Cholestase (BRIC) und ein Gallensäurestoffwechseldefekt (3β-Hydroxy-C27-Steroiddehydrogenase-/-isomerase-Mangel).

Isoenzyme der alkalischen Phosphatase (AP) kommen in der Leber sowie in Osteoblasten, Darmepithelien, Nieren, Leukozyten und Plazenta vor. Im Serum überwiegen die Isoenzyme aus Leber und Osteoblasten. Die Bestimmung der AP-Aktivität im Serum erfasst alle Isoenzyme, was ihre Wertigkeit im Wachstumsalter beeinträchtigt. Eine Differenzierung kann bei Vorliegen einer Osteopenie aufgrund einer cholestatisch bedingten Vitamin-D-Mangelresorption hilfreich sein.

Indikatoren globaler Leberleistungen

Entgiftungsleistung

Neben dem Bilirubin- und Gallensäurenspiegel (▶ Abschn. 15.3.2) ist die Ammoniakkonzentration ein maßgeblicher Parameter der Detoxifikationsleistung der Leber. Ammoniak wird hauptsächlich durch bakterielle Aktivität im Kolon gebildet, der Abbau erfolgt in der Leber im Rahmen des Harnstoffzyklus zu Glutamin. Bei schweren Leberfunktionsstörungen mit Beeinträchtigung des Harnstoffzyklus kommt es zur Erhöhung des Ammoniakspiegels im Plasma. Bei portosystemischen Shunts erreicht eine große Menge Ammoniak das Zentralnervensystem und kann dort zur Entwicklung einer hepatischen Enzephalopathie beitragen.

Syntheseleistung: Albuminkonzentration

Albumin wird im endoplasmatischem Retikulum der Hepatozyten synthetisiert. Seine Hauptfunktionen sind die Aufrechterhaltung des kolloidosmotischen Drucks und die Funktion als Transportprotein. Wegen der relativ langen Halbwertszeit von 20 Tagen reflektiert eine Hypalbuminämie eher eine chronische Lebererkrankung. Andere Gründe für eine Hypalbuminämie sind ein vermehrter Verlust über die Nieren beim nephrotischen Syndrom und ein Verlust über den Darm bei der Eiweißverlustenteropathie.

Gerinnung

Die Leber spielt im Gerinnungssystem eine zentrale Rolle. Nahezu alle Gerinnungsfaktoren werden in der Leber gebildet (bis auf den von-Willebrand-Faktor), ebenso die Fibrinolysefaktoren. Der Abbau aller am Gerinnungssystem beteiligten Faktoren findet in der Leber statt. Die Synthese der Faktoren II, VII, IX und X ist Vitamin-K-abhängig und damit unabhängig von der allgemeinen Synthesefunktion bei cholestatischen Erkrankungen vermindert. Als Orientierung dient neben den Globalgerinnungstests (Quick-Wert bzw. INR, aPTT) die Bestimmung der Faktor-II- und Faktor-V-Konzentration. Ist die Konzentration von Faktor II signifikant niedriger als diejenige von Faktor V, liegt eine Vitamin-K-Mangelresorption bei Cholestase vor; sind die Konzentrationen beider Faktoren gleichsinnig erniedrigt, besteht eine allgemeine Synthesestörung. Faktor VIII wird nicht nur in der Leber, sondern auch im Gefäßendothel gebildet, so dass eine Konzentrationsverminderung auch bei schwerer Synthesestörung eher auf einen zusätzlich bestehenden Verbrauch (z. B. bei disseminierter intravasaler Gerinnung) zurückzuführen ist.

Cholinesteraseaktivität

Die Cholinesterase wird in der Leber gebildet und in das Plasma abgegeben. Ihre Aktivität gilt als Indikator der Gesamtleberleistung; Verminderungen finden sich auch bei Lebertumoren und toxischen Leberschäden. Eine im Verlauf abnehmende Aktivität ist Zeichen der schlechten Prognose bei fulminantem Leberversagen, bei Leberzirrhose und nach Lebertransplantation.

Mit der Infusion von „fresh frozen plasma“, z. B. bei fulminantem Leberversagen, wird auch Cholinesterase verabreicht; die Plasmaaktivität ist dann als Prognoseindikator nicht mehr zu verwenden.

Lebererkrankungen mit Aktivitätssteigerung der Transaminasen

Die eingangs genannten klinisch-chemischen Parameter sind Zeichen eines Leberschadens unterschiedlicher Gewichtung bzw. unterschiedlichen Schweregrades. Sie sind allerdings nicht spezifisch für einzelne Erkrankungen. Im Kindesalter ist die Ätiologie einer Hepatopathie altersspezifisch. Beim Neugeborenen und Säugling hat die Differenzialdiagnostik eine andere Gewichtung als bei älteren Kindern.

Lebererkrankungen bei Neugeborenem und Säugling

Die Inzidenz einer neonatalen Lebererkrankung beträgt ungefähr 1 : 2500 (Balistreri 1985). Die klinischen Zeichen fast aller Lebererkrankungen in dieser Altersgruppe sind uniform: meist nur Ikterus und Hepatomegalie, seltener bzw. später im Verlauf Koagulopathie oder Gedeihstörung. Obwohl die Zahl der unterschiedlichen Krankheitsursachen sehr hoch ist, liegen etwa 95 % aller neonatalen Cholestasen lediglich 10 unterschiedliche Krankheiten zugrunde. Die rasche Diagnosestellung ist gerade in dieser Altersgruppe sehr wichtig, da die Prognose vieler Erkrankungen durch eine frühe Therapie entscheidend beeinflusst werden kann.

