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. 2021 Feb 2;116(2 Suppl 1):36–38. [Article in Portuguese] doi: 10.36660/abc.20190485
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Ecocardiografia Tridimensional Revela o Verdadeiro Inimigo em um Jovem de Sexo Masculino com Infarto do Miocárdio com Supradesnivelamento do Segmento ST e Regurgitação Mitral Grave: “Pseudo-Fenda” Posterior e Prolapso da Valva Mitral

Sorina Mihaila 1,, Andreea Elena Velcea 1, Luigi Paolo Badano 2,3, Vinereanu Dragos 1, Denisa Muraru 2,3
PMCID: PMC8118632  PMID: 33567002

Introdução

A ecocardiografia tridimensional (E3D) desempenha um papel cada vez mais importante no diagnóstico das valvopatias, na avaliação da morfologia valvar de maneira anatômica e no estabelecimento da reparabilidade da valva, sem ter as limitações da ecocardiografia bidimensional (E2D) convencional.1

Nós relatamos o caso de um paciente jovem que apresentou infarto agudo do miocárdio anterior com supradesnivelamento do segmento ST e regurgitação mitral (RM) grave, após intervenção coronária percutânea (ICP) primária bem-sucedida da artéria descendente anterior esquerda, cuja ecocardiografia transesofágica tridimensional (ETE 3D) revelou uma causa inesperada da RM, a saber, patologia complexa da valva mitral (VM) constituindo prolapso dos escalopes P2-3, flail de corda e pseudo-fenda do folheto posterior separando o segmento P1 do segmento P2.

Relado de Caso

Um paciente do sexo masculino, 38 anos de idade, sem fatores de risco cardiovascular conhecidos, apresentou quadro início agudo de dor torácica constritiva. O exame cardíaco revelou ritmo regular, sopro sistólico apical e pressão arterial normal. O eletrocardiograma de 12 derivações em repouso de emergência mostrou elevação do segmento ST nas derivações V1-6 e taquicardia ventricular não sustentada recorrente. A angiografia coronária de emergência mostrou oclusão trombótica aguda da artéria descendente anterior esquerda proximal, estenose não crítica da artéria coronária direita e estenose de 90% da artéria circunflexa esquerda. Foi realizada ICP primária com implante de stent na artéria descendente anterior esquerda, com bons resultados procedurais.

A E2D transtorácica pós-procedimento mostrou ventrículo esquerdo (VE) não dilatado, anormalidades do movimento da parede septal e discreta disfunção sistólica do VE (fração de ejeção do VE = 50%), bem como dilatação moderada do átrio esquerdo (AE) e RM grave com um jato excêntrico, dirigido anteriormente para o AE (regurgitação holossistólica; área efetiva do orifício regurgitante = 0,4 cm2; volume regurgitante = 55 ml/m2). Um discreto prolapso do folheto posterior da VM também foi detectado pela ecocardiografia transtorácica bidimensional (ETT 2D). No entanto, nem a anormalidade do movimento da parede septal nem o prolapso da VM, visto por ETT 2D, explicaram completamente a gravidade da RM. Neste contexto, os mecanismos e a gravidade da RM foram mais explorados por meio da ecocardiografia transesofágica, incluindo avaliação por E3D. A avaliação da VM por ETE 3D da “visão cirúrgica” mostrou prolapso dos segmentos P2-3 (Figura 1, Painel A), ruptura de corda fixada no folheto posterior da VM e uma indentação profunda na VM posterior (Figura 1, Painel B), levando a um jato regurgitante excêntrico no AE até as veias pulmonares. Com a finalidade de determinar a reparabilidade da VM, foi realizado o exame com avaliação da VM por ETE 3D da visão ventricular (Figura 1, Painel C), onde foi detectado uma pseudo-fenda do folheto posterior, com o escalope P1 separados dos segmentos de prolapso P2-3. A ETE 2D em cores mostrou um jato “dividido” de RM (Figura 2, Painel A), enquanto a ETE 3D em cores mostrou um jato excêntrico de RM, com origem ampla, direcionado anteriormente (Figura 2, Painéis B e C), explicando melhor o mecanismo da RM.

Figura 1. Avaliação morfológica tridimensional da valva mitral (abordagem transesofágica). Painel A) “Visão cirúrgica” da valva mitral fechada, do lado do átrio esquerdo, que mostra o prolapso complexo dos escalopes P2-3. O folheto anterior da valva mitral tem morfologia normal. Painel B) Abertura da valva mitral revela que o segmento P1 está separado dos segmentos P2-3, levantando a suspeita de uma pseudo-fenda. Painel C) Valva mitral visualizada do lado do ventrículo esquerdo. A pseudo-fenda do folheto posterior da valva mitral, entre os segmentos P1 e P2-3, pode ser identificada. AE: átrio esquerdo, Ao: aorta, RM: regurgitação mitral, VA: valva aórtica, VE: ventrículo esquerdo, VMA: valva mitral anterior, VSVE: via de saída do ventrículo esquerdo.

