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. 2021 Jul 7;117(4):657–663. [Article in Portuguese] doi: 10.36660/abc.20200148
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Intervenção Paliativa Endovascular no Lactente com Tetralogia de Fallot: Uma Série de Casos

Kerli Dreier Kupas 1, Isabela Oldoni 1, Juliano Mendes Souza 2
PMCID: PMC8528376  PMID: 34287569

Resumo

Fundamento

Tendo em vista os casos de lactentes sintomáticos com Tetralogia de Fallot (TF), baixo peso ao nascimento e anatomia complexa, o implante de stent na via de saída do ventrículo direito (VSVD) tem sido indicado alternativamente à cirurgia de Blalock-Taussig (BT).

Objetivo

Avaliar o implante endovascular de stent na VSVD como abordagem primária no lactente com TF e não candidato à cirurgia de BT, bem como relatar seus resultados a médio prazo e até a retirada do stent na cirurgia corretiva.

Métodos

Entre outubro de 2015 e abril de 2018, uma série de seis lactentes portadores de TF receberam stents para desobstrução da VSVD. Os parâmetros hemodinâmicos foram comparados em períodos pré e pós-implante.

Resultados

As medianas de idade e peso no momento do procedimento foram de 146,5 dias e 4,9 kg, respectivamente. O gradiente sistólico máximo diminuiu de 63,5 mmHg para 50,5 mmHg, enquanto o diâmetro dos ramos pulmonares direito e esquerdo aumentou de 3,5 mm para 4,9 mm e 4,3 mm, respectivamente. O índice de Nakata aumentou de 96,5 mm para 108,3 mm; assim como o peso, de 4,9 kg para 5,5 kg. A saturação de oxigênio aumentou de 83,5% para 93%. Houve um caso de migração do stent e dois óbitos, um deles devido à embolização do stent e o outro não teve relação com o procedimento.

Conclusões

O implante de stent na VSVD como procedimento paliativo na TF se mostra uma alternativa promissora para o tratamento de lactentes com má anatomia e baixo peso ao nascimento.

Keywords: Cardiopatias Congênitas, Tetralogia de Fallot, Procedimentos Cirúrgicos Operatórios, Lactente, Procedimento de Blalock Taussig

Introdução

A tetralogia de Fallot (TF) é a cardiopatia congênita mais comum dentre as malformações cardíacas cianóticas, acomete três em cada 10.000 nascidos vivos no mundo, com incidência maior em pacientes do sexo masculino.1 , 2 Ela se caracteriza por apresentar quatro anomalias básicas: comunicação interventricular, obstrução da via de saída do ventrículo direito, hipertrofia ventricular direita e dextroposição da aorta.1 , 2 A sintomatologia varia conforme o grau da estenose na VSVD e o tamanho da comunicação interventricular, manifestando tipicamente a coloração azul-arroxeada, cansaço às mamadas e crises de hipóxia aliviadas pelo uso da posição de cócoras.3 , 4 Isso posto, o diagnóstico pode ser feito com o exame de ultrassonografia morfológica durante o pré-natal e deve ser confirmada pela ecocardiografia fetal ou transtorácica no pós-natal. Em casos inconclusivos ou para avaliação pré-operatória, podem ser solicitados o cateterismo, a ressonância magnética ou a tomografia computadorizada.3 , 5

Dentre as possibilidades terapêuticas, está disponível a cirurgia corretiva, que pode ser antecedida por procedimentos paliativos, como é o caso da cirurgia de Blalock-Taussig (BT) e o implante de stent (IS) na via de saída do ventrículo direito (VSVD).

O BT, empregado desde 1945 como tratamento inicial de escolha, consiste em estabelecer um shunt sistêmico-pulmonar, de maneira invasiva, entre as artérias subclávia e pulmonar. Em neonatos e lactentes com menos de três meses, está associada a inúmeros casos de oclusão de shunt , mortalidade e falha na preservação anular da valva pulmonar.3 Alternativamente a estes lactentes com baixo peso ao nascimento, portadores de alterações anatômicas complexas e com sintomas de moderados a exacerbados, indica-se o IS na VSVD,6 que se destaca por ser uma técnica menos invasiva, de baixa taxa de morbimortalidade e restabelece o desenvolvimento neuronal adequado e qualidade de vida dos pacientes até a cirurgia corretiva definitiva.6 - 8

Nesse contexto, o objetivo do estudo foi avaliar o implante endovascular de stent na VSVD como abordagem primária no lactente com TF e não candidato à cirurgia de BT e identificar modificações ecocardiográficas nos períodos pré e pós-IS na VSVD até a retirada do stent na cirurgia corretiva.

Métodos

Este estudo foi submetido e aprovado pelo Comitê de Ética com o número CAAE 17443119.3.0000.5580. Nesse sentido, respeitou-se as diretrizes e critérios estabelecidos na Resolução no 466, de 12 de dezembro de 2012, do Conselho Nacional de Saúde (CNS), preceitos éticos estabelecidos no que se refere a zelar pela legitimidade, privacidade e sigilo das informações. Trata-se de um estudo observacional, descritivo e longitudinal que inclui a busca de dados retrospectivos com abordagem quantitativa em um hospital infantil de grande porte de Curitiba (PR).

Os critérios de inclusão foram: ser portador de TF e ter sido submetido a um procedimento terapêutico paliativo endovascular com IS na VSVD. Por sua vez, os critérios de exclusão foram os seguintes: ter sido submetido ao IS cardíaco por outras cardiopatias congênitas que não a TF, apresentar IS em outra região anatômica cardíaca e possuir outras malformações cardíacas.

