Anamnese
Eine 13-jährige Patientin stellte sich in der Notaufnahme unseres Krankenhauses wegen seit einer Woche langsam auftretender Schmerzen im unteren Abdomen und im Beckenbereich mit Ausstrahlung in die linke Flanke vor. Dabei zeigte die Patientin eine gekrümmte Körperhaltung. Die Menarche hatte noch nicht eingesetzt. Die Patientin hatte kein Fieber und keine SARS-CoV-2-Symptomatik.
Klinischer Befund
Die Patientin zeigte einen guten Allgemeinzustand mit normalem Hautturgor, ohne Zeichen einer pathologischen Lymphknotenvergrößerung laterozervikal, supraklavikulär, axillär oder inguinal beidseits. Augen und Konjunktivae waren unauffällig, Pupillen seitengleich weit, prompt auf Licht reagierend; Mundschleimhaut, Tonsillen und Rachen ohne pathologischen Befund. Herz- und Lungen-Geräusche auskultatorisch in der Norm. Der Klopfschmerz auf die linke Nierenloge war positiv (Giordano-Zeichen), als Hinweis auf eine eventuelle entzündliche Nierenparenchymbeteiligung; des Weiteren zeigte die Patientin Schmerzen bei Druck auf die Wirbelsäule lumbosakral; Leber und Milz im Normbereich beim Tastbefund. Die neurologische Untersuchung war unauffällig. Das Abdomen war leicht vorgewölbt, und zwischen Becken und Nabel war eine druckdolente Resistenz zu ertasten.
Labor
Die Laborwerte waren unauffällig, insbesondere waren alle Entzündungsparameter im Normbereich. Der am selben Tag durchgeführte Nasen-Hals-Abstrich ergab einen negativen Befund für SARS-CoV‑2.
Radiologische Diagnostik
Die Patientin wurde unmittelbar einer abdominellen Sonographie in der Abteilung für Radiologie unseres Krankenhauses unterzogen, mit dem klinischen Verdacht auf einen Harnwegsinfekt oder eine Ovartorsion aufgrund der angegebenen Schmerzen und Dysurie. Der zuweisende Arzt hatte zudem die Verdachtsdiagnose einer Appendizitis gestellt. Die sonographische Beurteilung der parenchymatösen Oberbauchorgane ergab keinen pathologischen Befund. Im Bereich des kleinen Beckens war aber eine zystische, abgekapselte 14,8 × 8 cm große Raumforderung zu sehen, welche in Verbindung mit der Gebärmutter, insbesondere mit dem Gebärmutterhals war. Diese zystische Raumforderung entwickelte sich in Richtung Beckenboden an der erwarteten Position der Vagina und war von den benachbarten Adnexen gut abgrenzbar. Beide Adnexe waren in orthotoper Lage und wiesen regelrechte Durchmesser auf. Kleine lakunäre echofreie Zysten waren im Bereich der Eierstöcke zu sehen, am ehesten funktioneller Natur (Abb. 1 und 2).
Im kleinen Becken war kein signifikanter Erguss zu sehen. In der farbkodierten Dopplersonographie (Abb. 3) kam die Durchblutung der Scheidenwand unauffällig zur Darstellung. Mit dem Linearschallkopf wurde die Verbindung dieser raumfordernden zystenähnlichen Struktur mit dem Gebärmutterhals bestätigt (Abb. 4).
Das Endometrium war unauffällig und nicht verdickt. Die Zervix (Abb. 5) war vollständig abgrenzbar.
Wie lautet Ihre Diagnose?
Diagnose: Hämatokolpos wegen eines nichtperforierten Hymen annularis
Die Verdachtsdiagnose des Radiologen war eine voluminöse Blutansammlung im Vaginallumen aufgrund der Tatsache, dass bei der Patientin keine Menarche eingesetzt hatte.
