Skip to main content
Arquivos Brasileiros de Cardiologia logoLink to Arquivos Brasileiros de Cardiologia
. 2020 Oct 13;115(4):720–775. [Article in Portuguese] doi: 10.36660/abc.20201047
View full-text in English

Atualização das Diretrizes Brasileiras de Valvopatias – 2020

Flavio Tarasoutchi 1, Marcelo Westerlund Montera 2, Auristela Isabel de Oliveira Ramos 3, Roney Orismar Sampaio 1, Vitor Emer Egypto Rosa 1, Tarso Augusto Duenhas Accorsi 1, Antonio de Santis 1, João Ricardo Cordeiro Fernandes 1, Lucas José Tachotti Pires 1, Guilherme S Spina 1, Marcelo Luiz Campos Vieira 1, Paulo de Lara Lavitola 1, Walkiria Samuel Ávila 1, Milena Ribeiro Paixão 1, Tiago Bignoto 3, Dorival Júlio Della Togna 3, Evandro Tinoco Mesquita 4, William Antônio de Magalhães Esteves 5, Fernando Atik 6, Alexandre Siciliano Colafranceschi 2, Valdir Ambrósio Moises 7, Alberto Takeshi Kiyose 7, Pablo M A Pomerantzeff 8, Pedro A Lemos 9, Fabio Sandoli de Brito Junior 10, Clara Weksler 11, Carlos Manuel de Almeida Brandão 1, Robinson Poffo 9, Ricardo Simões 12, Salvador Rassi 13, Paulo Ernesto Leães 14, Ricardo Mourilhe-Rocha 2,15, José Luiz Barros Pena 12,16, Fabio Biscegli Jatene 1, Márcia de Melo Barbosa 17, Alexandre Abizaid 1, Henrique Barbosa Ribeiro 1, Fernando Bacal 1, Carlos Eduardo Rochitte 1, José Honório de Almeida Palma da Fonseca 1, Samira Kaissar Nasr Ghorayeb 3, Marcelo Antonio Cartaxo Queiroga Lopes 18, Salvador Vicente Spina 13, Ricardo H Pignatelli 19, José Francisco Kerr Saraiva 20
PMCID: PMC8386977  PMID: 33111877

1. Introdução

Atualmente, há grande variedade de estratégias intervencionistas - tanto transcateter, quanto cirúrgicas - que podem ser indicadas para pacientes portadores de valvopatia cardíaca, com objetivo de redução da morbimortalidade associada a esta doença. O correto momento de indicação e o tipo de tratamento intervencionista estão atrelados ao preciso diagnóstico anatômico e funcional da valvopatia cardíaca e a uma minuciosa avaliação global do paciente. Estas Diretrizes Brasileira de Valvopatias de 2020, além da compilação de evidências científicas e opinião de especialistas, mantém o ideal de ser extremamente útil ao apoio à decisão frente o paciente portador de valvopatia e tem três características que a diferencia:

  • Manutenção do fluxograma inovador proposto na edição de 2017, com passos sequenciais que norteiam o diagnóstico anatômico, etiológico e funcional, definindo a conduta alinhada às melhores práticas, com uso racional de recursos (Figura 1);

  • Aumento do número de recomendações a serem consultadas na tentativa de contemplar as múltiplas possibilidades frente o aumento da complexidade dos pacientes;

  • Comparação das recomendações destas diretrizes com as principais diretrizes internacionais — American College of Cardiology/American Heart Association (ACC/AHA) 2017 e European Society of Cardiology/European Association for CardioThoracic Surgery (ESC/EACTS) 2017 – permitindo individualização da nossa população.1,2

Figura 1. Algoritmo com passos para diagnóstico anatômico, etiológico e funcional, além da definição de conduta.

Figura 1

Esta edição de 2020 contempla o raciocínio frente o paciente portador de valvopatia não importante e enfatiza a necessidade de ponderar a possibilidade de intervenção transcateter para idosos independente do risco presumido para cirurgia convencional e para todos pacientes com valva nativa ou prótese com risco presumido mais elevado para cirurgia convencional. A despeito de grandes avanços e maior disponibilização de exames de imagem, há manutenção da recomendação de avaliação clínica detalhada que ainda é imprescindível para diagnóstico, tomada de conduta e relacionamento médico-paciente.

Abaixo, os passos recomendados a serem seguidos:

  • Primeiro passo: certificar-se de que a valvopatia é anatomicamente importante e, se confirmada, progredir para segundo passo. Caso não seja, procurar diagnósticos diferenciais em paciente sintomático e monitorizar evolução em paciente assintomático;

  • Segundo passo: avaliar a etiologia, incluindo história clínica e antecedentes pessoais, em conjunção com exames complementares;

  • Terceiro passo: avaliar os sintomas - fundamental na decisão de intervenção. O tratamento farmacológico está indicado para alívio dos sintomas até o tratamento intervencionista da doença valvar;

  • Quarto passo: avaliação de complicadores - anatômicos e/ou funcionais (especialmente hipertensão pulmonar [HP], remodelamento ventricular, disfunção sistólica, dilatação aneurismática de aorta, fibrilação atrial [FA]). Pode ser determinante para intervenção nos pacientes assintomáticos;

  • Quinto passo: tipo de intervenção - o procedimento de correção da doença valvar pode ser cirúrgico ou transcateter, com indicação individualizada dependendo do risco operatório, das comorbidades e da decisão do Heart Team.

2. O Heart Team

O Heart Team é um conceito no qual um conjunto de diferentes profissionais com experiência em doenças valvares compartilha a decisão sobre o tratamento mais adequado para um determinado paciente. Com a grande variedade de estratégias intervencionistas disponíveis para o tratamento do paciente portador de valvopatia, o Heart Team é fundamental para análise do risco/benefício e custo/eficácia de cada estratégia e auxílio à tomada de decisão. É composto por diversas subespecialidades cardiológicas, que exercerão papéis diferentes e fundamentais em cada passo do cuidado: desde o cardiologista clínico, a quem caberá a seleção e indicação de pacientes, além do acompanhamento pré e pós-intervenção, até o cirurgião cardíaco e o hemodinamicista, que serão os profissionais responsáveis pela concretização dos procedimentos indicados pelo Heart Team. Além destes, o radiologista será importante na análise de dados para avaliar a possibilidade técnica de realização de cada tipo de intervenção, e o ecocardiografista, além de avaliar os dados pré-operatórios poderá também acompanhar o procedimento, colaborando para um melhor resultado.1,2

3. Avaliação de Risco Operatório

A indicação da intervenção nos pacientes valvares deve ser sempre baseada na comparação do benefício e do provável risco do procedimento proposto. Para tal fim, alguns escores online são utilizados, dentre eles o EuroSCORE II (http://www.euroscore.org/calc.html) e o STS (Society of Thoracic Surgeons, http://riskcalc.sts.org/stswebriskcalc/#/calculate), validados em diferentes populações, com capacidade preditiva de mortalidade em 30 dias. Pacientes com STS < 4% são convencionalmente considerados de baixo risco cirúrgico, enquanto aqueles com escore entre 4-8% têm risco intermediário e aqueles com escore > 8% tem alto risco. Em relação ao EuroSCORE II, quando menor que 4% o paciente é considerado de baixo risco e, se escore > 4%, risco aumentado. Caso ocorra discrepância entre os escores, devemos utilizar aquele cujo risco estimado foi maior.38

Importante ressaltar que ambos os escores não incluem alguns fatores relacionados a desfechos prognósticos, como fragilidade e contraindicações específicas aos procedimentos, como, por exemplo, aorta em porcelana. Além disso, a avaliação do risco não substitui a impressão da avaliação clínica individual e a decisão da intervenção deve ser sempre compartilhada com paciente e familiares.

4. Fragilidade

Fragilidade é uma entidade que denota um estado de vulnerabilidade do idoso, associado à fraqueza física e baixa reserva fisiológica. Tem extrema relevância na avaliação individualizada devido principalmente a 2 fatores:

  • é um preditor de eventos, como mortalidade, tempo de hospitalização e declínio funcional, após intervenção cirúrgica ou transcateter;

  • não é contemplada nos escores de risco de uso rotineiro.

Vários escores e ferramentas estão disponíveis para a avaliação e quantificação da fragilidade, através da mensuração de dados relacionados ao status funcional, atividades instrumentais diárias, nutrição, cognição, independência para atividades, dentre outros. Importante que a avaliação da fragilidade não seja apenas subjetiva (eyeball test), mas sim um conjunto da impressão clínica associada a várias medidas/escores objetivos.914

5. Estenose Mitral

O exame físico é o primeiro recurso utilizado para avaliação anatômica da estenose mitral (EM). Pacientes com EM discreta a moderada poderão já apresentar estalido de abertura da valva mitral e sopro diastólico em ruflar mitral, com formato em decrescendo, com início logo após o estalido. Nos pacientes com ritmo sinusal, o sopro apresenta um reforço pré-sistólico no final da diástole. Entretanto, é nos pacientes com EM importante que as alterações propedêuticas são mais evidentes, assim como surgem as alterações eletrocardiográficas e radiológicas. Tais alterações presentes em pacientes com EM importante encontram-se no Quadro 1.

Quadro 1. Passo 1: Diagnóstico de estenose mitral importante15.

Características de estenose mitral importante
Exame físico
  • Facies mitralis

  • Estalido de abertura precoce

  • B1 hiperfonética

  • B2 hiperfonética

  • Sopro diastólico em ruflar, com reforço pré-sistólico se paciente em ritmo sinusal

  • Sinais de congestão pulmonar e insuficiência cardíaca direita

  • Presença de IT

Eletrocardiograma
  • Sobrecarga de AE

  • Sobrecarga de câmaras direitas

  • FA

Radiografia de tórax
  • Índice cardiotorácico normal

  • Sinais de aumento de AE:

    • Elevação do brônquio fonte esquerdo (“sinal da bailarina”)

    • Duplo contorno atrial à direita

    • 4° arco na silhueta cardíaca à esquerda

  • Sinais de congestão pulmonar

Ecocardiograma
  • AVM < 1,5 cm2

  • Gradiente diastólico médio AE/VE ≥ 10 mmHg

  • PSAP ≥ 50 mmHg em repouso

  • PSAP ≥ 60 mmHg com esforço

Estudo hemodinâmico
  • Indicado em caso de discordância entre achados clínicos e ecocardiográficos

  • Gradiente diastólico AE/VE ≥ 10 mmHg (espontâneo ou após prova com atropina e volume)

  • PSAP ≥ 50 mmHg

AE: átrio esquerdo; AVM: área valvar mitral; FA: fibrilação atrial; IT: insuficiência tricúspide; PSAP: pressão sistólica da artéria pulmonar; VE: ventrículo esquerdo.

A ecocardiografia é o principal exame complementar para a avaliação anatômica da valva mitral, sendo fundamental para a definição da gravidade da valvopatia, das repercussões hemodinâmicas e dos parâmetros que estão relacionados à chance de sucesso das intervenções, com avaliação individualizada de cada componente da valva (anel valvar, cúspides valvares, aparato subvalvar).

Os parâmetros ecocardiográficos que classificam a gravidade da EM são a área valvar mitral (AVM), que pode ser aferida pela planimetria, pelo PHT (da sigla em inglês, pressure half time) ou pela equação de continuidade, e o gradiente diastólico transvalvar mitral.15

Do ponto de vista epidemiológico (Quadro 2), a EM segue apresentando como sua principal etiologia a febre reumática (FR), mantendo sua prevalência em países em desenvolvimento, inclusive no Brasil. Nestes países, a doença valvar reumática mantém uma estimativa de prevalência de 1 a 7 para cada 1000 crianças em estudos clínicos, podendo este número ser até 10 vezes maior com uso da ecocardiografia para screening populacional. Nos países desenvolvidos, as estatísticas apontam a EM como responsável por cerca de 9% do total das valvopatias nos países europeus, e apresentando uma prevalência de 0,1% nos Estados Unidos. Nestes países, a predominância dos casos ocorre em pacientes idosos e em imigrantes jovens, provenientes dos países em desenvolvimento.1618

Quadro 2. Passo 2: Avaliação da etiologia da estenose mitral importante16,17.

Características etiológicas
Febre reumática
  • > 90% dos casos nos países em desenvolvimento

  • Sintomas entre a 3ᵃ e 4ᵃ décadas da vida

  • Fusão comissural, espessamento de cúspides

  • Comprometimento do aparelho subvalvar

  • Abertura em cúpula da cúspide anterior e redução da mobilidade da cúspide posterior

  • Acometimento mitroaórtico

Degenerativa (calcificação do anel valvar)
  • 12 a 26% dos casos nos países desenvolvidos

  • Mais comum nos idosos

  • Pode chegar a 60% dos casos em pacientes com mais de 80 anos de idade

  • Calcificação do anel valvar mitral

  • Ausência de fusão comissural

  • Relação com calcificação aórtica e coronariana

Causas raras
  • Congênita

  • Doenças reumatológicas (lúpus/artrite reumatoide)

  • Drogas (metisergida/anorexígenos)

  • Síndrome carcinóide

  • Doença de Fabry

  • Lesão actínica – pós-radioterapia

Além da etiologia reumática, cresce proporcionalmente o número de pacientes portadores de EM de etiologia degenerativa, ocasionada por calcificação do anel mitral, que pode se estender para a base dos folhetos valvares, gerando restrição para a movimentação das cúspides, com consequente restrição para o esvaziamento atrial. A prevalência estimada de calcificação do anel mitral está em torno de 10% na população idosa. Destes pacientes, cerca de 1 a 2% desenvolvem EM.19

Outras causas raras de EM incluem doenças reumatológicas (como lúpus eritematoso sistêmico ou artrite reumatoide), doenças de depósito (como doença de Fabry), doença de Whipple, terapia com metisergida ou anorexígenos, síndrome carcinóide ou alterações anatômicas congênitas da valva mitral, como valva mitral em paraquedas ou hipoplasia da valva mitral.

Nos pacientes com EM importante, é necessário estar atento ao possível surgimento de sintomas (Quadro 3), sendo o mais comum dispneia (classe funcional [CF] II a IV da New York Heart Association [NYHA]). Em particular, dispneia pode surgir em situações que levam ao aumento da pressão venocapilar pulmonar (esforço físico, gestação, fibrilação atrial). Com o passar do tempo, pode surgir mesmo em repouso, inclusive com ortopneia associada. Outros sintomas que podem se desenvolver são palpitações, hemoptise, disfonia, disfagia, tosse e eventos embólicos.

Quadro 3. Passo 3: Avaliação de sintomas na estenose mitral importante.

Sintomas
Dispneia
(NYHA II – IV)
  • Principal sintoma

  • Inicialmente com eventos que aumentam a pressão venocapilar pulmonar (esforço físico, fibrilação atrial, gestação)

  • Dispneia em repouso e dispneia paroxística noturna

  • Pode ser acompanhada por palpitações, hemoptise, disfonia, disfagia, tosse

  • Pode ser acompanhada por eventos embólicos (cerebrais, mesentéricos, de extremidades)

Paralelamente à avaliação dos sintomas, o acompanhamento dos pacientes deverá incluir também a busca por possíveis complicadores (Quadro 4). No caso da EM importante, as alterações funcionais relevantes são a presença de HP significativa (pressão sistólica da artéria pulmonar –PSAP maior que 50 mmHg em repouso ou maior que 60mmHg no esforço) ou FA de início recente (desencadeada nos últimos meses).

Quadro 4. Passo 4: Avaliação de complicadores da estenose mitral importante.

Complicadores
Hipertensão pulmonar
  • PSAP ≥ 50 mmHg em repouso

  • PSAP ≥ 60 mmHg ao esforço (teste ergométrico ou ecocardiografia com estresse farmacológico)

FA de início recente
  • Relação com remodelamento do AE

  • Manter INR 2,0 a 3,0

INR: razão normalizada internacional; PSAP: pressão sistólica da artéria pulmonar; AE: átrio esquerdo; FA: fibrilação atrial; INR: razão normalizada internacional; PSAP: pressão sistólica da artéria pulmonar.

Os tipos de intervenção disponíveis e as indicações das referidas intervenções estão descritas nos Quadros 5 e 6 e Figura 2. A valvoplastia mitral por cateter-balão (VMCB) segue sendo o tratamento de escolha para os pacientes com EM de etiologia reumática, nos quais predomina a calcificação e fusão comissurais, desde que apresentem anatomia valvar favorável (pela avaliação do escore de Wilkins-Block – Quadro 7), e na ausência de contraindicações (insuficiência mitral [IM] moderada a importante e trombo em AE). O escore de Wilkins-Block consiste na avaliação ecocardiográfica da valva mitral com ênfase na descrição dos aspectos estruturais. Quatro parâmetros são considerados: mobilidade dos folhetos, espessamento valvar, grau de calcificação e acometimento do aparato subvalvar. Uma graduação de um a quatro pontos para cada item resulta num escore que pode variar de 4 a 16 pontos. Pacientes com escore de Wilkins-Block inferior ou igual a 8 são candidatos a VMCB, na ausência de outras contraindicações. Nos pacientes mais sintomáticos (NYHA III ou IV) ou com complicadores e que apresentem anatomia desfavorável à VMCB ou contraindicações ao procedimento percutâneo, o tratamento cirúrgico da valva mitral passa a ser a opção terapêutica de escolha. A cirurgia poderá consistir na comissurotomia mitral ou, nos casos em que há comprometimento valvar muito significativo, sem possibilidade de manutenção da valva nativa, na troca valvar por prótese biológica ou mecânica.20,21

Quadro 5. Passo 5: Tipo de intervenção na estenose mitral importante15,17,2025.

Tipo Considerações
Valvoplastia mitral por cateter-balão
  • Tratamento de escolha na etiologia reumática

  • Indicações:

    • sintomas (CF II-IV) e/ou fatores complicadores

    • escore ecocardiográfico de Wilkins-Block ≤ 8 *

      • (aparelho subvalvar e calcificação ≤ 2)

  • Em gestantes ou pacientes com alto risco cirúrgico, considerar se:

    • escore ecocardiográfico 9-10

      • (aparelho subvalvar e calcificação ≤ 2)

  • Contraindicações:

    • trombo em AE

    • IM moderada ou importante

    • fenômeno embólico recente

Tratamento cirúrgico (comissurotomia/troca valvar)
  • EM reumática CF III-IV com contraindicações à VMCB

  • EM reumática com fatores complicadores, não elegíveis para VMCB

  • EM degenerativa refratária ao tratamento clínico

Implante valvar mitral transcateter (valve-in-MAC)
  • EM degenerativa refratária ao tratamento clínico, com contraindicação ou alto risco ao tratamento cirúrgico (em estudo)

*

Individualizar em casos de escore ecocardiográfico 9-10. Pacientes com calcificação e aparato subvalvar com pontuações menores que 3 têm maiores taxas de sucesso com VMCB. AE: átrio esquerdo; CF: classe funcional; EM: estenose mitral; IM: insuficiência mitral; MAC: mitral annulus calcificatio; VMCB: valvoplastia mitral por cateter-balão.

Quadro 6. Estenose mitral: Recomendações1,2,15,17,2025.

Intervenção Condição clínica SBC AHA ESC
Valvoplastia mitral por cateter-balão
  • EM reumática CF II-IV, na ausência de contraindicações

I A I A I B
  • EM reumática assintomática, com fatores complicadores, na ausência de contraindicações

I C IIb C (se FA) IIa C (se alto risco tromboembólico ou de deterioração hemodinâmica)
Tratamento cirúrgico (comissurotomia/troca valvar)
  • EM reumática CF III-IV com contraindicações à VMCB

I B I B I C
  • EM reumática assintomático com fatores complicadores, não elegíveis para VMCB

IIa C IIb C
(Embolia recorrente)
  • EM degenerativa refratária ao tratamento clínico

IIb C*
  • EM reumático assintomático em programação de outra cirurgia cardíaca

I C I C
Implante valvar mitral transcateter (valve-in-MAC)
  • EM degenerativa refratária ao tratamento clínico, com contraindicação ou alto risco a tratamento cirúrgico

IIb C*
*

Considerar discussão junto ao Heart Team. AHA: American Heart Association; CF: classe funcional; EM: estenose mitral; ESC: European Society of Cardiology; MAC: mitral annulus calcificatio; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia; VMCB: valvoplastia mitral por cateter-balão.

Figura 2. Algoritmo para tomada de decisão na estenose mitral. FA: fibrilação atrial; VMCB: valvoplastia mitral por cateter-balão.

Figura 2

Quadro 7. Escore ecocardiográfico de Wilkins-Block.

Mobilidade dos folhetos:
  1. Mobilidade elevada da valva com apenas restrição nas extremidades dos folhetos

  2. Regiões medial e basal apresentam mobilidade normal

  3. A valva continua se movendo adiante na diástole, principalmente na base

  4. Nenhum ou mínimo movimento dos folhetos em diástole

Acometimento subvalvar:
  1. Mínimo espessamento subvalvar exatamente abaixo dos folhetos mitrais

  2. Espessamento de cordas estendendo-se por mais de um terço do comprimento

  3. Espessamento expandindo-se para o terço distal das cordas

  4. Espessamento extenso e encurtamento de todas as estruturas das cordas expandindo-se para os músculos papilares

Espessura dos folhetos:
  1. Espessamento dos folhetos com espessura próxima do normal (4-5 mm)

  2. Camadas médias normais, espessamento considerável de margens (5-8 mm)

  3. Espessamento expandindo através de toda a camada (5-8 mm)

  4. Espessamento considerável de toda a camada do tecido (> 8-10 mm)

Calcificação valvar:
  1. Uma área única da ecoluminosidade aumentada

  2. Mínimas áreas de luminosidade confinadas às margens do folheto

  3. Luminosidade expandindo-se dentro da porção média dos folhetos

  4. Luminosidade extensa, além dos limites dos folhetos

No caso dos pacientes com EM degenerativa, por outro lado, a VMCB não é uma opção terapêutica, uma vez que não há fusão comissural, e sim calcificação do anel valvar, podendo ou não se estender para a base dos folhetos. Além disso, nestes pacientes, que habitualmente são mais idosos e frequentemente portadores de múltiplas comorbidades, o risco cirúrgico é significativamente mais elevado. O procedimento cirúrgico é acompanhado de dificuldades técnicas que podem aumentar as chances de complicações, incluindo disjunção atrioventricular, lesão da artéria circunflexa e sangramento da parede ventricular. Desta forma, o tratamento inicial de escolha é clínico, com controle de frequência cardíaca com betabloqueador, bloqueador de canal de cálcio ou ivabradina (quando em ritmo sinusal e não tolerar medicações anteriores), associado a diurético.22 Caso haja controle adequado dos sintomas com esta estratégia, o paciente poderá permanecer sem indicação de novas intervenções. Para os pacientes refratários ao tratamento clínico, entretanto, faz-se necessário considerar a possibilidade de intervenção cirúrgica, nos casos de risco baixo a moderado, ou do eventual implante de prótese mitral por via transcateter. Nestes casos, o implante transcateter ocorre utilizando como apoio para a prótese valvar a calcificação importante do anel mitral, sendo o procedimento habitualmente referido na literatura em língua inglesa como valve-in-MAC (mitral annulus calcification). Há ainda uma experiência limitada com este procedimento, realizado nos estudos clínicos mais frequentemente por via transeptal ou transapical. Apresenta ainda um alto índice de complicações, incluindo leak paravalvar, obstrução da via de saída do VE, embolização da prótese, e taxa de mortalidade que pode chegar a 25% em 30 dias e 54% em 12 meses. Requer, portanto, um número maior de estudos, que possibilitem uma menor taxa de complicações, para a expansão de suas indicações.2325

O acompanhamento clínico do paciente, enquanto apresentar valvopatia anatomicamente não importante é realizado com consultas e reavaliações ecocardiográficas periódicas (Quadro 8). No paciente com EM não importante, reavaliações podem ser realizadas a cada 1 ano. Não é esperado rotineiramente que pacientes com área valvar ≥ 1,5 cm2 desenvolvam sintomas ou complicadores. No caso de surgimento destas alterações, antes que o paciente desenvolva valvopatia anatomicamente importante, é imperativo considerar a possibilidade de que outros diagnósticos diferenciais sejam responsáveis pelas mesmas. O paciente com EM importante, por sua vez, deverá ser reavaliado em intervalos menores de tempo, habitualmente a cada 6 a 12 meses.

Quadro 8. Estenose mitral: Acompanhamento individualizado1,2.

Estenose mitral Acompanhamento SBC AHA ESC
Importante assintomático e sem complicadores
  • Reavaliação clínica e ecocardiográfica

A cada 6-12 meses A cada 12 meses A cada 12 meses
  • Intervenção cirúrgica concomitante em pacientes que serão submetidos a outro procedimento cirúrgico cardíaco (revascularização coronária, aorta ascendente ou outra válvula)

I C IIb C
Não importante (AVM > 1,5 cm² e gradiente médio AE/VE < 5 mmHg)
  • Reavaliação clínica e ecocardiográfica

A cada 1 ano A cada 3-5 anos A cada 2-3 anos

AE: átrio esquerdo; AHA: American Heart Association; AVM: área valvar mitral; ESC: European Society of Cardiology; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia; VE: ventrículo esquerdo; VMCB: valvoplastia mitral por cateter-balão.

6. Insuficiência Mitral Primária Crônica

Para a tomada de decisão frente a um paciente com IM primária crônica, recomenda-se que sejam seguidos os 5 passos do algoritmo de abordagem das valvopatias, conforme detalhado abaixo e posteriormente resumido na Figura 3.

Figura 3. Algoritmo para tomada de decisão na insuficiência mitral crônica primária. DSVE: diâmetro sistólico do ventrículo esquerdo; FEVE: fração de ejeção do VE; PSAP: pressão sistólica da artéria pulmonar.

Figura 3

Além de confirmar a presença da valvopatia, o ecocardiograma transtorácico é o principal exame empregado para a definição da gravidade anatômica da IM. Diversos parâmetros podem ser utilizados para essa quantificação, sendo de fundamental importância um exame detalhado e completo (Quadro 9).

Quadro 9. Passo 1: Diagnóstico de insuficiência mitral primária importante2632.

Características de insuficiência mitral primária importante
Exame físico
  • Ictus cordis desviado para a esquerda e para baixo

  • B1 hipofonética (frequentemente audível em portadores de IM reumática e por prolapso e a perda da intensidade pode ser considerada um marcador de gravidade por disfunção ventricular, rotura cordoalha, dentre outros)

  • B2 hiperfonética

  • Sopro sistólico regurgitativo ≥ +++/6+

  • Sinais clínicos de insuficiência cardíaca direita

Eletrocardiograma
  • Sobrecarga de câmaras esquerdas

  • Arritmias atriais ou ventriculares (extrassístoles, taquicardia) e FA

Radiografia de tórax
  • Aumento da silhueta cardíaca com dilatação do VE e AE Sinais de congestão pulmonar

Ecocardiograma
  • Área do jato ≥ 40% da área do AE

  • Fração regurgitante ≥ 50%

  • Volume regurgitante ≥ 60 mL/batimento

  • Vena contracta ≥ 0,7 cm

  • ERO ≥ 0,40 cm²

Estudo hemodinâmico
  • Indicado nos casos de dissociação clinicoecocardiográfica

  • Ventriculografia esquerda (importante se > 3+)

  • Avaliação de pressões intracavitárias

Ressonância Magnética
  • Casos de dissociação clinicoecocardiográfica ou qualidade limitada da imagem ecocardiográfica

  • Confirmação da graduação da IM antes de intervenção programada na valva mitral

  • Graduação da IM

  • Avaliação da disjunção do anel mitral no complexo da doença mixomatosa e prolapso da valva mitral

AE: átrio esquerdo; ERO: área efetiva do orifício regurgitante; FA: fibrilação atrial; IM: insuficiência mitral; VE: ventrículo esquerdo.

Os pacientes com IM anatomicamente discreta ou moderada deverão ser mantidos em acompanhamento clínico e ecocardiográfico periódicos, sem indicação de intervenção (medicamentosa ou cirúrgica) para interrupção da história natural da doença valvar. Por outro lado, pacientes com IM importante devem prosseguir no fluxograma de avaliação específica, buscando-se sintomas secundários à valvopatia e/ou presença de complicadores.

Os pacientes com IM deverão ter definida a etiologia da valvopatia, uma vez que o seguimento clínico e a programação terapêutica (momento e tipo de intervenção), quando indicada, poderão ser diferentes conforme a causa da IM (Quadro 10). Apesar dos avanços nos métodos diagnósticos, o ecocardiograma transtorácico ainda é o primeiro e principal exame indicado para a quantificação anatômica e para a avaliação etiológica de pacientes com IM. 3335

Quadro 10. Passo 2: Avaliação de etiologia na insuficiência mitral primária importante 3335.

Características etiológicas
Reumática
  • Causa mais prevalente no Brasil

  • Espessamento com retração das cúspides

  • Acometimento comissural

  • Acometimento mitroaórtico

  • Frequente em adultos jovens

Prolapso da valva mitral e doenças associadas (“flail”, Barlow)
  • Segunda causa mais frequente no Brasil

  • Protrusão de cúspides para o AE ≥ 2 mm

  • Mais frequente na população de meia idade e idosa

Outras causas
  • Endocardite infecciosa

  • Síndrome de Marfan

  • Lúpus eritematoso sistêmico

  • Lesões traumáticas

  • Deformidades congênitas

AE: átrio esquerdo.

O principal sintoma apresentado pelos pacientes com IM anatomicamente importante é dispneia, a qual deve ser valorizada mesmo que ainda não limite as atividades habituais (CF II). Caso haja dúvida quanto à presença de sintomas, pode ser solicitado um teste ergométrico ou ergoespirométrico (Quadro 11). Uma vez confirmada a presença de sintomas, e sendo estes secundários à IM, os pacientes devem receber indicação de intervenção da valvopatia, conforme descrito no Passo 5 (Quadro 12).

Quadro 11. Passo 3: Avaliação de sintomas na insuficiência mitral primária importante.

Sintomas
Dispneia (CF II-IV) e fadiga/fraqueza
  • Congestão pulmonar

  • Inicialmente com eventos que aumentam a pressão venocapilar pulmonar (esforço físico, FA, gestação)

  • Dispneia em repouso e dispneia paroxística noturna

  • Pode ser acompanhada por palpitações, tosse, edema

  • Pode ser acompanhada por eventos embólicos

CF: classe funcional; FA: fibrilação atrial.

Quadro 12. Passo 5: Tipo de intervenção na insuficiência mitral primária importante 3952.

Tipo de intervenção Considerações
Plástica da valva mitral
  • Tratamento de escolha

  • Pacientes reumáticos: resultados menos favoráveis.

  • Prolapso valvar mitral de cúspide posterior (P2 isolado): melhores resultados.

Troca da valva mitral
  • Indicada em caso de impossibilidade de plástica valvar.

Clipagem percutânea da valva mitral
  • Reservado a pacientes de alto risco ou com contraindicação cirúrgica com sintomas refratários

  • IM degenerativa por prolapso

  • Condição anatômica favorável

  • Indicado após decisão do Heart Team

IM: insuficiência mitral.

Pacientes com IM importante assintomáticos devem ser periodicamente reavaliados quanto ao desenvolvimento ou não de alterações anatômicas e/ou funcionais secundárias à doença valvar (Quadro 13). Os complicadores associados à IM são: disfunção sistólica do ventrículo esquerdo (VE) (fração de ejeção do VE [FEVE] < 60%), dilatação do VE (diâmetro sistólico do VE [DSVE] ≥ 40 mm), HP (PSAP ≥ 50 mmHg em repouso ou ≥ 60mmHg ao esforço) e FA de início recente (desencadeada nos últimos meses).3638 Aumento do volume atrial esquerdo (especialmente quando ≥ 60 ml/m2) pode ser considerado um complicador anatômico na IM, devendo ser levado em consideração na definição de conduta, uma vez que está associado a pior prognóstico. Além disso, caso haja queda progressiva da FEVE ou dilatação progressiva do VE em exames de imagem seriados, mesmo antes de atingidos os limites especificados acima, intervenção valvar mitral deve ser considerada.

Quadro 13. Passo 4: Avaliação de complicadores na insuficiência mitral primária importante3638.

Complicadores
Ecocardiograma
  • FEVE ≤ 60% ou queda da FEVE durante a evolução (dentro da normalidade)

  • Remodelamento progressivo (DSVE ≥ 40 mm)

  • PSAP ≥ 50 mmHg ou ≥ 60 mmHg ao exercício

  • Volume de AE ≥ 60 ml/m²

Eletrocardiograma
  • FA de início recente (< 1 ano)

AE: átrio esquerdo; DSVE: diâmetro sistólico do ventrículo esquerdo; FA: fibrilação atrial; FEVE: fração de ejeção do ventrículo esquerdo; PSAP: pressão sistólica da artéria pulmonar.

Após confirmada a presença de IM anatomicamente importante, analisada e definida a etiologia e, por fim, assegurada a presença de sintomas secundários à valvopatia e/ou de complicadores, o paciente sem contraindicação deverá receber indicação de intervenção da valvopatia (Quadro 13 e 14). Nesses casos, a cirurgia de plástica mitral é o tratamento de escolha, caso a etiologia (principalmente prolapso) e a anatomia sejam favoráveis, e o procedimento seja realizado em hospital capacitado e com cirurgião experiente. Em caso contrário, está indicada a cirurgia de troca valvar mitral.3952

Quadro 14. Insuficiência mitral primária: Recomendações1,2,3952.

Intervenção Condição clínica SBC AHA ESC
Plástica da valva mitral (centros com experiência) Reumáticos
  • Sintomático (CF ≥ II)

IIb C IIb C
  • Assintomático, com complicadores:

    • FEVE entre 30 e 60%

      e/ou DSVE ≥ 40 mm

    • PSAP ≥ 50 mmHg ou FA

IIb B IIb B
IIb B
  • IM reumática, assintomática, sem complicadores

III
Não reumáticos
  • CF ≥ II, com anatomia favorável

I B I B I B
  • Assintomático, com anatomia favorável e com complicadores:

    • FEVE entre 30 e 60%

      e/ou DSVE ≥ 40 mm

    • PSAP ≥ 50 mmHg ou FA

I B I B I B (DSVE≥45 mm)
IIa B IIa B IIa B
  • Assintomático, IM por prolapso, com anatomia favorável, sem complicadores

IIa B IIa B IIa C (AE ≥ 60 ml/m² e ritmo sinusal)
Troca da valva mitral Reumáticos
  • Sintomáticos (CF ≥ II)

I B
  • Assintomático, com complicadores:

    • FEVE entre 30 e 60%

      e/ou DSVE ≥ 40 mm

    • PSAP ≥ 50 mmHg ou FA

I B
IIa B
  • IM reumática, assintomática, sem complicadores

III
Não reumáticos
  • CF ≥ II, com anatomia desfavorável à plástica valvar

I B I B I B
  • Assintomático, com anatomia desfavorável à plástica valvar, com complicadores:

    • FEVE entre 30 e 60% e DSVE ≥ 40mm

    • PSAP ≥ 50 mmHg ou FA

I B I B I C (DSVE≥45 mm)
IIa C IIa C IIa B
  • Assintomático, IM por prolapso, com anatomia desfavorável à plástica valvar, sem complicadores

III III III
Clipagem percutânea da valva mitral
  • IM não reumática, com alto risco ou contraindicação a cirurgia, com sintomas refratários

IIa B * IIb B IIb C
*

Em centros com Heart Team. AHA: American Heart Association; CF: classe funcional; DSVE: diâmetro sistólico do ventrículo esquerdo; ESC: European Society of Cardiology; FA: fibrilação atrial; FEVE: fração de ejeção do VE; IM: insuficiência mitral; PSAP: pressão sistólica da artéria pulmonar; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia.

Intervenções transcateter têm indicação restrita para pacientes com IM primária e devem ser decididas após discussão com o Heart Team. Da mesma forma, pacientes com contraindicação ou que apresentem elevado risco associado à cirurgia convencional, devem ser previamente discutidos com o Heart Team antes de terem sua conduta definida.

Quando, apesar da presença de IM anatomicamente importante, o paciente não apresentar sintomas nem complicadores, este deverá ser seguido de maneira individualizada, com acompanhamento clínico semestral e avaliação ecocardiográfica com intervalo máximo de 1 ano (Quadro 15).

Quadro 15. Insuficiência mitral primária: Acompanhamento individualizado1,2.

Insuficiência mitral primária Acompanhamento SBC AHA ESC
Importante assintomático e sem complicadores
  • Reavaliação clínica e ecocardiográfica

A cada 6 meses a 1 ano A cada 6 meses a 1 ano A cada 6 meses
  • Intervenção concomitante em pacientes que serão submetidos a outro procedimento cirúrgico cardíaco (revascularização coronária, aorta ascendente ou outra válvula)

I B I B
Moderada
(Área do jato 20- 40% da área do AE, Fração regurgitante 30-49%, Volume regurgitante 30-59 mL/batimento, Vena contracta 0,3-0,69 cm, ERO 0,2-0,39 cm²)
  • Reavaliação clínica e ecocardiográfica

A cada 1-2 anos A cada 1-2 anos A cada 1-2 anos
  • Intervenção concomitante em pacientes que serão submetidos a outro procedimento cirúrgico cardíaco (revascularização coronária, aorta ascendente ou outra válvula)

IIa C IIa C
Discreta
(Área do jato < 20% da área do AE, Fração regurgitante < 30%, Volume regurgitante < 30 mL/batimento, Vena contracta < 0,3 cm, ERO < 0,2-0,39mm²)
  • Reavaliação clínica e ecocardiográfica

A cada 2-3 anos A cada 3-5 anos

AE: átrio esquerdo; AHA: American Heart Association; ERO: área efetiva do orifício regurgitante; ESC: European Society of Cardiology; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia.

Por outro lado, pacientes com IM anatomicamente moderada devem ter avaliação clínica anual e realizar ecocardiograma a cada 2 anos.

7. Insuficiência Mitral Secundária

A IM secundária decorre de alterações ventriculares (disfunção e/ou dilatação), enquanto que os folhetos valvares mitrais e as cordoalhas são normais. Nesse contexto, há uma sobrecarga adicional ao VE pela regurgitação mitral, culminando num pior prognóstico. As principais etiologias são: doença arterial coronária (IM isquêmica) e miocardiopatia dilatada (dilatação anular e/ou mau posicionamento). Por esses motivos, o tratamento ideal é controverso, uma vez que a correção valvar não é curativa. De maneira geral, está indicada intervenção em pacientes que se mantêm sintomáticos, a despeito de tratamento medicamentoso otimizado. Mesmo assim, a decisão terapêutica deve ser individualizada e, sempre que possível, compartilhada com o Heart Team.53

Como muitas vezes o exame físico é frustro para o diagnóstico da IM secundária, o ecocardiograma transtorácico é exame fundamental. Há evidências de que limites menores da área do orifício regurgitante e do volume regurgitante estão associados a pior prognóstico, quando comparados com IM primária. Todavia, para quantificação da gravidade anatômica da IM secundária, os limites ecocardiográficos utilizados são os mesmos da IM primária. Em casos de dissociação clinicoecocardiográfica, a realização de estudo hemodinâmico com ventriculografia esquerda ou ressonância magnética podem ajudar na definição (Quadro 16).2732,54

Quadro 16. Passo 1: Diagnóstico de insuficiência mitral secundária importante2732,54.

Características de insuficiência mitral secundária importante
Exame físico
  • B1 hipofonética ou normofonética

  • Sopro protomesossistólico ou holossistólico com irradiação para linha axilar

Eletrocardiograma
  • Sinais de sobrecarga de câmaras esquerdas

  • Sinais sugestivos da patologia de base

Radiografia de tórax
  • Aumento da silhueta cardíaca por dilatação de câmaras esquerdas

Ecocardiograma
  • Quantificação da regurgitação*:

    • Fração regurgitante ≥ 50%

    • Volume regurgitante ≥ 60 mL/batimento

    • ERO ≥ 0,40 cm²

Estudo hemodinâmico
  • Dissociação clinicoecocardiográfica

  • Graduação da IM pela ventriculografia esquerda

Ressonância Magnética
  • Dissociação clinicoecocardiográfica ou qualidade limitada da imagem ecocardiográfica

  • Confirmação da graduação da IM antes de intervenção programada na valva mitral

  • Graduação da IM

*

Considerar a possibilidade de insuficiência mitral anatomicamente importante em presença de ERO entre 0,3-0,4 cm ² quando associado a disfunção sistólica importante. ERO: área efetiva do orifício regurgitante; IM: insuficiência mitral.

O ecocardiograma fornece as principais informações necessárias para se estabelecer a etiologia da IM secundária, especialmente pela análise de alterações do VE (Quadro 17). A cineangiocoronariografia, por sua vez, tem papel importante no diagnóstico de doença arterial coronária obstrutiva que pode ser causa de IM.53

Quadro 17. Passo 2: Avaliação da etiologia na insuficiência mitral secundária importante53.

Características etiológicas
Isquêmica
  • Alterações segmentares da contratilidade

  • Disposição inadequada dos músculos papilares ou das cúspides valvares (“em tenda”, ou com tracionamento apical – tethering – e/ou por falha na coaptação das cúspides)

  • Dilatação ou deformidade anular mitral

  • Avaliação de coronárias pela cinecoronariografia

  • Avaliação de viabilidade pela ressonância magnética de coração

Dilatada
  • Dilatação do anel valvar – dilatação ventricular

  • Disfunção ventricular sistólica

  • Disposição inadequada dos músculos papilares ou das cúspides valvares (“em tenda”, ou com tracionamento apical – tethering – e/ou por falha na coaptação das cúspides)

  • Dissincronia ventricular

  • Alteração no acoplamento mecânico atrioventricular

Exames para avaliação de viabilidade miocárdica (como ressonância nuclear magnética) podem ser úteis em pacientes com IM isquêmica, nos quais há programação de revascularização miocárdica.

O principal sintoma apresentado por pacientes com IM secundária é dispneia, a qual pode decorrer da disfunção ventricular esquerda e/ou da regurgitação mitral associada (Quadro 18).

Quadro 18. Passo 3: Avaliação de sintomas na insuficiência mitral secundária importante.

Sintomas
Dispneia e fadiga/fraqueza
  • Aumento da pressão diastólica final

  • Congestão venocapilar pulmonar

  • Pode ser acompanhada por palpitações, tosse, ascite, edema, dor torácica

  • Pode ser acompanhada por eventos embólicos

Pacientes com sintomas importantes (CF NYHA III e IV) e persistentes, a despeito de tratamento otimizado para insuficiência cardíaca (incluindo terapia de ressincronização, quando indicada), devem ser considerados para intervenção de maneira individualizada.

Não há complicadores específicos para pacientes com IM secundária, uma vez que a origem do problema está na doença ventricular (Quadro 19). Todavia, caso haja agravamento da dilatação e/ou da disfunção do VE, sem fator causal aparente, a valvopatia mitral concomitante pode ser considerada responsável.55,56

Quadro 19. Passo 4: Avaliação de complicadores na insuficiência mitral secundária importante55,56.

Complicadores
Avaliação clinicoecocardiográfica
  • Agravamento das condições de base sem outras causas atribuíveis (elevação de PSAP, aumento dos diâmetros ventriculares, queda da FEVE)

  • Sintoma refratário ao tratamento clínico otimizado

FEVE: fração de ejeção do ventrículo esquerdo.

A indicação de intervenção em pacientes com IM secundária é controversa (Quadros 20 e 21). Em pacientes com IM isquêmica, candidatos à cirurgia de revascularização miocárdica, a abordagem simultânea da valvopatia mitral deve ser considerada. Por outro lado, em pacientes sem indicação de revascularização, a abordagem cirúrgica isolada da IM está associada à elevada mortalidade, altas taxas de recorrência da IM e não há evidência de benefício em termos de sobrevida.53,5766

Quadro 20. Passo 5: Tipo de intervenção na insuficiência mitral secundária importante53,5772.

Tipo Considerações
Cirurgia (plástica ou troca valvar)
  • Troca ou plástica valvar + revascularização miocárdica quando indicada

Clipagem percutânea da valva mitral
  • Pode ser considerada após avaliação do Heart Team, principalmente em pacientes com FEVE ≥ 20% e DSVE < 70 mm

DSVE: diâmetro sistólico do ventrículo esquerdo; FEVE: fração de ejeção do ventrículo esquerdo.

Quadro 21. Insuficiência mitral secundária: Recomendações na insuficiência mitral secundária importante1,2,53,5772.

Intervenção Condição clínica SBC AHA ESC
Troca ou Plástica da valva mitral Isquêmica
  • Sintomático (CF ≥ III)

  • Revascularização associada

IIb B IIb B IIb C
IIa B IIa B I C
(FEVE > 30%)
IIa C
(FEVE < 30%)
Dilatada
  • Sintomático (CF ≥ III)

IIb B IIb B IIb C
Clipagem percutânea da valva mitral Isquêmica
  • Sintomas refratários (CF ≥ III), com alto risco ou contraindicação à cirurgia

IIa B IIb C
(FE < 30%)
Dilatada
  • Sintomas refratários (CF ≥ III) com alto risco ou contraindicação à cirurgia

IIa B IIb C
(FE < 30%)

AHA: American Heart Association; CF: classe funcional; ESC: European Society of Cardiology; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia.

Em pacientes com IM secundária a cardiomiopatia dilatada, a indicação de intervenção na valvopatia mitral é ainda mais restrita. Enquanto a cirurgia valvar mitral isolada não mostrou benefício nesse cenário, novas evidências mostraram benefício da intervenção transcateter em pacientes com IM secundária, FEVE ≥ 20% e sintomáticos a despeito de tratamento clínico otimizado, desde que o procedimento não seja indicado em fases mais avançadas da história natural da valvopatia. 6772

Para indicação mais adequada e abordagem mais completa, os casos de IM secundária devem ser discutidos com o Heart Team antes da tomada de decisão (Figura 4).

Figura 4. Algoritmo para tomada de decisão na insuficiência mitral secundária. CF: classe funcional.

Figura 4

8. Estenose Aórtica

A estenose aórtica (EAo) apresenta prevalência crescente na atualidade em razão do aumento da expectativa de vida e do consequente envelhecimento da população brasileira. Atualmente, a causa mais comum de EAo é a calcificação/degeneração aórtica, que acomete principalmente pacientes idosos. O tratamento transcateter tornou-se uma opção à troca valvar cirúrgica não só em pacientes frágeis e de alto risco, mas também nos outros extratos de risco operatório. Dessa maneira, o Heart Team torna-se cada vez mais importante e necessário para a decisão da intervenção em tais pacientes.73

De acordo com as evidências atuais e seguindo as recomendações das diretrizes brasileiras de 2017, o primeiro passo para a avaliação do paciente com EAo para indicação de intervenção é a definição da gravidade anatômica da valvopatia (Quadro 22). Até o presente momento, apenas pacientes com EAo anatomicamente importante têm benefício de intervenção. A EAo importante é definida ecocardiograficamente com área valvar aórtica (AVA) ≤ 1,0 cm² e/ou AVA indexada ≤ 0,6 cm²/m² na presença de gradiente médio VE/aorta ≥ 40 mmHg ou velocidade máxima do jato aórtico ≥ 4,0 m/s. Pacientes com EAo baixo-fluxo e baixo-gradiente (AVA ≤ 1,0 cm² e gradiente médio VE/aorta < 40 mmHg) quando confirmada a gravidade anatômica, também podem ter indicação de intervenção. No caso daqueles com EAo baixo-fluxo e baixo-gradiente e FEVE preservada, é necessária a realização de escore de cálcio valvar que, se elevado (maior que 1300 AU para mulheres e maior que 2000 AU para homens), confirma EAo importante.7482 Já naqueles com EAo baixo-fluxo e baixo-gradiente e FEVE reduzida, deve ser realizado ecocardiograma com estresse com dobutamina. Se houver reserva contrátil e a AVA mantiver reduzida, definimos EAo importante.8386 Se não houver reserva contrátil, também deve ser realizada a avaliação com escore de cálcio valvar para definição da gravidade anatômica.7478,87 Tais pacientes sem reserva contrátil também têm benefício com a realização de intervenção cirúrgica ou transcateter.