O presente estudo tratou de uma série dos seis lactentes consecutivos com TF que realizaram IS na VSVD entre outubro de 2015 e abril de 2018. A análise dos dados, disponíveis nos prontuários, foi feita para as seguintes variáveis:

  • Dados sociodemográficos: sexo, idade (em dias).

  • Dados antropométricos: peso (em kg).

  • Dados clínicos: saturação de oxigênio capilar em porcentagem.

  • Dados ecocardiográficos: gradientes sistólicos máximos e médios na VSVD em mmHg; tipo e gravidade da estenose na VSVD; tamanhos dos ramos pulmonares direito e esquerdo, do tronco pulmonar e anel valvar pulmonar em mm; índice de Nakata da artéria pulmonar em mm.

  • Dados da prótese endovascular: marca e tamanho (diâmetro em mm x comprimento em mm).

  • Dados cirúrgicos: descrição da técnica de implante de stent .

Tais variáveis de desfecho foram identificadas em três períodos: pré-implante e pós-operatório imediato do IS na VSVD, bem como no pós-operatório tardio da retirada do stent da cirurgia corretiva subsequente.

Análise estatística

Na análise estatística, o banco de dados foi estruturado em uma planilha do Excel (Microsoft) e foram analisados de forma descritiva. Por conseguinte, os resultados foram expressos por medianas, valores mínimos, valores máximos e percentuais.

Resultados

Foram incluídos seis lactentes, dos quais três eram do sexo masculino e três do sexo feminino, com a mediana de idade de 146,5 dias no procedimento de implante de stent na VSVD, que variava entre 68 e 261 dias. Em contrapartida, no procedimento de retirada da endoprótese, a mediana de idade foi de 367 dias, conforme demonstrado na Tabela 1 .

Tabela 1. – Idade dos pacientes e mediana no IS na VSVD, na retirada do stent na cirurgia corretiva. Idade dos pacientes no intervalo entre IS na VSVD e retirada do stent na cirurgia corretiva.

Paciente Idade no IS na VSVD (dias) Idade na retirada do stent na cirurgia corretiva (dias) Intervalo entre IS na VSVD e retirada do stent na cirurgia corretiva (dias)
A 261 1211 950
B 68 1078 1010
C 151 367 216
D 74 184 110
E 142 200 58
F 170 – –
Mediana 146,5 367 216
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VSVD: via de saída do ventrículo direito; IS: implante de stent.

As marcas dos stents e seus respectivos tamanhos utilizados na VSVD estão demonstrados na Tabela 2 . A marca predominante foi a Dynamic-Biotronik. Dois pacientes não apresentaram o registro do fabricante da prótese.

Tabela 2. – Marca e tamanho da prótese endovascular ( stent ).

Paciente Marca do stent Tamanho do stent (diâmetro (mm) x comprimento (mm))
A Dynamic-Biotronik 8 x 12
B Dynamic-Biotronik 8 x 15
C Woven-NIH 8 x 15
D Dynamic-Biotronik 7 x 15
E – –
F – –
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A técnica do implante de stent empregada nos lactentes está descrita a seguir:

  1. Paciente sob anestesia geral;

  2. Punção de veia e artéria femoral direita com colocação de introdutores números 6F e 5F, respectivamente;

  3. Utilização de guia hidrofílica 0,035” e cateter Judkins (JR), realizado manometria D/E;

  4. Coletas de gasometrias seriadas para oximetrias e realização de cálculo de fluxo e resistência;

  5. Realização de cineangiografias com cateter tipo pigtail ;

  6. Troca da guia 0,035” pela guia 0,014”;

  7. Posicionamento do stent em VSVD com balonamento sequencial;

  8. Retirada das guias e introdutores com compressão e encaminhamento para a UTI.

No período pré-implante de stent na VSVD, a mediana do gradiente sistólico máximo na VSVD foi de 63,5 mmHg (variando de 52 a 97 mmHg), enquanto 46 foi a mediana do gradiente sistólico médio na VSVD, que teve variação de 38 a 56 mmHg. A estenose na via de saída do ventrículo direito de predomínio infundibular foi encontrada em quatro dos seis pacientes, prevalecendo sobre à estenose do tipo valvar. Pode-se observar que a mediana do índice de Nakata da artéria pulmonar foi de 96,5 mm (sendo o menor valor de 68,44 e maior de 138 mm), ao passo que a saturação de oxigênio variou de 75% a 90% durante o período pré-IS. Com relação ao tamanho dos ramos pulmonares direito e esquerdo, tronco pulmonar e anel valvar pulmonar, verificaram-se medianas de 3,5 mm (2,1 mm a 4,8 mm), 3,5 mm (2 mm a 5 mm), 6,9 mm (3,5 mm a 7,5 mm) e 4,2 mm (3,5 mm a 6,5 mm), respectivamente. A respeito do peso dos pacientes selecionados, a mediana foi de 4,9 kg, com peso mínimo de 4,0 kg e máximo de 8,3 kg no momento do implante do stent . Tais variáveis estão descritas na 3, anexo A.