Ein über den 14. Lebenstag hinaus andauernder Ikterus muss eine hepatologische Evaluation zur Folge haben. Die U3 findet in der Regel zwischen der 4. und der 6. Lebenswoche statt, so dass Säuglinge im Alter von 2–3 Wochen nicht ärztlich gesehen werden und die Eltern bzw. auch die Hebammen das klinische Alarmsymptom „Ikterus“ kennen und erkennen müssen.

Die Beurteilung von Stuhl- und Urinfarbe (acholisch bzw. dunkel) gibt Hinweise auf das Vorliegen einer Cholestase. Ein Juckreiz als klinisches Zeichen ist in dieser Altersgruppe selten bzw. schwer zu erkennen. Die Ernährungsanamnese kann Hinweise auf eine Stoffwechselstörung geben. Die Familienanamnese ist in Hinblick auf familiäre Cholestasesyndrome und Stoffwechselerkrankungen wichtig. In ◘ Tab. 15.3 sind die Ursachen der neonatalen Cholestase aufgeführt. Hinweise zum differenzialdiagnostischen Vorgehen gibt ◘ Tab. 15.4 wieder. Die wesentlichen Differenzialdiagnosen einer erhöhten Transaminasenaktivität im höheren Kindes- und im Jugendalter sind in ◘ Tab. 15.5 aufgelistet.

Ursachen Beispiele
Infektionen

– Sepsis

– Harnwegsinfektionen

– Infektionen durch TORCH: Toxoplasmen, „other infectious microorganisms“, Rötelnviren, Z(C)ytomegalievirus, Herpes-simplex-Virus

– Infektionen mit Entero- oder Adenoviren

– Herpesvirusinfektion

– Varizellen

– HIV-Infektion

– Hepatitis B
Gallenweganomalien

– Gallengangatresie

– Choledochuszyste

– Caroli-Syndrom

– Syndrom der eingedickten Galle

– Gallensteine
Spontane Gallenwegperforation – Neonatale sklerosierende Cholangitis
Stoffwechselerkrankungen und Erbleiden

– α1-Antitrypsin-Mangel

– Alagille-Syndrom

– Progressive familiäre intrahepatische Cholestase

– Galaktosämie

– Tyrosinämie Typ I

– M. Nieman-Pick Typ C

– M. Gaucher

– Wolman-Krankheit

– Zellweger-Syndrom

– Zystische Fibrose

– CDG-Syndrom ( „congenital disorders of glycosylation syndrome”)

– Dubin-Johnson-Syndrom

– Rotor-Syndrom

– Gallensäurenstoffwechselstörungen

– Aagenaes-Syndrom

– Neonatale Hämochromatose (Cave: nicht hereditäre Hämochromatose)

