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editorial
. 2021 Aug 9;117(2):350–351. [Article in Portuguese] doi: 10.36660/abc.20210596
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Padrão Eletrocardiográfico de Brugada – Dificuldades no Reconhecimento de uma Condição Potencialmente Letal

Editor: Mirella Facin1,
PMCID: PMC8395805  PMID: 34495232

O achado de uma peculiar elevação do segmento ST nas derivações precordiais direitas foi inicialmente considerado uma variante do normal.1 A primeira pista de que esse sinal eletrocardiográfico (ECG) e a morte cardíaca súbita (MSC) poderiam estar associados surgiu a partir de uma série de casos veiculada em 1989.2 Três anos depois, Brugada et al. publicaram um relato de oito pacientes que apresentavam bloqueio de ramo direito, elevação persistente do segmento ST em V1-3 e episódios múltiplos de fibrilação ventricular, uma nova síndrome clínica e eletrocardiográfica mais tarde batizada pelo sobrenome desses autores.3 Hoje, a síndrome de Brugada (SB) ainda atrai muito interesse devido à sua alta prevalência em regiões específicas do mundo e letalidade potencial em adultos jovens que, sob outros aspectos, seriam saudáveis.4,5

Responsável por 4% a 12% de todos os casos de MSC no mundo e por um quinto dos que acontecem em corações estruturalmente normais,6 a SBr é uma cardiopatia autossômica dominante, com penetrância incompleta quanto a sexo e idade, causada por canais de sódio disfuncionais.7,8 Embora geralmente silenciosa, a SB se destaca clinicamente pela predominância do sexo masculino, e manifestação entre a terceira e a quinta décadas de vida.4 Os pacientes acometidos exibem alterações eletrocardiográficas e maior suscetibilidade a arritmias cardíacas.8 Os sintomas, quando presentes, podem variar desde síncope até MSC, dependendo do tipo e da duração dos eventos arrítmicos, que quase sempre ocorrem em repouso ou condições vagotônicas.8

Os achados eletrocardiográficos incluem anormalidades de despolarização e repolarização ventricular que ocorrem na ausência de doença cardíaca estrutural significativa.4 Dois arranjos distintos são descritos atualmente.8,9 Ondas J proeminentes, elevação do segmento ST ≥ 2 mm e ondas T negativas em pelo menos uma derivação precordial direita convencional ou superior – o padrão eletrocardiográfico de Brugada do tipo 1 – é a principal característica da síndrome e essencial para diagnóstico, prognóstico e estratificação de risco.9 Entretanto, o diagnóstico de SB só é assegurado quando o ECG do tipo 1 está associado a sintomas arrítmicos, histórico familiar de PEBr ou MSC, e outros marcadores específicos.8 Caso contrário, o indivíduo é considerado apenas portador do padrão eletrocardiográfico de Brugada. Por outro lado, o padrão tipo 2 ou “em sela” (onda r' seguida por um segmento ST elevado e convexo), embora altamente suspeito, não é diagnóstico e requer investigação suplementar.8,9

Identificar a frequência e distribuição do PEBr é essencial para predição da carga futura da doença e orientação de políticas de saúde pública.10 Os aspectos epidemiológicos da SB e dos padrões eletrocardiográficos a ela relacionados foram a questão principal de importantes estudos publicados nas últimas três décadas. No entanto, determinar o ônus desses distúrbios não é tarefa fácil e pode apresentar críticos entraves.

O primeiro diz respeito à natureza transitória do substrato eletrofisiológico de base, que pode ser modulado ou induzido por drogas e alterações autonômicas ou metabólicas.8,11 Outrossim, o PEBr pode ser dinâmico e, por vezes, oculto.9 Desta forma, as circunstâncias, a duração, a periodicidade e as ferramentas utilizadas para a aquisição e o monitoramento do ECG podem impactar consideravelmente a probabilidade diagnóstica. Como as alterações elétricas se concentram na via de saída do ventrículo direito, o posicionamento de V1 e V2 nos espaços intercostais superiores aumenta a chance de reconhecimento do PEBr, em comparação com o ECG convencional de 12 derivações.