No período pós-operatório imediato de IS na VSVD, observou-se variação no gradiente sistólico máximo na VSVD de 28 mmHg a 72 mmHg, correspondente a mediana de 50,5 mmHg. Por outro lado, três pacientes apresentaram informações acerca da gravidade de estenose na VSVD em leve, moderada e residual importante. Com relação ao tamanho dos ramos pulmonares direito e esquerdo, verificaram-se medianas de 4,9 mm (2,5 mm a 6,0 mm) e 4,3 mm (2,8 mm a 5,2 mm), respectivamente. Quanto ao índice de Nakata da artéria pulmonar, observou-se que a mediana foi de 108,6 mm (42,44 a 138 mm) e constatou-se mediana de 93% (68% a 98%) na saturação de oxigênio. No que diz respeito ao peso dos pacientes, obteve-se mediana de 5,5 kg, em que o menor peso observado foi de 4,9 kg e o maior, 8,5 kg, conforme descrito na Tabela 1, do material suplementar.

No período pós-operatório tardio da retirada do implante de stent e cirurgia corretiva total, o gradiente sistólico máximo na via de saída do ventrículo direito variou entre 17,4 mmHg a 85 mmHg, com mediana de 50,5 mmHg. A mediana do gradiente sistólico médio na via de saída do ventrículo direito foi de 19 mmHg, oscilando entre 10 mmHg a 51 mmHg. O peso dos pacientes atingiu uma mediana de 11 kg, com peso mínimo de 6,5 kg e máximo de 16,5 kg, conforme descrito na Tabela 3 .

Tabela 3. – Distribuição das variáveis antropométricas e ecocardiográficas do período pós-operatório tardio de retirada de stent na VSVD.

Paciente Gradiente sistólico Gradiente sistólico Peso
  máximo na VSVD médio na VSVD (kg)
  (mmHg) (mmHg)  
A 24 – 16,5
B 41 19 10,1
C – – 6,5
D 17,4 10 11
E 85 51 8
F – – –
Mediana 50,5 19 11
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VSVD: via de saída do ventrículo direito.

Em todos os casos, foi possível implantar o stent na VSVD; no entanto, dois casos obtiveram evolução desfavorável. O paciente E apresentou embolização do stent 28 horas após o procedimento e necessitou de cirurgia de emergência para substituição da endoprótese, evoluindo para um quadro instabilidade hemodinâmica e óbito. O paciente F foi a óbito 72 horas depois do IS, por causa não relacionada ao procedimento. A mortalidade global foi de 33% (2/6). No que diz respeito a outras complicações relacionadas ao procedimento, o paciente A evoluiu com distúrbio de condução do ramo direito; o paciente C apresentou bradicardia no momento da colocação do stent, revertida com atropina, além de revelar estenose ostioinfundibular abaixo da endoprótese, tendo em vista a migração da mesma.

Discussão

Em 1969, Dotter propôs o implante endovascular de uma prótese que promovesse sustentação luminal, que foi chamada de stent . Desde então, é amplamente descrito o uso de endopróteses; porém, há poucos relatos de seu uso em obstruções musculares intracardíacas, como é o caso da anatomia de portadores da TF, compreendida por hipoplasia, atresia pulmonar e/ou estenoses distais dos ramos pulmonares.7 - 9

Uma variante paliativa ao IS na VSVD para cardiopatias congênitas é o implante de stent ductal, descrito e publicado por Gibbs em 1991 como uma alternativa não cirúrgica para assegurar o fluxo pulmonar em RN e lactentes.2 Ele é indicado em situações de fluxo pulmonar dependentes de canal arterial ou quando há restrição de fluxo pulmonar infundibular, mas cujo quadro não está relacionado à valva pulmonar ou à comunicação interventricular, como é habitual na TF4.7 , 10 O IS no canal arterial pode exacerbar a estenose infundibular preexistente e gerar distorção do ramo da artéria pulmonar, o que traria efeitos negativos no tratamento definitivo dos pacientes com T4F.7 , 11

Sandoval et al.,11 em suas análises, definiram que o resultado imediato do implante de stent do canal arterial é o sucesso em mais de 80% dos casos, mortalidade precoce entre 0-10% e efetividade no crescimento da árvore vascular pulmonar, principalmente nos casos em que a VSVD está severamente comprometida pela estenose.11 Roshental et al.,12 em estudo, determinaram que a médio e longo prazo, o implante de stent no canal arterial, quando comparado ao BT e à fistula sistêmico-pulmonar (tipo BT modificada), revela uma taxa de reestenose alta em 43% dos pacientes, além de proliferação neointimal no centro intrastent e nas bordas aórtica e pulmonares.11 , 12 Outra desvantagem reconhecida do implante de stent no canal arterial traz referência ao risco de obstrução da luz do canal de até 75% em seis meses após a intervenção paliativa – tempo reduzido quando comparado ao IS na VSVD.12

Apesar de alguns pacientes apresentarem estenose predominantemente valvar, todos apresentavam componente infundibular dinâmico de estenose também importantes, o que faz com que a realização apenas da valvoplastia com balão tenha resultados insatisfatórios.10 , 13 Assim, optou-se pelo implante de stent na VSVD ( Figuras 1 , 2 e 3 ).

Figura 1. – Implante de stent na VSVD. Cineangiografia da paciente A: início da dilatação do balonete.

Figura 1

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Fonte: Serviço de Hemodinâmica. Hospital infantil de grande porte em Curitiba (PR).

Figura 2. – Implante de stent na VSVD. Cineangiografia da paciente A: final da dilatação do balonete e posicionamento do stent.

Figura 2

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Fonte: Serviço de Hemodinâmica. Hospital infantil de grande porte em Curitiba (PR).

Figura 3. – Pós-implante de stent na VSVD. Cineangiografia da paciente A: resultado final do procedimento.

