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. 2021 Jul 15;117(1):84–88. [Article in Portuguese] doi: 10.36660/abc.20190578
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Fístula da Artéria Coronária: Associação entre Padrões de Trajetos, Características Clínicas e Cardiopatias Congênitas

Daniel L Cobo 1, Fernando Batigalia 1, Ulisses A Croti 1, Adilia MP Sciarra 1, Marcos HD Foss 1, Rafaela GF Cobo 2
PMCID: PMC8294727  PMID: 34320074

Resumo

Fundamento

A fístula da artéria coronária (FAC) é uma conexão direta entre uma ou mais artérias coronárias e câmaras cardíacas ou um grande vaso; pode estar associada à cardiopatia congênita.

Objetivo

Estabelecer os padrões de trajetos de FAC a partir de dados ecocardiográficos e correlacioná-los com aspectos clínicos e cardiopatias congênitas.

Métodos

Um total de 7.183 prontuários médicos de crianças menores de 5 anos de idade com cardiopatia submetidas a ecodopplercardiograma colorido foram analisados utilizando o teste de correlação de Spearman para associar sinais, sintomas e cardiopatia à FAC, com nível de significância de 5%.

Resultados

Vinte e seis crianças (0,0036%) apresentaram FAC, nos seguintes trajetos: da artéria coronária direita para o ventrículo direito (26,92%), da artéria coronária esquerda para o ventrículo direito (23,08%), do ramo interventricular anterior para o ventrículo direito (23,08%), da artéria coronária direita para o átrio direito (11,54%), da artéria coronária esquerda para o tronco pulmonar (7,69%) e do ramo interventricular anterior para o tronco pulmonar (7,69%). Em 57,69% dos pacientes, houve uma correlação positiva entre sintomas e a FAC (p = 0,445), relacionada à dispneia ou cianose (53,84%). Em 96,15%, a cardiopatia congênita estava associada à FAC; principalmente, a comunicação interventricular e a comunicação interatrial, em 34,62% dos casos, correlacionaram-se positivamente com a FAC (p = 0,295). O trajeto da FAC foi representado em três dimensões pelo software de modelagem, texturização e animação Cinema 4D R19.

Conclusão

A FAC é uma entidade anatômica incomum que apresenta quadro clínico compatível com dispneia e cianose e está associada a cardiopatias congênitas, principalmente com a CIV ou a CIA. De acordo com as análises ecocardiográficas, as fístulas na ACD, na ACE ou no RIVA representam aproximadamente um terço dos pacientes, com trajeto prioritário para as câmaras cardíacas direitas.

Keywords: Doença da Artéria Coronária, Fístula Artério-Arterial, Cardiopatias Congênitas, Anatomia, Dispnea, Cianose, Ecocardiografia/métodos, Imagem Tridimensional/métodos

Introdução

A fístula da artéria coronária (FAC) é uma conexão direta entre uma ou mais artérias coronárias a câmaras cardíacas ou a um grande vaso. É uma das anomalias da artéria coronária mais comuns, embora seja considerada rara na população em geral.1,2 Está presente em 0,002% da população e representa 0,4% de todas as malformações cardíacas.3,4

O ecocardiograma Doppler tem sido indicado para avaliação de cardiopatias congênitas devido a sua versatilidade diagnóstica, disponibilidade, custo-efetividade e quantidade de informações morfofuncionais que fornece para o coração,5

Devido à raridade da FAC e à potencial contribuição da sua caracterização topográfica, o presente estudo visou determinar os padrões de trajetos da FAC a partir de dados ecocardiográficos e correlacioná-los com aspectos clínicos e cardiopatias congênitas.6,7

Método

Após a aprovação ética, foram considerados 7.183 prontuários eletrônicos de pacientes pediátricos com ou sem cardiopatia congênita do Serviço de Cardiologia e Cirurgia Cardiovascular Pediátrica do Hospital de Base e do Hospital da Criança e Maternidade de São José do Rio Preto, São Paulo, Brasil. Foram realizados exames ecocardiográficos bidimensionais em cores (Philips Healthcare® modelos HD 11 e HD 15) de acordo com as diretrizes da Sociedade Americana de Ecocardiografia.8 Crianças com outros defeitos cardíacos congênitos que não FAC e crianças com mais de cinco anos de idade devido a cardiopatia congênita sob cuidados durante os primeiros meses até os primeiros anos de vida foram excluídos do estudo. Foi definida por conveniência o tamanho da amostra do presente estudo.

