PIMS (syndrome inflammatoire multi-systémique pédiatrique lié au SARS-CoV-2) : une nouvelle maladie ?

Fin avril 2020, les pédiatres d’Île-de-France ont alerté Santé publique France de la survenue d’un nombre inhabituel de cas de myocardite avec état de choc cardiogénique, chez des enfants avec une infection COVID-19 récente [1]. Les symptômes présentés pouvaient ressembler à ceux de la maladie de Kawasaki, mais avec une note inflammatoire et myocardique beaucoup plus marquée. Ce signalement était contemporain de la parution d’un article dans le Lancet décrivant des cas similaires survenus au Royaume-Uni, et d’un autre article paru en Italie, faisant état du même phénomène [2], [3]. Par la suite, la description de cette nouvelle entité s’est généralisée au niveau mondial et de nombreux parallèles ont été établis entre les caractéristiques de ce syndrome et d’autres pathologies connues, comme un syndrome de choc toxinique, un syndrome d’activation macrophagique et une maladie de Kawasaki complète ou incomplète.

Des définitions de cas préliminaires de cette nouvelle condition inflammatoire ont été publiées par le Collège royal de pédiatrie et de santé infantile du Royaume-Uni (RCPCH), le Centre américain de contrôle et de prévention des maladies (CDC) et l’Organisation mondiale de la santé (OMS). Le CDC et l’OMS ont tous deux nommé cette affection « multisystem inflammatory syndrome in children » (MIS-C), alors que les Anglo-saxons et européens parlent plutôt de paediatric inflammatory multisystem syndrome (PIMS).

Dans l’étude française, la période médiane entre l’infection (symptomatique ou non) du COVID-19 et l’apparition des signes du PIMS était de 42 jours (intervalle 18–79 jours) [1]. Il est donc aujourd’hui admis qu’il s’agit plutôt d’une manifestation post-infectieuse de la COVID-19 et le lien avec SARS-CoV-2 n’a pu être fait dans la majorité des cas que par la sérologie. Actuellement, la surveillance épidémiologique du PIMS se poursuit en France et la courbe de nombre de cas/semaine suit d’environ 4 semaines la courbe épidémique de SARS-CoV-2 dans la population générale. Le PIMS reste néanmoins une pathologie rare, et au 18 mars 2021, Santé publique France a recensé 426 cas dans toute la France. Malgré la sévérité potentielle de la pathologie, une prise en charge rapide assure à la grande majorité des enfants un excellent pronostic à moyen terme. La reconnaissance précoce du PIMS est donc indispensable et chaque médecin prenant en charge les enfants devrait donc connaître les signes cliniques qui doivent faire rechercher le diagnostic. Les enfants atteints de PIMS présentent généralement une fièvre aiguë mal tolérée, des symptômes gastro-intestinaux (douleurs abdominales, vomissements, diarrhée), une éruption cutanée, et plus rarement une atteinte des muqueuses et des modifications des extrémités. Les autres critères de la maladie de Kawasaki, tels que les adénopathies cervicales et l’érythème conjonctival, sont plus rares. Certains patients développent un choc par défaillance myocardique dans les 3 à 5 jours du début de la fièvre, qui fait toute la gravité du syndrome [4].

Les examens complémentaires objectivent typiquement une lymphopénie, une thrombopénie, un syndrome inflammatoire majeur (élévation de la protéine C-réactive, du fibrinogène, de la ferritine et de la procalcitonine), ainsi que des signes de souffrance myocardique (troponine et NT-proBNP). L’élévation du lactate plasmatique est un critère de gravité et doit envisager une prise en charge en urgence en soins intensifs. Toute suspicion de PIMS doit conduire à la pratique d’une échographie cardiaque en urgence pour évaluer la fonction cardiaque et mettre en route le traitement spécifique qui repose sur une corticothérapie intraveineuse et la perfusion d’immunoglobulines polyvalentes.

La pandémie actuelle de COVID-19 a donné lieu à de nombreuses surprises, notamment l’apparition du PIMS, dont les caractéristiques cliniques et biochimiques sont distinctes de celles de la maladie de Kawasaki classique. Bien que seule une petite proportion d’enfants infectés par le SARS-CoV-2 développe par la suite des symptômes de PIMS, la plupart d’entre eux nécessitent une prise en charge clinique intense en raison de la gravité de la maladie. Les aspects fondamentaux du PIMS demeurent aujourd’hui encore largement inconnus, même si une prise en charge précoce et adaptée permet d’éviter la majorité des décès.

Déclaration des liens d’intérêts

VH participe au groupe de travail français du PIMS en tant que représentante du groupe de pathologies infectieuses pédiatriques (GPIP), mais déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.