– Arginasemangel

– Atmungskettendefekte
Endokrinologische Erkrankungen

– Hypopituitarismus

– Hypothyreose

– Hypoadrenalismus ( Nebenniereninsuffizienz)
Chromosomale Erkrankungen

– Trisomien 21, 13 und 18

– Turner-Syndrom
Vaskuläre Erkrankungen

– Budd-Chiari-Syndrom

– Perinatale Asphyxie

– Hämangioendotheliome

– Herzversagen
Toxische Erkrankungen

– Durch parenterale Ernährung

– Fetales Alkoholsyndrom
Verschiedenes

– Familiäre hämophagozytotische Lymphohistiozytose

– ARC-Syndrom: Arthrogryposis, renal-tubuläre Erkrankung, Cholestase
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Klinische Zeichen und (initiale) Diagnostik Erkrankungen
Ikterus prolongatus bzw. erneutes Auftreten eines Ikterus oder andere Zeichen einer Lebererkrankung; Konzentration des konjugierten Bilirubins erhöht Hepatopathie
Pathologische klinisch-chemische Befunde: ALT-, AST- und γ-GT-Aktivität, Gallensäurenkonzentration, Cholinesteraseaktivität, Quick-Wert, aPTT, Proteinkonzentration, Eiweißelektrophorese (Albumin, α1-Globulin) Erkrankungen mit Leberzellschaden, Cholestase und gestörter Synthesefunktion
Sonographie (Choledochuszyste, rudimentäre Gallenblase, Triangular cord sign?) Choledochuszyste, Gallengangatresie
Frühgeborenes nach parenteraler Ernährung, Sepsis, phänotypisch Alagille-Syndrom oder progressive familiäre intrahepatische Cholestase Frühgeborenencholestase, Alagille-Syndrom, progressive familiäre intrahepatische Cholestase
Quantitative α1-Antitrypsin-Bestimmung sowie Geno- oder Phänotypisierung α1-Antitrypsin-Mangel (PiZZ, MZ; ▶ Abschn. 17.1)
Virologische Diagnostik: IgG- und IgM-Konzentration, Komplementbindungsreaktion Virusinfektionen durch Zytomegalie-, Herpes-simplex-, Varizella-Zoster-, Epstein-Barr-, Adeno-, Echo-, Röteln- oder Enteroviren oder Parvovirus B19
Mikrobiologische Diagnostik Syphilis, Tuberkulose, Toxoplasmose, Sepsis
Stoffwechseldiagnostik
Urinausscheidung von Galaktose, Neugeborenenscreening, Hinweise auf Galaktose-1-Phosphat-Uridyltransferase-Mangel Galaktosämie
Urinausscheidung von Fruktose Hereditäre Fruktoseintoleranz
Tyrosinämie, Urinausscheidung von Succinylaceton Tyrosinämie Typ I
Ferritinkonzentration im Serum von >2000 μg/l, Eisenspiegel erhöht Neonatale Hämochromatose
Neugeborenenscreening, TSH- und Kortisolkonzentration Hypopituitarimus/ Hypothyreose
Schweißtest Zystische Fibrose
Diagnostik bei seltenen Stoffwechselerkrankungen
„Floppy infant“, Optikusatrophie, VLCFA-Konzentration erhöht Peroxisomale Störungen ( Zellweger)
FAB-Massenspektrometrie des Urins Störungen des Gallensäurenstoffwechsels
Bestimmung von Aminosäuren in Plasma und Urin und von organischen Säuren im Urin: Hyperargininämie, leichte Hyperammonämie, Diaminoacidurie, Orotacidurie Harnstoffzyklusstörungen (Arginasemangel)
Cholesterin- und Triglyceridkonzentration Lipidstoffwechselstörungen
Knochenmarkpunktion (Nachweis von Speicherzellen) M. Niemann-Pick Typ C
Nachweis von β-Zerebrosidase in Leukozyten oder Fibroblasten M. Gaucher
Nachweis von saurer Lipase in Leukozyten oder Fibroblasten Wolman-Krankheit
Laktat- und Pyruvatspiegel, Blutgasanalyse Mitochondriopathien
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ALT Alaninaminotransferase; aPTT „activated partial thromboplastin time“, aktivierte partielle Thromboplastinzeit; AST Aspartataminotransferase; FAB „fast atom bombardment“; γ-GT γ-Glutamyltranspeptidase; Ig Immunglobulin; TSH thyreoideastimulierendes Hormon; VLCFA „very long chain fatty acids“.

Ursachen Beispiele
Infektiöse Hepatitis

– Virusinfektionen

– Hepatitiden A, B, C, D und E

– Infektion mit hepatotropen Viren: Epstein-Barr-, Zytomegalie-, Herpes-simplex-, Varizella-Zoster-, Adeno-, Entero-, Rötelnviren etc.

– Bakterielle und parasitäre Infektionen:

– Brucellose

– Leptospirose

– Q-Fieber

– Amöbiasis

– Echinokokkose

– Toxoplasmose

– Schistosomiasis
Gallenwegserkrankungen – Choledocholithiasis
Autoimmune Erkrankungen der Leber

– Autoimmunhepatitis

– Primär sklerosierende Cholangitis

– Primär biliäre Zirrhose
Nichtalkoholische Steatosis hepatis
Stoffwechselerkrankungen

– M. Wilson

– Hereditäre Hämochromatose

– ◘ Tab. 15.3

Porphyrien

– Akute hepatische Porphyrie

– Chronische hepatische Porphyrie

– Erythropoetische Porphyrie
Medikamente

– Anästhetika

– Hypnotika

– Sedativa

– Anxiolytika

– Neuroleptika

– Antidepressiva

– Antiepileptika

– Analgetika

– Nichtsteroidale Antirheumatika

– Antibiotika

– Tuberkulostatika

– Antimykotika
Toxine

– Kupferintoxikation: „German/Indian childhood disease“

– Knollenblätterpilzvergiftung

– Organophosphate

– Alkohol
Perfusionsschäden

– Budd-Chiari-Syndrom

– Venookklusionserkrankung

– Hypotension

– Hypoxie

– Schock
Begleithepatopathie bei Systemerkrankungen

– Sepsis

– Diabetes mellitus

– Kawasaki-Syndrom

– Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen
Lebertumoren

– Benigne Raumforderungen

– Hepatozelluläre Karzinome

– Maligne mesenchymale Tumoren
Leberzirrhose unterschiedlicher Genese
Akutes Leberversagen unterschiedlicher Genese
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Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung. 2013:405–422.

Intraabdominale Raumforderungen

T Lang

Abdominale Raumforderungen im Kindesalter können durch eine Vielzahl von Erkrankungen verursacht werden. Eine systematische Einteilung der Ursachen kann zum einen durch Zuordnung in bestimmte Altersgruppen erfolgen, zum anderen durch Zuordnung zu bestimmten Organsystemen. In diesem Kapitel soll ein Überblick über die häufigsten Differenzialdiagnosen unter Berücksichtigung von Häufungen in bestimmten Altersgruppen gegeben werden. Die diagnostischen Überlegungen zu den einzelnen Erkrankungen werden an anderer Stelle in diesem Buch diskutiert.

Diagnostik

Untersuchung und Anamneseerhebung

Stellt sich der Verdacht auf eine intraabdominale Raumforderung, so sind eine detaillierte Anamneseerhebung und eine gezielte Untersuchung unumgänglich.

Das gezielte Erfassen von Begleitsymptomen, wie Schmerzen, Obstruktionssymptome, Cholestasezeichen, Gewichtsverlust, Hämaturie, Dysurie, blutige Stühle, kolikartige Bauchschmerzen, arterielle Hypertonie etc., kann wichtige Hinweise auf die Ursache der Raumforderung geben und eine gezielte Diagnostik bahnen.

In der Regel sind sowohl beim gesunden Säugling als auch beim Kind keine abdominalen Resistenzen zu tasten. Somit ist jeder auffällige Tastbefund als pathologisch zu werten und bedarf einer gezielten und gründlichen Untersuchung.

