Abstract
目的
研究我国西藏高原地区不同海拔高度腹型过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura, HSP)患者的临床特点。
方法
选择西藏自治区人民医院2014年4月至2021年5月收治的190例腹型HSP患者的病例资料进行回顾性分析,根据发病前长期居住地海拔高度分为3组,对不同海拔患者的一般资料、临床特点、实验室检查数据、治疗及转归进行比较。
结果
腹痛是腹型HSP患者最常见的临床表现,不同海拔地区的HSP患者在发病年龄、性别方面差异无统计学意义(P均>0.05)。高海拔地区过敏性紫癜患者更容易出现消化系统症状(P < 0.01),海拔越高越容易合并肾受累或关节受累。高海拔地区腹型HSP患者的血小板为(512.1±55.0)×109/L,C反应蛋白为11.2 (5.7, 19.4) g/L,显著高于于中海拔、较低海拔患者[分别为(498.3±76.9)×109 /L, 9.5 (4.6, 13.5) g/L和(456.4±81.2)×109 /L, 3.7 (0.2, 8.9) g/L]。HSP治疗有效率为98.9%,不同海拔地区患者治疗转归情况差异无统计学意义(P均>0.05)。多次住院的患者均合并肾受累且初始治疗未加用免疫抑制剂。
结论
高原地区HSP并不少见,不同海拔水平发病年龄、性别差异不大,腹痛为最常见临床症状,长期居住于高海拔地区的患者更容易出现腹部症状且病情更严重,肾受累可能为预后不良的危险因素,早期应用激素联合免疫抑制剂可以有效控制病情并减少病情复发。
Keywords: 高原, 过敏性紫癜, 腹部症状, 临床特征
Abstract
Objective
To investigate the clinical characteristics of Henoch-Schonlein purpura (HSP) patients from different altitudes in Tibet plateau areas of China.
Methods
A retrospective study was used to analyze the 190 HSP patients admitted to Tibet Autonomous Region People ' s Hospital form April 2014 to May 2021. The subjects were divided into 3 groups according to the altitude of long-term residence before onset and the clinical data at different altitudes were compared and analyzed.
Results
There were no significant differences in the age of onset and gender in HSP patients at different altitudes (P>0.05). The HSP patients in high altitude areas were more likely to have digestive symptoms (P < 0.01). The patients were more likely to have kidney or joint involvement at higher altitudes. The platelets [(512.1±55.0)×109 /L] and C reactive protein [11.2 (5.7, 19.4) g/L] in high altitude areas were significantly higher than at medium altitudes [(498.3±76.9)×109 /L and 9.5 (4.6, 13.5) g/L] and lower altitudes [(456.4±81.2)×109/L and 3.7 (0.2, 8.9) g/L] respectively. The effective rate of treatment was 98.9%, while there was no significant difference of outcome from different altitudes (P>0.05). The patients who were repeatedly hospitalized all had kidney involvement and no immunosuppressive agents were added in the initial treatment.
Conclusion
HSP is common in high altitude areas. There was little difference in age of onset and gender at different altitudes. Abdominal pain was the most common clinical manifestation. Patients in high altitude areas were more likely to have severe abdominal problems. Kidney involvement may be poor prognostic factor. Early application of glucocorticoid combined with immunosuppressive agents can effectively control the disease and reduce the recurrence of HSP.
