儿童慢性髓性白血病治疗中并发腹膜后纤维化一例

患儿，男，11岁。2018年2月因“咳嗽、发热半个月余，白细胞升高半个月”入院。半个月余前出现轻微咳嗽，就诊当地医院，诊断为“慢性髓性白血病（CML）BCR-ABL p210阳性”。口服羟基脲0.5 g每日2次治疗。入院查体未见阳性体征，BCR-ABL^IS为105.26％，腹部彩超未见异常。诊断为CML-慢性期。以伊马替尼400 mg口服每日1次治疗。治疗3个月随访，查体：腹软，腹壁静脉可见，无曲张，余未见异常，血常规波动在正常范围；骨髓象：增生明显减低，原始及早幼粒细胞未见，BCR-ABL低于检测下限，染色体：46，XY[20]。治疗5个月口服伊马替尼后呕吐，治疗6个月随访仍诉呕吐，体温波动于37.2～37.5°C，血常规波动于正常范围，骨髓象：增生活跃，原始粒细胞0.4％，早幼粒细胞0.6％，BCR-ABL^IS 0.41％，染色体：46，XY[20]；腹部彩超未见异常，BCR-ABL融合基因转阳，将伊马替尼改为200 mg每日2次治疗，呕吐较前减轻。伊马替尼治疗9个月复诊，仍诉间断呕吐，无发热等其他不适。血常规波动于正常范围。骨髓象：增生活跃，原始粒细胞未见，早幼粒细胞0.5％。BCR-ABL^IS 0.13％，染色体：46，XY[20]。伊马替尼治疗12个月随访，仍诉间断呕吐，无发热等其他不适。查体：腹软，腹壁静脉曲张，肝脾肋缘下未触及。血常规及肝肾功能未见异常。骨髓象：增生活跃，原始粒细胞0.4％，早幼粒未见。BCR-ABL^IS 0.025％，染色体：46，XY[20]。腹部CT：①腹膜后及双侧髂总血管旁不规则软组织影；邻近左侧输尿管受侵可能，其上左输尿管肾盂扩张，左肾灌注减低；邻近下腔静脉下段与两侧髂总静脉闭塞，管腔未见明显显示；双侧腰大肌受侵可疑；腹盆壁皮下软组织内见增多迂曲的血管影。②胃腔内见大量内容物充盈；肠内内容物不多。③两侧髂血管旁及腹股沟区多发淋巴结，部分肿大。彩超：①肾动脉水平以下腹主动脉周围腹摸后软组织增厚、回声增强、不均匀，较厚处约8.0 mm，长约21 mm，考虑腹膜后纤维化；②左肾积水及左输尿管扩张；③下腔静脉部分闭塞（考虑外压性改变）；④腹盆腔深处静脉曲张；⑤右侧腹壁静脉曲张。PET-CT：①腹腔肠系膜根部及腹膜后、双侧髂血管走行区多发不规则及结节状略低密度影，局部代谢稍活跃；②左肾盂及左侧输尿管腹段扩张积液。血生化示：糖化血红蛋白4.81％，神经元特异性烯醇化酶20.750µg/L，甲胎蛋白1.150µg/L，癌胚抗原1.950µg/L。红细胞沉降率：12 mm/1 h，IgG 5.67 g/L，IgM 0.39 g/L，IgA 1.36 g/L，球蛋白15.9 g/L，乳酸脱氢酶246 U/L，肌酸激酶274 U/L，血常规正常，尿比重>＝1.030，免疫功能未见明显异常，抗核抗体谱检测阴性。彩超引导下行腹膜后软组织穿刺，病理示“纤维结缔组织和灶状分布的淋巴组织，灶内淋巴细胞增生，淋巴灶之间胶原纤维组织增生明显”。给予泼尼松20 mg/d，继续伊马替尼400 mg/d治疗原发病。治疗1个月随访，查体：腹软，腹壁静脉轻微曲张，余未见异常。血常规及肝肾功能未见异常，彩超示：双肾未见异常，双侧输尿管未见异常，腹膜后软组织较前缩小（16 mm×7 mm）；BCR-ABL^IS 0.014％，继续泼尼松和伊马替尼治疗。治疗3个月随访，查体：腹软，腹部静脉未见曲张，余未见异常。血常规未见异常，彩超示：腹膜后软组织未见。泼尼松减量至15 mg/d，继续伊马替尼治疗。治疗4.5个月随访，查体：腹壁静脉未见曲张，余未见异常。血常规及肝肾功能未见异常，BCR-ABL^IS 0.02％；彩超示“腹膜后软组织影未见”；腹部CT是“腹膜后及双侧髂总血管旁不规则软组织影较前范围明显缩小，左侧输尿管未见明显扩张，左肾灌注良好，邻近下腔静脉下段与两侧髂总静脉闭塞，较前稍减轻，腹盆壁皮下软组织内增多迂曲的血管影较前减少”。泼尼松减量至10 mg/d，继续伊马替尼治疗。治疗11个月随访，查体：腹软，腹壁静脉未见曲张。血常规未见异常，腹部CT：腹膜后及双侧髂总血管旁不规则软组织影较前相仿，邻近下腔静脉下段与两侧髂总静脉狭窄，较前相仿，所示腹盆壁皮下软组织内增多迂曲的血管影。泼尼松减为5 mg/d维持治疗，继续伊马替尼治疗。随访至2020年3月23日，家属诉患儿无呕吐，饮食可，腹壁静脉未见曲张。目前泼尼松5 mg/d维持治疗中。