Análise estatística

Foram obtidas as análises estatísticas utilizando o software SPSS Statistics versão 23.09 e Excel (versão 2.016). As variáveis categóricas consideradas no presente estudo compreenderam os seguintes sinais e sintomas: assintomático, baixa saturação de O2, cianose (das extremidades, labial ou generalizada), hipertermia e dispneia; as seguintes cardiopatias associadas: atresia pulmonar, coarctação da aorta, comunicação interatrial (CIA) ou comunicação interventricular (CIV), defeito do septo atrioventricular, estenose da válvula pulmonar, ducto arterial persistente, tetralogia de Fallot e sem cardiopatia associada; bem como a topografia da FAC a partir da descrição de relatórios ecocardiográficos para reconstrução tridimensional por pelo software de modelagem, texturização e animação Cinema 4D R19.10 A normalidade dos dados foi verificada por meio do teste de Shapiro-Wilk, que apresentou dados não paramétricos. Posteriormente, foi aplicado o teste de correlação de Spearman para associar as cardiopatias congênitas e os sinais e sintomas com a FAC, estabelecendo valor de < 0,05.9

Resultados

No presente estudo, foi apresentada uma análise descritiva (Tabela 1) e, para as variáveis categóricas, foi analisado o cruzamento inferencial (Tabelas 2 e 3). Foi utilizado o teste de correlação de Spearman e foi apresentado um único valor de p para cada cruzamento. Dos 7.183 prontuários considerados, foi detectada a FAC em 26 casos (0,0036%). A Tabela 1 mostra as variáveis categóricas de trajetos de FAC detectados por ecocardiograma, demonstrando que as fístulas na artéria coronária direita (ACD), na artéria coronária esquerda (ACE) ou no ramo interventricular anterior (RIVA) representaram aproximadamente um terço dos pacientes, com trajeto prioritário para as câmaras cardíacas direitas.

Tabela 1. – Variáveis categóricas de trajetos de fístula da artéria coronária detectados por ecocardiograma.

Tipo de fistula N %
ACD para VD 7 26,92
ACD para AD 3 11,54
ACE para TP 2 7,69
ACE para VD 6 23,08
RIVA para TP 2 7,69
RIVA para VD 6 23,08
Total 26 100
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ACD: artéria coronária direita, ACE: artéria coronária esquerda; AD: átrio direito; N: valor absoluto; RIVA: ramo interventricular anterior; TP: tronco pulmonar; VD: ventrículo direito.

A Tabela 2 correlacionou as variáveis categóricas, os sinais e sintomas (assintomáticos, baixa saturação de O2, cianose das extremidades, labial ou generalizada, hipertermia e dispneia) com os tipos da FAC (ACD, ventrículo direito, átrio direito, ACE, tronco pulmonar e RIVA) e mostra que 26,92% dos pacientes com FAC eram assintomáticos e 57,69% eram sintomáticos, expressos por dispneia (26,92%), cianose (26,92%) e hipertermia (3,86%). A baixa saturação de oxigênio foi detectada pelo oxímetro de pulso em 15,38% dos pacientes. A partir desses dados, foi realizado o teste de correlação de Spearman, que observou valor de p = 0,445, demonstrando não haver evidência estatística de dependência entre as variáveis analisadas.

Tabela 2. – Correlação das variáveis categóricas de sinais e sintomas com os tipos de fístula da artéria coronária.

Sinais e sintomas Tipos de fístula da artéria coronária TOTAL
ACD/VD ACD/AD ACE/TP ACE/VD RIVA/TP RIVA/VD
N % N % N % N % N % N % N %
Assintomático 0 0 2 66,67 1 50 2 33,33 0 0 2 33,33 7 26,92
Baixa saturação de O2 2 28,57 0 0 0 0 2 33,33 0 0 0 0 4 15,38
Cianose das extremidades, labial ou generalizada 3 42,86 0 0 0 0 0 0 1 50 3 50 7 26,92
Hipertermia 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 16,67 1 3,86
Dispneia 2 28,57 1 33,33 1 50 2 33,33 1 50 0 0 7 26,92
Total 7 100 3 100 2 100 6 100 2 100 6 100 26 100
Valor (p)                         0,445
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ACD: artéria coronária direita; ACE: artéria coronária esquerda; AD: átrio direito; N: valor absoluto; RIVA: ramo interventricular anterior; TP: tronco pulmonar; VD: ventrículo direito.