Wichtige Hinweise werden auch durch die Lokalisation der Resistenz gewonnen. Eine Zuordnung zu einem bestimmten Quadranten des Abdomens ermöglicht eine gezielte Diagnostik. Neben der Lokalisation der Raumforderung haben Größe und Tastbefund eine ganz wesentliche Bedeutung.

Bildgebende Diagnostik

Neben der Anamneseerhebung und der Tastuntersuchung sind abdominale Raumforderungen sicher die Domäne der bildgebenden Verfahren, allen voran der Sonographie. Ergänzend spielen die Röntgenübersichtsaufnahme des Abdomens, Kontraststudien des Darms und der ableitenden Harnwege sowie Computer- und Magnetresonanztomographie eine wichtige Rolle.

Differenzialdiagnostik

Die wichtigsten Differenzialdiagnosen intraabdominaler Raumforderungen sind in ◘ Tab. 15.6 zusammengefasst.

Lokalisation Differenzialdiagnosen
Neugeborene
Urogenitaltrakt, Retroperitoneum

– Multizystische Nierendegeneration

– Hydronephrose

– Zystennieren (autosomal-rezessiv oder autosomal-dominant vererbt)

– Hydrometrokolpos

– Angeborener Wilms-Tumor

– Teratom am Os sacrum

– Nebennierenblutung, Nebennierenabszess
Gastrointestinaltrakt

– Duplikaturen

– Nabelhernie, Nabelgranulom

– Inguinalhernie

– Hepatomegalie

– Malrotation

– Volvulus

– Hepatoblastom
Klein- und Schulkinder
Urogenitaltrakt, Retroperitoneum

– Wilms-Tumor

– Neuroblastom

– Rhabdomyosarkom

– Hämatokolpos

– Ovarialzyste

– Teratom

– Ovarialtumor
Gastrointestinaltrakt

– Lebertumor

– Rektushämatom

– Intrafaszialer Abszess

– Hepatomegalie

– Echinokokkuszyste

– Hämangioendotheliom

– Choledochuszyste

– Gallenblasenhydrops

– Angeborene Leberzyste

– Rhabdomyosarkom, Leiomyosarkom

– Zyste des Omentum und des Mesenteriums

– Pseudotumor des Mesenteriums

– Duplikaturen

– Volvulus

– Invagination

– M. Crohn

– Pankreaspseudozyste
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Neugeborene

Retroperitoneum Bis zu 75 % der abdominalen Raumforderungen des Neugeborenen entspringen dem Urogenitalsystem, am häufigsten werden Hydronephrose und polyzystische Nieren beobachtet.

Ureterabgangstenosen, Ureterstenosen, Hypoplasien, Fehleinmündungen des Ureters und Blasendivertikel können einer einseitigen Hydronephrose zugrunde liegen, Urethralklappen bei Jungen einer beidseitigen Hydronephrose. In der Regel tastet sich eine Hydronephrose als große, rundliche Resistenz lateral, eher weich und glatt begrenzt. Die Diagnostik beinhaltet die Sonographie und die Exkretionsszintigraphie.

Multizystische dysplastische Nieren gehören zu den häufigsten Ursachen einer tastbaren Resistenz beim Neugeborenen. Sie tasten sich in der Regel als laterale Raumforderung, häufig mit höckriger Oberfläche. Davon differenzialdiagnostisch abzugrenzen ist die seltenere, autosomal-rezessiv vererbte polyzystische Nierenerkrankung und die autosomal-dominant vererbte polyzystische Nierenerkrankung.

Insbesondere bei der multizystischen Nierendysplasie ist auf assoziierte Fehlbildungen zu achten (Ösophagusatresie, Analatresie, tracheoösophageale Fistel, Herzvitium).

Das mesoblastische Nephrom ist der häufigste Nierentumor des Neugeborenen. Er deutet sich durch eine große, lateral gelegene Raumforderung an, begleitet von Hämaturie und ggf. Hypertonie.

Die Nierenvenenthrombose führt akut zu einer massiven Größenzunahme einer Niere, begleitet von Hämaturie und seltener Thrombozytopenie. Die Dopplersonographie der Nierengefäße ist die diagnostische Methode der Wahl.

Neben Pathologien der Nieren und der ableitenden Harnwege können Veränderungen der Nebennieren zu palpablen Resistenzen führen:

  • Nebennierenblutung,

  • Nebennierenabszess,

  • Nebennierentumor (Neuroblastom).

Kleines Becken

Sehr selten können ein Hydrometrokolpos, eine Hymenalatresie, Ovarialzysten oder Tumoren zu einer tastbaren Resistenz im Unterbauch führen.

Gastrointestinaltrakt

Neben seltenen anatomischen Fehlbildungen im Gastrointestinaltrakt (Duplikaturen, Divertikel) können Stenosen und Atresien zu einer massiven Dilatation proximal gelegener Darmabschnitte führen und abdominale Resistenzen vortäuschen. Der Dünndarmvolvulus führt in der Regel zu einer tastbaren Resistenz im rechten oberen bis mittleren Quadranten.

Eine häufigere Ursache einer abdominalen Raumforderung, einhergehend mit blutigen Stühlen, Erbrechen und Ileussymptomatik, sind Invaginationen, die im Prinzip jeden Darmabschnitt betreffen können.