Figura 1

Figura 2. Avaliação bi- e tridimensional em cores da regurgitação mitral (abordagem transesofágica). Painel A) A valva mitral, visualizada a 85 graus, mostra os dois componentes da regurgitação mitral, causada pelo prolapso e pela pseudo-fenda. Painel B) A visão de eixo longo dos escalopes A2/P2 mostra o jato da regurgitação mitral causado pelo prolapso de P2, oposto ao escalope. Painel C) A “visão cirúrgica” da valva mitral mostra a origem ampla do jato da regurgitação mitral, visto do átrio esquerdo, que é direcionado anteriormente (são exibidos apenas os fluxos retrógrados). Ao: aorta; RM: regurgitação mitral, VA: valva aórtica, VMA: valva mitral anterior, VMP: valva mitral posterior.

Figura 2

Foram excluídas potenciais causas adquiridas desses achados morfológicos, tais como trauma prévio da VM, cirurgia ou endocardite infecciosa e o diagnóstico final foi de RM grave devido ao prolapso complexo da VM dos segmentos P2-3 e ruptura da corda fixada no folheto posterior da VM, associada a uma pseudo-fenda do folheto posterior entre os segmentos P1 e P2. O paciente foi encaminhado para parecer cirúrgico, devido ao aumento do AE (mostrando evolução prolongada da RM) e novo aparecimento de sintomas após o evento agudo (dispneia de exercício). Foram realizados com sucesso o reparo da VM, incluindo ressecção do prolapso, sutura da pseudo-fenda da VM e anuloplastia mitral, associados ao enxerto da artéria circunflexa esquerda. No seguimento de três anos, o paciente não apresentou recidiva da RM.

Discussão

Nosso caso clínico mostra a utilidade da E3D para o diagnóstico e avaliação morfológica de lesões complexas da VM, principalmente quando a etiologia é incerta, bem como o seu papel no planejamento de procedimentos cirúrgicos. A suspeita inicial da etiologia da RM era isquêmica; entretanto, o curto período de isquemia (menos de 2 horas até a revascularização), as pequenas anormalidades no movimento da parede do VE e a boa função sistólica do VE tornaram essa causa improvável. A avaliação detalhada da E2D revelou prolapso leve da VM posterior, que também foi insuficiente para explicar a gravidade da RM. Por outro lado, a ETE 3D revelou o prolapso complexo da VM dos segmentos, a ruptura de corda e a pseudo-fenda do folheto posterior da VM separando o escalope P1 do P2.

Hipotetiza-se que as fendas são resultado da expressão incompleta de um defeito do coxim endocárdico, na maioria das vezes envolvendo a parte central do folheto anterior da VM.2,3 Fendas verdadeiras que afetam a VM posterior são extremamente raras,2 no entanto, as pseudo-fendas são uma classe separada de anomalias morfológicas do folheto posterior da VM. As pseudo-fendas são indentações profundas que compartilham a localização das fendas normais entre os escalopes da VM posterior, mas com mais de 50% da profundidade dos escalopes adjacentes.4 Esta anomalia está frequentemente associada à rotação anti-horária dos músculos papilares, músculo papilar acessório ou folheto da VM acessório, e prolapso da válvula mitral.5 Nosso paciente apresentou RM como consequência de prolapso complexo da VM com ruptura de corda, associado à pseudo-fenda. As altas pressões diastólicas finais do VE no contexto do evento isquêmico e a disfunção sistólica do VE provavelmente pioraram a gravidade da RM, pois o paciente negava dispneia antes da internação hospitalar. Além disso, permanece a dúvida se a ruptura da corda ocorreu antes ou se estava relacionada ao evento isquêmico.

No entanto, apesar de não ser totalmente responsável pela RM, a presença da pseudo-fenda tem influência adicional na decisão cirúrgica quanto à reparabilidade da VM. Mantovani et al.,6 mostraram que 35% dos pacientes com prolapso da VM apresentavam pseudo-fendas, não vistas pela E2D e reveladas apenas pela E3D. A presença de pseudo-fendas não resolvidas em pacientes com prolapso da VM foi associada a pior prognóstico após o reparo da VM e maior recorrência da RM no seguimento. Neste contexto, foi realizado o reparo da VM em nosso paciente, incluindo a sutura da pseudo-fenda da VM.