Keywords: High altitude area, Henoch-Schonlein purpura (HSP), Abdominal manifestations, Clinical characteristics
过敏性紫癜(Henoch-Schönlein purpura, HSP)是以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病,以非血小板减少性紫癜、腹痛、关节肿痛,以及肾受累等为主要临床表现[1]。HSP好发于儿童,成人相对少见[2],腹型HSP患者主要累及消化道,以出现腹痛、恶心、呕吐、消化道出血等症状起病,部分患者甚至出现肠梗阻、消化道穿孔等严重并发症[3]。我国西藏地区平均海拔在3 500 m以上,高海拔地区由于缺氧、低气压、极度寒冷及强烈紫外线等独特的环境因素,机体容易发生缺血缺氧,特别是长期暴露于低氧环境可能对疾病的胃肠道表现产生影响。西藏自治区人民医院风湿免疫血液内科是目前西藏地区唯一的风湿免疫疾病专科诊疗中心,收治来自不同海拔高度的HSP患者,本研究旨在分析长期居住在西藏不同海拔地区腹型HSP患者的临床特征。
1. 资料与方法
1.1. 病例选择
选择西藏自治区人民医院风湿免疫血液内科2014年4月至2021年5月住院治疗确诊为腹型HSP患者的病例资料进行回顾性分析。
纳入标准: (1)符合2012年Chapel Hill会议HSP的分类标准[1]; (2)目前国内外尚无统一且明确的腹型HSP分类标准,本研究定义出现腹痛、恶心、呕吐、消化道出血、肠梗阻或消化道穿孔中任一症状者为腹型HSP; (3)患者未接受糖皮质激素或免疫抑制剂等对结果可能有影响的治疗。
排除标准: (1)有急性胃肠炎,急性阑尾炎,消化性溃疡,肿瘤相关的消化道出血、肠梗阻、穿孔等其他胃肠道疾病者; (2)有感染、食物中毒、药物等因素导致腹痛等胃肠道疾病者; (3)合并严重心脑血管疾病、严重肝疾病、严重肺部疾病、血液系统疾病者; (4)合并其他风湿免疫病或变态反应性疾病者; (5)合并恶性肿瘤者。
1.2. 方法
1.2.1. 分组
共190名腹型HSP患者纳入本研究(共收集到288名HSP患者病例资料),所有患者在发病前均在当地久居(居住时间>6年)。根据发病前长期居住地的海拔高度将研究对象分为3组: 较低海拔组(2 700≤居住地海拔≤3 700 m)33例,中海拔组(3 700 m <居住海拔≤4 000 m)74例,高海拔组(居住海拔>4 000 m)83例。
1.2.2. 资料收集
采用回顾性横断面研究,查阅入组患者的既往住院病历,收集患者的临床资料(包括年龄、性别、主要临床表现、实验室数据、影像学资料、治疗方案及预后)进行分析,其中实验室数据、影像学资料均为第一次就诊数据。同一患者若多次住院治疗,以第一次住院的资料纳入分析。
1.3. 统计学分析
采用SPSS 20.0软件,计量资料以x±s表示,符合正态分布且方差齐性的数据采用单因素方差分析,两两比较采用LSD检验,不符合正态分布的数据采用Kruskal-Wallis秩和检验,多重比较采用Kruskal-Wallis单因素ANOVA检验,并经BONFERRONI校正,用中位数(四分位间距)表示,计数资料采用非参数检验,相关分析采用Pearson及Spearman分析法,P < 0.05认为差异有统计学意义。
2. 结果
2.1. 一般资料及临床症状
288名HSP患者中,共有190名患者(66.0%)存在消化道受累表现,中位年龄19(13~83)岁,其中男性109例,女性81例。腹痛是腹型HSP患者最常见的临床表现(98.4%),其余症状出现率从高到低依次为恶心(38.4%)、消化道出血(30.5%)、肠梗阻(30.5%)、呕吐(26.8%)、消化道穿孔(2.6%)。不同海拔地区的腹型HSP患者在发病年龄、性别差异无统计学意义(均P>0.05)。高海拔地区HSP患者与中海拔、较低海拔患者相比,更容易出现消化系统症状。海拔越高,越容易出现恶心、呕吐、消化道出血、肠梗阻及消化道穿孔,但消化道穿孔的发生率无统计学意义。中海拔地区腹型HSP患者比较低海拔地区患者有更多呕吐、消化道出血、肠梗阻表现,但差异无统计学意义。海拔越高,腹型HSP患者越容易合并肾受累或关节受累,但这种差异对于生活在海拔2 700~4 000 m的患者并不明显(表 1)。
表 1.
