Verlust der Fingerabdrücke bei zwei Patienten mit Sézary-Syndrom: klinische und dermatoskopische Beurteilung

Sehr geehrte Herausgeber,

das Sézary-Syndrom (SS) ist eine aggressive leukämische Variante eines kutanen T-Zell-Lymphoms, die durch zirkulierende atypische T-Zellen (Sézary-Zellen), diffuse Erytheme und schweren Pruritus mit oder ohne Lymphadenopathie gekennzeichnet ist [1]. Bei über 60 % der Patienten mit SS wird eine Palmoplantarkeratose beobachtet [2]. Wir berichten hier über eine bisher unbekannte klinische Beobachtung des Verlustes der Fingerabdrücke bei zwei Patienten mit langjähriger SS.

Bei der ersten Patientin, einer 77-jährigen Frau mit langjähriger Sézary-Syndrom-Anamnese, welches mit topischen Glukokortikosteroiden, oralem Romidepsin und Lenalidomid teilweise kontrolliert werden konnte, stellten wir einen beidseitigen Verlust der Fingerdermatoglyphen fest (Abbildung 1a). Die Tintenabdrücke der Daumen der Patientin zeigten einen vollständigen Verlust der Fingerabdrücke (Abbildung 1b). Bei der dermatoskopischen Untersuchung waren der Verlust der typischen akralen Hautmuster aus Graten, Furchen und Ausgängen ekkriner Schweißdrüsen sowie das Vorhandensein von linear angeordneten roten Punkten zu erkennen (Abbildung 1c). Die rückblickende Auswertung klinischer Fotos, die während ihrer Besuche in der Klinik für kutane Lymphome aufgenommen wurden, zeigte, dass sich der Dermatoglyphenverlust bei der Patientin über einen Zeitraum von sechs Jahren allmählich entwickelt hatte. Die Patientin selbst hatte die Veränderung der Dermatoglyphen an ihren Fingern nicht bemerkt. und war aufgrund dieser Veränderungen auch nicht auf Schwierigkeiten im Alltag gestoßen; in den letzten Jahren wurde bei ihr jedoch auch keine Identifikation anhand von Fingerabdrücken erforderlich.

Abbildung 1.

Erworbene Adermatoglyphie bei einer 77-jährigen Frau mit Sézary-Syndrom (a). Der Tintenabdruck eines Daumens der Patientin zeigt den vollständigen Verlust des Fingerabdrucks (b). Die dermatoskopische Untersuchung unter nicht-polarisiertem Licht zeigt linear angeordnete rote Punkte mit Verlust der Rillen, Furchen und der Ausgänge der ekkrinen Schweißdrüsen, die typischerweise bei normaler akraler Haut erkennbar sind (wie am Finger des gesunden Untersuchers unten zu sehen) (c).

Nach dieser Beobachtung haben wir einen zweiten Patienten mit SS und Fingerabdruckverlust entdeckt. Der 49-jährige Mann hatte ebenfalls eine lange Vorgeschichte mit Sézary-Syndrom, das mit verschiedenen Therapielinien behandelt wurde. Er entwickelte im Verlauf einer Therapie mit extrakorporaler Photopherese und oralem Bexaroten ein diffusen Erythem und kam zu einem Kontrolltermin in unsere Klinik. Die körperliche Untersuchung seiner Finger zeigte den Verlust der Fingerdermatoglyphen (Abbildung 2a). Bei der Dermatoskopie beobachteten wir ähnliche Muster wie bei der anderen Patientin (Abbildung 2b). Auch dieser Patient hatte selbst weder Veränderungen an seinen Fingerabdrücken noch damit zusammenhängende Auswirkungen festgestellt.

Abbildung 2.

Erworbene Adermatoglyphie bei einem 49-jährigen Mann mit Sézary-Syndrom (a). Die dermatoskopische Untersuchung zeigt linear angeordnetet rote Punkte und das Fehlen von Rillen, Furchen und Ausgängen der ekkrinen Schweißdrüsen (b).

Erworbene Adermatoglyphie oder der Verlust der Fingerabdrücke ist eine seltene Erkrankung, die als mögliche Folge einer Dermatitis, von Hautinfektionen (beispielweise Palmarwarzen, Herpes digitalis, Keratoma sulcatum), bullösen Dermatosen und bestimmten anderen dermatologischen Erkrankungen oder als eine durch Medikamente verursachte Veränderung beschrieben wurde [3]. Es wurde berichtet, dass ein deutlicher Verlust der Qualität des Fingerabdrucks eine häufige Nebenwirkung einer Capecitabin-Therapie ist [4, 5].

Ein Capecitabin-assoziierter Verlust der Fingerabdrücke kann nach einem Hand-Fuß-Syndrom (HFS) oder ohne vorheriges HFS auftreten [3, 5]. Über eine Assoziation einer Adermatoglyphie mit einer Romidepsin- oder Lenalidomid-Behandlung, wie sie unsere Patientin während des Zeitraums erhielt, in dem sie ihre Fingerabdrücke verlor, wurde bisher nicht berichtet. Wir vermuten, dass bei den beiden berichteten Patienten der Verlust der Fingerabdrücke eine Folge häufiger Zyklen von Keratoderma und anschließender starker palmarer Exfoliation war, ein klinisches Erscheinungsbild, das bei Patienten mit SS typischerweise beobachtet wird [2]. Die chronische Anwendung von topischen Glukokortikosteroiden könnte bei diesen Patienten ebenfalls eine Rolle beim Verlust der Fingerabdrücke gespielt haben [6].

Unsere Beobachtung des Verluste der Fingerabdrücke bei zwei Patienten mit SS unterstreicht die Notwendigkeit, die mögliche Entwicklung von Adermatoglyphien in Verbindung mit dem Sézary-Syndrom weiter zu untersuchen.