1. 病例介绍
患者 男，29 岁。因反复腰痛 10 个月，伴大小便不尽感及鞍区感觉减退 1 月，于 2016 年 9 月入院。检查：腰、骶椎明显压痛，鞍区及肛周麻木感，皮肤痛触觉减弱，肛周反射减退，弯腰活动受限，腰骶椎棘突、棘旁、椎旁组织明显叩痛，双侧ﾙ背伸肌肌力Ⅲ级。腰椎 CT 检查示 L5～S3水平椎管内脂肪密度片团影，面积约9.0 cm×3.4 cm，CT 值约–105 HU，强化不明显，考虑脂肪瘤可能。腰椎 MRI 及增强检查示：L5～S2椎体水平骶管扩大，背侧可见团状脂肪信号影，面积约 8.0 cm×3.2 cm，其内可见神经根走行，形态失常，腰段脊髓及马尾神经下移，周围软组织未见异常，考虑椎管脂肪瘤伴脊髓栓系；L1～3椎体许莫结节形成。术前诊断：① 腰骶椎管内占位（L5～S3），脂肪瘤或其他待排；② 马尾神经损伤；③ 脊髓栓系。
全麻下，行腰后路减压、椎管内病变清除以及植骨融合内固定术。切开皮肤、皮下、骶棘肌筋膜，剥离骶棘肌，暴露 L4～S1 节段棘突、椎板、关节突关节，见关节突关节少许骨赘形成，椎板无明显增厚，黄韧带增厚（约 4 mm）。于 L4～S1 椎体植入椎弓根螺钉。切除 L4及L5 椎板、棘突（保留L4 双侧下关节突及 L5 左侧下关节突），切除相应的黄韧带；L5 椎板深面硬脊膜外脂肪消失，L5 节段脊髓搏动差，局部硬脊膜张力较高。椎管内静脉丛淤血、扩张，L5硬脊膜膨出明显；L4、5 椎间隙至 S2 椎体水平可见黄色脂肪组织填充，脂肪组织局部有质软包膜，其将局部节段硬脊膜挤向右侧至 L5 椎体后缘发出，并将双侧L5、S1 神经根及局部节段硬脊膜完全包裹，致密粘连。逐一显露双侧L5、S1神经根，从左侧向右侧剥离椎管内硬脊膜外脂肪组织，完整保留双侧L5、S1神经根，但术中无法将硬脊膜外脂肪组织完整剥离。剥离组织病理检查示，组织中见脂肪、肌肉及神经组织，考虑错构瘤。术后第 2 天患者诉大小便不尽感及鞍区及肛周麻木感消失，腰痛缓解但未消失。术后 3 个月随访，患者腰痛明显缓解，活动无受限。见图 1。
图 1.
手术前后影像学检查 a. 术前MRI； b. 术后 11 d MRI
2. 讨论
脊柱椎管内错构瘤为罕见良性肿瘤，好发于胸段，颈段、腰段次之，骶尾段少见。脊柱椎管内错构瘤可分为两种类型，一种为合并多发性神经纤维瘤，通常称为神经血管型错构瘤；另一种为脊髓中线型错构瘤，往往合并皮肤凹陷、皮肤血管瘤、皮下包块，但与脑积水、Chiari 畸形不相关。错构瘤不是真性肿瘤，为正常组织的错误组合和排列，会随着人体发育而缓慢生长，极少恶变。MRI 是诊断椎管内错构瘤的重要方法，其能准确反映神经束被大量纤维脂肪组织包绕的特征，表现为脂肪样短 T1、长 T2 带状低信号，低信号代表神经束和纤维组织；横断面“同轴电缆”样和长轴面“意大利面”样神经束征为本病特异性征象，其中钙化灶具有定性意义。但是，由于瘤体内含有大量脂肪组织，其 MRI 表现与椎管内其他富含脂肪的病变，如脂肪瘤、畸胎瘤不易鉴别。因此，椎管内错构瘤往往需病理检查才能明确诊断。通过本例患者的诊治，我们认为如 MRI 检查显示硬脊膜外占位，增强检查无明显强化，表现特异性征象时，需考虑错构瘤。虽然错构瘤为生长缓慢的良性肿瘤，但可能压迫脊髓产生一系列临床症状，所以一旦发现应尽早手术切除，术后随访有无复发。