Quadro 22. Passo 1: Diagnóstico de estenose aórtica importante7487.

Característica de estenose aórtica importante
Exame físico
  • Pulso Parvus et Tardus

  • Sopro sistólico ejetivo com pico telessistólico

  • Hipofonese de B2

  • Hipofonese de B1

  • Fenômeno de Gallavardin

  • Desdobramento paradoxal de B2 ou B2 única

Eletrocardiograma
  • Sobrecarga de câmaras esquerdas

  • Alteração de repolarização ventricular (padrão Strain)

Radiografia de tórax
  • Índice cardiotorácico pode ser normal

  • Sinais de congestão pulmonar

Ecocardiograma
  • AVA ≤ 1,0 cm2

  • AVA indexada ≤ 0,6 cm2/m2

  • Gradiente VE/Aorta ≥ 40 mmHg

  • Velocidade máxima do jato aórtico ≥ 4,0 m/s

  • Razão das velocidades de fluxo entre a via de saída do VE e valva aórtica < 0,25

Ecocardiograma sob estresse com dobutamina
  • Indicado para avaliação de gravidade anatômica em pacientes com EAo de baixo fluxo, baixo gradiente com FEVE reduzida, definida como: AVA ≤ 1,0 cm2 com FEVE < 50% e gradiente médio VE/Aorta < 40 mmHg*

  • Na presença de reserva contrátil (aumento ≥ 20% do volume sistólico ejetado e/ou aumento > 10 mmHg no gradiente médio VE/Aorta), pacientes com redução ou manutenção da AVA no pico do estresse possuem EAo importante (se aceita aumento da AVA de até 0,2cm2 como critério de manutenção da AVA). Pacientes com aumento da AVA ≥ 0,3 cm² são definidos como portadores de EAo moderada (EAo pseudo-importante)

  • Na ausência da reserva contrátil, devemos corroborar a gravidade anatômica com o escore de cálcio valvar pela tomografia de tórax

Tomografia computadorizada de tórax multidetectora
  • Escore de cálcio valvar aórtico acima de 1.300 AU para mulheres e 2000 AU para homens reforça possibilidade de valvopatia importante

Estudo hemodinâmico
  • Gradiente VE/Aorta (pico) ≥ 50 mmHg

Situação especial
  • EAo de baixo fluxo, baixo gradiente com FEVE preservada (“paradoxal”), definida como: AVA ≤ 1,0 cm2 com FEVE > 50% e gradiente médio VE/Aorta < 40 mmHg*. Nestes casos devemos ter os seguintes parâmetros para definição da EAo importante:

    • AVA indexada ≤ 0,6 cm2/m2

    • Escore de cálcio valvar aórtico elevado

    • Pressão arterial sistólica ≤ 140 mmHg

    • Volume ejetado indexado < 35 mL/m2

  • Paciente com todos os parâmetros acima, porém com volume ejetado indexado normal (> 35 ml/m²) são definidos com EAo normofluxo baixo-gradiente. Tal entidade foi recentemente descrita, as evidências são escassas e tais pacientes aparentam ter benefício com a intervenção valvar quando sintomáticos88,89

*

Nos casos de EAo com baixo-fluxo, baixo-gradiente e FEVE preservada ou reduzida, devemos atentar para possíveis erros de aferição das medidas ecocardiográficas. AVA: área valvar aórtica; EAo: estenose aórtica; FEVE: fração de ejeção do VE; VE: ventrículo esquerdo.

O segundo passo é a avaliação da etiologia (Quadro 23).88,89 Nos países desenvolvidos, existe maior prevalência de etiologia degenerativa/calcifica nos idosos, enquanto em países subdesenvolvidos, as etiologias reumática e bicúspide predominam em pacientes jovens. No Brasil, devido a sua pirâmide etária transicional, típica de países em desenvolvimento, encontramos um pico bimodal de prevalência de EAo, ou seja, encontramos pacientes de todas as etiologias nas diferentes faixas etárias. A importância da definição da etiologia da EAo também se traduz na escolha do tratamento (Passo 5). Pacientes com EAo reumática usualmente são jovens e não foram contemplados nos estudos de implante transcateter de bioprótese aórtica (TAVI, do inglês transcatheter aortic valve implantation). A grande maioria dos pacientes estudados apresentava etiologia degenerativa. Entretanto, já existem evidências da factibilidade do procedimento em pacientes com válvula aórtica bicúspide.90

Quadro 23. Passo 2: avaliação da etiologia na estenose aórtica importante88,89.

Características etiológicas
Aterosclerótica/degenerativa
  • Associação com senilidade

  • Prevalência: 3 a 5% da população > 75 anos

  • Relacionada à calcificação valvar aórtica

  • Presença de fatores de risco relacionados à aterosclerose

Reumática
  • Fusão comissural

  • Acometimento mitroaórtico

  • Faixa etária mais jovem

  • Associada a variados graus de insuficiência aórtica

Bicúspide
  • Prevalência: 2% da população

  • Associação com aortopatia (70% dos casos)

  • Orientação látero-lateral da fenda comissural: preditor evolutivo de estenose aórtica

O terceiro passo trata-se da avaliação de sintomas atribuíveis à valvopatia (Quadro 24). Pacientes com EAo importante e dispneia, angina ou síncope têm indicação inequívoca de intervenção.

Quadro 24. Passo 3: Avaliação de sintomas na estenose aórtica importante.

Sintomas
Dispneia
  • Disfunção diastólica: hipertrofia ventricular esquerda ➔ redução de complacência ➔ deslocamento da curva pressão/volume ventricular para cima e para a esquerda ➔ elevação das pressões de enchimento ➔ hipertensão venocapilar pulmonar

  • Disfunção sistólica: ocorre na adaptação ventricular inadequada (afterload mismatch) e baixo fluxo/baixo gradiente

  • Pacientes com sintomatologia duvidosa (pseudo-assintomático) podem ser submetidos ao teste ergométrico ou ergoespirométrico para avaliação da dispneia ao esforço

Angina
  • Desbalanço da oferta/consumo de oxigênio no miocárdio hipertrófico

  • Redução do gradiente de perfusão miocárdico (pressão diastólica final elevada)

Síncope
  • Resulta da incapacidade de incrementos de débito cardíaco em situações de redução expressiva da resistência periférica total

  • Pode decorrer do uso de vasodilatadores (agentes deflagradores comuns)

  • 50% dos casos estão associados a reflexo cardioinibitório

No caso de ausência de sintomas, devemos avaliar a presença de complicadores para indicar intervenção (Quadro 25).9195 Atualmente, os complicadores contemplados nas diretrizes são:

Quadro 25. Passo 4: Avaliação de complicadores na estenose aórtica importante9198.

Complicadores
Ecocardiograma
  • Disfunção de ventrículo esquerdo: FEVE < 50%

  • Marcadores de mau prognóstico: AVA < 0,7 cm2, velocidade máxima do jato aórtico > 5,0 m/s, gradiente médio VE/Aorta > 60 mmHg

Teste ergométrico/ergoespirométrico
  • Capacidade funcional limitada

  • Resposta pressórica inadequada: ascensão da pressão artéria sistólica menor do que 20 mmHg ou pressão arterial sistólica com queda maior que 10 mmHg

  • Arritmias: taquicardia ventricular ou mais que 4 extrassístoles ventriculares sucessivas

  • Infradesnivelamento de segmento ST ≥ 2 mm horizontal ou descendente

  • Contraindicado em pacientes sintomáticos e/ou com disfunção ventricular esquerda

AVA: área valvar aórtica; FEVE: fração de ejeção do VE; VE: ventrículo esquerdo.

  • Ecocardiograma: disfunção de VE (FEVE < 50%) e/ou marcadores de mau prognóstico (AVA < 0,7 cm2, velocidade máxima do jato aórtico > 5,0 m/s, gradiente médio VE/Aorta > 60 mmHg).96

  • Teste ergométrico: ausência de reserva inotrópica no teste ergométrico e/ou baixa capacidade funcional, hipotensão arterial durante esforço (queda de 20 mmHg na pressão arterial sistólica) e/ou presença de sintomas em baixas carga.97,98

O quinto e último passo é a escolha da intervenção (Quadros 26, 27 e Figura 5, 6 e 7). A TAVI transfemoral é preferível em relação aos outros acessos torácicos (transaórtico e transapical) por ser menos invasiva e com menor taxa de complicações. Assim, tais acessos são recomendados apenas quando há contraindicação técnica para a realização do acesso femoral.

Quadro 26. Passo 5: tipo de intervenção na estenose aórtica importante90,99132.

Tipo Considerações
Cirurgia de troca valvar aórtica*
  • Primeira escolha para pacientes com menos de 70 anos e sem contraindicação ou risco cirúrgico elevado*

  • Pode ser indicada em pacientes com risco intermediário ou idosos com baixo risco a depender da decisão do Heart Team e da disponibilidade do procedimento transcateter

Implante de bioprótese aórtica transcateter - TAVI
  • É necessária avaliação do Heart Team institucional

  • Via transfemoral é a preferencial

  • Primeira escolha em pacientes com risco cirúrgico proibitivo, contraindicações à cirurgia convencional, fragilidade ou risco intermediário

  • Ampliada indicação para pacientes de baixo risco cirúrgico (STS < 4%, EuroSCORE II < 4% ou EuroSCORE logístico < 10%) *

    Acesso transfemoral aparente ser melhor que a cirurgia para esses pacientes

    Existe uma carência de dados sobre TAVI em pacientes < 70 anos e sobre a durabilidade da prótese

    Assim, pacientes com baixo risco, idade < 70 anos e sem outras indicações específicas para TAVI, tal procedimento deve ser evitado

  • A angiotomografia de aorta é o exame de escolha para avaliação do acesso a ser utilizado, do tamanho da válvula, tipo de válvula, factibilidade do procedimento e predição de possíveis complicações.

  • Contraindicada para pacientes com expectativa de vida estimada menor que 12 meses

Valvoplastia aórtica por cateter-balão
  • “Ponte terapêutica” para procedimentos definitivos (cirurgia ou TAVI) em pacientes com instabilidade hemodinâmica ou sintomas avançados

  • Paliação nos casos com contraindicações definitivas à cirurgia convencional e TAVI.

*

As diretrizes europeias a norte-americanas atuais são categóricas na indicação preferencial da TAVI em detrimento da cirurgia para pacientes inoperáveis, frágeis e/ou de alto risco cirúrgico (avaliados pelos escores STS e EuroSCORE II). Entretanto, após a publicação de tais diretrizes, 4 trabalhos comparando a TAVI com a cirurgia em pacientes de baixo risco cirúrgico foram publicados. A metanálise de tais estudos demonstrou redução de mortalidade em 1 ano a favor da TAVI transfemoral. Tais resultados sugerem que a TAVI transfemoral deva ser o tratamento preferencial nestes pacientes. Entretanto, um ponto de relevância é a média etária de 75,4 anos e a carência de estudos sobre a durabilidade a longo prazo de tais próteses. Dessa maneira, em pacientes de baixo risco, e estendendo para o risco intermediário, devemos evitar o procedimento em pacientes com menos de 70 anos de idade até que dados robustos de durabilidade das próteses sejam publicados. STS: Society of Thoracic Surgeons; TAVI: implante transcateter de bioprótese aórtica.

Quadro 27. Estenose aórtica: Recomendações1,2,90,99132.

Intervenção Condição clínica SBC AHA ESC
Tratamento cirúrgico convencional ou TAVI*
  • Sintomas (CF ≥ 2, síncope e angina)

I A I A I B
  • Assintomático, com complicadores:

    • FEVE < 50%

    • Teste ergométrico +

I B I B I C
IIa B IIa B I C
  • Assintomático com valvopatia crítica:

    • AVA < 0,7 cm2

    • Velocidade máxima do jato > 5,0 m/s

    • Gradiente médio VE/Aorta > 60 mmHg

IIa C IIa B IIa C (BNP elevado para idade; PSAP>60 mmHg; velocidade máxima do jato > 5,5 m/s)
Situações especiais
  • EAo importante de baixo-fluxo/baixo-gradiente com FEVE reduzida:

    • Com reserva contrátil

    • Sem reserva contrátil + escore de cálcio elevado

  • EAo importante paradoxal sintomático

IIa B IIa B I C
IIa C IIa C
IIa C IIa C IIa C
Escolha da intervenção entre cirurgia e TAVI**
  • Inoperável, risco proibitivo e/ou fragilidade

    • TAVI

    • Cirurgia

I A I A I B
IIb A
  • Alto risco cirúrgico

    • TAVI

    • Cirurgia

I A I A I B
IIa A I A
  • Risco cirúrgico intermediário

    • TAVI

    • Cirurgia

I A IIa B I B
IIa A I B I B
  • Baixo risco > 70 anos

    • TAVI

    • Cirurgia

I A
I A I B I B
  • Baixo risco < 70 anos

    • TAVI

    • Cirurgia

IIb C
I A I B I B
Valvoplastia aórtica por cateter-balão*
  • Sintomático com instabilidade hemodinâmica importante, impossibilidade momentânea de intervenção definitiva (TAVI ou cirurgia convencional) — “ponte terapêutica”

IIa C IIb C IIb C
  • Tratamento paliativo em pacientes sintomáticos e com contraindicações à cirurgia convencional e/ou TAVI.

IIb C
*

Pré-requisito obrigatório: avaliação por Heart Team institucional, contemplando risco cirúrgico, grau de fragilidade, condições anatômicas e comorbidades.

**

Outros aspectos como factibilidade técnica, riscos e benefícios de cada procedimento, escolha do paciente, experiência local e disponibilidade dos procedimentos também devem ser levados em consideração para a escolha da técnica. As diretrizes americanas e europeias foram publicadas antes dos trabalhos de TAVI no contexto de baixo risco cirúrgico. Devemos levar tais dados em consideração na comparação das evidências das 3 diretrizes (SBC, AHA e ESC). AHA: American Heart Association; AVA: área valvar aórtica; CF: classe funcional; EAo: estenose aórtica; ESC: European Society of Cardiology; FEVE: fração de ejeção do VE; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia; TAVI: implante transcateter de bioprótese aórtica; VE: ventrículo esquerdo.

Figura 5. Algoritmo para tomada de decisão na estenose aórtica. FEVE: fração de ejeção do ventrículo esquerdo; TE: teste ergométrico; TAVI: implante de bioprótese aórtica transcateter (da sigla em inglês, transcateter aortic valve implantation); VACB: valvoplastia aórtica cateter-balão.

Figura 5

Figura 6. Algoritmo para confirmação da gravidade anatômica na estenose aórtica baixo-fluxo, baixo-gradiente com fração de ejeção reduzida. FEVE: fração de ejeção do ventrículo esquerdo; TC: tomografia computadorizada.

Figura 6

Figura 7. Algoritmo para tomada de decisão na estenose aórtica paradoxal. AVAi: área valvar aórtica indexada; PA: pressão arterial; FEVE: fração de ejeção do ventrículo esquerdo; TE: teste ergométrico; TAVI: implante de bioprótese aórtica transcateter (da sigla em inglês, transcatheter aortic valve implantation); VACB: valvoplastia aórtica cateter-balão.

Figura 7

Todas as diretrizes atuais são categóricas na indicação preferencial da TAVI em detrimento da cirurgia para pacientes inoperáveis, frágeis e/ou de alto risco cirúrgico (avaliados pelos escores STS e EuroSCORE II).99113 Entretanto, após a publicação de tais diretrizes, 4 trabalhos comparando a TAVI com a cirurgia em pacientes de baixo risco cirúrgico foram publicados. A metanálise de tais estudos demonstrou redução de mortalidade em 1 ano a favor da TAVI transfemoral. Tais resultados sugerem que a TAVI transfemoral deva ser o tratamento preferencial em tais pacientes. Entretanto, um ponto de relevância é a média etária de 75,4 anos. Dessa maneira, em pacientes de baixo risco, e estendendo para o risco intermediário, devemos evitar o procedimento em pacientes com menos de 70 anos de idade até que dados robustos de durabilidade das próteses sejam publicados. 100,114120

Outro aspecto relevante e unânime nas diretrizes brasileiras e internacionais é a necessidade de avaliação de cada caso por um Heart Team. Outros aspectos como factibilidade técnica, riscos e benefícios de cada procedimento, escolha do paciente, experiência local e disponibilidade dos procedimentos também devem ser levados em consideração para a escolha da técnica.

Alguns grupos de pacientes devem ser monitorizados frequentemente devido o risco de evolução da valvopatia para um quadro que necessite de intervenção (Quadro 28). Tais grupos são:

Quadro 28. Estenose aórtica: Acompanhamento individualizado1,2.

Estenose aórtica Acompanhamento SBC AHA ESC
Importante assintomático e sem complicadores
  • Reavaliação clínica e ecocardiográfica

A cada 6 meses A cada 0,5-1 ano A cada 6 meses
  • Intervenção concomitante em pacientes que serão submetidos a outro procedimento cirúrgico cardíaco (revascularização coronária, aorta ascendente ou outra válvula)

I C I B I C
Moderada (AVA entre 1,0-1,5 cm² e gradiente médio VE/Aorta 25-39 mmHg)
  • Reavaliação clínica e ecocardiográfica

A cada ano A cada 1-2 anos A cada ano
  • Intervenção concomitante em pacientes que serão submetidos a outro procedimento cirúrgico cardíaco (revascularização coronária, aorta ascendente ou outra válvula)

IIa C IIa C IIa C
Discreta (AVA > 1,5 cm² e gradiente médio VE/Aorta < 25 mmHg)
  • Reavaliação clínica e ecocardiográfica

A cada 2-3 anos A cada 3-5 anos A cada 2-3 anos

AHA: American Heart Association; AVA: área valvar aórtica; ESC: European Society of Cardiology; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia; VE: ventrículo esquerdo.

  • EAo importante assintomático e sem complicadores: até o presente momento, apresentam indicação cirurgia valvar apenas se submetidos a outros procedimentos cardiovasculares invasivos (revascularização coronária, aorta ascendente ou outra válvula). Trabalhos avaliando o benefício de intervenção precoce neste grupo de pacientes estão em andamento.

  • EAo moderada, definida como AVA entre 1,0-1,5 cm² e gradiente médio VE/Aorta 25-39 mmHg: apresentam indicação cirurgia valvar apenas se submetidos a outros procedimentos cardiovasculares invasivos (revascularização coronária, aorta ascendente ou outra válvula).

  • EAo discreta, definida como AVA > 1,5 cm² e gradiente médio VE/Aorta < 25 mmHg: indicação apenas de acompanhamento clínico/ecocardiográfico.

9. Insuficiência Aórtica Crônica

A abordagem clínica escalonada através de cinco passos (Figura 8), marco das Diretrizes Brasileiras de Valvopatias, também é recomendada para o manejo da insuficiência aórtica (IAo) crônica. O primeiro passo para o manejo apropriado dos portadores de IAo consiste na caracterização de sua gravidade anatômica, sobretudo a identificação dos portadores de lesões anatomicamente importantes. O Quadro 29 apresenta os principais achados de exame clínico e de métodos complementares para definição de IAo importante.133,134 De maneira geral, o ecocardiograma transtorácico ainda representa a principal ferramenta para diagnóstico e gradação da gravidade da IAo. A ecocardiografia tridimensional tem sido cada vez mais incorporada na avaliação complementar, especialmente nos casos de limitação na análise bidimensional (jatos excêntricos, determinação anatômica como em valvopatia bicúspide). Além disso, recentemente, destaca-se o surgimento de estudos com a aplicação de ressonância magnética de coração na avaliação da IAo, com possibilidade de aquisição de novos marcadores diagnósticos e prognósticos como a fração regurgitante e estimativa do volume diastólico final do ventrículo esquerdo.134

Figura 8. Algoritmo para tomada de decisão na insuficiência aórtica crônica. DDVE: diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo; DSVE: diâmetro sistólico do ventrículo esquerdo; FEVE: fração de ejeção do ventrículo esquerdo.

Figura 8

Quadro 29. Passo 1: Diagnóstico de insuficiência aórtica importante133,134.

Característica de Insuficiência Aórtica importante
Exame físico
  • Sopro diastólico aspirativo decrescente com B2 hipofonética

  • Sopro mesossistólico de hiperfluxo

  • Sopro de Austin-Flint (jato da insuficiência aórtica não permite a abertura valvar mitral, gerando sopro diastólico em ruflar)

  • Pulso em martelo d’água ou Corrigan: ascenso rápido e alta amplitude

  • Divergência entre pressão sistólica e diastólica

  • Sinais clínicos de aumento de pressão de pulso: sinal de Musset, sinal de Becker, dança das artérias, sinal de Muller, sinal de Quincke, sinal de Rosenbach, sinal de Gerhard, sinal de Traube, sinal de Duroziez, sinal de Mayne e sinal de Hill

Eletrocardiograma
  • Sinais de sobrecarga de câmaras esquerdas

Radiografia de tórax
  • Aumento da silhueta cardíaca à custa de dilatação do VE

  • Sinais de dilatação ou ectasia da aorta

Ecocardiograma
  • Avaliação da etiologia da doença valvar, diâmetro da aorta ascendente, diâmetros ventriculares, função ventricular.

  • Quantificação da regurgitação:

    • Vena contracta > 0,6 cm

    • Largura do jato > 0,65 cm

    • Área do jato ≥ 60%

    • Fração regurgitante ≥ 50%

    • Volume regurgitante ≥ 60 mL/batimento

    • ERO ≥ 0,30cm²

Estudo hemodinâmico
  • Necessário nos casos de dissociação clínico-ecocardiográfica (elevação da pressão diastólica final do VE, regurgitação aórtica durante a aortografia)

Ressonância Magnética
  • Avaliação da aorta

  • Avaliação de função ventricular em casos limítrofes

  • Avaliação da função valvar nos casos de dissociação clinicoecocardiográfica

  • Novos preditores: Fração regurgitante e volume diastólico final do ventrículo esquerda

Angiotomografia de aorta
  • Avaliação da aorta

ERO: área efetiva do orifício regurgitante; VE: ventrículo esquerdo.

No segundo passo (Quadro 30), há que se verificar a etiologia responsável pela IAo. Do ponto de vista etiopatogênico, a IAo crônica relaciona-se a alterações anatômicas relacionadas aos folhetos das semilunares e/ou patologias do ânulo valvar aórtico. Dentre as causas condicionadas por disfunção dos folhetos valvares destacam-se a sequela reumática (ainda uma das principais etiologias no Brasil), endocardite infecciosa (EI), degenerativa, malformações congênitas como a valvopatia bicúspide e degeneração mixomatosa. Quanto às alterações relacionadas ao anel valvar aórtico, destacamos a dissecção de aorta ascendente, dilatações aneurismáticas (provocadas principalmente por hipertensão arterial sistêmica e doenças do colágeno como Marfan e Ehlers-Danlos), espondiloartropatias soronegativas (espondilite anquilosante, doença de Reiter), aortite sifilítica e arterite de Takayasu.135,136

Quadro 30. Passo 2: Avaliação da etiologia na insuficiência aórtica importante135,136.

Características etiológicas
Reumática
  • Alta prevalência no Brasil

  • Geralmente associada à lesão mitral

  • Frequente em adultos jovens

Aterosclerótica
  • Geralmente associada à EAo

  • Frequente na população idosa

Bicúspide
  • Associada a alterações da aorta (40% dos casos - aneurisma, dissecção, coarctação)

  • Frequente em adultos jovens

Doenças relacionadas à alteração da geometria da raiz da aorta
  • Hipertensão arterial sistêmica, dissecção da aorta ascendente, síndrome de Marfan, espondilite anquilosante, aortite sifilítica, osteogênese imperfeita, síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Reiter, estenose subaórtica e defeito do septo interventricular com prolapso da cúspide aórtica

Outras
  • Endocardite infecciosa, degeneração mixomatosa, lesões traumáticas, artrite reumatoide

EAo: estenose aórtica.

O terceiro passo (Quadro 31) caracteriza-se pela avaliação de sintomas relacionados à IAo. A identificação dos sintomas pode ser tarefa difícil na rotina assistencial, sobretudo em pacientes idosos que comumente recorrem à prática de autolimitação. Nestes casos, a incorporação de testes funcionais provocativos, como a ergoespirometria, pode auxiliar na identificação destes “assintomáticos” autolimitados. Tendo em vista a elevada morbimortalidade relacionada à instalação de sintomas, sua identificação condiciona o referenciamento do paciente para a intervenção cirúrgica.

Quadro 31. Passo 3: Avaliação de sintomas na insuficiência aórtica importante.

Sintomas
Dispneia
  • Ocorre por aumento da pressão diastólica final secundária à sobrecarga de volume sanguíneo no VE, e consequente congestão venocapilar pulmonar.

Angina
  • Ocorre pela redução da reserva miocárdica. Pode ocorrer angina noturna pelo aumento da regurgitação valvar decorrente da bradicardia durante o sono

Síncope
  • Baixo débito cardíaco efetivo

VE: ventrículo esquerdo.

No quarto passo (Quadro 32), destaca-se a avaliação de complicadores relacionados à IAo. Este estágio tem especial relevância nos pacientes assintomáticos. O principal complicador da IAo consiste na perda de função sistólica do VE, relacionada ao estresse sistólico e dilatação ventricular. Chaliki et al, em estudo retrospectivo, verificaram reduzida sobrevida em portadores de IAo com FEVE inferior a 50%. As taxas de mortalidade pós-operatória também foram influenciadas pela função ventricular (14% para pacientes com FEVE inferior a 35%, 6,7% para FEVE entre 35 a 50% e 3,7% para pacientes com FEVE superior a 50%, p = 0,02). 137

Quadro 32. Passo 4: Avaliação de complicadores134,137, 137139,141.

Complicadores
Ecocardiograma
  • FEVE < 50%

  • DDVE > 70 mm (não reumático) e > 75 mm (reumático)

  • DSVE > 50 mm (não reumático) e > 55 mm (reumático)

  • DSVE indexado > 25 mm/m²

Ressonância Magnética
  • Presença de fibrose miocárdica (realce tardio)

  • Fração regurgitante > 33%

  • Volume diastólico final do VE > 246 mL

Angiotomografia
  • Valva Bicúspide com indicação de intervenção + Raiz da Aorta > 45 mm

DDVE: diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo; DSVE: diâmetro sistólico do ventrículo esquerdo; FEVE: fração de ejeção do ventrículo esquerdo;; VE: ventrículo esquerdo.

O remodelamento ventricular ainda representa uma ambivalência clínica: de um lado o aumento dos diâmetros ventriculares funciona como um mecanismo adaptativo à sobrecarga volumétrica; por outro lado, o remodelamento ventricular pode determinar pior prognóstico, sobretudo em populações não reumáticas. Em estudo nacional conduzido com 75 pacientes assintomáticos com IAo importante de etiologia reumática, a estratégia de indicar tratamento cirúrgico baseada no surgimento de sintomas mesmo em pacientes com diâmetro diastólico do VE (DDVE) maior que 75mm e DSVE maior que 55mm com função de VE normal foi eficaz em promover a melhora da qualidade de vida e regressão da dilatação, com taxa de sobrevida de 90,6% em dez anos.138 Por outro lado, estudos prospectivos com populações com maior predomínio de IAo não reumática verificaram que valores de DSVE acima de 50 mm associaram-se com desfechos clínicos compostos (morte, sintomas e/ou disfunção ventricular) de até 19%/ano. Mais recentemente, há evidências de que a indexação destes diâmetros pela superfície corpórea seja mais apropriada, sobretudo para mulheres. Um estudo com 246 pacientes com IAo assintomáticos verificou que valores de DSVE indexado iguais ou superiores a 25 mm/m2 associaram-se a desfechos negativos (mortalidade, sintomas e disfunção ventricular).139 Mais recentemente, estudos avaliaram o papel do peptídeo natriurético cerebral (BNP: sigla do inglês Brain Natriuretic Peptide) na IAo. Valores de corte de 130 pg/mL para BNP e 602 pg/mL para o NT-pro-BNP associaram-se com desfechos clínicos adversos. A combinação destes valores de BNP com parâmetros ecocardiográficos pode melhorar a capacidade de estratificação dos pacientes assintomáticos. Elevações persistentes de BNP durante o seguimento clínico também foram relacionadas a eventos clínicos adversos.140

Parâmetros ecocardiográficos funcionais como o estresse longitudinal também são preditores evolutivos na IAo assintomática, influenciando inclusive os resultados pós-operatórios. A limitação para utilização clínica do estresse longitudinal na IAo consiste na divergência para os pontos de corte a serem utilizados.

Outro complicador relacionado à IAo consiste na fibrose miocárdica pelo realce tardio. A ressonância magnética de coração com realce tardio é o principal método de imagem capaz para sua quantificação. Estudos demonstram que a presença de fibrose miocárdica influencia o período pós-operatório, associando-se à persistência de sintomas, falência de recuperação da função ventricular e maior mortalidade.141 Ainda relativo à ressonância magnética, novos estudos demonstram que fração regurgitante acima de 33% e volume diastólico final do VE acima de 246 ml foram associados a menor sobrevida livre de cirurgia. Estes novos parâmetros podem melhorar a estratificação dos pacientes assintomáticos, assegurando indicações cirúrgicas mais precisas.134

Por fim, no quinto passo, definimos a necessidade de intervenção na IAo (Quadros 33 e 34). O tratamento cirúrgico com troca valvar aórtica consiste ainda na principal terapia intervencionista na IAo.142,143 As taxas de mortalidade cirúrgica variam de 1% (procedimento de troca valvar isolada) até 7% (procedimentos combinados). O aparecimento de sintomas, redução da função sistólica e remodelamento excessivo do VE geram pior prognóstico e, portanto, são os principais deflagradores do tratamento cirúrgico. Como exposto anteriormente, novos complicadores relacionados à fibrose miocárdica, remodelamento ventricular e comportamento de biomarcadores podem representar potenciais deflagradores de intervenção. O acompanhamento clínico dos pacientes sem indicação de intervenção está descrito no Quadro 35.

Quadro 33. Passo 5: Intervenção na insuficiência aórtica importante142,143.

Tipo de intervenção Considerações
Cirurgia (troca valvar)
  • Tratamento de escolha

  • Troca valvar combinado com correção da aorta ascendente, quando indicada

TAVI
  • Requer estudos que validem sua indicação

TAVI: implante transcateter de bioprótese aórtica.

Quadro 34. Insuficiência aórtica: Recomendações1,2,142,143.

Intervenção Condição clínica SBC AHA ESC
Cirurgia de troca valvar
  • Sintomas

I B I B I B
  • FEVE < 50%

I B I B I B
  • Diâmetros ventriculares

IIa B
Reumático
DDVE > 75 mm ou DSVE > 55 mm
IIa B
Não reumático
DDVE > 70 mm ou DSVE > 50 mm ou DSVE indexado > 25 mm/m²
IIa C
DDVE > 70 mm ou DSVE > 50 mm ou DSVE indexado > 25 mm/m²
IIa B
DDVE > 70 mm ou DSVE > 50 mm ou DSVE indexado >25 mm/m²
Implante valvar transcateter – TAVI*
  • Sintomáticos com expectativa de vida > 1 ano com contraindicações/risco proibitivo à cirurgia convencional

IIb C*
*

Considerar discussão junto ao Heart Team. AHA: American Heart Association; DDVE: diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo; DSVE: diâmetro sistólico do ventrículo esquerdo; ESC: European Society of Cardiology; FEVE: fração de ejeção do VE; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia; TAVI: implante transcateter de bioprótese aórtica.

Quadro 35. Insuficiência aórtica: Acompanhamento individualizado1,2.

Insuficiência aórtica Acompanhamento SBC AHA ESC
Importante assintomático e sem complicadores
  • Reavaliação clínica e ecocardiográfica

A cada 0,5 a 1 ano A cada 0,5 a 1 ano A cada 3 a 6 meses
  • Intervenção concomitante em pacientes que serão submetidos a outro procedimento cirúrgico cardíaco (revascularização coronária, aorta ascendente ou outra válvula)

I C I C I C
Moderada
(Vena contracta 0,3-0,6 cm, Largura do jato 0,25-0,64, Fração regurgitante 30-49%, Volume regurgitante 30-59mL/batimento, ERO 0,10-0,29 cm²)
  • Reavaliação clínica e ecocardiográfica

A cada 1-2 anos A cada 1-2 anos A cada 1-2 anos
  • Intervenção concomitante em pacientes que serão submetidos a outro procedimento cirúrgico cardíaco (revascularização coronária, aorta ascendente ou outra válvula)

IIa C IIa C
Discreta (Vena contracta < 0,3 cm, Largura do jato < 0,25, Fração regurgitante < 30%, Volume regurgitante < 30 ml/batimento, ERO < 0,10 cm²)
  • Reavaliação clínica e ecocardiográfica

A cada 3-5 anos A cada 3-5 anos A cada 1-2 anos

AHA: American Heart Association; ERO: área efetiva do orifício regurgitante; ESC: European Society of Cardiology; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia.

10. Estenose Tricúspide

A estenose tricúspide (ET) é uma valvopatia rara, habitualmente associada à IT. O ecocardiograma mantém-se como principal ferramenta para definição da gravidade anatômica (Quadro 36). 144

Quadro 36. Passo 1: Diagnóstico de estenose tricúspide importante144.

Características de Estenose Tricúspide importante
Exame físico
  • Estalido de abertura precoce

  • B1 hiperfonética

  • Sopro diastólico em ruflar, com reforço pré-sistólico se paciente em ritmo sinusal em borda esternal esquerda que aumenta com a inspiração.

  • Sinais de congestão sistêmica: hepatomegalia, ascite, edema de membros inferiores, estase jugular, sinal de Kussmaul

Eletrocardiograma
  • Sobrecarga de AD

  • FA

Radiografia de tórax
  • Aumento de AD

Ecocardiograma
  • Área valvar tricúspide ≤ 1,0 cm2

  • Gradiente diastólico médio AD/ventrículo direito ≥ 5 mmHg

  • Aumento isolado de AD

  • PHT tricúspide ≥ 190 ms

Estudo hemodinâmico
  • Casos de dissociação clinicoecocardiográfica

  • Gradiente diastólico AD/ventrículo direito ≥ 5 mmHg

Ressonância Magnética
  • Casos de dissociação clinicoecocardiográfica ou qualidade limitada da imagem ecocardiográfica

AD: átrio direito; FA: fibrilação atrial; PHT: pressure half time.

Sua etiologia mais comum é a doença reumática, e neste caso geralmente ocorre concomitantemente ao comprometimento da valva mitral e/ou da valva aórtica. Ocorre espessamento e retração das cúspides, com acometimento comissural. Outras possíveis causas de ET são ainda mais raras, e estão descritas no Quadro 37.145147

Quadro 37. Passo 2: Avaliação da etiologia na estenose tricúspide importante145147.

Características etiológicas
Reumática
  • Causa mais prevalente

  • Associação com outras valvopatias

  • Espessamento com retração das cúspides

  • Acometimento comissural

  • Frequente em adultos jovens

Outras
  • Endocardite infecciosa

  • Lúpus eritematoso sistêmico

  • Síndrome carcinóide

  • Deformidades congênitas

  • Mixoma atrial

  • Lesão actínica (pós-radioterapia)

  • Doença de depósito: amiloidose, doença de Fabry

  • Doença de Whipple

Tanto os sintomas quanto as alterações do exame físico restringem-se habitualmente aos pacientes com ET anatomicamente importante. O sintoma mais comumente encontrado é a fadiga, que pode estar associada a sintomas de insuficiência cardíaca de câmaras direitas (Quadro 38).

Quadro 38. Passo 3: Avaliação de sintomas na estenose tricúspide importante.

Sintomas
Fadiga
  • Principal sintoma

  • Associada a dor e edema de membros inferiores

  • Ausência de dispneia

  • Pode estar associada a palpitações, ascite, sinais de disfunção hepática

Quando os pacientes forem portadores de ET importante, mas ainda não tiverem sintomas secundários à valvopatia, deve ser avaliado se apresentam ou não complicadores (Quadro 39).

Quadro 39. Passo 4: Avaliação de complicadores na estenose tricúspide importante.

Complicadores
Eletrocardiograma
  • FA

Congestão sistêmica
  • Avaliação de comprometimento hepático (elevação de enzimas, alteração do coagulograma)

FA: fibrilação atrial.

A presença de sintomas ou dos complicadores descritos acarreta na indicação de intervenção sobre a valvopatia. Apesar da raridade dos casos e da escassez da literatura, a valvoplastia tricúspide por cateter-balão (VCTB) ainda é o tratamento de escolha (Quadros 40, 41 e Figura 9).148

Quadro 40. Passo 5: Tipo de intervenção na estenose tricúspide importante148.

Tipo Considerações
Valvoplastia tricúspide por balão
  • Tratamento de escolha

  • Possível fazer em pacientes com refluxo tricuspídeo moderado.

  • Contraindicado se presença de trombo refratário à anticoagulação e/ou vegetação

Troca da valva tricúspide
  • Opção em caso de impossibilidade de valvoplastia por balão.

  • Preferência por prótese biológica

  • Preferível se associada à cirurgia para tratamento da valvopatia mitral.

Quadro 41. Estenose tricúspide: Recomendações1,2,148.

Intervenção Condição clínica SBC AHA ESC
Valvoplastia tricúspide por cateter-balão
  • ET importante isolada sintomática sem contraindicações

IIa C IIb C
  • VMCB concomitante

I C I C
  • VTCB com IT importante

III
Troca da valva tricúspide ou plástica (comissurotomia)
  • ET importante sintomática com contraindicação a VTCB

I C I C I C
  • ET importante isolada sintomática

IIa C I C I C
  • Preferência por prótese biológica em caso de troca valvar

I C

AHA: American Heart Association; ESC: European Society of Cardiology; ET: estenose tricúspide; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia; VTCB: valvoplastia tricúspide por cateter-balão.

Figura 9. Algoritmo para tomada de decisão na estenose tricúspide. FA: fibrilação atrial; VTCB: valvoplastia tricúspide por cateter-balão.

Figura 9

11. Insuficiência Tricúspide

Pacientes com insuficiência tricúspide (IT) discreta habitualmente não requerem qualquer tipo de abordagem direcionada à valva tricúspide. Os pacientes com IT moderada a importante são aqueles que exigirão um acompanhamento específico, em particular relacionado ao esclarecimento da etiologia da valvopatia e das repercussões a ela associadas (Quadro 42).149

Quadro 42. Passo 1: Diagnóstico de insuficiência tricúspide importante149.

Características de Insuficiência Tricúspide Importante
Exame físico
  • Turgência jugular patológica

  • B2 hiperfonética (hipertensão arterial pulmonar)

  • Sopro sistólico regurgitativo em borda esternal esquerda com sinal de Rivero-Carvallo

  • Hepatomegalia

Eletrocardiograma
  • Sobrecarga de câmaras direitas

  • FA

Radiografia de tórax
  • Sinais de aumento de câmaras direitas

  • Congestão pulmonar se lesão concomitante do lado esquerdo

  • Retificação/abaulamento de tronco pulmonar

Ecocardiograma
  • ERO ≥ 0,40cm²

  • Fluxo reverso nas veias hepáticas

  • Volume regurgitante > 45 ml/batimento

  • Volume regurgitante denso, triangular e pico precoce no Doppler contínuo.

  • Vena contracta ≥ 0,7 cm

  • Diâmetro do anel ≥ 40mm

  • Falha de coaptação das cúspides

Estudo hemodinâmico
  • Em caso de dissociação clinicoecocardiográfica

  • Mensurar PSAP em casos de falha de coaptação das cúspides

Ressonância Magnética
  • Em caso de dissociação clinicoecocardiográfica ou qualidade limitada da imagem ecocardiográfica

FA: fibrilação atrial; ERO: área efetiva do orifício regurgitante; PSAP: pressão sistólica da artéria pulmonar.

A IT é habitualmente funcional, secundária a condições clínicas que levam à dilatação do anel valvar tricúspide, principalmente envolvendo as câmaras cardíacas esquerdas (doenças valvares ou cardiomiopatias) e/ou HP. Os casos de IT primária em geral estão relacionados à doença reumática, podendo ainda estar associados a intervenções médicas (biópsias endomiocárdicas de repetição, presença de eletrodos de marcapasso ou cardiodesfibrilador implantável) ou ocorrer em consequência de EI ou outras causas mais raras (Quadro 43).150

Quadro 43. Passo 2: Avaliação da etiologia na insuficiência tricúspide importante150.

Características etiológicas
Primária
  • Acometimento reumático

  • Prolapso e degeneração mixomatosa

  • Lesão actínica por radiação (pós-radioterapia)

  • Trauma torácico fechado

  • Endocardite Infecciosa

  • Biopsia endomiocárdica de repetição

  • Síndrome carcinoide

  • Congênita (Ebstein)

  • Eletrodos de marcapasso ou desfibrilador

Secundária
  • Dilatação do ânulo tricúspide (> 40 mm ou > 21 mm/m²)

  • Doença valvar do lado esquerdo do coração

  • FA de longa duração

  • HP primária

  • Miocardiopatia de ventrículo direito (isquêmica, displasia arritmogênica, miocárdio não compactado, cardiomiopatia hipertrófica)

  • Pericardite constrictiva

Causas raras
  • Doenças reumatológicas

  • Drogas (metissergida/anorexígenos)

  • Doença de Fabry

FA: fibrilação atrial; HP: hipertensão pulmonar.

Nos pacientes com IT importante, conforme aumenta o período de tempo em que o paciente mantém disfunção valvar significativa, poderão surgir sintomas que terão impacto significativo para a tomada de decisão sobre o melhor tratamento a ser instituído (Quadro 44).

Quadro 44. Passo 3: Avaliação de sintomas na insuficiência tricúspide importante.

Sintomas
Dispneia
(NYHA II – IV)
  • Na IT secundária decorre da doença do lado esquerdo do coração (congestão venocapilar pulmonar, hipertensão arterial pulmonar).

  • Dispneia aos esforços e paroxística noturna

Fadiga
  • Principal sintoma

  • Associada a dor e edema de membros inferiores

  • Mais comum na insuficiência cardíaca direita

IT: insuficiência tricúspide; NYHA: New York Heart Association.

Por outro lado, mesmo naqueles pacientes que não apresentarem sintomas pode haver evolução com remodelamento do ventrículo direito, que poderá justificar intervenção sobre a valva. Assim, os pacientes com dilatação ou disfunção (exceto importante) do ventrículo direito serão considerados como portadores de fator complicador (Quadro 45).

Quadro 45. Passo 4: Avaliação de complicadores na insuficiência tricúspide importante.

Complicadores
Ecocardiograma
  • IT primária: dilatação ou disfunção progressiva de ventrículo direito

IT: insuficiência tricúspide.

Novos dados têm elucidado a importância prognóstica da IT. Um estudo recentemente publicado encontrou uma prevalência de IT moderada a importante de 0,55% na população, sendo 72% dos casos secundários à presença de valvopatia esquerda (49,5%) ou HP (23%). Neste estudo, apenas 8% dos casos ocorreram de forma isolada. Os pacientes com IT isolada moderada a importante apresentaram maior taxa de mortalidade (risco relativo 1,68, com IC 95% 1,04 a 2,6, p = 0,03), confirmando dados que haviam sido publicados pelo mesmo grupo já em 2014.151 Esta maior mortalidade foi também demonstrada em uma metanálise recente, na qual foram incluídos 70 estudos, tendo sido encontrado quase o dobro de mortalidade nos pacientes portadores de IT moderada ou importante (risco relativo 1,95, IC 95% 1,75 a 2,17). Esta maior taxa de óbito foi mantida nas análises mesmo após serem feitos ajustes pela presença ou não de disfunção do ventrículo direito, de HP, de FA, de IM ou de disfunção de VE.152

O tratamento intervencionista de escolha, quando indicado, será a plástica da valva tricúspide, com utilização de anel protético capaz de diminuir o diâmetro do anel tricuspídeo, melhorar a coaptação dos folhetos valvares e corrigir a regurgitação. A troca valvar fica reservada aos pacientes sem condição anatômica para que seja realizada plástica com resultado satisfatório. Cabe observar que a abordagem cirúrgica isolada sobre a valva tricúspide segue sendo pouco indicada atualmente, e apresenta o maior risco cirúrgico entre as cirurgias valvares, com taxas de mortalidade cirúrgica que variam de 8,8% a 9,7%. Além disso, apesar dos estudos que demonstram aumento da taxa de mortalidade em pacientes com IT moderada a importante, ainda não há dados demonstrando melhora de sobrevida com o tratamento cirúrgico. Assim, a indicação cirúrgica ainda tem como principal objetivo, nesta população, a melhora dos sintomas e a prevenção de disfunção importante do ventrículo direito.153155

Paralelamente à cirurgia, tem crescido o número de estudos voltados ao tratamento intervencionista percutâneo da IT. Diversos dispositivos foram desenvolvidos, com estratégias que se baseiam na diminuição do anel valvar tricuspídeo, ou na melhora da coaptação entre os folhetos, ou ainda nos implantes valvares transcateter. Novos dados estarão disponíveis no futuro, e poderão dar maior suporte ao Heart Team para a indicação do implante destes dispositivos em pacientes com IT (Quadros 46, 47 e Figura 10) 149,156158

Quadro 46. Passo 5: Tipo de intervenção na insuficiência tricúspide importante149,151158.

Tipo Considerações
Plástica tricúspide com anel protético
  • Tratamento de escolha

  • Indicações:

    • Abordagem cirúrgica de outra valvopatia na presença de: anel tricuspídeo ≥ 40 mm e/ou IT moderada a importante

    • IT isolada, refratária ao tratamento clínico, sem contraindicações e de baixo risco cirúrgico.

  • Contraindicações: disfunção sistólica do ventrículo direito importante

Troca valvar cirúrgica
  • Quando plástica contraindicada

  • Preferência por prótese biológica.

Implante valvar transcateter
  • Sintomas refratários ao tratamento clínico, com contraindicação ou alto risco a tratamento cirúrgico (em estudo)

IT: insuficiência tricúspide.

Quadro 47. Insuficiência tricúspide: Recomendações1,2,149,151158.

Intervenção Condição clínica SBC AHA ESC
Plástica tricúspide com anel protético
  • Abordagem de outra valvopatia e IT importante

I C I C I C
  • Abordagem de outra valvopatia e anel tricúspide ≥ 40 mm

IIa C IIa B IIa C
  • Abordagem de outra valvopatia, IT importante e sinais de disfunção de ventrículo direito

IIa C IIa B IIa C
  • Abordagem de outra valvopatia, IT moderada a importante e/ou anel ≥ 40 mm com PSAP ≥ 70 mmHg

IIa C IIb C IIa C
  • IT importante isolada refratária ao tratamento clínico

IIa C IIa C IIa C
  • IT importante primária assintomática isolada com dilatação ou perda de função progressiva de ventrículo direito

IIb C IIb C IIa C
Troca valvar cirúrgica
  • IT com indicação de abordagem sem possibilidade de plástica

I C I C I C
  • Preferência para prótese biológica

I B
Implante valvar tricúspide transcateter
  • Refratária ao tratamento clínico, com contraindicação ou alto risco a tratamento cirúrgico (em estudo)

IIb C*
*

Considerar discussão junto ao Heart Team. AHA: American Heart Association; ESC: European Society of Cardiology; IT: insuficiência tricúspide; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia.