A Tabela 3 mostra que a FAC esteve associada à cardiopatia congênita em 96,15% dos casos, principalmente com a CIV ou a CIA em 34,62% dos casos, a tetralogia de Fallot (23,08%) e a coarctação de aorta (11,53%). As variáveis categóricas de cardiopatia associada (atresia pulmonar, coarctação da aorta, CIA ou CIV, defeito do septo atrioventricular, estenose da válvula pulmonar, ducto arterioso persistente, tetralogia de Fallot e sem cardiopatia associada) foram correlacionadas com os tipos de FAC (ACD, ventrículo direito, átrio direito, ACE, tronco pulmonar e RIVA) e, a partir desses dados, foi realizado o teste de correlação de Spearman, que observou valor de p = 0,295, demonstrando não haver evidência estatística de dependência entre as variáveis analisadas.

Tabela 3. – Correlação das variáveis categóricas de cardiopatia associada com os tipos de fístula da artéria coronária.

Doença cardíaca associada Tipos de fístula da artéria coronária TOTAL
ACD/VD ACD/AD ACE/TP ACE/VD RIVA/TP RIVA/VD
N % N % N % N % N % N % N %
Atresia pulmonar 1 14,29 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 3,85
Coarctação da aorta 0 0 0 0 1 50 0 0 1 50 1 16,67 3 11,53
CIA ou CIV 2 28,57 2 66,67 0 0 2 33,33 0 0 3 50 9 34,62
Defeito do septo atrioventricular 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 16,67 1 3,85
Estenose da válvula pulmonar 1 14,29 0 0 0 0 0 0 0 0 1 16,67 2 7,69
Sem cardiopatia associada 0 0 1 33,33 1 50 1 16,67 0 0 0 0 3 11,53
Ducto arterioso persistente 0 0 0 0 0 0 0 0 1 50 0 0 1 3,85
Tetralogia de Fallot 3 42,86 0 0 0 0 3 50 0 0 0 0 6 23,08
Total 7 100 3 100 2 100 6 100 2 100 6 100 26 100
Valor (p)                         0,295
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ACD: artéria coronária direita; ACE: artéria coronária esquerda; AD: átrio direito; CIA: comunicação interatrial; CIV: comunicação interventricular; N: valor absoluto; RIVA: ramo interventricular anterior; TP: tronco pulmonar; VD: ventrículo direito.

A Figura 1 mostra os padrões de trajeto encontrados para a FAC e os seus percentuais respectivos.10

Figura 1. – Representação topografia de trajetos de fístula da artéria coronária e seus percentuais respectivos.

Figura 1

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Discussão

No presente estudo, a prevalência de FAC foi observada em 0,0036% dos casos, embora a frequência real de anomalias da artéria coronária na população geral possa ser desconhecida ou extremamente rara.11 A prevalência estimada varia de 0,002%12 a 0,1% ou de 1% a 2%,13,14 e representa 14% de todas as anomalias da artéria coronária.15

Quase um terço dos pacientes eram assintomáticos; os sinais e sintomas foram representados por dispneia, cianose e hipertermia em 57,69% deles (Tabela 2). Embora a ausência de sintomas possa ser ainda mais prevalente, a angina devido ao fenômeno de “roubo coronário” (débito cardíaco diminuído), a endocardite, o infarto agudo do miocárdio ou a insuficiência cardíaca podem estar presentes.14,16 As crianças com FAC são frequentemente assintomáticas; portanto, estima-se que aproximadamente 80% dos pacientes menores de 20 anos de idade sejam assintomáticos.17