Figura 3

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Fonte: Serviço de Hemodinâmica. Hospital infantil de grande porte em Curitiba (PR).

No presente estudo, foi possível observar que a mediana de idade dos pacientes foi de 146,5 dias no procedimento de implante de stent (IS), enquanto que na retirada associada à cirurgia corretiva foi de 367 dias, com permanência da endoprótese em um período de cerca de 216 dias, bem como as pesquisas disponíveis na literatura indicam idade precoce nos pacientes submetidos a processos de IS e adiamento adequado temporal para efetuar a cirurgia definitiva.9 , 13 - 15 Foi possível observar o ganho ponderal adequado dos pacientes para a idade, proporcional ao tempo de permanência do stent , o que permitiu o crescimento e o desenvolvimento que promoveu maior sobrevida em procedimento cirúrgico definitivo invasivo. Além de ampliar a sobrevida no pós-operatório, o implante de stent na VSVD dispõe de outras vantagens: otimiza o intervalo de tempo necessário para a correção definitiva, restringe a quantidade de cirurgias paliativas mandatórias e restabelece o desenvolvimento neuronal adequado e a qualidade de vida dos pacientes até a cirurgia corretiva definitiva.6 , 7 , 9

Há um grande espectro estrutural de variação anatômica da estenose na VSVD na TF quanto à origem da obstrução, como: infundibular, valvar pulmonar, arterial pulmonar e/ou ramificações da artéria pulmonar. Foi observado no presente estudo que os dois primeiros pacientes (A e B) possuiam estenoses de predomínio valvar, enquanto os demais eram portadores de estenoses infundibulares, manifestando à dominância corroborada pela literatura – a exemplo da pesquisa de Costa et al. de 2016, que avaliou 30 pacientes portadores de TF com IS na VSVD e obteve frequência de 43% em casos de estenose com origem infundibular.9 , 13 - 15

No ano de 2019, acerca das diferentes intervenções terapêuticas possíveis em pacientes portadores de TF, Sandoval et al.11 compararam quatro grupos: um deles realizou IS na VSVD, dois eram formados por pacientes com menos de três meses de idade realizaram a cirurgia corretiva precocemente – dentre eles, um grupo com estenose pulmonar e outro com atresia pulmonar – e o último realizou a cirurgia corretiva em pacientes de três a 11 meses. Os lactentes submetidos ao IS na VSVD expressaram os menores índices de Nakata quando comparados aos outros três grupos, com valores inferiores a 100 mm2 /m2 .

Tal circunstância esteve presente em nosso estudo: é o caso dos pacientes A e B no período pré-IS na VSVD, que apresentaram, respectivamente, 68,4 mm2 /m2 e 82 mm2 /m2 . No período pós-IS, houve incremento relevante nestes índices, o que os elegeu como bons candidatos ao procedimento de correção total da TF por apresentarem índices acima de 100 mm2 /m2 .5 , 16

Quanto às marcas dos stents implantados, em nosso estudo foi possível notar predomínio da Dynamic-biotronik sobre a Woven-NIH em três dos quatro procedimentos descritos, os quais apresentaram variação de diâmetro e comprimento conforme estenose na VSVD, salvo registro de especificações técnicas ausentes em dois pacientes.

A mediana do gradiente sistólico máximo na VSVD, no período de pré-implante de stent, diminuiu de 69,4 mmHg para 50,5 mmHg após o implante imediato da endoprótese, circunstância descrita na literatura por Peng et al. em 2006 e por Ovaert et al.17 em 1999, o que corrobora a presença imediata de queda no gradiente sistólico máximo e de sobrecarga pressórica de VD – objetivo fundamental almejado após a IS na VSVD.14 , 17

Os resultados dos ecocardiogramas transtorácicos constataram a taxa de crescimento dos ramos pulmonares direito e esquerdo, pré-implante e pós-implante imediato de stent na VSVD. Observou-se também que a mediana dos tamanhos pulmonares direito e esquerdo pré-IS eram de 3,5 mm, ao passo que no pós-IS tais valores subiram para 4,9 mm e 4,3 mm, respectivamente. Destacamos o caso do paciente C, que apresentou desenvolvimento significativo dos ramos pulmonares direito de 3,7 mm para 6 mm, e esquerdo de 3,5mm para 5,2 mm.

Ao comparar os parâmetros de pacientes submetidos ao IS na VSVD com outras opções de procedimentos paliativos ou com a cirurgia corretiva precoce, é possível enquadrar os portadores de stent como os detentores dos piores prognósticos: baixo peso ao nascimento, menor índice de Nakata, má anatomia e ramos de artéria pulmonar de pequeno tamanho – características capazes de gerar maior risco de sequelas como a hipoplasia pulmonar. Este fato também foi descrito em 2019 na série de casos de Bigdelian et al.,5 que fez uma comparação entre três grupos: oito pacientes que passaram pelo IS na VSVD, sete pacientes que foram submetidos à técnica de BT e 15 pacientes que passaram por por cirurgias corretivas definitivas e precoces. Nesse estudo, foi possível observar que mesmo com menores tamanhos de ramos pulmonares iniciais, os pacientes com stent obtiveram desenvolvimento pulmonar comparável ao dos pacientes submetidos à técnica BT e crescimento ponderal similar aos que foram submetidos a outros procedimentos. Isto posto, o crescimento dos ramos pulmonares, bem esclarecido por Bigdelian et al. em 2019, reflete diretamente no aumento da saturação de oxigênio, assim como na melhora da condição hemodinâmica desses pacientes críticos.5