腹型HSP患者一般资料比较
Comparison of general data of patients with abdominal HSP
| Projects | Lower altitude (n=33) | Medium altitude (n=74) | High altitude (n=83) | P |
| a, compared with medium altitude group, P < 0.01; b, compared with lower altitude group, P < 0.01. | ||||
| Male, n(%) | 17 (51.5) | 36(48.5) | 56 (67.5)a | 0.785 |
| Age/years, M (P25, P75) | 22 (15, 34) | 21 (16, 30) | 17 (15, 31) | 0.442 |
| Stomachache, n(%) | 32 (97.0) | 74 (100.0) | 81 (97.6) | 0.369 |
| Nausea, n(%) | 0 (0) | 17 (23.0)b | 56 (67.5)ab | 0.000 |
| Vomiting, n(%) | 0 (0) | 10 (13.5)b | 41 (49.4)ab | 0.001 |
| Gastrointestinal bleeding, n(%) | 0 (0) | 11 (14.9)b | 47 (56.6)ab | 0.005 |
| Intestinal obstruction, n(%) | 0 (0) | 10 (13.5)b | 48 (57.8)ab | 0.007 |
| Digestive tract perforation, n(%) | 0 (0) | 1 (1.4) | 4 (4.8) | 0.235 |
| Kidney involvement, n(%) | 4 (12.1) | 17 (3.0) | 60 (72.3)ab | 0.001 |
| Joint involvement, n(%) | 3 (9.1) | 12 (16.2) | 39 (47.0)ab | 0.003 |
2.2. 实验室检查
高海拔地区腹型HSP患者的血小板及C反应蛋白(C reactive protein, CRP)水平显著高于中海拔、较低海拔患者,但CRP水平对于生活在海拔2 700~4 000 m的患者差异无统计学意义。腹型HSP患者的红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate, ESR)水平随着海拔增高呈升高趋势,这种差异在海拔2 700~4 000 m较为明显(P < 0.01)。高海拔地区腹型HSP患者的中性粒细胞计数、D-二聚体更高,但差异无统计学意义。不同海拔的腹型HSP患者IgG、IgA均有升高,其中IgA升高明显,但不同海拔地区患者免疫球蛋白水平差异无统计学意义(表 2)。
表 2.
腹型HSP患者实验室检查结果比较
Comparison of laboratory examination results of patients with abdominal HSP
| Projects | Lower altitude (n=33) | Medium altitude (n=74) | High altitude (n=83) | P |
| a, compared with medium altitude group, P < 0.01; b, compared with lower altitude group, P < 0.01; HGB, hemoglobin; ESR, erythrocyte sedimentation rate; CRP, C reactive protein; Ig, immunoglobulin. | ||||
| HGB/(g/L), x±s | 152.6±31.5 | 157.2±28.9 | 143.7±40.8 | 0.324 |
| Neutrophils/(109//L) | 4.8±1.1 | 5.2±3.3 | 5.8±4.7 | 0.516 |
| Eosinophils/(109//L) | 0.02 (0.00-0.03) | 0.01 (0.00-0.03) | 0.02 (0.00-0.02) | 0.712 |
| Platelets/(109//L) | 456.4±81.2 | 498.3±76.9 | 512.1±55.0ab | 0.041 |
| CRP/(g/L) | 3.7 (0.2-8.9) | 9.5 (4.6-13.5) | 11.2 (5.7-19.4)ab | 0.001 |
| ESR/(mm/h) | 6 (0-15) | 14 (11-27)b | 17 (15-31) | 0.073 |
| D-dimer/(mg/L) | 0.13 (0.11-0.74) | 0.26 (0.24-0.75) | 0.54 (0.49-0.98) | 0.051 |
| Albumin/(g/L) | 31.2 (29.5-33.9) | 30.7 (29.7-33.2) | 27.6 (24.1-32.7) | 0.062 |
| IgG/(g/L) | 18.5±3.2 | 18.7±2.3 | 19.0±3.9 | 0.798 |
| IgA/(g/L) | 6.9±1.2 | 6.8±1.7 | 7.3±2.9 | 0.893 |
| IgM/(g/L) | 1.4±0.6 | 1.6±0.3 | 1.2±1.1 | 0.887 |
2.3. 内镜检查
所有腹型HSP患者中有23例接受胃镜检查,主要镜下表现为胃和十二指肠黏膜充血、水肿、糜烂及溃疡形成(表 3),主要累及部位分别为十二指肠球部12例(52.2%)、胃窦部5例(21.7%)、胃体部3例(13.0%)、胃底2例(8.7%)、胃大弯1例(4.3%)。11例患者接受肠镜检查,主要表现为肠黏膜充血、水肿、多发溃疡和肠黏膜渗血(表 4),主要累及部位分别为回肠末端4例(36.4%)、乙状结肠2例(18.2%)、降结肠2例(18.2%)、横结肠1例(9.1%)、升结肠1例(9.1%)、直肠1例(9.1%)。
表 3.
不同海拔腹型HSP患者胃镜结果比较
Comparison of gastroscopy results of patients with abdominal HSP from different altitude
| Gastroscopy results | Lower altitude | Medium altitude | High altitude |
| n=23. | |||
| Duodenal bulb, n(%) | 5 (21.7) | 4 (17.4) | 3 (13.0) |
| Gastric antrum, n(%) | 1 (4.3) | 2 (8.7) | 2 (8.7) |
| Gastric body, n(%) | 0 (0) | 1 (4.3) | 2 (8.7) |
| Gastric fundus, n(%) | 0 (0) | 1 (4.3) | 1 (4.3) |
| Gastric greater curvature, n(%) | 0 (0) | 0 (0) | 1 (4.3) |
| Hyperemia | 5 | 4 | 9 |
| Edema | 6 | 7 | 9 |
| Erosion | 4 | 3 | 3 |
| Ulcer | 4 | 7 | 7 |
表 4.