No presente estudo, a maioria das crianças (96,15%) com FAC apresentava outra cardiopatia congênita associada, principalmente CIV ou CIA, em um terço dos pacientes (Tabela 3). No entanto, a FAC como uma manifestação isolada pode estar presente em 55% a 80% dos casos e foi associada à cardiopatia congênita (tetralogia de Fallot, ducto arterioso persistente, CIV ou CIA) em 20% a 45%17 e doença arterial coronariana em até 35% das ocorrências.18 Além disso, a FAC frequentemente tem etiologia congênita, mas pode ser secundária a lesão, infecção, causas iatrogênicas ou doença de Kawasaki.12

De acordo com as análises ecocardiográficas, os resultados destacaram que as fístulas na ACD, na ACE ou no RIVA representam aproximadamente um terço dos pacientes, com trajeto prioritário para as câmaras cardíacas direitas (Tabela 1). Manoly et al., relataram que a FAC é mais prevalente na ACD (52% dos casos avaliados), com drenagem para o lado direito do coração em mais de 90% dos casos, o que foi corroborado por outros autores.16

A ecocardiografia bidimensional colorida tem sido recomendada para avaliar a FAC, embora a angiografia,1,16 o ecocardiograma transtorácico e a angiotomografia computadorizada apresentem resultados eficazes.2,19 Uma possível limitação do presente estudo refere-se à maior prevalência da FAC na ACD do que no átrio direito, possivelmente decorrente da forma iatrogênica após procedimento cirúrgico para correção da tetralogia de Fallot.20,21

Devido à baixa prevalência da FAC, está disponível um número reduzido de publicações científicas sobre o assunto. A contribuição do presente estudo aponta para o tamanho relativamente grande da amostra (26 registros) para uma anomalia cardíaca rara.1,4 Enquanto as análises ecocardiográficas nos prontuários eletrônicos apresentam representação bidimensional, a análise tridimensional realizada neste estudo pode ser mais eficaz.22 Os esforços para melhorar a imagem para FAC, de preferência tridimensional, podem melhorar o tratamento clínico, o planejamento cirúrgico e a intervenção intraoperatória.23

Conclusões

A FAC é uma entidade anatômica incomum que apresenta quadro clínico compatível com dispneia e cianose e está associada a cardiopatias congênitas, principalmente com a CIV ou a CIA. De acordo com as análises ecocardiográficas, as fístulas na ACD, na ACE ou no RIVA estão presentes em aproximadamente um terço dos pacientes, com trajeto prioritário para as câmaras cardíacas direitas.

Agradecimentos

Agradeço ao meu orientador Fernando Batigália pela excelente condução deste trabalho. Agradeço também a Ulisses A. Croti pela autorização do estudo no setor de Cirurgia Cardiovascular Pediátrica do Hospital Infantil e Maternidade e Adília M. P. Sciarra, Marcos H.D. Foss e Rafaela G.F. Cobo pelo auxílio na correção e tradução do manuscrito.

Footnotes

Vinculação acadêmica

Este artigo é parte de dissertação de mestrado de Daniel L. Cobo pela Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto-FAMERP-SP.

Aprovação ética e consentimento informado

Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética da Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto-FAMERP-SP sob o número de protocolo 81217417.7.0000.54. Todos os procedimentos envolvidos nesse estudo estão de acordo com a Declaração de Helsinki de 1975, atualizada em 2013.

Fontes de financiamento: O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Referências

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Arq Bras Cardiol. 2021 Jul 15;117(1):84–88. [Article in English]

Coronary Artery Fistula: Association between Pathway Patterns, Clinical Features and Congenital Heart Disease

Daniel L Cobo 1, Fernando Batigalia 1, Ulisses A Croti 1, Adilia MP Sciarra 1, Marcos HD Foss 1, Rafaela GF Cobo 2

Abstract

Background

Coronary artery fistula (CAF) is a direct connection of one or more coronary arteries to cardiac chambers or a large vessel; it may be associated with congenital heart disease.

Objective

To establish CAF pathway patterns from echocardiographic data and to correlate them with clinical aspects and congenital heart disease.

Methods

A total of 7.183 medical records of children under the age of five years with cardiac disease submitted to color Doppler echocardiography and Spearman’s Correlation test were used to associate signs and symptoms and cardiopathy to CAF with a significance level of 5%.