Entre as informações disponíveis nos prontuários sobre a saturação de oxigênio capilar, quatro pacientes apresentaram valores compreendidos entre 75% e 90% no período de pré-IS na VSVD. Contudo, no período de pós-IS na VSVD imediato, foi observada a melhora substancial em quatro dos cinco pacientes com informações descritas, que apresentaram valores superiores a 89% – objetivo almejado quando ocorre à indicação do IS.14 Um paciente teve complicações no período pós-IS na VSVD imediato, com saturação compreendida em 68%. Nos estudos publicados, não foram descritos grau e duração da cianose, ou sobre a existência de crises de hipóxia nos períodos de pré-IS na VSVD e pós-IS na VSVD imediato.5 , 13 , 14 , 16

São raras as complicações descritas na literatura médica. Dentre elas, as mais preocupantes envolvem casos de trombose e mal posicionamento da endoprótese, o que pode acarretar a necessidade de remoção e/ou de substituição cirúrgica do stent .14 , 17 No presente estudo, dois pacientes foram a óbito, um deles por embolização do stent após 28 horas do implante, não havendo êxito na retirada e reimplante. O outro paciente apresentava histórico de transplante hepático e atresia de vias biliares, não resistindo às intercorrências clínicas e veio a falecer 72 horas após o IS na VSVD. No paciente C, não foi possível o adequado posicionamento do stent , o que refletiu em estenose ostioinfundibular abaixo da endoprótese. No entanto, não houve repercussões significativas, tendo em vista a ampliação dos ramos pulmonares direito e esquerdo, de 3,7 mm para 6 mm e de 3,5 mm para 5,2 mm, respectivamente; e redução no gradiente sistólico máximo na VSVD, de 69 mmHg no período pré-IS para 40 mmHg no pós-IS de VSVD imediato.

Este estudo apresenta limitações pelo tamanho da amostra e pela presença de registros incompletos das variáveis ecocardiográficas, hemodinâmicas e dos desfechos clínicos nos prontuários relacionados.

Conclusão

Apesar do pequeno número de pacientes, conclui-se que a intervenção endovascular na VSVD por meio de stent é uma medida paliativa eficaz, capaz de retardar a necessidade de intervenção cirúrgica imediata, prolongar a sobrevida dos pacientes com TF e tornar possível a correção cirúrgica definitiva nos lactentes de baixo peso e má anatomia.

Agradecimentos

A todos que contribuíram, direta ou indiretamente, ao desenvolvimento deste artigo científico, em especial ao Dr Leo Agostinho Solarewicz, por ceder gentilmente o material das cineangiografias e à Dra Maria Cecília Knoll Farah, por enriquecer essa pesquisa com sua expertise em Tetralogia de Fallot.

* Material suplementar

Para informação adicional, por favor, clique aqui.

Vinculação acadêmica

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.

Fontes de financiamento: O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Referências

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Arq Bras Cardiol. 2021 Jul 7;117(4):657–663. [Article in English]

Palliative Endovascular Intervention in Infants with Tetralogy of Fallot: A Case Series

Kerli Dreier Kupas 1, Isabela Oldoni 1, Juliano Mendes Souza 2

Abstract

Background

Endovascular stent placement in the right ventricular outflow tract (RVOT) has been an alternative to Blalock-Taussig (BT) surgery in the treatment of Tetralogy of Fallot (TOF) in symptomatic infants with low birth weight and complex anatomy.

Objective

To evaluate endovascular stent placement in the RVOT as a primary treatment for infants with TOF who are not candidates for BT surgery, and evaluate medium-term outcomes until the stent is removed during corrective surgery.

Methods

Six infants with TOF were treated with RVOT stenting from October 2015 to April 2018. Hemodynamic parameters were compared between the pre- and post-stenting periods.

Results

At the time of stenting, participants had a median age and weight of 146.5 days and 4.9 kg, respectively. Peak systolic gradient decreased from 63.5 mm Hg to 50.5 mm Hg, while the diameter of the left and right pulmonary arteries increased from 3.5 mm to 4.9 mm and 4.3 mm, respectively. The Nakata index increased from 96.5 mm to 108.3 mm; weight increased from 4.9 kg to 5.5 kg; and oxygen saturation, from 83.5% to 93%. There was one case of stent migration and two deaths, one caused by stent embolization and the other unrelated to study procedures.

Conclusions

RVOT stenting is a promising alternative for the palliative treatment of TOF in infants with low birth weight and complex anatomy.

Keywords: Heart Defects, Congenital; Tetralogy of Fallot; Surgical Procedures Operative; Infant; Blalock-Taussig Procedure

Introduction

Tetralogy of Fallot (TOF) is the most common cyanotic congenital heart defect, affecting three in every 10,000 live births worldwide, and occurring more frequently in males.1 , 2 It is characterized by four basic anomalies: interventricular communication, obstructed right ventricular outflow tract (RVOT), right ventricular hypertrophy and dextroposition of the aorta.1 , 2 The symptomatology varies depending on the degree of stenosis in the RVOT and the extent of intraventricular communication, but typical manifestations include bluish-purple discoloration of the skin, fatigue during feeding, and episodes of hypoxia relieved by squatting.3 , 4 TOF can be diagnosed during pregnancy through morphological ultrasound and should be confirmed after birth using fetal or transthoracic echocardiography. In inconclusive cases or during preoperative assessment, procedures such as catheterization, magnetic resonance imaging, or computed tomography can also be helpful.3 , 5

Treatment alternatives include corrective surgery, possibly preceded by palliative procedures such as the placement of a Blalock-Taussig (BT) shunt, and RVOT stenting.