Conclusões

A ETE 3D é uma técnica útil e viável para o diagnóstico correto em pacientes com doença complexa da VM, especialmente quando a etiologia é incerta, bem como para a determinação da a reparabilidade da valva. Embora as pseudo-fendas da VM raramente levem à regurgitação, elas estão associadas a piores desfechos pós-operatórios; portanto, precisam ser suturadas durante o reparo da VM.

Footnotes

Fontes de financiamento

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Vinculação Acadêmica

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.

Aprovação ética e consentimento informado

Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética do Emergency University Hospital Bucharest sob o número de protocolo 15/2.07. Todos os procedimentos envolvidos nesse estudo estão de acordo com a Declaração de Helsinki de 1975, atualizada em 2013. O consentimento informado foi obtido de todos os participantes incluídos no estudo

Referências

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Arq Bras Cardiol. 2021 Feb 2;116(2 Suppl 1):36–38. [Article in English]

Three-dimensional Echocardiography Reveals the True Enemy in a Young Male with ST-Elevation Myocardial Infarction and Severe Mitral Regurgitation: Posterior Mitral Valve “Pseudo-Cleft” and Prolapse

Sorina Mihaila 1,, Andreea Elena Velcea 1, Luigi Paolo Badano 2,3, Vinereanu Dragos 1, Denisa Muraru 2,3

Introduction

Three-dimensional echocardiography (3DE) plays an increasingly important role in the diagnosis of valvular heart disease, in the assessment of valvular morphology in an anatomical manner, and in establishing valve repairability, beyond the limitations of conventional two-dimensional echocardiography (2DE).1

We report the case of a young patient presenting with acute anterior ST-segment elevation myocardial infarction and severe mitral regurgitation (MR) after successful primary percutaneous coronary intervention (PCI) of the left anterior descending artery, whose three-dimensional transesophageal echocardiography (3D TEE) revealed an unexpected cause of the MR, namely, complex mitral valve (MV) pathology consisting of prolapse of the P2-3 scallops, flail chordae, and pseudo-cleft of the posterior leaflet separating the P1 from the P2 segment.

Case Report

A 38-year-old male patient, without any known cardiovascular risk factors, presented with acute onset of constrictive thoracic pain. Cardiac examination revealed regular rhythm, apical systolic murmur, and normal blood pressure. Emergency 12-lead resting electrocardiogram showed ST-segment elevation in the V1-6 leads and recurrent non-sustained ventricular tachycardia. The emergency coronary angiogram showed acute thrombotic occlusion of the proximal left anterior descending artery, non-critical stenosis of the right coronary artery, and 90% stenosis of the left circumflex artery. Primary PCI with stenting of the left anterior descending artery was performed, with good procedural results.

Post-procedural transthoracic 2DE showed non-dilated left ventricle (LV), septal wall motion abnormalities, and mild LV systolic dysfunction (LV ejection fraction = 50%), as well as moderate dilation of the left atrium (LA) and severe MR with an eccentric jet, directed anteriorly into the LA (holo-systolic regurgitation, effective regurgitant orifice area = 0.4 cm2, regurgitant volume = 55 ml/m2). A mild prolapse of the posterior MV leaflet was also detected by two-dimensional transthoracic echocardiography (2D TTE). However, neither the septal wall motion abnormality nor the MV prolapse as seen by 2D TTE entirely explained the severity of the MR. In this context, the mechanisms and the severity of the MR were further explored using transesophageal echocardiography, including 3DE assessment. 3D TEE assessment of the MV from the “surgical view” showed prolapse of the P2-3 segments (Figure 1, Panel A), a ruptured chordae attached to the posterior MV leaflet, and a deep indentation of the posterior MV (Figure 1, Panel B), leading to an eccentric regurgitant jet into the LA up to the pulmonary veins. To establish MV repairability, the exam was completed with 3DE assessment of the MV from the ventricular view (Figure 1, Panel C), where a pseudo-cleft of the posterior leaflet was detected, with the P1 scallop separated from the P2-3 prolapsing segments. Color 2D TEE showed a “split” jet of MR (Figure 2, Panel A), while color 3D TEE showed an eccentric MR jet, with wide origin, directed anteriorly (Figure 2, Panel B and Panel C), further explaining the mechanism of the MR.

Figure 1. Three-dimensional morphological assessment of the mitral valve (transesophageal approach). Panel A. “Surgical view” of the closed mitral valve, seen from the left atrial side, which shows a complex prolapse of the P2-3 scallops. The anterior mitral valve leaflet shows normal morphology. Panel B. Opening of the mitral valve reveals that the P1 segment is separated from the P2-3 segments, raising the suspicion of a pseudo-cleft. Panel C. The mitral valve visualized from the left ventricular side. The pseudo-cleft of the posterior mitral valve leaflet, between the P1 and the P2-3 segments, can be identified. AMV: anterior mitral valve; Ao: aorta; AoV: aortic valve; LA: left atrium; LV: left ventricle; LVOT: left ventricular outflow tract.