In der weiteren sonographischen Untersuchung zeigt die Gebärmutterwand eine regelrechte Dicke mit erhaltenem Echomuster. Die Harnblase zeigte sich fast leer und von der Raumforderung verdrängt. Nierenbeckenkelchsystem und Harnleiter waren unauffällig. Die abgebildeten Darmschlingen kamen unauffällig, gut komprimierbar zur Darstellung. Der Blinddarm war aufgrund ausgeprägter Darmgasüberlagerung nicht einsehbar. Der diensthabende Radiologe stellte daher die Verdachtsdiagnose eines Hämatokolpos wegen eines nichtperforierten Hymens und empfahl die weitere Abklärung von einem/r Gynäkologen/in.
Die Kollegin der Gynäkologie bestätigte die klinische Verdachtsdiagnose. Wichtig bei einem akuten Abdomen ist bei jungen Patienten und bei Patienten im gebärfähigen Alter immer die sonographische Beurteilung der inneren Genitalorgane. Viele Patienten mit nichtperforiertem Hymen bleiben bis zur Menarche asymptomatisch, bis sie sich mit zyklischen Bauchschmerzen und Amenorrhoe präsentieren. Die Ultraschalluntersuchung gilt als Goldstandard bei Verdacht auf einen Hämatokolpos, die Magnetresonanztomographie (MRT) hingegen ist wichtig zum Ausschluss von kongenitalen Anomalien des Urogenitaltrakts.
Definition
Das Jungfernhäutchen ist ein Überbleibsel des Mesodermgewebes, das normalerweise während der Embryonalentwicklung perforiert wird. Das unperforierte Jungfernhäutchen ist eine seltene angeborene Anomalie mit einer Inzidenz von 0,1–0,014 % [1]. Ein unperforiertes Jungfernhäutchen kann im perinatalen, pädiatrischen oder jugendlichen Alter obstruktive Symptome des weiblichen Genital- und Harntrakts verursachen und ist ein seltener Grund für eine primäre Amenorrhoe. Ein Hymen annularis (ringförmig) ist eine sehr häufige Formvariante des Jungfernhäutchens. Ein nichtperforiertes Hymen kann nicht nur einen Hämatokolpos, sondern auch eine Harnretention und eine Hydronephrose verursachen. In der Literatur sind 46–58 % der Fälle von Hämatokolpos mit einem Harnverhalt assoziiert [2]. Ein Hämatokolpos kann durch angeborene morphologische Anomalien wie ein nichtperforiertes Hymen, vaginale oder zervikale Atresie, (transversales vaginales Septum) oder durch eine erworbene Obstruktion des unteren Genitaltrakts (iatrogen) verursacht werden [3, 4]. Je später die Diagnose eines unperforierten Jungfernhäutchens gestellt wird, desto höher ist das Risiko für Komplikationen wie Hämatometra, Hämatosalpinx, Hämoperitoneum und Infektionen wie tuboovarielle Abszesse, Peritonitis und Endometriose (retrograde Menstruationstheorie; [5]). Differenzialdiagnosen sind in Tab. 1 dargestellt.
