Tumeur spermatocytique : A propos d'un cas

Abstract

Summary

We report a new observation of spermatocytic tumor in a patient, 54 years-old without previous history and especially testicular ectopy. He consulted for a left testicular lesions, noted 6 months ago. Biologic exams were within normal limits, without for tumor markers i.e alpha-foetoprotein (aFP) and beta gonadotrophine chorionique hormone (ßHCG). A left inguinal orchidectomy was performed and specimen resection was sized 17x 13x 10cm with a weight at 946 g. Microscopic study showed a well-defined proliferation containing 3 types of tumor cells (Figure 1 and 2). Immunohistochemical study showed a low positivity for PLAP, focal positive CD117 and negative l'OCT4, eliminating diagnosis of seminoma and concluding to spermatocytic tumor. Patient remains in complete remission with a follow-up of 11 months. Keywords : Tumor, testis, spermatocytic, germ cell

Summary:

Tumor, testis, spermatocytic, germ cell

INTRODUCTION

La tumeur spermatocytique (TS) est rare, représentant 1 à 2% des tumeurs germinales de l'adulte, décrite initialement par Masson en 1946 [1 , 2]. Il s'agit d'une entité anatomo-clinique particulière, qui doit être distinguée par ses caractéristiques morphologiques, biologiques et évolutives du seminome classique. Il s'agit d'une tumeur exclusivement testiculaire, qui n'a jamais été observée au niveau de l'ovaire ; selon Masson c'est une tumeur « qui évolue selon un mode spermato-génétique » [2]. Nous en rapportons une nouvelle observation dans cet article.

CAS CLINIQUE

Un homme de 54 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, notamment d'ectopie testiculaire, a consulté pour une tuméfaction scrotale droite, remontant à 6 mois, non douloureuse. Le bilan biologique initial était normal, notamment les taux plasmatiques des marqueurs tumoraux (alpha-foetoprotéine (aFP), et bêta gonadotrophine chorionique hormone (ßHCG). Le patient a eu une orchidectomie par voie inguinale. L'étude macroscopique de la pièce opératoire montre une pièce d'orchidectomie mesurant 17x 13x 10cm et pesant 946 g. L'étude microscopique a montré une prolifération tumorale bien limitée, d'architecture pseudo-glandulaire, faite de nids de cellules tumorales centrées par l'oedème et séparées par des septas fibreux et des cellules tumorales, faites de trois populations cellulaires (figures 1 et 2). Il s'agissait de cellules de petite taille, lymphocytes- like, spermatocytiques. Des cellules intermédiaires dont les noyaux sont ronds et à chromatine granulaire, parfois nucléolés et des cellules de grande taille parfois multinuclées. L'étude immunohistochimique a montré une positivité très faible de la PLAP, une positivité focale du CD117 et une négativité de l'OCT4, permettant d'éliminer un séminome. L'aspect histologique, les données immunohistochimiques et les données cliniques (l'âge, l'absence de métastases et les données du bilan biologique) permettent de retenir le diagnostic de tumeur spermatocytique. Le bilan d'extension, la TDM thoraco- abdomino-pelvienne post-opératoire a objectivé l'absence de localisation secondaire. Les marqueurs tumoraux en postopératoire sont toujours normaux. Nous n'avons pas indiqué de chimiothérapie ni radiothérapie adjuvante. Ce patient reste en rémission de sa maladie, avec un recul de 11 mois.

Figure 1. (HEx 40) Architecture pseudoglandulaire, faite de nids de cellules tumorales centrées par l'œdème et séparées par des septas fibreux.

Figure 2 (HEx 400). Aspect de 3 populations cellulaires, de petite taille, lymphocyte like ou intermédiaires à noyaux sont ronds chromatine granuleuse et de grande taille par endroits multi nucléées (flèche).

DISCUSSION

La (TS) est rare et nous en rapportons le premier cas dans notre institution. Nous en avons recensé 200 cas dans la littérature, avec une fréquence de 1,1 à 7,4% des tumeurs testiculaires 3 4. Les données du registre des cancers Australien, en ont colligé 58 cas, recensés sur une série de 9 658 cas de tumeurs germinales testiculaires répertoriées en 20 ans, avec une fréquence évaluée à 1,1% 4. La plupart des cas rapportés ont été diagnostiqués à un stade précoce I, exceptionnellement métastatiques 5.

La TS touche l'adulte avec une médiane d'âge de 54 ans, comme dans nôtre cas et a le plus souvent une évolution lente et favorable, comme pour nôtre patient 1 2. L'âge de survenue est plus tardif (52-59 ans) que celui du seminome pur 1. Le diagnostic différentiel reste difficile avec les lymphomes testiculaires et le séminome classique d'où l'intérêt de l'immunohistochimie.