Tastbare Stuhlmassen im linken unteren Quadranten können ein Hinweis auf einen M. Hirschsprung sein.

Eine ausgeprägte Hepatomegalie, wie sie bei der Glykogenose u. U. schon im Neugeborenenalter manifest ist, kann als eindrucksvolles Symptom eine abdominale Raumforderung bedingen. Neonatale Lebertumoren (Hamartome, Hepatoblastome) können selten schon in der Neonatalzeit klinisch relevant werden.

Klein- und Schulkinder

Retroperitoneum Im Kleinkindalter haben die Hydronephrose und polyzystische Nieren seltener eine differenzialdiagnostische Bedeutung. Maligne Erkrankungen der Nieren und der Nebennieren rücken im Rahmen der Differenzialdiagnostik der schmerzlosen abdominalen Raumforderung in den Vordergrund. An erster Stelle sind hier der Wilms-Tumor und das Neuroblastom zu nennen. Selten können Hämangiome, Lymphangiome, Rhabdomyosarkome des kleinen Beckens und Teratome zu einer tastbaren Resistenz führen.

Leber

Während im Neugeborenenalter Tumoren der Leber noch zu den selteneren Ursachen einer abdominalen Raumforderung gehören, werden sie beim Kleinkind häufiger beobachtet. Neben einem Leberadenom spielt das mesenchymale Hamartom eine gewisse differenzialdiagnostische Rolle. Zu den malignen Tumoren der Leber zählen das Hepatoblastom und das hepatozelluläre Karzinom, selten das embryonale Rhabdomyosarkom und das Angioblastom.

Neben den benignen und malignen Lebertumoren können Erkrankungen der Lebergefäße zu tastbaren Raumforderungen führen. Hier sind das Hämangioendotheliom und das Hämangiom zu nennen.

Die häufigste Gallengangfehlbildung, die zu einer tastbaren Raumforderung führen kann, ist die Choldeochuszyste. Selten können angeborene Leberzysten getastet werden.

Gastrointestinaltrakt

Neben seltenen anatomischen Fehlbildungen im Gastrointestinaltrakt (Duplikaturen, Divertikel) können Stenosen und Atresien zu einer massiven Dilatation proximal gelegener Darmabschnitte führen und abdominale Resistenzen vortäuschen; Duplikatur, Meckel-Divertikel und Malrotation können zu unspezifischen Bauchschmerzen, aber auch zu bedrohlichen Blutungen führen. Sie gehören ebenso zu den möglichen Ursachen einer abdominalen Raumforderung wie intestinale Lymphome.

Eine häufigere Ursache einer abdominalen Raumforderung, einhergehend mit blutigen Stühlen, Erbrechen und Ileussymptomatik, sind Invaginationen, die im Prinzip jeden Darmabschnitt betreffen können (◘ Abb. 15.2). Sie treten gehäuft im Säuglings- und Kleinkindalter auf.

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Im Bereich des Kolons ist es vor allem die habituelle Obstipation, die durch tastbare Skybala eine Raumforderung vortäuschen kann. Aber auch ein Konglomerattumor im Rahmen eines M. Crohn kann sich als tastbare Raumforderung manifestieren (◘ Abb. 15.3).

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Selten treten beim größeren Kind Zysten des Omentum majus oder der Mesenteriums auf. Diese sind in der Regel asymptomatisch. Liposarkome, Leiomyosarkome und Fibrosarkome sind sehr seltene Ursachen einer tastbaren Resistenz.

Jugendliche

Beim Adoleszenten müssen Hämatokolpos, Ovarialzysten, Ovarialtumoren, Teratome und nicht zuletzt eine Schwangerschaft mit in die differenzialdiagnostischen Erwägungen einbezogen werden.

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Aszites

T Lang

Aszites ist definiert als eine intraperitoneale Ansammlung seröser Flüssigkeit, unabhängig vom zugrunde liegenden Pathomechanismus. Die häufigsten Ursachen von Aszites im Kindesalter sind Leber-, Nieren- und Herzerkrankungen; seltener sind Infektionen, Neoplasien und Erkrankungen des Pankreas. Vom serösen ist der chylöse Aszites zu unterscheiden.

Chylöser Aszites

Infolge einer Verletzung, einer Fehlanlage oder einer Obstruktion des Ductus thoracicus kommt es zum Austritt von chylöser Flüssigkeit in die Peritonealhöhle. Kongenitale Darmobstruktionen können ebenfalls mit dem Auftreten von chylösem Aszites einhergehen (Mekoniumpfropfsyndrom, Volvulus, Malrotation).

Chylöser Aszites unterscheidet sich nicht nur in seiner Zusammensetzung vom serösen Aszites, auch die Therapie ist eine andere.

Klinisches Bild

Bei Neugeborenen mit angeborenen Fehlbildungen des Ductus thoracicus oder einer angeborenen Lymphangiomatose bestehen die ersten klinischen Zeichen in einer massiven Zunahme des Bauchumfangs, peripheren Ödemen infolge des Eiweißverlusts in die Bauchhöhle, dünnflüssigen Stühlen und einer fehlenden oder nur sehr zögerlichen Gewichtszunahme. Leisten- oder Nabelhernien sind nicht selten eine Folge der Distension des Abdomens.