Figura 10. Algoritmo para tomada de decisão na insuficiência tricúspide. VD: ventrículo direito.

Figura 10

12. Disfunção de Prótese Valvar

Após cirurgia de troca valvar, os seguimentos clínico e ecocardiográfico periódicos devem ser realizados para a detecção precoce de disfunção de prótese, assim como para a identificação de sintomas e complicadores anatômicos e funcionais secundários a essa disfunção.

O principal exame para suspeita e diagnóstico da disfunção de prótese é o ecocardiograma transtorácico. Entretanto, ecocardiograma transesofágico e a angiotomografia de aorta com sincronizada ao ECG ganham espaço principalmente na avaliação de trombose de bioprótese (Quadros 48 e 49).159

Quadro 48. Passo 1: Diagnóstico de disfunção de prótese valvar importante.

Características da Disfunção de Prótese Valvar Importante
Exame físico
  • Sinais clínicos conforme o tipo da disfunção de prótese predominante

Eletrocardiograma
  • Alterações condizentes com o tipo de disfunção de prótese predominante

Radiografia de tórax
  • Alterações condizentes com a disfunção de prótese predominante

Ecocardiograma transtorácico
  • Avaliação do tipo de disfunção valvar e confirmar gravidade da disfunção

    • espessamento de folhetos

    • calcificação e mobilidade de folhetos

    • redução da AOE

    • gradiente transvalvar

    • regurgitação valvar

  • Avaliar disfunção ventricular sistólica

  • Avaliação evolutiva dos diâmetros das câmaras cardíacas

Ecocardiograma transesofágico
  • Janela inadequada para ecocardiograma transtorácico

  • Regurgitação paravalvar importante com anatomia favorável para tratamento percutâneo

  • Indicado quando necessária melhor avaliação anatômica

Estudo hemodinâmico com manometria
  • Necessário nos casos de dissociação clinicoecocardiográfica

Angiotomografia de aorta sincronizada ao ECG
  • Avaliação da aorta

  • Avaliação de trombose de bioprótese e TAVI

AOE: área efetiva do orifício; ECG: eletrocardiograma; TAVI: implante transcateter de bioprótese aórtica.

Quadro 49. Passo 2: Avaliação da etiologia da disfunção de prótese valvar importante159.

Características etiológicas
Estenose de prótese
  • Prótese mecânica:

    • trombose

    • pannus

  • Prótese biológica:

    • degeneração de folhetos

    • calcificação de folhetos

    • mismatch prótese-paciente (AOE indexada ≤ 0,85 cm2/m2)

Regurgitação de prótese
  • Central:

    • degeneração de folheto (ruptura, perfuração)

    • calcificação de folheto

  • Paravalvar:

    • endocardite infecciosa

    • degeneração do anel

AOE: área efetiva do orifício.

O sintoma mais frequentemente encontrado é a dispneia, decorrente da congestão venocapilar pulmonar consequente a disfunção valvar (Quadro 50).

Quadro 50. Passo 3: Avaliação de sintomas da disfunção de prótese valvar importante.

Sintomas
Dispneia
(NYHA II – IV)
  • Fisiopatologia conforme disfunção predominante, determinando congestão venocapilar pulmonar

NYHA: New York Heart Association.

A avaliação de complicadores na disfunção de prótese é complexa pois em muitos casos o paciente já apresenta HP, dilatação ou disfunção ventricular decorrente da valvopatia prévia. Dessa maneira, a progressão de tais alterações deve ser notada e levada em consideração para indicação de intervenção (Quadro 51).

Quadro 51. Passo 4: Avaliação de complicadores da disfunção de prótese valvar importante.

Complicadores
Ecocardiograma
  • Progressão de disfunção ventricular sistólica

  • Progressão de remodelamento de VE (caso diâmetros iniciais já elevados)

  • HP

  • Calcificação importante de bioprótese

Anemia hemolítica
  • Ocorre em casos de regurgitação importante de prótese valvar, sobretudo se paravalvar

HP: hipertensão pulmonar; VE: ventrículo esquerdo.

Novos procedimentos, como tratamento percutâneo de regurgitação paravalvar e valve-in-valve já são realidade e estão incluídos nas novas Diretrizes (Quadros 52 e 53).159162

Quadro 52. Passo 5: Tipo de intervenção da disfunção de prótese valvar importante 159162.

Tipo Considerações
Cirurgia (retroca valvar)
  • Tratamento de escolha

  • Indicações: disfunção importante de prótese valvar, com sintomas e/ou anemia hemolítica grave

Intervenção por cateter - Valve-in-valve
  • Disfunção de bioprótese mitral ou aórtica, em pacientes sintomáticos e com alto risco para cirurgia ou inoperáveis (após avaliação do Heart Team)

Oclusão percutânea de regurgitação paravalvar
  • Em casos de regurgitação paravalvar importante, associada à anemia hemolítica ou sintomas de insuficiência cardíaca (CF III/IV), em pacientes com alto risco para cirurgia e com anatomia favorável ao procedimento, em centro capacitado

CF: classe funcional.

Quadro 53. Disfunção de prótese valvar: Recomendações1,2,159162.

Intervenção Condição clínica SBC AHA ESC
Retroca valvar cirúrgica
  • Disfunção importante de prótese valvar, com sintomas

I B I B I C
  • Anemia hemolítica

IB I B I C
  • Disfunção importante de prótese valvar, assintomático, com baixo risco para cirurgia

IIa C IIa C* IIa C
Oclusão percutânea de regurgitação paravalvar
  • Hemólise ou sintomas, com anatomia favorável e alto risco para cirurgia, após avaliação do Heart Team.

IIa B IIa B
Valve-in-valve
  • Disfunção importante de bioprótese, em pacientes sintomáticos, com alto risco para cirurgia ou inoperáveis, após avaliação do Heart Team.

IIa B IIa B IIa C
*

Bioprótese aórtica com regurgitação. AHA: American Heart Association; ESC: European Society of Cardiology; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia.

13. Doença Multivalvar

Considera-se doença multivalvar o acometimento primário de duas ou mais valvas. Portanto, são excluídas dessa classificação valvopatias secundárias a uma valvopatia primária, como é o caso da IT funcional, consequente à doença mitral, assim como a IM secundária ao remodelamento ventricular esquerdo consequente à valvopatia aórtica (Quadro 54).163165

Quadro 54. Passo 1: Diagnóstico de doença multivalvar importante163165.

Características de Doença Multivalvar Importante
Exame físico
  • Presença de sopros distintamente caracterizados como mitral e aórtico - insuficiência, estenose ou dupla lesão.

  • Excluir possibilidade de sopro causado por interferência hemodinâmica (ex.: sopro de Austin-Flint)

  • Excluir possibilidade de valvopatias secundárias a uma valvopatia primária (ex.: IT secundária à doença mitral).

  • Exame físico especialmente importante para definir a predominância de uma das valvopatias

Eletrocardiograma
  • Sobrecarga de câmaras esquerdas, dependendo da valvopatia predominante

  • FA em valvopatias mitrais importantes

Radiografia de tórax
  • Índice cardiotorácico aumentado, especialmente em associação de valvopatias regurgitantes

  • Sinais de congestão pulmonar

  • Sinais de sobrecarga do ventrículo direito em lesão mitral estenótica associada

Ecocardiograma
  • Os achados ecocardiográficos variam de acordo com as valvopatias

Estudo hemodinâmico
  • Indicado na dissociação clinicoecocardiográfica

FA: fibrilação atrial; IT: insuficiência tricúspide; VE: ventrículo esquerdo.

No Brasil, a doença multivalvar é resultado do acometimento reumático na maioria das vezes, porém há um aumento progressivo de doença mitroaórtica degenerativa calcífica (Quadro 55).159

Quadro 55. Passo 2: Avaliação da etiologia da doença multivalvar importante159,163165.

Características etiológicas
Febre reumática
  • > 95% dos casos

  • Típico de pacientes jovens

  • Frequente evolução extemporânea.

  • Sintomas entre os 20 e 40 anos

  • Fusão comissural, espessamento de cúspides, frequente dupla disfunção - fisiopatologia complexa

  • Comprometimento do aparelho subvalvar

Endocardite Infecciosa
  • Insuficiência valvar por destruição do aparelho mitral e/ou aórtico

  • Infecção metastática aorticomitral

Calcificação do aparelho valvar
  • Pacientes idosos ou muito idosos

  • Associação com valvopatia aórtica aterosclerótica

  • Calcificação do anel valvar mitral com calcificação caseosa

  • Ausência de fusão comissural

  • Relação com calcificação aórtica e coronariana

Síndrome de Marfan/Ehlers-Danlos
  • Insuficiências valvares mitral e aórtica

  • Pesquisar acometimento de aorta ascendente

Os sintomas geralmente estão associados à valvopatia de maior gravidade anatômica e, nos casos em que ambas são importantes, a valvopatia mais proximal costuma prevalecer (Quadro 56).

Quadro 56. Passo 3: Avaliação de sintomas da doença multivalvar importante.

Sintomas
Dispneia
(NYHA II – IV)
  • Principal sintoma

  • Inicialmente com eventos que aumentam a pressão venocapilar pulmonar

  • Pode ser acompanhada por palpitações, hemoptise, disfonia, disfagia, tosse

  • Insuficiência cardíaca direita associada em portadores de hipertensão pulmonar

Dor precordial
  • Especialmente com associação de valvopatia aórtica regurgitante ou estenótica

  • Pode ser causada por HP

Baixo débito/síncope
  • Presente especialmente na associação EAo + IM

EAo: estenose aórtica; HP: hipertensão pulmonar; IM: insuficiência mitral.

Os complicadores, quando presentes, decorrem da valvopatia com maior gravidade anatômica (Quadro 57).

Quadro 57. Passo 4: Avaliação de complicadores da doença multivalvar importante.

Complicadores
Hipertensão pulmonar
  • PSAP ≥ 50 mmHg em repouso

  • Mais presente quando há estenose mitral associada

  • Sintomas de insuficiência cardíaca direita

  • Relação com aumento do risco cirúrgico

Fibrilação atrial de início recente
  • Relação com remodelamento do AE

Aumento de diâmetros ventriculares
  • Considerar diâmetros a depender do tipo de lesão valvar

AE: átrio esquerdo; PSAP: pressão sistólica da artéria pulmonar.

O tratamento padrão da doença mitroaórtica com sintomas e/ou complicadores é o tratamento cirúrgico, no entanto, as estratégias transcateter podem ser indicadas em casos selecionados, principalmente em pacientes com alto risco presumido para cirurgia convencional (Quadros 58 e 59).163165

Quadro 58. Passo 5: Tipo de intervenção da doença multivalvar importante163165.

Tipo Considerações
Valvoplastia mitral por cateter-balão
  • Casos de EM importante com anatomia favorável e valvopatia aórtica moderada

Tratamento cirúrgico (comissurotomia/troca valvar)
  • Cirurgia conservadora da valva mitral quando há predomínio de estenose

  • Evitar plástica valvar aórtica - frequente recorrência da valvopatia e sintomas, mesmo com bom resultado imediato

  • Abordagem da valvopatia anatomicamente moderada concomitante a intervenção da valvopatia importante

Tratamento transcateter – Valve-in-Valve
  • Disfunção de bioprótese mitral e aórtica, em pacientes sintomáticos e com alto risco para cirurgia ou inoperáveis (após avaliação do Heart Team)

Tratamento transcateter – TAVI e clipagem percutânea mitral
  • EAo importante e IM primária importante, em pacientes sintomáticos ou com complicadores, com alto risco para cirurgia ou inoperáveis (após avaliação do Heart Team)

EAo: estenose aórtica; EM: estenose mitral; IM: insuficiência mitral; TAVI: implante transcateter de bioprótese aórtica.

Quadro 59. Doença multivalvar: Recomendações1,2,163165.

Intervenção Condição clínica SBC AHA ESC
Valvoplastia mitral por cateter-balão
  • EM: estenose mitral importante sintomática com anatomia favorável e lesão aórtica moderada

I A
Tratamento cirúrgico/troca valvar
  • Doença multivalvar sintomática

I B I B I B
  • Doença multivalvar com complicadores

IIa C
  • Abordagem de lesão valvar moderada concomitante ao tratamento de valvopatia importante ou outra cirurgia cardíaca ou de aorta ascendente

I C I C I C
Tratamento transcateter – Valve-in-Valve
  • Disfunção de prótese biológica mitral e aórtica com sintomas e alto risco cirúrgico

IIb C
  • Disfunção de prótese biológica mitral e aórtica com complicadores e alto risco cirúrgico

IIb C
Tratamento transcateter – TAVI e clipagem percutânea mitral®
  • EAo importante e IM primária importante com sintomas e alto risco cirúrgico

IIb C
  • EAo importante e IM primária importante com complicadores e alto risco cirúrgico

IIb C

AHA: American Heart Association; EAo: estenose aórtica; ESC: European Society of Cardiology; IM: insuficiência mitral; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia; TAVI: implante transcateter de bioprótese aórtica.

14. Avaliação da Doença Arterial Coronariana

Pacientes com indicação de cirurgia valvar devem ser submetidos à avaliação de doença arterial coronariana com cineangiocoronariografia se: idade maior que 40 anos, suspeita de doença arterial coronariana (fatores de risco para aterosclerose [diabetes, dislipidemia, hipertensão arterial, dentre outros], eventos prévios, angina), disfunção ventricular esquerda ou para avaliação de etiologia na IM secundária.166168 A avaliação poderá ser com angiotomografia de coronária nos casos de pacientes com baixa ou intermediária probabilidade de doença arterial coronária. Se a angiotomografia demonstrar lesões significativas ou duvidosas, o paciente deverá ser submetido à cineangiocoronariografia (Quadro 60).169171

Quadro 60. Intervenção na doença arterial coronária concomitante à intervenção Valvar: Recomendações1,2,166171.

Intervenção Condição clínica SBC AHA ESC
Revascularização miocárdica cirúrgica Indicação de intervenção valvar cirúrgica e lesão coronária ≥ 70% I C IIa C I C
Angioplastia coronária Indicação de intervenção valvar transcateter e lesão coronária ≥ 70% em segmento proximal IIa C IIa C IIa C

AHA: American Heart Association; ESC: European Society of Cardiology; IM: insuficiência mitral; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia.

15. Anticoagulação

Os dois complicadores de maior impacto na história natural da doença valvar são as alterações hemodinâmicas e o tromboembolismo. O acidente vascular cerebral é o evento tromboembólico de maior significância clínica, acometendo até 20% dos indivíduos com FA associada à doença valvar. Está recomendada a aplicação do escore CHA2DS2-VASc para decisão quanto à anticoagulação, exceto nos pacientes portadores de EM reumática e naqueles com prótese mecânica. Os critérios para anticoagulação são os mesmos em portadores de FA paroxística, persistente ou permanente. As principais indicações de anticoagulação estão descritas no Quadro 61.

Quadro 61. Indicações de anticoagulação oral1,2, 172183.

Condição clínica Medicação SBC AHA ESC
Valva nativa
  • EM com FA e/ou trombo atrial esquerdo*

Varfarina I B I B I B
DOACs III C III C III C
AAS IIb B
  • Demais valvopatias com FA

Varfarina I B I C I B
DOACs IIa C IIa C IIa B
AAS IIb B
  • Evento embólico prévio sem FA

Varfarina I B I B
DOACs III C
AAS IIb C
Prótese biológica
  • FA

Varfarina I B I B I C
DOACs IIb B
AAS IIb C
  • Ritmo sinusal – prótese mitral (primeiros 3-6 meses)

Varfarina IIb IIa B IIa C
DOACs III C
AAS IIb
  • Ritmo sinusal – prótese aórtica (primeiros 3-6 meses)

Varfarina IIb B IIa B IIb C
DOACs III C
AAS IIb B IIa C
TAVI
  • FA

Varfarina I B
DOACs IIb C
AAS + clopidogrel III B
AAS III C
  • Ritmo sinusal

Varfarina III B IIb B 3 meses IIb C 3 meses
DOACs III B
AAS ou clopidogrel indefinidamente IIa B IIb C
AAS + clopidogrel 3-6 meses IIb B IIb C IIa C
  • Ritmo sinusal + angioplastia com stent (doença arterial coronária crônica)

AAS + clopidogrel até 12 meses conforme tipo de stent IIa C IIb
  • FA + angioplastia com stent (doença arterial coronária crônica)

DOAC + clopidogrel IIa C
Varfarina + AAS + clopidogrel 1m, seguido de varfarina + clopidogrel até 12m IIb C
Prótese mecânica
Varfarina I B I A I B
DOACs III B III B III B
Varfarina + AAS rotineiramente III C IIa B
Varfarina + AAS após evento tromboembólico com INR terapêutico IIa B IIa C
*

Considerar anticoagulação com varfarina nos indivíduos com EM com episódios de taquicardia atrial sustentada ou aumento de AE (≥ 50 mm de diâmetro anteroposterior ou ≥ 50 ml/m² de volume de AE) e contraste espontâneo. AAS: ácido acetilsalicílico; AHA: American Heart Association; DOACs: anticoagulantes orais diretos; ESC: European Society of Cardiology; EM: estenose mitral; FA: fibrilação atrial; IM: insuficiência mitral; INR: razão normalizada internacional; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia; TAVI: implante transcateter de bioprótese aórtica.

Atualmente a anticoagulação oral como forma de prevenir eventos tromboembólicos nos portadores de doença valvar ainda é feita predominantemente com antagonistas da vitamina K (sigla em inglês VKA – vitamin K antagonist), sendo a varfarina o atual representante desta classe no Brasil. É uma estratégia segura iniciar a varfarina na dose de 5mg/dia para indivíduos abaixo dos 65 anos e 2,5 mg/dia acima dos 65 anos. O tempo de protrombina deverá ser dosado no 3º dia para avaliação de hiper-responsividade à medicação e novamente no 5º dia, data a partir da qual a dose passa a ser ajustada. Nesta fase os exames devem ser feitas com intervalo de até 5 dias, até que se atinja nível terapêutico. A razão normalizada internacional (INR) deverá ficar entre 2,0 e 3,0, exceto para os portadores de prótese mecânica em posição mitral, prótese mecânica aórtica associada à FA, estados de hipercoagulabilidade e eventos cardioembólicos na vigência de INR entre 2,0 e 3,0. Nestes casos, o alvo passa a ser 2,5 a 3,5. O controle da INR habitualmente é realizado mensalmente, sendo razoável o controle a cada dois meses em pacientes com doses estáveis de longa data e que não foram expostos a novos fatores que interajam com a varfarina (Quadro 62). No caso de INR fora do alvo, deve ser coletado novo exame mais precocemente, em 1 a 2 semanas. O ajuste de dose deve ser em média 10-15% da dose semanal e devem ser investigados os fatores que ocasionaram a oscilação da INR. O monitoramento do tempo de protrombina com dispositivos point-of-care fornece informações rápidas e confiáveis, porém sua disponibilidade ainda é limitada pelo alto custo do aparelho e tiras.

Quadro 62. Ajuste de dose da varfarina.

Valor de INR Ajuste de dose
≤ 1,5 Aumentar 15% na dose semanal
1,51 – 1,99 Aumentar 10% na dose semanal
2 – 3* Manter dose
3,01 – 4,0 Reduzir 15% na dose semanal
4,01 – 4,99 Suspender 1 dose e reduzir 10% na dose semanal
5,0 – 8,99 Suspender a varfarina até INR 2-3 e reiniciar com 15% menos da dose semanal
≥ 9,00 Internação hospitalar, suspender a varfarina em média por 4 dias, prescrever vitamina K na dose de 1 a 2,5 mg por via oral a ser repetida em 24-48 horas se não houver redução para INR <5,0 e reiniciar a anticoagulação após INR próximo aos valores-alvo (abaixo de 4)
*

Considerar manutenção da dose semanal da varfarina se INR até 3,5; desde que a medicação não tenha sido iniciada recentemente e realizar nova dosagem em 1-2 semanas. No caso de alvo terapêutico de INR entre 2,5 a 3,5 o ajuste de dose deverá ser realizado para valores 0,5 maiores, exceto se INR ≥ 9,0. INR: razão normalizada internacional.

Sabe-se que quanto maior o tempo no alvo terapêutico (sigla em inglês TTR – time in therapeutic range), menor o risco de eventos tromboembólicos e de sangramento. Em um estudo com 119 pacientes com doença valvar mitral e FA, 78,2% dos indivíduos apresentavam INR <2,0 no momento do evento tromboembólico. Para valores de INR <1,7 a probabilidade destes dobrou e para valores abaixo de 1,5, triplicou. As dificuldades no manejo dos VKAs decorrem da grande variabilidade de dose individual, interação com alimentos e medicações, além da necessidade de monitorização frequente. Os pacientes devem ser aconselhados a evitar o consumo de álcool e manter equilíbrio na dieta, especialmente em relação aos alimentos ricos em vitamina K, como verduras e legumes verdes. Estes alimentos não devem ser excluídos da rotina alimentar.

Nos últimos anos, o papel dos anticoagulantes orais diretos (sigla em inglês DOACs – direct oral anticoagulants) tem se tornado progressivamente maior. A dosagem das medicações disponíveis no Brasil encontra-se no Quadro 63. Múltiplos ensaios clínicos envolvendo portadores de valvopatias estão em andamento. A maior parte das informações atuais são provenientes de análises de subgrupos dos principais estudos com os DOACs, além de estudos de coorte retrospectiva.

Quadro 63. Dose dos anticoagulantes orais diretos para profilaxia de eventos tromboembólicos na fibrilação atrial177180.

Anticoagulante Dose habitual Ajuste de dose Contraindicações
Dabigatrana 150 mg 2x/dia ≥ 80 anos e/ou alto risco de sangramento: 110 mg 2x/dia Clearance de creatinina < 30 mL/min, uso concomitante de cetoconazol
Rivaroxabana 20 mg 1x/dia 15mg 1x/dia se Clearance de creatinina < 50 mg/dL Clearance de creatinina < 15 mL/min, doença hepática associada à coagulopatia
Apixabana 5 mg 2x/dia 2,5 mg 2x/dia em pacientes com pelo menos 2 de: idade ≥ 80 anos, peso corporal ≤ 60 kg ou creatinina sérica ≥ 1,5 mg/dL Clearance de creatinina <15mL/min, doença hepática associada à coagulopatia
Edoxabana 60 mg 1x/dia 30mg 1x/dia Clearance de creatinina > 95 mL/min ou < 15 mL/min

Nos portadores de próteses mecânicas, ensaios pré-clínicos envolvendo animais sugeriram que o uso de DOACs poderia ser tão seguro e eficaz quanto a varfarina. No entanto, o estudo clínico RE-ALIGN (Dabigatran versus Warfarin in Patients with Mechanical Heart Valves) que comparou dabigatrana versus varfarina foi interrompido precocemente devido a maior ocorrência do desfecho combinado acidente vascular cerebral, acidente isquêmico transitório, embolia sistêmica, infarto do miocárdio e morte (9% versus 5%; hazard ratio 1,94, IC 95% 0,64-5,86) e de sangramento (27% versus 12%, p < 0,05) no primeiro grupo. O estudo envolveu 252 pacientes e utilizou dabigatrana nas dosagens de 150, 220 e 300mg administrados a cada 12 horas de acordo com o clearance de creatinina, tendo sido a dose ajustada para nível sérico acima de 50 ng/mL. Sendo assim, não indicamos o uso de DOACs nos portadores de prótese mecânica. 176

Embora os grandes ensaios clínicos que validaram o uso dos DOACs na FA tenham excluído indivíduos com EM importante e próteses valvares mecânicas, estes estudos incluíram indivíduos com outras valvopatias. No estudo ARISTOTLE (Apixaban versus Warfarin in Patients with Atrial Fibrillation) 26,4% dos participantes apresentavam valvopatia moderada ou importante, no RE-LY (Dabigatran versus Warfarin in Patients with Atrial Fibrillation) 21,8%, no ROCKET AF (Rivaroxaban versus Warfarin in Nonvalvular Atrial Fibrillation) 14,1% e, por fim, no ENGAGE AF (Edoxaban versus Warfarin in Patients with Atrial Fibrillation) 13%. As subanálises destes estudos sugeriram eficácia dos DOACs em comparação à varfarina nos indivíduos com FA e doença valvar, excluídas as próteses mecânicas e EM importante. O ARISTOTLE e o ENGAGE-AF contemplaram indivíduos com biopróteses. 177180

Apesar dos resultados negativos nos indivíduos portadores de próteses valvares mecânicas, a dabigatrana mostrou-se eficaz em prevenir a formação de trombos intracardíacos em indivíduos com prótese biológica aórtica e/ou mitral no estudo unicêntrico brasileiro DAWA (Dabigatran Versus Warfarin After Bioprosthesis Valve Replacement for the Management of Atrial Fibrillation Postoperatively).175

Uma coorte sul coreana com 2230 pacientes avaliou indivíduos com FA e EM de diferentes etiologias e gravidades anatômicas comparando o uso off-label dos DOACs em relação à varfarina. Os eventos isquêmicos ocorreram em 2,22%/ano no grupo DOAC versus 4,19%/ano no grupo varfarina (hazard ratio 0,28; IC 95% 0,18-0,45) e os sangramentos intracranianos em 0,49% no grupo DOAC versus 0,93% no grupo varfarina (hazard ratio 0,53; IC 95% 0,22-1,26). Este estudo reforça a hipótese da eficácia dos DOACs na EM. Deve-se ter atenção para o fato de que o tempo de INR em faixa terapêutica (TTR – time in therapeutic range) não foi avaliado nesta coorte. 181 Em um estudo observacional multicêntrico, os pacientes coreanos tinham apenas 31% de valores de INR no alvo terapêutico.

O primeiro regime antitrombótico que se adotou para os indivíduos submetidos ao TAVI em ritmo sinusal foi a dupla antiagregação com AAS e clopidogrel por 6 meses, extrapolando-se a experiência com stents e tendo em vista o período esperado para que ocorra endotelização da prótese. Uma metanálise de três ensaios clínicos pequenos recentes mostrou que a antiagregação com AAS ou clopidogrel isoladamente não mostrou aumento de mortalidade em 30 dias frente à dupla antiagregação (odds ratio 5,2 versus 3,2%, p = 0,447), bem como de eventos isquêmicos (3,8 versus 3,8%, p = 0,999), além de ter ocorrido maior chance de sangramento no grupo dupla antiagregação (odds ratio 2,24; IC 95% 1,12-4,46; p = 0,022). 173

Há evidências através de ecocardiograma transesofágico e angiotomografia computadorizada da ocorrência de espessamento de folhetos após a TAVI em até 13% dos pacientes, o que pode corresponder a formação de trombos e tem se associado ao aumento na incidência de acidentes isquêmicos transitórios e acidente vascular cerebral.174 Coortes observacionais nas quais os indivíduos receberam VKA ou DOACs indicaram que o uso destas medicações poderia ser seguro na prevenção de eventos. Entretanto, foi publicado recentemente o estudo multicêntrico GALILEO (Global Study Comparing a Rivaroxaban-based Antithrombotic Strategy to an Antiplatelet-based Strategy After Transcatheter Aortic Valve Replacement to Optimize Clinical Outcomes) que envolveu 1644 pacientes sem indicação de dupla antiagregação ou anticoagulação prévios e comparou o uso de rivaroxabana 10 mg/dia (associada a AAS 75-100 mg/dia nos primeiros 3 meses) versus AAS 75-100 mg (associada a clopidogrel 75mg/dia nos primeiros 3 meses). O estudo foi interrompido precocemente devido a maior ocorrência de eventos trombóticos no grupo rivaroxabana (9,8 e 7,2 por 100 pessoas-ano; hazard ratio 1,35, IC 95% 1,01-1,81; p = 0,04), bem como sangramentos (4,3 e 2,8 por 100 pessoas-ano; hazard ratio 1,5, IC 95% 0,95-2,37; p = 0,08) e mortes (5,8 e 3,4 por 100 pessoas-ano; hazard ratio 1,69, IC 95% 1,13-2,53). 172

15.1. Procedimentos Cirúrgicos

Nos procedimentos cirúrgicos com baixo risco de sangramento e possibilidade de hemostasia, como na cirurgia de catarata, glaucoma, dermatológicas pequenas, cirurgias odontológicas gengival, raspagem periodontal e extração de até 3 dentes simultaneamente sugere-se a manutenção da anticoagulação oral. No caso da varfarina, a INR deverá estar em faixa terapêutica, tendo sido dosado nas 24 a 48 horas que precedem o procedimento. No caso dos DOACs, idealmente o procedimento não deverá ser feito nas horas subsequentes ao uso destes medicamentos para evitar seu pico de ação.

Diante de procedimentos que impliquem em maior risco de sangramento devido ao porte cirúrgico ou dificuldade de hemostasia, está indicada a ponte com heparina nos indivíduos em uso de VKA. Fazem parte destes a cineangiocoronariografia, endoscopia ou colonoscopia com polipectomia, postectomia, vasectomia, biópsias de órgãos internos e cirurgias de maior porte. Neste caso, a varfarina deverá ser suspensa nos 5 dias que precedem o procedimento, devendo a heparina ser iniciada 3 dias antes do mesmo. No caso da heparina de baixo peso molecular, a última dose deverá ser administrada 24 horas antes do procedimento e a heparina não fracionada deverá ser suspensa 4 a 6 horas antes. A heparina em geral é reintroduzida 12 horas após, desde que a hemostasia tenha sido adequada. A varfarina, em geral, é reiniciada no dia subsequente. Deverá ser coletado INR em 5 dias e a heparina suspensa assim que for atingido o alvo terapêutico. Nas cirurgias de emergência, idealmente deverá ser administrado o complexo protrombínico 50 UI/kg intravenoso.

O rápido início da ação dos DOACs (2-4 horas) e a meia vida curta dispensam a necessidade do uso da ponte de heparina. Para procedimento eletivo de baixo risco de sangramento, recomenda-se a suspensão 24 horas antes da cirurgia, e nos casos de elevado risco de sangramento ou sítio de difícil hemostasia 48 horas antes. Na cirurgia emergencial, recomenda-se o uso do antídoto idarucizumab nos indivíduos em uso de dabigatrana na dose total de 5 g endovenosa (duas alíquotas de 2,5 g). Ainda não está disponível no Brasil o andexanet alfa (AndexXa), antídoto dos inibidores do fator Xa.

16. Trombose de Prótese Valvar

A trombose de prótese valvar é evento incomum, sendo mais frequente em próteses mecânicas, principalmente em posição mitral, este evento cursa com alta morbimortalidade. Pode ser assintomática ou se manifestar com síndrome de insuficiência cardíaca, baixo débito e até mesmo a morte. O diagnóstico e suspeita usualmente se dão através do ecocardiograma transtorácico, podendo ser confirmado pelo método transesofágico (Quadros 64, 65 e 66).

Quadro 64. Passo 1: Diagnóstico de trombose de prótese valvar.

Características da Trombose de Prótese
Avaliação clínica
  • Sintomas e sinais sugestivos de insuficiência cardíaca aguda/exacerbada (dispneia, dor torácica, baixo débito/síncope)

  • Sopro compatível com valvopatia estenótica

  • Abafamento do clique metálico

  • Possibilidade de anticoagulação não eficaz (INR fora da faixa terapêutica)

Eletrocardiograma
  • Compatível com a doença de base que motivou a cirurgia valvar.

  • Raramente com alteração aguda

Radiografia de tórax
  • Compatível com a doença de base que motivou a cirurgia valvar

  • Raramente com alteração aguda na silhueta cardíaca

  • Pode ter congestão pulmonar

Ecocardiograma
  • Exame fundamental para diagnóstico.

  • Idealmente transesofágico.

  • Documentação de trombo aderido à prótese, identificação do local e tamanho da trombose

Estudo hemodinâmico (fluoroscopia)
  • Mobilidade inadequada de um ou mais folhetos da prótese mecânica

INR: razão normalizada internacional.

Quadro 65. Passo 2: Avaliação da etiologia da trombose de prótese valvar.

Características etiológicas
Anticoagulação ineficaz
  • Interrupção da anticoagulação

  • Interação medicamentosa/comportamental

  • INR abaixo do alvo terapêutico

INR: razão normalizada internacional.

Quadro 66. Passo 3: Avaliação de sintomas da trombose de prótese valvar.

Sintomas
Dispneia
  • Principal sintoma

  • Distinguir entre discreta piora CF I e sintomas mais nítidos (CF II-IV)

Dor Precordial
  • Possibilidade de embolia de coronária

Baixo débito/Síncope
  • Indicativo de obstrução importante

CF: classe funcional.

O principal complicador da trombose é o tamanho do trombo devido ao risco de embolia e obstrução valvar (Quadro 67).

Quadro 67. Passo 4: Avaliação de complicadores da trombose de prótese valvar.

Complicadores
Alto risco de embolização associada à trombólise
  • Trombo > 8 mm

  • Trombo móvel (pedunculado)

Hipertensão pulmonar
  • PSAP ≥ 50 mmHg em repouso

  • Mais frequente nos casos de EM associada

  • Clinicamente – sintomas de insuficiência cardíaca direita

  • Relação com aumento do risco cirúrgico

FA de início recente
  • Relação com remodelamento importante do AE

AE: átrio esquerdo; EM: estenose mitral; FA: fibrilação atrial; PSAP: pressão sistólica da artéria pulmonar.

As recomendações das diretrizes internacionais são heterogêneas em relação ao tratamento e há carência de estudos randomizados nesta área (Quadros 68 e 69). Na trombose de prótese sem repercussão hemodinâmica significativa (CF I e II) e sem obstrução de fluxo valvar nos exames complementares, é indicada anticoagulação oral e monitorização ambulatorial com imagem. No caso de trombo grande (especialmente maior do que 8mm) e/ou móvel, portanto, com elevado risco de embolização, está indicada internação hospitalar para anticoagulação venosa. Não havendo resolução do trombo em exames de imagem realizados a cada 5 a 7 dias, pode ser considerada fibrinólise e/ou cirurgia.184,185

Quadro 68. Passo 5: Tipo de intervenção da trombose de prótese valvar184,185.

Tipo Considerações
Trombólise
  • Terapia prioritária

  • rTPA 10 mg em bolus seguido por 90 mg em 2 horas OU Estreptoquinase 500.000 UI em 20 minutos, seguido de 1.500.000 UI em 10 horas

Cirurgia valvar
  • Reservada para casos com alto risco de complicações hemorrágicas ou embólicas associadas à trombólise

rTPA: recombinant tissue plasminogen activator.

Quadro 69. Trombose de prótese: Recomendações1,2,184,185.

Intervenção Condição clínica SBC AHA ESC
Trombólise
  • Trombose valvar em câmara direita

IIa B IIa B
  • Trombo pequeno (< 0,8 cm²), NYHA I-III, câmaras esquerdas se persistência do trombo após heparinização endovenosa

IIa B IIa B
Cirurgia valvar
  • NYHA IV, câmaras esquerdas

IB I B I C
  • Trombo móvel ou grande (> 0,8 cm²), câmaras esquerdas

IIa C IIa C IIa C (trombo >10mm)

NYHA: New York Heart Association.

Nos casos em que há comprometimento hemodinâmico mais significativo (CF III e IV), habitualmente são indicadas administração de terapia fibrinolítica ou cirurgia valvar. Recentemente, há tendência de priorização da fibrinólise frente à cirurgia, com base em dados de metanálise de 48 estudos. Na decisão sobre estas últimas duas estratégias, é recomendada discussão em Heart Team, devendo ser pesados riscos da fibrinólise (procedimento de primeira escolha) e da cirurgia individualmente. Favorecem a fibrinólise: alto risco cirúrgico, baixo risco de sangramento, acometimento de valvas direitas, primeiro episódio de trombose valvar, trombo menor do que 1cm². Havendo instabilidade hemodinâmica, o tratamento de escolha é a cirurgia, podendo ser considerada a fibrinólise em indivíduos de elevado risco cirúrgico. Os fatores que favorecem o procedimento cirúrgico são: contraindicação à fibrinólise, alto risco de sangramento, baixo risco cirúrgico, suspeita de pannus associado à trombose e necessidade de outros procedimentos cirúrgicos cardíacos concomitantes (ex: revascularização do miocárdio).184,185

17. Profilaxia da Febre Reumática

A FR, e consequente a Cardiopatia Reumática Crônica, permanece como a mais importante causa de valvopatia adquirida no Brasil. A Doença Reumática é das que acarretam maiores custos para o Sistema Único de Saúde e para a comunidade em geral, pois acomete indivíduos muito jovens e frequentemente determina múltiplas internações hospitalares e cirurgias. Permanece como a principal causa de valvopatia adquirida em nosso meio. Diminuir esta incidência permanece objetivo importantíssimo, considerado que esta, das doenças cardiológicas, é com certeza a mais facilmente prevenível.

17.1. Profilaxia Primária da Febre Reumática

Para diminuir a incidência de FR, a medida de maior impacto é a profilaxia primária, impedindo que os indivíduos suscetíveis venham a contrair a doença (Quadros 70 e 71). Recentemente encontramos dificuldades sérias para realizar a profilaxia primária: o suprimento de Penicilina G benzatina está errático, com frequentes desabastecimentos da medicação. Além disso, restrições a locais de aplicação da medicação por preocupações com reações alérgicas e falta de familiaridade de profissionais de saúde primária com a aplicação intramuscular fazem com que seja cada vez mais difícil a realização da profilaxia primária por via intramuscular. Este fato irá certamente contribuir para o aumento da incidência da doença nos próximos anos.

Quadro 70. Regimes terapêuticos indicados para a faringoamigdalite estreptocócica – profilaxia primária da febre reumática186193.

Medicação Dose Via de administração / Duração Comentários
Penicilinas e derivados
Benzilpenicilina G benzatina 600.000 UI até 25 kg, 1.200.000 UI acima de 25 kg Intramuscular Dose única Medicação de escolha: dose única, alta eficácia e baixo custo
Amoxicilina 50 mg/kg para crianças e 1,5g diárias para adultos, divididos em 2 a 3 tomadas Via Oral 10 dias Baixa aderência ao tratamento completo
Fenoximetilpenicilina 250 mg 2 a 3x ao dia até 25 kg, 500 mg 3x ao dia > 25 kg Via Oral 10 dias Baixa aderência ao tratamento completo
Para pacientes alérgicos à penicilina
Clindamicina 20 mg/kg dividido 3x ao dia, adultos: 300 a 600 mg 3x ao dia Via Oral 10 dias Frequente intolerância gastrointestinal
Azitromicina 12 mg/kg em dose única diária. Para adultos, 500 mg 1x ao dia Via Oral 5 dias Única antibioticoterapia por via oral que pode erradicar o estreptococo em menos de 10 dias
Claritromicina 15 mg/kg 2x ao dia ou para adultos, 250 mg 2x ao dia Via Oral 10 dias

IM: insuficiência mitral.

Quadro 71. Recomendações para profilaxia primária da febre reumática186193.

Classe I
  • Benzilpenicilina G benzatina para pacientes com amigdalite estreptocócica

  • Benzilpenicilina G benzatina para pacientes com suspeita de amigdalite estreptocócica, mesmo sem confirmação diagnóstica

  • Antibioticoterapia por via oral para pacientes com amigdalite estreptocócica naqueles pacientes alérgicos à penicilina

Classe IIa
  • Uso de antibióticos por via oral para tratamento de faringoamigdalite estreptocócica em pacientes não alérgicos à penicilina

  • Realização de testes rápidos para a detecção de estreptococos em orofaringe para decisão sobre tratamento com penicilina.

Classe III
  • Realização de cultura de orofaringe em pacientes com suspeita de amigdalite para decisão sobre tratamento com peniclina.

Terapias por via oral não devem ser usadas rotineiramente, pois em geral é necessário o uso de 10 dias de terapêutica para a completa erradicação dos estreptococos da orofaringe. Por isso há um risco muito grande da não aderência ao tratamento completo, fazendo com que o paciente tenha risco de desenvolver surto reumático. Tratamentos com base em 5 dias de Azitromicina foram propostos, mas ainda não possuem estudo clínico validando seu uso em faringoamigdalites.186193

17.2. Profilaxia Secundária da Febre Reumática

Para pacientes que já tem o diagnóstico de FR, é indicada a profilaxia secundária para a prevenção de novos surtos de FR (Quadros 72 e 73). A droga de escolha é a Benzilpenicilina G benzatina, nas mesmas doses de 600.000 UI para crianças com até 27 kg e 1.200.000 UI acima deste peso, com intervalo máximo de três semanas. Aplicações mensais de Penicilina Benzatina não proporcionarem proteção adequada aos portadores de doença reumática em países com alta endemicidade da doença como o nosso.194198 Para pacientes com alergia a penicilina está indicada a Sulfadiazina, na dose de 1 g/dia, sendo necessário o controle de possíveis quadros leucopênicos.

Quadro 72. Profilaxia secundária para a febre reumática: Medicações recomendadas e posologia194200.

Medicação Dose e periodicidade Recorrência/Notas
Benzilpenicilina G benzatina < 25 kg – 600.000UI
> 25 kg – 1.200.000 UI
15/15 dias nos dois primeiros anos do surto
21/21 dias nos anos subsequentes
Recorrência de 0,3% ao ano
Medicação de escolha
Fenoximetilpenicilina 250 mg por boca 2x ao dia Recorrência de 5% ao ano – não deve ser usada como alternativa à penicilina G benzatina
Para pacientes alérgicos à penicilina Sulfadiazina < 25 kg – 500 mg ao dia
> 25 kg – 1g ao dia
Recorrência de 1,3% ao ano Pode ser usado até concluída dessensibilização à penicilina
Para alérgicos à Penicilina e à sulfadiazina Eritromicina 250 mg 2x ao dia Regime de profilaxia empírico, não foi objeto de estudos em profilaxia secundária da FR – só deve ser usado excepcionalmente.

FR: febre reumática.

Quadro 73. Recomendações para a profilaxia secundária da febre reumática194200.

Classe I
  • Benzilpenicilina G benzatina para profilaxia secundária de FR, de 15/15 dias nos dois primeiros anos após o surto e de 21/21 dias nos anos subsequentes.

  • Uso de Benzilpenicilina G benzatina até os 18 anos, ou 5 anos após o último surto em pacientes com FR sem cardite.

  • Uso de Benzilpenicilina G benzatina até os 25 anos, ou 10 anos após o último surto em pacientes com FR com cardite, mas sem sequelas cardíacas ou sequelas leves, desde que não sejam lesões estenóticas.

  • Uso de até os 40 anos e em pacientes com FR com cardite e com sequelas graves ou cirurgia cardíaca para correção da valvopatia.

  • Uso de Benzilpenicilina G benzatina após os 40 anos em pacientes com exposição ocupacional a estreptococos.

  • Sulfadiazina para antibioticoprofilaxia da FR em pacientes alérgicos à penicilina

Classe IIa
  • Uso de antibioticoprofilaxia via oral para pacientes com FR em pacientes não alérgicos à penicilina

Classe IIb
  • Uso de eritromicina para antibioticoprofilaxia para pacientes com FR em pacientes alérgicos à penicilina e às sulfas

Classe III
  • Suspensão da antibioticoprofilaxia para FR após a realização de cirurgia cardíaca com implante de prótese (s) valvar (es), mesmo com demais valvas sem lesão aparente.

FR: febre reumática.

A alternativa frente ao desabastecimento recente de Penicilina G benzatina é a sulfadiazina, que frequentemente está disponível para doenças reumatológicas no sistema público de saúde, listada nos regimes de medicação de alto custo. Devemos lembrar também que apenas a Penicilina G Benzatina e a Sulfadiazina possuem estudos controlados com eficácia comprovada para a profilaxia secundária da FR.199200

17.3. Os Critérios de Suspensão das Profilaxias (Quadro 74)

Quadro 74. Duração da profilaxia secundária para febre reumática.

Categoria Duração
FR sem cardite: quadros puros de artrite ou coréia Até os 18 anos ou 5 anos após o último surto de FR, o que for mais longo
FR com cardite, mas sem sequelas ou com sequelas valvares muito leves (exceto lesões estenóticas, mesmo que leves) Até os 25 anos ou 10 anos após o último surto
FR com cardite e sequelas graves. Pacientes submetidos à cirurgia cardíaca Até os 40 anos no mínimo. Por toda a vida se exposição ocupacional.

FR: febre reumática.

  • Pacientes sem acometimento cardíaco, apenas com manifestação articular ou coréia “pura” – suspender aos 18 anos ou 5 anos após o surto reumático;

  • Pacientes com cardite durante o surto agudo que não apresentam sequelas tardias ou apresentam sequelas muito discretas – suspender aos 25 anos ou dez anos após o último surto reumático;

  • Pacientes nos quais é retirada a profilaxia e os sintomas retornam deverão ter profilaxia mantida por mais 5 anos.

  • Pacientes com acometimento cardíaco, mesmo discreto, deverão ter profilaxia prolongada, de preferência por toda a vida, e quando isso não for possível até a quarta década. Devemos quando da suspensão da medicação sempre pesquisar sobre contato ocupacional com fontes de estreptococos.

18. Profilaxia de Endocardite Infecciosa nas Valvopatias

A EI é complicação grave das valvopatias, sendo frequentemente fatal. Desta forma, havendo a possibilidade de fazer profilaxia para tal entidade, a mesma deveria ser aplicada. Com este intuito, foram utilizados vários esquemas antibióticos, porém com pouca evidência em estudos controlados, principalmente pela dificuldade em se realizar estudo controlado de grande porte com medicações já em domínio público.

Os estreptococos fazem parte da flora normal da orofaringe e trato gastrointestinal e causam pelo menos 50% das EI adquiridas na comunidade em nosso meio. Demonstrou-se bacteremia pelos estreptococos do grupo viridans em até 61% dos pacientes, após extração dentária e cirurgia periodontal (36% a 88%). E estudos experimentais em animais mostraram que a profilaxia antibiótica era capaz de evitar EI por estreptococos viridans e enterococos.201,202

Mais recentemente tem se notado que há bacteremias espontâneas, de origem especialmente dentária e gengival, em situações do dia-a-dia. Assim, atividades prosaicas rotineiras, como escovação de dentes (0 a 50%), uso de fio dental (20% a 68%), uso de palito de dentes e mesmo mastigação de refeição (7% a 51%), são associadas à bacteremia. Desse modo, a carga de bacteremia espontânea, não determinada por intervenção odontológica, seria maior do que a determinada por tratamentos dentários. Um estudo teórico da bacteremia cumulativa, durante cerca de um ano, calculou que a bacteremia do dia-a-dia é seis vezes maior do que a bacteremia causada por uma extração dentária isolada. Considerando que a indicação de profilaxia dentária recomenda duas visitas por ano ao dentista, percebe-se um impacto das atividades do dia-a-dia na geração de bacteremias muito maior do que a própria intervenção dentária. Trabalhos epidemiológicos recentes não mostram relação entre tratamento dentário duas semanas antes e episódios de EI.203208

Por este motivo, mais importante que a profilaxia antes de procedimentos dentários é a manutenção de ótima saúde bucal em valvopatas. Aqueles com boa saúde bucal tem menor possibilidade de bacteremia em atividades cotidianas. Assim devemos focar mais na prevenção não farmacológica que na profilaxia farmacológica. Faz parte da profilaxia não farmacológica da EI reforçar em todas as consultas a necessidade de se manter uma ótima saúde bucal e aumentar a frequência das consultas odontológicas, de duas (recomendação para a população em geral) para quatro vezes ao ano. Devemos ressaltar que muitas das afecções odontológicas que mais causam EI são oligossintomáticas, como a gengivite e lesões periapicais endodônticas.209

Para pacientes submetidos a intervenções dentárias, existe crescente evidência de que a profilaxia antibiótica previne apenas um número muito pequeno de casos. Entretanto há evidências recentes que abolir totalmente a profilaxia antibiótica pode levar ao aumento da incidência da EI. O Instituto Nacional de Saúde e Excelência Clínica (NICE – sigla em inglês), instituição britânica, propôs que não seja realizada profilaxia para EI em nenhuma ocasião.210 Como consequência observou-se uma diminuição da prescrição da profilaxia antibiótica antes de tratamentos dentários seguindo de um aumento do número de casos de EI.211 Assim temos evidência empírica que abolir o completamente a profilaxia antibiótica pode levar a um aumento dos casos de EI. Desta maneira preconizamos a manutenção da profilaxia antibiótica antes de procedimentos dentários, gastrointestinais e geniturinários.

