耳甲腔型小耳畸形的临床治疗进展

Abstract

目的

总结耳甲腔型小耳畸形的临床治疗进展。

方法

查阅近年国内外有关耳甲腔型小耳畸形治疗的相关文献，就手术时机、术式选择以及并发症等方面进行总结分析。

结果

耳甲腔型小耳畸形病因不明、治疗方法多样，目前缺乏统一诊疗规范。临床常用术式主要为自体肋软骨移植部分耳再造术和对侧耳廓复合组织移植术两种。前者手术时机选择主要参考患儿肋软骨发育情况及其心理两方面；后者手术时机选择主要依据畸形严重程度，对于轻度患者建议 10 岁左右直接行对侧耳廓复合组织移植术矫正，中度建议 1～2 岁时行耳软骨舒展术、10 岁左右行对侧耳廓复合组织移植术矫正。自体肋软骨移植部分耳再造术并发症主要包括支架外露、支架变形、感染、软骨吸收、皮肤坏死等；目前尚未见对侧耳廓复合组织移植术并发症的报道。

结论

耳甲腔型小耳畸形的发病原因、精细分型分度标准及相应的个性化治疗将是主要研究方向。

小耳畸形是临床较常见的先天性颅面畸形，按照 Nagata 分型标准^[1-2]，根据残耳形态可分为耳垂型、小耳甲腔型、耳甲腔型。其中耳甲腔型小耳畸形为患耳耳廓小于正常耳，但具有耳垂、耳甲腔、耳屏、耳屏间切迹、外耳道口等结构。在此基础上，林琳等^[3]将耳甲腔型小耳畸形进一步分为轻、中、重度。耳甲腔型小耳畸形的总体治疗目标是获得外观自然、结构完整、大小及位置适宜的耳廓，治疗方案主要根据残耳大小来确定。目前，耳甲腔型小耳畸形的治疗方式主要包括传统自体肋软骨移植部分耳再造术和近年备受关注的对侧耳廓复合组织移植术，对临床手术时机以及术式的选择尚无统一标准。现对耳甲腔型小耳畸形的临床治疗进展进行综述，为矫治此类畸形提供参考。

1. 手术时机的选择

研究报道，4～5 岁是儿童心理发展阶段，耳廓畸形患儿可能受到同龄人的格外注意和议论，继而引起自信心缺乏、社会适应能力降低、自我形象认可度低，最终导致行为异常^[4-5]。采用自体肋软骨移植部分耳再造术矫正耳甲腔型小耳畸形时，手术时机的选择需要参考患儿肋软骨发育情况及其心理两方面。目前有关耳再造术手术时机的研究主要针对小耳畸形，尚未见单独针对耳甲腔型小耳畸形的报道。Brent^[6-7]提倡在患儿 6 岁左右取患耳对侧肋软骨行耳再造术；Nagata^{[1-2, 8]}建议在患儿 1 0 岁左右、胸围>60 cm 时，取患耳同侧肋软骨行耳再造术；Sun 等^[9]建议在患儿 6 岁左右采用扩张皮瓣法行耳再造术；Guo 等^[10]通过分析肋软骨钙化情况，提出 6～15 岁是切取肋软骨的最佳时机，否则可能会因肋软骨钙化等增加耳支架雕刻难度。根据以上研究结果，结合耳甲腔型小耳畸形患者的自身情况，可制定个性化治疗方案。

对于采用对侧耳廓复合组织移植术矫正耳甲腔型小耳畸形的手术时机选择，蒋海越教授团队^[11-12]认为中度畸形患儿建议在 1～2 岁行一期耳软骨舒展术，待 10 岁左右耳廓生长稳定后行对侧耳廓复合组织移植术。除两期手术外，具体序列治疗方案还包括新生儿期佩戴耳廓矫正器，帮助畸形耳廓局部塑形，通过矫正器的牵拉使残耳皮肤松弛，以利于一期耳软骨舒展术的施行；耳软骨舒展术后 1 个月左右坚持佩戴矫正器，对抗瘢痕挛缩所致的耳廓变形等。但有关中度耳甲腔型小耳畸形的序列治疗尚在临床实践和探索中。而轻度畸形患儿可于 10 岁左右直接行对侧耳廓复合组织移植术矫正。