不同海拔腹型HSP患者肠镜结果比较
Comparison of colonoscopy results of patients with abdominal HSP from different altitude
| Colonoscopy results | Lower altitude | Medium altitude | High altitude |
| n=11. | |||
| Terminal ileum | 1 | 2 | 1 |
| Sigmoid colon | 1 | 0 | 1 |
| Descending colon | 0 | 1 | 1 |
| Transverse colon | 0 | 0 | 1 |
| Ascending colon | 0 | 0 | 1 |
| Rectum | 0 | 1 | 0 |
| Hyperemia | 2 | 4 | 4 |
| Edema | 2 | 4 | 5 |
| Bleeding | 0 | 3 | 3 |
| Ulcer | 0 | 1 | 2 |
2.4. 影像学、病理学检查
190例腹型HSP患者中有123例行腹部CT检查,均表现为肠壁增厚、炎症渗出,其中58例可见肠道多发气液平及肠道扩张,24例可见肠系膜后或肠系膜淋巴结肿大,5例可见膈下游离气体。5例确诊消化道穿孔的患者中有4例行外科手术治疗,术中行病理活检,主要病理表现为黏膜急慢性炎症,部分区域可见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润,其中1例病理送检石蜡修复免疫荧光染色检查,可见血管壁IgA、IgG及补体C3沉积。
2.5. 治疗及转归
所有患者诊断明确后给予对症支持治疗,包括避免接触可疑致敏药物或食物、禁食禁水、氯雷他定抗过敏、质子泵抑制剂抑酸、生长抑素类似物止血、山莨菪碱解痉止痛、维生素C及葡萄糖酸钙改善并稳定血管通透性、补液等。18例患者对症支持治疗7 d后皮疹减少、腹痛缓解,其余172例(90.5%)腹型HSP患者给予糖皮质激素(甲泼尼龙)治疗(表 5),共170例患者好转出院,治疗有效率98.9%,不同海拔地区患者治疗转归情况差异无统计学意义(P均>0.05),62例未合并严重消化道出血、肠梗阻、消化道穿孔、肾受累的患者,住院期间未加用免疫抑制剂病情即得到控制。治疗失败2例患者,其中1例因就诊时即合并活动性消化道出血、急进性肾功能不全、弥散性血管内凝血,入院第2天出现多脏器功能衰竭死亡; 另1例因合并消化道穿孔、感染中毒性休克死亡。海拔4 000 m以上地区的患者应用激素、免疫抑制剂及丙种球蛋白的比例明显高于中海拔、较低海拔组患者,同时合并肾受累患者的比例也明显高于中海拔、较低海拔组患者。12例患者多次住院,均为合并肾受累且初始治疗未加用免疫抑制剂(表 5)。
表 5.