Outra armadilha diz respeito ao curso clínico. Os portadores de PEBr e a maioria dos pacientes com SB são assintomáticos.8 Eles não procuram voluntariamente os serviços médicos e, portanto, podem estar sub-representados em coortes de centros terciários. Além disso, PEBr não é específico da SB, outras doenças devem ser excluídas, como infarto agudo do miocárdio, desequilíbrio eletrolítico, embolia pulmonar e massas mediastinais.12

Por último, e não menos importante, a frequência do PEBr e da síndrome de Brugada diferem significativamente entre os continentes. Essa grande variação se deve provavelmente à interação entre aspectos locais/ambientais e raciais/genéticos.13 Entretanto, ela pode também refletir a heterogeneidade dos estudos em relação ao tipo/número de centros de pesquisa, métodos de amostragem, características e tamanho da população estudada, critérios de inclusão e ferramentas de triagem. Esses fatores resultam em achados que nem sempre são generalizáveis. Por isso, a epidemiologia da SBr e do PEBr continuam sendo desconhecidas em muitas partes do globo.14

O primeiro estudo brasileiro sobre a prevalência do PEBr foi publicado na presente edição dos Arquivos Brasileiros de Cardiologia.15 Os autores avaliaram o banco de dados de telemedicina dos laudos de traçados de ECG convencional de 12 derivações de 716.973 indivíduos atendidos nas unidades básicas de saúde de mais de 250 cidades em Santa Catarina, Brasil, entre 2010 e 2015. Nessa amostra, diferente da maioria dos estudos, o tipo 1 (4,6/100.000) foi mais frequente do que o tipo 2 (3,0/100.000).12,14 É interessante notar que a prevalência encontrada pelos autores foi no mínimo dez vezes menor do que a estimada em países ocidentais e menos de 1% daquela descrita na Ásia, onde a SB é endêmica, por estudos que também usaram ECG convencional de 12 derivações.14 O estudo de Militz et al. é notável pelo tamanho considerável de sua amostra e pela extensa cobertura territorial. Não obstante, se esses valores representam todos os habitantes de Santa Catarina e a sua variação genética é uma questão a ser confirmada.15 Ademais, esses números não devem ser extrapolados para toda a população do Brasil, um país de dimensões continentais onde cada estado exibe uma mistura única de raças e origens étnicas. Embora não se possam excluir questões de amostragem e diagnóstico, já que a maioria dos traçados de ECG não foi revista, esse estudo foi o primeiro a avaliar a frequência de PEBr no Brasil. Ainda assim, são necessários mais estudos para delinear a carga da SB e de seus padrões eletrocardiográficos no território nacional.

Footnotes

Minieditorial referente ao artigo: Prevalência e Características relacionadas de Pacientes com Eletrocardiograma com padrão de Brugada em Santa Catarina, Brasil

Referências

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Arq Bras Cardiol. 2021 Aug 9;117(2):350–351. [Article in English]

Brugada ECG Pattern – A Blip on the Radar for a Pontentially Life-Threatening Condition

Editor: Mirella Facin1,

The finding of a singular ST-segment elevation in the right precordial leads was first considered a normal variant.1 An initial hint that this electrocardiographic (ECG) sign and sudden cardiac death (SCD) were possibly associated sprang from a case series published in 1989.2 Three years later, Brugada et al. reported on eight patients who presented with right bundle branch block, persistent ST-segment elevation in V1-3, and multiple episodes of ventricular fibrillation, a new clinical and ECG syndrome that was later named after them.3 Nowadays, Brugada syndrome (BrS) still attracts much interest due to its high prevalence in specific world regions and potential lethality in otherwise healthy young adults.4,5

Accounting for 4% to 12% of all cases of SCD globally and one fifth of those occurring in structurally normal hearts,6 BrS is an autosomal dominant cardiac disease, with incomplete sex- and age-related penetrance, caused by dysfunctional sodium channels.7,8 Although it is usually silent, BrS is clinically remarkable for male predominance, manifesting between the third and fifth decades of life.4 Affected patients display ECG abnormalities and increased susceptibility to cardiac arrhythmias.8 Symptoms, when present, may vary from syncope to SCD depending on the sort and duration of arrhythmic events, which often occur at rest or in vagotonic conditions.8