BT shunts have been the treatment of choice for FOT since 1945. The procedure involves the surgical placement of a systemic-pulmonary shunt between the subclavian and pulmonary arteries. In neonates and infants younger than 3 months, this procedure is associated with high rates of shunt occlusion, death, and destruction of the pulmonary valve annulus.3 An alternative treatment for these low-birth-weight infants with complex anatomical defects and moderate to severe symptoms is RVOT stenting,6 a less invasive strategy with lower morbidity and mortality rates that can restore neuronal development and improve quality of life until they undergo definitive corrective surgery.6 - 8

In light of these observations, this study aimed to evaluate the RVOT stenting as a primary treatment for children with TOF who are not candidates for BT surgery, and evaluate echocardiographic characteristics in the pre- and postoperative periods until the stent is removed during corrective surgery.

Method

This study was submitted and approved by a research ethics committee under protocol number CAAE 17443119.3.0000.5580. All procedures were conducted per the guidelines and criteria established in National Health Council (Conselho Nacional de Saúde; CNS) Resolution No. 466, issued on December 12, 2012, which stipulates ethical principles for the preservation of data integrity, privacy, and anonymity.

This was an observational, descriptive longitudinal study involving retrospective quantitative data collected at a large pediatric hospital in Curitiba, in the state of Paraná.

Inclusion criteria were having TOF and undergoing palliative endovascular treatment with RVOT stenting. Exclusion criteria were as follows: stenting due to congenital heart disease other than TOF; having a stent in another anatomical region of the heart; having other cardiac malformations.

The present study evaluated a series of 6 consecutive infants with TOF who underwent RVOT stenting between October 2015 and April 2018.

The following data were collected from medical records for subsequent analysis:

  • Sociodemographic data: sex, age in days.

  • Anthropometric data: weight in kg.

  • Clinical data: percent oxygen saturation.

  • Echocardiographic data: mean and peak systolic pressure gradients in the RVOT, measured in mm Hg; type and severity of stenosis in the RVOT; and the size of the left and right pulmonary arteries, the pulmonary trunk, and the pulmonary valve annulus, measured in mm; Nakata index of the pulmonary artery, measured in mm.

  • Endovascular prosthesis data: brand and size (diameter in mm x length in mm).

  • Surgical data: description of the stenting technique.

These outcome variables were collected at 3 different time points: preoperatively, in the immediate postoperative period of RVOT stenting, and in the late postoperative period of stent removal during corrective surgery.

Statistical analysis

The data was entered into a Microsoft Excel spreadsheet and analyzed using descriptive methods. Results were expressed using median, minimum, and maximum values, as well as percentages.

Results

The sample consisted of 6 infants, 3 of whom were female while 3 were male. The median age at the time of RVOT stenting was 146.5 days (range, 68-121). At the time of stent removal, the median age of the sample was 367 days, as shown in Table 1 .

Table 1. – Median age of patients at the time of RVOT stenting and stent removal during corrective surgery; length of interval between stent placement and removal.

Patient Age at RVOT stenting (days) Age at stent removal during corrective surgery (days) Interval between placement and removal of stent in the RVOT (days)
A 261 1211 950
B 68 1078 1010
C 151 367 216
D 74 184 110
W 142 200 58
F 170 - -
Median 146.5 367 216
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RVOT: Right ventricular outflow tract.

The manufacturers and sizes of the stents used in the study are shown in Table 2 . The most commonly used brand was Dynamic-Biotronik. In two cases, the manufacturer of the stents used was not indicated.

Table 2. – Manufacturer and size of endovascular prosthesis (stent).

Patient Stent manufacturer Stent size (diameter mm x length mm)
A Dynamic - Biotronik 8 x 12
B Dynamic - Biotronik 8 x 15
C Woven - NIH 8 x 15
D Dynamic - Biotronik 7 x 15
E - -
F - -
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RVOT: Right ventricular outflow tract.

The stenting technique used in the present study is described below:

  1. Patient under general anesthesia;

  2. Placement of 6F and F5 sheaths in the right femoral vein and artery, respectively;

  3. Judkins catheter advanced over a 0.035” hydrophilic guidewire and manometry performed;

  4. Collection of serial blood samples for gasometry, oximetry, and measurements of flow and resistance;

  5. Cineangiography via pigtail catheters;

  6. Exchange of the 0.035” for a 0.014” guidewire;

  7. Placement of the stent in the RVOT followed by balloon inflation;

  8. Removal of guidewires and sheaths, application of compression, and referral to the ICU.

Prior to stenting, the median peak systolic gradient across the RVOT was 63.5 (range, 52-97) mm Hg, while the median value for the mean systolic gradient at the RVOT was 46 (range, 38-56) mm Hg. Infundibular stenosis of the right ventricle was present in 4 out of 6 patients, while valve stenosis was less frequently observed. The median Nakata index for the pulmonary artery was 96.5 (range, 68.44-138) mm, while the oxygen saturation ranged from 75 to 90% during the pre-stenting period. The median size of the left and right pulmonary branches, pulmonary trunk, and pulmonary valve annulus were 3.5 (range, 2.1-4.8) mm, 3.5 (range, 2-5) mm, 6.9 (range, 3.5-7.5) mm, and 4.2 (3.5 - 6.5) mm, respectively. The median weight of patients at the time of stenting was 4.9 (range, 4.0-8.2) kg. These variables are described in Table 3 , appendix A.