Todo paciente com valvopatia moderada a importante, seja de etiologia reumática, degenerativa, ou portador de prótese valvar deve realizar profilaxia não farmacológica e farmacológica para EI, visto que todos pacientes com EI apresentam alta morbimortalidade.

18.1. Profilaxia Não Farmacológica da Endocardite Infecciosa

A profilaxia não farmacológica da EI pode ser mais eficaz que a farmacológica por atuar na prevenção primária de fontes comprovadas de bacteremia (Quadro 75). Destacamos como medidas prioritárias para o valvopata manutenção de ótima saúde bucal, evitar procedimentos de arte corporal invasiva, como o implante de piercings e tatuagens.

Quadro 75. Profilaxia não farmacológica da endocardite infecciosa.

Recomendação Grau de recomendação Nível de evidência
Reforço da necessidade de manter boa saúde bucal e hábitos adequados de higiene durante consultas médicas. I C
Consultas odontológicas trimestrais I C
Tatuagem III C
Piercings em pele III C
Piercings língua e mucosas III C

Com relação à arte corporal (procedimentos como tatuagens e piercings) a mesma deve ser contraindicada. O piercing leva à formação de um trajeto que precisa ser epitelizado, e até este processo ser completo é fonte de contínua bacteremia, sendo abundantes na literatura relatos de endocardite, inclusive com desfecho fatal, relacionado a implantes de piercings. É importante que os pacientes sejam informados dos riscos do procedimento, assim como os médicos devem sempre abordar esse assunto quando atendem pacientes que tem ou que pretendem ter arte corporal.212

18.2. Profilaxia da Endocardite Infecciosa para Procedimentos Dentários (Quadros 76, 77 e 78)

Quadro 76. Indicações de profilaxia para procedimentos dentários.

Com alta probabilidade de bacteremia significativa Sem alta probabilidade de bacteremia significativa
Procedimentos que envolvem a manipulação de tecido gengival, região periodontal ou perfuração da mucosa oral. Anestesia local em tecido não infectado
Radiografia odontológica
Colocação ou remoção de aparelhos ortodônticos
Ajuste de aparelhos ortodônticos
Colocação de peças em aparelhos ortodônticos
Queda natural de dente-de-leite
Sangramento oriundo de trauma da mucosa oral ou lábios

Quadro 77. Profilaxia antibiótica de endocardite em valvopatias.

Indicação Recomendação Nível de evidência
Pacientes com valvopatia moderada e importante, assim como portadores de prótese valvar, e que serão submetidos a procedimentos odontológicos de alta probabilidade de bacteremia significativa. I C
Pacientes com risco elevado para endocardite infecciosa grave* e que serão submetidos a procedimentos geniturinários ou gastrointestinais associados à lesão de mucosa. IIa C
Pacientes com risco elevado para endocardite infecciosa grave* e que serão submetidos a procedimentos esofágicos ou do trato respiratório associado à lesão de mucosa. IIa C
Pacientes com PVM sem regurgitação, pacientes após cirurgia de revascularização miocárdica ou após colocação de stents, com sopros cardíacos inocentes, portadores de marcapasso ou desfibrilador, com doença de Kawasaki ou FR sem disfunção valvar, que serão submetidos a procedimentos odontológicos, do trato respiratório, geniturinário ou gastrointestinal. III C
Pacientes submetidos a procedimentos que não envolvam risco de bacteremia. III C
*

Risco elevado para EI grave: prótese valvar cardíaca, EI prévia, cardiopatia congênita não reparada ou corrigida parcialmente ou corrigida com material protético, transplantado cardíaco com valvopatia. FR: febre reumática; PVM: prolapso da valva mitral.

Quadro 78. Esquemas de profilaxia para endocardite infecciosa antes de procedimentos dentários.

Via de administração Medicação Dose única 1 hora antes do procedimento
Criança Adulto
Oral Amoxicilina 50 mg/kg 2 g
Oral (alergia à penicilina) Clindamicina 20 mg/kg 600 mg
Azitromicina ou claritromicina 15 mg/kg 500 mg
Parenteral (endovenoso ou intramuscular) Ampicilina 50 mg/kg 2 g
Cefazolina ou ceftriaxone 50 mg/kg 1 g
Parenteral (endovenoso ou intramuscular) (alergia à penicilina) Clindamicina 20 mg/kg 600 mg

IM: insuficiência mitral.

O antibiótico deve ser ministrado, uma hora antes do procedimento. O regime usado deve impedir a bacteremia por estreptococos viridans sempre que for manipulado tecido da gengiva ou da região periapical do dente. O antibiótico de escolha, se não houver alergia, é a amoxicilina, por sua absorção adequada e pela suscetibilidade do agente infeccioso. No entanto, têm sido descritas resistências de várias cepas desse micro-organismo a esse antibiótico. Para pacientes alérgicos a penicilina utiliza-se clindamicina, azitromicina ou claritromicina.

18.3. Profilaxia da Endocardite Infecciosa para Procedimentos no Trato Respiratório

Pacientes a serem submetidos à incisão ou biópsia da mucosa do trato respiratório, como cirurgias otorrinolaringológicas, devem receber esquema antibiótico semelhantes ao utilizados para afecções da boca.

18.4. Profilaxia da Endocardite Infecciosa para Procedimentos nos Tratos Geniturinário e Gastrointestinal

Os enterococos fazem parte da flora normal do trato gastrointestinal e podem causar EI. Assim, considerando a falta de adequada evidência científica, as diretrizes americanas e europeias passaram a não mais indicar profilaxia antibiótica antes de intervenções nestas localizações.213,214 No entanto, considerando a gravidade de uma eventual ocorrência de EI decorrente destas fontes, foi optado, no atual documento, por considerar a profilaxia para pacientes com risco elevado para EI grave e que serão submetidos a procedimentos geniturinários ou gastrointestinais associados a lesão de mucosa (Quadro 79).215 Na presença de infecções instaladas nos tratos geniturinário e gastrointestinal, o tratamento deve incluir antibióticos que ajam contra o enterococo.

Quadro 79. Profilaxia antibiótica parenteral para procedimentos do trato gastrointestinal e geniturinário.

Via de administração Medicação Dose única 1 hora antes do procedimento
Criança Adulto
Parenteral (endovenoso) Ampicilina + 50 mg/kg 2 g
Gentamicina 1,5 mg/kg
Parenteral (endovenoso) - alergia à penicilina Vancomicina + 20 mg/kg 1 g
Gentamicina 1,5 mg/kg

19. Gravidez, Planejamento Familiar e Contracepção

19.1. Aconselhamento Prévio à Gravidez

A estratificação do risco das doenças valvares para o planejamento de gravidez deve ser fundamentada no diagnóstico anatômico da lesão valvar que classifica a gestação em riscos alto, intermediário e aceitável (Quadro 80).

Quadro 80. Classificação dos riscos das doenças valvares para gravidez.

Risco Alto Risco intermediário Risco aceitável
EM importante Prótese biológica com disfunção moderada Doença valvar discreta
EAo importante
Prótese biológica estenótica/calcificada
Prótese mecânica com disfunção
Estenose valvar pulmonar Prótese biológica sem disfunção
Prótese mecânica mitral > Prótese mecânica aorta Sem fatores complicadores

EAo: estenose aórtica; EM: estenose mitral.

A concomitância de fatores complicadores deve ser considerada como agravante do prognóstico materno e fetal, (Quadro 81).216

Quadro 81. Condições agravantes do prognóstico da gravidez em portadoras de doença valvar216.

  • Fatores complicadores: FA, HP, disfunção ventricular, eventos prévios (insuficiência cardíaca, tromboembolismo, endocardite infecciosa)

  • Lesões obstrutivas à esquerda de grau moderado à importante

  • Doenças de aorta associada com diâmetros aumentados de aorta ascendente

    • Síndrome de Marfan (Diâmetro de aorta > 40 mm)

    • Valva aórtica bicúspide (Diâmetro de aorta > 45 mm)

  • NYHA CF III/IV

  • Doença valvar com indicação de intervenção cirúrgica ou percutânea

  • Necessidade do uso de anticoagulantes (transitória ou permanente)

CF: classe funcional; FA: fibrilação atrial; HP: hipertensão pulmonar; NYHA: New York Heart Association.

No planejamento de gravidez, considera-se que a intervenção percutânea ou cirúrgica deva ser indicada em pacientes com doença valvar importante, mesmo em pacientes assintomáticas, porque CF I/II não assegura boa evolução materna, em lesões obstrutivas graves. (Quadro 82).217

Quadro 82. Recomendações para conduta em doença valvar nativa no planejamento familiar e durante a gestação217.

Doença valvar Planejamento Familiar Intervenção Gestação
Risco Materno Risco fetal Intervenção
Estenose mitral importante
AVM < 1,5 cm2
Considerar VMCB ou cirurgia:
CF III/IV
ou
CF I/II + PSAP > 50 mmHg
ou
FA início recente
Risco aumentado:
CF III/IV e/ou FA
Prematuridade
Restrição de crescimento intrauterino
Perda fetal
Aumentado em CF III/IV
Betabloqueador
Diurético
Anticoagulação se FA
Se refratária CF materna III/IV considerar VMCB ou cirurgia
Estenose aórtica importante
AVA ≤ 1 cm2
Considerar valvoplastia cateter-balão ou cirurgia:
Sintomática
ou
Assintomática +
Teste ergométrico alterado
ou
FEVE < 50%
ou
AVA < 0,7 cm2
gradiente médio > 60 mmHg
ou
Valva bicúspide + diâmetro de aorta > 45 mm
Risco aumentado
IC
Arritmia
Síncope
Morte súbita
Dissecção Ao
Complicações
Prematuridade
Restrição de crescimento intrauterino
Perda fetal
Repouso
Uso de diuréticos é controverso
Considerar betabloqueador ou bloqueador do canal de cálcio + Anticoagulação se FA
Considerar valvoplastia cateter-balão ou cirurgia se insuficiência cardíaca ou síncope
Insuficiência mitral importante Considerar cirurgia (plástica/prótese):
CF ≥ II
ou
Assintomática + FEVE ≤ 60%
+ PSAP ≥ 50 mmHg
+ DSVE ≥ 40 mm
Insuficiência cardíaca
FA
Risco aumentado se FEVE < 35%
Baixo risco Diurético, vasodilatador
Digoxina, Betabloqueador
Considerar cirurgia ou clipagem percutânea mitral® se insuficiência cardíaca refratária
Insuficiência Aórtica importante Considerar cirurgia:
Sintomática CF ≥ II
ou
Fatores complicadores
FEVE < 50%
DDVE > 70 mm (75 se reumática)
DSVE > 50 mm (55 se reumática)
Considerar intervenção em aorta proximal:
Valva bicúspide isolada diâmetro de aorta > 45 mm
Baixo risco se assintomática e FEVE normal
Risco de Insuficiência cardíaca e/ou FA se CF > II ou FEVE < 35%
Baixo risco Diurético, vasodilatador, Digoxina
Considerar cirurgia se insuficiência cardíaca refratária

Considerar intervenção em aorta proximal:
Valva bicúspide isolada com diâmetro de aorta > 45 mm

AVA: área valvar aórtica; AVM: área valvar mitral; CF: classe funcional; DDVE: diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo; DSVE: diâmetro sistólico do ventrículo esquerdo; FA: fibrilação atrial; FEVE: fração de ejeção do VE; IC: insuficiência cardíaca; PSAP: pressão sistólica da artéria pulmonar; VMCB: valvoplastia mitral por cateter-balão.

Em contrapartida, as lesões de regurgitação apresentam melhor prognóstico quando a fração FEVE é preservada e os raros casos que complicam são aqueles que já apresentavam indicação cirúrgica prévia a gestação.

Durante a gestação, o princípio básico para a prevenção e tratamento das complicações é priorizar as medidas gerais e selecionar fármacos não teratogênicos com doses ajustadas à idade gestacional. O Quadro 83 apresenta os fármacos e doses diárias mais frequentemente utilizados no controle das complicações da doença valvar durante a gestação.218

Quadro 83. Recomendações Gerais e farmacológicas durante a gestação218.

  • Restrição de atividades físicas e dieta hipossódica (4 g/dia)

  • Profilaxia da doença reumática deve ser mantida (exceto a sulfadiazina)

  • Se indicado tratamento farmacológico, considerar:

    • Diurético: Furosemida (< 80 mg/dia)

    • Betabloqueador: Propranolol (< 80 mg/dia) ou Succinato de Metoprolol (< 100 mg/dia), carvedilol < 50 mg

    • Bloqueador dos canais de cálcio não dihidropiridínicos: Verapamil (< 240 mg/dia)

    • Vasodilatador: Hidralazina (< 100 mg/dia)

    • Digital: digoxina (0,25 mg/dia)

Medidas intervencionistas em doenças valvares durante a gestação são reservadas para os casos refratários ao tratamento clínico. Os procedimentos percutâneos devem ser preferidos à cirurgia e as propostas de tratamento devem ser discutidas pelo Heart Team, compartilhada com a equipe obstétrica. A valvoplastia por cateter balão na EAo tem sido indicada quando a etiologia é congênita ou na tentativa de resgate da vida materna em casos extremos de gravidade. Em contrapartida a VMCB é segura com resultados equivalentes aos da cirurgia, contudo requer critérios clássicos de indicação tais como a ausência de trombo em AE, IM no máximo de grau discreto e escore ecocardiográfico de Wilkins-Block ≤ 8.

19.2. Próteses Valvares

Do ponto de vista hemodinâmico, tanto as próteses mecânicas como as biológicas melhoram a capacidade funcional e proporcionam semelhante evolução clínica durante a gravidez, contudo a prótese biológica parece ser mais vantajosa porque não requer anticoagulação (Quadro 84). A durabilidade limitada com possibilidade de reoperação em curto prazo, inclusive durante a gravidez, são as maiores restrições no implante de próteses biológicas em mulheres jovens.

Quadro 84. Prótese valvar com função normal e riscos para a gestação.

Prótese biológica com FEVE normal Prótese mecânica com FEVE normal
Risco materno Risco fetal Risco materno Resultados fetais
Risco baixo Risco baixo Risco intermediário Requer anticoagulação Alto risco
Não requer anticoagulação Embolia sistêmica Trombose de prótese Hemorragia Embriopatia varfarínica Perdas fetais Prematuridade Hemorragia perinatal

FEVE: fração de ejeção do VE.

A conduta perante a disfunção de prótese durante a gravidez deve sempre priorizar a vida materna e as propostas devem ser discutidas com Heart Team, e compartilhadas com a equipe obstétrica (Quadro 85).

Quadro 85. Conduta em próteses com disfunção durante a gestação.

Prótese biológica Prótese mecânica
Risco materno Risco fetal Risco materno Risco fetal
Disfunção com predomínio de insuficiência, CF I/II e FEVE normal Considerar medidas farmacológicas Risco baixo Disfunção com insuficiência “paravalvar” leve a moderada, sem hemólise significativa ou insuficiência cardíaca grave
Considerar medidas farmacológicas para insuficiência cardíaca e anemia
IM severa ou hemólise significativa
Considerar intervenção
Insuficiência cardíaca e/ou hemólise sintomáticas
Considerar fechamento percutâneo do “leak” paravalvar ou cirurgia (alto risco de recidiva)
Alto risco fetal se cirurgia
Disfunção com predomínio de estenose valvar com calcificação (mitral, aórtica ou tricúspide)
Riscos de insuficiência cardíaca grave, choque, morte súbita
Sempre considerar Implante percutâneo ou transapical (valve-in-valve) ou cirurgia
Alto risco fetal
Perda fetal Prematuridade
Trombose prótese mecânica Considerar intervenção de emergência (trombólise ou cirurgia)
Estenose de prótese mecânica por crescimento endotelial intravalvar- Pannus ou mismatch
Necessidade de intervenção é rara Se necessário, considerar cirurgia
Alto risco fetal se cirurgia

CF: classe funcional; FEVE: fração de ejeção do VE; IM: insuficiência mitral.

O esquema da anticoagulação para pacientes portadoras de prótese mecânica é ainda controverso.218,219 Até o momento não há uma orientação uniforme e aceita amplamente. Fatores a serem considerados incluem: preferência da paciente, expertise do médico assistente, recursos no atendimento e disponibilidade de controle adequado da coagulação.

As recomendações para a prevenção de tromboembolismo em próteses mecânicas pretendem atender aos requisitos ideais de um posicionamento baseadas na documentação da literatura, na vivência dos autores e que seja efetiva para a realidade dos diversos Serviços. Entende-se que a dinâmica da anticoagulação permanente para portadoras de próteses mecânicas seja multidisciplinar e fragmentada em cinco momentos: preconcepção, cada trimestre, parto e puerpério, apresentada no Quadro 86 e Figura 11. O rigoroso controle da anticoagulação e doses dos anticoagulantes devem ser ajustados de acordo com as metas convencionais.

Quadro 86. Controles da anticoagulação em prótese mecânica durante a gravidez.

Idade gestacional (semanas) Anticoagulante Controle
Entre 6ª e 12ª Heparina de baixo peso molecular 1,0 mg/kg subcutânea 12/12 horas ou
Heparina não fracionada endovenosa 18 UI/kg/hora em bomba infusão (< 30.000 UI)
Anti-Xa: 0.8-1.2 U/ml/
TTPa 1,5 vez a 2,0 vezes do valor controle
12ª até a 36ª Varfarina na dose de acordo com INR Aórtica INR entre 2,5 e 3,0
Mitral INR 3,0 e 3,5
Após 36ª até o parto Heparina de baixo peso molecular 1,0 mg/kg subcutânea 12/12 horas ou
Heparina não fracionada endovenosa 18 UI/kg/hora em bomba de infusão (< 30.000 UI)
Anti-Xa: 0.8-1.2 U/ml
TTPa 1,5 vez a 2,0 vezes do valor controle
Puerpério Heparina de baixo peso molecular 1,0 mg/kg subcutânea 12/12 horas
Heparina não fracionada endovenosa 18 UI/kg/hora em bomba de infusão (< 30.000 UI)
Varfarina alcançar INR alvo para alta hospitalar
Anti-Xa: 0.8-1.2 U/ml
TTPa 1,5 vez a 2,0 vezes do valor controle
INR entre 2,0 e 2,5

TTPa: tempo de tromboplastina parcial ativada; INR: razão normalizada internacional.

Figura 11. Algoritmo com recomendações para anticoagulação em portadoras de próteses mecânicas para gravidez, parto e puerpério. AVK: antagonista da vitamina K, HCG: gonadotrofina coriônica, HBPM SC: heparina de baixo peso molecular subcutânea; HNF IV: heparina não fracionada intravenosa.

Figura 11

Momento 1 - Orientação quanto ao diagnóstico precoce da gravidez: Esclarecimento sobre a obrigatoriedade em manter a anticoagulação, a disponibilidade dos anticoagulantes e os seus riscos em todas as etapas da gestação, parto e puerpério. A orientação inclui a informação sobre a importância do diagnóstico precoce da gravidez em reduzir a ocorrência da embriopatia, que ocorre entre 6ª e 9ª semana de gestação. Nesta consulta é fornecido um pedido de exame para a dosagem de gonadotrofina coriônica beta (βHCG) que deve ser realizado à primeira dúvida de atraso menstrual.

Momento 2 - Primeiro trimestre: confirmado o diagnóstico da gravidez (βHCG e ultrassonografia obstétrica), deve ser realizado a substituição da varfarina pela heparina que permite uma conciliação entre o benefício da prevenção de trombose materna e o malefício da embriopatia. Em pacientes que chegam na 1ª visita médica com idade gestacional além da 6ª semana, a varfarina não deve ser suspensa. O casal deve ser informado da possibilidade da embriopatia e que os riscos da substituição pela heparina, neste momento, não são mais justificados.

Momento 3 - Segundo trimestre: retorno ao anticoagulante oral. O retorno para à varfarina ajusta-se à suposição de abreviar o uso da heparina e do menor risco da embriopatia. A proposta é manter as doses de varfarina de acordo com as metas de anteriores à gestação, com controle da INR semanal ou quinzenal. A reintrodução da varfarina deve obedecer a dinâmica da transição, ou seja, simultânea à heparina de baixo peso molecular subcutânea ou à heparina não fracionada endovenosa até o alcance da meta da INR.

Momento 4 - terceiro trimestre: considerar a hospitalização, redirecionar para a anticoagulação parenteral e planejar o parto. A hospitalização deve ser programada com 36 semanas de gestação para o uso de heparina de baixo peso molecular subcutânea ou heparina não fracionada endovenosa.

Momento 5 - puerpério: reintrodução da anticoagulação oral e alta hospitalar. Decorrido 6 horas do parto e em ausência de complicação materna, a heparina não fracionada endovenosa ou heparina de baixo peso molecular subcutânea em doses terapêuticas devem ser reintroduzidas. A varfarina deve ser prescrita 48 horas após o parto, obedecendo a dinâmica de transição em conjunto com a heparina até o valor de 2,0 da INR, quando é dada a alta hospitalar.

19.3. Parto e Puerpério

A programação do parto deve ser multidisciplinar a partir da 34ª semana de gestação. Considera-se o parto vaginal mais vantajoso porque está associado a menor perda sanguínea e menores riscos trombótico e infeccioso. As técnicas anestésicas sequenciais, com bloqueio do neuroeixo, apresentam vantagens hemodinâmicas porque permitem a forma gradual do bloqueio simpático. Os casos de indicação materna de cesárea geralmente requerem anestesia geral (Quadro 87).

Quadro 87. Recomendações para via de parto e anestesia em portadoras de doença valvar.

  • Parto vaginal e anestesia peridural/raquidiana são preferenciais para doença valvar de risco baixo e intermediário

  • Parto cesárea deve ser considerado

    • Doença Valvar de Alto Risco (lesões obstrutivas graves)

    • Doenças de aorta torácica ascendente

    • Parto na vigência de anticoagulação

    • História de dissecção de aorta

  • Profilaxia antibiótica na ocasião do parto não é mais rotina. Contudo, pode ser considerada em próteses valvares ou história de endocardite infecciosa:

    • Ampicilina 2,0 g endovenoso + Gentamicina 1,5 mg/kg/dia IM uma hora antes do parto

  • Sem restrições à amamentação

19.4. Contracepção

A seleção dos métodos de contracepção para mulheres com doenças valvares exige a parceria multidisciplinar – ginecologista e cardiologista – para busca da segurança, eficácia, tolerância e fácil acesso. Nesse sentido, a orientação para a prescrição deve se apoiar nos Critérios de Elegilibidade dos Contraceptivos que classifica os anticoncepcionais em quatro categorias de risco e no índice de Pearl que calcula a eficácia do método considerando o número de gravidez em 100 mulheres no primeiro ano do uso do método.220,221 Para pacientes portadoras de doença valvar a tendência atual é se indicar os métodos que contenham progesterona isolada ou os combinados de progesterona com estrógeno natural na forma injetável/mensal, porque são seguros, eficazes e de fácil acesso (Quadro 88). Embora os dispositivos intrauterinos estejam classificados na categoria 2 eles não têm sido indicados em portadoras de doenças valvares mesmo que não complicada, pelo presumível risco inerente de EI.

Quadro 88. Critérios médicos de elegibilidade (modificado)* e índice de eficácia para o uso de contraceptivo em portadoras de doença valvar220,221.

Contraceptivos disponíveis AHCO Injetável mensal Pílula de progesterona Injetável de progesterona Implante de progesterona DIU de cobre DIU com levonorgestrel
Doença valvar
Não complicada 2 1 1 1 1 3/4 3/4
Fatores complicadores 4 4 1 1 1 4 4
Eficácia 8 3 3 3 0,05 0,8 0,1
*

Fatores complicador: Eficácia (Índice de Pearl) calculada em número de gravidez em 100 mulheres com uso habitual do método. Critérios de Elegibilidade: categoria 1- não há restrição quanto ao uso do método; categoria 2- vantagens de usar o método geralmente superam os riscos teóricos ou comprovados; categoria 3- os riscos teóricos ou comprovados geralmente superam as vantagens de usar o método e categoria 4- condição que representa um risco de saúde inaceitável se o método contraceptivo for usado. AHCO: anticoncepcional hormonal combinado oral; DIU: dispositivo intrauterino.

Glossary

Lista de Abreviaturas:

βHCG:

gonadotrofina coriônica beta

ACC/AHA:

American College of Cardiology/American Heart Association

AD:

átrio direito

AE:

átrio esquerdo

AOE:

área efetiva do orifício

AAS:

ácido acetilsalicílico

AHCO:

anticoncepcional hormonal combinado oral

AVA:

área valvar aórtica

AVM:

área valvar mitral

BNP:

peptídeo natriurético cerebral

CF:

classe funcional

DDVE:

diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo

DIU:

dispositivo intrauterino

DOACs:

anticoagulantes orais diretos

DSVE:

diâmetro sistólico do ventrículo esquerdo

EAo:

estenose aórtica

ECG:

eletrocardiograma

EI:

endocardite infecciosa

EM:

estenose mitral

ERO:

área efetiva do orifício regurgitante

ESC/EACTS:

European Society of Cardiology/European Association for CardioThoracic Surgery

ET:

estenose tricúspide

FA:

fibrilação atrial

FEVE:

fração de ejeção do ventrículo esquerdo

FR:

febre reumática

HP:

hipertensão pulmonar

IAo:

insuficiência aórtica

IC:

insuficiência cardíaca

IM:

insuficiência mitral

INR:

razão normalizada internacional

IT:

insuficiência tricúspide

NYHA:

New York Heart Association

PHT:

pressure half time

PSAP:

pressão sistólica da artéria pulmonar

rTPA:

recombinant tissue plasminogen activator.

SBC:

Sociedade Brasileira de Cardiologia

STS:

Society of Thoracic Surgeons

TAVI:

implante transcateter de bioprótese aórtica

TTPa:

tempo de tromboplastina parcial ativada

VE:

ventrículo esquerdo

VKA:

antagonistas da vitamina K

VMCB:

valvoplastia mitral por cateter-balão

VTCB:

valvoplastia tricúspide por cateter-balão

Footnotes

Realização: Departamento de Cardiologia Clínica da Sociedade Brasileira de Cardiologia (DCC-SBC)

Conselho de Normatizações e Diretrizes (2020-2021): Brivaldo Markman Filho, Antonio Carlos Sobral Sousa, Aurora Felice Castro Issa, Bruno Ramos Nascimento, Harry Correa Filho, Marcelo Luiz Campos Vieira

Coordenador de Normatizações e Diretrizes (2020-2021): Brivaldo Markman Filho

Nota: estas Atualizações se prestam a informar e não a substituir o julgamento clínico do médico que, em última análise, deve determinar o tratamento apropriado para seus pacientes.