ECG findings include depolarization and repolarization abnormalities in the absence of overt structural heart disease.4 Two distinct arrangements are currently described: type 1 and type 2 Brugada ECG pattern (BrEP).8,9 Prominent J waves, upward ST-segment elevation ≥ 2 mm, and negative T waves in at least one standard or superior right precordial lead, the type 1 (“coved”) pattern, is the BrS signature, and it is essential to diagnosis, prognosis, and risk stratification.9 However, diagnosis of BrS is only warranted when type 1 ECG is associated with arrhythmic symptoms, family history of BrEP or SCD, and specific surrogate markers.8 Otherwise, the individual will be considered merely a carrier of BrEP. Conversely, the type 2 (“saddle-back”) pattern, an r' wave followed by elevated and convex ST-segment, although highly suspicious, is not diagnostic, and it requires supplementary investigation.8,9

Identifying BrEP frequency and distribution is a cornerstone for predicting future disease load and guiding public health policies.10 The epidemiology aspects of BrS and related ECG patterns were the primary issue in pivotal studies published in the last three decades. However, determining the burden of these disorders is not easily accomplished; on the contrary, it might pose critical caveats.

The first one regards the primarily transient nature of the underlying electrophysiological substrate, which can be modulated or induced by drugs and autonomic or metabolic conditions.8,11 Likewise, rather than stagnant, the BrEP is dynamic and often concealed.9 Consequently, the circumstances, duration, periodicity, and tools used for ECG monitoring may directly impact the diagnostic yield for Brugada ECG signs. As electrical abnormalities concentrate in the right ventricular outflow tract, positioning V1 and V2 in superior intercostal spaces increases the odds of recognizing a BrEP compared to a standard 12-lead ECG.

Another pitfall lies in the clinical course. Carriers of BrEP and most patients with BrS are asymptomatic.8 They do not voluntarily seek health care facilities, and they may, therefore, be underrepresented in tertiary center cohorts. Additionally, BrEP is not specific for BrS; other conditions should be excluded, such as acute myocardial infarction, electrolyte imbalances, pulmonary embolism, and mediastinal masses.12

Last but not least, the frequencies of BrEP and BrS differ significantly worldwide. This wide range is likely due to the interaction between local/environmental and racial-specific/genetic aspects.13 However, it may also reflect the heterogeneity of studies regarding type/number of research centers, sampling methods, study population characteristics and size, inclusion criteria, and screening tools. These factors result in findings that are not always generalizable. Thereby, the epidemiology of BrS and BrEP remains unknown in many parts of the globe.14

The first Brazilian study on BrEP was published in the current edition of Arquivos Brasileiros de Cardiologia.15 The authors assessed the telemedicine database for written reports of standard 12-lead ECG tracings from 716,973 individuals attended in basic health units of over 250 cities in Santa Catarina, Brazil, between 2010 and 2015. In their sample, unlike most studies, type 1 (4.6/100000) was more frequent than type 2 (3.0/100000).12,14 Interestingly, the prevalence reported therein was at least ten times lower than that estimated in Western countries and less than 1% of that described in Asia, where BrS is endemic, by studies that also used standard 12-lead ECG.14 The study by Militz et al. is remarkable for its sizeable study population and extensive territorial coverage, but whether those values represent all of Santa Catarina's inhabitants and their genetic variation remains unclear.15 Moreover, these findings cannot be extrapolated to the entire population of Brazil, a continent-sized country where each state has a unique blend of races and ethnic origins. Although sampling and diagnostic issues cannot be excluded, as most ECG tracings were not reviewed, this study was the first to assess the frequency of BrEP in Brazil. Still, more studies are needed to outline the burden of BrS and its patterns nationwide.

Footnotes

Short Editorial related to the article: Prevalence and Related Characteristics of Patients with Brugada Pattern Electrocardiogram in Santa Catarina, Brazil


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