| Diagnose | Charakteristika | Häufigkeit | Alter der Patientin |
|---|---|---|---|
| Zystisches Teratom des Ovars | Zystisches bis nichtzystisches Erscheinungsbild mit unterschiedlicher Echogenität im Ultraschall (Haarfollikel, Zähne, Hautdrüsen, Muskel) | 1–3/1000 | <45 Jahre |
| Juveniler Granulosazelltumor des Ovars | Polyzystisch wachsende voluminöse (10–15 cm) maligne Raumforderung mit dicken Septen. Möglichkeit der intrazystischen Einblutung | 0,5–1,5/100.000 | <30 Jahre |
| Seröses Zystadenom des Ovars | Gutartige glatte, dünnwandige, anechogene, mit Flüssigkeit gefüllte Zysten. Können beidseitig auftreten, Durchmesser: 5–8 cm. Einige enthalten feine Septen und können auch einbluten | 25 % der gutartigen Neubildungen des Ovars | 40–50 Jahre |
| Muzinöses Zystadenom des Ovars | Meist benigne dünnwandig, groß und einseitig lokalisierte zystische Raumforderung, bestehend aus inneren dünnwandigen Zysten, die hypoechogenes Muzin enthalten. In 10 % der Fälle maligne | 10–15 % der gutartigen Neubildungen | 30–60 Jahre |
| Corpus-luteum-Zyste | Dickwandige gutartige hyperechogene Zysten, die typischerweise eine periphere starke Durchblutung (Feuerring) im Echo-Doppler zeigen. Bei Zustand nach Einblutung typischerweise spinnennetzähnliches Aussehen im Ultraschall. Können mehrere Zentimeter groß werden und sogar ein Hämoperitoneum durch Ruptur verursachen | Gehören zum normalen Zyklus der Frau | <50 Jahre |
| Hämatometrokolpos | Ein mit Blut gefüllter aufgeblähter Uterus und Scheide, meist aufgrund einer anatomischen mechanischen Obstruktion, die die Entleerung des Menstruationsbluts verhindert (nichtperforiertes Hymen) | 1–2/1000 | 13–16 Jahre |
| Transversales vaginales Septum | Variante der Müller-Duktusanomalie, die als Folge einer fehlerhaften Fusion oder Rekanalisation von Vaginal- und Müller-Organen entsteht. Kann perforiert und nichtperforiert sein. Bei nichtperforierter Variante kommt es unweigerlich zu einem Hämatokolpos/Hämatometrokolpos | Selten | Diagnose meistens um die Menarche oder beim ersten Geschlechtsverkehr |
| Herlyn-Werner-Wunderlich-Syndrom | Kongenitale Malformation mit folgender Trias: Uterus didelphys, obstruktive vernarbte Hemivagina und ipsilaterale renale Agenesie | Sehr selten | Diagnose meistens um die Menarche |
| Hydro-Pyo- und Hämatosalpinx | Folgen einer Beckenentzündung, Endometriose, Eileitertumor oder einer Eileiterschwangerschaft | Sehr häufig | Jedes Alter |
Therapie und Verlauf
Die Patientin wurde am nächsten Tag einem therapeutischen chirurgischen Eingriff unterzogen. Dabei wurden nach der Hymeninzision 500 ml dunkelrotes Blut abgesaugt. Das Hymen zeigte sich fibrotisch und nichtperforiert als sog. Hymen annularis. Die Patientin erholte sich schnell und hat bis dato keine Beschwerden mehr.
Fazit für die Praxis
Ein nichtperforiertes Hymen ist eine seltene Ursache für eine primäre Amenorrhoe.
Je später die Diagnose eines unperforierten Jungfernhäutchens gestellt wird, desto höher ist das Risiko für Komplikationen.
Die Diagnose kann einfach mittels einer abdominellen Sonographie mit hoher Treffsicherheit gestellt werden.
Die MRT ist bei Verdacht auf assoziierte Missbildungen des Urogenitaltraktes indiziert.
Einhaltung ethischer Richtlinien
Interessenkonflikt
A. Ruiu und S. Stuppner geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.
Literatur
- 1.Winderl IM, Silverman RK. Prenatal diagnosis of congenital imperforate hymen. Obstet Gynecol. 1995;85:857–860. doi: 10.1016/0029-7844(94)00405-3. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
- 2.Abraham C. Imperforate hymen causing hematocolpos and urinary retention. J Emerg Med. 2019;57(2):238–240. doi: 10.1016/j.jemermed.2019.03.014. [DOI] [PubMed] [Google Scholar]
- 3.Yadav G, Agrawal N, Binit S, Singh P. Transverse vaginal septum presenting as secondary amenorrhoea: a rare clinical presentation. BMJ Case Rep. 2020;13(8):e235374. doi: 10.1136/bcr-2020-235374. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
- 4.Bakacat M, Avci F, Bostanci MS, et al. Management of hematometrocolpos due to dysfunctional uterine bleeding following progestin use: a case report. North Clin Istanbul. 2014;1:45–48. doi: 10.14744/nci.2014.32932. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
- 5.Veiga VF, Ribeiro B, Afonso H, et al. Pelvic pain in young girls: not only dysmenorrhoea! 2018. [DOI] [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]