不同海拔腹型HSP患者治疗及转归情况比较
Comparison of treatment and outcome of patients with abdominal HSP
| Treatment and outcome | Lower altitude (n=33) | Medium altitude (n=74) | High altitude (n=83) | P | |||||
| A | B | A | B | A | B | ||||
| A, with kidney involvement; B, without kidney involvement; a, compared with medium altitude group with kidney involvement, P < 0.05; b, compared with lower altitude group with kidney involvement. | |||||||||
| Symptomatic and supportive treatment | 4 (12.1) | 29(87.9) | 17 (23.0) | 57 (77.0) | 60 (72.3) | 23 (27.7) | - | ||
| Glucocorticoid | 4 (12.1) | 14 (42.4) | 17 (23.0) | 55 (74.3) | 60 (72.3)ab | 17 (20.5) | 0 | ||
| Glucocorticoid combined immunosuppressant | 2 (6.1) | 1 (3.0) | 17 (23.0) | 24 (32.4) | 60 (72.3)ab | 7 (8.4) | 0 | ||
| Immunoglobulin | 0 (0) | 0 (0) | 6 (8.1) | 6 (8.1) | 26 (31.3)ab | 18 (21.7) | 0 | ||
| Recovered and discharged | 4 (12.1) | 29 (87.9) | 17 (23.0) | 57 (77.0) | 60 (72.3)ab | 23 (27.7) | 0.272 | ||
| Died | 0 (0) | 0 (0) | 0 (0) | 0 (0) | 2 (2.4) | 0 (0) | 0.148 | ||
| Multiple hospitalizations | 0 (0) | 0 (0) | 4 (5.4) | - | 8 (9.6) | - | 0.144 | ||
3. 讨论
HSP是伴有IgA免疫复合物沉积引起的白细胞破碎性小血管炎,导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症甚至坏死[4],从而产生各种临床表现,常累及皮肤、关节、消化道和肾。HSP多见于儿童和青少年,成人相对少见,当合并内脏受累时,往往影响患者生活质量甚至危及生命。腹部症状在HSP患者并不少见,部分患者症状及体征均不典型,为早期诊治带来一定困难,临床需与消化性溃疡出血、急性胃肠炎、缺血性肠病及各种急腹症相鉴别。
既往研究显示,约51%~74%的HSP患者可伴有消化道症状[5],以紫癜合并腹痛为最常见的临床表现,约60%~65%的HSP患者会出现腹痛[6],伴或不伴消化道出血。既往仅有少量针对高原地区HSP儿童患者临床特点的总结,尚未见高原地区成人HSP相关研究,特别是海拔差异对于疾病的影响及预后研究很少。央珍等[7]对西藏山南地区125例HSP患儿的观察研究发现,64.8%的患儿在病程中出现腹痛、呕吐、黑便等消化道症状。本研究显示,高原地区HSP患者中约66.0%有消化道症状,这与既往研究一致,而不同海拔地区的腹型HSP患者在发病年龄、性别差异无统计学意义(P均>0.05)。腹痛是高原地区腹型HSP患者最常见的临床表现(98.4%),其次分别为恶心(38.4%)、消化道出血(30.5%)、肠梗阻(30.5%)、呕吐(26.8%)、消化道穿孔(2.6%)。高原地区HSP患者更容易出现腹痛症状,其他腹部症状、特别是严重并发症的发病率也较高,这一现象可能与患者长期高海拔生活导致的缺血缺氧有关。
海拔在1 000 m时,大气氧分压约为18. 67 kPa,海拔每上升1 000 m,大气氧分压下降约2 kPa[8]。缺氧可造成全身微循环障碍,血管内皮细胞受到严重损害,导致多种细胞因子及炎性介质释放,进一步加重血管内皮细胞的损害、血管通透性增加[9],而胃肠道对于缺血缺氧十分敏感,长期缺氧及慢性炎症刺激可导致胃肠道黏膜及血管内皮细胞功能障碍。本研究结果显示海拔越高,越容易出现消化道症状且病情越重,海拔4 000 m以上的HSP患者与海拔3 700~4 000 m、海拔2 700~3 700 m的患者相比,更容易出现消化道症状(包括恶心、呕吐等),且更容易合并消化道出血、肠梗阻等严重并发症(P均 < 0.01),提示高海拔地区的缺氧会明显加重胃肠道黏膜缺血、影响内皮细胞功能。海拔4 000 m以上的腹型HSP患者消化道穿孔发生率(4.8%)较其他海拔地区患者略高,但可能因例数有限差异并无统计学意义。上述症状差异及严重程度在海拔2 700~4 000 m并不显著(P均>0.05),提示可能与胃肠黏膜及血管内皮细胞缺血缺氧程度有关。