Results

Twenty six children (0.0036%) presented CAF: from the right coronary artery (RCA) to the right ventricle (RV) 26.92%, from the left coronary artery (LCA) to the RV 23.08%, from the anterior interventricular branch (AIVB) to RV 23.08%, RCA to right atrium (RA) 11.54%, LCA for pulmonary trunk (PT) 7.69% or AIVB for PT 7.69%. In 57.69% of the patients, there was a positively correlated symptomatology to CAF with p=0.445 related to dyspnea or cyanosis (53.84%); in 96.15%, congenital heart disease associated with CAF, mainly interventricular communication (IVC) or interatrial communication (IAC) in 34.62% positively correlated to CAF with p=0.295. CAF pathway was represented in three dimensions by software modeling, texturing and animation Cinema 4D R19.

Conclusion

CAF is an uncommon anatomical entity that presents a clinical picture compatible with dyspnea and cyanosis, and this is associated with congenital heart disease, mainly with IVC or IAC. According to echocardiographic analyzes, fistulas in RCA, LCA, or AIVB represent about one-third of the patients, with a priority pathway for right heart chambers.

Keywords: Coronary Artery Disease; Arterio-Arterial Fistula, Congenital Heart Diseases; Anatomy; Dyspnea; Cyanosis; Echocardiography/methods; Imaging Three-Dimensional/methods

Introduction

Coronary artery fistula (CAF) is a direct connection of one or more coronary arteries to cardiac chambers or a large vessel. It is one of the most common coronary artery (CA) anomalies, although, it is considered rare in general population.1,2 It is present in 0.002% of the population, and it represents 0.4% of all cardiac malformations.3,4

Doppler echocardiogram has been indicated for the evaluation of congenital heart defects due to its diagnostic versatility, availability, cost-effectiveness and the amount of morphofunctional information of the heart.5

Due to the rarity of CAF and the potential contribution of its topographic characterization, the present study aims at determining CAF pathway patterns from echocardiographic data as well as to correlate them with clinical aspects and congenital heart disease.6,7

Method

After ethical approval, 7,183 electronic medical records of pediatric patients with or without congenital heart disease from the Cardiology and Pediatric Cardiovascular Surgery Service of Hospital de Base (HB) and the Children Hospital and Maternity Hospital (CHMH) of São José do Rio Preto – SP – Brazil were considered. Two-dimensional color echocardiographic examinations (Philips Healthcare® HD 11 and HD 15 model) were performed according to the guidelines of the American Society of Echocardiography.8 Children with congenital heart defects without CAF, and children over five years of age due to congenital heart defect under care during initial months up to the first years of life were excluded from the study. The sample size used in the study was defined by convenience.

Statistical Analysis

The statistical analyzes were obtained using the SPSS Statistics software version 23.09 and the Excel tool (version 2.016). Variables considered in the study are categorical and comprised signs and symptoms such as: asymptomatic, low O2 saturation, cyanosis of the extremities, labial or generalized, hyperthermia and dyspnea; cardiopathy associated with: Pulmonary Atresia, Coarctation of the Aorta, IAC or IVC, Atrioventricular Septal Defect, Pulmonary Valve Stenosis, Persistence Ductus Arteriosus, Tetralogy of Fallot or no associated heart disease, and CAF topography from the description of echocardiographic reports for three-dimensional reconstruction by modeling, texturing and animation software Cinema 4D R19.10 The normality of the data was verified using the Shapiro-Wilk test, which showed nonparametric data. Afterwards, the Spearman’s Correlation test was applied to associate congenital heart disease and signs and symptoms to the CAF, which observed p value <0.05.9

Results

In the present study, a descriptive analysis was presented (Table 1), and for categorical variables, inferential crossover was analyzed (Tables 2 and 3). Spearman’s correlation test was used, and for each crossing a single p value was presented. From the 7,183 medical records considered, CAF was detected in 26 cases (0.0036%). Table 1 shows categorical variables of pathways for CAF detected according to the echocardiogram, and shows that fistulas in the right coronary artery (RCA), left coronary artery (LCA) or in the anterior interventricular branch (AIVB) represent about one third of the patients, with priority pathway for the right heart chambers.