Referências

  • 1.1. Baumgartner H, Falk V, Bax JJ, De Bonis M, Hamm C, Holm PJ, et al. 2017 ESC/EACTS guidelines for the management of valvular heart disease. Eu Heart J.2017;38(36):2739-91. [DOI] [PubMed]
  • 2.2. AHA/ACC focused update of the 2014 AHA/ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2017;70(2):252-89. [DOI] [PubMed]
  • 3.3. O'Brien SM, Shahian DM, Filardo G, Ferraris VA, Haan CK, Rich JB, et al. The Society of Thoracic Surgeons 2008 cardiac surgery risk models: part 2—isolated valve surgery. Ann Thorac Surg. 2009;88(1):S23-S42. [DOI] [PubMed]
  • 4.4. Shahian DM, O'Brien SM, Filardo G, Ferraris VA, Haan CK, Rich JB, et al. The Society of Thoracic Surgeons 2008 cardiac surgery risk models: part 3—valve plus coronary artery bypass grafting surgery. Ann Thorac Surg. 2009;88(1):S43-S62. [DOI] [PubMed]
  • 5.5. Dewey TM, Brown D, Ryan WH, Herbert MA, Prince SL, Mack MJ. Reliability of risk algorithms in predicting early and late operative outcomes in high-risk patients undergoing aortic valve replacement. J Thorac Cardiovasc Surg. 2008;135(1):180-7. [DOI] [PubMed]
  • 6.6. Nashef SA, Roques F, Sharples LD, Nilsson J, Smith C, Goldstone AR, et al. Euroscore II. Eur J Cardio Thorac Surg. 2012;41(4):734-45. [DOI] [PubMed]
  • 7.7. Osnabrugge RL, Speir AM, Head SJ, Fonner CE, Fonner E, Kappetein AP, et al. Performance of EuroSCORE II in a large US database: implications for transcatheter aortic valve implantation. Eur J Cardio Thorac Surg. 2014;46(3):400-8. [DOI] [PubMed]
  • 8.8. Barili F, Pacini D, Capo A, Rasovic O, Grossi C, Alamanni F, et al. Does EuroSCORE II perform better than its original versions? A multicentre validation study. Eur Heart J. 2013;34(1):22-9. [DOI] [PubMed]
  • 9.9. Lee DH, Buth KJ, Martin B-J, Yip AM, Hirsch GM. Frail patients are at increased risk for mortality and prolonged institutional care after cardiac surgery. Circulation. 2010;121(8):973-8. [DOI] [PubMed]
  • 10.10. Stortecky S, Schoenenberger AW, Moser A, Kalesan B, Jüni P, Carrel T, et al. Evaluation of multidimensional geriatric assessment as a predictor of mortality and cardiovascular events after transcatheter aortic valve implantation. JACC. Cardiovasc Interv. 2012;5(5):489-96. [DOI] [PubMed]
  • 11.11. Puls M, Sobisiak B, Bleckmann A, Jacobshagen C, Danner BC, Huenlich M, et al. Impact of frailty on short-and long-term morbidity and mortality after transcatheter aortic valve implantation: risk assessment by Katz Index of activities of daily living. EuroIntervention: journal of EuroPCR in collaboration with the Working Group on Interventional Cardiology of the European Society of Cardiology. Eurointervention.2014;10(5):609-19. [DOI] [PubMed]
  • 12.12. Afilalo J, Lauck S, Kim DH, Lefèvre T, Piazza N, Lachapelle K, et al. Frailty in older adults undergoing aortic valve replacement: the FRAILTY-AVR study.J Am Coll Cardiol. 2017;70(6):689-700. [DOI] [PubMed]
  • 13.13. Fried LP, Tangen CM, Walston J, Newman AB, Hirsch C, Gottdiener J, et al. Frailty in older adults: evidence for a phenotype. The Journals of Gerontology Series A: Biological Sciences and Medical Sciences. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2001;56(3):M146-M57. [DOI] [PubMed]
  • 14.14. Katz S, Downs TD, Cash HR, Grotz RC. Progress in development of the index of ADL. Gerontologist. 1970;10(1_Part_1):20-30. [DOI] [PubMed]
  • 15.15. Nishimura RA, Vahanian A, Eleid MF, Mack MJ. Mitral valve disease—current management and future challenges. Lancet. 2016;387(10025):1324-34. [DOI] [PubMed]
  • 16.16. Iung B, Vahanian A. Epidemiology of valvular heart disease in the adult. Nat Rev Cardiol. 2011;8(3):162- 72. [DOI] [PubMed]
  • 17.17. Banovic M, Da Costa M. Degenerative mitral stenosis: from pathophysiology to challenging interventional treatment. Curr Probl Cardiol. 2019;44(1):10-35. [DOI] [PubMed]
  • 18.18. Iung B, Baron G, Butchart EG, Delahaye F, Gohlke-Bärwolf C, Levang OW, et al. A prospective survey of patients with valvular heart disease in Europe: The Euro Heart Survey on Valvular Heart Disease. Eur Heart J. 2003;24(13):1231-43. [DOI] [PubMed]
  • 19.19. Nkomo VT, Gardin JM, Skelton TN, Gottdiener JS, Scott CG, Enriquez-Sarano M. Burden of valvular heart diseases: a population-based study. Lancet. 2006;368(9540):1005-11. [DOI] [PubMed]
  • 20.20. Meneguz-Moreno RA, Costa JR, Gomes NL, Braga SL, Ramos AI, Meneghelo Z, et al. Very long term follow-up after percutaneous balloon mitral valvuloplasty. JACC: Cardiovasc Interv. 2018;11(19):1945-52. [DOI] [PubMed]
  • 21.21. Mitrev L, Desai N, Awad A, Sabir S, editors. Interventional Echocardiography of the MV: what the interventionalist wants to know. Semin Cardiothorac Vasc Anesth.2019;23(1):37-47. [DOI] [PubMed]
  • 22.22. Ghadimi N, Kaveh S, Shabaninejad H, Lijassi A, Mehr AZ, Hosseinifard H. Comparative efficacy of ivabradine versus beta-blockers in patients with mitral stenosis in sinus rhythm: systematic review and meta-analysis. Int J Clin Pharm. 2019;41(1):22-9. [DOI] [PubMed]
  • 23.23. Guerrero M, Dvir D, Himbert D, Urena M, Eleid M, Wang DD, et al. Transcatheter mitral valve replacement in native mitral valve disease with severe mitral annular calcification: results from the first multicenter global registry. JACC: Cardiovasc Interv. 2016;9(13):1361-71. [DOI] [PubMed]
  • 24.24. Guerrero M, Urena M, Himbert D, Wang DD, Eleid M, Kodali S, et al. 1-year outcomes of transcatheter mitral valve replacement in patients with severe mitral annular calcification. J Am Coll Cardiol. 2018;71(17):1841-53. [DOI] [PubMed]
  • 25.25. Sud K, Agarwal S, Parashar A, Raza MQ, Patel K, Min D, et al. Degenerative mitral stenosis: unmet need for percutaneous interventions. Circulation. 2016;133(16):1594-604. [DOI] [PubMed]
  • 26.26. Shah PM. Echocardiographic diagnosis of mitral valve prolapse. J Am Soc Echocardiogr. 1994;7(3 Pt 1):286-93. [DOI] [PubMed]
  • 27.27. Uretsky S, Gillam L, Lang R, Chaudhry FA, Argulian E, Supariwala A, et al. Discordance between echocardiography and MRI in the assessment of mitral regurgitation severity: a prospective multicenter trial. J Am Coll Cardiol. 2015;65(11):1078-88. [DOI] [PubMed]
  • 28.28. Thavendiranathan P, Phelan D, Collier P, Thomas JD, Flamm SD, Marwick TH. Quantitative assessment of mitral regurgitation: how best to do it. JACC: Cardiovasc Imaging. 2012;5(11):1161-75. [DOI] [PubMed]
  • 29.29. Cawley PJ, Hamilton-Craig C, Owens DS, Krieger EV, Strugnell WE, Mitsumori L, et al. Prospective comparison of valve regurgitation quantitation by cardiac magnetic resonance imaging and transthoracic echocardiography. Circ Cardiovasc Imaging. 2013;6(1):48-57. [DOI] [PubMed]
  • 30.30. Cavalcante JL, Kusunose K, Obuchowski NA, Jellis C, Griffin BP, Flamm SD, et al. Prognostic impact of ischemic mitral regurgitation severity and myocardial infarct quantification by cardiovascular magnetic resonance. JACC Cardiovasc Imaging. 2019; Dec 18.pii: S1936-878X(19)31026-5. [DOI] [PubMed]
  • 31.31. Uretsky S, Argulian E, Narula J, Wolff SD. Use of cardiac magnetic resonance imaging in assessing mitral regurgitation: current evidence. J Am Coll Cardiol.. 2018;71(5):547-63. [DOI] [PubMed]
  • 32.32. Uretsky S, Argulian E, Supariwala A, Marcoff L, Koulogiannis K, Aldaia L, et al. A comparative assessment of echocardiographic parameters for determining primary mitral regurgitation severity using magnetic resonance imaging as a reference standard. J Am Soc Echocardiogr. 2018;31(9):992-9. [DOI] [PubMed]
  • 33.33. Krivokapich J, Child JS, Dadourian BJ, Perloff JK. Reassessment of echocardiographic criteria for diagnosis of mitral valve prolapse. Am J Cardiol. 1988;61(1):131-5. [DOI] [PubMed]
  • 34.34. Marks AR, Choong CY, Sanfilippo AJ, Ferré M, Weyman AE. Identification of high-risk and low-risk subgroups of patients with mitral-valve prolapse. N Engl J Med. 1989;320(16):1031-6. [DOI] [PubMed]
  • 35.35. Boudoulas H, Kolibash AJ Jr, Baker P, King BD, Wooley CF. Mitral valve prolapse and the mitral valve prolapse syndrome: a diagnostic classification and pathogenesis of symptoms. Am Heart J. 1989;118(4):796-818. [DOI] [PubMed]
  • 36.36. Avierinos J-F, Gersh BJ, Melton Iii LJ, Bailey KR, Shub C, Nishimura RA, et al. Natural history of asymptomatic mitral valve prolapse in the community. Circulation. 2002;106(11):1355-61. [DOI] [PubMed]
  • 37.37. Grigioni F, Benfari G, Vanoverschelde J-L, Tribouilloy C, Avierinos J-F, Bursi F, et al. Long-term implications of atrial fibrillation in patients with degenerative mitral regurgitation. J Am Coll Cardiol. 2019;73(3):264-74. [DOI] [PubMed]
  • 38.38. Grigioni F, Avierinos J-F, Ling LH, Scott CG, Bailey KR, Tajik AJ, et al. Atrial fibrillation complicating the course of degenerative mitral regurgitation: determinants and long-term outcome. J Am Coll Cardiol. 2002;40(1):84-92. [DOI] [PubMed]
  • 39.39. Rosa VEE, Fernandes JRC, Lopes ASdSA, Accorsi TAD, Tarasoutchi F. Recommendation of early surgery in primary mitral regurgitation: pros and cons. Arq Bras Cardiol. 2016;107(2):173-5. [DOI] [PMC free article] [PubMed]
  • 40.40. Moss RR, Humphries KH, Gao M, Thompson CR, Abel JG, Fradet G, et al. Outcome of mitral valve repair or replacement: a comparison by propensity score analysis. Circulation. 2003;108(10_suppl_1):II-90-II-7. [DOI] [PubMed]
  • 41.41. Flameng W, Herijgers P, Bogaerts K. Recurrence of mitral valve regurgitation after mitral valve repair in degenerative valve disease. Circulation. 2003;107(12):1609-13. [DOI] [PubMed]
  • 42.42. Ling LH, Enriquez-Sarano M, Seward JB, Orszulak TA, Schaff HV, Bailey KR, et al. Early surgery in patients with mitral regurgitation due to flail leaflets: a long-term outcome study. Circulation. 1997;96(6):1819-25. [DOI] [PubMed]
  • 43.43. Thourani VH, Weintraub WS, Guyton RA, Jones EL, Williams WH, Elkabbani S, et al. Outcomes and long-term survival for patients undergoing mitral valve repair versus replacement: effect of age and concomitant coronary artery bypass grafting. Circulation. 2003;108(3):298-304. [DOI] [PubMed]
  • 44.44. Enriquez-Sarano M, Schaff HV, Orszulak TA, Tajik AJ, Bailey KR, Frye RL. Valve repair improves the outcome of surgery for mitral regurgitation: a multivariate analysis. Circulation. 1995;91(4):1022-8. [DOI] [PubMed]
  • 45.45. Enriquez-Sarano M, Freeman WK, Tribouilloy CM, Orszulak TA, Khandheria BK, Seward JB, et al. Functional anatomy of mitral regurgitation: accuracy and outcome implications of transesophageal echocardiography. J Am Coll Cardiol. 1999;34(4):1129-36. [DOI] [PubMed]
  • 46.46. David TE, Ivanov J, Armstrong S, Christie D, Rakowski H. A comparison of outcomes of mitral valve repair for degenerative disease with posterior, anterior, and bileaflet prolapse. J Thorac Cardiovasc Surg.2005;130(5):1242-9. [DOI] [PubMed]
  • 47.47. Chauvaud S, Fuzellier J-F, Berrebi A, Deloche A, Fabiani JN, Carpentier A. Long-term (29 years) results of reconstructive surgery in rheumatic mitral valve insufficiency. Circulation. 2001;104(Suppl_1):I-12-I-5. [DOI] [PubMed]
  • 48.48. Suri RM, Schaff HV, Dearani JA, Sundt III TM, Daly RC, Mullany CJ, et al. Survival advantage and improved durability of mitral repair for leaflet prolapse subsets in the current era. The Annals of thoracic surgery. 2006;82(3):819-26. [DOI] [PubMed]
  • 49.49. Enriquez-Sarano M, Tajik AJ, Schaff HV, Orszulak TA, Bailey KR, Frye RL. Echocardiographic prediction of survival after surgical correction of organic mitral regurgitation. Circulation. 1994;90(2):830-7. [DOI] [PubMed]
  • 50.50. Rosenhek R, Rader F, Klaar U, Gabriel H, Krejc M, Kalbeck D, et al. Outcome of watchful waiting in asymptomatic severe mitral regurgitation. Circulation. 2006;113(18):2238-44. [DOI] [PubMed]
  • 51.51. Kang DH, Kim JH, Rim JH, Kim MJ, Yun SC, Song M, et al. Comparison of early surgery versus conventional treatment in asymptomatic severe mitral regurgitation. Circulation. 2009;119(6):797-804. [DOI] [PubMed]
  • 52.52. Feldman T, Kar S, Rinaldi M, Fail P, Hermiller J, Smalling R, et al. Percutaneous mitral repair with the MitraClip system: safety and midterm durability in the initial EVEREST (Endovascular Valve Edge-to-Edge REpair Study) cohort. J Am Coll Cardiol. 2009;54(8):686-94. [DOI] [PubMed]
  • 53.53. Grigioni F, Enriquez-Sarano M, Zehr KJ, Bailey KR, Tajik AJ. Ischemic mitral regurgitation: long-term outcome and prognostic implications with quantitative Doppler assessment. Circulation. 2001;103(13):1759-64. [DOI] [PubMed]
  • 54.54. Agricola E, Oppizzi M, Pisani M, Meris A, Maisano F, Margonato A. Ischemic mitral regurgitation: mechanisms and echocardiographic classification. European Journal of Echocardiography. 2008;9(2):207-21. [DOI] [PubMed]
  • 55.55. Le Tourneau T, Richardson M, Juthier F, Modine T, Fayad G, Polge AS, et al. Echocardiography predictors and prognostic value of pulmonary artery systolic pressure in chronic organic mitral regurgitation. Heart. 2010;96(16):1311-7. [DOI] [PubMed]
  • 56.56. Asgar AW, Mack MJ, Stone GW. Secondary mitral regurgitation in heart failure: pathophysiology, prognosis, and therapeutic considerations. J Am Coll Cardiol. 2015;65(12):1231-48. [DOI] [PubMed]
  • 57.57. Grossi EA, Goldberg JD, LaPietra A, Ye X, Zakow P, Sussman M, et al. Ischemic mitral valve reconstruction and replacement: comparison of long-term survival and complications. J Thorac Cardiovasc Surg. 2001;122(6):1107-24. [DOI] [PubMed]
  • 58.58. Gillinov AM, Wierup PN, Blackstone EH, Bishay ES, Cosgrove DM, White J, et al. Is repair preferable to replacement for ischemic mitral regurgitation? J Thorac Cardiovasc Surg. 2001;122(6):1125-41. [DOI] [PubMed]
  • 59.59. Kim YH, Czer LS, Soukiasian HJ, De Robertis M, Magliato KE, Blanche C, et al. Ischemic mitral regurgitation: revascularization alone versus revascularization and mitral valve repair. Ann Thorac Surg. 2005;79(6):1895-901. [DOI] [PubMed]
  • 60.60. Alfieri O, Maisano F, De Bonis M, Stefano PL, Torracca L, Oppizzi M, et al. The double-orifice technique in mitral valve repair: a simple solution for complex problems. J Thorac Cardiovasc Surg. 2001; 2001;122(4):674-81. [DOI] [PubMed]
  • 61.61. Feldman T, Foster E, Glower DD, Kar S, Rinaldi MJ, Fail PS, et al. Percutaneous repair or surgery for mitral regurgitation. N Engl J Med. 2011;364(15):1395-406. [DOI] [PubMed]
  • 62.62. Lodhi MU, Usman MS, Siddiqi TJ, Khan MS, Khan MAA, Khan SU, et al. Percutaneous Mitral Valve Repair versus Optimal Medical Therapy in Patients with Functional Mitral Regurgitation: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Interv Cardiol. 2019 Apr 21;2019:27531.46 [DOI] [PMC free article] [PubMed]
  • 63.63. Stone GW, Lindenfeld J, Abraham WT, Kar S, Lim DS, Mishell JM, et al. Transcatheter mitral-valve repair in patients with heart failure. N Engl J Med.. 2018;379(24):2307-18. [DOI] [PubMed]
  • 64.64. Kamperidis V, van Wijngaarden SE, van Rosendael PJ, Kong WKF, Regeer MV, van der Kley F, et al. Mitral valve repair for secondary mitral regurgitation in non-ischaemic dilated cardiomyopathy is associated with left ventricular reverse remodelling and increase of forward flow. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2018;19(2):208-15. [DOI] [PubMed]
  • 65.65. AATSIschemic Mitral Regurgitation Consensus., Kron I, LaPar D, Acker M, Adams D, Ailawadi G, et al. 2016 Update to The American Association for Thoracic Surgery consensus guidelines. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017;153(5):e97-e114. [DOI] [PubMed]
  • 66.66. Tatum JM, Bowdish ME, Mack WJ, Quinn AM, Cohen RG, Hackmann AE, et al. Outcomes after mitral valve repair. A single-center 16-year experience. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017;154(3):822-30. [DOI] [PubMed]
  • 67.67. Iung B, Armoiry X, Vahanian A, Boutitie F, Mewton N, Trochu JN, et al. Percutaneous repair or medical treatment for secondary mitral regurgitation: outcomes at 2 years. Eur J Heart Fail.2019;21(12):1619-27. [DOI] [PubMed]
  • 68.68. Obadia J-F, Messika-Zeitoun D, Leurent G, Iung B, Bonnet G, Piriou N, et al. Percutaneous repair or medical treatment for secondary mitral regurgitation. N Engl J Med. 2018;379(24):2297-306. [DOI] [PubMed]
  • 69.69. Daimon M, Shiota T, Gillinov AM, Hayase M, Ruel M, Cohn WE, et al. Percutaneous mitral valve repair for chronic ischemic mitral regurgitation: a real-time three-dimensional echocardiographic study in an ovine model. Circulation. 2005;111(17):2183-9. [DOI] [PubMed]
  • 70.70. Obadia J-F, Armoiry X, Iung B, Lefevre T, Mewton N, Messika-Zeitoun D, et al. The MITRA-FR study: design and rationale of a randomised study of percutaneous mitral valve repair compared with optimal medical management alone for severe secondary mitral regurgitation. EuroIntervention. 2015;10(11):1354-60. [DOI] [PubMed]
  • 71.71. Naoum C, Blanke P, Cavalcante JL, Leipsic J. Cardiac computed tomography and magnetic resonance imaging in the evaluation of mitral and tricuspid valve disease: implications for transcatheter interventions. Circ Cardiovasc Imaging. 2017;10(3):e005331. [DOI] [PubMed]
  • 72.72. Alkhouli M, Wolfe S, Alqahtani F, Aljohani S, Mills J, Gnegy S, et al. The feasibility of transcatheter edge-to-edge repair in the management of acute severe ischemic mitral regurgitation. JACC: Cardiovasc Interv. 2017;10(5):529-31. [DOI] [PubMed]
  • 73.73. Rosa VEE, Lopes ASdSA, Accorsi TAD, Lemos PA. Is heart team fundamental to aortic stenosis transcatheter treatment? Arq Bras Cardiol. 2014;102(5):e55. [DOI] [PMC free article] [PubMed]
  • 74.74. Clavel M-A, Pibarot P, Messika-Zeitoun D, Capoulade R, Malouf J, Aggarval S, et al. Impact of aortic valve calcification, as measured by MDCT, on survival in patients with aortic stenosis: results of an international registry study. J Am Coll Cardiol. 2014;64(12):1202-13. [DOI] [PMC free article] [PubMed]
  • 75.75. Cowell S, Newby D, Burton J, White A, Northridge D, Boon N, et al. Aortic valve calcification on computed tomography predicts the severity of aortic stenosis. Clin Radiol. 2003;58(9):712-6. [DOI] [PubMed]
  • 76.76. Messika-Zeitoun D, Aubry M-C, Detaint D, Bielak LF, Peyser PA, Sheedy PF, et al. Evaluation and clinical implications of aortic valve calcification measured by electron-beam computed tomography. Circulation. 2004;110(3):356-62. [DOI] [PubMed]
  • 77.77. Kaden JJ, Freyer S, Weisser G, Willingstorfer W, Bilbal A, Pfleger S, et al. Correlation of degree of aortic valve stenosis by Doppler echocardiogram to quantity of calcium in the valve by electron beam tomography. Am J Cardiol. 2002;90(5):554-7. [DOI] [PubMed]
  • 78.78. Pawade T, Sheth T, Guzzetti E, Dweck MR, Clavel M-A. Why and how to measure aortic valve calcification in patients with aortic stenosis. JACC: Cardiovasc Imaging. 2019;12(9):1835-48. [DOI] [PubMed]
  • 79.79. Dumesnil JG, Pibarot P, Carabello B. Paradoxical low flow and/or low gradient severe aortic stenosis despite preserved left ventricular ejection fraction: implications for diagnosis and treatment. Eur Heart J. 2010;31(3):281-9. [DOI] [PMC free article] [PubMed]
  • 80.80. Barasch E, Fan D, Chukwu EO, Han J, Passick M, Petillo F, et al. Severe isolated aortic stenosis with normal left ventricular systolic function and low transvalvular gradients: pathophysiologic and prognostic insights. J Heart Valve Dis. 2008;17(1):81-8. [PubMed]
  • 81.81. Jander N, Minners J, Holme I, Gerdts E, Boman K, Brudi P, et al. Outcome of patients with low-gradient “severe” aortic stenosis and preserved ejection fraction. Circulation. 2011;123(8):887-95. [DOI] [PubMed]
  • 82.82. Minners J, Allgeier M, Gohlke-Baerwolf C, Kienzle RP, Neumann FJ, Jander N. Inconsistent grading of aortic valve stenosis by current guidelines: haemodynamic studies in patients with apparently normal left ventricular function. Heart. 2010;96(18):1463-8. [DOI] [PubMed]
  • 83.83. Clavel MA, Magne J, Pibarot P. Low-gradient aortic stenosis. Eur Heart J. 2016;37(34):2645-57. [DOI] [PMC free article] [PubMed]
  • 84.84. Dumesnil JG, Pibarot P. Low-flow, low-gradient severe aortic stenosis in patients with normal ejection fraction. Curr Opin Cardiol. 2013;28(5):524-30. [DOI] [PubMed]
  • 85.85. Rosa VEE, Accorsi TAD, Fernandes JRC, Lopes ASdSA, Sampaio RO, Tarasoutchi F. Low-flow aortic stenosis and reduced ejection fraction: new insights. Arq Bras Cardiol. 2015;105(1):82-5. [DOI] [PMC free article] [PubMed]
  • 86.86. deFilippi CR, Willett DL, Brickner ME, Appleton CP, Yancy CW, Eichhorn EJ, et al. Usefulness of dobutamine echocardiography in distinguishing severe from nonsevere valvular aortic stenosis in patients with depressed left ventricular function and low transvalvular gradients. Am J Cardiol. 1995;75(2):191-4. [DOI] [PubMed]
  • 87.87. Cueff C, Serfaty J-M, Cimadevilla C, Laissy J-P, Himbert D, Tubach F, et al. Measurement of aortic valve calcification using multislice computed tomography: correlation with haemodynamic severity of aortic stenosis and clinical implication for patients with low ejection fraction. Heart. 2011;97(9):721-6. [DOI] [PubMed]
  • 88.88. Zusman O, Pressman GS, Banai S, Finkelstein A, Topilsky Y. Intervention versus observation in symptomatic patients with normal flow low gradient severe aortic stenosis. JACC: Cardiovasc Imaging. 2018;11(9):1225-32. [DOI] [PubMed]
  • 89.89. Carter Storch R, Møller JE, Christensen NL, Irmukhadenov A, Rasmussen LM, Pecini R, et al. Postoperative reverse remodeling and symptomatic improvement in normal-flow low-gradient aortic stenosis after aortic valve replacement. Circ Cardiovasc Imaging. 2017;10(12):e006580. [DOI] [PubMed]
  • 90.90. Takagi H, Hari Y, Kawai N, Kuno T, Ando T, Group A. Meta-analysis of transcatheter aortic valve implantation for bicuspid versus tricuspid aortic valves. J Cardiol. 2019;74(1):40-8. [DOI] [PubMed]
  • 91.91. Rosenhek R, Binder T, Porenta G, Lang I, Christ G, Schemper M, et al. Predictors of outcome in severe, asymptomatic aortic stenosis. N Engl J Med. 2000;343(9):611-7. [DOI] [PubMed]
  • 92.92. Otto CM, Burwash IG, Legget ME, Munt BI, Fujioka M, Healy NL, et al. Prospective study of asymptomatic valvular aortic stenosis: clinical, echocardiographic, and exercise predictors of outcome. Circulation. 1997;95(9):2262-70. [DOI] [PubMed]
  • 93.93. Pellikka PA, Sarano ME, Nishimura RA, Malouf JF, Bailey KR, Scott CG, et al. Outcome of 622 adults with asymptomatic, hemodynamically significant aortic stenosis during prolonged follow-up. Circulation. 2005;111(24):3290-5. [DOI] [PubMed]
  • 94.94. Rahimtoola SH. Valvular heart disease: a perspective on the asymptomatic patient with severe valvular aortic stenosis. Eur Heart J. 2008;29(14):1783-90. [DOI] [PubMed]
  • 95.95. Dal Bianco JP, Khandheria BK, Mookadam F, Gentile F, Sengupta PP. Management of asymptomatic severe aortic stenosis. J Am Coll Cardiol. 2008;52(16):1279-92. [DOI] [PubMed]
  • 96.96. Connolly HM, Oh JK, Orszulak TA, Osborn SL, Roger VL, Hodge DO, et al. Aortic valve replacement for aortic stenosis with severe left ventricular dysfunction: prognostic indicators. Circulation. 1997;95(10):2395-400. [DOI] [PubMed]
  • 97.97. Amato M, Moffa P. Prognosis of asymptomatic aortic valve stenosis evaluated with exercise test. Arq Bras Cardiol. 1998;70(4):251-5. [DOI] [PubMed]
  • 98.98. Das P, Rimington H, Chambers J. Exercise testing to stratify risk in aortic stenosis. Eur Heart J. 2005;26(13):1309-13. [DOI] [PubMed]
  • 99.99. Reardon MJ, Van Mieghem NM, Popma JJ, Kleiman NS, Søndergaard L, Mumtaz M, et al. Surgical or transcatheter aortic-valve replacement in intermediate-risk patients. N Engl J Med. 2017;376(14):1321-31. [DOI] [PubMed]
  • 100.100. Leon MB, Smith CR, Mack MJ, Makkar RR, Svensson LG, Kodali SK, et al. Transcatheter or surgical aortic-valve replacement in intermediate-risk patients. N Engl J Med. 2016;374(17):1609-20. [DOI] [PubMed]
  • 101.101. Reardon MJ, Kleiman NS, Adams DH, Yakubov SJ, Coselli JS, Deeb GM, et al. Outcomes in the randomized CoreValve US pivotal high risk trial in patients with a Society of Thoracic Surgeons risk score of 7% or less. JAMA Cardiol. 2016;1(8):945-9. [DOI] [PubMed]
  • 102.102. Reardon MJ, Adams DH, Coselli JS, Deeb GM, Kleiman NS, Chetcuti S, et al. Self-expanding transcatheter aortic valve replacement using alternative access sites in symptomatic patients with severe aortic stenosis deemed extreme risk of surgery. J Thorac Cardiovasc Surg. 2014;148(6):2869-76. e7. [DOI] [PubMed]
  • 103.103. Popma JJ, Adams DH, Reardon MJ, Yakubov SJ, Kleiman NS, Heimansohn D, et al. Transcatheter aortic valve replacement using a self-expanding bioprosthesis in patients with severe aortic stenosis at extreme risk for surgery. J Am Coll Cardiol. 2014;63(19):1972-81. [DOI] [PubMed]
  • 104.104. Reardon MJ, Adams DH, Kleiman NS, Yakubov SJ, Coselli JS, Deeb GM, et al. 2-year outcomes in patients undergoing surgical or self-expanding transcatheter aortic valve replacement. J Am Coll Cardiol. 2015;66(2):113-21. [DOI] [PubMed]
  • 105.105. Souza ALS, Salgado CG, Mourilhe-Rocha R, Mesquita ET, Lima LCLC, Mattos ND, et al. Transcatheter aortic valve implantation and morbidity and mortality-related factors: a 5-year experience in Brazil. Arq Bras Cardiol. 2016;106(6):519-27. [DOI] [PMC free article] [PubMed]
  • 106.106. Ribeiro HB, Lerakis S, Gilard M, Cavalcante JL, Makkar R, Herrmann HC, et al. Transcatheter aortic valve replacement in patients with low-flow, low-gradient aortic stenosis: the TOPAS-TAVI registry. J Am Coll Cardiol. 2018;71(12):1297-308. [DOI] [PubMed]
  • 107.107. Tchetche D, Dumonteil N, Sauguet A, Descoutures F, Luz A, Garcia O, et al. Thirty-day outcome and vascular complications after transarterial aortic valve implantation using both Edwards Sapien and Medtronic CoreValve bioprostheses in a mixed population. EuroIntervention. 2010;5(6):659-65. [DOI] [PubMed]
  • 108.108. Walther T, Simon P, Dewey T, Wimmer-Greinecker G, Falk V, Kasimir MT, et al. Transapical minimally invasive aortic valve implantation: multicenter experience. Circulation. 2007;116(11 Suppl): I-240-I-5. [DOI] [PubMed]
  • 109.109. Leon MB, Smith CR, Mack M, Miller DC, Moses JW, Svensson LG, et al. Transcatheter aortic-valve implantation for aortic stenosis in patients who cannot undergo surgery. N Engl J Med. 2010;363(17):1597-607. [DOI] [PubMed]
  • 110.110. Smith CR, Leon MB, Mack MJ, Miller DC, Moses JW, Svensson LG, et al. Transcatheter versus surgical aortic-valve replacement in high-risk patients. N Engl J Med. 2011;364(23):2187-98. [DOI] [PubMed]
  • 111.111. Zahn R, Gerckens U, Grube E, Linke A, Sievert H, Eggebrecht H, et al. Transcatheter aortic valve implantation: first results from a multi-centre real-world registry. Eur Heart J. 2011;32(2):198-204. [DOI] [PubMed]
  • 112.112. Tamburino C, Capodanno D, Ramondo A, Petronio AS, Ettori F, Santoro G, et al. Incidence and predictors of early and late mortality after transcatheter aortic valve implantation in 663 patients with severe aortic stenosis. Circulation. 2011;123(3):299-308. [DOI] [PubMed]
  • 113.113. Webb JG, Pasupati S, Humphries K, Thompson C, Altwegg L, Moss R, et al. Percutaneous transarterial aortic valve replacement in selected high-risk patients with aortic stenosis. Circulation. 2007;116(7):755-63. [DOI] [PubMed]
  • 114.114. Blackman DJ, Saraf S, MacCarthy PA, Myat A, Anderson SG, Malkin CJ, et al. Long-term durability of transcatheter aortic valve prostheses. J Am Coll Cardiol. 2019;73(5):537-45. [DOI] [PubMed]
  • 115.115. Søndergaard L, Ihlemann N, Capodanno D, Jørgensen TH, Nissen H, Kjeldsen BJ, et al. Durability of transcatheter and surgical bioprosthetic aortic valves in patients at lower surgical risk. Am Coll Cardiol. 2019;73(5):546-53. [DOI] [PubMed]
  • 116.116. Thyregod HGH, Ihlemann N, Jørgensen TH, Nissen H, Kjeldsen BJ, Petursson P, et al. Five-year clinical and echocardiographic outcomes from the Nordic Aortic Valve Intervention (NOTION) randomized clinical trial in lower surgical risk patients. Circulation. 2019;139(4):2714-23. [DOI] [PubMed]
  • 117.117. Popma JJ, Deeb GM, Yakubov SJ, Mumtaz M, Gada H, O'Hair D, et al. Transcatheter aortic-valve replacement with a self-expanding valve in low-risk patients. N Engl J Med. 2019;380(18):1706-15. [DOI] [PubMed]
  • 118.118. Mack MJ, Leon MB, Thourani VH, Makkar R, Kodali SK, Russo M, et al. Transcatheter aortic-valve replacement with a balloon-expandable valve in low-risk patients. N Engl J Med. 2019;380(18):1695-705. [DOI] [PubMed]
  • 119.119. Serruys PW, Modolo R, Reardon M, Miyazaki Y, Windecker S, Popma J, et al. One-year outcomes of patients with severe aortic stenosis and an STS PROM of less than three percent in the SURTAVI trial. EuroIntervention.2018;14(8):877-83. [DOI] [PubMed]
  • 120.120. Siontis GC, Overtchouk P, Cahill TJ, Modine T, Prendergast B, Praz F, et al. Transcatheter aortic valve implantation vs. surgical aortic valve replacement for treatment of symptomatic severe aortic stenosis: an updated meta-analysis. Eur Heart J. 2019;40(38):3143-53. [DOI] [PubMed]
  • 121.121. Lund O. Preoperative risk evaluation and stratification of long-term survival after valve replacement for aortic stenosis. Reasons for earlier operative intervention. Circulation. 1990;82(1):124-39. [DOI] [PubMed]
  • 122.122. Kvidal P, Bergström R, Hörte LG, Ståhle E. Observed and relative survival after aortic valve replacement. J Am Coll Cardiol. 2000;35(3):747-56. [DOI] [PubMed]
  • 123.123. Brown JM, O'Brien SM, Wu C, Sikora JAH, Griffith BP, Gammie JS. Isolated aortic valve replacement in North America comprising 108,687 patients in 10 years: changes in risks, valve types, and outcomes in the Society of Thoracic Surgeons National Database. J Thorac Cardiovasc Surg. 2009;137(1):82-90. [DOI] [PubMed]
  • 124.124. Thourani VH, Ailawadi G, Szeto WY, Dewey TM, Guyton RA, Mack MJ, et al. Outcomes of surgical aortic valve replacement in high-risk patients: a multiinstitutional study. Ann Thorac Surg. 2011;91(1):49-56. [DOI] [PubMed]
  • 125.125. Carabello BA. Evaluation and management of patients with aortic stenosis. Circulation. 2002;105(15):1746-50. [DOI] [PubMed]
  • 126.126. Carabello BA. Timing of valve replacement in aortic stenosis: moving closer to perfection. Circulation. 1997;95(9):2241-3. [DOI] [PubMed]
  • 127.127. Likosky DS, Sorensen MJ, Dacey LJ, Baribeau YR, Leavitt BJ, DiScipio AW, et al. Long-term survival of the very elderly undergoing aortic valve surgery. Circulation. 2009;120(11 Suppl): S127-S33. [DOI] [PubMed]
  • 128.128. Brinkman WT, Hoffman W, Dewey TM, Culica D, Prince SL, Herbert MA, et al. Aortic valve replacement surgery: comparison of outcomes in matched sternotomy and PORT ACCESS groups. Ann Thorac Surg. 2010;90(1):131-5. [DOI] [PubMed]
  • 129.129. Kuntz RE, Tosteson AN, Berman AD, Goldman L, Gordon PC, Leonard BM, et al. Predictors of event-free survival after balloon aortic valvuloplasty. N Engl J Med. 1991;325(1):17-23. [DOI] [PubMed]
  • 130.130. Cribier A, Saoudi N, Berland J, Savin T, Rocha P, Letac B. Percutaneous transluminal valvuloplasty of acquired aortic stenosis in elderly patients: an alternative to valve replacement? Lancet. 1986;327(8472):63-7. [DOI] [PubMed]
  • 131.131. Block PC, Palacios IF. Clinical and hemodynamic follow-up after percutaneous aortic valvuloplasty in the elderly. Am J Cardiol. 1988;62(10):760-3. [DOI] [PubMed]
  • 132.132. Kapadia SR, Goel SS, Yuksel U, Agarwal S, Pettersson G, Svensson LG, et al. Lessons learned from balloon aortic valvuloplasty experience from the pre-transcatheter aortic valve implantation era. J Interv Cardiol. 2010;23(5):499-508. [DOI] [PubMed]
  • 133.133. Detaint D, Messika-Zeitoun D, Maalouf J, Tribouilloy C, Mahoney DW, Tajik AJ, et al. Quantitative echocardiographic determinants of clinical outcome in asymptomatic patients with aortic regurgitation: a prospective study. JACC: Cardiovasc Imaging. 2008;1(1):1-11. [DOI] [PubMed]
  • 134.134. Myerson SG, d'Arcy J, Mohiaddin R, Greenwood JP, Karamitsos TD, Francis JM, et al. Aortic regurgitation quantification using cardiovascular magnetic resonance: association with clinical outcome. Circulation. 2012;126(12):1452-60. [DOI] [PubMed]
  • 135.135. Fox ER, Wilson RS, Penman AD, King JJ, Towery JG, Butler KR, et al. Epidemiology of pure valvular regurgitation in the large middle-aged African American cohort of the Atherosclerosis Risk in Communities study. Am Heart J. 2007;154(6):1229-34. [DOI] [PubMed]
  • 136.136. d'Arcy JL, Coffey S, Loudon MA, Kennedy A, Pearson-Stuttard J, Birks J, et al. Large-scale community echocardiographic screening reveals a major burden of undiagnosed valvular heart disease in older people: the OxVALVE Population Cohort Study. Eur Heart J. 2016;37(47):3515-22. [DOI] [PMC free article] [PubMed]
  • 137.137. Chaliki HP, Mohty D, Avierinos J-F, Scott CG, Schaff HV, Tajik AJ, et al. Outcomes after aortic valve replacement in patients with severe aortic regurgitation and markedly reduced left ventricular function. Circulation. 2002;106(21):2687-93. [DOI] [PubMed]
  • 138.138. Tarasoutchi F, Grinberg M, Spina GS, Sampaio RO, Rossi EG, Pomerantzeff P, et al. Ten-year clinical laboratory follow-up after application of a symptom-based therapeutic strategy to patients with severe chronic aortic regurgitation of predominant rheumatic etiology. J Am Coll Cardiol. 2003;41(8):1316-24. [DOI] [PubMed]
  • 139.139. Dujardin KS, Enriquez-Sarano M, Schaff HV, Bailey KR, Seward JB, Tajik AJ. Mortality and morbidity of aortic regurgitation in clinical practice: a long-term follow-up study. Circulation. 1999;99(14):1851-7. [DOI] [PubMed]
  • 140.140. Weber M, Hausen M, Arnold R, Moellmann H, Nef H, Elsaesser A, et al. Diagnostic and prognostic value of N-terminal pro B-type natriuretic peptide (NT-proBNP) in patients with chronic aortic regurgitation. Int J Cardiol. 2008;127(3):321-7. [DOI] [PubMed]
  • 141.141. Azevedo CF, Nigri M, Higuchi ML, Pomerantzeff PM, Spina GS, Sampaio RO, et al. Prognostic significance of myocardial fibrosis quantification by histopathology and magnetic resonance imaging in patients with severe aortic valve disease.J Am Coll Cardiol. 2010;56(4):278-87. [DOI] [PubMed]
  • 142.142. Tornos P, Sambola A, Permanyer-Miralda G, Evangelista A, Gomez Z, Soler-Soler J. Long-term outcome of surgically treated aortic regurgitation: influence of guideline adherence toward early surgery. J Am Coll Cardiol. 2006;47(5):1012-7. [DOI] [PubMed]
  • 143.143. Klodas E, Enriquez-Sarano M, Tajik AJ, Mullany CJ, Bailey KR, Seward JB. Optimizing timing of surgical correction in patients with severe aortic regurgitation: role of symptoms. J Am Coll Cardiol. 1997;30(3):746-52. [DOI] [PubMed]
  • 144.144. Goswami KC, Rao MB, Dev V, Shrivastava S. Juvenile tricuspid stenosis and rheumatic tricuspid valve disease: an echocardiographic study. Int J Cardiol. 1999;72(1):83-6. [DOI] [PubMed]
  • 145.145. Hauck AJ, Freeman DP. Ackermann DM, DanielsonGK, Edwards WD. Surgical pathology of the tricuspid valve: a study of 363 cases spanning 25 years. Mayo Clinic Proc.1988 sep;63(9):551-63. [DOI] [PubMed]
  • 146.146. Daniels SJ, Mintz GS, Kotler MN. Rheumatic tricuspid valve disease: two-dimensional echocardiographic, hemodynamic, and angiographic correlations. Am J Cardiol. 1983;51(3):492-6. [DOI] [PubMed]
  • 147.147. Kulkarni SK, Moorthy N, Ramalingam R. Valvular heart disease in Antiphospholipid antibody syndrome: Isolated Tricuspid stenosis. Echocardiography. 2019;36(3):598-601. [DOI] [PubMed]
  • 148.148. Bhardwaj R, Sharma R. Balloon dilatation of isolated severe tricuspid valve stenosis. Indian Heart J. 2015;67:S78-S80. [DOI] [PMC free article] [PubMed]
  • 149.149. Rodés-Cabau J, Taramasso M, T O'Gara P. Diagnosis and treatment of tricuspid valve disease: current and future perspectives. Lancet. 2016;388(10058):2431-42. [DOI] [PubMed]
  • 150.150. Prihadi EA, Delgado V, Leon MB, Enriquez-Sarano M, Topilsky Y, Bax JJ. Morphologic types of tricuspid regurgitation: characteristics and prognostic implications. JACC: Cardiovasc Imaging. 2019;12(3):491-9. [DOI] [PubMed]
  • 151.151. Topilsky Y, Maltais S, Inojosa JM, Oguz D, Michelena H, Maalouf J, et al. Burden of tricuspid regurgitation in patients diagnosed in the community setting. JACC Cardiovasc Imaging. 2019 Mar;12(3):433-42. [DOI] [PubMed]
  • 152.152. Wang N, Fulcher J, Abeysuriya N, McGrady M, Wilcox I, Celermajer D, et al. Tricuspid regurgitation is associated with increased mortality independent of pulmonary pressures and right heart failure: a systematic review and meta-analysis. Eur Heart J. 2019;40(5):476-84. [DOI] [PubMed]
  • 153.153. Topilsky Y, Nkomo VT, Vatury O, Michelena HI, Letourneau T, Suri RM, et al. Clinical outcome of isolated tricuspid regurgitation. JACC Cardiovasc Imaging. 2014;7(12):1185-94. [DOI] [PubMed]
  • 154.154. Zack CJ, Fender EA, Chandrashekar P, Reddy YN, Bennett CE, Stulak JM, et al. National trends and outcomes in isolated tricuspid valve surgery. J Am Coll Cardiol. 2017;70(24):2953-60. [DOI] [PubMed]
  • 155.155. Axtell AL, Bhambhani V, Moonsamy P, Healy EW, Picard MH, Sundt III TM, et al. Surgery does not improve survival in patients with isolated severe tricuspid regurgitation. J Am Coll Cardiol. 2019;74(6):715-25. [DOI] [PMC free article] [PubMed]
  • 156.156. Nickenig G, Kowalski M, Hausleiter J, Braun D, Schofer J, Yzeiraj E, et al. Transcatheter treatment of severe tricuspid regurgitation with the edge-to-edge MitraClip technique. Circulation. 2017;135(19):1802-14. [DOI] [PubMed]
  • 157.157. Oliveira DC, Oliveira CG. The Forgotten, Not Studied or Not Valorized Tricuspid Valve: The Transcatheter Revolution Is Coming. Cardiol Res. 2019;10(4):199-206 [DOI] [PMC free article] [PubMed]
  • 158.158. Asmarats L, Puri R, Latib A, Navia JL, Rodés-Cabau J. Transcatheter tricuspid valve interventions: landscape, challenges, and future directions. J Am Coll Cardiol. 2018;71(25):2935-56. [DOI] [PubMed]
  • 159.159. Al. 2010; Taweel A, Almahmoud MF, Khairandish Y, Ahmad M. Degenerative mitral valve stenosis: Diagnosis and management. Echocardiography. 2019;36(10):1901-9. [DOI] [PubMed]
  • 160.160. Gotzmann M, Mügge A, Bojara W. Transcatheter aortic valve implantation for treatment of patients with degenerated aortic bioprostheses—valve-in-valve technique. Cathet Cardiovasc Interv.2010;76(7):1000-6. [DOI] [PubMed]
  • 161.161. Webb JG, Wood DA, Ye J, Gurvitch R, Masson J-B, Rodés-Cabau J, et al. Transcatheter valve-in-valve implantation for failed bioprosthetic heart valves. Circulation. 2010;121(16):184-57. [DOI] [PubMed]
  • 162.162. Tabata N, Sinning J-M, Kaikita K, Tsujita K, Nickenig G, Werner N. Current status and future perspective of structural heart disease intervention. J Cardiol.20;:74(1):1-12. [DOI] [PubMed]
  • 163.163. Venneri L, Khattar RS, Senior R. Assessment of complex multi-valve disease and prosthetic valves. Heart Lung Circ. 2019;28(9):1436-46. [DOI] [PubMed]
  • 164.164. Leal MT, Passos LSA, Guarçoni FV, Aguiar JMdS, Silva RBRd, Paula TMNd, et al. Rheumatic heart disease in the modern era: recent developments and current challenges. Rev Soc Bras Med Trop. 2019 Mar 14;52:e20180041 [DOI] [PubMed]
  • 165.165. Watkins DA, Beaton AZ, Carapetis JR, Karthikeyan G, Mayosi BM, Wyber R, et al. Rheumatic heart disease worldwide: JACC scientific expert panel. J Am Coll Cardiol. Cardiol. 2018;72(12):1397-416. [DOI] [PubMed]
  • 166.166. Task Force members ATF, Windecker S, Kolh P, Alfonso F, Collet J-P, Cremer J, et al. 2014 ESC/EACTS guidelines on myocardial revascularization: the Task Force on Myocardial Revascularization of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS) developed with the special contribution of the European Association of Percutaneous Cardiovascular Interventions (EAPCI). Eur Heart J. 2014;35(37):2541-619. [DOI] [PubMed]
  • 167.167. Hillis LD, Smith PK, Anderson JL, Bittl JA, Bridges CR, Byrne JG, et al. 2011 ACCF/AHA guideline for coronary artery bypass graft surgery: executive summary: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines developed in collaboration with the American Association for Thoracic Surgery, Society of Cardiovascular Anesthesiologists, and Society of Thoracic Surgeons. Am Coll Cardiol. 2011;58(24):2584-614. [DOI] [PubMed]
  • 168.168. Members WC, Mark DB, Berman DS, Budoff MJ, Carr JJ, Gerber TC, et al. ACCF/ACR/AHA/NASCI/SAIP/SCAI/SCCT 2010 expert consensus document on coronary computed tomographic angiography: a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents. Circulation. 2010;121(22):2509-43. [DOI] [PubMed]
  • 169.169. Gilard M, Cornily J-C, Pennec P-Y, Joret C, Le Gal G, Mansourati J, et al. Accuracy of multislice computed tomography in the preoperative assessment of coronary disease in patients with aortic valve stenosis. J Am Coll Cardiol. 2006;47(10):2020-4. [DOI] [PubMed]
  • 170.170. Manghat N, Morgan-Hughes G, Broadley A, Undy M, Wright D, Marshall A, et al. 16-detector row computed tomographic coronary angiography in patients undergoing evaluation for aortic valve replacement: comparison with catheter angiography. Clin Cardiol. 2006;61(9):749-57. [DOI] [PubMed]
  • 171.171. Meijboom WB, Mollet NR, Van Mieghem CA, Kluin J, Weustink AC, Pugliese F, et al. Pre-operative computed tomography coronary angiography to detect significant coronary artery disease in patients referred for cardiac valve surgery. J Am Coll Cardiol. 2006;48(8):1658-65. [DOI] [PubMed]
  • 172.172. Dangas GD, Tijssen JG, Wöhrle J, Søndergaard L, Gilard M, Möllmann H, et al. A controlled trial of rivaroxaban after transcatheter aortic-valve replacement. N Engl J Med. 2020;382(2):120-9. [DOI] [PubMed]
  • 173.173. Maes F, Stabile E, Ussia GP, Tamburino C, Pucciarelli A, Masson JB, et al. Meta-analysis comparing single versus dual antiplatelet therapy following transcatheter aortic valve implantation. Am J Cardiol. 2018;122(2):310-5. [DOI] [PubMed]
  • 174.174. Chakravarty T, Søndergaard L, Friedman J, De Backer O, Berman D, Kofoed KF, et al. Subclinical leaflet thrombosis in surgical and transcatheter bioprosthetic aortic valves: an observational study. Lancet. 2017;389(10087):2383-92. [DOI] [PubMed]
  • 175.175. Duraes AR, de Souza Roriz P, de Almeida Nunes B, e Albuquerque FP, de Bulhoes FV, de Souza Fernandes AM, et al. Dabigatran versus warfarin after bioprosthesis valve replacement for the management of atrial fibrillation postoperatively: DAWA pilot study. Drugs R D. 2016;16(2):149-54. [DOI] [PMC free article] [PubMed]
  • 176.176. Eikelboom JW, Connolly SJ, Brueckmann M, Granger CB, Kappetein AP, Mack MJ, et al. Dabigatran versus warfarin in patients with mechanical heart valves. N Engl J Med. 2013;369(13):1206-14. [DOI] [PubMed]
  • 177.177. Patel MR, Mahaffey KW, Garg J, Pan G, Singer DE, Hacke W, et al. Rivaroxaban versus warfarin in nonvalvular atrial fibrillation. N Engl J Med. 2011;365(10):883-91. [DOI] [PubMed]
  • 178.178. Lopes RD, Alexander JH, Al-Khatib SM, Ansell J, Diaz R, Easton JD, et al. Apixaban for reduction in stroke and other ThromboemboLic events in atrial fibrillation (ARISTOTLE) trial: design and rationale. Am Heart J. 2010;159(3):331-9. [DOI] [PubMed]
  • 179.179. Ezekowitz MD, Nagarakanti R, Noack H, Brueckmann M, Litherland C, Jacobs M, et al. Comparison of dabigatran and warfarin in patients with atrial fibrillation and valvular heart disease: the RE-LY Trial (Randomized Evaluation of Long-Term Anticoagulant Therapy). Circulation. 2016;134(8):589-98. [DOI] [PubMed]
  • 180.180. De Caterina R, Renda G, Carnicelli AP, Nordio F, Trevisan M, Mercuri MF, et al. Valvular heart disease patients on edoxaban or warfarin in the ENGAGE AF-TIMI 48 trial. J Am Coll Cardiol. 2017;69(11):1372-82. [DOI] [PubMed]
  • 181.181. Kim JY, Kim S-H, Myong J-P, Kim YR, Kim T-S, Kim J-H, et al. Outcomes of direct oral anticoagulants in patients with mitral stenosis. J Am Coll Cardiol. 2019;73(10):1123-31. [DOI] [PubMed]
  • 182.182. Noseworthy PA, Yao X, Shah ND, Gersh BJ. Comparative effectiveness and safety of non-vitamin K antagonist oral anticoagulants versus warfarin in patients with atrial fibrillation and valvular heart disease. Int J Cardiol.2016 Apr 15;209:181-3. [DOI] [PubMed]
  • 183.183. de Lara Lavitola P, Sampaio RO, de Oliveira WA, Bôer BN, Tarasoutchi F, Spina GS, et al. Warfarin or aspirin in embolism prevention in patients with mitral valvulopathy and atrial fibrillation. Arq Bras Cardiol. 2010;95(6):749-55. [DOI] [PubMed]
  • 184.184. Biteker M, Altun I, Basaran O, Dogan V, Yildirim B, Ergun G. Treatment of prosthetic valve thrombosis: current evidence and future directions. J Clin Med Res. 2015;7(12):93-6. [DOI] [PMC free article] [PubMed]
  • 185.185. Castilho F, De Sousa M, Mendonca A, Ribeiro A, Cáceres-Lóriga F. Thrombolytic therapy or surgery for valve prosthesis thrombosis: systematic review and meta-analysis. J Thromb Haemost. 2014;12(8):1218-28. [DOI] [PubMed]
  • 186.186. Gerber MA, Baltimore RS, Eaton CB, Gewitz M, Rowley AH, Shulman ST, et al. Prevention of rheumatic fever and diagnosis and treatment of acute Streptococcal pharyngitis: a scientific statement from the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young, the Interdisciplinary Council on Functional Genomics and Translational Biology, and the Interdisciplinary Council on Quality of Care and Outcomes Research: endorsed by the American Academy of Pediatrics. Circulation. 2009;119(11):1541-51. [DOI] [PubMed]
  • 187.187. Bisno AL, Gerber MA, Gwaltney Jr JM, Kaplan EL, Schwartz RH. Practice guidelines for the diagnosis and management of group A streptococcal pharyngitis. Clin Infect Dis. 2002;35(2):113-25. [DOI] [PubMed]
  • 188.188. Martin JM, Green M. Group A streptococcus. Semin Pediatr Infect Dis. 2006;17(3):140-8 [DOI] [PubMed]
  • 189.189. Robertson KA, Volmink JA, Mayosi BM. Antibiotics for the primary prevention of acute rheumatic fever: a meta-analysis. BMC Cardiovasc Dis Disord. 2005;5(1):11. [DOI] [PMC free article] [PubMed]
  • 190.190. Beggs S, Peterson G, Tompson A, editors. Antibiotic use for the prevention and treatment of rheumatic fever and rheumatic heart disease in children. Report for the 2nd Meeting of World Health Organization's Subcommittee of the Expert Committee of the Selection and Use of Essential Medicines. Washington; 2008.
  • 191.191. Pichichero ME. A review of evidence supporting the American Academy of Pediatrics recommendation for prescribing cephalosporin antibiotics for penicillin-allergic patients. Pediatrics. 2005;115(4):1048-57. [DOI] [PubMed]
  • 192.192. Gerber MA. Antibiotic resistance in group A streptococci. Pediatr Clin. 1995;42(3):539-51. [DOI] [PubMed]
  • 193.193. Cohen R, Reinert P, De La Rocque F, Levy C, Boucherat M, Robert M, et al. Comparison of two dosages of azithromycin for three days versus penicillin V for ten days in acute group A streptococcal tonsillopharyngitis. Pediatr Infect Dis J.21(4):297-303. [DOI] [PubMed]
  • 194.194. Lue H-C, Wu M-H, Wang J-K, Wu F-F, Wu Y-N. Three-versus four-week administration of benzathine penicillin G: effects on incidence of streptococcal infections and recurrences of rheumatic fever. Pediatrics. 1996;97(6):984-8. [PubMed]
  • 195.195. Oran B, Taştekin A, Karaaslan S, Baş L, Ayçiçek A, Çeri A, et al. Prophylactic efficiency of 3-weekly benzathine penicillin G in rheumatic fever. Indian J Pediatr. 2000;67(3):163-7. [DOI] [PubMed]
  • 196.196. Carapetis JR, McDonald M, Wilson NJ. Acute rheumatic fever. Lancet. 2005;366(9480):155-68. [DOI] [PubMed]
  • 197.197. Manyemba J, Mayosi BM. Penicillin for secondary prevention of rheumatic fever. Cochrane Database Syst Rev.2002;(3):CD002227. [DOI] [PMC free article] [PubMed]
  • 198.198. Meira ZMA, Mota CdCC, Tonelli E, Nunan EA, Mitre AMMC, Moreira NSdPC. Evaluation of secondary prophylactic schemes, based on benzathine penicillin G, for rheumatic fever in children. J Pediatr. 1993;123(1):156-8. [DOI] [PubMed]
  • 199.199. Coonan KM, Kaplan EL. In vitro susceptibility of recent North American group A streptococcal isolates to eleven oral antibiotics. Pediatr Infect Dis J. 1994;13(7):630-5. [DOI] [PubMed]
  • 200.200. Seppälä H, Nissinen A, Järvinen H, Huovinen S, Henriksson T, Herva E, et al. Resistance to erythromycin in group A streptococci. N Engl J Med. 1992;326(5):292-7. [DOI] [PubMed]
  • 201.201. Okell C, Elliott MB. Bacteriaemia and Oral Sepsis with Special Reference to the Aetiology of Subacute Endocarditis. Lancet. 1935;226(5851):869-72.
  • 202.202. Roberts G, Gardner P, Longhurst P, Black A, Lucas V. Intensity of bacteraemia associated with conservative dental procedures in children. Br Dental J. 2000;188(2):95-8. [DOI] [PubMed]
  • 203.203. Glauser M, Bernard J, Moreillon P, Francioli P. Successful single-dose amoxicillin prophylaxis against experimental streptococcal endocarditis: evidence for two mechanisms of protection. J Infect Dis. 1983;147(3):568-75. [DOI] [PubMed]
  • 204.204. Seymour R, Lowry R, Whitworth J, Martin M. Infective endocarditis, dentistry and antibiotic prophylaxis; time for a rethink? Br Dental J. 2000;189(11):610-6. [DOI] [PubMed]
  • 205.205. Lucas V, Roberts G. Odontogenic bacteremia following tooth cleaning procedures in children. Pediatr Dent 2000;22(2):96-100. [PubMed]
  • 206.206. Al-Karaawi Z, Lucas V, Gelbier M, Roberts G. Dental procedures in children with severe congenital heart disease: a theoretical analysis of prophylaxis and non-prophylaxis procedures. Heart. 2001;85(1):66. [DOI] [PMC free article] [PubMed]
  • 207.207. Roberts G, Lucas V, Omar J. Bacterial endocarditis and orthodontics. J r Coll Surg Edinb. 2000;45(3):141-5. [PubMed]
  • 208.208. Roberts GJ. Dentists are innocent! “Everyday” bacteremia is the real culprit: A review and assessment of the evidence that dental surgical procedures are a principal cause of bacterial endocarditis in children. Pediatr Cardiol. 1999;20(5):317-25. [DOI] [PubMed]
  • 209.209. Drangsholt MT. A new causal model of dental diseases associated with endocarditis. Ann Periondontol. 1998;3(1):184-96. [DOI] [PubMed]
  • 210.210. Centre for Clinical Practice at NICE (UK). Prophylaxis against infective endocarditis: antimicrobial prophylaxis against infective endocarditis in adults and children undergoing interventional procedures. 2008.[Cited in 2019 May 20] Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21656971 [PubMed]
  • 211.211. Dayer MJ, Jones S, Prendergast B, Baddour LM, Lockhart PB, Thornhill MH. Incidence of infective endocarditis in England, 2000–13: a secular trend, interrupted time-series analysis. Lancet. 2015;385(9974):1219-28. [DOI] [PMC free article] [PubMed]
  • 212.212. Armstrong ML, DeBoer S, Cetta F. Infective endocarditis after body art: a review of the literature and concerns. J Adolesc Health. 2008;43(3):217-25. [DOI] [PubMed]
  • 213.213. Habib G, Lancellotti P, Antunes MJ, Bongiorni MG, Casalta J-P, Del Zotti F, et al. 2015 ESC guidelines for the management of infective endocarditis: the task force for the management of infective endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC) endorsed by: European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS), the European Association of Nuclear Medicine (EANM). Eur Heart J. 2015;36(44):3075-128. [DOI] [PubMed]
  • 214.214. Wilson W, Taubert KA, Gewitz M, Lockhart PB, Baddour LM, Levison M, et al. Prevention of infective endocarditis: guidelines from the American heart association: a guideline from the American heart association rheumatic fever, endocarditis, and Kawasaki disease committee, council on cardiovascular disease in the young, and the council on clinical cardiology, council on cardiovascular surgery and anesthesia, and the quality of care and outcomes research interdisciplinary working group. Circulation. 2007;116(15):1736-54. [DOI] [PubMed]
  • 215.215. Strom BL, Abrutyn E, Berlin JA, Kinman JL, Feldman RS, Stolley PD, et al. Risk factors for infective endocarditis: oral hygiene and nondental exposures. Circulation. 2000;102(23):2842-8. [DOI] [PubMed]
  • 216.216. van Hagen IM, Thorne SA, Taha N, Youssef G, Elnagar A, Gabriel H, et al. Pregnancy outcomes in women with rheumatic mitral valve disease: results from the registry of pregnancy and cardiac disease. Circulation. 2018;137(8):806-16. [DOI] [PubMed]
  • 217.217. Avila WS, Rossi EG, Ramires JAF, Grinberg M, Bortolotto MRL, Zugaib M, et al. Pregnancy in patients with heart disease: experience with 1,000 cases. Clinical Cardiology: An International Indexed and Peer-Reviewed Journal for Advances in the Treatment of Cardiovasc Disease. 2003;26(3):135-42. [DOI] [PMC free article] [PubMed]
  • 218.218. Sliwa K, Johnson MR, Zilla P, Roos-Hesselink JW. Management of valvular disease in pregnancy: a global perspective. Eur Heart J. 2015;36(18):1078-89. [DOI] [PubMed]
  • 219.219. Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, Blomstrom-Lundqvist C, Cifkova R, De Bonis M, et al. 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy. Kardiol Pol (Polish Heart Journal). 2019;77(3):245-326. [DOI] [PubMed]
  • 220.220. World Health Organization. (WHO) Health Worker Role in Providing Safe Abortion Care and Post Abortion Contraception. Geneva;2015. [PubMed]
  • 221.221. Poli MEH, Mello CR, Machado RB, Pinho Neto JS, Spinola PG, Tomas G, et al. Manual de anticoncepção da FEBRASGO. Femina. 2009;37(9):459-92.
Arq Bras Cardiol. 2020 Oct 13;115(4):720–775. [Article in English]

Update of the Brazilian Guidelines for Valvular Heart Disease – 2020

Flavio Tarasoutchi 1, Marcelo Westerlund Montera 2, Auristela Isabel de Oliveira Ramos 3, Roney Orismar Sampaio 1, Vitor Emer Egypto Rosa 1, Tarso Augusto Duenhas Accorsi 1, Antonio de Santis 1, João Ricardo Cordeiro Fernandes 1, Lucas José Tachotti Pires 1, Guilherme S Spina 1, Marcelo Luiz Campos Vieira 1, Paulo de Lara Lavitola 1, Walkiria Samuel Ávila 1, Milena Ribeiro Paixão 1, Tiago Bignoto 3, Dorival Júlio Della Togna 3, Evandro Tinoco Mesquita 4, William Antônio de Magalhães Esteves 5, Fernando Atik 6, Alexandre Siciliano Colafranceschi 2, Valdir Ambrósio Moises 7, Alberto Takeshi Kiyose 7, Pablo M A Pomerantzeff 8, Pedro A Lemos 9, Fabio Sandoli de Brito Junior 10, Clara Weksler 11, Carlos Manuel de Almeida Brandão 1, Robinson Poffo 9, Ricardo Simões 12, Salvador Rassi 13, Paulo Ernesto Leães 14, Ricardo Mourilhe-Rocha 2,15, José Luiz Barros Pena 12,16, Fabio Biscegli Jatene 1, Márcia de Melo Barbosa 17, Alexandre Abizaid 1, Henrique Barbosa Ribeiro 1, Fernando Bacal 1, Carlos Eduardo Rochitte 1, José Honório de Almeida Palma da Fonseca 1, Samira Kaissar Nasr Ghorayeb 3, Marcelo Antonio Cartaxo Queiroga Lopes 18, Salvador Vicente Spina 13, Ricardo H Pignatelli 19, José Francisco Kerr Saraiva 20

1. Introduction

There are currently a wide modalities of interventional strategies - both transcatheter and surgical - which can be indicated for patients with valvular heart diseases (VHD), with the objective of reducing the morbidity and mortality. The correct timing for indication and the type of interventional treatment are linked to the precise anatomical and functional diagnosis of the VHD, and comprehensive global evaluation of the patient. The 2020 Update of the Brazilian Guidelines for VHD, in addition to compiling scientific evidence and expert opinion, continues with the ideal of being useful in supporting decision making for patients with VHD, and has three unique characteristics, namely:

  • Maintenance of the innovative flowcharts proposed in the 2017 edition, with sequential steps guiding anatomical, etiological, and functional diagnosis, defining conduct aligned with best practices and rational use of resources (Figure 1);

  • The increase of the recommendations number in the attempt to contemplate the diverse possibilities in view of increasing complexity of patients;

  • Comparison of the recommendations of these guidelines with the leading international ones, the American College of Cardiology/American Heart Association (ACC/AHA) 2017 and the European Society of Cardiology/European Association for Cardiothoracic Surgery (ESC/EACTS) 2017 Guidelines, allowing for individualization of the Brazilian population.1,2

Figure 1. Flowchart showing steps of anatomical, etiological, and functional diagnosis, in addition to the intervention decision making.

Figure 1

This 2020 edition considers the evaluation process for patients with non-severe VHD, and it emphasizes the need to weigh the possibility of transcatheter intervention in elderly patients, regardless of surgical risk, in addition patients with native or prosthetic valves with high surgical risk. Notwithstanding great advances and increased availability of imaging exams, these guidelines maintain the recommendation of detailed clinical evaluation, which continues to be indispensable to diagnosis, decisions making, and the doctor-patient relationship.