Table 3. – Distribution of anthropometric and echocardiographic variables in the late postoperative period after stent removal from the RVOT.

Patient Systolic Gradient Systolic Gradient Weight
  Peak across RVOT Mean across RVOT (kg)
  (mm Hg) (mm Hg)  
A 24 - 16.5
B 41 19 10.1
C - - 6.5
D 17.4 10 11
W 85 51 8
F - - -
Median 50.5 19 11
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RVOT: Right ventricular outflow tract.

In the immediate post-operative period after stenting, the peak systolic gradient across the RVOT in the sample ranged from 28 to 72 mm Hg, with a median value of 50.5 mm Hg. However, the records of 3 patients revealed the presence of mild, moderate, and significant residual stenosis in the RVOT. The median sizes of the left and right pulmonary branches were 4.9 (range, 2.5-6.0) mm and 4.3 (2.8-5.2) mm, respectively. The median Nakata index for the pulmonary artery was 108.6 (range, 42.44-138) mm, while median oxygen saturation was 93% (range, 68-98%). Lastly, at this time, the median weight in the sample was 5.5 (range, 4.9-8.5) kg, as described in Table 1 , supplementary material.

In the late postoperative period after stent removal and corrective surgery, the peak systolic gradient across the RVOT ranged from 17.4 to 85 mm Hg, with a median value of 50.5 mm Hg. The mean systolic pressure gradient had a median value of 19 (range, 10-51) mm Hg. Patients weighed a median of 11 (range, 6.5-16.5) kg, as described in Table 3 .

In all cases, the stent was successfully inserted in the RVOT, although 2 cases had an unfavorable clinical course. Patient E experienced stent embolization 28 h after implantation, requiring emergency surgery to reposition the stent. This was eventually followed by hemodynamic instability and death. Patient F died 82 h after stenting for causes unrelated to the procedure. The overall mortality rate in the present study was 33% (2/6). With regard to other complications observed after the procedure, Patient A displayed a right bundle branch block, while Patient C had bradycardia during stent placement, which was reversed with atropine, as well as infundibular stenosis below the graft due to stent migration.

Discussion

In 1969, Dotter developed a technique involving the endovascular implantation of a prosthetic device to support the structure of the venous lumen. The device was referred to as a stent. Since then, studies have evaluated the use of vascular prostheses in a variety of cases, although few focused on patients with intracardiac flow obstruction as seen in TOF, whose manifestations include pulmonary atresia and/or hypoplasia, and distal pulmonary branch stenosis.7 - 9

A palliative alternative to RVOT stenting for the treatment of congenital heart disorders is the placement of a duct stent, described in a publication by Gibbs in 1991 as a non-surgical alternative to ensure adequate pulmonary flow in neonates and infants.2 This technique is indicated for cases of ductus arteriosus-dependent pulmonary flow or infundibular pulmonary stenosis not associated with the pulmonary valve or interventricular communication, as in the case of TOF.7 , 10

Stenting the ductus arteriosus can exacerbate infundibular stenosis and lead to deformation of the pulmonary artery so that its use in the treatment of patients with TOF would have several negative consequences.7 , 11

In a study of the immediate results of arterial stent placement, Sandoval et al.11 found the procedure to be successful in over 80% of cases, with early mortality rates of 0-10% and effectiveness in promoting the growth of the pulmonary vascular tree, especially in cases of severe stenosis of the RVOT.11 Rosenthal et al.12 determined that in the medium- and long-term, arterial stents are associated with a higher likelihood of restenosis relative to BT and systemic-pulmonary fistula (modified BT shunt); arterial stents are associated with a restenosis rate of 43%, in addition to neointimal proliferation in the intrastent segment and the aortic and pulmonary borders.11 , 12 Another known limitation of arterial stents is the risk of luminal obstruction, which can reach 75% in the 6 months after the palliative intervention - a much shorter time than observed in RVOT stenting.12

Though some patients had predominantly valvular stenosis, all showed a significant degree of dynamic infundibular obstruction, so that balloon valvuloplasty alone would have unsatisfactory results.10 , 13 We therefore opted for RVOT stenting ( Figures 1 , 2 , and 3 ).

Figure 1. – Stent implantation in the right ventricular outflow tract. Cineangiography of Patient A: start of balloon expansion.

Figure 1

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Source: Hemodynamics service. Large pediatric hospital (Curitiba - PR).

Figure 2. – During stent implantation in the right ventricular outflow tract. Cineangiography of patient A: end of balloon expansion and stent positioning.

Figure 2

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Source: Hemodynamics service. Large pediatric hospital (Curitiba - PR).

Figure 3. – After stent implantation in the right ventricular outflow tract. Cineangiography of Patient A: final result of the procedure.

Figure 3

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Source: Hemodynamics service. Large pediatric hospital (Curitiba - PR).