Table 1. – Categorical variables of coronary artery fistula pathways detected by echocardiogram.

Type of fistula N %
RCA for RV 7 26.92
RCA for RA 3 11.54
LCA for PT 2 7.69
LCA for RV 6 23.08
AIVB for PT 2 7.69
AIVB for RV 6 23.08
Total 26 100
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AIVB: anterior interventricular branch, LCA: left coronary artery, N: absolute value, PT: pulmonary trunk, RA: right atrium, RCA: right coronary artery, RV: right ventricle.

Table 2 correlated categorical variables, signs and symptoms (asymptomatic, low O2 saturation, cyanosis of the extremities, labial or generalized, hyperthermia and dyspnea) with types of CAF (RCA, RV, RA, LCA, PT and AIVB) and shows that in patients with CAF asymptomatology is present in 26.92% of the patients and symptomatology in 57.69%, expressed by dyspnea (26.92%), cyanosis (26.92%) and hyperthermia (3.86%). Low oxygen saturation detected by pulse oximeter; in 15.38% of the patients. From these data, the Spearman Correlation Test was performed, which observed p value = 0.445 and it is understood that there is no statistical evidence of dependence between the variables analyzed.

Table 2. – Correlation of the categorical variables of signs and symptoms with the types of coronary artery fistula.

Signs and symptoms Types of coronary artery fistula TOTAL
RCA/RV RCA/RA LCA/PT LCA/RV AIVB/PT AIVB/RV
N % N % N % N % N % N % N %
Asymptomatic 0 0 2 66.67 1 50 2 33.33 0 0 2 33.33 7 26.92
Low O2 saturation 2 28.57 0 0 0 0 2 33.33 0 0 0 0 4 15.38
Extremities, labial, or generalized cyanosis 3 42.86 0 0 0 0 0 0 1 50 3 50 7 26.92
Hyperthermia 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 16.67 1 3.86
Dyspnea 2 28.57 1 33.33 1 50 2 33.33 1 50 0 0 7 26.92
Total 7 100 3 100 2 100 6 100 2 100 6 100 26 100
Value (p)                         0.445
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AIVB: anterior interventricular branch, LCA: left coronary artery, N: absolute value, PT: pulmonary trunk, RA: right atrium, RCA: right coronary artery, RV: right ventricle.

Table 3 shows that CAF and associated congenital heart disease in 96.15% of the cases; mainly with interventricular communication (IVC) or interatrial communication (IAC) in 34.62% of the cases, tetralogy of Fallot (23.08%) and coarctation of aorta (11.53%). The categorical variables Associated Heart Disease (Pulmonary Atresia, Coarctation of the Aorta, IAC or IVC, Atrioventricular Septal Defect, Pulmonary Valve Stenosis, no associated heart disease, Persistence Ductus Arteriosus, Tetralogy of Fallot) were correlated with the types of CAF (RCA, RV, RA, LCA, PT and AIVB) and from these data, the Spearman Correlation Test was performed, which observed p value = 0.295 and it is understood that there is no statistical evidence of dependence between the variables analyzed.

Table 3. – Correlation of categorical variables of associated heart disease with types of CAF.

Associated heart disease Types of coronary artery fistula TOTAL
RCA/RV RCA/RA LCA/PT LCA/RV AIVB/PT AIVB/RV
N % N % N % N % N % N % N %
Pulmonary atresia 1 14.29 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 3.85
Coarctation of the aorta 0 0 0 0 1 50 0 0 1 50 1 16.67 3 11.53
IAC or IVC 2 28.57 2 66.67 0 0 2 33.33 0 0 3 50 9 34.62
Atrioventricular septal defect 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 16.67 1 3.85
Pulmonary valve stenosis 1 14.29 0 0 0 0 0 0 0 0 1 16.67 2 7.69
No associated heart disease 0 0 1 33.33 1 50 1 16.67 0 0 0 0 3 11.53
Persistent ductus arteriosus 0 0 0 0 0 0 0 0 1 50 0 0 1 3.85
Tetralogy of Fallot 3 42.86 0 0 0 0 3 50 0 0 0 0 6 23.08
Total 7 100 3 100 2 100 6 100 2 100 6 100 26 100
Value (p)                         0.295
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AIVB: anterior interventricular branch; IAC: interatrial communication; IVC: interventricular communication; LCA: left coronary artery; N: absolute value; PT: pulmonary trunk; RA: right atrium; RCA: right coronary artery; RV: right ventricle.