Bellow, the 5 recommended steps:

  • First step: verify whether the VHD is anatomically severe; if so, proceed to the second step. In the event of non-severe valvular disease, investigate differential diagnoses in symptomatic patients and monitor evolution in asymptomatic patients;

  • Second step: evaluate etiology, including clinical and past history, beside complementary exams;

  • Third step: evaluate symptoms; this is fundamental to intervention decision making. Pharmacological treatment is indicated to alleviate symptoms until interventional takes place;

  • Fourth step: evaluation of anatomical and/or functional prognostic factors (especially pulmonary hypertension [PH], ventricular remodeling, systolic dysfunction, aneurysmatic dilation of the aorta, and atrial fibrillation [AF]). This can be decisive regarding intervention in asymptomatic patients;

  • Fifth step: type of intervention. The procedure can be surgical or transcatheter, with individualized indication depending on operative risks, comorbidities, and the Heart Team’s decision.

2. The Heart Team

The Heart Team is a group of different professionals with experience in valve diseases who share the decision regarding the most appropriate treatment for a given patient. Given the wide variety of interventional strategies available, the Heart Team is fundamental to risk-benefit and cost-effectiveness analyses and decision making. The Heart Team comprises diverse cardiological subspecialties; the members will play different fundamental roles during each step of care, from the clinical cardiologist, who is responsible for patient selection and indication, besides pre- and post-intervention follow-up, to the cardiac surgeon and the hemodynamicist, who will be responsible to perform the procedures indicated by the Heart Team. The radiologist will also be important to data analysis in order to evaluate the technical possibility of each intervention, and the echocardiographer, in addition to evaluating preoperative data, will also monitor the procedure, collaborating for better results.1,2

3. Operative Risk Evaluation

Indication of intervention for patients with VHD should always be based on the benefits and risks of the proposed procedure. For this purpose, we utilize online scores, including the EuroSCORE II (http://www.euroscore.org/calc.html) and the Society of Thoracic Surgeons (STS) score (http://riskcalc.sts.org/stswebriskcalc/#/calculate), which have been validated in different populations regarding their predictive ability of 30-day mortality. Patients with STS < 4% are conventionally considered at low surgical risk, while those with scores between 4% and 8% have intermediate risk, and those with scores > 8% have high risk. Rearding the EuroSCORE II, patients are considered low risk when it is lower than 4%, and, if the score is > 4%, they are considered at high surgical risk. In the event of a discrepancy between the two scores, we must use the one whose estimated higher risk.38

It is important to point that both scores omit some factors related to prognostic outcomes, such as frailty and specific contraindications to procedures, such as porcelain aorta. Furthermore, risk evaluation does not substitute the individual clinical evaluation, and the decision regarding intervention should always be shared with patients and their families.

4. Frailty

Frailty is an entity that denotes a state of vulnerability in elderly patients, associated with physical weakness and low physiological reserve. It is extremely relevant to individualized evaluation, mainly due to the following two factors:

  • It is a predictor of events, such as mortality, length of hospital stay, and functional decline, after surgical or transcatheter intervention;

  • It is not taken into consideration in conventional risk scores.

Several scores and tools are available for evaluating and quantifying frailty, through measurement of data related to functional status, instrumental daily activities, nutrition, cognition, independence for activities, and other factors. It is important that evaluation of frailty is not only subjective (“eyeball test”), but rather a set of clinical impression associated with different objective measurements and scores.914

5. Mitral Stenosis

Physical examination is the first resource applied for anatomical evaluation of mitral stenosis (MS). Patients with mild to moderate MS may already present an opening snap as well as a decrescendo rumbling diastolic murmur in the mitral area, starting immediately after the click. In patients in sinus rhythm, the murmur shows presystolic reinforcement in the end of diastole. In patients with severe MS, however, these clinical changes become more evident, as electrocardiographic and radiologic changes get evident. The characteristics present in patients with severe MS are shown in Table 1.

Table 1. Step 1: Diagnosis of severe mitral stenosis15.

Characteristics of severe mitral stenosis
Physical examination
  • Facies mitralis

  • Early opening snap

  • Hyperphonetic first heart sound

  • Hyperphonetic second heart sound

  • Rumbling diastolic murmur, with presystolic reinforcement for patients in sinus rhythm

  • Signs of pulmonary congestion and right heart failure

  • Presence of TR

Electrocardiogram
  • LA enlargement

  • Right chambers overload

  • AF

Chest radiography
  • Normal cardiothoracic index

  • Signs of enlarged LA:

    • Elevated left main bronchus (“ballerina sign”)

    • Double atrial contour on the right

    • 4th arch in the cardiac silhouette on the left

  • Signs of pulmonary congestion

Echocardiogram
  • MVA < 1.5 cm2

  • Average diastolic transmitral gradient ≥ 10 mmHg

  • Resting SPAP ≥ 50 mmHg

  • SPAP ≥ 60 mmHg during exertion

Hemodynamic study
  • Indicated in the event of discordance between clinical and echocardiographic findings

  • Diastolic transmitral gradient ≥ 10 mmHg

    (spontaneous or after atropine and volume)

  • SPAP ≥ 50 mmHg

AF: atrial fibrillation; LA: left atrium; LV: left ventricle; MVA: mitral valve area; SPAP: systolic pulmonary artery pressure; TR: tricuspid regurgitation.

Echocardiography is the main complementary exam for mitral valve anatomical evaluation, and it is fundamental for defining the severity of VHD, hemodynamic repercussions, and parameters regarding intervention success, with evaluation of the components of the valve (valve annulus, valve cusps, and subvalvular apparatus).

The echocardiographic parameters of severe MS are mitral valve area (MVA), which may be measured by planimetry, pressure half time (PHT), or the continuity equation, and transmitral diastolic gradient.15

From the epidemiological point of view (Table 2), the main etiology of MS continues to be rheumatic fever (RF), which remains prevalent in developing countries, including Brazil. In these countries, rheumatic valve disease maintains an estimated prevalence of 1 to 7 per 1,000 children in clinical studies; this number is up to 10 times higher when echocardiography is used for population screening. Regarding developed countries, statistics indicate that MS is responsible for 9% of all VHD in Europe, and 0.1% in the United States. In these countries, cases occur predominantly in elderly patients and young immigrants from developing countries.1618

Table 2. Step 2: Evaluation of etiology of severe mitral stenosis 16,17.

Etiological characteristics
Rheumatic fever
  • > 90% of cases in developing countries

  • Symptoms between the third and fourth decades of life

  • Commissural fusion, thickening of cusps

  • Compromised subvalvular apparatus

  • Dome opening of the anterior cusp and reduced mobility of the posterior cusp

  • Mitral-aortic involvement

Degenerative
  • 12% to 26% of cases in developed countries

  • More common in elderly patients

  • May reach 60% of cases in patients over 80 years

  • Calcification of the mitral valve annulus

  • Absence of commissural fusion

  • Related to aortic and coronary calcification

Rare causes
  • Congenital

  • Rheumatologic diseases (lupus or rheumatoid arthritis)

  • Medication (methysergide or anorexigenic drugs)

  • Carcinoid syndrome

  • Fabry disease

  • Actinic injury – post-radiotherapy

In addition to the rheumatic etiology, there is a proportional increase in the number of patients with mitral annulus calcification (MAC), which may extend to the base of the valve leaflets, leading to restricted cusp movement and restriction of atrial emptying. The estimated prevalence of MAC is around 10% of the elderly population and approximately 1% to 2% of these patients develop MS.19

Other rare causes of MS include: rheumatologic diseases (systemic lupus erythematosus or rheumatoid arthritis), deposit diseases (such as Fabry disease), Whipple disease, therapy with methysergide or anorexigenic drugs, carcinoid syndrome, or congenital anatomical abnormalities of the mitral valve, such as parachute mitral valve or mitral valve hypoplasia.

In patients with severe MS, it is necessary to pay attention to the symptoms (Table 3), the most common being dyspnea (New York Heart Association [NYHA] functional class [FC] II to IV). In particular, dyspnea may appear in situations that lead to increased pulmonary capillary pressure (physical exertion, pregnancy, or AF). Over time, it may also appear at rest, even with orthopnea. Other symptoms that may appear are palpitations, hemoptysis, dysphonia, dysphagia, cough, and embolic events.

Table 3. Evaluation of severe mitral stenosis symptoms.

Symptoms
Dyspnea
(NYHA FC II to IV)
  • Main symptom

  • Initially with situations that increase pulmonary capillary pressure (physical exertion, atrial fibrillation, or pregnancy)

  • Resting dyspnea and nocturnal paroxysmal dyspnea

  • May be accompanied by palpitations, hemoptysis, dysphonia, dysphagia, cough

  • May be accompanied by embolic events (cerebral, mesenteric, or extremities)

FC: functional class; NYHA: New York Heart Association.

In parallel to the evaluation of symptoms, possible prognostic factors should be investigated (Table 4). With respect to severe MS, relevant signals are the presence of significant PH (systolic pulmonary artery pressure – SPAP above 50 mmHg when resting or above 60 mmHg during exertion) or recent onset AF (triggered in the recent months).

Table 4. Step 4: Evaluation of severe mitral stenosis prognostic factors.

Prognostic Factors
Pulmonary hypertension
  • Resting SPAP ≥ 50 mmHg

  • SPAP ≥ 60 mmHg during exertion (exercise test or echocardiography with pharmacological stress)

Recent onset AF
  • Relation to LA enlargement

  • Maintain INR between 2.0 and 3.0

AF: atrial fibrillation; LA: left atrium; INR: international normalized ratio; SPAP: systolic pulmonary artery pressure.:

Types of intervention and their indications are described in Tables 5 and 6 and Figure 2. Percutaneous balloon mitral valvuloplasty (PBMV) remains the treatment of choice for patients with MS of rheumatic etiology, wherein calcification and commissural fusion are predominant. There is need for favorable valve anatomy (as evaluated by the Wilkins-Block score [Table 7]) and no procedure contraindications (moderate to severe mitral regurgitation [MR] and left atrium [LA] thrombus). The Wilkins-Block score consists of echocardiographic evaluation of the mitral valve, with emphasis on description of structural aspects. The following four parameters are taken into consideration: leaflet mobility, valve thickening, degree of cuspid calcification, and involvement of the subvalvular apparatus. Values from 1 to 4 points for each item result in scores ranging from 4 to 16 points. Patients with Wilkins-Block score less than or equal to 8 are candidates for PBMV, since there are no contraindications. Surgical treatment of the mitral valve is the treatment of choice for patients with unfavorable anatomy or contraindications for PBMV in the presence of symptoms (NYHA FC III or IV) or prognostic factors. Surgery may consist of mitral commissurotomy or, in cases of very significant valve impairment, valve replacement with a biological or mechanical prosthesis.20,21

Table 5. Step 5: Type of mitral stenosis intervention15,17,2025.

Type Considerations
Percutaneous balloon mitral valvuloplasty
  • Treatment of choice in rheumatic etiology

  • Indications:

    • Symptoms (NYHA FC II to IV) and/or prognostic factors

    • Wilkins-Block echocardiographic score ≤ 8 *

      • (subvalvular apparatus and calcification ≤ 2)

  • In pregnant women or patients with high surgical risk, consider if:

    • echocardiographic score 9 to 10

      • (subvalvular apparatus and calcification ≤ 2)

  • Contraindications:

    • LA thrombus

    • Moderate or severe MR

    • Recent embolic phenomenon

Surgical treatment (commissurotomy/valve replacement)
  • Rheumatic MS with NYHA FC III to IV and contraindications to PBMV

  • Rheumatic MS with prognostic factors, not eligible for PBMV

  • Degenerative MS, refractory to medical treatment

Transcatheter mitral valve implantation (valve-in-MAC)
  • Degenerative MS, refractory to medical treatment, with contraindication or high surgical risk (currently under study)

*

Individualize in cases with echocardiographic scores 9 to 10. Patients with calcification and subvalvular apparatus scores below 3 have higher rates of successful PBMV. PBMV: percutaneous balloon mitral valvuloplasty; FC: functional class; LA: left atrium; MAC: mitral annulus calcification; MR: mitral regurgitation; MS: mitral stenosis.

Table 6. Mitral stenosis: Recommendations1,2,15,17,2025.

Intervention Clinical condition SBC AHA ESC
Percutaneous balloon mitral valvuloplasty
  • Rheumatic MS, NYHA FC II to IV, in the absence of contraindications

I A I A I B
  • Asymptomatic rheumatic MS, with prognostic factors, in the absence of contraindications

I C IIb C
(if AF)
IIa C
(if high thromboembolic risk or risk of hemodynamic deterioration)
Surgical treatment (commissurotomy/valve replacement) • Rheumatic MS, NYHA FC III to IV, with contraindications to PBMV I B I B I C
  • Asymptomatic rheumatic MS with prognostic factors, not eligible for PBMV

IIa C IIb C
(Recurrent embolism)
  • Degenerative MS refractory to medical treatment

IIb C*
  • Asymptomatic rheumatic MS with other concomitant heart surgery

I C I C
Transcatheter mitral valve implantation (valve-in-MAC)
  • Degenerative MS refractory to medical treatment, with contraindication or high surgical risk

IIb C*
*

Consider evaluation of the Heart Team. AHA: American Heart Association; PBMV: percutaneous balloon mitral valvuloplasty; ESC: European Society of Cardiology; FC: functional class; MAC: mitral annulus calcification; MS: mitral stenosis; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia (Brazilian Society of Cardiology).

Figure 2. Flowchart for decision making in mitral stenosis. AF: atrial fibrillation; PBMV: percutaneous balloon mitral valvuloplasty.

Figure 2

Table 7. Wilkins-Block echocardiographic score.

Leaflet mobility:
  1. - High valve mobility with restriction only in the extremities of the leaflets

  2. - The medial and basal regions show normal mobility

  3. - The valve continues moving forward in diastole, mainly at the base

  4. - Minimal or no movement of the leaflets in diastole

Subvalvular thickening:
  1. - Minimal subvalvular thickening exactly below the mitral leaflets

  2. - Chordal thickening extending for more than a third of length

  3. - Thickening extending to the distal third of the chordae

  4. - Extensive thickening and shortening of all structures of the chordae extending to the papillary muscles

Leaflet thickness:
  1. - Thickening of the leaflets, with thickness close to normal (4 – 5 mm)

  2. - Normal medial layers, considerable thickening of margins (5 – 8 mm)

  3. - Thickening extending throughout all the layer (5 – 8 mm)

  4. - Considerable thickening of the entire tissue layer (> 8 – 10 mm)

Valve calcification:
  1. - Single area of increased brightness

  2. - Minimal areas of brightness confined to the leaflet margins

  3. - Brightness extending inside the middle portion of the leaflets

  4. - Extensive brightness, beyond the limits of the leaflets

For patients with degenerative MS, on the other hand, PBMV is not a therapeutic option, as there is no commissural fusion or calcification, but rather valve annulus calcification. Furthermore, in these patients, who are usually elderly and often have multiple comorbidities, surgical risk is significantly higher. The surgical procedure is technical difficulty and is more likely to have complications, including atrioventricular disjunction, circumflex artery injury, and ventricular wall bleeding. The initial treatment of choice is, thus, clinical: heart rate control with betablockers, calcium channel blocker or ivabradine (for patients in sinus rhythm who have not tolerated previous medications), associated with diuretics.22 If this strategy works, patients may continue with medical treatment, without indication for further interventions. For patients who are refractory to clinical treatment, however, it is necessary to consider the possibility of surgical intervention, in cases with low to moderate risk, or eventual transcatheter implantation of a mitral prosthesis. In these cases, transcatheter implantation uses the MAC to support the valve prosthesis, in a procedure routinely referred to as valve-in-MAC. There is still limited experience with this procedure, which is most frequently performed in clinical studies via the transeptal or transapical route. It still has a high rate of complications, including paravalvular leak, left ventricle (LV) outflow tract obstruction, and prosthesis embolization, and the mortality rate may reach 25% in 30 days and 54% in 12 months. Further studies are needed in order to broaden its indications.2325

Clinical follow-up of patients, as long as they present non-severe VHD, consists of periodic consultations and echocardiographic reevaluation (Table 8). In patients with non-severe MS, reevaluation may be performed on a yearly basis. Patients with valve area ≥ 1.5 cm2 are not normally expected to develop symptoms or prognostic factors. In the event that these changes occur, before the patient develops anatomically severe VHD, it is imperative to consider the possibility that other differential diagnoses are present. Patients with severe MS, on the other hand, should be reevaluated at shorter intervals, usually every 6 to 12 months.

Table 8. Mitral stenosis: Individualized follow-up1,2.

Mitral stenosis Follow-up SBC AHA ESC
Severe and asymptomatic, without prognostic factors
  • Clinical and echocardiographic evaluation

Every 6 to 12 months Every 12 months Every 12 months
  • Concomitant surgical intervention in patients who will undergo other cardiac surgical procedure (coronary revascularization, ascending aorta, or other valve procedures)

I C IIb C
Non-severe (MVA > 1.5 cm² and mean transmitral gradient < 5 mmHg)
  • Clinical and echocardiographic reevaluation

Every 1 years Every 3 to 5 years Every 2 to 3 years

AHA: American Heart Association; ESC: European Society of Cardiology; LA: left atrium; LV: left ventricle; MVA: mitral valve area; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia (Brazilian Society of Cardiology).

6. Primary Chronic Mitral Regurgitation

For the clinical decision making in primary chronic MR, it is recommended that the 5 steps of the flowchart for treating VHD are followed, as detailed below and subsequently summarized in Figure 3.

Figure 3. Flowchart for decision making in primary chronic mitral regurgitation. AF: atrial fibrillation; LVEF: left ventricular ejection fraction; LVSD: left ventricular systolic diameter; SPAP: systolic pulmonary artery pressure.

Figure 3

In addition to confirming the presence of VHD, transthoracic echocardiogram is the main exam used to define the anatomical severity of MR. Diverse parameters may be used for this quantification; detailed, thorough examination is of fundamental importance (Table 9).

Table 9. Step 1: Diagnosis of severe primary mitral regurgitation26-32.

Characteristics of severe primary mitral regurgitation
Physical examination
  • Apex beat shifted to the left and downward

  • Hypophonetic S1 (frequently audible in patients with rheumatic MR and MR due to prolapse, and loss of intensity may be considered a marker of severity of ventricular dysfunction, chordal rupture, among others)

  • Hyperphonetic S2

  • Regurgitative systolic murmur ≥ +++/6+

  • Clinical signs of right heart failure

Electrocardiogram
  • Left ventricular hypertrophy

  • Left atrial enlargement

    Arial or ventricular arrhythmias (PVCs, tachycardia) and AF

Chest radiography
  • Enlarged cardiac silhouette with LV and LA dilation

    Signs of pulmonary congestion

Echocardiogram
  • Jet area ≥ 40% of LA area

  • Regurgitant fraction ≥ 50%

  • Regurgitant volume ≥ 60 mL/beat

  • Vena contracta ≥ 0.7 cm

    Effective regurgitant orifice area (EROA) • ≥ 0.40 cm²

Hemodynamic study
  • Indicated in cases of disagreement between clinical and echocardiographic findings

  • Left ventriculography (severe if > 3+)

  • Evaluation of intracavitary pressures

Magnetic resonance
  • In cases of disagreement between clinical and echocardiographic findings or limited quality of echocardiographic image

  • Confirmation of degree of MR before scheduled mitral valve intervention

  • Degree of MR

  • Evaluation of mitral annulus disjunction in the complex of myxomatous disease and mitral valve prolapse

AF: atrial fibrillation; LA: left atrium; LV: left ventricle; MR: mitral regurgitation; PVCs: premature ventricular contractions.

Patients with anatomically mild or moderate MR should continue with periodic clinical and echocardiographic follow-up, and there is no indication for intervention (medical or surgical) in order to interrupt the natural history of the valve disease. On the other hand, patients with severe MR should proceed as per the flowchart for specific evaluation, investigating symptoms that are secondary to the VHD and/or the presence of prognostic factors.

In patients with MR, it is necessary to define the etiology of the VHD, given that clinical follow-up and therapeutic planning (timing and type of intervention), when indicated, can be different according to the cause of MR (Table 10). In spite of advances in diagnostic tests, transthoracic echocardiogram remains the first and main exam indicated for anatomical quantification and etiological evaluation of patients with MR. 3335

Table 10. Step 2: Evaluation of severe primary mitral regurgitation etiology3335.

Etiological characteristics
Rheumatic
  • Most prevalent cause in Brazil

  • Thickening with cusp retraction

  • Commissural involvement

  • Mitral-aortic involvement

  • Frequent in young adults

Mitral valve prolapse and associated diseases (Barlow syndrome)
  • Second most frequent cause in Brazil

  • Cusp protrusion into the LA ≥ 2 mm

  • More frequent in middle-aged and elderly populations

Other causes
  • Infective endocarditis

  • Marfan syndrome

  • Systemic lupus erythematosus

  • Traumatic lesions

  • Congenital deformities

LA: left atrium.

The main symptom in patients with anatomically severe MR is dyspnea, which should be taken in account, even if it does not limit routine activities (NYHA FC II). If there are doubts regarding the presence of symptoms, an exercise test or cardiopulmonary test may be requested (Table 11). Once the presence of symptoms has been confirmed, and if they are secondary to MR, patients should be referred for valvular intervention, as described in Step 5 (Table 12).

Table 11. Step 3: Evaluation of severe primary mitral regurgitation symptoms.

Symptoms
Dyspnea (NYHA FC II-IV) and fatigue/weakness
  • Pulmonary congestion

  • Initially with events that increase pulmonary capillary pressure (physical exertion, AF, pregnancy)

  • Resting dyspnea and nocturnal paroxysmal dyspnea

  • May be accompanied by palpitations, coughing, edema

  • May be accompanied by embolic events

AF: atrial fibrillation; FC: functional class.

Table 12. Step 5: Type of severe primary mitral regurgitation intervention3952.

Type of intervention Considerations
Mitral valve repair
  • Treatment of choice

  • Rheumatic patients: less favorable results.

  • Prolapse of the posterior cusp of the mitral valve (isolated P2): better results.

Mitral valve replacement
  • Indicated in cases where valve repair is not possible.

Percutaneous mitral valve repair
  • Reserved for high-risk patients or patients with surgical contraindication and refractory symptoms

  • Degenerative MR due to prolapse

  • Favorable anatomical conditions

  • Indicated following decision by the Heart Team

MR: mitral regurgitation.

Patients with severe asymptomatic MR should be periodically reevaluated to determine the development of anatomical and/or functional changes secondary to valve disease (Table 13). The following prognostic factors are associated with MR: LV systolic dysfunction (left ventricular ejection fraction [LVEF] < 60%), LV dilation (left ventricular systolic diameter [LVSD] ≥ 40 mm), PH (SPAP ≥ 50 mmHg at rest or ≥ 60 mmHg during exertion), and new onset AF (recent months).3638 Increased LA volume (especially ≥ 60 ml/m2) may be considered an anatomical prognostic factor in MR, and it should be taken into consideration for intervention decision, given that it is associated with worse prognosis. In addition, if there is a progressive decline in LVEF or progressive dilation of the LV on serial imaging tests, mitral valve intervention should be considered, even before the previously mentioned limits have been reached.

Table 13. Step 4: Evaluation of severe primary mitral regurgitation prognostic factors3638.

Prognostic factors
Echocardiogram
  • LVEF ≤ 60% or progressive decline in LVEF (within normal range)

  • Progressive remodeling (LVSD ≥ 40 mm)

  • Resting SPAP ≥ 50 mmHg or ≥ 60 mmHg during exercise

  • LA volume ≥ 60 ml/m²

Electrocardiogram
  • Recent onset AF (< 1 year)

AF: atrial fibrillation; LA: left atrium; LVEF: left ventricular ejection fraction; LVSD: left ventricular systolic diameter; SPAP: systolic pulmonary artery pressure.

After confirming the existence of anatomically severe MR, with a defined etiology, and, finally, verifying the presence of symptoms that are secondary to the VHD and/or the presence of prognostic factors, the patient should be referred for valvular intervention, if there is no contraindication (Table 13 and 14). In these cases, surgical mitral repair is the treatment of choice, provided that the etiology (especially prolapse) and the anatomy are favorable and that the procedure is performed in a qualified hospital with an experienced surgeon. Otherwise, surgical mitral valve replacement is indicated.3952

Table 14. Primary mitral regurgitation: Recommendations1,2,3952.

Intervention Clinical condition SBC AHA ESC
Mitral valve repair
(centers with experience)
Rheumatic
  • Symptomatic (NYHA FC ≥ II)

IIb C IIb C
  • Asymptomatic, with prognostic factors:

    • LVEF between 30% and 60%

      and/or LVSD ≥ 40 mm

IIb B IIb B
- SPAP ≥ 50 mmHg or AF IIb B
Rheumatic, asymptomatic MR without prognostic factors III
Non-rheumatic
  • NYHA FC ≥ II, with favorable anatom

I B I B I B
  • Asymptomatic, with favorable anatomy and prognostic factors:

    • LVEF between 30% and 60%

      and/or LVSD ≥ 40 mm

I B I B I B (LVSD ≥ 45 mm)
- SPAP ≥ 50 mmHg or AF IIa B IIa B IIa B
  • Asymptomatic MR due to prolapse, with favorable anatomy, without prognostic factors

IIa B IIa B IIa C (LA ≥ 60 ml/m² and sinus rhythm)
Mitral valve replacement Rheumatic
  • Symptomatic (NYHA FC ≥ II)

I B
  • Asymptomatic, with prognostic factors:

    • LVEF between 30% and 60%

      and/or LVSD ≥ 40 mm

I B
- SPAP ≥ 50 mmHg or AF IIa B
  • Rheumatic, asymptomatic MR, without prognostic factors

III
Non-rheumatic
  • NYHA FC ≥ II, with unfavorable anatomy for valve repair

I B I B I B
  • Asymptomatic, with unfavorable anatomy for valve repair, and prognostic factors:

    • LVEF between 30% and 60% and LVSD ≥ 40 mm

I B I B I C (LVSD ≥ 45 mm)
- SPAP ≥ 50 mmHg or AF IIa C IIa C IIa B
  • Asymptomatic MR due to prolapse, with unfavorable anatomy for valve repair, without prognostic factors

III III III
Percutaneous mitral valve repair
  • Non-rheumatic MR, with high risk or contraindication to surgery, with refractory symptoms

IIa B* IIb B IIb C
*

In centers with a Heart Team. AF: atrial fibrillation; AHA: American Heart Association; ESC: European Society of Cardiology; FC: functional class; LVEF: left ventricular ejection fraction; LVSD: left ventricular systolic diameter; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia (Brazilian Society of Cardiology); SPAP: systolic pulmonary artery pressure.

Indication of transcatheter interventions is restricted to patients with primary MR, and the decision should be made following discussion with the Heart Team. In the same manner, for patients with contraindication or high risk associated with conventional surgery, prior discussion with the Heart Team needs to take place for the best decision making.

When patients, notwithstanding the presence of anatomically severe MR, do not show symptoms or have prognostic factors, they should receive individualized follow-up, with biannual clinical follow-up and echocardiographic evaluation at maximum 1-year intervals (Table 15).

Table 15. Primary mitral regurgitation: Individualized follow-up1,2.

Primary mitral regurgitation Follow-up SBC AHA ESC
Severe and asymptomatic, without prognostic factors
  • Clinical and echocardiographic reevaluation

Every 6 months to 1 year Every 6 months to 1 year Every 6 months
  • Concomitant intervention in patients who will undergo another cardiac surgical procedure (coronary revascularization, ascending aorta, or other valve procedures)

I B I B
Moderate
(Jet area 20% – 40% of LA area, regurgitant fraction 30% – 49%, regurgitant volume 30 – 59 mL/beat, vena contracta 0.3 – 0.69 cm, EROA 0.2 – 0.39 cm²)
  • Clinical and echocardiographic reevaluation

Every 1 to 2 years Every 1 to 2 years Every 1 to 2 years
  • Concomitant intervention in patients who will undergo another cardiac surgical procedure (coronary revascularization, ascending aorta, or other valve procedures)

IIa C IIa C
Mild
(Jet area < 20% of LA area, regurgitant fraction < 30%, regurgitant volume < 30 mL/beat, vena contracta < 0.3 cm, EROA < 0.2 – 0.39 cm²)
  • Clinical and echocardiographic reevaluation

Every 2 to 3 years Every 3 to 5 years

AHA: American Heart Association; EROA: effective regurgitant orifice area; ESC: European Society of Cardiology; LA: left atrium; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia (Brazilian Society of Cardiology).

On the other hand, patients with anatomically moderate MR should receive annual clinical evaluation and undergo echocardiogram every 2 years.

7. Secondary Mitral Regurgitation

Secondary MR results from ventricular changes (dysfunction and/or dilation), while the mitral valve leaflets and chordae are normal. In this context, additional LV overload occurs due to mitral regurgitation, culminating in worse prognosis. The main etiologies are coronary artery disease (ischemic MR) and dilated cardiomyopathy (annular dilation and/or poor positioning). For these reasons, the ideal treatment is controversial, given that valve correction is not curative. In general, intervention is indicated in patients who remain symptomatic, in spite of optimized medical treatment. Even so, the therapeutic decision must be individualized and, whenever possible, shared with the Heart Team.53

As physical examination for diagnosis of secondary MR is often poor, transthoracic echocardiogram is a fundamental test. There is evidence that lower limits of the regurgitant orifice area and the regurgitant volume are associated with worse prognosis, in comparison with primary MR. Nevertheless, for quantification of anatomical severity of secondary MR, the echocardiographic limits applied are the same as those for primary MR. In the event of disagreement between clinical and echocardiographic findings, hemodynamic study with left ventriculography or magnetic resonance may assist in definition (Table 16).2732,54

Table 16. Step 1: Diagnosis of severe secondary mitral regurgitation2732,54.

Characteristics of severe secondary mitral regurgitation
Physical examination
  • Hypophonetic or normophonetic S1

  • Protomesosystolic or holosystolic murmur, radiating to the axillary line

Electrocardiogram
  • Left ventricular hypertrophy

  • Left atrial enlargement

    Signs suggestive of the underlying pathology

Chest radiography
  • Enlarged cardiac silhouette due to dilation of left chambers

Echocardiogram
  • Quantification of regurgitation*:

    • Regurgitant fraction ≥ 50%

    • Regurgitant volume ≥ 60 mL/beat

    • EROA ≥ 0.40 cm²

Hemodynamic study
  • Disagreement between clinical and echocardiographic findings

  • Degree of MR on left ventriculography

Magnetic resonance
  • Disagreement between clinical and echocardiographic findings or limited quality of echocardiographic image

  • Confirmation of the degree of MR before scheduled mitral valve intervention

  • Degree of MR

*

Consider the possibility of anatomically severe mitral regurgitation if EROA is between 0.3 and 0.4 cm ² when associated with severe systolic dysfunction. EROA: effective regurgitant orifice area; MR: mitral regurgitation.

Echocardiogram provides the main information required for establishing the etiology of secondary MR, especially regarding analysis of LV changes (Table 17). Coronary cineangiography, in turn, plays an important role in diagnosis of obstructive coronary artery disease, which may be the cause of MR.53

Table 17. Step 2: Evaluation of severe secondary mitral regurgitation etiology53.

Etiological characteristics
Ischemic
  • Segmental changes in contractility

  • Inadequate arrangement of the papillary muscles or leaflets (tenting leaflet or with apical traction – tethering – and/or due to failed leaflet coaptation)

  • Mitral annular dilation or deformity

  • Evaluation of coronary arteries on coronary cineangiography

  • Evaluation of viability on cardiac magnetic resonance

Dilated
  • Valve annulus dilation – ventricular dilation

  • Ventricular systolic dysfunction

  • Inadequate arrangement of the papillary muscles or leaflets (tenting leaflet or with apical traction – tethering – and/or due to failed leaflet coaptation)

  • Ventricular dyssynchrony

  • Altered atrioventricular mechanical coupling

Tests for myocardial viability evaluation (such as nuclear magnetic resonance) may be useful in patients with ischemic MR who are scheduled for myocardial revascularization.

The main symptom present in patients with secondary MR is dyspnea, which may result from LV dysfunction and/or associated mitral regurgitation (Table 18).

Table 18. Step 3: Evaluation of severe secondary mitral regurgitation symptoms.

Symptoms
Dyspnea and fatigue/weakness
  • Increased end diastolic pressure

  • Pulmonary capillary congestion

  • May be accompanied by palpitations, cough, ascites, edema, or chest pain

  • May be accompanied by embolic events

Patients with important symptoms (NYHA FC III and IV) that persist in spite of optimized treatment for heart failure (including resynchronization therapy, when indicated) should be considered for intervention in an individualized manner.

There are no specific prognostic factors for patients with secondary MR, given that the origin of the problem lies in ventricular disease (Table 19). Nonetheless, in the event that LV dilation and/or dysfunction worsen, without any clear causal factor, the concomitant mitral valve disease may be considered responsible.55,56

Table 19. Step 4: Evaluation of severe secondary mitral regurgitatio nprognostic factors55,56.

Prognostic factors
Clinical and echocardiographic evaluation
  • Worsening of underlying conditions without other attributable causes (increased SPAP, increased ventricular diameters, or decreased LVEF)

  • Symptoms refractory to optimized clinical treatment

LVEF: left ventricular ejection fraction; SPAP: systolic pulmonary artery pressure.

Indication of intervention for patients with secondary MR is controversial (Tables 20 e 21). In patients with ischemic MR who are candidates for myocardial revascularization surgery, simultaneous approach to the mitral valve disease should be considered. On the other hand, in patients who are not indicated for revascularization, isolated surgical approach to MR is associated with high mortality and high rates of MR recurrence, and there is no evidence of its benefit in terms of survival.53,5766

Table 20. Step 5: Type of severe secondary mitral regurgitatio n intervention53,5772.

Type Considerations
Surgery (valve repair or replacement)
  • Valve replacement or repair + myocardial revascularization, when indicated

Percutaneous mitral valve repair
  • May be considered after evaluation by the Heart Team, especially in patients with LVEF ≥ 20% and LVSD < 70 mm

LVEF: left ventricular ejection fraction; LVSD: left ventricular systolic diameter.

Table 21. Secondary mitral regurgitation: Recommendations1,2,53,5772.

Intervention Clinical condition SBC AHA ESC
Mitral valve replacement or repair Ischemic
Symptomatic (NYHA FC ≥ III)
Associated revascularization
IIb B IIb B IIb C
IIa B IIa B I C (LVEF > 30%)
IIa C
(LVEF < 30%)
Dilated
Symptomatic (NYHA FC ≥ III) IIb B IIb B IIb C
Percutaneous mitral valve repair Ischemic
Refractory symptoms (NYHA FC ≥ III), with high risk or contraindication to surgery IIa B IIb C
(LVEF < 30%)
Dilated
Refractory symptoms (NYHA FC ≥ III) with high risk or contraindication to surgery IIa B IIb C (LVEF < 30%)

AHA: American Heart Association; ESC: European Society of Cardiology; FC: functional class; LVEF: left ventricular ejection fraction; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia (Brazilian Society of Cardiology).

In patients with MR secondary to dilated cardiomyopathy, indication of intervention in mitral valve disease is even more restricted. While isolated mitral valve surgery has not demonstrated a benefit in this scenario, new evidences have shown a benefit to transcatheter intervention in patients with secondary MR and LVEF ≥ 20%, who remained symptomatic in spite of optimized clinical treatment, provided that the procedure is not indicated in more advanced phases of the natural history of VHD. 6772

For more appropriate indication and more thorough approach, cases of secondary MI should be discussed with the Heart Team before the decision is made (Figure 4).

Figure 4. Flowchart for decision making in secondary mitral regurgitation.FC: functional class.

Figure 4

8. Aortic Stenosis

Aortic stenosis (AS) shows a growing prevalence due to increased life expectancy and consequent aging of the Brazilian population. The most common cause of AS is aortic calcification/degeneration, which mainly affects elderly patients. Transcatheter treatment has become an alternative to surgical valve replacement, not only in frail and high-risk patients, but also in patients with intermediate or low risk. Therefore, Heart Team is becoming increasingly important and necessary in decision making regarding intervention in these patients.73

According to current evidence and following the recommendations of the 2017 Brazilian guidelines, the first step for evaluating patients with AS is to define the VHD severity (Table 22). To date, only patients with anatomically severe AS benefit from intervention. Severe AS is defined in echocardiography as an aortic valve area (AVA) ≤ 1.0 cm² and/or indexed AVA ≤ 0.6 cm²/m² in the presence of mean transaortic gradient ≥ 40 mmHg or maximum aortic jet velocity ≥ 4.0 m/s. Patients with low-flow, low-gradient AS (AVA ≤ 1.0 cm² and mean transaortic gradient < 40 mmHg), once anatomical severity has been confirmed, may also undergo intervention. In cases with low-flow, low-gradient AS and preserved LVEF, it is necessary to measure aortic calcium score (severe AS if over 1,300 AU for women and over 2,000 AU for men).7482 In patients with low-flow, low-gradient AS and low LVEF, dobutamine stress echocardiogram is indicated. Severe AS is defined when, in the presence of contractile reserve, AVA remains reduced,.8386 In the absence of contractile reserve, it is also necessary to measure valve calcium score in order to define anatomical severity.7478,87 Patients with no contractile reserve also benefit from surgical or transcatheter intervention.

Table 22. Step 1: Diagnosis of severe aortic stenosis7487.

Characteristics of severe aortic stenosis
Physical examination
  • Pulsus parvus et tardus

  • Ejective systolic murmur with telesystolic peak

  • Hypophonetic second heart sound

  • Hypophonetic first heart sound

  • Gallavardin phenomenon

  • Paradoxical double second heart sound or single second heart sound

Electrocardiogram
  • Left chamber overload

  • Altered ventricular repolarization (strain pattern)

Chest radiography
  • Cardiothoracic index may be normal

  • Signs of pulmonary congestion

Echocardiogram
  • AVA ≤ 1.0 cm2

  • Indexed AVA ≤ 0.6 cm2/m2

  • Mean transaortic gradient ≥ 40 mmHg

  • Maximum aortic jet velocity ≥ 4.0 m/s

  • Flow rate ratio between LV outflow tract and aortic valve < 0.25

Dobutamine stress echocardiogram
  • Indicated for evaluation of anatomical severity in patients with low-flow, low-gradient AS, with low LVEF, defined as AVA ≤ 1.0 cm2, LVEF < 50% and mean transaortic gradient < 40 mmHg*

  • In the presence of contractile reserve (increase of ≥ 20% in stroke volume and/or increase of > 10 mmHg in mean transaortic gradient), patients with reduction or preservation in peak AVA during stress have severe AS (increase of up to 0.2 cm2 in AVA is accepted as a criterion of preserved AVA). Patients with increasing in AVA ≥ 0.3 cm² are defined as moderate AS (pseudo-severe AS)

  • In the absence of contractile reserve, it is necessary to corroborate anatomical severity with the aortic calcium score

Multidetector chest computed tomography
  • Aortic valve calcium score above 1,300 AU for women and 2,000 AU for men confirms severe AS

Hemodynamic study
  • Transaortic gradient (peak) ≥ 50 mmHg

Special situation
  • Low-flow, low-gradient AS with preserved LVEF (“paradoxical”), defined as: AVA ≤ 1.0 cm2, LVEF > 50%, and transaortic mean gradient < 40 mmHg*. In these cases, we must evaluate the following parameters for defining severe AS:

    • Indexed AVA ≤ 0.6 cm2/m2

    • High aortic valve calcium score

    • Systolic arterial pressure ≤ 140 mmHg

    • Indexed stroke volume < 35 mL/m2

  • Patients with all of the above parameters, but normal indexed stroke volume (> 35 ml/m²) are defined as having normal-flow, low-gradient AS. This entity has been recently described; evidence is scarce, and these patients appear to benefit from valve intervention when they are symptomatic88,89

*

In cases of low-flow, low-gradient AS with preserved or low LVEF, we must pay attention to possible errors in echocardiographic measurement. AS: aortic stenosis; AVA: aortic valve area; LV: left ventricle; LVEF: left ventricular ejection fraction.

The second step is the evaluation of etiology (Table 23).88,89 In developed countries, there is greater prevalence of degenerative/calcification etiology in elderly patients, whereas, in developing countries, rheumatic and bicuspid etiologies are predominant in young patients. In Brazil, we may observe a bimodal peak in the prevalence AS. In other words, there are patients with all etiologies in different age ranges due to the transitional age pyramid typical of developing countries. The etiology of AS also reflects in the choice of treatment (Step 5). Patients with rheumatic AS are usually young, and have not been considered in transcatheter aortic valve implantation (TAVI) studies. The majority of patients studied had degenerative etiology. There is, however, already evidence regarding the procedure’s feasibility in patients with bicuspid aortic valve.90

Table 23. Step 2: Evaluation of severe aortic stenosis etiology88,89.

Etiological characteristics
Atherosclerotic/degenerative
  • Associated with old age

  • Prevalence: 3% to 5% of the population over 75 years old

  • Related to aortic valve calcification

  • Presence of risk factors related to atherosclerosis

Rheumatic
  • Commissural fusion

  • Mitral-aortic involvement

  • Younger patients

  • Associated with a range of aortic regurgitation degrees

Bicuspid
  • Prevalence: 2% of the population

  • Associated with aortopathy (70% of cases)

  • Latero-lateral orientation of the commissural cleft: predictor of the evolution of aortic stenosis

The third step is the evaluation of symptoms related to the VHD (Table 24). Intervention is unequivocally indicated for patients with severe AS and dyspnea, angina, or syncope.

Table 24. Step 3: Evaluation of severe aortic stenosis symptoms.

Symptoms
Dyspnea
  • Diastolic dysfunction: LV hypertrophy ➔ reduced compliance ➔ shifting of the ventricular pressure/volume curve up and to the left ➔ increased filling pressures ➔ pulmonary capillary hypertension

  • Systolic dysfunction: related to afterload mismatch and low-flow/low-gradient states

  • Patients with unclear symptomology (pseudo-asymptomatic) may undergo exercise test (ergometry or ergospirometry) for evaluation of dyspnea during exertion

Angina
  • Imbalance in oxygen supply/consumption in the hypertrophic myocardium

  • Reduced myocardial perfusion gradient (elevated end diastolic pressure)

Syncope
  • Results from inability to increase cardiac output in situations of significant reduction in total peripheral resistance

  • May result from use of vasodilators (common triggering agents)

  • 50% of cases are associated with cardioinhibitory reflex

In cases where there are no symptoms, we must evaluate the presence of prognostic factors that justify indication of intervention (Table 25).9195 The following prognostic factors are currently taken into consideration in the current guidelines:

Table 25. Step 4: Evaluation of severe aortic stenosis prognostic factors9198.

Prognostic factors
Echocardiogram
  • LV dysfunction: LVEF < 50%

  • Markers of very severe AS: AVA < 0.7 cm2, maximum aortic jet velocity > 5.0 m/s, mean transaortic gradient > 60 mmHg

Ergometry/ergospirometry test
  • Limited functional capacity

  • Inadequate pressure response: increase in systolic arterial pressure less than 20 mmHg or systolic arterial pressure with a decrease greater than 10 mmHg

  • Arrhythmias: ventricular tachycardia or more than 4 successive ventricular extrasystoles

  • ST segment horizontal or descending depression ≥ 2 mm

  • Contraindicated in symptomatic patients and/or patients with LV dysfunction

AVA: aortic valve area; LV: left ventricle; LVEF: left ventricular ejection fraction.

  • Echocardiogram: LV dysfunction (LVEF < 50%) and/or markers of very severe AS (AVA < 0.7 cm2, maximum aortic jet velocity > 5.0 m/s, mean transaortic gradient > 60 mmHg).96

  • Exercise test (ergometry): absence of inotropic reserve and/or low functional capacity, arterial hypotension during exertion (20 mmHg decrease in systolic arterial pressure) and/or presence of symptoms with low loads.97,98

The fifth and final step is choice of intervention (Tables 26 and 27 and Figures 5, 6, and 7). Transfemoral TAVI is preferable in relation to other thoracic access approaches (transaortic and transapical). Transfemoral approach is less invasive, and has a lower rate of complications. For this reason, other approachs are recommended only when there is a technical contraindication to femoral access.

Table 26. Step 5: Type of severe aortic stenosis intervention90,99132.

Type Considerations
Aortic valve replacement surgery*
  • First choice for patients under 70 years without contraindication or high surgical risk*

  • May be indicated for patients with intermediate risk or elderly patients with low risk, depending on the Heart Team’s decision and the availability of the transcatheter procedure

TAVI
  • Requires evaluation of the institutional Heart Team

  • Transfemoral approach is preferred

  • First choice in patients with prohibitive surgical risk, contraindications to surgery, frailty, or intermediate risk

  • Expanded indication for patients with low surgical risk (STS < 4%, EuroSCORE II < 4%, logistic EuroSCORE < 10%) *

    Transfemoral access appears to be better than surgery in these patients

    There is a lack of data regarding TAVI in patients < 70 years and prosthesis durability

    Thus, in patients with low risk, age < 70 years, without other specific indications for TAVI, this procedure should be avoided

  • Angiotomography of the aorta is the exam of choice for evaluating which access to use, valve size, type of valve, and feasibility of the procedure, as well as for predicting possible complications.

  • Contraindicated in patients with estimated life expectancy of less than 12 months

Percutaneous balloon aortic valvuloplasty
  • “Bridge” for definitive procedures (surgery or TAVI) in patients with hemodynamic instability or advanced symptoms

  • Palliative in cases with definitive contraindications to conventional surgery or TAVI.

*

All current guidelines consider TAVI the preferred intervention, rather than surgery, for patients who are inoperable or frail and/or patients with high surgical risk (evaluated by the STS and EuroSCORE II scores). However, following the publication of American and European guidelines, 4 studies comparing TAVI and surgery in patients with low surgical risk were published. Meta-analysis of these studies demonstrated reduced 1-year mortality in transfemoral TAVI. These results suggest that transfemoral TAVI should be the preferred treatment in these patients. However, it is relevant to note that the mean age of the studied population was 75.4 years. Thus, in low-risk patients, extending to intermediate risk, we should avoid TAVI in patients under 70 years of age, until more robust data have been published regarding the durability of the prostheses. STS: Society of Thoracic Surgeons; TAVI: transcatheter aortic valve implantation.

Table 27. Aortic stenosis: Recommendations1,2,90,99132.

Intervention Clinical condition SBC AHA ESC
Surgical aortic valve replacement or TAVI*
  • Symptoms (NYHA FC ≥ 2, syncope and angina)

I A I A I B
  • Asymptomatic, with prognostic factors:

    • LVEF < 50%

I B I B I C
Exercise test + IIa B IIa B I C
  • Asymptomatic, with very severe AS:

    • AVA < 0.7 cm2

    • Maximum jet velocity > 5.0 m/s

    • Mean transaortic gradient > 60 mmHg

IIa C IIa B IIa C (Elevated BNP; SPAP > 60 mmHg; maximum jet velocity > 5.5 m/s)
Special situations
  • Severe low-flow, low-gradient AS with low LVEF:

    • With contractile reserve

    • Without contractile reserve + elevated aortic calcium score

  • Severe symptomatic paradoxical AS

IIa B IIa B I C
IIa C IIa C
IIa C IIa C IIa C
Choice of intervention, between surgery and TAVI**
  • Inoperable, prohibitive risk and/or frailty

    • TAVI

  • Surgery

I A I A I B
IIb A
  • High surgical risk

    • TAVI

    • Surgery

I A I A I B
IIa A I A
  • Intermediate surgical risk

    • TAVI

    • Surgery

I A IIa B I B
IIa A I B I B
  • Low risk > 70 years

    • TAVI

    • Surgery

I A
I A I B I B
  • Low risk < 70 years

    • TAVI

    • Surgery

IIb C
I A I B I B
Percutaneous balloon aortic valvuloplasty *
  • Symptomatic patients with important hemodynamic instability, temporarily impossible to perform definitive intervention (TAVI or conventional surgery) — “therapeutic bridge”

IIa C IIb C IIb C
  • Palliative treatment in symptomatic patients, with contraindications to surgery and/or TAVI.