In the present study, the median age of patients at the time of stent placement was 146.5 days, while at the time of removal and corrective surgery, patients had a median age of 367 days. The time spent with the stent in place was approximately 216 days. This is in line with previous research, which highlights the early age of patients submitted to stenting, and the need to wait for a sufficient time before performing definitive surgery.9 , 13 - 15 It was also possible to confirm that patients had adequate weight gain for their age, proportional to the time with the stent, allowing for sufficient growth and development to improve survival after the invasive surgical procedure. In addition to improving postoperative survival, RVOT stenting has other advantages such as optimizing the time interval for definitive surgery; reducing the number of palliative surgeries required; and restoring neuronal development and quality of life until corrective surgery.6 , 7 , 9

The anatomy of RVOT stenosis can vary significantly between patients concerning the origin of the obstruction, which can be in the infundibulum, the pulmonary artery, and/or the pulmonary artery branches. In the present study, the first two patients (A and B) had predominantly valvar stenosis, while the other patients had infundibular stenosis. These findings reflect the results of previous studies, such as that of Costa et al., 2016, who found that 43% of a sample of 30 patients with TOF who underwent RVOT stenting had infundibular stenosis.9 , 13 - 15

Concerning the different treatment possibilities for patients with TOF, Sandoval et al.,11 compared four groups. One underwent RVOT stenting; two groups with patients younger than 3 months—one group with pulmonary stenosis and the other with pulmonary atresia—underwent early corrective surgery; and the last underwent corrective surgery at 3 to 11 months of age. Infants submitted to RVOT stenting had lower Nakata indices than those in all other groups, with values below 100 mm2 /m2 . This was also observed in the present study, with Patients A and B showing indices of 68.4 mm2 /m2 and 82 mm2 /m2 in the pre-stenting period, respectively. In the post-stenting period, these values increased significantly and exceeded 100 mm2 /m2 , confirming that participants were good candidates for total correction of TF.5 , 16

Regarding the manufacture of the stents used in the present study, 3 of the 4 patients received devices produced by Dynamic-Biotronik, while one patient received an endoprosthesis made by Woven-NIH. The devices varied in length and diameter depending on the degree of stenosis in the RVOT. This information was unavailable for 2 patients.

The median peak systolic gradient across the VSOT decreased from 69.4 mm Hg in the pre-implant period to 50.5 mm Hg in the immediate post-implant period, following a similar pattern to that described by Peng et al., 2006, and Ovaert et al.,17 1999, who observed a decrease in the peak systolic gradient and right ventricular pressure overload immediately after surgery, confirming that the procedure had fulfilled its main purpose.14 , 17

Transthoracic echocardiography also showed the growth rate of the left and right pulmonary branches before and immediately after the placement of the stent in the RVOT. The median sizes of the right and left pulmonary arteries prior to stenting were 3.5 mm, but increased to 4.9 mm and 4.3 mm, respectively, after the procedure. These changes were especially evident in Patient C, whose right pulmonary artery increased in size from 3.7 mm to 6 mm, while the left went from 3.5 mm to 5.2 mm. Patients submitted to RVOT stenting rather than other palliative procedures or early corrective surgery usually exhibit risk factors for poor prognosis, such as low birth weight; lower Nakata index; anatomical malformations small pulmonary artery branches, which have an increased risk of complications such as pulmonary hypoplasia. This was also observed in a case series by Bigdelian et al.,5 2019, who compared 3 groups: 8 patients who underwent RVOT stenting, 7 who underwent BT surgery, and 15 who underwent early corrective surgery. Even though patients with stent placement initially had smaller pulmonary artery branches than the other participant groups, their lung development was similar to that of patients who underwent BT surgery, while their weight gain did not differ from that of the other participants. As described by Bigdelian et al., 2019, the increased size of pulmonary artery branches results in improvements to the oxygen saturation and hemodynamic status of these critical patients.5

The information available on patient records showed that 4 participants had oxygen saturation values ranging from 75 and 90% prior to stent placement. However, immediately after stenting, there was a substantial improvement in 4 of the 5 patients for whom this information was available. The 4 participants showed values over 89%, indicating that stenting was successful;14 one patient, however, experienced complications after stenting and had a saturation of 68%. No information was available on the degree and duration of cyanosis or the presence of hypoxia before and immediately after stenting in previously published studies.5 , 13 , 14 , 16

Complications are rarely described in the literature, but the most concerning include thrombosis and malpositioning of the endoprosthesis, which may require surgical removal and/or replacement of the stent. 14 , 17 In this study, 2 patients ultimately died. One death was associated with the occurrence of stent embolization 28 hours after stent placement, which was followed by unsuccessful attempts at stent removal and reimplantation. The other patient had undergone a liver transplant and had biliary atresia. The patient experienced complications and died 72 hours after stenting. In the case of Patient C, the stent could not be adequately positioned, resulting in infundibular stenosis below the placement site. However, this had no significant clinical consequences, with the patient showing an increase in the size of the right and left pulmonary artery branches - from 3.7 to 6 mm and 3.5 to 5.2 mm, respectively - and a reduction in peak systolic gradient across the RVOT, which fell from 69 mm Hg before stenting to 40 mm Hg in the immediate period after stent placement.

Limitations of this study include the sample size and a lack of data on echocardiographic variables, hemodynamic parameters, and clinical outcomes due to incomplete medical records.

Conclusion

Despite the small sample size, the present study demonstrated that an endovascular intervention consisting of the placement of a stent in the RVOT was effective at delaying the need for immediate surgical intervention, extending the survival of patients with TOF, and allowing for the definitive surgical correction of congenital disorders in low-birth-weight neonates with anatomical defects.

Acknowledgment

To all who contributed, directly or indirectly, to the development of this scientific article, especially Dr Leo Agostinho Solarewicz, for kindly providing the material from the cineangiographies, and Dr Maria Cecília Knoll Farah, for enriching this research with her expertise in Tetralogy of Fallot.

* Supplemental Materials

For additional information, please click here.

Study Association

This study is not associated with any thesis or dissertation work.

Sources of Funding : There were no external funding sources for this study.

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