Diagnostik

Die Diagnose eines chylösen Aszites kann letztendlich nur mittels Parazentese gestellt werden. Die Analyse des Aszitespunktats erbringt einen hohen Proteingehalt, hohe Triglyceridkonzentrationen und eine Lymphozytose. Diese charakteristischen Veränderungen werden häufig nur nach einer fettreichen Mahlzeit gefunden. Bei rein parenteral ernährten Kindern findet sich ein seröser Aszites. Durch Verlust von Proteinen in den Aszites sowie durch Verlust von Immunglobulinen und Lymphozyten in die Bauchhöhle finden sich in der Zirkulation eine Hypalbuminämie, eine Hypogammaglobulinämie und eine Lymphopenie.

Therapie

Die Therapie unterteilt sich in eine Akuttherapie bei respiratorischen Problemen und eine Dauertherapie. Bei respiratorischen Problemen – bedingt durch die massive Flüssigkeitsansammlung im Abdomen – steht die rasche Entlastung durch Parazentese im Vordergrund; als Dauertherapie ist sie ungeeignet.

In solchen Fällen ist unbedingt darauf zu achten, dass das Volumen, welches man dem Patienten mittels Parazentese entzieht, zeitgleich in Form von Humanalbuminlösung wieder i.v. zugeführt werden muss. Gerade bei kleineren Kindern kommt es im Zuge der Parazentese zu erheblichen Flüssigkeitsverschiebungen und zur arteriellen Hypotonie.

In den meisten Fällen gelingt es, durch eine proteinreiche, fettarme Kost mit einem hohen Anteil an mittelkettigen Triglyceriden der Entwicklung eines Aszites zu begegnen. Gelingt dies auf enteralem Wege nicht, so sollte als nächster Schritt eine parenterale Ernährung erwogen werden. In Ausnahmefällen wird eine Laparotomie notwendig.

Seröser Aszites

Neben dem sehr seltenen chylösen Aszites ist die Akkumulation von seröser Flüssigkeit innerhalb der Peritonealhöhle ein Symptom für Erkrankungen, die verschiedene Organsysteme betreffen können. Bei Kindern ist die häufigste Ursache für serösen Aszites hepatischer, renaler oder kardialer Genese. ◘ Tab. 15.7 fasst die wichtigsten Ursachen zusammen. In diesem Abschnitt soll besonders auf die gastrointestinalen und hepatischen Ursachen des Aszites eingegangen werden.

Ursachen/betroffene Organsysteme Erkrankungen
Leber und Gallenwege

– Zirrhose/Fibrose

– Akutes oder chronisches Leberversagen

– Schwere akute Hepatitis

– Pfortaderthrombose oder -hypoplasie

– Lebertumoren

– Kongenitale Leberfibrose

– Budd-Chiari-Syndrom

– Venookklusionserkrankung

– M. Byler (PFIC)

– Neonatale Hämochromatose

– Tyrosinämie Typ I
Nieren und ableitende Harnwege

– Nephrotisches Syndrom

– Obstruktion der ableitenden Harnwege

– Ureter- oder Blasenruptur
Herz-Kreislauf-System

– Herzvitien

– Herzinsuffizienz

– Perikarditis

– Myokarditis

– Kardiomyopathien
Verdauungstrakt

– Darmperforation

– Mesenterialinfarkt

– Pankreatitis

– Verletzungen des Pankreas
Neoplasien

– Lymphome

– Peripherer neuroektodermaler Tumor

– Wilms-Tumor

– Ovarialtumoren

– Hämophagozytierende Erkrankungen
Infektionen

– Intraabdominaler Abszess

– Intraperitoneale Fisteln bei M. Crohn

– Tuberkulose

– Chlamydieninfektion

– Schistosomiasis

– Malaria
Sonstige

– Lupus erythematodes

– Ventrikuloperitonealer Shunt

– Hypothyreose
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Aszites bei Lebererkrankungen

Das Auftreten von serösem Aszites ist eine häufige Komplikation bei Kindern mit chronischen Lebererkrankungen bzw. Leberzirrhose. Bei Kindern mit Leberzirrhose gilt das erstmalige Auftreten von Aszites als Alarmsignal. Es liefert Hinweise für das Vorliegen einer portalen Hypertension wie auch für eine Verschlechterung der Lebersyntheseleistung. Etwa 40–50 % der Kinder mit Leberzirrhose versterben innerhalb von 2 Jahren nach erstmaligem Auftreten von Aszites. Daher sollte das erstmalige Auftreten von Aszites bei einem Kind mit Leberzirrhose als wichtiger Hinweis gewertet werden, dieses Kind für eine Lebertransplantation vorzubereiten.

Pathogenese

Zur Entstehung von Aszites bei Leberzirrhose existieren mehrere Erklärungsansätze. Bei Patienten mit Leberzirrhose und chronischer Lebererkrankung werden charakteristische Störungen der Zirkulation beobachtet. So bestehen ein erhöhter „cardiac output“, eine arterielle Hypotension, ein verminderter peripherer Gefäßwiderstand sowie eine Erweiterung der Gefäße im Splanchnikusgebiet. Die genaue Ursache für diese abnormen Regulationsvorgänge in der Zirkulation ist letztendlich nicht geklärt; portosystemische Shunts sowie eine verminderte Clearance von Vasodilatatoren wie Stickstoffmonoxid, Endotoxinen, Prostazyklinen, Glukagon und Adenosin werden diskutiert. Diese Vasodilatatoren führen letztendlich zu einer signifikanten Erweiterung der Gefäße im Splanchnikusgebiet, was wiederum zu einer Verminderung des Plasmavolumens führt. Im Zuge einer Gegenregulation kommt es zu einer erhöhten Aktivität von Plasmarenin und Aldosteron sowie zu einer vermehrten Natrium- und Wasserretention, welche die Akkumulation von Aszites unterhalten. So konnten bei Patienten mit Leberzirrhose hohe Konzentrationen von Aldosteron, Plasmarenin und Angiotensin II festgestellt werden.