2. 治疗方法的选择

2.1. 自体肋软骨移植部分耳再造术

1993 年 Nagata^[1]率先提出“耳甲腔型小耳畸形”概念，以及经典的个性化耳再造方案。为了更有效地利用残耳组织、以尽量少的肋软骨材料再造出逼真且自然的耳廓，学者们进行了不断探索、实践，在耳部手术切口的选择及个性化支架雕刻方面获得突破创新。目前耳甲腔型小耳畸形耳再造技术主要分为两类，一类是在 Nagata^[2]、Brent^[6-7]提出的术式基础上改良发展而来的非扩张法部分耳再造术，另一类则是扩张皮瓣法部分耳再造术。

早期大部分学者选择去除残耳软骨，用完整肋软骨耳支架进行非扩张法耳再造^{[2, 6-7, 13-14]}。覆盖耳支架的皮肤也有多个来源，包括颞浅筋膜瓣^{[6-7, 13]}、旋转 V 形耳后乳突区皮肤联合残耳皮肤^[2]或者旋转 W 形耳后乳突区皮肤联合残耳皮肤覆盖耳支架^[14]；Fermin^[15]通过残耳小切口植入耳支架，利用残耳皮肤进行覆盖。Park 等^[16-18]报道了两种解决耳支架皮肤覆盖问题的方法，即耳后筋膜联合乳突区皮肤或者最大限度使用残耳皮肤；同时针对不同的耳甲腔型小耳畸形，提出两种耳支架雕刻方法，即保留残耳软骨的部分耳支架雕刻方法和去除残耳软骨由完整耳支架替代的方法。Madura 等^[19]报道了轻度耳甲腔型小耳畸形耳再造的简便方法，摒弃了传统方法中带基座的耳支架雕刻方法，单独将耳轮和对耳轮雕刻出来并固定于经修饰的残耳耳甲腔上。这种方式构建的耳支架对再造耳有足够的支撑力，具有良好美学外观，并且支架雕刻快速、操作简单。此外，由于该术式不需要耳支架基座，软骨需要量大大减少，从而减少了胸部供区并发症的发生。Nataliya 等^[20]报道了 1 例低发际线耳甲腔型小耳畸形，通过内窥镜辅助获取颞浅筋膜瓣联合耳支架雕刻成功进行一期耳再造，术后恢复良好、再造耳支架稳定、颅耳沟明显，患者及家属对再造耳满意。王江允等^[21]报道了改良二期法耳廓再造术修整耳甲腔型小耳畸形，即一期行残耳软骨部分切除、皮下组织蒂皮瓣成形、耳垂转位、切取肋软骨行三维立体耳软骨支架雕刻，二期行颅耳角成形术，术后并发症少、操作简单、治疗周期短、效果好。经过学者的探索、临床应用实践和改进，目前非扩张法部分耳再造术治疗耳甲腔型小耳畸形疗效确切，治疗周期短，降低了医疗费用；但该术式常存在覆盖耳支架所需皮肤面积不足等问题。因此，该术式不适用于耳后乳突部无毛发区皮肤面积较小者、合并半侧颜面短小畸形需较高耳支架及相应较多皮肤覆盖的患者。