The Figure 1 shows the pathway patterns found for CAF and their respective percentages.10

Figure 1. – Topographic representation of coronary artery fistula pathways and their respective percentages.

Figure 1

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Discussion

In this study, CAF prevalence was observed in 0.0036% of the cases. Although the real frequency of coronary artery anomalies in the general population could be unknown or extremely rare.11 Estimated prevalence ranges from 0.002%12 to 0.1% to 1 or from 1% to 2%13,14 and represents 14% of all coronary artery anomalies.15

Asymptomatology was present in almost a third of the patients; signs and symptoms were represented by dyspnea, cyanosis and hyperthermia in 57.69% of the patients (Table 2). Although the lack of symptoms could be even more prevalent, angina due to the phenomenon of “coronary steal” (decreased cardiac output), endocarditis, acute myocardial infarction or heart failure could be present.14,16 Children with CAF are often asymptomatic, therefore, it is estimated that about 80% of patients under 20 years of age are asymptomatic.17

Most of the children (96.15%) of the study had another congenital heart disease associated with CAF, mainly IVC or IAC in one third of the patients (Table 3). However, CAF as an isolated manifestation could be present in 55% to 80% of the cases, and it was associated with congenital heart disease (Tetralogy of Fallot, persistence of the ductus arterious, IVC or IAC) in 20% to 45%,17 or coronary artery disease in up to 35% of the occurrences.18 In addition, CAF has frequently congenital etiology, but could be secondary to injury, infection, iatrogenic or Kawasaki disease.12

According to echocardiographic analyzes, the results have stood out that fistulas in RCA, LCA or AIVB represent about one third of the patients, with priority pathway for right cardiac chambers (Table 1). Manoly et al. reported that CAF is more prevalent in RCA (52% of the cases evaluated), with drainage to the right side of the heart in more than 90% of the cases, which has been corroborated by other authors.16

Two-dimensional color Echocardiography has been recommended to evaluate CAF, although angiography,1,16transthoracic echocardiogram or computerized angiotomography present effective results.2,19 A possible limitation of this study refers to a further higher CAF prevalence of RCA to RA, resulting from iatrogenic form after a surgical procedure to correct Tetralogy of Fallot.20,21

Because of the low prevalence of CAF, reduced amount of related scientific publications on the subject are available. The contribution of the present study points out to the relatively high sample size (26 records) for a rare cardiac anomaly.1,4 Even though echocardiographic analyzes on electronic records present two-dimensional representation; the three-dimensional analysis performed in this study could be more effective.22 Efforts to improve CAF imaging, preferably in three dimensions, can improve clinical treatment, surgical planning or intraoperative intervention.23

Conclusions

CAF is an unusual anatomical entity that presents a clinical picture compatible with dyspnea and cyanosis, and it is associated with congenital heart disease, mainly with IVC or IAC. According to echocardiographic analyzes, fistulas in RCA, LCA, or AIVB are present in about one-third of the patients, with a priority pathway to right heart chambers.

Acknowledgements

I thank my advisor Fernando Batigália for the excellent conduct of this work. Thanks also to Ulisses A. Croti for authorizing the study in the Pediatric Cardiovascular Surgery sector of the Children and Maternity Hospital and Adília M. P. Sciarra, Marcos H.D. Foss and Rafaela G.F. Cobo for assistance in the correction and translation of the manuscript.

Footnotes

Study Association

This study is not associated with any thesis or dissertation work.

This article is part of the thesis of master submitted by Daniel L. Cobo, from Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto-FAMERP-SP.

Ethics approval and consent to participate

This study was approved by the Ethics Committee of the Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto-FAMERP-SP under the protocol number 81217417.7.0000.54. All the procedures in this study were in accordance with the 1975 Helsinki Declaration, updated in 2013.

Sources of Funding: There were no external funding sources for this study.

Articles from Arquivos Brasileiros de Cardiologia are provided here courtesy of Sociedade Brasileira de Cardiologia

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