Ein erhöhter sinusoidaler Druck führt des Weiteren zu einer vermehrten Bildung von Lymphe, welche direkt in die Bauchhöhle sezerniert wird. Es wird jedoch auch diskutiert, dass nicht die vermehrte Wasser- und Natriumretention eine Folge der zirkulatorischen Verhältnisse bei Leberzirrhotikern ist, sondern die primäre Ursache von Aszites darstellt. Eine weitere wichtige Rolle scheint die arterielle Vasodilatation zu spielen. So wurde bei Patienten mit Zirrhose sowie renaler Wasser- und Natriumretention eine periphere Vasodilatation mit einem verminderten arteriellen Druck beobachtet. Gleichzeitig besteht bei diesen Patienten eine erhöhte Herzleistung. Hier scheinen vasoaktive Hormone eine Rolle zu spielen. Inwiefern Katecholamine, atrialer natriuretischer Faktor und antidiuretisches Hormon eine Rolle spielen, ist derzeit noch nicht geklärt.

Ein häufiges Symptom bei Leberzirrhose ist eine verminderte Syntheseleistung der Leber. Hier kommt vor allem eine verminderte Synthese von Albumin im Rahmen der Entstehung des Aszites zum Tragen. Durch eine Verminderung des plasmaonkotischen Drucks resultieren Flüssigkeitsverschiebungen zwischen Extra- und Intravasalraum, wodurch die Aszitesbildung begünstigt wird. ◘ Abb. 15.4 fasst die möglichen Entstehungsmechanismen von Aszites zusammen.

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Klinisches Bild

Bei chronischer Lebererkrankung kann Aszites akut entstehen oder sich langsam schleichend entwickeln.

Ein akuter Aszites entsteht in der Regel bei einer teilweise kompensierten Leberzirrhose bei akuten schwerwiegenden Ereignissen, welche die Leberfunktion zusätzlich beeinträchtigen. Dies sind im Einzelnen:

  • schwere systemische Infektionen,

  • akute gastrointestinale Blutung, z. B. Ösophagusvarizenblutung,

  • jegliche Beeinträchtigung des systemischen arteriellen Drucks (Schockereignisse),

  • Flussumkehr oder Thrombosierung der Pfortader.

Eine langsame Progredienz der Lebererkrankung bzw. der Leberzirrhose führt zu einer schleichenden Entstehung von Aszites. Selten treten im Kindesalter parallel zum Aszites periphere Ödeme auf.

Bei einer akuten Entstehung von Aszites sind die klinischen Zeichen in der Regel eindeutig: Es kommt zu einer Distension des Abdomens, zu einem Verstreichen bzw. zu einer Vorwölbung des Nabels, zu einer Klopfschalldämpfung in den Flanken bei der Perkussion sowie zu einer charakteristischen Flüssigkeitswelle bei der Palpation des Abdomens. Bei einem schleichend entstehenden Aszites sind die klinischen Zeichen deutlich unspezifischer. Hier ist im Kindesalter vor allem auf eine plötzliche Gewichtszunahme innerhalb weniger Wochen über das normale Maß hinaus zu achten. Mit zunehmendem Aszites kommt es zu Sekundärveränderungen wie Skrotal- bzw. Labienödem sowie Umbilikal- und Inguinalhernien. Begleitet wird der Aszites häufig von beidseitigen Pleuraergüssen.

Durch eine plötzliche oder auch langsame Akkumulation von Flüssigkeit im Abdomen kann es aufgrund der Verdrängung des Zwerchfells nach oben zu respiratorischen Problemen kommen, bei kleineren Kindern zu erheblichen Flüssigkeitsverschiebungen und somit zu Zeichen der Dehydratation. Als Alarmsignal hat ein akutes Auftreten von Aszites in Kombination mit hohem Fieber, hohen Entzündungswerten und einer Distension des Abdomens zu gelten. Hier besteht der Verdacht auf eine spontane bakterielle Peritonitis. Diese Situation bedarf aggressiver Diagnostik und Therapie.

Diagnostik

Neben den erwähnten klinischen Zeichen ist die Sonographie das Mittel der Wahl zur Verifizierung von Aszites. Bei geringen Mengen von Aszites wird dieser zunächst nur im Douglas-Raum entdeckt, bei größeren Flüssigkeitsansammlungen findet er sich perihepatisch in der Morrison-Tasche und in der Milzloge. Echoreiche Flüssigkeit im Abdomen legt den Verdacht einer intraabdominalen Blutung oder einer bakteriellen Peritonitis nahe und bedarf der weiteren Abklärung.

An laborchemischen Parametern können Serumalbuminspiegel, Serumnatriumkonzentration, Blutbild und Gerinnungswerte hilfreich sein. Im Fall eines plötzlich auftretenden Aszites bei Leberzirrhose sowie bei der Kombination von Aszites und Fieber unklarer Ursache ist eine Parazentese zum Ausschluss einer spontanen bakteriellen Peritonitis erforderlich. Findet sich bei der Sonographie des Abdomens intraabdominal echoreiche Flüssigkeit, ist in jedem Fall eine diagnostische Parazentese erforderlich, um eine intraabdominale Blutung letztendlich ausschließen zu können.