IIb C
*

Mandatory prerequisite: evaluation by the institutional Heart Team, evaluating surgical risk, frailty, anatomical conditions, and comorbidities.

**

Other aspects, such as the technical feasibility, risks and benefits of each procedure, patient choice, local experience, and availability of procedures, should also be taken into consideration when choosing the technique. The American and European guidelines were published before the studies on TAVI in low surgical risk patients. We should take these data into consideration when comparing the evidence of the 3 guidelines (SBC, AHA, and ESC). AHA: American Heart Association; AS: aortic stenosis; AVA: aortic valve área; ESC: European Society of Cardiology; FC: functional class; LVEF: left ventricular ejection fraction; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia (Brazilian Society of Cardiology); TAVI: transcatheter aortic valve implantation.

Figure 5. Flowchart for decision making in aortic stenosis. BAV: balloon aortic valvuloplasty; ET: exercise test; LVEF: left ventricular ejection fraction; TAVI: transcatheter aortic valve implantation.

Figure 5

Figure 6. Flowchart for confirming anatomical severity of low-flow, low-gradient aortic stenosis with low ejection fraction. CT: computerized tomography; LVEF: left ventricular ejection fraction.

Figure 6

Figura 7. Flowchart for decision making in paradoxical aortic stenosis. BAV: balloon aortic valvuloplasty; BP: blood pressure; ET: exercise test; iAVA: indexed aortic valve area; LVEF: left ventricular ejection fraction; TAVI: transcatheter aortic valve implantation.

Figura 7

All current guidelines consider TAVI the preferred intervention, rather than surgery, for patients who are inoperable or frail and/or patients with high surgical risk (evaluated by the STS and EuroSCORE II scores).99113 However, following the publication of American and European guidelines, 4 studies comparing TAVI and surgery in patients with low surgical risk were published. Meta-analysis of these studies demonstrated reduced 1-year mortality in transfemoral TAVI. These results suggest that transfemoral TAVI should be the preferred treatment in these patients. However, it is relevant to note that the mean age of the studied population was 75.4 years. Thus, in low-risk patients, extending to intermediate risk, we should avoid TAVI in patients under 70 years of age, until more robust data have been published regarding the durability of the prostheses. 100,114120

Another relevant aspect which is unanimous in Brazilian and international guidelines is the need for a Heart Team to evaluate each case. Other aspects, such as technical feasibility, risks and benefits of each procedure, patient choice, local experience, and availability of procedures, should also be taken into consideration when choosing the type of intervention.

The following groups of patients should be monitored frequently, due to the risk of progression of the VHD (Table 28):

Table 28. Aortic stenosis: Individualized follow-up1,2.

Aortic stenosis Follow-up SBC AHA ESC
Severe and asymptomatic, without prognostic factors
  • Clinical and echocardiographic evaluation

Every 6 months Every 0.5 to 1 year Every 6 months
  • Concomitant intervention in patients who will undergo another cardiac surgical procedure (coronary revascularization, ascending aorta, or other valve procedures)

I C I B I C
Moderate (AVA between 1.0 and 1.5 cm² and mean transaortic gradient 25 – 39 mmHg)
  • Clinical and echocardiographic evaluation

Every year Every 1 to 2 years Every year
  • Concomitant intervention in patients who will undergo another cardiac surgical procedure (coronary revascularization, ascending aorta, or other valve procedures)

IIa C IIa C IIa C
Mild (AVA > 1.5 cm² and mean transaortic gradient < 25 mmHg)
  • Clinical and echocardiographic evaluation

Every 2 to 3 years Every 3 to 5 years Every 2 to 3 years

AHA: American Heart Association; AVA: aortic valve area; LV: left ventricle; SC: European Society of Cardiology; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia (Brazilian Society of Cardiology).

  • Severe asymptomatic AS, without prognostic factors: To date, these patients are indicated for valve surgery only if other invasive cardiovascular procedures are indicated (coronary revascularization, ascending aorta, or other valve procedures). Studies are underway to evaluate the benefit of early intervention in this group of patients.

  • Moderate AS, defined as AVA between 1.0 and 1.5 cm² and mean transaortic gradient 25 to 39 mmHg: These patients are indicated for valve surgery only if other invasive cardiovascular procedures are indicated (coronary revascularization, ascending aorta, or other valve procedures).

  • Mild AS, defined as AVA > 1.5 cm² and mean transaortic gradient < 25 mmHg: Clinical and echocardiographic follow-up.

9. Chronic Aortic Regurgitation

The five-step clinical approach (Figure 8) is also recommended for management of chronic aortic regurgitation (AR). The first step consists of charactering AR anatomical severity, especially identifying patients with anatomically severe AR. Table 29 shows the main findings of clinical examination and complementary methods for defining severe AR.133,134 In general, transthoracic echocardiogram continues to be the main tool for diagnosing and scoring the severity of AR. Three-dimensional echocardiography has been increasingly incorporated into complementary evaluation, especially in cases where two-dimensional analysis is limited (eccentric jets or anatomical determination, for example, in bicuspid valve disease). Furthermore, there has recently been an increase of studies on cardiac magnetic resonance for evaluation of AR, making it possible to acquire new diagnostic and prognostic parameters, such as regurgitant fraction and estimated LV end diastolic volume.134

Figure 8. Flowchart for decision making in chronic aortic regurgitation. LVDD: left ventricular diastolic diameter; LVEF: left ventricular ejection fraction; LVSD: left ventricular systolic diameter.

Figure 8

Table 29. Step 1: Diagnosis of severe aortic regurgitation 133,134.

Characteristics of severe aortic regurgitation
Physical examination
  • Decrescendo blowing diastolic murmur with hypophonetic second heart sound

  • Hyperflow midsystolic murmur

  • Austin-Flint murmur (AR jet does not allow mitral valve opening, generating a rumbling diastolic murmur)

  • Water hammer pulse or Corrigan’s pulse: rapid increase and high amplitude

  • Divergence between systolic and diastolic pressures

  • Clinical signs of increased pulse pressure: Musset’s sign, Becker’s sign, carotid dance, Muller’s sign, Quincke’s sign, Rosenbach’s sign, Gerhard’s sign, Traube’s sign, Duroziez’s sign, Mayne’s sign, and Hill’s sign

Electrocardiogram
  • Signs of left chamber overload

Chest radiography
  • Enlarged cardiac silhouette due to LV dilation

  • Signs of aortic dilation or ectasia

Echocardiogram
  • Evaluation of the valve disease etiology, ascending aorta diameter, ventricular diameters, and ventricular function.

  • Quantification of regurgitation:

    • Vena contracta > 0.6 cm

    • Jet width > 0.65 cm

    • Jet area ≥ 60%

    • Regurgitant fraction ≥ 50%

    • Regurgitant volume ≥ 60 mL/beat

    • EROA ≥ 0.30 cm²

Hemodynamic study
  • Necessary in cases of discordance between clinical and echocardiographic findings (elevated left ventricular end diastolic pressure, aortic regurgitation during aortography)

Magnetic resonance
  • Evaluation of the aorta

  • Evaluation of ventricular function in borderline cases

  • Evaluation of valve function in cases of disagreement between clinical and echocardiographic findings

  • New prognostic factors: regurgitant fraction and LV end diastolic volume

Angiotomography of the aorta
  • Evaluation of the aorta

AR: aortic regurgitation; EROA: effective regurgitant orifice area; LV: left ventricle.

For the second step (Table 30), it is necessary to verify the etiology of AR. From the etiopathogenic point of view, chronic AR is related to anatomical abnormalities related to the valve leaflets and/or pathologies of the aortic valve annulus. The following causes are related to dysfunction of the valve leaflets: rheumatic fever (still one of the main etiologies in Brazil), infective endocarditis (IE), degenerative causes, congenital malformations such as bicuspid valve disease, and myxomatous degeneration. With respect to abnormalities related to the aortic valve annulus, it is worth underscoring dissection of the ascending aorta, aneurysmatic dilatation (mainly provoked by systemic arterial hypertension and collagen diseases such as Marfan and Ehlers-Danlos syndromes), seronegative spondyloarthropathies (ankylosing spondylitis and Reiter’s disease), syphilitic aortitis, and Takayasu arteritis.135,136

Table 30. Step 2: Evaluation of severe aortic regurgitation etiology135,136.

Etiological characteristics
Rheumatic
  • High prevalence in Brazil

  • Generally associated with mitral lesion

  • Frequent in young adults

Atherosclerotic
  • Generally associated with AS

  • Frequent in the elderly population

Bicuspid
  • Associated with abnormalities in the aorta (40% of cases – aneurysm, dissection, coarctation)

  • Frequent in young adults

Diseases related to altered geometry of the aortic root
  • Systemic arterial hypertension, dissection of the ascending aorta, Marfan syndrome, ankylosing spondylitis, syphilitic aortitis, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos syndrome, Reiter’s syndrome, subaortic stenosis, and interventricular septal defect with prolapse of the aortic cusp

Others
  • Infective endocarditis, myxomatous degeneration, traumatic lesions, rheumatoid arthritis

AS: aortic stenosis.

The third step (Table 31) is characterized by evaluation of symptoms related to AR. Identification of symptoms may be a difficult task during routine healthcare, especially in elderly patients who frequently have physical self-limitation. In these cases, provocative functional tests, such as ergospirometry, can assist in identification of these “pseudo-asymptomatic” patients. Given the high morbidity and mortality related to symptoms, once they are identified, patients should be referred for surgical intervention.

Table 31. Step 3: Evaluation of severe aortic regurgitation symptoms.

Symptoms
Dyspnea
  • Occurs due to increased end diastolic pressure secondary to blood volume overload in the LV and consequent pulmonary capillary congestion.

Angina
  • Occurs due to reduced myocardial reserve. Nocturnal angina may occur due to increased valve regurgitation resulting from bradycardia during sleep.

Syncope
  • Low effective cardiac output

LV: left ventricle.

The fourth step (Table 32) focuses on evaluation of prognostic factors. This step is especially relevant for asymptomatic patients. The main prognostic factor of AR is low LV systolic function, related to systolic stress and ventricular dilation. In a retrospective study, Chaliki et al. found reduced survival in patients who had AR with LVEF below 50%. Postoperative mortality rates were also influenced by ventricular function (14% for patients with LVEF below 35%, 6.7% for LVEF between 35% and 50%, and 3.7% for patients with LVEF above 50%, p = 0.02). 137

Table 32. Step 4: Evaluation of severe aortic regurgitation prognostic factors134,137, 137139,141.

Prognostic factors
Echocardiogram
  • LVEF < 50%

  • LVDD > 70 mm (non-rheumatic) and > 75 mm (rheumatic)

  • LVSD > 50 mm (non-rheumatic) and > 55 mm (rheumatic)

  • Indexed LVSD > 25 mm/m²

Magnetic resonance
  • Presence of late Gadolinium enhancement images

  • Regurgitant fraction > 33%

  • LV end diastolic volume > 246 mL

Angiotomography
  • Bicuspid valve with indication of intervention + aortic root > 45 mm

LV: left ventricle; LVDD: left ventricular diastolic diameter; LVEF: left ventricular ejection fraction; LVSD: left ventricular systolic diameter.

Ventricular remodeling continues to show clinical ambivalence: on one hand, increased ventricular diameters is an adaptive mechanism to volume overload; on the other hand, ventricular remodeling may determine worse prognosis, especially in non-rheumatic populations. In a Brazilian study carried out with 75 asymptomatic patients with rheumatic severe AR, the strategy of indicating surgical treatment based on the appearance of symptoms, even in patients with LV diastolic diameter (LVDD) greater than 75 mm and LVSD greater than 55 mm, with normal LVEF, was capable of promoting improvement in quality of life and reversal of dilation, with a 10-year survival rate of 90.6%.138 On the other hand, prospective studies with predominant non-rheumatic AR patients found that LVSD above 50 mm was associated with composite clinical outcomes (death, symptoms, and/or ventricular dysfunction) of up to 19% yearly. There is also evidence that it would be more appropriate to used diameters indexed by body surface area, especially in women. A study of 246 patients with asymptomatic AR found that indexed LVSD values equal to or greater than 25 mm/m2 were associated with outcomes (mortality, symptoms, and ventricular dysfunction).139 More recently, studies have evaluated the role of brain natriuretic peptide (BNP) in AR. Cutoff values of 130 pg/mL for BNP and 602 pg/mL for NT-pro-BNP have been associated with adverse clinical outcomes. The combination of these values of BNP with echocardiographic parameters may improve the ability to stratify asymptomatic patients. Persistent elevations in BNP during clinical follow-up have also been related to adverse clinical events.140

Echocardiographic parameters such as longitudinal stress are also predictors of evolution in asymptomatic AR, and they also influence postoperative results. The limitation to the clinical use of longitudinal stress in AR lies in the divergence regarding cutoff points.

Another prognostic factor related to AR is late enhancement myocardial fibrosis. Cardiac magnetic resonance with late enhancement is the main imaging method capable of quantification. Studies have demonstrated that the presence of myocardial fibrosis influences the postoperative period, and it is associated with persistence of symptoms, failure to recover ventricular function, and higher mortality.141 Also with respect to magnetic resonance, new studies have demonstrated that regurgitant fraction above 33% and LV end diastolic volume above 246 ml were associated with lower surgery-free survival. These new parameters may improve stratification of asymptomatic patients, thus ensuring more precise surgical indications.134

Finally, the fifth step is to define the intervention in AR (Tables 33 and 34). Surgical aortic valve replacement remains the first choice.142,143 Surgical mortality rates range from 1% (valve replacement procedure alone) to 7% (combined procedures). The presence of symptoms, reduced LVEF, and excessive LV remodeling entail worse prognosis, and they are, therefore, the main indications for surgical treatment. As previously stated, new prognostic factors related to myocardial fibrosis, left ventricular remodeling, and biomarkers may represent potential future parameters for intervention. The clinical follow-up of patients without indication of intervention is described in Table 35.

Table 33. Step 5: Type of severe aortic regurgitation intervention142,143.

Type of intervention Considerations
Surgery (aortic valve replacement) Treatment of choice
Valve replacement combined with correction of the ascending aorta, when indicated
TAVI Requires further studies

TAVI: transcatheter aortic valve implantation.

Table 34. Aortic regurgitation: Recommendations1,2,142,143.

Intervention Clinical condition SBC AHA ESC
Aortic valve replacement surgery
  • Symptoms

I B I B I B
  • LVEF < 50%

I B I B I B
  • Ventricular diameters

IIa B
Rheumatic
LVDD > 75 mm or LVSD > 55 mm
IIa B
Non-rheumatic
LVDD > 70 mm or LVSD > 50 mm or indexed LVSD >25 mm/m²
IIa C
LVDD > 70 mm or LVSD > 50 mm or indexed LVSD > 25 mm/m²
IIa B
LVDD > 70 mm or LVSD > 50 mm or indexed LVSD > 25 mm/m²
Transcatheter aortic valve implantation – TAVI *
  • Symptomatic, with life expectancy > 1 year and contraindications/prohibitive risk of conventional surgery

IIb C*
*

Consider discussion in the Heart Team. AHA: American Heart Association; ESC: European Society of Cardiology; LVDD: left ventricular diastolic diameter; LVEF: left ventricular ejection fraction; LVSD: left ventricular systolic diameter; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia (Brazilian Society of Cardiology).

Table 35. Aortic regurgitation: Individualized follow-up1,2.

Aortic regurgitation Follow-up SBC AHA ESC
Severe and asymptomatic, without prognostic factors
  • Clinical and echocardiographic evaluation

Every 0.5 to 1 year Every 0.5 to 1 year Every 3 to 6 months
  • Concomitant intervention in patients who will undergo another cardiac surgical procedure (coronary revascularization, ascending aorta, or other valve procedures)

I C I C I C
Moderate
(Vena contracta 0.3 – 0.6 cm, jet width 0.25 – 0.64 cm, regurgitant fraction 30% – 49%, regurgitant volume 30 – 59 mL/beat, EROA 0.10 – 0.29 cm²)
Clinical and echocardiographic evaluation Every 1 to 2 years Every 1 to 2 years Every 1 to 2 years
Concomitant intervention in patients who will undergo another cardiac surgical procedure (coronary revascularization, ascending aorta, or other valve procedures) IIa C IIa C
Mild
(Vena contracta < 0.3 cm, jet width < 0.25 cm, regurgitant fraction < 30%, regurgitant volume < 30 ml/beat, EROA < 0.10 cm²)
Clinical and echocardiographic evaluation Every 3 to 5 years Every 3 to 5 years Every 1 to 2 years

AHA: American Heart Association; EROA: effective regurgitant orifice area; ESC: European Society of Cardiology; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia (Brazilian Society of Cardiology).

10. Tricuspid Stenosis

Tricuspid stenosis (TS) is a rare VHD, usually associated with tricuspid regurgitation (TR). Echocardiography remains the main tool to define anatomical severity (Table 36). 144

Table 36. Step 1: Diagnosis of severe tricuspid stenosis144.

Characteristics of severe tricuspid stenosis
Physical examination
  • Early opening snap

  • Hyperphonetic first heart sound

  • Rumbling diastolic murmur, with presystolic reinforcement in patients in sinus rhythm in the left sternal border, increasing with inspiration

  • Systemic congestion: hepatomegaly, ascites, lower limbs edema, jugular venous stasis, Kussmaul’s sign

Electrocardiogram
  • Overload of the RA

  • AF

Chest radiography
  • RA enlargement

Echocardiogram
  • Tricuspid valve area ≤ 1.0 cm2

  • Mean diastolic RA/right ventricle gradient ≥ 5mmHg

  • Isolated RA enlargement

  • Tricuspid PHT ≥ 190 ms

Hemodynamic study
  • Cases of clinical and echocardiographic discordance

  • Diastolic RA/right ventricle gradient ≥ 5 mmHg

Magnetic resonance
  • Cases of clinical and echocardiographic discordance or limited quality of echocardiographic image

AF: atrial fibrillation; PHT: pressure half time; RA: right atrium.

The most common etiology of TS is rheumatic disease. It generally occurs concomitantly to mitral valve and/or aortic valve disease. Thickening and cusp retraction occur with commissural involvement. Other possible causes of TS, which are even rare, are described in Table 37.145147

Table 37. Step 2: Evaluation of severe tricuspid stenosis etiology145147.

Etiological characteristics
Rheumatic
  • Most prevalent cause

  • Associated with other valvular heart diseases

  • Thickening with cusp retraction

  • Commissural involvement

  • Frequent in young adults

Other
  • Infective endocarditis

  • Systemic lupus erythematosus

  • Carcinoid syndrome

  • Congenital deformities

  • Atrial myxoma

  • Actinic injury (post-radiotherapy)

  • Deposit disease: amyloidosis, Fabry disease

  • Whipple disease

Both symptoms and physical examination are usually limited to patients with anatomically severe TS. The most commonly found symptom is fatigue, which may be associated with symptoms of right-sided heart failure (Table 38).

Table 38. Step 3: Evaluation of severe tricuspid stenosis symptoms.

Symptoms
Fatigue
  • Main symptom

  • Associated with lower limbs pain and edema

  • Absence of dyspnea

  • May be associated with palpitations, ascites, or signs of hepatic dysfunction

When asymptomatic patients have severe TS, it is necessary to evaluate whether or not there present prognostic factors (Table 39).

Table 39. Step 4: Evaluation of severe tricuspid stenosis prognostic factors.

Prognostic factors
Electrocardiogram
  • AF

Systemic congestion
  • Evaluation of hepatic impairment (altered enzymes or coagulogram)

AF: atrial fibrillation.

In the presence of these symptoms or prognostic factors, intervention is indicated. In spite of the rarity of cases and the scarcity of data in the literature, percutaneous balloon tricuspid valvuloplasty (PBTV) remains the treatment of choice (Tables 40 and 41 and Figure 9).148

Table 40. Step 5: Type of severe tricuspid stenosis intervention148.

Type Considerations
Percutaneous balloon tricuspid valvuloplasty
  • Treatment of choice

  • Moderate TR is not a contraindication

  • Contraindicated in the presence of atrial thrombus despite anticoagulation and/or vegetation

Tricuspid valve replacement
  • Option when balloon valvuloplasty is contraindicated

  • Bioprosthesis is preferable

  • Preferable if associated with surgery for treatment of mitral valve disease

Table 41. Tricuspid stenosis: Recommendations1,2,148.

Intervention Clinical condition SBC AHA ESC
Percutaneous balloon tricuspid valvuloplasty
  • Severe symptomatic TS alone, without contraindications

IIa C IIb C
  • Concomitant PBMV

I C I C
  • PBTV with severe TR

III
Tricuspid valve replacement or repair (commissurotomy)
  • Severe, symptomatic TS with contraindication to PBTV

I C I C I C
  • Severe, symptomatic TS alone

IIa C I C I C
  • Bioprosthesis is preferable, when valve replacement is indicated

I C

AHA: American Heart Association; PBMV: percutaneous balloon mitral valvuloplasty; PBTV: percutaneous balloon tricuspid valvuloplasty; ESC: European Society of Cardiology; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia (Brazilian Society of Cardiology); TR: tricuspid regurgitation; TS: tricuspid stenosis.

Figure 9. Flowchart for decision making in tricuspid stenosis. AF: atrial fibrillation; PBTV: percutaneous balloon tricuspid valvuloplasty.

Figure 9

11. Tricuspid Regurgitation

Patients with mild TR usually do not require any type of treatment. Patients with moderate to severe TR will need specific follow-up, especially in order to identify the etiology of the VHD and the repercussions associated (Table 42).149

Table 42. Step 1: Diagnosis of severe tricuspid regurgitation149.

Characteristics of severe tricuspid regurgitation
Physical examination
  • Pathological jugular venous stasis

  • Hyperphonetic second heart sound (pulmonary arterial hypertension)

  • Regurgitative systolic murmur in the left sternal border associated with Rivero-Carvallo sign

  • Hepatomegaly

Electrocardiogram
  • Right chamber overload

  • AF

Chest radiography
  • Signs of enlarged right chambers

  • Pulmonary congestion, only when associated with left side valvular disease

  • Enlargement pulmonary trunk

Echocardiogram
  • EROA ≥ 0.40 cm²

  • Reverse flow in hepatic veins

  • Regurgitant volume > 45 ml/beat

  • Dense, triangular regurgitant volume, with early peak on continuous Doppler.

  • Vena contracta ≥ 0.7 cm

  • Annulus diameter ≥ 40 mm

  • Failed cusp coaptation

Hemodynamic study
  • Case of clinical and echocardiographic discordance

  • Measures SPAP in cases with failed cusp coaptation

Magnetic resonance
  • Case of clinical and echocardiographic discordance or limited quality of echocardiographic image

AF: atrial fibrillation; EROA: effective regurgitant orifice area; SPAP: systolic pulmonary artery pressure.

TR is usually functional, secondary to dilation of the tricuspid valve annulus, mainly secondary the left heart chambers valve diseases or cardiomyopathies and/or PH. Cases of primary TR are generally related to rheumatic disease, interventions (repeated endomyocardial biopsies, presence of pacemaker electrodes, or implanTable cardioverter defibrillator), consequence of IE or other rare causes (Table 43).150

Table 43. Step 2: Evaluation of severe tricuspid regurgitation etiology150.

Etiological characteristics
Primary
  • Rheumatic fever

  • Prolapse and myxomatous degeneration

  • Actinic injury due to radiation (post-radiotherapy)

  • Closed chest trauma

  • Infective endocarditis

  • Repeated endomyocardial biopsies

  • Carcinoid syndrome

  • Congenital (Ebstein)

  • Pacemaker electrodes or defibrillator

Secondary
  • Dilation of the tricuspid annulus (> 40 mm or > 21 mm/m²)

  • Left heart valve disease

  • Long-duration AF

  • Primary PH

  • Right ventricular cardiomyopathy (ischemic, arrhythmogenic dysplasia, non-compacted myocardium, hypertrophic cardiomyopathy)

    Constrictive pericarditis

Rare causes
  • Rheumatologic diseases

  • Medication (methysergide or anorexigenic drugs)

  • Fabry disease

AF: atrial fibrillation; PH: pulmonary hypertension.

During severe TR natural history, symptoms may arise which will have a significant impact on decision making (Table 44).

Table 44. Step 3: Evaluation of severe tricuspid regurgitation symptoms.

Symptoms
Dyspnea
(NYHA FC II to IV)
  • Secondary to left heart disease (pulmonary capillary congestion, pulmonary arterial hypertension).

  • Dyspnea during exertion and nocturnal paroxysmal

Fatigue
  • Main symptom

  • Associated with lower limbs pain and edema

  • More common in right heart failure

FC: functional class; NYHA: New York Heart Association.

On the other hand, even in asymptomatic patients, right ventricular remodeling can develop, which may justify valve intervention. Thus, right ventricular dilation or dysfunction (except for severe right ventricular dysfunction) should be considered as a prognostic factor (Table 45).

Table 45. Step 4: Evaluation of severe tricuspid regurgitation prognostic factors.

Prognostic factors
Echocardiogram
  • Primary TR: progressive right ventricular dilation or dysfunction

TR: tricuspid regurgitation.

New data have shown the prognostic importance of TR. A recently published study found a prevalence of moderate to severe TR of 0.55%, where 72% of cases were secondary to left VHD (49.5%) or PH (23%). Only 8% of cases were isolated TR. Patients with moderate to severe TR alone show a higher mortality rate (relative risk 1.68, with 95% CI 1.04 to 2.6, p = 0.03), confirming data from the same group published in 2014.151 The increase in mortality has also been shown in a recent meta-analysis, including 70 studies, which found almost two-fold mortality in patients with moderate to severe TR (relative risk 1.95, 95% CI 1.75 to 2.17). TR was an independent mortality predictor even after adjusting for the presence of right ventricular dysfunction, PH, AF, MR, or LV dysfunction.152

The interventional treatment of choice, when indicated, is tricuspid valve repair, with a prosthetic ring capable of reducing the tricuspid annulus diameter, improving valve leaflet coaptation, and correcting regurgitation. Valve replacement is reserved for patients who do not have anatomical conditions for repair. It should be noted that the isolated surgical approach to the tricuspid valve currently continues to be rarely indicated, and has surgical mortality rates varying from 8.8% to 9.7%. However, there are still no data showing improved survival with TR surgical treatment alone, despite the increased mortality rate in patients with moderate to severe TR in clinical treatment. For this reason, the main reason for surgical indication, in this population, is still to improve symptoms and prevent severe right ventricular dysfunction.153155

The number of studies on percutaneous interventional treatment of TR has increased. Several devices have been developed, with strategies based on reducing the tricuspid valve annulus, improving coaptation between the leaflets, or even on transcatheter valve implantation. Further data will be available soon (Tables 46 and 47 and Figure 10) 149,156158

Table 46. Step 5: Type of severe tricuspid regurgitation intervention149,151158.

Type Considerations
Tricuspid repair with a prosthetic ring
  • Treatment of choice

  • Indications:

    • Left valvular heart disease intervention in the presence of tricuspid annulus ≥ 40 mm and/or moderate to severe tricuspid regurgitation

    • tricuspid regurgitation alone, refractory to clinical treatment, low surgical risk, without contraindications.

  • Contraindications: severe right ventricular systolic dysfunction

Surgical valve replacement
  • If repair is possible

  • Bioprosthesis is preferable

Transcatheter tricuspid valve implantation
  • Refractory symptoms, with contraindication or high surgical risk (currently under study)

Table 47. Tricuspid regurgitation: Recommendations1,2,149,151158.

Intervention Clinical condition SBC AHA ESC
Tricuspid repair with a prosthetic ring
  • Left valvular heart disease intervention and severe TR

I C I C I C
  • Left valvular heart disease intervention and tricuspid annulus ≥ 40 mm

IIa C IIa B IIa C
  • Left valvular heart disease intervention, severe TR, and signs of right ventricular dysfunction

IIa C IIa B IIa C
  • Left valvular heart disease intervention, moderate to severe TR, and/or annulus ≥ 40 mm and SPAP ≥ 70 mmHg

IIa C IIb C IIa C
  • Severe TR alone, refractory to clinical treatment

IIa C IIa C IIa C
  • Severe primary asymptomatic TR alone, with right ventricular dilation or progressive dysfunction

IIb C IIb C IIa C
Surgical valve replacement
  • Repair not possible

I C I C I C
  • Bioprosthesis preferable

I B
Transcatheter tricuspid valve implantation
  • Refractory to clinical treatment, with contraindication or high surgical risk (currently under study)

IIb C*
*

Consider discussion in the Heart Team. AHA: American Heart Association; ESC: European Society of Cardiology; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia (Brazilian Society of Cardiology); TR: tricuspid regurgitation.

Figure 10. Flowchart for decision making in tricuspid regurgitation. RV: right ventricular.

Figure 10

12. Prosthetic Valve Dysfunction

After valve replacement surgery, periodical clinical and echocardiographic follow-up is needed for early detection of prosthesis dysfunction, as well as identification of anatomical and functional symptoms or prognostic factors.

The main test for diagnosis of prosthesis dysfunction is transthoracic echocardiogram. Nonetheless, transesophageal echocardiogram and aorta angiotomography triggered with electrocardiogram (EKG) are useful especially in the evaluation of bioprosthesis thrombosis (Tables 48 and 49).159

Table 48. Step 1: Diagnosis of severe prosthetic valve dysfunction.

Characteristics of severe prosthetic valve dysfunction
Physical examination
  • Clinical signs according to the predominant type of prosthesis dysfunction

Electrocardiogram
  • Abnormalities according to the predominant type of prosthesis dysfunction

Chest radiography
  • Abnormalities according to with the predominant prosthesis dysfunction

Transthoracic echocardiogram
  • Evaluation the type of valve dysfunction and confirmation severity of the dysfunction

    • thickening of leaflets

    • calcification and mobility of leaflets

    • reduced EOA

    • transvalvular gradient

    • valve regurgitation

  • Evaluation of ventricular systolic dysfunction

  • Progressive evaluation of the cardiac chambers diameters

Transesophageal echocardiogram
  • Inadequate window for transthoracic echocardiogram

  • Severe paravalvular regurgitation with favorable anatomy for percutaneous intervention

  • Indicated to improve anatomical evaluation

Hemodynamic study with manometry
  • Cases of clinical and echocardiographic discordance

Angiotomography of the aorta triggered with EKG
  • Evaluation of the aorta

  • Evaluation of bioprosthesis thrombosis and TAVI

EOA: effective orifice area; EKG: electrocardiogram; TAVI: transcatheter aortic valve implantation.

Table 49. Step 2: Evaluation of severe prosthetic valve dysfunction etiology159.

Etiological characteristics
Prosthesis stenosis
  • Mechanical prosthesis:

    thrombosis

    pannus

  • Biological prosthesis:

    leaflets degeneration

    leaflets calcification

    prosthesis-patient mismatch (indexed EOA ≤ 0.85 cm2/m2)

Prosthesis regurgitation
  • Central:

    leaflets degeneration (rupture, perforation)

    leaflets calcification

  • Paravalvular:

    infective endocarditis

    annulus degeneration

EOA: effective orifice area.

The most frequently symptom is dyspnea, resulting from pulmonary capillary congestion (Table 50).

Table 50. Step 3: Evaluation of severe prosthetic valve dysfunction symptoms.

Symptoms
Dyspnea
(NYHA FC II to IV)
  • Pulmonary capillary congestion according to predominant dysfunction

FC: functional class; NYHA: New York Heart Association. FC: functional class; NYHA: New York Heart Association.

The definition of prognostic factors in prosthesis dysfunction is complex. Patient usually already has PH, ventricular dilation, or ventricular dysfunction as a result of prior VHD. Accordingly, the progression of these abnormalities should be taken into consideration for indication of intervention (Table 51).

Table 51. Step 4: Evaluation of severe prosthetic valve dysfunction prognostic factors.

Prognostic factors
Echocardiogram
  • Progression of ventricular systolic dysfunction

  • Progression of LV remodeling (in the event that initial diameters are elevated)

  • PH

  • Severe bioprosthesis calcification

Hemolytic anemia
  • Occurs in cases of severe prosthetic valve regurgitation, especially if it is paravalvular

LV: left ventricle; PH: pulmonary hypertension.

New procedures, such as percutaneous treatment of paravalvular regurgitation and valve-in-valve, are already included in recent guidelines (Tables 52 and 53).159162

Table 52. Step 5: Type of severe prosthetic valve dysfunction intervention159162.

Type Considerations
Surgery (valve re-replacement)
  • Treatment of choice

  • Indications: severe prosthetic valve dysfunction, with symptoms and/or severe hemolytic anemia

Transcatheter intervention – valve-in-valve
  • Mitral or aortic bioprosthesis dysfunction in symptomatic high surgical risk or inoperable patients (before Heart Team evaluation)

Percutaneous occlusion of paravalvular regurgitation
  • Severe paravalvular regurgitation associated with hemolytic anemia or heart failure symptoms (NYHA FC III/IV), in patients with high surgical risk and favorable anatomy for the procedure

FC: functional class.

Table 53. Prosthetic valve dysfunction: Recommendations1,2,159162.

Intervention Clinical condition SBC AHA ESC
Prosthesis replacement surgery
  • Symptomatic severe prosthetic valve dysfunction

I B I B I C
  • Hemolytic anemia

IB I B I C
  • Severe asymptomatic prosthetic valve dysfunction, with low surgical risk

IIa C IIa C* IIa C
Percutaneous occlusion of paravalvular regurgitation
  • Hemolysis or symptoms, with favorable anatomy and high surgical risk, before Heart Team evaluation.

IIa B IIa B
Valve-in-valve
  • Severe bioprosthesis dysfunction, in high surgical risk or inoperable symptomatic patients, before Heart Team evaluation.

IIa B IIa B IIa C
*

Aortic bioprosthesis with regurgitation. AHA: American Heart Association; ESC: European Society of Cardiology; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia (Brazilian Society of Cardiology).

13. Multivalvular Disease

Multivalvular disease is a primary involvement of two or more valves. This classification excludes valve involvement secondary to a primary VHD, which is the case with functional TR as a consequence of mitral valve disease and MR secondary to LV remodeling as a consequence of aortic VHD (Table 54).163165

Table 54. Step 1: Diagnosis of severe multivalvular disease163165.

Characteristics of severe multivalvular disease
Physical examination
  • Presence of murmurs distinctly characterized as mitral and aortic – regurgitation, stenosis, or double lesion.

  • Rule out the possibility of murmur caused by hemodynamic interference (for example, Austin-Flint murmur)

  • Rule out the possibility of valve involvement secondary to a primary valvular heart disease (for example, TR secondary to mitral disease)

  • Physical examination is especially important for defining predominance of one of the valvular heart diseases

Electrocardiogram
  • Left ventricular hypertrophy and/or left atrial enlargement, depending on the predominant valvular heart disease

  • AF in severe mitral valvular heart diseases

Chest radiography
  • Increased cardiothoracic index, especially in association with regurgitant valvular diseases

  • Signs of pulmonary congestion

  • Signs of right ventricular overload in associated mitral stenotic lesion

Echocardiogram
  • Echocardiographic findings vary by valvular heart disease

Hemodynamic study
  • Indicated when there is disagreement between clinical and echocardiographic findings

AF: atrial fibrillation; LV: left ventricle; TR: tricuspid regurgitation.

In Brazil, multivalvular disease is the result of rheumatic involvement in most cases; there has been, however, a progressive increase in degenerative calcific mitral-aortic disease (Table 55).159

Table 55. Step 2: Evaluation of severe multivalvular disease etiology159,163165.

Etiological characteristics
Rheumatic fever
  • > 95% of cases

  • Typical in young patients

  • Frequent extemporaneous evolution

  • Symptoms between 20 and 40 years

  • Commissural fusion, thickening of leaflets, frequent double dysfunction – complex pathophysiology

  • Impaired subvalvular apparatus

Infective endocarditis
  • Valve regurgitation due to destruction of the mitral and/or aortic apparatus

  • Aortic-mitral metastatic infection

Valvular apparatus calcification
  • Elderly patients

  • Associated with degenerative aortic valvular disease

  • Calcification of the mitral valve annulus with caseous calcification

  • Absence of commissural fusion

  • Related to aortic and coronary calcification

Marfan or Ehlers-Danlos syndrome
  • Mitral and aortic valve regurgitation

  • Investigate involvement of the ascending aorta

Symptoms are generally associated with the most severe valvular disease, and, in cases where both are equally severe, the most proximal valvular disease tends to prevail (Table 56).

Table 56. Step 3: Evaluation of symptoms.

Symptoms
Dyspnea
(NYHA FC II to IV)
  • Main symptom

  • Initially with events that increase pulmonary capillary pressure

  • May be accompanied by palpitations, hemoptysis, dysphonia, dysphagia, or cough

  • Associated right heart failure in patients with pulmonary hypertension

Precordial pain
  • Especially when associated with regurgitant or stenotic aortic valvular heart disease

  • May be caused by PH

Low output or syncope
  • Especially present with associated AS and MR

AS: aortic stenosis; MR: mitral regurgitation; PH: pulmonary hypertension.

Prognostic factors, when present, result from the most severe valvular disease (Table 57).

Table 57. Step 4: Evaluation of severe multivalvular disease prognostic factors.

Prognostic factors
Pulmonary hypertension
  • Resting SPAP ≥ 50 mmHg

  • Most often present with associated MS

  • Symptoms of right heart failure

  • Related to increased surgical risk

Recent onset AF
  • Related to LA remodeling

Increased ventricular diameters
  • Consider diameters depending on the type of valve lesion

LA: left atrium; MS: mitral stenosis; SPAP: systolic pulmonary artery pressure.

The standard treatment of mitral-aortic diseases with symptoms and/or prognostic factors is surgical; nonetheless, transcatheter strategies may be indicated in select cases, especially in patients assumed to be at high risk for conventional surgery (Tables 58 and 59).163165

Table 58. Step 5: Type of severe multivalvular disease intervention163165.

Type Considerations
Percutaneous balloon mitral valvuloplasty
  • Cases of severe MS with favorable anatomy and moderate aortic valvular heart disease

Surgical treatment (commissurotomy or valve replacement)
  • Conservative mitral valve surgery when stenosis is predominant

  • Avoid aortic valve repair – frequent recurrence of valvular heart disease and symptoms, even with good immediate results

  • Treatment of anatomically moderate valvular heart disease concomitant to intervention for severe valvular disease

Transcatheter treatment – valve-in-valve
  • Mitral and aortic bioprosthesis dysfunction, in symptomatic patients who have high surgical risk or are inoperable (following evaluation by the Heart Team)

Transcatheter treatment – TAVI and percutaneous mitral repair
  • Severe AS and severe primary MR, in patients with symptoms and/or prognostic factors, when there is a high surgical risk or contraindication to surgery (following evaluation by the Heart Team)

MR: mitral regurgitation; MS: mitral stenosis; TAVI: transcatheter aortic valve implantation.

Table 59. Multivalvular disease: Recommendations1,2,163165.

Intervention Clinical condition SBC AHA ESC
Percutaneous balloon mitral valvuloplasty
  • Severe symptomatic MS with favorable anatomy and aortic moderate lesion

I A
Surgical treatment/valve replacement
  • Symptomatic multivalvular disease

I B I B I B
  • Multivalvular disease with prognostic factors

IIa C
  • Treatment of moderate valve lesion concomitant to treatment of severe valvular disease or other cardiac or ascending aorta surgery

I C I C I C
Transcatheter treatment – valve-in-valve
  • Mitral and aortic biological prosthesis dysfunction with symptoms and high surgical risk

IIb C
  • Mitral and aortic biological prosthesis dysfunction with prognostic factors and high surgical risk

IIb C
Transcatheter treatment – TAVI and percutaneous mitral repair
  • Severe AS and severe primary MR with symptoms and high surgical risk

IIb C
  • Severe AS and severe primary MR with prognostic factors and high surgical risk

IIb C

AHA: American Heart Association; AS: aortic stenosis; MR: mitral regurgitation; MS: mitral stenosis; ESC: European Society of Cardiology; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia (Brazilian Society of Cardiology); TAVI: transcatheter aortic valve implantation.

14. Evaluation of Coronary Artery Disease

Before cardiac valve surgery or transcatheter intervention for VHD, patients must undergo evaluation of coronary artery disease with coronary angiography if they meet any of the following criteria: 40 years of age or older, suspected coronary artery disease (risk factors for atherosclerosis [diabetes, dyslipidemia, arterial hypertension, and others], prior events, or angina), LV dysfunction, or in order to evaluate the etiology in secondary MR.166168 Coronary tomography angiography may be used in patients with low or intermediate probability of coronary artery disease. If coronary tomography shows significant or unclear lesions, the patient should undergo coronary angiography (Table 60).169171

Table 60. Intervention in coronary artery disease concomitant to valve Intervention: Recommendations1,2,166171.

Intervention Clinical condition SBC AHA ESC
Myocardial revascularization surgery Indication of valve surgery and coronary lesion ≥ 70% I C IIa C I C
Coronary angioplasty Indication of transcatheter valve intervention and coronary lesion ≥ 70% in a proximal segment IIa C IIa C IIa C

AHA: American Heart Association; ESC: European Society of Cardiology; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia (Brazilian Society of Cardiology).

15. Anticoagulation

The two prognostic factors with the greatest impact on the natural history of valve disease are hemodynamic repercussions and thromboembolism. Stroke is the most clinically significant thromboembolic event, affecting up to 20% of individuals with AF associated with valve disease. The CHA2DS2-VASc score is recommended for decision making regarding anticoagulation, except for patients with rheumatic MS or those with mechanical prostheses. The criteria for anticoagulation are the same for patients with paroxysmal, persistent, or permanent AF. The main indications for anticoagulation are described in Table 61.

Table 61. Indications for oral anticoagulation1,2, 172183.

Clinical condition Medication SBC AHA ESC
Native valve
  • MS with AF and/or LA thrombus*

Warfarin I B I B I B
DOACs III C III C III C
ASA IIb B
  • Other valvular heart diseases with AF

Warfarin I B I C I B
DOACs IIa C IIa C IIa B
ASA IIb B
  • Previous embolic event without AF

Warfarin I B I B
DOACs III C
ASA IIb C
Biological prosthesis
  • AF

Warfarin I B I B I C
DOACs IIb B
ASA IIb C
  • Sinus rhythm – mitral bioprosthesis

    (first 3 to 6 months)

Warfarin IIb IIa B IIa C
DOACs III C
ASA IIb
  • Sinus rhythm – aortic bioprosthesis

    (first 3 to 6 months)

Warfarin IIb B IIa B IIb C
DOACs III C
ASA IIb B IIa C
TAVI
  • AF

Warfarin I B
DOACs IIb C
ASA + clopidogrel III B
ASA III C
  • Sinus rhythm

Warfarin III B IIb B (3 months) IIb C (3 months)
DOACs III B
ASA or clopidogrel, indefinitely IIa B IIb C
ASA + clopidogrel, 3 to 6 months IIb B IIb C IIa C
  • Sinus rhythm + angioplasty with stent (chronic coronary artery disease)

ASA + clopidogrel up to 12 months, according to stent type IIa C IIb
  • AF + angioplasty with stent (chronic coronary artery disease)

DOAC + clopidogrel IIa C
Warfarin + ASA + clopidogrel 1 month, followed by warfarin + clopidogrel up to 12 months IIb C
Mechanical prosthesis
Warfarin I B I A I B
DOACs III B III B III B
Warfarin + routine ASA III C IIa B
Warfarin + ASA after a thromboembolic event within therapeutic INR IIa B IIa C
*

Consider anticoagulation with warfarin in individuals with MS and episodes of sustained atrial tachycardia or enlarged LA (≥ 50 mm anteroposterior diameter or ≥ 50 ml/m² LA volume) and spontaneous contrast. AF: atrial fibrillation; AHA: American Heart Association; ASA: acetylsalicylic acid; DOACs: direct oral anticoagulants; ESC: European Society of Cardiology; INR: international normalized ratio; LA: left atrium; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia (Brazilian Society of Cardiology); TAVI: transcatheter aortic valve implantation.

Oral anticoagulation, as a means of preventing thromboembolic events in patients with valve disease, is still predominantly carried out with vitamin K antagonists (VKA); warfarin currently represents this class of drugs in Brazil. It is a safe strategy to start warfarin at a dose of 5 mg/day in individuals under 65 years of age and 2.5 mg/day in individuals over 65 years. Prothrombin time should be measured on the third day to evaluate hyper-responsiveness to the medication and again on the fifth day, after which the dose proceeds to be adjusted. During this phase, exams should be carried out at 5-day intervals until the therapeutic level has been reached. The international normalized ratio (INR) should remain between 2.0 and 3.0, except in patients who have mechanical prostheses in the mitral position, aortic mechanical prosthesis associated with AF, hypercoagulable states, and cardioembolic events while INR is between 2.0 and 3.0. In these cases, the target becomes 2.5 to 3.5. INR control is usually performed on a monthly basis; in patients whose doses have been sTable for a long time and who have not been exposed to any new factors that interact with warfarin (Table 62), the control may be done every two months. In the event that INR is above the target, a new exam should be performed on an earlier basis, in 1 to 2 weeks. Dose adjustments should be, on average, 10% to 15% of the weekly dose, and it is necessary to investigate which factors caused the oscillation in INR. Monitoring of prothrombin time with point of care devices provides quick and reliable information; its availability, however, is still limited due to the high cost of the device and the strips.

Table 62. Warfarin dose adjustments.

INR value Dose adjustment
≤ 1.5 Increase weekly dose by 15%
1.51 – 1.99 Increase weekly dose by 10%
2 – 3* Maintain dose
3.01 – 4.0 Reduce weekly dose by 15%
4.01 – 4.99 Suspend 1 dose and reduce weekly dose by 10%
5.0 – 8.99 Suspend warfarin until INR is 2 to 3 then start again with weekly dose reduced by 15%
≥ 9.00 Hospitalization, suspend warfarin for an average of 4 days, prescribe vitamin K at a dose of 1 to 2.5 mg orally, repeating 24 to 48 hours later if INR does not decrease to < 5.0, and restart anticoagulation once INR is close to target value (below 4)
*

Consider maintaining the weekly dose of warfarin with INR up to 3.5, provided that the medication has not been initiated recently, and perform new measurement in 1 to 2 weeks. In case of the therapeutic INR goal is between 2.5 and 3.5, dose adjustments should occur adding 0.5 to the above values, with the exception of INR ≥ 9.0. INR: international normalized ratio.

It is known that greater time in therapeutic range (TTR) is associated with lower risk of thromboembolic events and bleeding. In a study including 119 patients with mitral valve disease and AF, 78.2% of individuals had INR < 2.0 at the time of the thromboembolic event. For INR values < 1.7 the likelihood doubled, and it tripled for values < 1.5. The difficulties of managing VKA are result of the wide variability in individual dose and interactions with foods and medications, in addition to the need for frequent monitoring. Patients should be advised to avoid alcohol consumption and to maintain a balanced diet, especially in relation to foods that are rich in vitamin K, such as greens and vegetables. These foods should not be excluded from the dietary routine.

