Welche Verdachtsdiagnose stellen Sie?

Ein 9-jähriger Junge wird in die Notaufnahme gebracht. Der altersgerecht entwickelte und 30 kg wiegende Patient hat den dritten Tag Fieber und Halsschmerzen, seit dem Vortag ein stammbetontes makulopapulöses Exanthem (Abb. 1) und eine beidseitige Konjunktivitis. Bei Verdacht auf Scharlach verordnete ein Notarzt am Vortag Penicillin, das die wenig überzeugte Mutter aber nicht applizierte. Der Kinderarzt der Familie ist daraufhin am nächsten Tag bei der Vorstellung des geschwächten Kindes in seiner Praxis sehr besorgt, da er das Krankheitsbild kennt. Er weist den Jungen nach telefonischer Vorankündigung zügig stationär ein.

Nach sukzessiven COVID-19-Infektionen mehrerer Familienmitglieder, beginnend vor gut einem Monat bei den Eltern, sei der Junge bis vor Kurzem in Quarantäne gewesen. Noch vor zwei Wochen sei eine PCR vom Nasopharynxabstrich positiv auf SARS-CoV-2 gewesen. Zu dieser Zeit hatte er Fieber über 39 °C und sich sehr schwach gefühlt. Erst vor sechs Tagen habe sich der Allgemeinzustand wieder gebessert und der Junge wieder Appetit bekommen.

Doch nun hat sich sein Zustand erneut rapide verschlechtert. Neben Fieber, Exanthem, Konjunktivitis, Halsschmerzen, Mikrozirkulationsstörung und Hypotonie, Hepatosplenomegalie mit Gallenblasenhydrops (Abb. 2a, b), Koagulopathie, kaliberstarker rechter Koronararterie (Abb. 2c) fallen erhöhte Werte von Leukozyten, C-reaktivem Protein (CrP), Laktatdehydrogenase (LDH) und D-Dimeren bei regelrechten Herzenzymen auf.

Können Sie anhand dieser Befunde eine Verdachtsdiagnose stellen?

Auflösung: Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome (PIMS).

International wird dieses sehr vielgestaltige Krankheitsbild unter den Akronymen MIS-C (Multisystem Inflammatory Syndrome in Children) oder PIMS (Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome) zusammengefasst. Mittlerweile wurden zahlreiche relativ ähnliche Fallbeschreibungen und -definitionen veröffentlicht [1, 2, 3, 4]. Die klinische Präsentation zeigt eine gewisse Variation und ähnelt bekannten "inflammatorischen Erkrankungen" wie dem Kawasaki-Syndrom oder der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH).

Die Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie e.V. (DGPI) erfasst PIMS in Deutschland in einem eigenen PIMS-Survey und parallel im COVID-19-Survey mit folgender Falldefinition [5]:

• Kinder und Jugendliche bis 19 Jahre mit Fieber (> 48 Stunden) UND

• mindestens zwei der folgenden Kriterien:

Exanthem, beidseitige nicht purulente Konjunktivitis oder Entzündungsreaktionen an Haut-/Schleimhaut

Arterielle Hypotension oder Schock

Myokardiale Dysfunktion, Perikarditis, Valvulitis oder Koronarpathologie (einschließlich echokardiografischer Zeichen oder erhöhtem Troponin/NT-proBNP)

Koagulopathie (PT, PTT, d-Dimere Erhöhung).

Akute gastrointestinale Probleme (Durchfall, Erbrechen, Bauchschmerzen, Appendizitis-Verdacht)

Hämatologische Auffälligkeiten UND

• erhöhte Inflammationsparameter (CrP, PCT, BSG) OHNE das Vorliegen einer anderen eindeutigen Ätiologie wie einer Urosepsis - das klinische Bild eines Toxic-Shock(-like)-Syndroms soll allerdings mit erfasst werden.

Diese Falldefinition fordert explizit nicht den Nachweis einer SARS-CoV-2-Infektion, um das Krankheitsbild möglichst breit primär syndromal zu erfassen.

Falls ein Fall passend ist sowohl für den COVID-19- als auch den PIMS-Survey, soll dieser in erster Linie im PIMS-Survey gemeldet werden. PIMS-Fälle, die bisher nur im COVID-19-Survey gemeldet sind, sollen nachträglich noch im PIMS-Survey eingegeben werden [5].

Zurück zum Fall

Bei Aufnahme fiel die SARS-CoV-2-PCR im Nasopharynxabstrich negativ aus, der Nachweis von SARS-CoV-2-IgG- und -IgA-Antikörpern war hingegen positiv. Eine umfassende Erregerdiagnostik inklusive auf Epstein-Barr-Virus (EBV) war komplett negativ.

Nach der Gabe von intravenösem Immunglobulin (1 × 2 g/kg) und Acetylsalicylsäure (1 g/Tag verteilt auf vier Gaben) kam es zur prompten Entfieberung. 8 Stunden später stieg die Körpertemperatur jedoch erneut bis 39 °C. Bei Blutdrücken von minimal 85/40 mmHg war der Allgemeinzustand deutlich reduziert. Dies besserte sich nach einer zusätzlichen intravenösen Volumengabe (40 mg/kg über 2 Stunden) und einer dreitägigen Methylprednisolon-Pulstherapie (20 mg/kg/Tag) dauerhaft.

Klinisch zeigte sich am vierten Tag zwar eine Zunahme des Exanthems an den Extremitäten (Abb. 3), doch die Laborwerte und sonografischen Befunde besserten sich. Bereits am fünften Tag wurde der Junge in die weitere ambulante Behandlung entlassen. Die Acetylsalicylsäuretherapie wurde in reduzierter Dosis von 100 mg/Tag fortgeführt. Klinische, Urin- und echokardiografische Kontrollen erfolgen im Verlauf.Nach drei Wochen war das Exanthem vollständig verschwunden.

Dr. med. Thomas Hoppen, M.A.

Kinder- und Jugendedizin

Geeinschaftskliniku Mittelrhein

gGbH

Keperhof

Koblenzer Straße 115-155

56073 Koblenz

E-Mail: thoas.hoppen@gk.de

Dr. med. Martin Schwenger.

Facharzt für Kinderheilkunde und Jugendedizin

Neonatologie

Pediatric-Advanced-Life-Support-Trainer der AHA

Bahnhofstr. 37

56068 Koblenz

Fazit für die Praxis.

• Die pädiatrischen Fachgesellschaften haben den VID-19- und den PIMSSurvey als nationale Register etabliert, um das Infektionsgeschehen in Deutschland genau untersuchen zu können.

• Konsequenterweise soll jeder Patient mit Symptomen eines Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome (PIMS) darin erfasst werden.

• Da die PIMS-Verläufe vielgestaltig sind, ist zu hoffen, dass durch die gewonnenen Daten Erkennung und Therapie zukünftig noch strukturierter möglich sein werden.