Therapie

Die Therapie des Aszites hängt von dessen Ausprägung und vom Allgemeinzustand des Patienten ab. Geringe Mengen von Aszites, die nur sonographisch nachweisbar sind, klinisch jedoch nicht manifest werden, sollten bei normalen Serumalbuminwerten engmaschig kontrolliert werden. Kommt es zu einer plötzlichen massiven Ansammlung intraabdominaler Flüssigkeit im Sinne eines akuten Aszites mit Distension des Abdomens und respiratorischen Problemen, erfolgt eine Entlastung mittels Parazentese.

Während der Parazentese kann es zu erheblichen Flüssigkeitsverschiebungen vom Intravasalraum in das Abdomen kommen und so zur arteriellen Hypotension. Dem sollte durch die Substitution von Albumin während der Parazentese begegnet werden; als Richtwert gilt die i.v. Gabe von 5–8 g Albumin pro Liter abgelassenem Aszites.

Auf diese Weise wird zum einen der onkotische Druck im Plasma erhöht, zum anderen einer Schocksymptomatik vorgebeugt. Im Anschluss an eine Parazentese bei akut auftretendem Aszites sollte mit einer diuretischen Therapie fortgefahren werden, in der Regel mit einer Kombination aus einem Schleifendiuretikum und Spironolacton.

Als einfachste therapeutische Methode bei langsam schleichend entstehendem Aszites gilt die Natrium- und Wasserrestriktion in Kombination mit Bettruhe. Normalerweise sollte bei kleineren Kindern eine Natriumrestriktion auf 1 g/Tag, bei größeren auf 2–3 g/Tag problemlos durchführbar sein. Die Flüssigkeitsmenge kann auf 1–1,5 l/Tag reduziert werden. Hier ist jedoch darauf zu achten, dass durch eine Flüssigkeits- und Natriumrestriktion auf keinen Fall eine katabole Stoffwechselsituation in Kauf genommen werden darf. Führen Bettruhe, Natrium- und Wasserrestriktion zu keiner zufriedenstellenden Reduktion des Aszites, so sollte eine Diuretikatherapie durchgeführt werden. Anzustreben ist eine negative Flüssigkeitsbilanz von etwa 10 ml/kg KG/Tag. In der Regel wird dies durch eine Kombination von einem Schleifendiuretikum (z. B. Furosemid) mit Spironolacton erzielt. Die Spironolactongabe wird bei Kindern mit einer Dosis von 1 mg/kg KG/Tag begonnen und langsam auf max. 5 mg/kg KG/Tag gesteigert. Die Applikation von Furosemid beginnt man mit einer Dosis von 1–2 mg/kg KG/Tag mit anschließender Steigerung auf max. 5 mg/kg KG/Tag, bis es zu einer ausreichenden Ausschwemmung des Aszites kommt.

Eine höhere Effektivität der Diuretikatherapie wird erzielt, wenn bei bestehender Hypalbuminämie der plasmaonkotische Druck vorab durch eine Albumininfusion normalisiert wird.

Der Einsatz von β-Blockern, die bekanntermaßen den portalvenösen Druck sowie die Reninsekretion vermindern, ist bei Aszites abzulehnen. Führen die diuretischen Maßnahmen nicht zu einer ausreichenden Ausschwemmung von Aszites, ist in seltenen Fällen eine Parazentese notwendig. Es hat sich jedoch in den vergangenen Jahren immer mehr abgezeichnet, dass therapierefraktärer Aszites einen eindeutigen Hinweis auf eine Dekompensation der Leberzirrhose darstellt und somit die Indikation zur Lebertransplantation erhärtet.

Während der diuretischen Therapie ist der Patient engmaschig zu überwachen. Vor und während der Behandlung sind folgende Parameter zu bestimmen:

  • Serumelektrolytwerte,

  • Serumalbuminkonzentration,

  • Gesamtproteingehalt,

  • Harnstoff- und Kreatininspiegel,

  • Hämoglobinkonzentration,

  • Leukozytenzahl,

  • Natrium-, Kalium- und Kreatininausscheidung im 24-h-Sammelurin.

Der Patient ist genau zu bilanzieren und regelmäßig zu wiegen, um Hinweise auf die Flüssigkeitsbilanz zu erhalten.

Komplikationen

Neben den bereits genannten Komplikationen – Hypalbuminämie, Hyponatriämie und Verlust an Intravasalvolumen, welche zu einer arteriellen Hypotension führen – ist die am meisten gefürchtete Komplikation von Aszites im Kindesalter die spontane bakterielle Peritonitis. Bei Auftreten von Aszites in Kombination mit Fieber ohne eindeutigen Fokus und hohen Entzündungswerten sollten eine diagnostische Parazentese durchgeführt (Bestimmung der Zellzahl und des Proteingehalts, Anlage bakterieller Kulturen) und der Patient breit antibiotisch behandelt werden. In der Praxis hat sich eine Kombinationstherapie bewährt, bestehend aus Mezlocillin, Metronidazol und einem Cephalosporin der 3. Generation. Die Therapie sollte bereits bei geringstem Verdacht begonnen werden, da die spontane bakterielle Peritonitis mit einer hohen Mortalität einhergeht.

Articles from Pädiatrische Gastroenterologie, Hepatologie und Ernährung are provided here courtesy of Nature Publishing Group

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