Over the past years, the role of direct oral anticoagulants (DOACs) has progressively increased. Dosages of medications available in Brazil can be found in Table 63. Multiple clinical trials involving patients with VHD are underway. Most of the current information is from analyses of subgroups of the main studies on DOACs, as well as retrospective cohort studies.

Table 63. Dose of direct oral anticoagulants for prophylaxis of thromboembolic events in atrial fibrillation177180.

Anticoagulant Usual dose Dose adjustment Contraindications
Dabigatran 150 mg twice daily ≥ 80 years of age and/or high risk of bleeding: 110 mg twice daily Creatinine clearance < 30 mL/min, concomitant use of ketoconazole
Rivaroxaban 20 mg once daily 15 mg once daily if creatinine clearance is < 50 mg/dL Creatinine clearance < 15 mL/min, hepatic disease associated with coagulopathy
Apixaban 5 mg twice daily 2.5 mg twice daily in patients with at least 2 of the following criteria: age ≥ 80 years, body weight ≤ 60 kg, or serum creatinine ≥ 1.5 mg/dL Creatinine clearance < 15 mL/min, hepatic disease associated with coagulopathy
Edoxaban 60 mg once daily 30 mg once daily Creatinine clearance > 95 mL/min or < 15 mL/min

In patients with mechanical prostheses, pre-clinical trials involving animals have suggested that the use of DOACs could be as safe as warfarin. However, the clinical Dabigatran versus Warfarin in Patients with Mechanical Heart Valves (RE-ALIGN) study, which compared dabigatran and warfarin, was prematurely terminated due to greater occurrence of the combined outcome of stroke, transient ischemic attack, systemic embolism, myocardial infarction, and death (9% versus 5%; hazard ratio 1.94, 95% CI 0.64 to 5.86) and bleeding (27% versus 12%, p < 0.05) in the first group. The study included 252 patients, and it used dabigatran at doses of 150, 220, and 300 mg, administered every 12 hours, according to creatinine clearance, with dose adjustments for serum level above 50 ng/mL. For this reason, we do not indicate the use of DOACs in patients with mechanical prostheses.176

Although the large clinical trials that have validated the use of DOACs in AF excluded individuals with severe MS and mechanical valve prostheses, these studies did include individuals with other VHD. In the Apixaban versus Warfarin in Patients with Atrial Fibrillation (ARISTOTLE) study, 26.4% of participants had moderate or severe VHD; in the Dabigatran versus Warfarin in Patients with Atrial Fibrillation (RE-LY) study, 21.8%; in the Rivaroxaban versus Warfarin in Nonvalvular Atrial Fibrillation (ROCKET AF) study, 14.1%; and, finally, in the Edoxaban versus Warfarin in Patients with Atrial Fibrillation (ENGAGE AF) study, 13%. Subanalyses of these studies suggest the efficacy of DOACs in comparison with warfarin in individuals with AF and valve disease, excluding patients with mechanical prostheses and severe MS. The ARISTOTLE and ENGAGE-AF studies included individuals with bioprostheses. 177180

Notwithstanding the negative results in individuals with mechanical valve prostheses, dabigatran has been shown to be effective in preventing intracardiac thrombus formation in individuals with aortic and/or mitral biological prosthesis in a Brazilian single-center study, Dabigatran Versus Warfarin After Bioprosthesis Valve Replacement for the Management of Atrial Fibrillation Postoperatively (DAWA).175

A South Korean cohort with 2,230 patients evaluated individuals with AF and MS of different etiologies and degrees of anatomical severity, comparing off-label use of DOACs in relation to warfarin. Ischemic events occurred in 2.22% yearly in the DOAC group versus 4.19% yearly in the warfarin group (hazard ratio 0.28; 95% CI 0.18 to 0.45), and intracranial bleeding occurred in 0.49% in the DOAC group versus 0.93% in the warfarin group (hazard ratio 0.53; 95% CI 0.22 to 1.26). This study reinforces the hypothesis of the efficacy of DOACs in MS. Attention should be paid to the fact that TTR of INR was not evaluated in this cohort. 181 In a multi-center observational study, Korean patients had only 31% of INR values within the therapeutic target.

The first antithrombotic regimen adopted for individuals undergoing TAVI in sinus rhythm was dual antiplatelet therapy with ASA and clopidogrel for 6 months, inferring from experience with stents and based on the expected period for endothelialization of the prosthesis to occur. In a meta-analysis of three recent small clinical trials, antiplatelet therapy with ASA or clopidogrel alone did not show an increase in 30-day mortality (odds ratio 5.2 versus 3.2%, p = 0.447) or ischemic events (3.8 versus 3.8%, p = 0.999), when compared with dual antiplatelet therapy; furthermore, there was a higher chance of bleeding in the dual antiplatelet therapy group (odds ratio 2.24; 95% CI 1.12 to 4.46; p = 0.022). 173

There is evidence, from transesophageal echocardiogram and computed tomography angiography, of the occurrence of thickening of the leaflets after TAVI in up to 13% of patients, which may correspond to the formation of thrombi, and it has been associated with increased incidence of transient ischemic attack and stroke.174 Observational cohort studies where individuals received VKA or DOACs have indicated that the use of these medications could be safe for prevention of events. However, the recently published multi-center Global Study Comparing a Rivaroxaban-based Antithrombotic Strategy to an Antiplatelet-based Strategy After Transcatheter Aortic Valve Replacement to Optimize Clinical Outcomes (GALILEO) study, which included 1,644 patients without established indication for dual antiplatelet therapy or anticoagulation, comparing the use of rivaroxaban 10 mg/day (associated with ASA 75 – 100 mg/day during the first 3 months) versus ASA 75 – 100 mg (associated with clopidogrel 75 mg/day during the first 3 months). The study was prematurely terminated due to greater occurrence of thrombotic events (9.8 and 7.2 per 100 person-years; hazard ratio 1.35, 95% CI 1.01 to 1.81; p = 0.04), bleeding (4.3 and 2.8 per 100 person-years; hazard ratio 1.5, 95% CI 0.95 to 2.37; p = 0.08), and death (5.8 and 3.4 per 100 person-years; hazard ratio 1.69, 95% CI 1.13 to 2.53) in the rivaroxaban group. 172

15.1. Surgical Procedures

In surgical procedures with low risk of bleeding, where hemostasis is possible, such as cataract surgery, glaucoma surgery, small dermatological surgeries, dental or gum surgeries, periodontal scraping and simultaneous extraction of up to 3 teeth, it is suggested to maintain oral anticoagulation. In the case of warfarin, INR should be within the therapeutic range, as measured 24 to 48 hours before the procedure. In the case of DOACs, ideally, the procedure should not be performed during the hours following use of these medications, in order to avoid their peak plasma concentrations.

With respect to procedures that imply higher risk of bleeding due to the size of the surgery or difficulty in achieving hemostasis, heparin bridging is indicated in individuals using VKA. These procedures include coronary angiography, endoscopy or colonoscopy with polypectomy, postectomy, vasectomy, internal organ biopsies, and larger surgeries. In these cases, warfarin should be suspended during the 5 days preceding the procedure, starting heparin 3 days before the procedure. In the case of low molecular weight heparin, the last dose should be administered 24 hours before the procedure, and unfractionated heparin should be suspended 4 to 6 hours before the surgery. Heparin is generally reintroduced 12 hours later, provided that hemostasis is adequate. Warfarin is, generally, restarted on the following day. INR should be measured in 5 days, and heparin should be suspended as soon as the therapeutic target has been reached. In emergency surgeries, 50 IU/kg prothrombinic complex should, ideally, be administered intravenously.

The rapid onset of action of DOACs (2 to 4 hours) and their short elimination half-life dispense with the need of using a heparin bridge. For elective procedures with low risk of bleeding, suspension is recommended 24 hours before surgery, and, in cases with elevated risk of bleeding or sites with difficult hemostasis, the recommendation is to suspend 48 hours before. In emergency surgery, use of the antidote idarucizumab is recommended in individuals using dabigatran, with a total dose of 5 g endovenously (two 2.5-g aliquots). Andexanet alfa (Andexxa), an antidote to factor Xa inhibitors, is not yet available in Brazil.

16. Prosthetic Valve Thrombosis

Prosthetic valve thrombosis is an uncommon event; it is more frequent in mechanical prostheses, especially in the mitral position, and it is associated with high morbimortality. It may be asymptomatic or it may manifest with heart failure syndrome, low output, and even death. Diagnosis and suspicion are usually made after transthoracic echocardiogram, and they may be confirmed by the transesophageal method (Tables 64, 65, and 66).

Table 64. Step 1: Diagnosis of prosthetic valve thrombosis.

Characteristics of prosthesis thrombosis
Clinical evaluation
  • Symptoms and signs suggestive of acute or exacerbated heart failure (dyspnea, chest pain, low output, or syncope)

  • Murmur compatible with stenotic valvular heart disease

  • Muffled clicking sound

  • Possibility of ineffective anticoagulation (INR outside therapeutic range)

Electrocardiogram
  • Compatible with the baseline disease that was the reason for valve surgery

  • Rarely shows acute alteration

Chest radiography
  • Compatible with the baseline disease that was the reason for valve surgery

  • Rarely shows acute alteration of the cardiac silhouette

  • Pulmonary congestion may be present

Echocardiogram
  • Key test for diagnosis

  • Ideally transesophageal

  • Documentation of thrombus adhering to the prosthesis, identification of location and size of the thrombosis

Hemodynamic study (fluoroscopy)
  • Inadequate mobility of one or more leaflets of the mechanical prosthesis

INR: international normalized ratio.

Table 65. Step 2: Evaluation of prosthetic valve thrombosis etiology.

Etiological characteristics
Ineffective anticoagulation
  • Interruption of anticoagulation

  • Drug/behavioral interaction

  • INR below therapeutic target

INR: international normalized ratio.

Table 66. Step 3: Evaluation of prosthetic valve thrombosis symptoms.

Symptoms
Dyspnea
  • Main symptom

  • Distinguish between mild worsening (NYHA FC I) and more evident symptoms (NYHA FC II to IV)

Precordial pain
  • Possibility of coronary embolism

Low output or syncope
  • Indicative of a severe obstruction

FC: functional class.

The main prognostic factor of thrombosis is thrombus size, due to the risk of embolism and valve obstruction (Table 67).

Table 67. Step 4: Evaluation of prosthetic valve thrombosis prognostic factors.

Prognostic factors
High risk of embolization associated with thrombolysis
  • Thrombus > 8 mm

  • Mobile thrombus (pedunculated)

Pulmonary hypertension
  • Resting SPAP ≥ 50 mmHg

  • More frequent when there is associated MS

  • Clinically – symptoms of right heart failure

  • Related to increased surgical risk

Recent onset AF
  • Related to significant LA remodeling

AF: atrial fibrillation; LA: left atrium; MS: mitral stenosis; SPAP: systolic pulmonary artery pressure.

The recommendations of international guidelines are heterogeneous in relation to treatment, and there is a lack of randomized studies in this area (Tables 68 and 69). In prosthesis thrombosis without significant hemodynamic repercussion (NYHA FC I and II), without valve obstruction on complementary tests, oral anticoagulation and outpatient monitoring with imaging are indicated. In the event of a large (especially greater than 8 mm) and/or mobile thrombus, which has an elevated risk of embolization, hospitalization with parenteral anticoagulation is indicated. In the event that the thrombus is not reduced on imaging tests, performed every 5 to 7 days, fibrinolysis and/or surgery may be considered.184,185

Table 68. Step 5: Type of prosthetic valve thrombosis intervention184,185.

Type Considerations
Thrombolysis
  • Priority therapy

  • rTPA 10 mg (bolus), followed by 90 mg in 2 hours OR Streptokinase 500,000 IU in 20 minutes, followed by 1,500,000 IU in 10 hours

Valve surgery
  • Reserved for cases with high risk of hemorrhagic or embolic complications associated with thrombolysis

rTPA: recombinant tissue plasminogen activator.

Table 69. Prosthesis thrombosis: Recommendations1,2,184,185.

Intervention Clinical condition SBC AHA ESC
Thrombolysis
  • Valve thrombosis in a right chamber

IIa B IIa B
  • Small thrombus (< 0.8 cm²), NYHA FC I to III, left chambers if the thrombus persists after parenteral anticoagulation

IIa B IIa B
Valve surgery
  • NYHA FC IV, left chambers

IB I B I C
  • Mobile or large (> 0.8 cm²) thrombus, left chambers

IIa C IIa C IIa C
(thrombus > 10 mm)

AHA: American Heart Association; ESC: European Society of Cardiology; FC: functional class; NYHA: New York Heart Association; SBC: Sociedade Brasileira de Cardiologia (Brazilian Society of Cardiology).

In cases where there is a more significant hemodynamic impairment (NYHA FC III and IV), fibrinolytic therapy or valve surgery is usually indicated. Recently, there has been a trend to prioritize fibrinolysis over surgery, based on data from a meta-analysis of 48 studies. When deciding on these two strategies, discussion with the Heart Team is recommended, and the risks of fibrinolysis (preferred procedure) and surgery should be weighed individually. The following factors make fibrinolysis favorable: high surgical risk, low risk of bleeding, involvement of the right valves, first episode of valve thrombosis, and thrombus smaller than 1 cm². If there is hemodynamic instability, the treatment of choice is surgery, and fibrinolysis may be considered in individuals with elevated surgical risk. The following factors make surgical procedure favorable: contraindication to fibrinolysis, high risk of bleeding, low surgical risk, suspicion of pannus associated with thrombosis, and need for other concomitant cardiac surgical procedures (for example, myocardial revascularization).184,185

17. Prophylaxis of Rheumatic Fever

RF and consequent chronic rheumatic heart disease remain the most important cause of acquired VHD in Brazil. Rheumatic disease is one of the most costly diseases for the Brazilian Unified Health System and the community in general, because it affects very young individuals, and it frequently leads to multiple hospitalizations and surgeries. It continues to be the main cause of acquired VHD in Brazil. The goal of decreasing its incidence is of the utmost importance, considering that it is certainly the most easily prevenTable cardiovascular disease.

17.1. Primary Prophylaxis of Rheumatic Fever

In order to decrease the incidence of RF, the measure with the greatest impact is primary prophylaxis, preventing susceptible individuals from contracting the disease (Tables 70 and 71). We have recently encountered serious difficulties in carrying out primary prophylaxis; supplies of benzathine penicillin G are unreliable, with frequent shortages of the medication. Furthermore, restrictions on locations where the medication may be administered, due to concerns regarding allergic reactions and lack of familiarity with intramuscular application on the part of primary healthcare professionals, have made it increasingly difficult to perform primary prophylaxis via the intramuscular route. This fact will certainly contribute to increased incidence of the disease in the coming years.

Table 70. Medications and posology indicated for streptococcal pharyngotonsillitis – primary prophylaxis of rheumatic fever186193.

Medication Dose Route of administration /
Duration
Comments
Penicillins and derivatives
Benzathine benzylpenicillin 600,000 IU up to 25 kg, 1,200,000 IU over 25 kg Intramuscular
Single dose
Medication of choice: single dose, high efficacy and low cost
Amoxicillin 50 mg/kg for children and 1.5g daily for adults, divided in 2 to 3 doses Oral
10 days
Low adherence to complete treatment
Phenoxymethylpenicillin 250 mg 2 to 3 times daily up to 25 kg, 500 mg 3 times daily > 25 kg Oral
10 days
Low adherence to complete treatment
For patients who have allergy to penicillin
Clindamycin 20 mg/kg divided 3 times daily, adults: 300 to 600 mg 3 times daily Oral 10 days Frequent gastrointestinal intolerance
Azithromycin 12 mg/kg in a single daily dose. For adults, 500 mg once daily Oral
5 days
The only oral antibiotic therapy that may eradicate streptococcus in less than 10 days
Clarithromycin 15 mg/kg twice daily or, for adults, 250 mg twice daily Oral
10 days

Table 71. Recommendations for primary prophylaxis of rheumatic fever186193.

Class I
  • Benzathine benzylpenicillin in patients with streptococcal tonsillitis

  • Benzathine benzylpenicillin in patients with suspected streptococcal tonsillitis, even without diagnostic confirmation

  • Oral antibiotic therapy in patients with streptococcal tonsillitis who are allergic to penicillin

Class IIa
  • Use of oral antibiotics for treatment of streptococcal pharyngotonsillitis in patients who are not allergic to penicillin

  • Rapid tests to detect streptococci in the oropharynx in order to make the decision regarding treatment with penicillin.

Class III
  • Oropharynx culture in patients with suspected tonsillitis in order to make the decision regarding treatment with penicillin.

Oral therapies should not be used routinely, because 10 days of therapy are generally necessary in order to completely eradicate streptococci from the oropharynx. For this reason, there is a very high risk of non-adherence to the complete treatment, placing patients at the risk of developing a rheumatic attack. Treatments based on 5 days of azithromycin have been proposed, but there are still no clinical studies validating its use in pharyngotonsillitis.186193

17.2. Secondary Prophylaxis of Rheumatic Fever

For patients who have already been diagnosed with RF, secondary prophylaxis is indicated in order to prevent new attacks of acute RF (Tables 72 and 73). The drug of choice is benzathine benzylpenicillin, at the same doses of 600,000 IU for children weighing up to 27 kg and 1,200,000 IU above this weight, at a maximum interval of three weeks. Monthly applications of benzathine penicillin do not promote adequate protection in patients with rheumatic disease in countries with high endemicity of the disease, like Brazil.194198 For patients who are allergic to penicillin, sulfadiazine is indicated at a dose of 1 g daily, and it is necessary to control possible leukopenic conditions.

Table 72. Secondary prophylaxis of rheumatic fever: Recommended medications and posology194200.

Medication Dose and frequency Recurrence /
Notes
Benzathine benzylpenicillin G < 25 kg – 600,000 IU

> 25 kg – 1,200,000 IU
Every 15 days during the first two years after the attack
Every 21 days during subsequent years
Recurrence of 0.3% yearly
Medication of choice
Phenoxymethylpenicillin 250 mg orally twice daily Recurrence of 5%/year
Should not be used as an alternative to benzathine penicillin G
For patients who have allergy to penicillin Sulfadiazine < 25 kg – 500 mg daily
> 25 kg – 1 g daily
Recurrence of 1.3% yearly
May be used until penicillin desensitization is concluded
For patients who have allergy to penicillin and sulfadiazine Erythromycin 250 mg twice daily Empirical regimen of prophylaxis, has not been the subject of studies on secondary prophylaxis of RF – should only be used in exceptional cases

RF: rheumatic fever.

Table 73. Recommendations for secondary prophylaxis of rheumatic fever194200.

Class I
  • Benzathine benzylpenicillin G for secondary prophylaxis of RF, every 15 days during the first two years after the attack and every 21 days during the following years.

  • Use of benzathine benzylpenicillin G until 18 years of age, or 5 years after the last attack in patients with RF without carditis.

  • Use of benzathine benzylpenicillin G until 25 years of age, or 10 years after the last attack in patients with RF and carditis, without cardiac sequelae or mild sequelae, provided that there are no stenotic lesions.

  • Use of benzathine benzylpenicillin G until 40 years of age in patients with RF and carditis, with severe sequelae or cardiac surgery to correct valvular heart disease.

  • Use of benzathine benzylpenicillin G after 40 years of age in patients who are occupationally exposed to streptococci.

  • Sulfadiazine for antibiotic prophylaxis of RF in patients who are allergic to penicillin

Class IIa
  • Use of oral antibiotic prophylaxis for patients with RF who are not allergic to penicillin

Class IIb
  • Use of erythromycin for antibiotic prophylaxis for patients with RF who are allergic to penicillin and sulfa medications

Class III
  • Suspension of antibiotic prophylaxis for RF after cardiac surgery with implantation of valve prosthesis, even when other valves do not have apparent lesions.

RF: rheumatic fever.

Considering the recent shortage of benzathine penicillin G, the alternative is sulfadiazine, which is frequently available for rheumatologic diseases in the public health system and is listed in high-cost medication regimens. We must also remember that only benzathine penicillin G and sulfadiazine have proven efficacy for secondary prophylaxis of RF, based on controlled studies.199-200

17.3. Criteria for Suspending Prophylaxis (Table 74)

Table 74. Duration of secondary prophylaxis of rheumatic fever.

Category Duration
RF without carditis: clinical of pure arthritis or chorea Until 18 years of age or 5 years after the last attack of RF, whichever is longer
RF with carditis, without sequelae or with very mild valvular sequelae (excluding stenotic lesions, even if they are very mild) Until 25 years of age or 10 years after the last attack
RF with carditis and severe sequelae; patients undergoing cardiac surgery Until 40 years of age, at least; lifelong if occupationally exposed

RF: rheumatic fever.

  • Patients without cardiac involvement, with only joint manifestation or “pure” chorea – suspend at 18 years of age or 5 years after the last rheumatic attack;

  • Patients with carditis during the acute attack who do not have late sequelae or who have very mild sequelae – suspend at 25 years of age or 10 years after the last rheumatic attack;

  • In patients whose prophylaxis is suspended and symptoms recur, prophylaxis should be maintained for 5 more years.

  • Patients with even mild cardiac involvement should receive prolonged prophylaxis, preferably lifelong; when this is not possible, until the fourth decade life. When deciding to suspend the prophylaxis, we must always investigate occupational exposure to sources of streptococci.

18. Prophylaxis of Infective Endocarditis in VHD

IE is a severe complication of VHD, and it is frequently fatal. For this reason, when prophylaxis is possible, it should be applied. For this purpose, several antibiotic regimens have been utilized, with little evidence from controlled studies, mainly due to the difficulty of conducting large controlled studies with medications that are already in the public domain.

Streptococci are part of the normal oropharynx and gastrointestinal tract flora, and they cause at least 50% of acquired IE cases in the Brazilian community. Bacteremia due to viridans streptococci has been demonstrated in up to 61% of patients following tooth extraction and periodontal surgery (36% to 88%), and experimental studies in animals have shown that antibiotic prophylaxis was capable of avoiding IE due to viridans streptococci and enterococci.201,202

More recently, it has been observed that spontaneous bacteremia, especially originating in the teeth and gums, occurs in everyday situations. Thus, ordinary routine activities, such as tooth brushing (0% to 50%), use of dental floss (20% to 68%), use of toothpicks, and even chewing during meals (7% to 51%), are associated with bacteremia. In this manner, the burden of spontaneous bacteremia, not caused by dental intervention, would be higher than that caused by dental treatments. A theoretical study of cumulative bacteremia, lasting approximately one year, calculated that everyday bacteremia is six times greater than bacteremia caused by isolated tooth extraction. Considering that dental prophylaxis indications recommend two annual visits to the dentist, everyday activities have a greater impact on the generation of bacteremia than dental intervention itself. Recent epidemiological studies have not shown a relation between dental treatment two weeks before and episodes of IE.203208

For this reason, maintenance of optimal oral health in patients with VHD is more important than prophylaxis before dental procedures. Patients with good oral health have lower chances of bacteremia from everyday activities. We must, thus, focus more on non-pharmacological prevention than on pharmacological prophylaxis. Part of non-pharmacological prophylaxis of IE is to reinforce, during all consultations, the need to maintain excellent oral health and to increase the frequency of dental consultations, from two (recommendation for the general population) to four times a year. It is necessary to underline that many of the dental conditions that most frequently cause IE are oligosymptomatic, such as gingivitis and periapical endodontic lesions.209

For patients undergoing dental interventions, there is growing evidence that antibiotic prophylaxis prevents only a very small number of cases of IE. There is, however, recent evidence that completely abolishing antibiotic prophylaxis could lead to increased incidence of IE. The British National Institute for Health and Care Excellence (NICE) proposed that prophylaxis of IE should not be applied on any occasion.210 As a consequence, a decrease was observed in the prescription of antibiotic prophylaxis before dental treatments, followed by an increase in the number of cases of IE.211 We thus have empirical evidence that completely abolishing antibiotic prophylaxis could lead to an increase in cases of IE. We accordingly recommend maintaining antibiotic prophylaxis before dental, gastrointestinal, and genitourinary procedures.

All patients with moderate to severe VHD, whether of rheumatic or degenerative etiology, and patients with prosthetic valves should receive non-pharmacological and pharmacological prophylaxis for IE, once all patients with IE have high morbimortality.

18.1. Non-pharmacological Prophylaxis of Infective Endocarditis

Non-pharmacological prophylaxis of IE may be more effective than pharmacological prophylaxis, as it acts toward primary prevention of proven sources of bacteremia (Table 75). As priority measures for patients with VHD, we highlight maintaining excellent oral health and avoiding invasive body art procedures, such as piercings and tattoos.

Table 75. Non-pharmacological prophylaxis of infective endocarditis.

Recommendation Class of recommendation Level of evidence
During medical consultations, reinforce the need to maintain good oral health and appropriate hygiene habits I C
Quarterly dental consultations I C
Tattoo III C
Skin piercings III C
Piercings of the tongue and mucous membranes III C

Body art (procedures such as tattoos and piercings) should be contraindicated. Piercings lead to the formation of a tract that needs to be epithelialized, and until that process is complete, it is a source of continuous bacteremia, with many reports of IE related to piercings in the literature, some of them with fatal outcomes. It is important for patients to be informed regarding the risks of this procedure, in the same manner that physicians should always cover this issue when treating patients who have or intend to have body art.212

18.2. Prophylaxis of Infective Endocarditis for Dental Procedures (Tables 76, 77, and 78)

Table 76. Indications of prophylaxis for dental procedures.

High likelihood of significant bacteremia Without high likelihood of significant bacteremia
Procedures that involve manipulation of gum or periodontal tissue or perforation of oral mucosa. Local anesthesia in non-infected tissue
Dental radiography
Placement or removal of orthodontic appliances
Adjustment of orthodontic appliances
Placement of parts in orthodontic appliances
Natural loss of deciduous teeth
Bleeding due to trauma of the oral mucosa or the lips

Table 77. Antibiotic prophylaxis of IE in VHD.

Indication Recommendation Level of evidence
Patients with moderate and severe valvular heart disease, or patients with prosthetic valves, who will undergo dental procedures with high likelihood of significant bacteremia. I C
Patients with an elevated risk of severe infective endocarditis* who will undergo genitourinary or gastrointestinal procedures associated with lesion of the mucosa. IIa C
Patients with elevated risk of severe infective endocarditis* who will undergo esophagus or respiratory tract procedures associated with lesion of the mucosa. IIa C
Patients with MVP without regurgitation, patients after myocardial revascularization surgery or stent placement, patients with functional heart murmur, patients with pacemaker or defibrillator, patients with Kawasaki disease or RF without valvular dysfunction, who will undergo dental, respiratory tract, genitourinary, or gastrointestinal procedures. III C
Patients undergoing procedures that do not involve risk of bacteremia. III C
*

Elevated risk of severe IE: prosthetic heart valve; prior IE; congenital heart disease that is unrepaired, partially corrected, or corrected with prosthetic material; heart transplant with VHD. MVP: mitral valve prolapse.

Table 78. Regimens for prophylaxis of infective endocarditis before dental procedures.

Route of administration Medication Single dose 1 hour before the procedure
Children Adults
Oral Amoxicillin 50 mg/kg 2 g
Oral (penicillin allergy) Clindamycin 20 mg/kg 600 mg
Azithromycin or clarithromycin 15 mg/kg 500 mg
Parenteral (endovenous or intramuscular) Ampicillin 50 mg/kg 2 g
Cefazolin or ceftriaxone 50 mg/kg 1 g
Parenteral (endovenous or intramuscular) (penicillin allergy) Clindamycin 20 mg/kg 600 mg

The antibiotic should be administered one hour before the procedure. The regimen used should prevent bacteremia due to streptococci viridans, whenever tissue from the gums or the periapical region of the tooth is to be manipulated. The antibiotic of choice, if the patient is not allergic, is amoxicillin, due to its adequate absorption and to the susceptibility of the infectious agent. However, resistance to the antibiotic has been reported in several strains of the microorganism. For patients who are allergic to penicillin, the following may be used: clindamycin, azithromycin, or clarithromycin.

18.3. Prophylaxis of Infective Endocarditis for Respiratory Tract Procedures

Patients who will undergo incision or biopsy of the mucosa of the respiratory tract, such as otorhinolaryngological surgery, should receive antibiotic regimens similar to those used for conditions affecting the mouth.

18.4. Prophylaxis of Infective Endocarditis for Genitourinary or Gastrointestinal Tract Procedures

Enterococci are part of the the gastrointestinal tract flora, and they can cause IE. Thus, considering the lack of adequate scientific evidence, American and European guidelines no longer indicate antibiotic prophylaxis before interventions in these locations.213,214 Though, considering the severity of an eventual occurrence of IE by these sources, in the current document, we have chosen to consider prophylaxis for patients with high risk of severe IE who will undergo genitourinary or gastrointestinal procedures associated with mucosal injury. (Table 79).215 In the presence of infections that have installed in the genitourinary and gastrointestinal tracts, treatment should include antibiotics that act against enterococcus.

Table 79. Parenteral antibiotic prophylaxis for procedures in the gastrointestinal and genitourinary tracts.

Route of administration Medication Single dose 1 hour before the procedure
Children Adults
Parenteral (intravenous) Ampicillin + 50 mg/kg 2 g
Gentamicin 1.5 mg/kg
Parenteral (intravenous) - penicillin allergy Vancomycin + 20 mg/kg 1 g
Gentamicin 1.5 mg/kg

19. Pregnancy, Family Planning, and Contraception

19.1. Pre-Pregnancy Counseling

Risk stratification of valve diseases during pregnancy planning must be based on anatomical diagnosis of the valve lesion in order to classify the risks of pregnancy as high, intermediate, or accepTable (Table 80).

Table 80. Classification of risks of valve diseases to pregnancy.

High risk Intermediate risk AccepTable risk
Severe MS Biological prosthesis with moderate dysfunction Mild valve disease
Severe AS
Stenotic/calcified biological prosthesis
Mechanical prosthesis with dysfunction
Pulmonary valve stenosis Biological prosthesis without dysfunction
Mitral mechanical prosthesis > Aortic mechanical prosthesis No prognostic factors

AS: aortic stenosis; MS: mitral stenosis.

Concomitance of prognostic factors should be considered as worsening maternal and fetal prognosis (Table 81).216

Table 81. Conditions that worsen prognosis of pregnancy in patients with valve disease216.

  • Prognostic factors: AF, PH, ventricular dysfunction, previous events (heart failure, thromboembolism, or infective endocarditis)

  • Moderate to severe left-sided obstructive lesions

  • Aortic diseases associated with increased diameters of the ascending aorta

    • Marfan syndrome (diameter of the aorta > 40 mm)

    • Bicuspid aortic valve (diameter of the aorta > 45 mm)

  • NYHA FC III/IV

  • Valve disease with indication of surgical or percutaneous intervention

  • Need to anticoagulant use (transitory or permanent)

AF: atrial fibrillation; FC: functional class; NYHA: New York Heart Association; PH: pulmonary hypertension.

During pregnancy planning, keep in mind that percutaneous or surgical valve intervention should be indicated in patients with severe valve disease, even in asymptomatic patients, because NYHA FC I/II does not mean good maternal evolution in severe obstructive lesions (Table 82).217

Table 82. Recommendations for treatment in acquired native VHD, during family planning and pregnancy217.

Valve disease Family planning
Intervention
Pregnancy
Maternal risk Fetal risk Intervention
Severe mitral stenosis
MVA < 1.5 cm2
Consider PBMV or surgery:
NYHA FC III/IV
or
NYHA FC I/II + SPAP > 50 mmHg
or
Recent onset AF
Increased risk:
NYHA FC III/IV and/or AF
Prematurity
Restricted intrauterine growth
Fetal loss
Increased if NYHA FC III/IV
Betablocker
Diuretic
Anticoagulation if AF
If refractory maternal NYHA FC III/IV consider PBMV or surgery
Severe aortic stenosis
AVA ≤ 1 cm2
Consider balloon valvuloplasty or surgery:
Symptomatic
or
Asymptomatic +
Altered ergometry test
or
LVEF < 50%
or
AVA < 0.7 cm2
mean gradient > 60 mmHg
or
Bicuspid valve + diameter of the aorta > 45mm
Increased risk
Heart failure
Arrhythmia
Syncope
Sudden death
Aortic dissection
Complications
Prematurity
Restricted intrauterine growth
Fetal loss
Rest
Use of diuretics is controversial
Consider betablocker or calcium channel blocker + Anticoagulation if AF
Consider balloon valvuloplasty or surgery if heart failure or syncope
Severe
mitral regurgitation
Consider surgery (repair/prosthesis):
NYHA FC ≥ II
or
Asymptomatic + LVEF ≤ 60%
+ SPAP ≥ 50 mmHg
+ LVSD ≥ 40 mm
Heart failure
AF
Increased risk if LVEF < 35%
Low risk Diuretic, vasodilator
Digoxin, betablocker
Consider surgery or percutaneous mitral repair if refractory heart failure
Severe
aortic regurgitation
Consider surgery:
Symptomatic NYHA FC ≥ II
or
Prognostic factors
LVEF < 50%
LVDD > 70 mm (75 if rheumatic)
LVSD > 50 mm (55 if rheumatic)
Consider intervention in proximal aorta:
Isolated bicuspid valve and diameter of the aorta > 45 mm
Low risk if asymptomatic and normal LVEF
Risk of
heart failure if NYHA FC > II and/or AF or LVEF < 35%
Low risk Diuretic, vasodilator, Digoxin
Consider surgery if refractory heart failure
Consider intervention in proximal aorta:
Isolated bicuspid valve and diameter of the aorta > 45 mm

AF: atrial fibrillation; AVA: aortic valve área; PBMV: percutaneous balloon mitral valvuloplasty; FC: functional class; LVDD: left ventricular diastolic diameter; LVEF: left ventricular ejection fraction; LVSD: left ventricular systolic diameter; MVA: mitral valve area; SPAP: systolic pulmonary artery pressure.

In contrast, regurgitation lesions have better prognosis when LVEF fraction is preserved, and the rare cases with complications are those that already had surgical indication prior to pregnancy.

During pregnancy, the basic principle for prevention and treatment of complications is to prioritize general measures and to choose non-teratogenic drugs with doses adjusted to gestational age. Table 83 lists the drugs and daily doses most frequently used to control complications of valve disease during pregnancy.218

Table 83. General and pharmacological recommendations during pregnancy218.

  • Restricted physical activities and low-sodium diet (4 g/day)

  • Prophylaxis of rheumatic disease should be maintained (except sulfadiazine)

  • If pharmacological treatment is indicated, consider:

    • Diuretic: furosemide (< 80 mg/day)

    • Betablockers: propranolol (<80 mg/day) or metoprolol succinate (< 100 mg/day), carvedilol < 50 mg

    • Non-dihydropyridine calcium channel blockers: verapamil (< 240 mg/day)

    • Vasodilator: hydralazine (< 100 mg/day)

    • Digitalis: digoxin (0.25 mg/day)

Interventional measures in valve diseases during pregnancy are reserved for cases that are refractory to clinical treatment. Percutaneous procedures should be given preference over surgery, and the proposed treatments should be discussed with the Heart Team and shared with the Obstetric Team. Balloon valvuloplasty in AS has been indicated when etiology is congenital or as an attempt to save the mother’s life in extremely severe cases. In contrast, PBMV is safe, with results equivalent to those of surgery; it nevertheless requires the classical indication criteria, such as absence of thrombus in the LA, no more than mild MR, and Wilkins-Block echocardiographic score ≤ 8.

19.2. Valve Prostheses

From the hemodynamic point of view, both mechanical and biological prostheses improve functional capacity, and they promote similar clinical evolution during pregnancy; nevertheless, biological prostheses appear to be more advantageous because they do not require anticoagulation (Table 84). Their limited durability, with the possibility of short-term reoperation, including during pregnancy, are the main restrictions to implantation of biological prostheses in young women.

Table 84. Prosthetic valve with normal function and risks to pregnancy.

Biological prosthesis with normal LVEF Mechanical prosthesis with normal LVEF
Maternal risk Fetal risk Maternal risk Fetal results
Low risk Low risk Intermediate risk
Requires anticoagulation
High risk
Does not require anticoagulation Systemic embolism
Prosthesis thrombosis
Hemorrhage
Warfarin embryopathy
Fetal loss
Prematurity
Perinatal hemorrhage

LVEF: left ventricular ejection fraction.

The management in cases of prosthesis dysfunction during pregnancy should always prioritize the mother’s life, and the proposed treatments should be discussed with the Heart Team and shared with the Obstetric Team (Table 85).

Table 85. Treatment in prosthesis dysfunction during pregnancy.

Biological prosthesis Mechanical prosthesis
Maternal risk Fetal risk Maternal risk Fetal risk
Dysfunction with predominant regurgitation, NYHA FC I/II and normal LVEF
Consider pharmacological measures
Low risk Dysfunction with mild to moderate “paravalvular” regurgitation, without significant hemolysis or severe heart failure
Consider pharmacological measures for heart failure and anemia
Severe MR or significant hemolysis
Consider intervention
Heart failure and/or symptomatic hemolysis
Consider percutaneous closure of the paravalvular leak or surgery (high risk of relapse)
High fetal risk, if surgery
Dysfunction with predominant valve stenosis and calcification (mitral, aortic, or tricuspid)
Risks of severe heart failure, shock, sudden death
Always consider percutaneous or transapical (valve-in-valve) implantation or surgery
High fetal risk
Fetal loss
Prematurity
Mechanical prosthesis thrombosis
Consider emergency intervention (thrombolysis or surgery)
Mechanical prosthesis stenosis due to intravalvular endothelial growth – pannus or mismatch
Need for intervention is rare
If necessary, consider surgery
High fetal risk, if surgery

FC: functional class; LVEF: left ventricular ejection fraction; MR: mitral regurgitation.

Anticoagulation regimens for patients with mechanical prosthesis remain controversial.218,219 To date, there are no uniform guidelines that have been widely accepted. Factors that must be considered include the following: patient preference, expertise of the attending doctor, local resources, and availability of adequate coagulation control.

The recommendations for preventing thromboembolism in mechanical prostheses are intended to meet the ideal requirements of a position based on the literature and on the authors’ experience, and they should be effective for the reality of diverse healthcare services. It is understood that the dynamics of permanent anticoagulation in patients with mechanical prostheses is multidisciplinary, and it is divided into five phases: pre-conception, each trimester, delivery, and postpartum, shown in Table 86 and Figure 11. Vigilant control of anticoagulation and doses of anticoagulants should be adjusted according to conventional targets.

Table 86. Anticoagulation control in patients with mechanical prosthesis during pregnancy.

Gestational age
(weeks)
Anticoagulant Control
Between 6 and 12 Subcutaneous low-molecular-weight heparin 1.0 mg/kg every 12 hours or
Intravenous unfractionated heparin 18 IU/kg/hour in an infusion pump (< 30,000 IU)
Anti-Xa: 0.8 to 1.2 U/ml
aPTT 1.5 to 2.0 times control value
12 to 36 Warfarin, dose according to INR Aortic INR between 2.5 and 3.0
Mitral INR between 3.0 and 3.5
After 36, until delivery Low-molecular-weight heparin 1.0 mg/kg subcutaneous every 12 hours or
Intravenous unfractionated heparin 18 IU/kg/hour in an infusion pump (< 30,000 IU)
Anti-Xa: 0.8-1.2 U/ml
aPTT 1.5 to 2.0 times control value
Postpartum Subcutaneous low-molecular-weight heparin 1.0 mg/kg every 12 hours
Intravenous unfractionated heparin 18 IU/kg/hour in an infusion pump (< 30,000 IU)
Warfarin must reach target INR before hospital discharge
Anti-Xa: 0.8 – 1.2 U/ml
aPTT 1.5 to 2.0 times control value
INR between 2.0 and 2.5

aPTT: activated partial thromboplastin time; INR: international normalized ratio.

Figura 11. Flowchart with recommendations for anticoagulation in patients with mechanical prostheses during pregnancy, delivery, and postpartum. βHCG: beta-human chorionic gonadotropin; IV UFH: intravenous unfractionated heparin; SC LMWH: subcutaneous low-molecular-weight heparin; VKA: vitamin K antagonist.

Figura 11

Phase 1 - orientations regarding early diagnosis of pregnancy: Clarify that it is mandatory to maintain anticoagulation and discuss the availability of anticoagulants and their risks during all phases of pregnancy, delivery, and postpartum. Advice includes information regarding the importance of early diagnosis of pregnancy in order to reduce the occurrence of embryopathy, which occurs between the sixth and ninth week of pregnancy. During this consultation, the patient receives a request for beta-human chorionic gonadotropin (βHCG) measurement, which should take place as soon as there are doubts regarding late menstruation.

Phase 2 - first trimester: Once pregnancy has been confirmed (βHCG and obstetric ultrasound), warfarin should be substituted by heparin which makes it possible to balance between the benefit of preventing maternal thrombosis and the harm of embryopathy. In patients whose first medical consultation occurs after the sixth week of gestation, warfarin should not be suspended. The couple should be informed that there is a possibility of embryopathy and that the risks of substituting warfarin for heparin are no longer justified.

Phase 3 - second trimester: Return to oral anticoagulant. The return to warfarin is based on the benefit of shortening the use of heparin and lowering the risk of embryopathy. The proposal is to maintain the warfarin dosage in accordance with pre-pregnancy goals, with weekly or biweekly INR control. Reintroduction of warfarin should take place simultaneously with the use of subcutaneous low-molecular-weight heparin or intravenous unfractionated heparin until the target INR has been reached.

Phase 4 - third trimester: Consider hospitalization, return to parenteral anticoagulation and schedule delivery. Hospitalization should be scheduled at week 36 of pregnancy for use of subcutaneous low-molecular-weight heparin or intravenous unfractionated heparin.

Phase 5 - postpartum: Reintroduction of oral anticoagulation and hospital discharge. Six hours after delivery, if there are not maternal complications, intravenous unfractionated heparin or subcutaneous low-molecular-weight heparin should be reintroduced in therapeutic doses. Warfarin should be prescribed 48 hours after delivery, following the transition dynamic in conjunction with heparin until the INR value of 2.0 has been reached, at which point the patient is discharged from the hospital.

19.3. Delivery and Postpartum

Delivery planning should be multidisciplinary, starting at week 34 of pregnancy. Vaginal delivery is considered to be more advantageous because it is associated with less blood loss and lower risks of thrombosis and infection. Sequential anesthesia techniques, with neuraxial anesthesia, have hemodynamic advantages because they allow a gradual form of sympathetic block. In general, cases of maternal indication for cesarean delivery require general anesthesia (Table 87).

Table 87. Recommendations for route of delivery and anesthesia in patients with valve disease.

  • Vaginal birth and spinal epidural anesthesia are preferable in cases with low- and intermediate-risk valve disease

  • Cesarean delivery should be considered in the event of:

    • High-risk valve disease (severe obstructive lesions)

    • Diseases of the thoracic ascending aorta

    • Delivery under anticoagulation

    • History of aortic dissection

  • Antibiotic prophylaxis at the moment of delivery is no longer routine. Nevertheless, it may be considered in patients with valve prostheses or history of infective endocarditis:

    • Ampicillin 2.0 g intravenous + gentamicin 1.5 mg/kg/day intramuscular, one hour before delivery

  • There are no restrictions with respect to breastfeeding

19.4. Contraception

The choice of contraceptive method for women with valve diseases requires multidisciplinary effort, involving the gynecologist and the cardiologist, in order to seek safety, efficacy, tolerance, and easy access. Accordingly, guidelines for prescription should be based on the Contraceptive Eligibility Criteria, which classify contraceptives in four risk categories, and on the Pearl index, which calculates the effectiveness of a method considering the number of pregnancies per 100 women during the first year of use.220,221 For patients with valve disease, the current tendency is to indicate methods that contain only progesterone or combinations of progesterone and natural estrogen in monthly injecTable forms, because they are safe, effective, and easily accessible (Table 88). Although intrauterine devices are classified as category 2, they have not been indicated in patients with valve diseases, due to the presumed inherent risk of IE.

Table 88. Medical eligibility criteria (modified)* and index of effectiveness for contraceptive use in patients with valve disease220,221.

Available contraceptives Oral CHC Monthly injection Progesterone pills InjecTable progesterone Implantation of progesterone Copper IUD Levonorgestrel IUD
Valve disease
Not complicated 2 1 1 1 1 3/4 3/4
Prognostic factors 4 4 1 1 1 4 4
Effectiveness 8 3 3 3 0.05 0.8 0.1
*

Prognostic factors: Effectiveness (Pearl Index) calculated as the number of pregnancies per 100 women who routinely use the method. Eligibility criteria: category 1: there are no restrictions to using the method; category 2: the advantages of using the method generally outweigh the theoretical or proven risks; category 3: the theoretical or generally proven risks outweigh the advantages of using the method; category 4: condition that represents an unaccepTable health risk of using the contraceptive method. CHC: combined hormonal contraceptive; IUD: intrauterine device.

Glossary

List of Abbreviations:

βHCG:

beta-human chorionic gonadotropin

ACC/AHA:

American College of Cardiology/American Heart Association

AF:

atrial fibrillation

AR:

aortic regurgitation

aPTT:

activated partial thromboplastin time

AS:

aortic stenosis

ASA:

acetylsalicylic acid

AVA:

aortic valve area

PBMV:

percutaneous balloon mitral valvuloplasty

BNP:

brain natriuretic peptide

PBTV:

percutaneous balloon tricuspid valvuloplasty

CHC:

combined hormonal contraceptive

DOACs:

direct oral anticoagulants

ECG:

electrocardiogram

EOA:

effective orifice area

EROA:

effective regurgitant orifice area

ESC/EACTS:

European Society of Cardiology/European Association for Cardiothoracic Surgery

FC:

functional class

IE:

infective endocarditis

INR:

international normalized ratio

IUD:

intrauterine device

LA:

left atrium

LV:

left ventricle

LVDD:

left ventricular diastolic diameter

LVEF:

left ventricular ejection fraction

LVSD:

left ventricular systolic diameter

MAC:

mitral annulus calcification

MR:

mitral regurgitation

MS:

mitral stenosis

MVA:

mitral valve area

NYHA:

New York Heart Association

PH:

pulmonary hypertension

PHT:

pressure half time

RA:

right atrium

RF:

rheumatic fever

rTPA:

recombinant tissue plasminogen activator

SBC:

Sociedade Brasileira de Cardiologia (Brazilian Society of Cardiology)

SPAP:

systolic pulmonary artery pressure

STS:

Society of Thoracic Surgeons

TAVI:

transcatheter aortic valve implantation

TR:

tricuspid regurgitation

TS:

tricuspid stenosis

TTR:

time in therapeutic range

VHD:

valvular heart disease

VKA:

vitamin K antagonists

Footnotes

Development: Departamento de Cardiologia Clínica da Sociedade Brasileira de Cardiologia (DCC-SBC)

Norms and Guidelines Council (2020-2021): Brivaldo Markman Filho, Antonio Carlos Sobral Sousa, Aurora Felice Castro Issa, Bruno Ramos Nascimento, Harry Correa Filho, Marcelo Luiz Campos Vieira

Norms and Guidelines Coordinator (2020-2021): Brivaldo Markman Filho

Note: These updates are for information purposes and are not to replace the clinical judgment of a physician, who must ultimately determine the appropriate treatment for each patient.


Articles from Arquivos Brasileiros de Cardiologia are provided here courtesy of Sociedade Brasileira de Cardiologia

RESOURCES