Figure 1

Figure 2. Two- and three-dimensional color assessment of the mitral regurgitation (transesophageal approach). Panel A. The mitral valve, visualized at 85 degrees, shows the two components of the mitral regurgitation, caused by the prolapse and the pseudo-cleft. Panel B. Long-axis view throughout the A2/P2 scallops shows the mitral regurgitation jet caused by the prolapse of P2, opposite the scallop. Panel C. The “surgical view” of the mitral valve shows the wide origin of the mitral regurgitation jet, seen from the left atrium, which is directed anteriorily (only retrograde flows are displayed). AMV: anterior mitral valve, Ao: aorta, AoV: aortic valve, MR: mitral regurgitation, PMV: posterior mitral valve.

Figure 2

Potential acquired causes of these morphological findings, such as previous MV trauma, surgery, or infective endocarditis were excluded, and the final diagnosis was severe MR due to complex MV prolapse of the P2-3 segments and ruptured chordae attached to the posterior MV leaflet, associated with a pseudo-cleft of the posterior leaflet between the P1 and P2 segments. The patient was further referred for surgical opinion, due to enlargement of the LA (showing a prolonged evolution of the MR), and new onset of symptoms after the acute event (exercise dyspnea). MV repair, including prolapse resection, suture of the MV pseudo-cleft, and mitral annuloplasty were successfully performed, associated with grafting of the left circumflex artery. At three-year follow-up, the patient showed no recurrence of the MR.

Discussion

Our clinical case shows the usefulness of 3DE for the diagnosis and morphological assessment of complex MV lesions, especially when the etiology is uncertain, as well as its role in planning surgical procedures. Initial suspicion of the MR etiology was ischemic; however, the short period of ischemia (less than 2 hours until revascularization), minor LV wall motion abnormalities, and good LV systolic function rendered this cause improbable. The careful 2DE assessment revealed mild prolapse of the posterior MV, which was also insufficient to explain the severity of the MR. Conversely, 3D TEE revealed complex MV prolapse of the P2-3 segments, a ruptured chordae, and pseudo-cleft of the posterior MV leaflet separating the P1 from the P2 scallop.

Clefts are hypothesized to be a result of incomplete expression of an endocardial cushion defect, most often involving the middle part of the anterior MV leaflet.2,3 True clefts affecting the posterior MV are extremely rare.2 However, pseudo-clefts are a separate class of morphologic anomalies of the posterior MV leaflet. Pseudo-clefts are deep indentations, sharing the localization of normal slits between the scallops of the posterior MV, but with over 50% the depth of adjacent scallops.4 This anomaly is frequently associated with counterclockwise rotation of the papillary muscles, accessory papillary muscle or MV leaflet, and MV prolapse.5 Our patient presented MR as a consequence of complex MV prolapse with a ruptured chordae, associated with the pseudo-cleft. High LV end-diastolic pressures in the context of the ischemic event and LV systolic dysfunction probably worsened the severity of the MR, as the patient denied any dyspnea prior to hospitalization. Moreover, the question remains whether the rupture of the chordae occurred prior or was related to the ischemic event.

However, even though not entirely responsible for the MR, the presence of the pseudo-cleft has an additional influence on the surgical decision regarding the reparability of the MV. Mantovani et al.6 showed that 35% of patients with MV prolapse have pseudo-clefts, not seen by 2DE and revealed only by 3DE. The presence of unsolved pseudo-clefts in patients with MV prolapse was associated with poor prognosis after MV repair and a higher recurrence of the MR at follow-up. In this context, MV repair was performed in our patient, and it included the suture of the MV pseudo-cleft.

Conclusions

3D TEE is a useful and feasible technique for correct diagnosis in patients with complex MV disease, especially when etiology is uncertain, and for determining valve repairability. Even though MV pseudo-clefts rarely lead to regurgitation, they are associated with worse postoperative outcomes; therefore, they need to be sutured during MV repair.

Footnotes

Sources of Funding

There were no external funding sources for this study.

Study Association

This study is not associated with any thesis or dissertation work.

Ethics approval and consent to participate

This study was approved by the Ethics Committee of the Emergency University Hospital Bucharest under the protocol number 15/2.07. All the procedures in this study were in accordance with the 1975 Helsinki Declaration, updated in 2013. Informed consent was obtained from all participants included in the study.


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