高原地区慢性缺氧刺激骨髓造血,使红细胞、血小板生成增多,血红蛋白及血小板水平往往随着海拔高度增加呈明显上升趋势[10]。本研究发现,海拔4 000 m以上地区腹型HSP患者的血小板水平显著高于其他海拔地区患者,且血小板与CRP、ESR等炎症指标的水平均随着海拔高度的增加呈升高趋势,同时高海拔地区的腹型HSP患者中性粒细胞计数水平更高、血浆白蛋白水平更低,提示海拔越高、腹型HSP患者的炎症反应越严重,这可能与缺氧导致胃肠道黏膜炎症反应加重有关,同时也可以解释为何海拔越高,腹型HSP患者的症状越严重。而本研究中海拔4 000 m以上的腹型HSP患者血红蛋白水平低于其他海拔地区的患者,这与高原地区人群存在高红细胞血症不符[11],可能与该组患者中56.6%存在消化道出血有关。但目前尚缺乏西藏地区不同海拔高度正常人群血常规、生化、CRP、ESR等各项指标的正常参考值,上述指标异常是否单纯与疾病状态相关尚需进一步研究验证,此为本研究的不足之处。有学者发现约50%的HSP患者在急性期血清IgA水平升高,亦发现其循环系统或组织中有含IgA的免疫复合物或冷球蛋白[12]。本研究发现,不同海拔的腹型HSP患者IgG、IgA水平均有升高,其中IgA升高更明显,而不同海拔地区患者免疫球蛋白水平差异无统计学意义,提示高海拔地区腹型HSP患者的IgA水平与病情严重程度并不完全平行。
腹型HSP患者的内镜下表现主要为胃肠道黏膜弥漫性水肿、片状红斑、糜烂及不规则溃疡[13],内镜下的表现与机体炎症反应的严重程度相关,而腹痛的原因通常是由于血管炎引起的胃肠道黏膜下层出血和水肿[14]。腹型HSP小肠受累较多,特别是十二指肠和回肠末端[15]。本研究共有34名腹型HSP患者接受内镜检查,其中以十二指肠球部与回肠末端受累最常见,镜下主要表现为黏膜广泛充血、水肿、糜烂、溃疡形成及黏膜渗血,这与既往的研究一致。不同海拔的患者内镜下表现的严重程度并未发现差异有统计学意义,可能与接受内镜检查的患者例数较少有关。由于肾受累是影响HSP远期预后的主要因素[12],严重的腹痛、持续性紫癜的HSP患者发生肾损伤的概率较高[16],因此对于以腹痛为首发症状,而无典型皮肤症状的患者,早期应用胃肠镜检查,当内镜下表现为广泛充血水肿应考虑腹型HSP的可能,及时诊治可以减少肾损伤及发展为慢性肾衰竭的可能性。
目前国际上对于HSP的治疗尚无定论,但明确诊断腹型HSP的患者,早期应用糖皮质激素可以使消化道症状及皮疹得到明显缓解,当疗效不佳或合并紫癜性肾炎,可联合使用免疫抑制剂[6]。Ronkainen等[17]进行的一项随机双盲试验证明,早期激素治疗可缩短儿童腹型HSP的腹痛时间,泼尼松1~2 mg/(kg·d)口服2周可减轻患儿的腹痛及关节痛,亦有病例报道早期应用大剂量激素静脉输注有利于疾病改善[18]。本研究未应用激素治疗症状即有明显改善的18例患者,临床症状均较轻,仅有皮疹及腹痛,无其他严重并发症,另外172例腹型HSP患者均给予糖皮质激素治疗,激素初次治疗有效率达98.8%。本研究发现,若患者不合并消化道出血、肠梗阻或消化道穿孔等严重并发症,足量激素即可改善腹部症状,若足量激素治疗过程中仍有活动性消化道出血,或疾病初始即有肠梗阻、消化道穿孔,或合并肾病变,则应在治疗初始阶段应用大剂量激素治疗,甚至激素冲击治疗,并联合免疫抑制剂控制病情,特别是在患者合并急进性肾功能不全的情况下。海拔4 000 m以上地区患者应用激素、免疫抑制剂比例明显高于其他较低海拔地区患者,可能与海拔4 000 m以上地区患者合并肾受累的比例明显高于其他较低海拔地区,因而存在合并肾受累而使用激素及免疫抑制剂治疗有关,是否高海拔地区单纯腹型紫癜患者病情更严重需更多临床数据研究,且治疗转归影响因素较多,除海拔因素外,可能还存在其他混杂因素。本研究6. 3%的患者多次住院,均为合并肾受累及初始治疗未加用免疫抑制剂的病例,提示肾受累为腹型HSP预后不良因素,激素联合免疫抑制剂治疗可以有效减少腹型HSP复发。丙种球蛋白对于糖皮质激素耐药或有严重胃炎、消化道出血的腹型HSP患者是有效的治疗方法[19-20]。本研究56例患者治疗期间应用丙种球蛋白,均获得良好疗效。
综上所述,在高原地区,腹型过敏性紫癜并不少见,不同海拔水平发病年龄、性别差异不大,腹痛为最常见临床症状,主要临床表现存在交叉,长期居住于高海拔地区的患者更容易出现腹部症状且病情更严重,肾受累可能是患者预后不良因素,早期应用激素联合免疫抑制剂可以有效控制病情并减少复发。
志谢
感谢北京大学第三医院风湿免疫科赵金霞主任医师对本研究给予的指导。
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