庄洪兴等^[22]首先报道了扩张皮瓣法耳再造术，但主要针对耳垂型小耳畸形。于晓波等^[23]在此基础上结合耳甲腔型小耳畸形结构特点进行了改良，手术分为三期：一期制备耳后扩张皮瓣，但扩张器埋置位置与耳垂型小耳畸形不同。术中将扩张腔隙向前充分剥离至残耳根部，甚至达残耳软骨后表面，连同部分残耳皮肤一起扩张，向上至少进入发际内 1.5 cm，以防注水时扩张器因重力作用向下移动，难以充分扩张上半部分残耳后皮肤。另外，扩张器埋置时不去除软骨，避免引起皮瓣蒂部瘢痕挛缩，从而影响二期皮瓣血运。二期行扩张器取出、扩张皮瓣转移、自体肋软骨支架移植、中厚皮片植皮术。耳甲腔型小耳畸形再造耳支架由两层组成，第一层为耳轮及对耳轮，第二层主要包括耳舟、三角窝、对耳轮上下脚，支架下方应达对耳屏，并形成耳甲艇上半部，适当去除残耳耳轮、对耳轮上端，为插入支架提供空间，使软骨支架与残耳流畅衔接。三期再造耳局部修整、耳甲腔加深。临床应用提示再造耳逼真、自然。林琳等^[3]提出对于重度耳甲腔型小耳畸形患者可采用扩张皮瓣法部分耳再造术。与非扩张法相比，扩张皮瓣法有皮瓣延迟效用，可使耳后皮肤变薄、弹性增加，从而使再造耳轮廓清晰、不臃肿，增加皮肤面积，从而适用于各种类型小耳畸形患儿。但是扩张器置入及皮瓣扩张过程中，可能出现血肿、皮肤破溃、感染等并发症，且因治疗周期长，相应医疗费用可能会增加。

2.2. 对侧耳廓复合组织移植修复术

1975 年，Argamaso^[24]首先提出耳廓复合组织是一种理想的修复材料，随后该修复材料广泛用于环缩耳或杯状耳的矫正^[25-26]。近年来，有学者尝试将耳廓复合组织移植术用于矫正耳甲腔型小耳畸形，并取得满意效果。林琳等^[3]提出对于轻度耳甲腔型小耳畸形，通过对侧复合组织移植可获得满意矫正；中度者可以一期行耳软骨舒展术，二期行对侧耳廓复合组织移植。Guo 等^[12]将重度耳甲腔型小耳畸形又细分为 Ⅲ 度和 Ⅳ 度，其中 Ⅲ 度耳甲腔型小耳畸形患者在新生儿期先行耳畸形矫正器佩戴治疗，然后行一期耳软骨舒展术，符合条件者行二期对侧耳廓复合组织移植术进行矫正；不符合条件的 Ⅲ 度患者和 Ⅳ 度患者直接行扩张皮瓣法部分耳再造术。对于轻中度耳甲腔型小耳畸形患者，避免了肋软骨切取相关并发症的发生，手术损伤小、操作简便、矫正后的耳廓外观良好、自然柔和，这也是近年来备受关注的治疗方法。

3. 并发症

有关自体肋软骨移植耳再造术的并发症报道较多，但报道的并发症发生率差异较大，这主要与肋软骨支架移植耳再造技术精细、对整形外科医生的技术要求比较高、支架雕刻及皮肤覆盖支架方案复杂多变等有关。总体来讲，并发症主要包括支架外露、支架变形、感染、软骨吸收、皮肤坏死、瘢痕增生、胸廓畸形、扩张器外露、血肿等^[27-28]。有关复合组织移植矫正耳甲腔型小耳畸形的并发症目前尚未见报道。

4. 问题与展望

耳甲腔型小耳畸形主要影响面部美观，合理正确的治疗不仅可以改善患者面部对称性及美学形态，同时有利于患者形成健全的人格、健康的心理。既往治疗方法及研究重心主要集中于自体肋软骨移植耳再造术，耳甲腔型小耳畸形的精细分型分度及相应的个性化治疗值得关注。此外，有关轻、中度耳甲腔型小耳畸形的具体序列治疗方案也是临床主要研究方向之一。

作者贡献：蒋海越、林琳、郭凤凤共同完成文章构思及设计，林琳、郭凤凤完成资料收集、观点形成，郭凤凤撰写文章，蒋海越对文章进行修改审阅。

利益冲突：所有作者声明，在课题研究和文章撰写过程中不存在利益冲突。经费支持没有影响文章观点及其报道。

Funding Statement

中国医学科学院医学创新工程项目（CAMS-2017-I2M-1-007）