患者，男，78岁，因“双侧腹股沟肿物1个月”于2018年10月就诊。入院查体：颈部双侧、锁骨上、腋下可触及多发小淋巴结，大小约2 cm×1 cm；右腹股沟淋巴结肿大，大小3 cm×2 cm，质韧，活动度可，无压痛。实验室检查：血常规无异常；淋巴细胞亚群：T细胞、Th细胞、细胞毒性T细胞、B细胞减低，NK细胞增高。骨髓象及流式细胞术检查未见异常。CT示：右侧锁骨上、右侧腋下、纵隔内、腹腔及腹主动脉周围多发肿大淋巴结，腹腔积液。右腹股沟淋巴结活检显示淋巴组织增生伴小血管增生及内皮细胞肿胀，增生的淋巴细胞中等大小，成片、簇状分布，细胞核为圆形、卵圆形或不规则形，细胞质淡染或透明，可见高增生内皮小静脉及增生的滤泡树突细胞（FDC）网。免疫组化：CD2（多处小灶状−），CD3（多量细胞+），CD4（多量细胞+），Bcl-6（多量细胞+），PD-1（多量细胞+），CXCL13（部分细胞+），CD21见紊乱增生的FDC网，Ki-67阳性指数约70%；荧光原位杂交：EBER（−）；TCRvβ重排阳性，IgH重排阴性。病理诊断：（右腹股沟淋巴结）非霍奇金血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）。临床诊断为AITL Ⅳ期A（侵及颈部双侧、腋下、腹股沟淋巴结，侵及纵隔淋巴结、腹主动脉旁淋巴结），腹腔积液，IPI评分3分。行CHOP方案治疗，考虑到患者的年龄和体能状态，化疗方案减量30%，于2018年10月开始应用6个周期CDOP（环磷酰胺+多柔比星脂质体+长春地辛+泼尼松方案联合西达本胺（20 mg，2次/周）治疗，2019年2月治疗后疗效达到部分缓解以上，患者继续口服西达本胺并密切随访。
2019年4月患者复查发现淋颈部双侧、腋下、腹股沟多发淋巴结肿大及四肢红色皮疹。诊断为AITL治疗后进展。于2019年4月予吉西他滨（1.2 mg）联合西达本胺（30 mg，2次/周）治疗，患者自觉淋巴结缩小，2019年5月开始继续口服西达本胺治疗并密切随访。
2019年9月患者出现皮肤瘙痒、腿部包块，伴腹胀、纳差，查体：颈部双侧淋巴结2 cm×1 cm，双侧腹股沟淋巴结大小约2 cm×2 cm，质韧，活动度尚可；颈部、上臂及双下肢出现暗紫色类圆形无痛包块，下肢溃疡性肿物，大小约2 cm×1 cm。血常规：WBC 2.65×109/L。CT示：多发淋巴结肿大、右肺结节、盆腔少量积液。2019年9月行左下肢皮肤肿物切除术，北京友谊医院病理会诊：符合EBV阳性大B细胞淋巴瘤；免疫组化：CD3散在灶状细胞阳性，部分细胞中等大小，核不规则，CD20多处灶片状细胞阳性，细胞中等或中等偏大，CD21（−），CD10（−），Bcl-6（部分细胞+），CXCL13（灶状细胞+），κ（部分细胞+），λ（−），Ki-67阳性指数大于50%；原位杂交：EBER（大量细胞+）；PCR：TCRvβ单克隆重排；IgH呈单克隆重排。皮肤肿物切片送检二代测序，结果显示，存在DNMT3A、TET2突变，DNMT3A突变率2.9%，TET2两个位点突变（TET2:NM_001127208:exon11:c.5711A>G:p.H1904R突变率23.8%；TET2:NM_001127208:exon3:c.2272C>T:p.Q758*突变率21%），诊断为AITL治疗后进展，合并EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤。于2019年9月接受来那度胺（口服，25 mg/日）联合西达本胺（口服，20 mg，2次/周）治疗，颈部、上臂及下肢皮下肿块消失。2019年11月就诊于当地医院行利妥昔单抗（600 mg）联合地西他滨治疗，自觉好转。患者对地西他滨耐受性差，出现WBC和PLT减低，对症治疗后血象恢复，继续应用利妥昔单抗（600 mg）治疗1个周期。2019年12月患者自觉腹股沟肿物增大，逐渐出现下肢水肿，且进行性加重，左下肢出现暗紫色类圆形无痛包块，于我院行利妥昔单抗（600 mg）治疗1个周期。2020年1月患者出现血细胞减少（WBC 2.1×109/L，PLT 70×109/L），予利妥昔单抗（600 mg）治疗1个周期，疾病部分缓解后出院。随后患者出现疾病进展，2020年4月患者因心肺功能衰竭抢救无效死亡。