Les marqueurs tumoraux sont constamment négatifs (AFP, ßHCG et LDH) et ne présentent aucun intérêt pour la surveillance. Cette entité appartient à la nouvelle nomenclature du séminome spermatocytique dans la dernière version de l'OMS 2016 d'uro-pathologie et de l'appareil génital masculin, rattachée aux tumeurs germinales non reliées à la néoplasie germinale in situ 5. Le pronostic est plus favorable que le séminome classique en l'absence de contingent sarcomateux ou de métastase 6. Les TS ne sont pas associées aux néoplasies intra-tubulaires ou aux autres tumeurs germinales non séminomateuses et ne font pas de localisation extragonadique. Il n'y a pas d'association avec la cryptorchidie, ou les autres facteurs de risque des tumeurs germinales notamment l'hypofertilité, ou la dysgénésie gonadique absence de prédisposition ethnique ou raciale 1,6.

Les patients consultent pour une masse testiculaire unilatérale non douloureuse, avec une taille tumorale de 6 à 10 cm (6,6 cm en moyenne) 7, 17cm chez notre patient. Les marqueurs tumoraux sériques sont généralement négatifs et n'ont pas d'intérêt dans le diagnostic et la surveillance 8, ce qui la différencie des tumeurs germinales. La TS serait secondaire à l'activation âge-dépendante des mutations des gènes FGFR3 et HRAS et L'amplification du bras court du chromosome 9 correspondant au gène DMRT1 9 10. Sur le plan macroscopique la tumeur est le plus souvent multinodulaire, avec des zones charnues, de couleur blanc grisâtre. Des remaniements mucoïdes, hémorragiques ou kystiques sont notés.

Parfois des remaniements nécrotiques peuvent exister 5. Les aspects histologiques ainsi que l'étude immunohistochimique permettent de faire la différence, Les OCT4, PLAP, αFP, βHCG et CD30 sont négatifs. Les CD117 (kit), SALL4, oct2 sont positifs. Le tableau 1 , présente une comparaison entre les éléments cliniques et pathologiques de la tumeur spermatocytique et du séminome 6, 7. Chez le sujet âgé et en cas de tumeur bilatérale, le diagnostic différentiel est celui du lymphome ou une localisation métastatique.

Tableau 1. Comparaison entre les caractéristiques de la tumeur spermatocytaire et le seminome classique.

	Seminoma classique	Tumeur spermatocytique
Incidence	40 à 50 %	1 à 2%
Age	20-50	≥ 50 ans
Localisation	Testicule, ovaire, retropéritoneale, région péniale	Testitule uniquement
Antecedent d’ectopie testiculaire	possible	jamais
Presence de metastases	Possible	Exceptionnellement
Bilatéralité	2%	9%
Association aux autres tumeurs germinales	Possible	Jamais
Type cellulaire	un seul type	3 Types cellulaires
Association à une néoplasie intra-tubulaire	oui	jamais
Presence de granulome	fréquement	Extrêmement rare
Expression PLAP	Intense et diffuse	Absente ou rares cellules
OCT4 coloration	positif	négatif
MAGEA’ coloration	négatif	positif
Pronostic	dépend du stade	excellent

Les métastases de la tumeur spermatocytaires sont très rares, sauf en cas d'association à une composante sarcomateuse, en particuliers un rabdomyosarcome ou un sarcome de haut grade indifférencié. La présence de cette composante est associé à une évolution agressive et pronostic péjoratif 7 . Vu la rareté de la tumeur, il n'existe pas d'études prospectives ou d'essais randomisés spécifiques. Le traitement est calqué sur celui du seminome classique stade I, démarré par une orchidectomie par voie inguinale [8 10].

Après chirurgie, 3 options sont possibles, selon la présence ou non de facteurs de risque de rechute (taille supérieure à 4cm et l'atteinte du rete testis), surveillance active, radiothérapie adjuvante, ou chimiothérapie courte de deux cures de carboplatine en monothérapie. Dans la littérature, un tiers des cas rapportés ont eu une radiothérapie post opératoire, malgré la radiosensibilité faible du TS et l'absence de bénéfice prouvé 8. Aucun des cas rapportés n'a reçu de chimiothérapie adjuvante, sauf les 3 cas métastatiques 9. De ce fait, l'orchidéctomie homolatérale par voie inguinale, sans curage ganglionnaire, a une valeur diagnostique et thérapeutique, et constitue un traitement adéquat et suffisant 8 10 11.

La TS est rare, différente du seminome par son profil épidémiologique, clinique, histologique ainsi que évolutif. Le diagnostic différentiel se pose principalement avec le séminome classique et le lymphome testiculaire, deux entité dont la stratégie est curative aussi mais la prise en charge est complétement différente de la tumeur spermatocytaire.

L'orchidectomie par voie inguinale constitue une thérapeutique suffisante et adéquate pour cette entité. Le pronostic est meilleur en dehors de la présence d'une composante sarcomatoïde avec une survie à 10 ans pour les stades I supérieure à 10 ans 11.